腎病綜合征哈醫(yī)大附屬二院腎內科

3 ＝2nephrotic杜玄腎病綜合1932年Christine發(fā)現某些患者在水腫腎病綜合征（nephroticsyndrome）的概念主要內※一、▲二、病理生※三、病理類型及臨床特※發(fā)※▲五 和鑒六、治療（一般治療、對癥治療、抑制※一、定義蛋白尿血脂升水血漿白蛋白

重三高一病因性微小病變型腎微小病變型腎局灶節(jié)段性腎小球硬系膜毛細血管性腎小球腎膜性腎繼發(fā)過敏性紫癜腎乙型肝炎相關性腎系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎乙型肝炎相關性腎骨髓瘤淋巴瘤或實體腫瘤性二、病理生腎小球濾過分子屏

電荷屏受血漿蛋白的通透原尿中蛋白含量增超過近曲小管回吸收大量蛋白病理生二、低白蛋白血癥病理生三、水腫AlbuminBefore After下行性（Fromupto凹陷性(嚴重者可有體腔積(Pleural重難重

(RAS

四、高脂血癥膽固醇↑和(或)甘油三脂↑，也 難血血漿脂質脂質在肝臟償合脂蛋白的分代高脂血高膽固高脂血主 危增加心血管疾病 導致腎小球硬化對血小 的影※一 性腎小球疾 重(一微小病變腎病(二系膜增生性腎小球腎炎(三系膜毛細血管性腎小球腎炎(MPGN)(四)膜性腎病(MN)(五)局灶性節(jié)段性腎小球硬化(FSGS常見病理類型 Minimal微小病變(minimalchange重 PASM-HE×400正常腎小 PAS×400腎小球結構基本正常見病理類型及臨 多發(fā)于兒童和青少年，60歲 升90%病例對糖皮質激素治療敏復發(fā)率高達常見病理類型及臨 focal局灶節(jié)段性腎小球硬(focalsegmentalPAS×400局灶節(jié)段性腎小球硬PASM×400腎小球缺血性硬化光病變呈局灶、節(jié)段分布，主要表現為段的硬化(系膜基質增多，毛細血管閉塞、鏡球囊粘連等)，相應的腎小管萎縮、腎間質纖維化局灶：受累腎小球僅占全部腎小球的50％以節(jié)段：病變僅累PASM（× PAS（×免疫熒光1gM和C3在腎小球受累節(jié)段呈團塊狀沉積 鏡腎小球上皮細胞足突廣泛融IgM在腎小球受累節(jié)段呈團塊狀沉（熒光

腎小球上皮細胞足突廣泛融（電鏡常見病理類型 占5~10%，好發(fā)于青少常見病理類型及臨膜性腎病(membranous

膜性腎小球腎炎(HE膜性腎 病理改免疫病理1gG和C3呈細顆粒狀沿腎小球毛細血管壁沉 早期可見基底膜上皮側有排列整齊的電子致密物，常有廣泛足突融IgG呈細顆粒狀沿腎小球毛細管壁沉積（熒光

上皮下電子致密物（D）積（電鏡常見病理類型及臨占20%，好發(fā)于中老早期應用糖皮質激素和細 物治療后可緩常見病理類型proliferativeGN腎小球系膜增生模式自左至右：輕度、中度和重度系膜增輕度 中度 重度輕度：增生的系膜組織對腎小球毛細血管無明管袢有一定的現象，系膜區(qū)寬度略超過毛細血管組織對腎毛細血管袢有嚴重的和破壞，管腔狹窄布，節(jié)段加重。常伴腎粘連PAS×400系膜增生性腎小球腎系膜增生性腎小球腎 病理改免疫病

IgA腎非IgA

以IgA沉積為以IgG(我國)IgM沉積為

膜區(qū)或系膜區(qū)及毛細 鏡系膜區(qū)可見到電子致密IgG（

電子致密物（D）（常見病理類型及臨光鏡下系膜細胞和系膜基質彌漫性增根據免疫病理分為IgA和非IgA電鏡下系膜區(qū)可見電子致密 對糖皮質激素和細 物反應與病理改變相常見病理類型 系膜細系膜毛細血管性腎小球腎 病理改

常見IgG和C3呈顆粒狀沉積于系膜區(qū)及毛細血管壁。系膜區(qū)和內皮下可見電子致密物沉積。IgG呈花瓣狀顆粒狀沉積于系膜區(qū)毛細血管壁（熒

系 ，內皮下電子致密物沉（電鏡常見病理類型及臨免疫病理見IgG和C3沉電鏡見系膜區(qū)和內皮下電子致密物沉占10~20%，好發(fā)于青壯激素及細 物效果差，腎功能損害出現腎病綜合征的主要病理類80MCDFSGS 70 MNMPGN60 其他腎小球腎炎淀粉樣變50403020100兒 青年白 青 中老年白 中老年腎病綜合征的并重由于應用由于應用糖皮質是導致NS復發(fā)和療效不佳，甚至患 的主要原因之一，予以高度重視原 蛋白質營養(yǎng)不免疫功能紊部 常 部位順序為呼吸道、 、皮并發(fā)血栓及栓塞并發(fā)癥直接影響NS治療效果和預后的重要原原 血液濃縮(有效血容量減少高脂血癥造成血液粘稠度增加血小板功能亢進部位以腎靜脈血栓最為常見(發(fā)生率約10％-50％，其中3/4病例因慢性形成，臨床并無癥狀)；也可發(fā)生肺血管血栓、栓塞，下肢靜脈、下腔靜脈、冠狀血栓和腦血管血腎動脈栓腦栓肺栓腸系膜上動脈下肢深動、靜脈腎前性氮質血腎前性氮質血腎血流量下(尤以微小病變(尤以微小病變型腎病者居性腎衰胞損傷、率驟然減腎小管腔內高阻塞腎小腎小并發(fā)營養(yǎng)不小兒生長發(fā)育遲營養(yǎng)不小兒生長發(fā)育遲長期低蛋白血機體免疫力低機體免疫力低微量元素(鐵、銅、鋅微量元素(鐵、銅、鋅等)缺內分泌紊亂(如低T3綜合內分泌紊亂(如低T3綜合征血液粘稠血液粘稠

發(fā)生血栓、栓塞并發(fā)腎小管-間質病

影響療影響某些藥物影響某些藥物的藥代動力的慢性進 腎病（Diabetic系統(tǒng)性紅斑狼瘡（過敏性紫癜（Allergic

腎活檢切片中找 抗相關性腎炎（Hepatitisviralrelated）淀粉樣變性多發(fā)性骨髓瘤（Multiple水腫時低鹽飲食調節(jié)脂質代謝紊調節(jié)脂質代謝紊 一、水腫的治（一）輕度水 ＜中、重度水 ＜（二） 緩慢持 內超血濾動脈

靜脈濾過低蛋白血癥/蛋白尿的適量蛋白飲 ACEI和 降低40~50%蛋白 血管緊張素轉換酶抑制劑開搏 洛汀血管緊張素受體Ⅱ拮抗劑科素 代 安博飲食控入球小動毛入球小動灌注及高（“三高球內

尿蛋出球A擴

出球小動治物物調節(jié)脂質代謝紊1、糖皮質激※使用原則和方案※使用原則和方案根 對激素的反應分為激素給藥時間的選 肌肉萎縮。SideeffectsofUseofafter4

Before ①①環(huán)磷酰胺：最常用，具有較強的免疫抑制作用。主要不良反應髓抑性性肝損害，并可出、胃腸道炎②氮芥：最早用于治療NS，治療效果較佳。因局部組織刺激作用強胃腸道反應嚴重、骨髓抑制作用明顯，臨床已少③硫唑嘌呤：亦有使 ，但療效較2、細2、細 激素。若無激 ，一 首選或單獨治療用3、免疫抑制 環(huán)孢素驍悉25~75mg2/日口服 治調節(jié)脂質代謝紊治調節(jié)脂質代謝紊主要內※一、▲二、病理生※三、病理類型及臨床特※發(fā)※▲五 和鑒六、治療（一般治療