先天性心臟病講稿課程課件

先天性心臟病

湘潭縣人民醫(yī)院兒科趙艷飛

先天性心臟病

湘潭縣人民醫(yī)院兒科趙艷飛

1先天性心臟病課時(shí)安排：4節(jié)

教學(xué)課型：理論課教學(xué)目的要求：掌握:常見(jiàn)小兒先天性心臟病病理生理、臨床表現(xiàn)及常見(jiàn)并發(fā)癥及治療。熟悉:1、常見(jiàn)小兒先天性心臟病的分類(lèi)、診斷方法及鑒別診斷。2、胎兒血液循環(huán)及出生后血流動(dòng)力學(xué)的變化。先天性心臟病課時(shí)安排：4節(jié)2先天性心臟病教學(xué)重點(diǎn)與教學(xué)難點(diǎn)重點(diǎn):常見(jiàn)小兒先天性心臟病病理生理、臨床表現(xiàn)及診斷。難點(diǎn):常見(jiàn)小兒先天性心臟病的鑒別診斷教學(xué)方法：課堂講授、結(jié)合臨床病案討論教學(xué)手段：多媒體教學(xué)先天性心臟病教學(xué)重點(diǎn)與教學(xué)難點(diǎn)3男，6h心臟外露，胸壁缺損，VSD，2004-10-17男，6h4概述先天性心臟?。–HD）是小兒最常見(jiàn)的心臟病。是胎兒時(shí)期心臟血管發(fā)育異常而致的畸形，其發(fā)病率約占活產(chǎn)嬰兒的0.7～0.8%。由于嚴(yán)重和復(fù)雜的心血管畸形，患兒多在生后數(shù)周至數(shù)月死亡，因此復(fù)雜先天性心臟病在年長(zhǎng)兒比嬰兒期少見(jiàn)。概述先天性心臟病（CHD）是小兒最常見(jiàn)的心臟病。是胎5總論一、心臟胚胎發(fā)育二、胎兒血液循環(huán)三、小兒心血管系統(tǒng)檢查特點(diǎn)及方法四、先天性心臟病的病因五、先天性心臟病的分類(lèi)總論一、心臟胚胎發(fā)育6一、心臟的胚胎發(fā)育1、關(guān)鍵時(shí)期是妊娠后2—8周2、第2周開(kāi)始形成3、第4周開(kāi)始有循環(huán)作用4、第8周房室間隔長(zhǎng)成一、心臟的胚胎發(fā)育1、關(guān)鍵時(shí)期是妊娠后2—8周7二、胎兒血液循環(huán)1、正常的胎兒血液循環(huán)二、胎兒血液循環(huán)1、正常的胎兒血液循環(huán)8先天性心臟病講稿課程課件91．通過(guò)臍血管與胎盤(pán)與母體之間通過(guò)彌散方式進(jìn)行物質(zhì)（氧氣和營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)）交換；2．胎兒循環(huán)中只有臍靜脈是氧合血；3．卵圓孔和動(dòng)脈導(dǎo)管是正常胎兒血液循環(huán)的通路；4．左右心室都向全身供血；5．體循環(huán)為主，雖有肺循環(huán)存在，但無(wú)氣體交換；6．供應(yīng)腦心肝及上肢的血氧含量遠(yuǎn)遠(yuǎn)大于下半身。2、胎兒血液循環(huán)的特點(diǎn)1．通過(guò)臍血管與胎盤(pán)與母體之間通過(guò)彌散方式進(jìn)行物質(zhì)（氧氣和營(yíng)103.胎兒血液循環(huán)出生后的改變1.結(jié)扎臍帶（從此臍血管閉鎖、臍靜脈、靜脈導(dǎo)管為肝圓韌帶，臍動(dòng)脈變?yōu)榘螂醉g帶2.肺循環(huán)的形成（隨著呼吸建立，肺臟膨脹，肺血管阻力逐漸下降，肺血流量增加，肺循環(huán)開(kāi)始形成。)3.胎兒血液循環(huán)出生后的改變1.結(jié)扎臍帶（從此臍血管閉鎖、11血液循環(huán)出生后的改變胎兒3.卵圓孔的關(guān)閉（出生剪臍帶后下腔靜脈回右心房的血流大減，同時(shí)肺血流量大增，回至左心房的血流量增多，左心房壓力增加，出生后5-7個(gè)月解剖上大多閉合）。血液循環(huán)出生后的改變胎兒3.卵圓孔的關(guān)閉（出生剪臍帶后下腔靜12胎兒血液循環(huán)出生后的改變4.動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉（生后約10-15小時(shí)，血氧張力增加而收縮完成功能性關(guān)閉，約80%嬰兒于生后3個(gè)月，約95%生后1年內(nèi)完成解剖上關(guān)閉形成大動(dòng)脈韌帶）胎兒血液循環(huán)出生后的改變4.動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉（生后約10-13三．小兒心血管系統(tǒng)檢查特點(diǎn)及方法（一）全身檢查（二）心臟檢查（三）周?chē)苷鳎ㄋ模┨厥鈾z查1．X線(xiàn)檢查2．心電圖3．超聲心動(dòng)圖4．心導(dǎo)管檢查5．心血管造影6．放射性核素心血管造影7．磁共振成像8．計(jì)算機(jī)斷層掃描三．小兒心血管系統(tǒng)檢查特點(diǎn)及方法（一）全身檢查14各年齡小兒心界（左界）<2歲：左乳線(xiàn)外1-2cm2-5歲：左乳線(xiàn)外1cm5-12歲：左乳線(xiàn)上或內(nèi)0.5-1cm>12歲：左乳線(xiàn)內(nèi)0.5-1cm各年齡小兒心界（左界）<2歲：左乳線(xiàn)外1-2cm2-5歲：左15先天性心臟病講稿課程課件16小兒心率

新生兒：120-140次/分嬰兒：110-130次/分幼兒：100-120次/分學(xué)齡前：80-100次/分學(xué)齡兒：70-90次/分小兒心率

新生兒：120-140次/分17

小兒血壓

收縮壓（mmHg

）=年齡×

2

+

80

舒張壓=收縮壓×2/3。高于此標(biāo)準(zhǔn)20mmHg以上考慮為高血壓；低于此標(biāo)準(zhǔn)20mmHg以上考慮為低血壓。

小兒血壓

收縮壓（mmHg）=年齡×2+18四、病因1、內(nèi)因：與遺傳有關(guān)（染色體畸變）2、外因：

1）較重要的為宮內(nèi)感染

2）孕母接觸大劑量的放射線(xiàn)，缺乏葉酸

3）代謝性疾?。ㄌ悄虿?、高鈣血癥）

4）藥物影響（抗癌藥、甲糖寧等）

5）子宮缺氧（慢性子宮內(nèi)膜炎）四、病因1、內(nèi)因：與遺傳有關(guān)（染色體畸變）19五、先天性心臟病的分類(lèi)根據(jù)心臟左右兩側(cè)及大血管之間有無(wú)異常分流分三類(lèi)1、左向右分流型（潛伏青紫型）：房缺、室缺、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉2、右向左分流型（青紫型）：法洛氏四聯(lián)癥、大血管錯(cuò)位3、無(wú)分流型（無(wú)青紫型）：肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈縮窄、右位心五、先天性心臟病的分類(lèi)根據(jù)心臟左右兩側(cè)及大血管之間有無(wú)20房間隔缺損概述分型病理生理臨床表現(xiàn)并發(fā)癥X線(xiàn)檢查心電圖超聲心動(dòng)圖心導(dǎo)管檢查治療房缺的特征性表現(xiàn)

Atrialseptaldefect，ASD房間隔缺損概述心電圖Atrialseptald21一、概述1、發(fā)病約占先心病總數(shù)的5—10%2、女性較多見(jiàn)，男：女為1：23、癥狀較輕一、概述1、發(fā)病約占先心病總數(shù)的5—10%22二、分型：根據(jù)胚胎發(fā)生1.原發(fā)孔型也稱(chēng)為第一孔型房間隔缺損，約占15%，缺損位于心內(nèi)膜墊與房間隔交接處。2.繼發(fā)孔型最為常見(jiàn)，約占75%，缺損位于房間隔中心卵圓窩部位，亦稱(chēng)為中央型。3.靜脈竇型分上腔型和下腔型，約占5%。4.冠狀靜脈竇型約占2%，缺損位于冠狀靜脈竇上端與左心房間，造成左心房血流經(jīng)冠狀靜脈竇缺口分流入右心房。二、分型：根據(jù)胚胎發(fā)生1.原發(fā)孔型也稱(chēng)為第一孔型房間隔缺23三、病理生理三、病理生理24病生特點(diǎn)1．心房水平的左向右分流2．分流量與缺損大小、兩側(cè)心房壓力差及心室的順應(yīng)性有關(guān)。3．由于右心血流量增加，舒張期負(fù)荷加重，故右心房、右心室增大。4．艾森曼格（Eisenmenger）綜合征病生特點(diǎn)1．心房水平的左向右分流25四、臨床表現(xiàn)癥狀：隨缺損大小而有區(qū)別。①缺損小的可全無(wú)癥狀，②缺損較大時(shí)致體循環(huán)血流量不足而影響生長(zhǎng)發(fā)育，表現(xiàn)為體形瘦長(zhǎng)、面色蒼白、乏力、多汗，活動(dòng)后氣促。由于肺循環(huán)血流增多而易反復(fù)呼吸道感染。③可引起聲嘶（由于擴(kuò)張的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)所致）四、臨床表現(xiàn)癥狀：隨缺損大小而有區(qū)別。26缺損大者：望診：心前區(qū)隆起觸診：心前區(qū)有抬舉沖動(dòng)感，一般無(wú)細(xì)震顫。叩診：心濁音界擴(kuò)大聽(tīng)診：①第1心音亢進(jìn)，肺動(dòng)脈第2心音增強(qiáng)。②第2心音固定分裂③左第二肋間近胸骨旁可聞及2～3級(jí)噴射性收縮期雜音④胸骨左下第4～5肋間隙處可出現(xiàn)三尖瓣相對(duì)狹窄的短促與低頻的舒張?jiān)缰衅陔s音。缺損大者：27五、并發(fā)癥1、支氣管肺炎2、充血性心力衰竭3、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎五、并發(fā)癥1、支氣管肺炎28六、X線(xiàn)檢查1、心臟外型輕、中度大，以右房、右室大為主；2、肺動(dòng)脈段明顯突出，肺門(mén)血管增粗，可有肺門(mén)舞蹈，肺野充血；3．主動(dòng)脈段縮小。六、X線(xiàn)檢查1、心臟外型輕、中度大，以右房、右室大為主；29先天性心臟病講稿課程課件30七、心電圖1、典型：電軸右偏；不全性右束支傳導(dǎo)阻滯（室上嵴肥厚和右心室擴(kuò)張）2、部分有右心室、右心房肥厚七、心電圖1、典型：電軸右偏；不全性右束支傳導(dǎo)31先天性心臟病講稿課程課件32八、超聲心動(dòng)圖1、右心房、右心室增大及室間隔的矛盾運(yùn)動(dòng)。2、房間隔缺損的位置及大小3、估測(cè)分流量的大小，右心室收縮壓及肺動(dòng)脈壓力八、超聲心動(dòng)圖1、右心房、右心室增大及室間隔的矛盾運(yùn)動(dòng)。33九、心導(dǎo)管檢查

1．導(dǎo)管易通過(guò)缺損由右心房進(jìn)入左心房。2．右心房血氧含量高于腔靜脈血氧含量。3．右心室和肺動(dòng)脈壓力正常或輕度增高，并按所得數(shù)據(jù)可計(jì)算出肺動(dòng)脈阻力和分流量大小。九、心導(dǎo)管檢查1．導(dǎo)管易通過(guò)缺損由右心房進(jìn)入左心房。34十、治療小于3mm的房間隔缺損多在3個(gè)月內(nèi)自然閉合,大于8mm的房間隔缺損一般不會(huì)自然閉合。一般可在3～5歲時(shí)體外循環(huán)下直視關(guān)閉。也可通過(guò)介入性心導(dǎo)管術(shù)，應(yīng)用雙面蘑菇傘關(guān)閉缺損。十、治療小于3mm的房間隔缺損多在3個(gè)月內(nèi)自然閉合,大于8m35十一、房缺的特征性表現(xiàn)1、容易導(dǎo)致右心室舒張期負(fù)荷過(guò)重2、右心房接受上下腔靜脈和左心房的血3、左心室、主動(dòng)脈、體循環(huán)的血量下降4、胸骨左緣2、3肋間可聞及II—III級(jí)柔和的吹風(fēng)樣雜音，一般無(wú)細(xì)震顫5、肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)、固定分裂6、心電圖：電軸右偏，不全性右束支傳導(dǎo)阻滯7、心導(dǎo)管：血氧含量右房>上下腔靜脈8、X線(xiàn)檢查：均有肺門(mén)舞蹈癥，有右房、右室大十一、房缺的特征性表現(xiàn)1、容易導(dǎo)致右心室舒張期負(fù)荷過(guò)重36X線(xiàn)檢查心電圖超聲心動(dòng)圖心導(dǎo)管檢查治療概述分型病理生理臨床表現(xiàn)合并癥室間隔缺損

（Ventricularseptaldefect，VSD）X線(xiàn)檢查概述室間隔缺損（Ventricular37一、概述1、發(fā)病約占先心病的50%2．可單獨(dú)存在，約占25％，亦可與其他畸形共同存在，如：房缺、肺動(dòng)脈狹窄、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、大動(dòng)脈錯(cuò)位、主動(dòng)脈關(guān)閉不全一、概述1、發(fā)病約占先心病的50%38二、分型部位1．膜周部缺損，約占60％～70％，位于主動(dòng)脈下，由膜部向與之接觸的三個(gè)區(qū)域(流入道、流出道或小梁肌部)延伸而成。2．肌部缺損，占20％～30％，又分為竇部肌肉缺損(即肌部流入道)、漏斗隔肌肉缺損及肌部小粱部缺損。二、分型部位39分型大小：大致可分為3種類(lèi)型：(1)小型室缺(Roger病)：缺損直徑小于5mm或缺損面積<0.5cm2／m2體表面積。(2)中型室缺：缺損直徑5～15mm或缺損面積0.5～1.0cm2／m2體表面積。(3)大型室間隔缺損：缺損直徑大于15mm或缺損面積>1.0cm2／m2體表面積。分型大小：大致可分為3種類(lèi)型：40三、病理生理三、病理生理41病生特點(diǎn)1．心室水平的左向右分流2．分流量多少取決于缺損面積、心室間壓差及肺小動(dòng)脈阻力3．導(dǎo)致雙室肥大，左房也可肥大。4．左向右分流量使肺循環(huán)血流量增加，出現(xiàn)肺動(dòng)脈壓力增高，重時(shí)發(fā)生艾森曼格(Eisenmenger)綜合征。病生特點(diǎn)1．心室水平的左向右分流42四、臨床表現(xiàn)1、小型缺損（Roger病）：

1）多發(fā)于室間隔肌部

2）可無(wú)明顯癥狀，僅活動(dòng)后稍疲乏

3）生長(zhǎng)發(fā)育一般不受影響

4）體癥：于胸骨左緣3、4肋間可聞及粗糙響亮的全收縮期雜音；肺動(dòng)脈二音稍增強(qiáng)

5）可自行閉合（一般在5歲以下，約20—50%）四、臨床表現(xiàn)1、小型缺損（Roger?。?32、缺損較大：：左向右分流，體循環(huán)量下降癥狀1、影響生長(zhǎng)發(fā)育2、消瘦、乏力、氣短、多汗3、易患肺部感染、易患心衰4、可引起聲嘶（由于擴(kuò)張的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)所致）體癥1、心尖搏動(dòng)彌散2、可觸及細(xì)震顫3、心界向左右擴(kuò)大4、胸骨左緣3、4肋間可聞及III—IV級(jí)全收縮期雜音，向四周廣泛傳導(dǎo)粗糙、響亮2、缺損較大：：左向右分流，體循環(huán)量下降癥狀體癥443、缺損較大+肺動(dòng)脈高壓（多見(jiàn)于兒童及青少年）1）右心室壓力顯著升高2）右心室肥厚顯著3）出現(xiàn)青紫（左向右減少導(dǎo)致右向左分流增加）4）心臟雜音減輕5）肺動(dòng)脈二音顯著亢進(jìn)3、缺損較大+肺動(dòng)脈高壓（多見(jiàn)于兒童及青少年）1）右心室壓力45五、合并癥1、支氣管肺炎2、充血性心力衰竭3、肺水腫4、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎五、合并癥1、支氣管肺炎46六、X線(xiàn)檢查小型缺損1、無(wú)明顯改變或肺動(dòng)脈段稍突出2、肺野輕度充血六、X線(xiàn)檢查小型缺損47中型缺損1．心影輕度到中度增大。2．左、右心室增大，以左室增大為主。3．主動(dòng)脈弓影較小。4．肺動(dòng)脈段擴(kuò)張。5．肺野充血。中型缺損48大型缺損X線(xiàn)表現(xiàn)1、心影中度以上增大，呈二尖瓣型2、肺動(dòng)脈段明顯突出3、肺血管影增粗，搏動(dòng)明顯增強(qiáng)4、左、右室大，以右室大為主，左房也大5、主動(dòng)脈弓影較小大型缺損X線(xiàn)表現(xiàn)1、心影中度以上增大，呈二尖瓣型49合并肺動(dòng)脈高壓合并肺動(dòng)脈高壓50七、心電圖小型缺損：可正?；虮憩F(xiàn)為輕度左室肥大。七、心電圖小型缺損：可正常或表現(xiàn)為輕度左室肥大。51中型缺損：主要為左室舒張期負(fù)荷增加表現(xiàn)，RV5、V6升高伴深Q波，T波直立高尖對(duì)稱(chēng)，以左室肥厚為主；大型缺損：雙心室肥厚或右室肥厚。癥狀嚴(yán)重、出現(xiàn)心力衰竭時(shí)，可伴有心肌勞損。中型缺損：主要為左室舒張期負(fù)荷增加表現(xiàn)，RV5、V6升高伴深52八、超聲心動(dòng)圖可解剖定位和測(cè)量大小，但<2mm的缺損可能不被發(fā)現(xiàn)。1、顯示缺損直接征象——回聲中斷的部位、時(shí)相、數(shù)目與大小2、顯示分流束的起源、部位、數(shù)目、大小及方向3、測(cè)量分流速度，估測(cè)肺動(dòng)脈壓。八、超聲心動(dòng)圖可解剖定位和測(cè)量大小，但<2mm的缺損可53九、心導(dǎo)管檢查1．右室血氧含量高于右房1容積％，提示存在心室水平左向右分流。2．伴有右向左分流時(shí)，主動(dòng)脈血氧飽和度降低，肺動(dòng)脈阻力可顯著高于正常值。九、心導(dǎo)管檢查1．右室血氧含量高于右房1容積％，提示存在心室54十、治療1、小型缺損：不一定手術(shù)2、中型缺損：臨床上有癥狀的應(yīng)在學(xué)齡前期做修補(bǔ)手術(shù)3、大型缺損：因易并發(fā)心衰及反復(fù)感染肺炎而應(yīng)于6個(gè)月以?xún)?nèi)做修補(bǔ)手術(shù)十、治療1、小型缺損：不一定手術(shù)55室缺的特征性表現(xiàn)1）發(fā)病率占先心病首位2）胸骨左緣可聞及III—IV級(jí)粗糙、響亮的全收縮期雜音，伴有細(xì)震顫3）Roger病只有雜音而無(wú)癥狀，可自閉合4）X線(xiàn)：左室、右室大，左房亦可大5）心導(dǎo)管：右心室血氧>右心房1vol%6）易形成肺動(dòng)脈高壓室缺的特征性表現(xiàn)1）發(fā)病率占先心病首位56動(dòng)脈導(dǎo)管未閉概述分型病理生理臨床表現(xiàn)并發(fā)癥X線(xiàn)檢查心電圖超聲心動(dòng)圖心導(dǎo)管及造影治療動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的特殊表現(xiàn)Patentductusarteriosus,PDA動(dòng)脈導(dǎo)管未閉概述心電圖Patentductusart57一、概述1、占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的15％。2．胎兒期動(dòng)脈導(dǎo)管被動(dòng)開(kāi)放是血液循環(huán)的重要通道，出生后，大約15小時(shí)即發(fā)生功能性關(guān)閉，80％在生后3個(gè)月解剖性關(guān)閉。到一年在解剖學(xué)上應(yīng)完全關(guān)閉。若持續(xù)開(kāi)放，并產(chǎn)生病理、生理改變，即稱(chēng)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。一、概述1、占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的15％。58二、分型1、管型：常見(jiàn)2、漏斗型3、窗型二、分型1、管型：常見(jiàn)59三、病理生理三、病理生理60病生特點(diǎn)1.大血管水平左向右分流2．分流量的大小與導(dǎo)管的粗細(xì)及主、肺動(dòng)脈的壓差有關(guān)。3．肺循環(huán)及左心房、左心室、升主動(dòng)脈的血流量明顯增加，左心負(fù)荷加重，左房擴(kuò)大，左室肥厚擴(kuò)大。4．肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)致右室收縮期負(fù)荷加重，右室肥厚衰竭。5．差異性紫紺(differentialcyanosis）6.脈壓增寬病生特點(diǎn)1.大血管水平左向右分流61生理及血流病理動(dòng)力學(xué)的變化一般情況下主動(dòng)脈壓力較肺動(dòng)脈壓高，不論在收縮期或舒張期，血流均自主動(dòng)脈向肺動(dòng)脈分流。分流量大小主要取決于導(dǎo)管口粗細(xì)和主、肺動(dòng)脈壓間的壓力差。生理及血流病理動(dòng)力學(xué)的變化一般情況下主動(dòng)脈壓力較肺動(dòng)脈壓高，62四、臨床表現(xiàn)癥狀取決于導(dǎo)管的粗細(xì)動(dòng)脈導(dǎo)管細(xì)小者臨床上可無(wú)癥狀。導(dǎo)管粗大者1)影響生長(zhǎng)發(fā)育2)消瘦、乏力、氣短、多汗3)易患肺部感染、易患心衰4)可引起聲嘶（由于擴(kuò)張的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)所致）四、臨床表現(xiàn)癥狀取決于導(dǎo)管的粗細(xì)63心臟體征望診：心前區(qū)隆起觸診：可觸及震顫叩診：心界擴(kuò)大聽(tīng)診：①胸骨左緣上方有一連續(xù)性“機(jī)器”樣雜音，占整個(gè)收縮期與舒張期，于收縮末期最響，雜音向左鎖骨下、頸部和背部傳導(dǎo)，②分流量大者因相對(duì)性二尖瓣狹窄而在心尖部可聞及較短的舒張期雜音。心臟體征64③肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音增強(qiáng)，④嬰幼兒期因肺動(dòng)脈壓力較高，主、肺動(dòng)脈壓力差在舒張期不顯著，因而往往僅聽(tīng)到收縮期雜音；當(dāng)合并肺動(dòng)脈高壓或心力衰竭時(shí)，多僅有收縮期雜音。③肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音增強(qiáng)，65周?chē)荏w征：由于舒張壓降低，脈壓差增寬可出現(xiàn)水沖脈、指甲床毛細(xì)血管搏動(dòng)，嚴(yán)重的出現(xiàn)股動(dòng)脈槍擊音差異性紫紺：肺動(dòng)脈壓力顯著升高導(dǎo)致下半身青紫及杵狀指周?chē)荏w征：由于舒張壓降低，脈壓差增寬可出現(xiàn)水沖脈、指甲床66先天性心臟病講稿課程課件67先天性心臟病講稿課程課件68五、并發(fā)癥

1、支氣管肺炎2、充血性心力衰竭3、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎五、并發(fā)癥1、支氣管肺炎69先天性心臟病講稿課程課件70六、X線(xiàn)檢查導(dǎo)管細(xì)的：無(wú)異常導(dǎo)管粗的：1．心胸比率增大2．左心室增大，心尖向下擴(kuò)張，左心房亦輕度增大3．肺血增多，肺動(dòng)脈段突出，肺門(mén)血管影增粗。4．主動(dòng)脈結(jié)正?；蛲钩觥Ａ?、X線(xiàn)檢查導(dǎo)管細(xì)的：無(wú)異常71七、心電圖導(dǎo)管細(xì)的：可正常導(dǎo)管粗的：1．左心室肥大，偶有左心房肥大，2．肺動(dòng)脈壓力顯著增高者，左、右心室肥厚，嚴(yán)重者甚至僅見(jiàn)右心室肥厚。七、心電圖導(dǎo)管細(xì)的：可正常72先天性心臟病講稿課程課件73八、超聲心動(dòng)圖1、直接探查到未閉合的動(dòng)脈導(dǎo)管。2、在動(dòng)脈導(dǎo)管開(kāi)口處可也探測(cè)到典型的收縮期與舒張期連續(xù)性湍流頻譜。八、超聲心動(dòng)圖1、直接探查到未閉合的動(dòng)脈導(dǎo)管。74九、心導(dǎo)管和造影心導(dǎo)管檢查：1．肺動(dòng)脈血氧含量較右心室為高。2．心導(dǎo)管可以從肺動(dòng)脈通過(guò)未閉導(dǎo)管插入降主動(dòng)脈。心血管造影：1．主肺動(dòng)脈同時(shí)顯影；2．未閉動(dòng)脈導(dǎo)管顯影。九、心導(dǎo)管和造影心導(dǎo)管檢查：75先天性心臟病講稿課程課件76十、治療1．不同年齡、不同大小的動(dòng)脈導(dǎo)管均應(yīng)手術(shù)或經(jīng)介入方法予以關(guān)閉。2．生后一周內(nèi)使用消炎痛治療。十、治療1．不同年齡、不同大小的動(dòng)脈導(dǎo)管均應(yīng)手術(shù)或經(jīng)介入方法77十一、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的特殊表現(xiàn)1、左心負(fù)荷加重，左房擴(kuò)大，左室肥厚擴(kuò)大。2、胸骨左緣可聞及粗糙、響亮、連續(xù)的機(jī)械性雜音，可觸及細(xì)震顫3、脈壓增寬4、顯著肺動(dòng)脈壓力增高時(shí)出現(xiàn)差異性紫紺5、X線(xiàn)表現(xiàn)：左房、左室大，主動(dòng)脈弓增大6、心導(dǎo)管和造影：血氧含量：肺動(dòng)脈>右室，主、肺動(dòng)脈同時(shí)顯影十一、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的特殊表現(xiàn)1、左心負(fù)荷加重，左房擴(kuò)大，左室78左向右分流型先心病共同特點(diǎn)

平常無(wú)青紫，當(dāng)哭鬧、患肺炎或心功不全時(shí)出現(xiàn)暫時(shí)性青紫；心前區(qū)有粗糙的收縮期雜音，胸骨左緣最響；肺循環(huán)血量增多，易患肺炎，X線(xiàn)見(jiàn)肺門(mén)影增粗；體循環(huán)血量減少，影響生長(zhǎng)發(fā)育。左向右分流型先心病共同特點(diǎn)平常無(wú)青紫，當(dāng)哭鬧、患肺炎或心功79法洛氏四聯(lián)癥概述病理解剖病理生理臨床表現(xiàn)并發(fā)癥X線(xiàn)表現(xiàn)心電圖超聲心動(dòng)圖心導(dǎo)管和心血管造影治療法洛氏四聯(lián)癥的特征性表現(xiàn)TetralogyofFallot法洛氏四聯(lián)癥概述心電圖TetralogyofFall80一、概述1、為最常見(jiàn)的青紫型先天性心臟病2、發(fā)病率為：10%一、概述1、為最常見(jiàn)的青紫型先天性心臟病81二、組成1、右室流出道梗阻：

1）以漏斗部狹窄多見(jiàn)，也最重要

2）其次為漏斗和動(dòng)脈瓣膜部合并狹窄

3）狹窄程度可隨年齡而加重2、室間隔缺損：多為膜部周?chē)腿睋p3、主動(dòng)脈騎跨：主動(dòng)脈根部粗大且順鐘向旋轉(zhuǎn)右移并騎跨在室間隔缺損上，騎跨范圍在15％~95％4、右室肥厚：屬繼發(fā)性病變，肺動(dòng)脈狹窄右室負(fù)荷加重的后果。二、組成1、右室流出道梗阻：82先天性心臟病講稿課程課件83三、病理生理三、病理生理84病生特點(diǎn)1．右心室流出道狹窄程度的不同，心室水平可出現(xiàn)左向右、雙向甚至右向左分流。

2．右心室流出道的梗阻使右心室后負(fù)荷加重，引起右心室的代償性肥厚。

3．青紫：①主動(dòng)脈騎跨于兩心室之上，主動(dòng)脈除接受左心室的血液外，還直接接受一部分來(lái)自右心室的靜脈血，輸送到全身各部，因而出現(xiàn)青紫；②因肺動(dòng)脈狹窄，肺循環(huán)進(jìn)行氣體交換的血流減少，更加重了青紫的程度。4．可引起腦血栓，易形成腦膿腫。病生特點(diǎn)1．右心室流出道狹窄程度的不同，心室水平可出現(xiàn)左向右85四、臨床表現(xiàn)1、主要表現(xiàn)為青紫（程度和出現(xiàn)早晚與肺動(dòng)脈狹窄的程度有關(guān)）2、杵狀指趾3、多有蹲踞現(xiàn)象4、陣發(fā)性缺氧發(fā)作5、合并腦血栓，為細(xì)菌性，易導(dǎo)致腦膿腫6、體格發(fā)育多落后四、臨床表現(xiàn)1、主要表現(xiàn)為青紫（程度和出現(xiàn)早晚與肺動(dòng)脈狹窄的86先天性心臟病講稿課程課件87先天性心臟病講稿課程課件88先天性心臟病講稿課程課件89先天性心臟病講稿課程課件90心臟體征：望診：心前區(qū)隆起觸診：抬舉性心室搏動(dòng)，可有收縮期震顫。叩診：可正常或稍大聽(tīng)診：①胸骨左緣2~4肋間可聞及II—III級(jí)噴射性雜音，以第三肋間最響，為肺動(dòng)脈狹窄所致。②肺動(dòng)脈第二音減弱或消失心臟體征：91先天性心臟病講稿課程課件92五、合并癥1、腦血栓2、腦膿腫3、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎五、合并癥1、腦血栓93六、X線(xiàn)檢查1、心臟正?；蛏源?、心尖圓隆上翹，肺動(dòng)脈段凹陷，形成“靴型心影”3、肺血管影縮小，兩肺紋理減少，亮度增加4、側(cè)枝循環(huán)豐富，兩肺野呈網(wǎng)狀肺紋理六、X線(xiàn)檢查1、心臟正常或稍大94先天性心臟病講稿課程課件95七、心電圖典型心電示電軸右偏，右室肥大七、心電圖典型心電示電軸右偏，右室肥大96八、超聲心動(dòng)圖1、主動(dòng)脈騎跨于室間隔之上，內(nèi)徑增寬2、右室流出道及肺動(dòng)脈狹窄3、室間隔中斷4．右室直接將血液注入騎跨的主動(dòng)脈內(nèi)。八、超聲心動(dòng)圖1、主動(dòng)脈騎跨于室間隔之上，內(nèi)徑增寬97九、心導(dǎo)管和心臟造影心導(dǎo)管檢查：

1、右室可進(jìn)入：

1）主動(dòng)脈（主動(dòng)脈騎跨）

2）左心室（室缺）

3）不容易進(jìn)入肺動(dòng)脈（肺動(dòng)脈狹窄）2、股動(dòng)脈血氧含量下降（45~87%），右向左分流心血管造影：典型表現(xiàn)是造影劑注入右室后主肺動(dòng)脈同時(shí)顯影九、心導(dǎo)管和心臟造影心導(dǎo)管檢查：98十、治療1．一般護(hù)理：經(jīng)常飲水，預(yù)防感染，及時(shí)補(bǔ)液，防止脫水和并發(fā)癥。2．缺氧發(fā)作的治療：①吸氧②心得安0.1mg/kg/次，靜注。或皮下注射嗎啡0.1~0.2mg/kg/次③糾正酸中毒：5%NaHCO31.5~5.0ml/kg3.外科治療：手術(shù)十、治療1．一般護(hù)理：經(jīng)常飲水，預(yù)防感染，及時(shí)補(bǔ)液，防止脫水99十、法洛氏四聯(lián)癥的特征性表現(xiàn)1、有四種畸形，以右心室流出道狹窄最重要2、青紫的產(chǎn)生主要是由于右心室流出道狹窄和主動(dòng)脈騎跨引起的3、主要表現(xiàn)為青紫和杵狀指趾4、多有蹲踞現(xiàn)象，嚴(yán)重的引起暈厥和抽搐5、易引起腦血栓、腦膿腫十、法洛氏四聯(lián)癥的特征性表現(xiàn)1、有四種畸形，以右心室流出道狹1006、體格發(fā)育明顯落后7、胸骨左緣2—4肋間可聞及II—III級(jí)收縮期噴射性雜音8、肺動(dòng)脈第二音減弱或消失9、X線(xiàn)檢查：心臟呈靴狀心影，兩肺紋理減，透過(guò)度增加10、心導(dǎo)管檢查：導(dǎo)管可由右室進(jìn)入左室、主動(dòng)脈；而進(jìn)入肺動(dòng)脈則較困難。股動(dòng)脈血氧<45—87%。主肺動(dòng)脈同時(shí)顯影6、體格發(fā)育明顯落后101

先天性心臟病護(hù)理要點(diǎn)

安排合理的生活制度室內(nèi)空氣要流通

給予高蛋白、高熱量、富含維生素的飲食，以增強(qiáng)體質(zhì)避免患兒情緒激動(dòng)，保持大便通暢，以免加重心臟負(fù)擔(dān)。

先天性心臟病護(hù)理要點(diǎn)

安排合理的生活制度102

先天性心臟病患兒禁止大量輸液，如必須輸液時(shí)，滴液速度須緩慢，以防加重心臟負(fù)擔(dān)，導(dǎo)致心力衰竭。對(duì)平時(shí)心臟功能和活動(dòng)耐力都較好的患兒，應(yīng)當(dāng)按時(shí)接受預(yù)防接種，但在接種后，應(yīng)多觀(guān)察全身和局部反應(yīng)，以便及時(shí)處理。

先天性心臟病的患兒體質(zhì)弱，易感染疾病，尤以呼吸道疾病為多見(jiàn)，應(yīng)積極預(yù)防和控制。

先天性心臟病患兒禁止大量輸液，如必須輸液時(shí)，滴液速度須緩慢103作業(yè)及思考簡(jiǎn)答題。1、小兒常見(jiàn)心臟病的分類(lèi)？2、小兒常見(jiàn)心臟病的臨床表現(xiàn)及診斷？3、小兒常見(jiàn)心臟病的鑒別診斷要點(diǎn)？作業(yè)及思考簡(jiǎn)答題。104謝謝謝謝105

先天性心臟病

湘潭縣人民醫(yī)院兒科趙艷飛

先天性心臟病

湘潭縣人民醫(yī)院兒科趙艷飛

106先天性心臟病課時(shí)安排：4節(jié)

教學(xué)課型：理論課教學(xué)目的要求：掌握:常見(jiàn)小兒先天性心臟病病理生理、臨床表現(xiàn)及常見(jiàn)并發(fā)癥及治療。熟悉:1、常見(jiàn)小兒先天性心臟病的分類(lèi)、診斷方法及鑒別診斷。2、胎兒血液循環(huán)及出生后血流動(dòng)力學(xué)的變化。先天性心臟病課時(shí)安排：4節(jié)107先天性心臟病教學(xué)重點(diǎn)與教學(xué)難點(diǎn)重點(diǎn):常見(jiàn)小兒先天性心臟病病理生理、臨床表現(xiàn)及診斷。難點(diǎn):常見(jiàn)小兒先天性心臟病的鑒別診斷教學(xué)方法：課堂講授、結(jié)合臨床病案討論教學(xué)手段：多媒體教學(xué)先天性心臟病教學(xué)重點(diǎn)與教學(xué)難點(diǎn)108男，6h心臟外露，胸壁缺損，VSD，2004-10-17男，6h109概述先天性心臟?。–HD）是小兒最常見(jiàn)的心臟病。是胎兒時(shí)期心臟血管發(fā)育異常而致的畸形，其發(fā)病率約占活產(chǎn)嬰兒的0.7～0.8%。由于嚴(yán)重和復(fù)雜的心血管畸形，患兒多在生后數(shù)周至數(shù)月死亡，因此復(fù)雜先天性心臟病在年長(zhǎng)兒比嬰兒期少見(jiàn)。概述先天性心臟病（CHD）是小兒最常見(jiàn)的心臟病。是胎110總論一、心臟胚胎發(fā)育二、胎兒血液循環(huán)三、小兒心血管系統(tǒng)檢查特點(diǎn)及方法四、先天性心臟病的病因五、先天性心臟病的分類(lèi)總論一、心臟胚胎發(fā)育111一、心臟的胚胎發(fā)育1、關(guān)鍵時(shí)期是妊娠后2—8周2、第2周開(kāi)始形成3、第4周開(kāi)始有循環(huán)作用4、第8周房室間隔長(zhǎng)成一、心臟的胚胎發(fā)育1、關(guān)鍵時(shí)期是妊娠后2—8周112二、胎兒血液循環(huán)1、正常的胎兒血液循環(huán)二、胎兒血液循環(huán)1、正常的胎兒血液循環(huán)113先天性心臟病講稿課程課件1141．通過(guò)臍血管與胎盤(pán)與母體之間通過(guò)彌散方式進(jìn)行物質(zhì)（氧氣和營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)）交換；2．胎兒循環(huán)中只有臍靜脈是氧合血；3．卵圓孔和動(dòng)脈導(dǎo)管是正常胎兒血液循環(huán)的通路；4．左右心室都向全身供血；5．體循環(huán)為主，雖有肺循環(huán)存在，但無(wú)氣體交換；6．供應(yīng)腦心肝及上肢的血氧含量遠(yuǎn)遠(yuǎn)大于下半身。2、胎兒血液循環(huán)的特點(diǎn)1．通過(guò)臍血管與胎盤(pán)與母體之間通過(guò)彌散方式進(jìn)行物質(zhì)（氧氣和營(yíng)1153.胎兒血液循環(huán)出生后的改變1.結(jié)扎臍帶（從此臍血管閉鎖、臍靜脈、靜脈導(dǎo)管為肝圓韌帶，臍動(dòng)脈變?yōu)榘螂醉g帶2.肺循環(huán)的形成（隨著呼吸建立，肺臟膨脹，肺血管阻力逐漸下降，肺血流量增加，肺循環(huán)開(kāi)始形成。)3.胎兒血液循環(huán)出生后的改變1.結(jié)扎臍帶（從此臍血管閉鎖、116血液循環(huán)出生后的改變胎兒3.卵圓孔的關(guān)閉（出生剪臍帶后下腔靜脈回右心房的血流大減，同時(shí)肺血流量大增，回至左心房的血流量增多，左心房壓力增加，出生后5-7個(gè)月解剖上大多閉合）。血液循環(huán)出生后的改變胎兒3.卵圓孔的關(guān)閉（出生剪臍帶后下腔靜117胎兒血液循環(huán)出生后的改變4.動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉（生后約10-15小時(shí)，血氧張力增加而收縮完成功能性關(guān)閉，約80%嬰兒于生后3個(gè)月，約95%生后1年內(nèi)完成解剖上關(guān)閉形成大動(dòng)脈韌帶）胎兒血液循環(huán)出生后的改變4.動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉（生后約10-118三．小兒心血管系統(tǒng)檢查特點(diǎn)及方法（一）全身檢查（二）心臟檢查（三）周?chē)苷鳎ㄋ模┨厥鈾z查1．X線(xiàn)檢查2．心電圖3．超聲心動(dòng)圖4．心導(dǎo)管檢查5．心血管造影6．放射性核素心血管造影7．磁共振成像8．計(jì)算機(jī)斷層掃描三．小兒心血管系統(tǒng)檢查特點(diǎn)及方法（一）全身檢查119各年齡小兒心界（左界）<2歲：左乳線(xiàn)外1-2cm2-5歲：左乳線(xiàn)外1cm5-12歲：左乳線(xiàn)上或內(nèi)0.5-1cm>12歲：左乳線(xiàn)內(nèi)0.5-1cm各年齡小兒心界（左界）<2歲：左乳線(xiàn)外1-2cm2-5歲：左120先天性心臟病講稿課程課件121小兒心率

新生兒：120-140次/分嬰兒：110-130次/分幼兒：100-120次/分學(xué)齡前：80-100次/分學(xué)齡兒：70-90次/分小兒心率

新生兒：120-140次/分122

小兒血壓

收縮壓（mmHg

）=年齡×

2

+

80

舒張壓=收縮壓×2/3。高于此標(biāo)準(zhǔn)20mmHg以上考慮為高血壓；低于此標(biāo)準(zhǔn)20mmHg以上考慮為低血壓。

小兒血壓

收縮壓（mmHg）=年齡×2+123四、病因1、內(nèi)因：與遺傳有關(guān)（染色體畸變）2、外因：

1）較重要的為宮內(nèi)感染

2）孕母接觸大劑量的放射線(xiàn)，缺乏葉酸

3）代謝性疾病（糖尿病、高鈣血癥）

4）藥物影響（抗癌藥、甲糖寧等）

5）子宮缺氧（慢性子宮內(nèi)膜炎）四、病因1、內(nèi)因：與遺傳有關(guān)（染色體畸變）124五、先天性心臟病的分類(lèi)根據(jù)心臟左右兩側(cè)及大血管之間有無(wú)異常分流分三類(lèi)1、左向右分流型（潛伏青紫型）：房缺、室缺、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉2、右向左分流型（青紫型）：法洛氏四聯(lián)癥、大血管錯(cuò)位3、無(wú)分流型（無(wú)青紫型）：肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈縮窄、右位心五、先天性心臟病的分類(lèi)根據(jù)心臟左右兩側(cè)及大血管之間有無(wú)125房間隔缺損概述分型病理生理臨床表現(xiàn)并發(fā)癥X線(xiàn)檢查心電圖超聲心動(dòng)圖心導(dǎo)管檢查治療房缺的特征性表現(xiàn)

Atrialseptaldefect，ASD房間隔缺損概述心電圖Atrialseptald126一、概述1、發(fā)病約占先心病總數(shù)的5—10%2、女性較多見(jiàn)，男：女為1：23、癥狀較輕一、概述1、發(fā)病約占先心病總數(shù)的5—10%127二、分型：根據(jù)胚胎發(fā)生1.原發(fā)孔型也稱(chēng)為第一孔型房間隔缺損，約占15%，缺損位于心內(nèi)膜墊與房間隔交接處。2.繼發(fā)孔型最為常見(jiàn)，約占75%，缺損位于房間隔中心卵圓窩部位，亦稱(chēng)為中央型。3.靜脈竇型分上腔型和下腔型，約占5%。4.冠狀靜脈竇型約占2%，缺損位于冠狀靜脈竇上端與左心房間，造成左心房血流經(jīng)冠狀靜脈竇缺口分流入右心房。二、分型：根據(jù)胚胎發(fā)生1.原發(fā)孔型也稱(chēng)為第一孔型房間隔缺128三、病理生理三、病理生理129病生特點(diǎn)1．心房水平的左向右分流2．分流量與缺損大小、兩側(cè)心房壓力差及心室的順應(yīng)性有關(guān)。3．由于右心血流量增加，舒張期負(fù)荷加重，故右心房、右心室增大。4．艾森曼格（Eisenmenger）綜合征病生特點(diǎn)1．心房水平的左向右分流130四、臨床表現(xiàn)癥狀：隨缺損大小而有區(qū)別。①缺損小的可全無(wú)癥狀，②缺損較大時(shí)致體循環(huán)血流量不足而影響生長(zhǎng)發(fā)育，表現(xiàn)為體形瘦長(zhǎng)、面色蒼白、乏力、多汗，活動(dòng)后氣促。由于肺循環(huán)血流增多而易反復(fù)呼吸道感染。③可引起聲嘶（由于擴(kuò)張的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)所致）四、臨床表現(xiàn)癥狀：隨缺損大小而有區(qū)別。131缺損大者：望診：心前區(qū)隆起觸診：心前區(qū)有抬舉沖動(dòng)感，一般無(wú)細(xì)震顫。叩診：心濁音界擴(kuò)大聽(tīng)診：①第1心音亢進(jìn)，肺動(dòng)脈第2心音增強(qiáng)。②第2心音固定分裂③左第二肋間近胸骨旁可聞及2～3級(jí)噴射性收縮期雜音④胸骨左下第4～5肋間隙處可出現(xiàn)三尖瓣相對(duì)狹窄的短促與低頻的舒張?jiān)缰衅陔s音。缺損大者：132五、并發(fā)癥1、支氣管肺炎2、充血性心力衰竭3、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎五、并發(fā)癥1、支氣管肺炎133六、X線(xiàn)檢查1、心臟外型輕、中度大，以右房、右室大為主；2、肺動(dòng)脈段明顯突出，肺門(mén)血管增粗，可有肺門(mén)舞蹈，肺野充血；3．主動(dòng)脈段縮小。六、X線(xiàn)檢查1、心臟外型輕、中度大，以右房、右室大為主；134先天性心臟病講稿課程課件135七、心電圖1、典型：電軸右偏；不全性右束支傳導(dǎo)阻滯（室上嵴肥厚和右心室擴(kuò)張）2、部分有右心室、右心房肥厚七、心電圖1、典型：電軸右偏；不全性右束支傳導(dǎo)136先天性心臟病講稿課程課件137八、超聲心動(dòng)圖1、右心房、右心室增大及室間隔的矛盾運(yùn)動(dòng)。2、房間隔缺損的位置及大小3、估測(cè)分流量的大小，右心室收縮壓及肺動(dòng)脈壓力八、超聲心動(dòng)圖1、右心房、右心室增大及室間隔的矛盾運(yùn)動(dòng)。138九、心導(dǎo)管檢查

1．導(dǎo)管易通過(guò)缺損由右心房進(jìn)入左心房。2．右心房血氧含量高于腔靜脈血氧含量。3．右心室和肺動(dòng)脈壓力正?；蜉p度增高，并按所得數(shù)據(jù)可計(jì)算出肺動(dòng)脈阻力和分流量大小。九、心導(dǎo)管檢查1．導(dǎo)管易通過(guò)缺損由右心房進(jìn)入左心房。139十、治療小于3mm的房間隔缺損多在3個(gè)月內(nèi)自然閉合,大于8mm的房間隔缺損一般不會(huì)自然閉合。一般可在3～5歲時(shí)體外循環(huán)下直視關(guān)閉。也可通過(guò)介入性心導(dǎo)管術(shù)，應(yīng)用雙面蘑菇傘關(guān)閉缺損。十、治療小于3mm的房間隔缺損多在3個(gè)月內(nèi)自然閉合,大于8m140十一、房缺的特征性表現(xiàn)1、容易導(dǎo)致右心室舒張期負(fù)荷過(guò)重2、右心房接受上下腔靜脈和左心房的血3、左心室、主動(dòng)脈、體循環(huán)的血量下降4、胸骨左緣2、3肋間可聞及II—III級(jí)柔和的吹風(fēng)樣雜音，一般無(wú)細(xì)震顫5、肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)、固定分裂6、心電圖：電軸右偏，不全性右束支傳導(dǎo)阻滯7、心導(dǎo)管：血氧含量右房>上下腔靜脈8、X線(xiàn)檢查：均有肺門(mén)舞蹈癥，有右房、右室大十一、房缺的特征性表現(xiàn)1、容易導(dǎo)致右心室舒張期負(fù)荷過(guò)重141X線(xiàn)檢查心電圖超聲心動(dòng)圖心導(dǎo)管檢查治療概述分型病理生理臨床表現(xiàn)合并癥室間隔缺損

（Ventricularseptaldefect，VSD）X線(xiàn)檢查概述室間隔缺損（Ventricular142一、概述1、發(fā)病約占先心病的50%2．可單獨(dú)存在，約占25％，亦可與其他畸形共同存在，如：房缺、肺動(dòng)脈狹窄、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、大動(dòng)脈錯(cuò)位、主動(dòng)脈關(guān)閉不全一、概述1、發(fā)病約占先心病的50%143二、分型部位1．膜周部缺損，約占60％～70％，位于主動(dòng)脈下，由膜部向與之接觸的三個(gè)區(qū)域(流入道、流出道或小梁肌部)延伸而成。2．肌部缺損，占20％～30％，又分為竇部肌肉缺損(即肌部流入道)、漏斗隔肌肉缺損及肌部小粱部缺損。二、分型部位144分型大?。捍笾驴煞譃?種類(lèi)型：(1)小型室缺(Roger病)：缺損直徑小于5mm或缺損面積<0.5cm2／m2體表面積。(2)中型室缺：缺損直徑5～15mm或缺損面積0.5～1.0cm2／m2體表面積。(3)大型室間隔缺損：缺損直徑大于15mm或缺損面積>1.0cm2／m2體表面積。分型大?。捍笾驴煞譃?種類(lèi)型：145三、病理生理三、病理生理146病生特點(diǎn)1．心室水平的左向右分流2．分流量多少取決于缺損面積、心室間壓差及肺小動(dòng)脈阻力3．導(dǎo)致雙室肥大，左房也可肥大。4．左向右分流量使肺循環(huán)血流量增加，出現(xiàn)肺動(dòng)脈壓力增高，重時(shí)發(fā)生艾森曼格(Eisenmenger)綜合征。病生特點(diǎn)1．心室水平的左向右分流147四、臨床表現(xiàn)1、小型缺損（Roger病）：

1）多發(fā)于室間隔肌部

2）可無(wú)明顯癥狀，僅活動(dòng)后稍疲乏

3）生長(zhǎng)發(fā)育一般不受影響

4）體癥：于胸骨左緣3、4肋間可聞及粗糙響亮的全收縮期雜音；肺動(dòng)脈二音稍增強(qiáng)

5）可自行閉合（一般在5歲以下，約20—50%）四、臨床表現(xiàn)1、小型缺損（Roger病）：1482、缺損較大：：左向右分流，體循環(huán)量下降癥狀1、影響生長(zhǎng)發(fā)育2、消瘦、乏力、氣短、多汗3、易患肺部感染、易患心衰4、可引起聲嘶（由于擴(kuò)張的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)所致）體癥1、心尖搏動(dòng)彌散2、可觸及細(xì)震顫3、心界向左右擴(kuò)大4、胸骨左緣3、4肋間可聞及III—IV級(jí)全收縮期雜音，向四周廣泛傳導(dǎo)粗糙、響亮2、缺損較大：：左向右分流，體循環(huán)量下降癥狀體癥1493、缺損較大+肺動(dòng)脈高壓（多見(jiàn)于兒童及青少年）1）右心室壓力顯著升高2）右心室肥厚顯著3）出現(xiàn)青紫（左向右減少導(dǎo)致右向左分流增加）4）心臟雜音減輕5）肺動(dòng)脈二音顯著亢進(jìn)3、缺損較大+肺動(dòng)脈高壓（多見(jiàn)于兒童及青少年）1）右心室壓力150五、合并癥1、支氣管肺炎2、充血性心力衰竭3、肺水腫4、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎五、合并癥1、支氣管肺炎151六、X線(xiàn)檢查小型缺損1、無(wú)明顯改變或肺動(dòng)脈段稍突出2、肺野輕度充血六、X線(xiàn)檢查小型缺損152中型缺損1．心影輕度到中度增大。2．左、右心室增大，以左室增大為主。3．主動(dòng)脈弓影較小。4．肺動(dòng)脈段擴(kuò)張。5．肺野充血。中型缺損153大型缺損X線(xiàn)表現(xiàn)1、心影中度以上增大，呈二尖瓣型2、肺動(dòng)脈段明顯突出3、肺血管影增粗，搏動(dòng)明顯增強(qiáng)4、左、右室大，以右室大為主，左房也大5、主動(dòng)脈弓影較小大型缺損X線(xiàn)表現(xiàn)1、心影中度以上增大，呈二尖瓣型154合并肺動(dòng)脈高壓合并肺動(dòng)脈高壓155七、心電圖小型缺損：可正常或表現(xiàn)為輕度左室肥大。七、心電圖小型缺損：可正?；虮憩F(xiàn)為輕度左室肥大。156中型缺損：主要為左室舒張期負(fù)荷增加表現(xiàn)，RV5、V6升高伴深Q波，T波直立高尖對(duì)稱(chēng)，以左室肥厚為主；大型缺損：雙心室肥厚或右室肥厚。癥狀嚴(yán)重、出現(xiàn)心力衰竭時(shí)，可伴有心肌勞損。中型缺損：主要為左室舒張期負(fù)荷增加表現(xiàn)，RV5、V6升高伴深157八、超聲心動(dòng)圖可解剖定位和測(cè)量大小，但<2mm的缺損可能不被發(fā)現(xiàn)。1、顯示缺損直接征象——回聲中斷的部位、時(shí)相、數(shù)目與大小2、顯示分流束的起源、部位、數(shù)目、大小及方向3、測(cè)量分流速度，估測(cè)肺動(dòng)脈壓。八、超聲心動(dòng)圖可解剖定位和測(cè)量大小，但<2mm的缺損可158九、心導(dǎo)管檢查1．右室血氧含量高于右房1容積％，提示存在心室水平左向右分流。2．伴有右向左分流時(shí)，主動(dòng)脈血氧飽和度降低，肺動(dòng)脈阻力可顯著高于正常值。九、心導(dǎo)管檢查1．右室血氧含量高于右房1容積％，提示存在心室159十、治療1、小型缺損：不一定手術(shù)2、中型缺損：臨床上有癥狀的應(yīng)在學(xué)齡前期做修補(bǔ)手術(shù)3、大型缺損：因易并發(fā)心衰及反復(fù)感染肺炎而應(yīng)于6個(gè)月以?xún)?nèi)做修補(bǔ)手術(shù)十、治療1、小型缺損：不一定手術(shù)160室缺的特征性表現(xiàn)1）發(fā)病率占先心病首位2）胸骨左緣可聞及III—IV級(jí)粗糙、響亮的全收縮期雜音，伴有細(xì)震顫3）Roger病只有雜音而無(wú)癥狀，可自閉合4）X線(xiàn)：左室、右室大，左房亦可大5）心導(dǎo)管：右心室血氧>右心房1vol%6）易形成肺動(dòng)脈高壓室缺的特征性表現(xiàn)1）發(fā)病率占先心病首位161動(dòng)脈導(dǎo)管未閉概述分型病理生理臨床表現(xiàn)并發(fā)癥X線(xiàn)檢查心電圖超聲心動(dòng)圖心導(dǎo)管及造影治療動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的特殊表現(xiàn)Patentductusarteriosus,PDA動(dòng)脈導(dǎo)管未閉概述心電圖Patentductusart162一、概述1、占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的15％。2．胎兒期動(dòng)脈導(dǎo)管被動(dòng)開(kāi)放是血液循環(huán)的重要通道，出生后，大約15小時(shí)即發(fā)生功能性關(guān)閉，80％在生后3個(gè)月解剖性關(guān)閉。到一年在解剖學(xué)上應(yīng)完全關(guān)閉。若持續(xù)開(kāi)放，并產(chǎn)生病理、生理改變，即稱(chēng)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。一、概述1、占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的15％。163二、分型1、管型：常見(jiàn)2、漏斗型3、窗型二、分型1、管型：常見(jiàn)164三、病理生理三、病理生理165病生特點(diǎn)1.大血管水平左向右分流2．分流量的大小與導(dǎo)管的粗細(xì)及主、肺動(dòng)脈的壓差有關(guān)。3．肺循環(huán)及左心房、左心室、升主動(dòng)脈的血流量明顯增加，左心負(fù)荷加重，左房擴(kuò)大，左室肥厚擴(kuò)大。4．肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)致右室收縮期負(fù)荷加重，右室肥厚衰竭。5．差異性紫紺(differentialcyanosis）6.脈壓增寬病生特點(diǎn)1.大血管水平左向右分流166生理及血流病理動(dòng)力學(xué)的變化一般情況下主動(dòng)脈壓力較肺動(dòng)脈壓高，不論在收縮期或舒張期，血流均自主動(dòng)脈向肺動(dòng)脈分流。分流量大小主要取決于導(dǎo)管口粗細(xì)和主、肺動(dòng)脈壓間的壓力差。生理及血流病理動(dòng)力學(xué)的變化一般情況下主動(dòng)脈壓力較肺動(dòng)脈壓高，167四、臨床表現(xiàn)癥狀取決于導(dǎo)管的粗細(xì)動(dòng)脈導(dǎo)管細(xì)小者臨床上可無(wú)癥狀。導(dǎo)管粗大者1)影響生長(zhǎng)發(fā)育2)消瘦、乏力、氣短、多汗3)易患肺部感染、易患心衰4)可引起聲嘶（由于擴(kuò)張的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)所致）四、臨床表現(xiàn)癥狀取決于導(dǎo)管的粗細(xì)168心臟體征望診：心前區(qū)隆起觸診：可觸及震顫叩診：心界擴(kuò)大聽(tīng)診：①胸骨左緣上方有一連續(xù)性“機(jī)器”樣雜音，占整個(gè)收縮期與舒張期，于收縮末期最響，雜音向左鎖骨下、頸部和背部傳導(dǎo)，②分流量大者因相對(duì)性二尖瓣狹窄而在心尖部可聞及較短的舒張期雜音。心臟體征169③肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音增強(qiáng)，④嬰幼兒期因肺動(dòng)脈壓力較高，主、肺動(dòng)脈壓力差在舒張期不顯著，因而往往僅聽(tīng)到收縮期雜音；當(dāng)合并肺動(dòng)脈高壓或心力衰竭時(shí)，多僅有收縮期雜音。③肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音增強(qiáng)，170周?chē)荏w征：由于舒張壓降低，脈壓差增寬可出現(xiàn)水沖脈、指甲床毛細(xì)血管搏動(dòng)，嚴(yán)重的出現(xiàn)股動(dòng)脈槍擊音差異性紫紺：肺動(dòng)脈壓力顯著升高導(dǎo)致下半身青紫及杵狀指周?chē)荏w征：由于舒張壓降低，脈壓差增寬可出現(xiàn)水沖脈、指甲床171先天性心臟病講稿課程課件172先天性心臟病講稿課程課件173五、并發(fā)癥

1、支氣管肺炎2、充血性心力衰竭3、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎五、并發(fā)癥1、支氣管肺炎174先天性心臟病講稿課程課件175六、X線(xiàn)檢查導(dǎo)管細(xì)的：無(wú)異常導(dǎo)管粗的：1．心胸比率增大2．左心室增大，心尖向下擴(kuò)張，左心房亦輕度增大3．肺血增多，肺動(dòng)脈段突出，肺門(mén)血管影增粗。4．主動(dòng)脈結(jié)正常或凸出。六、X線(xiàn)檢查導(dǎo)管細(xì)的：無(wú)異常176七、心電圖導(dǎo)管細(xì)的：可正常導(dǎo)管粗的：1．左心室肥大，偶有左心房肥大，2．肺動(dòng)脈壓力顯著增高者，左、右心室肥厚，嚴(yán)重者甚至僅見(jiàn)右心室肥厚。七、心電圖導(dǎo)管細(xì)的：可正常177先天性心臟病講稿課程課件178八、超聲心動(dòng)圖1、直接探查到未閉合的動(dòng)脈導(dǎo)管。2、在動(dòng)脈導(dǎo)管開(kāi)口處可也探測(cè)到典型的收縮期與舒張期連續(xù)性湍流頻譜。八、超聲心動(dòng)圖1、直接探查到未閉合的動(dòng)脈導(dǎo)管。179九、心導(dǎo)管和造影心導(dǎo)管檢查：1．肺動(dòng)脈血氧含量較右心室為高。2．心導(dǎo)管可以從肺動(dòng)脈通過(guò)未閉導(dǎo)管插入降主動(dòng)脈。心血管造影：1．主肺動(dòng)脈同時(shí)顯影；2．未閉動(dòng)脈導(dǎo)管顯影。九、心導(dǎo)管和造影心導(dǎo)管檢查：180先天性心臟病講稿課程課件181十、治療1．不同年齡、不同大小的動(dòng)脈導(dǎo)管均應(yīng)手術(shù)或經(jīng)介入方法予以關(guān)閉。2．生后一周內(nèi)使用消炎痛治療。十、治療1．不同年齡、不同大小的動(dòng)脈導(dǎo)管均應(yīng)手術(shù)或經(jīng)介入方法182十一、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的特殊表現(xiàn)1、左心負(fù)荷加重，左房擴(kuò)大，左室肥厚擴(kuò)大。2、胸骨左緣可聞及粗糙、響亮、連續(xù)的機(jī)械性雜音，可觸及細(xì)震顫3、脈壓增寬4、顯著肺動(dòng)脈壓力增高時(shí)出現(xiàn)差異性紫紺5、X線(xiàn)表現(xiàn)：左房、左室大，主動(dòng)脈弓增大6、心導(dǎo)管和造影：血氧含量：肺動(dòng)脈>右室，主、肺動(dòng)脈同時(shí)顯影十一、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的特殊表現(xiàn)1、左心負(fù)荷加重，左房擴(kuò)大，左室183左向右分流型先心病共同特點(diǎn)

平常無(wú)青紫，當(dāng)哭鬧、患肺炎或心功不全時(shí)出現(xiàn)暫時(shí)性青紫；心前區(qū)有粗糙的收縮期雜音，胸骨左緣最響；肺循環(huán)血量增多，易患肺炎，X線(xiàn)見(jiàn)肺門(mén)影增粗；體循環(huán)血量減少，影響生長(zhǎng)發(fā)育。左向右分流型先心病共同特點(diǎn)平常無(wú)青紫，當(dāng)哭鬧、患肺炎或心功184法洛氏四聯(lián)癥概述病理解剖病理生理臨床表現(xiàn)并發(fā)癥X線(xiàn)表現(xiàn)心電圖超聲心動(dòng)圖心導(dǎo)管和心血管造影治療法洛氏四聯(lián)癥的特征性表現(xiàn)TetralogyofFallot法洛氏四聯(lián)癥概述心電圖TetralogyofFall185一、概述1、為最常見(jiàn)的青紫型先天性心臟病2、發(fā)病率為：10%一、概述1、為最常見(jiàn)的青紫型先天性心臟病186