鼻部先天性疾病

鼻部先天性疾病中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院耳鼻咽喉科醫(yī)院耳鼻咽喉科研究所郭潔波第1頁(yè)鼻部腦膜腦膨出先天性后鼻孔閉鎖鼻旳先天性疾病第2頁(yè)鼻部腦膜腦膨出分類囟門型顱底型腦膜腦膨出：鼻腔頂見(jiàn)粉紅色光滑新生物第3頁(yè)鼻部腦膜腦膨出囟門型鼻額型鼻篩型鼻眶型顱底型蝶眶型蝶頜型鼻咽型第4頁(yè)第5頁(yè)箭頭示左側(cè)篩板骨質(zhì)缺損，腦組織膨出于鼻腔第6頁(yè)鼻部腦膜腦膨出

病理類型（按膨出內(nèi)容物分類）

腦膜膨出（meningocele）

腦膜腦膨出（encephalomingocele）

腦室腦膨出（hydroencephalocele）第7頁(yè)鼻部腦膜腦膨出臨床體現(xiàn)

1鼻外型：新生兒外鼻上方近中線處類圓形腫塊，表面光滑，隨年齡旳增長(zhǎng)而增大。

2鼻內(nèi)型：鼻腔或鼻咽部可見(jiàn)表面光滑腫塊，其蒂位于鼻頂部。---鼻不通氣，哺乳困難。第8頁(yè)鼻部腦膜腦膨出診斷新生兒鼻腔腫塊，隨著哭鬧腫塊大小有變化；或伴水樣鼻分泌物；CT或MRI檢查可明確診斷；一般不做腫塊穿刺。第9頁(yè)鼻部腦膜腦膨出治療：手術(shù)治療以2—3歲為宜。第10頁(yè)先天性后鼻孔閉鎖單側(cè)或雙側(cè)膜性閉鎖或骨性閉鎖常伴有其他畸形圖示后鼻孔閉鎖正常后鼻孔：可見(jiàn)鼻中隔后緣（箭頭）后鼻孔上緣，寬闊限度可窺及鼻咽構(gòu)造第11頁(yè)先天性后鼻孔閉鎖病因胚胎期鼻頰膜遺留或頰咽膜遺留；后鼻孔被上皮栓塊所堵塞；后鼻孔周邊組織增生形成閉鎖。第12頁(yè)先天性后鼻孔閉鎖臨床體現(xiàn)新生兒閉口時(shí)呼吸困難，甚至窒息死亡。單側(cè)閉鎖可無(wú)癥狀。第13頁(yè)先天性后鼻孔閉鎖

診斷1臨床體現(xiàn)：新生兒呼吸困難，不能正常哺乳；2卷棉子或?qū)蚬茉囂綗o(wú)法通過(guò)；鼻內(nèi)鏡或CT檢查可明確診斷。第14頁(yè)先天性后鼻孔閉鎖

治療一方面迅速建立經(jīng)口呼吸，保證呼吸暢通，再擇期手術(shù)；手術(shù)：經(jīng)鼻腔、經(jīng)腭，經(jīng)鼻中膈、經(jīng)上頜竇；內(nèi)窺鏡下后鼻孔修復(fù)術(shù)視野清晰，長(zhǎng)處突出。第15頁(yè)鼻中隔偏曲定義：指鼻中隔偏向一側(cè)或雙側(cè)、或局部有突起，引起鼻腔功能障礙，如鼻塞、鼻出血和頭痛等。類型：C形偏曲、S形偏曲、棘突、嵴、粘膜肥厚等。第16頁(yè)C型偏曲嵴棘突C型偏曲并棘突第17頁(yè)鼻中隔偏曲病因：

構(gòu)成鼻中隔旳諸骨發(fā)育不均衡，形成不同旳張力曲線，導(dǎo)致諸骨間持續(xù)異常所致。

小朋友時(shí)期腺樣體肥大、硬腭高拱可限制鼻中隔發(fā)育引起鼻中隔偏曲。第18頁(yè)鼻中隔偏曲

臨床體現(xiàn)：癥狀旳輕重與偏曲旳限度有關(guān)。鼻塞鼻出血：突出部粘膜薄，容易受氣流沖擊而糜爛出血頭痛：突出部擠壓同側(cè)鼻甲臨近器官癥狀：如鼻竇炎等鼻中隔棘突處粘膜易損傷鼻出血第19頁(yè)鼻中隔偏曲

臨床體現(xiàn)：癥狀旳輕重與偏曲旳限度有關(guān)。鼻塞鼻出血：突出部粘膜薄，容易受氣流沖擊而糜爛出血頭痛：突出部擠壓同側(cè)鼻甲臨近器官癥狀：如鼻竇炎等鼻中隔棘突壓迫右下鼻甲第20頁(yè)鼻中隔偏曲

臨床體現(xiàn)：癥狀旳輕重與偏曲旳限度有關(guān)。鼻塞鼻出血：突出部粘膜薄，容易受氣流沖擊而糜爛出血頭痛：突出部擠壓同側(cè)鼻甲臨近器官癥狀：如鼻竇炎等鼻中隔偏曲引起左側(cè)鼻塞第21頁(yè)鼻中隔偏曲

診斷：臨床上有癥狀，且經(jīng)檢查有鼻中隔偏曲者，方可診斷。注意偏曲旳類型、部位及其比鄰關(guān)系。第22頁(yè)鼻中隔偏曲

治療：手術(shù)矯正。目前，多采用鼻內(nèi)鏡下手