非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)-讀書報告課件

讀書報告學生：馬良導師：陳燕惠病史匯報

病案號579622床號04患者，………………，男，3歲5月，以“反復發(fā)呆3天”為主訴入院。入院前3天反復嘔吐半天后（嘔吐3次，少許胃內(nèi)容物，無咖啡樣物，非噴射性），而后出現(xiàn)“發(fā)呆”，表現(xiàn)為對外界反應差，呼之不應，有時不自主排尿。無抽搐、發(fā)熱、大便失禁等。三明市第一醫(yī)院：AEEG：廣泛性慢波活動，散發(fā)尖波、尖慢復合波。頭顱CT、生化、胸片無異常。苯巴比妥：無明顯緩解。我院門診：開普蘭、甘露醇、貝科能等治療后，患兒神志有所恢復，能認人、進食、理解簡單指令，會說數(shù)個單詞，但未達到平時狀態(tài)。擬“癲癇？”收入院。入院體檢:神志稍模糊，精神倦怠。余未見異常。既往史：1月前患兒有類似發(fā)作史，并有大小便失禁，持續(xù)2-3小時，經(jīng)抗感染治療后好轉(zhuǎn)。診療經(jīng)過診療經(jīng)過癥狀體征輔助檢查診斷治療2010.11.26(入院第一天)發(fā)呆神志稍模糊，精神倦怠生化全套、血常規(guī)、腦脊液生化、血乳酸無明顯異常，腦脊液常規(guī)：白細胞12*10^9,余正常。VEEG：棘慢綜合波、棘波出現(xiàn)，額區(qū)稍明顯，慢波活動增多。1.非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)？2.遺傳代謝性疾??？3.中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染？苯巴比妥、開普蘭、甘露醇2010.11.27迅速好轉(zhuǎn)，無特殊不適神志清楚，精神稍倦怠1.非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)？2.遺傳代謝性疾??？3.中樞神經(jīng)系統(tǒng)感（病毒性腦炎？）苯巴比妥、開普蘭、甘露醇、更昔洛韋2010.11.29無特殊不適神志清楚，精神稍倦怠苯巴比妥濃度：16.70ug/ml,同上2010.11.30無特殊不適神志清楚，精神可單純皰疹病毒1型IgM67.97U/ml,IgG296.34U/ml同上2010.12.03無特殊不適神志清楚，精神可血氨179umol/L.ALT82IU/L,AST50IU/L.同上2010.12.04(入院第9天)無特殊不適神志清楚，精神可1、癲癇（非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)）2、單純皰疹病毒感染出院（開普蘭）非驚厥性癲癇癲癇分類（根據(jù)臨床發(fā)作的形式）驚厥性:自限性發(fā)作類型、持續(xù)性發(fā)作類型非驚厥性:自限性發(fā)作類型、持續(xù)性發(fā)作類型王藝等.驚厥性與非驚厥癲癇持續(xù)狀態(tài)的臨床研究[J]．實用兒科臨床雜志，2000非驚厥性癲癇發(fā)作分類（自限性）失神發(fā)作持續(xù)狀態(tài)分類（Thomas）(1)典型失神是原發(fā)性全身性癲癇的一種，表現(xiàn)為意識減退，有時伴輕微的眼瞼抽搐。預后良好。(2)非典型失神發(fā)作是癥狀性或隱源性癲癇表現(xiàn)，波動性意識障礙伴以強直和／或肌陣攣和／或一側(cè)發(fā)作為主要特點，預后不良，因有復發(fā)傾向和耐藥難治性。(3)“Denovo”失神見于中老年既往無癲癇病史者，由于中毒或代謝因素誘發(fā)的失神?；颊叱Ｓ芯癫∈?，服用多種抗精神病藥，其電生理特點及預后多變，表現(xiàn)為急性癥狀性失神發(fā)作，誘因控制后一般不復發(fā)。(4)有局灶特征的失神發(fā)作常伴有既往或新出現(xiàn)的部分性發(fā)作，病灶大多來自顳葉外。預后不定，與額葉來源的復雜部分發(fā)作難以鑒別臨床表現(xiàn)（NCSE）共同特點為發(fā)作性意識障礙持續(xù)≥30min或反復發(fā)作，而發(fā)作間期意識未完全恢復，表現(xiàn)為木僵狀態(tài)、昏睡、表情淡漠、語無倫次，或語言單調(diào)、定向障礙等，有時還能單字、單音回答等顳葉癲癇持續(xù)狀態(tài)（精神運動性癲癇持續(xù)狀態(tài)）有的顳葉癲癇持續(xù)狀態(tài)可表現(xiàn)為發(fā)作性長時間不同程度的意識障礙，反應淡漠，定向障礙、自動癥、恐懼和焦慮、沉默交替，甚至有幻覺、妄想失神發(fā)作持續(xù)狀態(tài)（Drislane）失神發(fā)作持續(xù)狀態(tài)主要表現(xiàn)為意識模糊、反應下降，偶有眨眼或眼瞼顫動。復雜部分發(fā)作持續(xù)狀態(tài)(CPSE)是延長的或反復發(fā)作的復雜部分發(fā)作，伴有波動性反應缺乏或意識模糊(即癇樣模糊狀態(tài))。

EEG

共同表現(xiàn)為腦電背景活動變慢，持續(xù)狀態(tài)停止后，可逐漸恢復正常。發(fā)作期不同類型EEG改變不同(2)不典型失神發(fā)作持續(xù)狀態(tài)慢的背景活動基礎(chǔ)上，可見0.5～1.5Hz棘慢波和多棘慢波陣發(fā)，更多的是兩側(cè)大腦半球有大量高幅棘慢波和多棘慢波持續(xù)發(fā)放。(3)顳葉NCSE慢的背景活動基礎(chǔ)上，一側(cè)顳部及雙側(cè)顳部可有θ波或δ波的節(jié)律性活動，或一側(cè)慢波偏勝，而在發(fā)作間歇期檢查可在一側(cè)或雙側(cè)顳部見到低一中幅尖、尖慢波或θ波δ波一側(cè)偏勝。NCSE診斷標準(1)與正常情況相比較，出現(xiàn)一段時間的行為異常；(2)EEG有癲癇放電的證據(jù)；(3)對抗癲痼藥反應良好。復雜部分發(fā)作持續(xù)狀態(tài)(CPSE）診斷標準(1)有持續(xù)性復雜癥狀伴EEG持續(xù)性顳部放電或源于局灶性而后泛化為普遍痢樣放電；(2)反復發(fā)作復雜癥狀而間歇有意識障礙或精神錯亂，伴有EEG持續(xù)性顳部或普遍性發(fā)作后異常謝謝

抗驚厥藥物

1．安定安定是治療各型癲癇持續(xù)狀態(tài)的首選藥物安定的優(yōu)點是作用快，靜脈注射后1～3分鐘即可生效，有時在注射后數(shù)秒鐘就能停止驚厥

安定原藥液可不經(jīng)稀釋，直接緩慢靜脈注射，速度每分鐘1mg因藥量較小，不易保證緩慢注射，也可將原藥液稀釋后注射用任何溶液(注射用水、NS、5％葡萄糖液等)稀釋均產(chǎn)生混濁，但不影響使用注射過程中如驚厥已控制，剩余藥液不必繼續(xù)注入

如驚厥控制后再次發(fā)作在第一次注射安定后20分鐘可重復應用一次在24小時內(nèi)可重復應用2～4次

應用安定時應密切觀察呼吸、心率、血壓曾用過苯巴比妥或水合氯醛等藥物時，更要注意呼吸抑制的發(fā)生

6．苯巴比妥

用其鈉鹽每次5一l0mg／kg，肌肉注射但本藥作用較慢，注入后20～60分鐘才能在腦內(nèi)達到藥物濃度的高峰，所以不能立即使發(fā)作停止，在安定等藥控制發(fā)作以后，可作為長效藥物使用。

采用苯巴比妥負荷量治療頻繁的驚厥發(fā)作，取得較好效果負荷量按15～20mg／kg計算，分兩次肌肉注射，兩次中間間隔2～4小時24小時后給維持量，每天3～5mg／kg

注射苯巴比妥負荷量時，要密切注意呼吸抑制的發(fā)生，應準備好氣管插管和人工呼吸機或0.2-0.4g用生理鹽水稀釋后，以每分鐘30mg的速度靜注一般靜注后30min后腦內(nèi)藥物濃度達最高，且維持時間較長

苯巴比妥大劑量苯巴比妥可治療兒童難治性SE，即每次5-20mg/kg，靜注，30-60min分鐘一次，日最大劑量為30-120mg/kg（平均60mg/kg），其血濃度為70-344mg/L（平均114mg/L）SE控制后，以每日10mg/kg維持數(shù)日后逐漸停藥本藥對腦缺氧、腦水腫有保護作用，但肝腎功能不全者慎用，大劑量多次注射也可干擾病人的覺醒單用有效率為82%，而聯(lián)合苯二氮卓類發(fā)生呼吸抑制、低血壓等副反應的機率增加，限制了使用7.丙戊酸是一種廣譜抗癲癇藥物，靜脈注射耐受性好，無呼吸抑制及降壓副作用

德巴金注射液（通用名：丙戊酸鈉）緩慢靜脈注射，15mg/kg/次，于3-5min靜脈注射（或20mg/min），可以迅速達到75mg/L的血濃度，靜脈注射完畢后立即給予德巴金注射液微泵泵入，1mg/kg/h。用到發(fā)作停止，時間不超過3天同時血藥濃度監(jiān)測停止靜脈滴注后即給予口服丙戊酸（德巴金）

10％水合氯醛可作為治療SE的輔助用藥兒童每次0.5ml／kg（50mg/kg）加等量生理鹽水保留灌腸

由于患兒多處于昏迷狀態(tài)，故應靜脈輸液以維持水電解質(zhì)平衡供給足夠的熱量。開始時輸液量限制在每天1000～1200mL／m2體表面積

(三)尋找病因。進行病因治療

原來已有癲癇的患兒，發(fā)生癲癇持續(xù)狀態(tài)最常見的原因是突然停用抗癲癇藥物也可能由于感染、中毒、嚴重應激反應、睡眠不足等誘因引起應找出原因給予對癥治療

對于原來沒有癲癇病史的患兒，應根據(jù)病史、體檢及實驗室檢查尋找原因也有部分癲癇患兒，第