心內(nèi)科護(hù)理小講課-心肌淀粉樣變性課件

CardiacAmyloidosis心內(nèi)科小講課：

淀粉樣變性心肌病XXX、XXX第一節(jié)：

淀粉樣變性心肌病的概念一、淀粉樣變心肌病的概念淀粉樣變性：是由多種原因造成的淀粉樣物在體內(nèi)各臟器細(xì)胞間的沉積，致使受累臟器功能逐漸衰竭的一種臨床綜合征。注：淀粉樣物質(zhì)是蛋白物質(zhì)，由于遇碘時(shí)，可被染成棕褐色，再加硫酸后呈藍(lán)色，與淀粉遇碘時(shí)的反應(yīng)相似，故稱之為淀粉樣變性。淀粉樣變性為大量的各種可溶性纖維可溶性蛋白（淀粉樣）組織而損傷正常的組織功能。一、淀粉樣變心肌病的概念心臟淀粉樣變性(CardiacAmyloidosis)指淀粉樣物質(zhì)在心肌內(nèi)沉積，臨床上常表現(xiàn)為限制性心肌病/難治性心力衰竭，伴或不伴各種類型傳導(dǎo)阻滯。心臟淀粉樣變性多見于各種系統(tǒng)性淀粉樣變性。以往醫(yī)學(xué)界一直認(rèn)為淀粉樣變性是不治之癥，心臟受累后預(yù)后更差。近10年來新的治療方法已能成功阻斷少數(shù)系統(tǒng)性淀粉樣變性的發(fā)展，改善部分患者臨床表現(xiàn)，但心臟淀粉樣變性患者改善不顯著。一、概念繼發(fā)性心肌淀粉樣變性secondaryamyloidosis:左室肥大，室壁呈板狀。心外膜下脂肪組織萎縮，冠狀動(dòng)脈周圍纖維化。第二節(jié)：

淀粉樣變心肌病的分類二、化學(xué)性質(zhì)分類根據(jù)淀粉樣蛋白質(zhì)前體物質(zhì)的化學(xué)性質(zhì)分類：1、免疫球蛋白輕鏈AL（AκAλ）導(dǎo)致的原發(fā)性淀粉樣變性，；2、transthyretin(ATTR:甲狀腺運(yùn)載蛋白)相關(guān)的遺傳性淀粉樣變性；3、老年性系統(tǒng)性淀粉樣變性；4、反應(yīng)性（繼發(fā)性）AA淀粉樣變性；5、β2微球蛋白（Aβ2M）導(dǎo)致的透析相關(guān)的淀粉樣變性。

其中原發(fā)性AL淀粉樣變性最常見心臟淀粉樣變性，其次是ATTR型遺傳性淀粉樣變性和老年性系統(tǒng)性淀粉樣變性，其余兩種類型少有心臟受累。三、病理生理迄今為止，淀粉樣蛋白纖維的致病機(jī)理尚不完全清楚，研究表明淀粉樣蛋白纖維可以三種方式損傷組織器官：①以物理存在的方式導(dǎo)致正常組織結(jié)構(gòu)的破壞。②通過細(xì)胞毒作用破壞組織器官的結(jié)構(gòu)與功能。③誘導(dǎo)細(xì)胞凋亡。三、病理生理淀粉樣變性心肌與正常心肌。左圖示心肌纖維之間有大量紅染的不定形淀粉樣物質(zhì)沉積。第四節(jié)：

臨床表現(xiàn)四、臨床表現(xiàn)1、早期為心臟舒張功能障礙；2、限制性心肌病、右心衰竭的癥狀和體征：頸靜脈壓增高、右室奔馬律、肝臟腫大和外周水腫。部分患者發(fā)展為難治性充血性心力衰竭。四、臨床表現(xiàn)3、難治性心律失常：傳導(dǎo)阻滯和心房顫動(dòng)；4、肺動(dòng)脈高壓和肺心?。河煞窝艿矸蹣幼円?；四、臨床表現(xiàn)5、特征性心電圖：標(biāo)準(zhǔn)肢體導(dǎo)聯(lián)低電壓、胸前導(dǎo)聯(lián)R波遞增不良（類似于前間壁心肌梗死恢復(fù)期波形）、常伴有房顫和傳導(dǎo)阻滯。6、特征性超聲心動(dòng)圖：心室壁和室間隔明顯對(duì)稱性肥厚，左室心腔正?；蚩s小，左室舒張功能減退；此外還可有心房擴(kuò)大；瓣膜增厚或反流；心包積液；晚期有充盈壓增高的限制性表現(xiàn)。本病很容易誤診或漏診為肥厚性心肌病、高血壓性心臟病、擴(kuò)張性心肌病，發(fā)展迅速、臨床罕見、預(yù)后極差、70％病人在心力衰竭出現(xiàn)后1年內(nèi)死亡[1]

第五節(jié)：

治療方法2、對(duì)癥治療（1）心力衰竭：運(yùn)用強(qiáng)心利尿藥，對(duì)于限制性心肌病舒張功能障礙，右心衰竭患者可小心應(yīng)用ACEI類藥物，擴(kuò)張血管，抑制交感興奮，改善和延緩心室重塑[2]。長(zhǎng)效硝酸鹽，其他血管擴(kuò)張劑和利尿劑。鈣離子拮抗劑和β受體阻滯劑由于負(fù)性肌力作用而慎用。地高辛通過淀粉樣纖維與細(xì)胞外膜結(jié)合，敏感性和毒性增加，應(yīng)禁用或慎用。五、治療方法（2）房室傳導(dǎo)阻滯：伊布利特和胺碘酮可治療心房纖顫，對(duì)有癥狀的心動(dòng)過緩和高度傳導(dǎo)阻滯，應(yīng)安裝起搏器治療。心臟對(duì)癥治療只緩解癥狀，并不能明顯改善預(yù)后。五、治療方法第六節(jié)：

護(hù)理診斷六、護(hù)理診斷氣體交換受損與左心衰竭致肺淤血有關(guān)體液過多與右心衰竭致體靜脈淤血、水鈉潴留、低蛋白血癥有關(guān)疼痛：胸痛與勞力負(fù)荷下肥厚的心肌需氧增加和供血供氧下降有關(guān)活動(dòng)無耐力與心排血下降有關(guān)潛在并發(fā)癥：洋地黃中毒、猝死藥物治療護(hù)理：使用利尿劑時(shí)，應(yīng)準(zhǔn)確記錄尿量，尿少時(shí)應(yīng)警惕低鉀血癥。使用血管擴(kuò)張劑時(shí)應(yīng)監(jiān)測(cè)血壓，觀察藥液是否外漏或者血管走向出現(xiàn)條索狀紅線。使用強(qiáng)心劑時(shí)注意預(yù)防洋地黃中毒。水腫護(hù)理：注意輕重程度，準(zhǔn)確記錄24小時(shí)記錄量。定期抽血，檢查電解質(zhì)、尿素氮。六、護(hù)理診斷生命體征觀察：嚴(yán)密監(jiān)測(cè)心律、血壓、呼吸、血氧飽和度、尿量等變化。心理護(hù)理：加強(qiáng)巡房，了解病人動(dòng)態(tài)心理，加強(qiáng)配合。六、護(hù)理診斷參考文獻(xiàn)[1]殷人麟,蔣延波.心肌淀粉樣變性伴反復(fù)暈厥一例[J].海南醫(yī)學(xué),2014,25(9):1391-1392[2]尤黎明，吳瑛.