脊柱、脊髓先天畸形課件

脊柱、脊髓先天畸形李依明

黃文起商丘市第一人民醫(yī)院影像中心分類開放性神經(jīng)管閉合不全隱性神經(jīng)管閉合不全尾部脊柱脊髓畸形其他畸形分類依據(jù)：由于頸髓、胸髓和圓錐上1/2以上腰髓的胚胎發(fā)生是神經(jīng)管形成機制，而圓錐下1/2以下脊髓及終絲的形成是管道形成及退化性分化機制分類開放性神經(jīng)管閉合不全隱性神經(jīng)管閉合不全尾部脊柱脊髓畸形其他畸形分類依據(jù)：由于頸髓、胸髓和圓錐上1/2以上腰髓的胚胎發(fā)生是神經(jīng)管形成機制，而圓錐下1/2以下脊髓及終絲的形成是管道形成及退化性分化機制影像特點：軟組織腫塊+相應(yīng)椎板閉合不全

首選MR脊髓膨出—僅含有脊髓脊髓脊膜膨出—含有脊髓、脊膜和腦脊液分類開放性神經(jīng)管閉合不全隱性神經(jīng)管閉合不全尾部脊柱脊髓畸形其他畸形分類依據(jù)：由于頸髓、胸髓和圓錐上1/2以上腰髓的胚胎發(fā)生是神經(jīng)管形成機制，而圓錐下1/2以下脊髓及終絲的形成是管道形成及退化性分化機制脊膜膨出脊膜自骨缺損處向外處膨出，囊內(nèi)含腦脊液，無脊髓及馬尾神經(jīng)80%位于腰骶部，其他：頭頸交界處、頸段及胸段。脂肪脊髓脊膜膨：占脊髓脂肪瘤的84%，是脊髓栓系的最常見原因；表現(xiàn)為腰骶部外突腫塊，皮膚表面可有血管瘤、毛發(fā)等影像特點：棘突裂、椎弓根間距增寬，椎管內(nèi)脂肪瘤和脊髓經(jīng)棘突裂與背側(cè)脂肪相連，脊髓隨脂肪瘤疝出椎管與脊髓脊膜膨出的區(qū)別為脊髓背側(cè)有脂肪瘤和完整的皮膚MR首選可伴有半椎體、蝴蝶椎、椎體分節(jié)不全、骶骨及骶髂關(guān)節(jié)畸形、脊髓積水癥、ChiariI型畸形硬膜內(nèi)脂肪瘤：占脊髓脂肪瘤4%，頸胸段多見位于脊髓背側(cè)或后外側(cè)硬膜內(nèi)，使脊髓發(fā)生旋轉(zhuǎn)和移位，硬膜完整影像特點：硬膜內(nèi)條狀或梭形脂肪組織可伴有椎體分節(jié)不全終絲脂肪瘤：占脊髓脂肪瘤12%可累及硬膜內(nèi)終絲、硬膜外終絲，或同時受累累及硬膜內(nèi)終絲—終絲增粗，伴或不伴有脊髓栓系累及硬膜外終絲—脂肪瘤大，腰骶管擴大，脊髓栓系脊髓縱裂脊髓分裂為兩個半脊髓影像特點：分裂的脊髓及椎管中線的縱形骨性分隔脊髓開裂—前后徑開裂、腹側(cè)開裂、背側(cè)開裂；50%縱裂脊髓位于一個硬膜囊內(nèi)，另50%各自擁有硬膜囊常伴有脊髓栓系，縱裂以上脊髓易發(fā)生脊髓積水幾乎總伴有顯著的脊柱畸形，如半椎體，蝴蝶椎背側(cè)上皮竇（dorsaldermalsinus）：從皮膚到深部組織的有上皮組織內(nèi)襯的竇道由于皮膚外胚層和神經(jīng)外胚層沒有完全分離，發(fā)生粘連所致竇道終止于皮下組織、硬膜、蛛網(wǎng)膜下腔、脊髓或神經(jīng)根59%伴發(fā)硬膜下皮樣囊腫、表皮樣囊腫或脂肪瘤表現(xiàn)為背側(cè)中線皮膚看見竇口，竇口處可見毛發(fā)，周圍皮膚可見色素沉著、海綿狀血管瘤等需與潛毛竇鑒別：位于尾部近肛門，竇口常見毛發(fā)，竇道止于尾骨背側(cè)，不與椎管相通分類開放性神經(jīng)管閉合不全隱性神經(jīng)管閉合不全尾部脊柱脊髓畸形其他畸形分類依據(jù)：由于頸髓、胸髓和圓錐上1/2以上腰髓的胚胎發(fā)生是神經(jīng)管形成機制，而圓錐下1/2以下脊髓及終絲的形成是管道形成及退化性分化機制脂肪瘤：與椎管不相通、穿刺抽不出腦脊液，但脊柱裂常合并該部位的皮下脂肪瘤更應(yīng)注