蕈樣霉菌病課件

蕈樣霉菌病山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院蕈樣肉芽腫被誤稱為蕈樣酶菌病，已證實是一種原發(fā)于皮膚輔助性T淋巴細胞的腫瘤。多發(fā)生于青壯年，但亦有10余歲或60余歲發(fā)病，男性多于女性。有三種類型，其中最常見的是由斑片或斑塊發(fā)展成腫瘤，也可直接發(fā)生腫瘤，稱突發(fā)性蕈樣肉芽腫，發(fā)展較快，預(yù)后較差。約10％的病例可發(fā)生紅皮病，稱為紅皮病型蕈樣肉芽腫。本病可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年，平均為4-10年。病因?qū)τ谝l(fā)本病的原因，迄今尚未明晰。有認為遺傳、感染、化學(xué)品刺激是本病的誘因，也有人認為本病一開始即為新生物性T淋巴瘤，即蕈樣霉菌病生之初，其性就惡，不需外界刺激，就可發(fā)病，損害機體。臨床表現(xiàn)

按病程發(fā)展中不同的3個階段變化，臨床上出現(xiàn)相應(yīng)某些癥狀和體證：①非特異性期前驅(qū)癥狀有發(fā)熱、關(guān)節(jié)疼痛、皮膚瘙癢，繼而出現(xiàn)皮疹。皮疹可遍及全身皮膚，但以下肢、腰背、頸項部為多見。皮損的形態(tài)多種多樣，可為紅斑、丘疹、風(fēng)團、紫癜或呈水皰、苔蘚樣改變，表面伴有鱗形脫屑。皮損處的皮膚色澤迅速變暗，呈紫紅色或紫褐色，此期可持續(xù)數(shù)月至數(shù)十年。臨床表現(xiàn)②浸潤期由非特異性期發(fā)展而來，亦可一開始即為此期，表現(xiàn)為在原先皮損處或外表正常的皮膚上出現(xiàn)不規(guī)則浸潤性斑塊。斑塊表面光滑，但亦可高低不平，呈暗紅色。斑塊可自行消退，也可潰破愈合后僅有色素沉著，可持續(xù)十多年不變，但一般于數(shù)月后即轉(zhuǎn)入腫瘤期。

③腫瘤期在浸潤性斑塊的邊緣或外表正常的皮膚上逐漸或突然出現(xiàn)皮下結(jié)節(jié)，呈半球形、分葉狀或不規(guī)則形，直徑大小為2~6cm不等，色灰白或棕紅，很少潰破。但一旦潰破，局部常有劇痛，愈后留下萎縮的疤痕，伴有色素沉著。全身癥狀有消瘦、乏力、食欲減退、全身肌肉關(guān)節(jié)酸痛、發(fā)熱等。紅皮型蕈樣霉菌病紅皮型蕈樣霉菌病診斷詳細詢問病史，包括首發(fā)癥狀、淋巴結(jié)腫大出現(xiàn)的時間與以后的增大速度、有無全身癥狀，如發(fā)熱、盜汗、皮膚瘙癢、消瘦等，非何杰金淋巴瘤應(yīng)詢問有無消化道癥狀等。體征

1．全身淺表淋巴結(jié)是否腫大，皮膚及附件有否侵犯，應(yīng)注意咽淋巴環(huán)、乳腺、睪丸等有否侵犯。

2．其他靜脈或淋巴回流受阻，氣管受壓，上腔靜脈綜合癥等。診斷特殊檢查

1．血常規(guī)檢查2．血化學(xué)檢查，包括尿素氮、非蛋白氮、肌酐等測定。3．血清免球蛋白檢查4．尿常規(guī)檢查5．骨穿刺涂片或活檢。6．放射學(xué)檢查：胸部正側(cè)位x線片及雙下肢淋巴造影。7．病理學(xué)檢查：淋巴結(jié)、皮膚活檢及必要時肝臟穿刺活檢。8．細胞免疫檢查：E玫瑰花結(jié)、淋巴細胞轉(zhuǎn)化等。9．腹部B超或CT掃描、MRI及胃腸鋇餐透視等。骨髓移植60歲以下患者，能耐受大劑量化療者可考慮全淋巴結(jié)放療及大劑量聯(lián)合化療，結(jié)合異基因或自身骨髓移植，以期取得較