過敏性紫癜 2課件

過敏性紫癜

Henoch-Schoenleinpurpura,HSP暨南大學附屬第一醫(yī)院兒科楊方病因病因尚未明確

食物過敏（蛋類、乳類、豆類等）藥物（阿司匹林、抗生素等）微生物（細菌、病毒、寄生蟲等）疫苗接種、麻醉、惡性病變等A組溶血性鏈球菌感染是誘發(fā)過敏性紫癜的重要原因發(fā)病機制以B淋巴細胞多克隆活化為其特征，患兒T淋巴細胞和單核細胞CD40配體（CD40L）過度表達，促進B淋巴細胞分泌大量IgA和IgE。30%~50%的患兒血清IgA濃度升高，急性期外周血IgA+B淋巴細胞數(shù)、IgA類免疫復(fù)合物或冷球蛋白均增高。IgA、補體C3和纖維蛋白沉積于腎小球系膜、皮膚和腸道毛細血管，提示本病為IgA免疫復(fù)合物疾病。血清腫瘤壞死因子-α和IL-6等前炎癥因子升高。本病家族中可同時發(fā)病，同胞中可同時或先后發(fā)病，有一定遺傳傾向，部分患兒HLA-DRB*07及HLA-DW35等基因表達增高或C2補體成分缺乏。綜上所訴，過敏性紫癜的發(fā)病機制可能為：各種刺激因子，包括感染原和過敏原作用于具有遺傳背景的個體，激發(fā)B細胞克隆擴增，導(dǎo)致IgA介導(dǎo)的系統(tǒng)性血管炎。病理過敏性紫癜腎炎的病理改變：

輕者可為輕度系膜增生、微小病變、局灶性腎炎。重者為彌漫增殖性腎炎伴新月體形成。腎小球IgA性免疫復(fù)合物沉積也見于IgA腎病，但過敏性紫癜和IgA腎病的病程全然不同，不似同一疾病。臨床表現(xiàn)

急性起病，首發(fā)癥狀以皮膚紫癜為主，少數(shù)以腹痛、關(guān)節(jié)炎或腎臟癥狀首先出現(xiàn)。起病前1-3周常有上呼吸道感染史，可伴有低熱、食欲不振、乏力等全身癥狀。1、皮膚紫癜多見于四肢及臀部，對稱分布，伸側(cè)較多，分批出現(xiàn)，面部及軀干較少。紫紅色斑丘疹，高出皮面，壓之不褪色，數(shù)日后轉(zhuǎn)為暗紫色，最終呈棕褐色而消退。皮膚紫癜一般在4-6周后消退，部分患兒間隔數(shù)周、數(shù)月后又復(fù)發(fā)。

--皮疹重者:紫癜可融合成大血皰,中心壞死病理:白細胞破碎性血管炎表現(xiàn)2、胃腸道癥狀一般以陣發(fā)性劇烈腹痛為主，常位于臍周或下腹部，可伴嘔吐，但嘔血少見。部分患兒可有黑便或血便，偶見并發(fā)腸套疊、腸梗阻或腸穿孔者。3、關(guān)節(jié)癥狀約1/3病例可出現(xiàn)膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié)腫痛，活動受限。關(guān)節(jié)腔有漿液性積液，但一般無出血，可在數(shù)日內(nèi)消失，不留后遺癥。紫癜性腎炎診斷標準在過敏性紫癜病程6個月內(nèi),出現(xiàn)血尿和(或)蛋白尿。其中血尿和蛋白尿的診斷標準分別為:(1)血尿:肉眼血尿或鏡下血尿;(2)蛋白尿:滿足以下任一項者:1周內(nèi)3次尿常規(guī)蛋白陽性;24h尿蛋白定量>150mg;1周內(nèi)3次尿微量白蛋白高于正常值高限。對過敏性紫癜發(fā)病6個月后或更長時間發(fā)生腎臟損傷的患兒,提出應(yīng)爭取進行腎活檢,如為IgA系膜區(qū)沉積為主的系膜增生性腎小球腎炎,則亦應(yīng)診斷為紫癜性腎炎。臨床分型(1)孤立性血尿型(2)孤立性蛋白尿型(3)血尿和蛋白尿型(4)急性腎炎型(5)腎病綜合征型(6)急進性腎炎型(7)慢性腎炎型四、腎臟病理分型腎小球病理共分6級:

Ⅰ級:腎小球輕微異常;

Ⅱ級:單純系膜增生,分為:a.局灶/節(jié)段;b.彌漫性;

Ⅲ級:系膜增生,伴有<50%腎小球新月體形成/節(jié)段性病變(硬化、粘連、血栓、壞死),其系膜增生可為:a.局灶/節(jié)段;b.彌漫性;Ⅳ級:病變同Ⅲ級,50%~75%的腎小球伴有上述病變,分為:a.局灶/節(jié)段;b.彌漫性;Ⅴ級:病變同Ⅲ級,>75%的腎小球伴有上述病變,分為:a.局灶/節(jié)段;b.彌漫性;

Ⅵ

級:膜增生性腎小球腎炎

Ⅱ度:系膜增生型(PASM染色,×400)

Ⅲ度(光鏡PAS染色,x150):腎小球有局灶節(jié)段性腎小球系膜細胞增殖,毛細血管腔有白細胞(箭頭)輔助檢查周圍血象：白細胞正?；蛟黾?，中性粒細胞和嗜酸性粒細胞可增高；除非嚴重出血，一般無貧血。血小板計數(shù)正常甚至升高，出血和凝血時間正常，血塊退縮試驗正常，部分患兒毛細血管脆性試驗陽性。尿常規(guī)：可有紅細胞、蛋白、管型、重癥有肉眼血尿。大便隱血實驗陽性血沉輕度增快；血清IgA升高，IgG和IgM正常，亦可輕度升高；C3、C4正?；蛏撸豢购丝贵w及類風濕因子陰性；重癥血漿粘度增高。腹部超聲：有利于早期診斷腸套疊。MRI：對神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的患兒可予確診腎臟穿刺治療一般治療：臥床休息，控制感染、補充維生素。有蕁麻疹或血管神經(jīng)性水腫時，應(yīng)用抗組胺藥物和鈣劑。腹痛時應(yīng)用解痙劑，消化道出血時應(yīng)禁食，可靜脈滴注西咪替丁，每日20-40mg/kg，必要時輸血?？鼓委煟?/p>

阻止血小板聚集和血栓形成的藥物：阿司匹林，3-5mg/kg/d，或25-50mg/d，每日一次；雙嘧達莫，