纖維素性支氣管炎課件

一例74歲老年男性咳管型痰之謎安徽省立醫(yī)院呼吸內(nèi)科2017.05.04一例74歲老年男性咳管型痰之謎安徽省立醫(yī)院目錄1.病例資料2.診治過程及討論3.總結(jié)目錄1.病例資料一、病例資料—穩(wěn)定時基本資料：1.74歲男性，多次就診當(dāng)?shù)蒯t(yī)院。

2.癥狀：10多歲時開始反復(fù)肺部感染及偶有咯血，伴呼吸衰竭、咳支氣管管型痰?？股刂委熀蟀Y狀反復(fù)，慢性咳支氣管管型痰。3.既往史：無TB、哮喘及百日咳病史。

一、病例資料—穩(wěn)定時基本資料：支氣管管型痰支氣管管型痰4.臨床檢查：41歲時行支氣管鏡：右肺中葉支氣管粘膜紅斑。BALF病理：陰性。

通氣/灌注掃描揭示此處通氣減少。

痰培養(yǎng)：陰性。

右中間葉切除術(shù)后組織學(xué)檢查：纖維蛋白和粘液伴大量淋巴細(xì)胞。免疫學(xué)及過敏原測試：陰性。一、病例資料4.臨床檢查：一、病例資料5.治療：糖皮質(zhì)激素、N-乙酰半胱氨酸、高滲鹽水、預(yù)防性阿奇霉素、系統(tǒng)性抗真菌和口服環(huán)磷酰胺均治療無效。癥狀穩(wěn)定到73歲，但咳痰和感染頻繁。近期病情惡化，進(jìn)行性呼吸衰竭。一、病例資料5.治療：糖皮質(zhì)激素、N-乙酰半胱氨酸、高滲鹽水、預(yù)防性阿奇癥狀：患者呼吸窘迫。SPO2為90%（FiO260%）。就診英國皇家普頓醫(yī)院吸煙史：既往5包-年，無環(huán)境污染既往有缺血性心臟病與PCI術(shù)后檢查：

動脈血氣分析：PO250.4mmHg,PCO247.3mmHg,pH值7.38。胸片：右肺實變。CRP：10mg/L肺功能：FEV1.05L/s，F(xiàn)VC2.37L，F(xiàn)EV1:FVC44%

肺HRCT如下圖：治療：經(jīng)驗性他唑仙、卡鉑芬凈、HCSS、支氣管擴張劑一、病例資料—加重后癥狀：患者呼吸窘迫。SPO2為90%（FiO260%）。就顯著支氣管壁增厚；磨砂玻璃伴右上肺融合，下葉小葉間隔增厚顯著支氣管壁增厚；磨砂玻璃伴右上肺融合，下葉小葉間隔增厚二、診治過程及討論纖維素性支氣管炎二、診治過程及討論纖維素性支氣管炎二、診治過程及討論纖維素性支氣管炎是一少見疾病，臨床上以反復(fù)或周期性咯血、咯出支氣管管型為特點,嚴(yán)重者引起氣道阻塞而窒息,危及生命。

目前病因、病理和發(fā)病機制尚未完全清楚。

在臨床上按有無基礎(chǔ)疾病分為原發(fā)和繼發(fā)兩種。繼發(fā)性多見，約占80%。主要繼發(fā)于肺結(jié)核、支擴、肺炎、COPD、肺癌、哮喘、塵肺、真菌病等支氣管疾病和肺病;或繼發(fā)于先天性、風(fēng)濕性心臟病，充血性心肌病等心臟病;也少見于尿毒癥、流行性出血熱、嗜酸細(xì)胞增多癥、白喉、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等，更常見繼發(fā)性于嚴(yán)重肺部感染。二、診治過程及討論纖維素性支氣管炎是一少見疾病，臨床該患者診斷之路：

既往肺葉切除組織學(xué)無法獲得，不能行新型淋巴標(biāo)記(例如，D2-40LYVE-1)。

重點檢查支氣管管型。二、診治過程及討論該患者診斷之路：二、診治過程及討論痰組織學(xué)檢查：細(xì)胞粘蛋白和纖維蛋白痰微生物檢驗陰性痰離心后的液化：脂肪層，痰生化：乳糜性，甘油三酸酯水平32.5mmol/L痰組織學(xué)檢查：細(xì)胞粘蛋白和纖維蛋白離心液化后的痰離心液化后的痰患者常規(guī)治療：低脂飲食，中長鏈甘油三酸酯，奧曲肽（引起輕微的內(nèi)臟血管收縮，包括肝靜脈流動，從而減少胃，胰腺和腸分泌和腸道的吸收和減少乳糜的流量）及生長激素抑制劑。支氣管鏡：清除、融化支氣管管型痰。液化支氣管管型痰：α-鏈脫酶2.5mgbid、組織型纖維蛋白溶酶原(t-PA)5mgtid。同時患者PCI術(shù)后在抗血小板治療。二、診治過程及討論患者常規(guī)治療：二、診治過程及討論

4.其他治療：有機制認(rèn)為先心病致心內(nèi)分流、肺循環(huán)壓力增加，氣管、支氣管黏膜毛細(xì)血管通透性增加，管內(nèi)成分外滲，積聚于管腔內(nèi)，形成管型。該患者UCG未見明顯瓣膜病、有心不大，肺動脈壓51mmHg，因此西地那非50mgtid。

治療中難題與新發(fā)現(xiàn)

難題：液化的分泌物導(dǎo)致清理困難及遠(yuǎn)端支氣管阻塞及間歇性缺氧。因此應(yīng)該關(guān)注乳糜性支氣管管型痰產(chǎn)生的病理生理學(xué)機制。治療中難題與新發(fā)現(xiàn)最近有報道稱利用哺乳動物的雷帕霉素(mTOR)抑制劑西羅莫司

治療LAM患者的復(fù)發(fā)性乳糜胸（異常退化的平滑肌細(xì)胞增殖導(dǎo)致淋巴系統(tǒng)的阻塞和滲漏）。淋巴異常有先天性、良性、淋巴管擴散紊亂，發(fā)生在包含淋巴管的任何部位。這一病理過程可能導(dǎo)致生理性限制和/或阻塞、乳糜性積液和呼吸衰竭產(chǎn)生，主要見于兒童和年輕人。二、診治過程及討論最近有報道稱利用哺乳動物的雷帕霉素(mTOR)抑制劑西羅莫司考慮到淋巴梗阻伴隨臨床惡化的可能性。該患者加用西羅莫司（5-10ng/mL）。病人逐漸好轉(zhuǎn)出院。隨后的肺功能明顯改善和CT示右肺完全好轉(zhuǎn)。表明淋巴異常主要在右肺，且為乳糜性滲漏。新型的磁共振淋巴管造影技術(shù)有可能提高影像和經(jīng)皮膚栓塞治療胸部淋巴滲漏。二、診治過程及討論考慮到淋巴梗阻伴隨臨床惡化的可能性。該患者加用西羅莫司（5右肺標(biāo)記物異?；钴S

腹部淋巴通道及肝臟為了證實淋巴阻塞，進(jìn)行了淋巴細(xì)胞造影檢查右肺標(biāo)記物異?；钴S

腹部淋巴通道及肝臟為了證實淋巴阻塞，進(jìn)行出院3月，患者未再咳支氣管管型痰。繼續(xù)口服西羅莫司，DNaseqd，低脂中鏈甘油三酯(MCT)飲食。2年后僅偶有咳支氣管管型痰。生活質(zhì)量和呼吸功能顯著改善，未見明顯西羅莫司副作用。

二、診治過程及討論出院3月，患者未再咳支氣管管型痰。繼續(xù)口服西羅莫司，DNa關(guān)于西羅莫司治療淋巴阻塞或乳糜滲漏患者的一種有希望的治療選擇。它是一種大環(huán)內(nèi)酯類，與鈣調(diào)磷酸酶抑制劑FK506（他克莫司）有關(guān)。有強大的免疫抑制作用。西羅莫司與之結(jié)合并抑制mTOR。抑制mTOR相關(guān)的信號轉(zhuǎn)導(dǎo)通路，使不同類型細(xì)胞終止于細(xì)胞周期G1段。抑制IL-2誘導(dǎo)的T細(xì)胞增殖。也可用于實體器官移植。西羅莫司有望用于先天性淋巴管阻塞性疾病。關(guān)于西羅莫司治療淋巴阻塞或乳糜滲漏患者的一種有希望的治療選擇三、總結(jié)支氣管管型痰具有特殊臨床意義。纖維支氣管炎的診斷及治療思路。西羅莫司的重要作用。三、總結(jié)支氣管管型痰具有特殊臨床意義。謝謝聆聽！謝謝聆聽！一例74歲老年男性咳管型痰之謎安徽省立醫(yī)院呼吸內(nèi)科2017.05.04一例74歲老年男性咳管型痰之謎安徽省立醫(yī)院目錄1.病例資料2.診治過程及討論3.總結(jié)目錄1.病例資料一、病例資料—穩(wěn)定時基本資料：1.74歲男性，多次就診當(dāng)?shù)蒯t(yī)院。

2.癥狀：10多歲時開始反復(fù)肺部感染及偶有咯血，伴呼吸衰竭、咳支氣管管型痰?？股刂委熀蟀Y狀反復(fù)，慢性咳支氣管管型痰。3.既往史：無TB、哮喘及百日咳病史。

一、病例資料—穩(wěn)定時基本資料：支氣管管型痰支氣管管型痰4.臨床檢查：41歲時行支氣管鏡：右肺中葉支氣管粘膜紅斑。BALF病理：陰性。

通氣/灌注掃描揭示此處通氣減少。

痰培養(yǎng)：陰性。

右中間葉切除術(shù)后組織學(xué)檢查：纖維蛋白和粘液伴大量淋巴細(xì)胞。免疫學(xué)及過敏原測試：陰性。一、病例資料4.臨床檢查：一、病例資料5.治療：糖皮質(zhì)激素、N-乙酰半胱氨酸、高滲鹽水、預(yù)防性阿奇霉素、系統(tǒng)性抗真菌和口服環(huán)磷酰胺均治療無效。癥狀穩(wěn)定到73歲，但咳痰和感染頻繁。近期病情惡化，進(jìn)行性呼吸衰竭。一、病例資料5.治療：糖皮質(zhì)激素、N-乙酰半胱氨酸、高滲鹽水、預(yù)防性阿奇癥狀：患者呼吸窘迫。SPO2為90%（FiO260%）。就診英國皇家普頓醫(yī)院吸煙史：既往5包-年，無環(huán)境污染既往有缺血性心臟病與PCI術(shù)后檢查：

動脈血氣分析：PO250.4mmHg,PCO247.3mmHg,pH值7.38。胸片：右肺實變。CRP：10mg/L肺功能：FEV1.05L/s，F(xiàn)VC2.37L，F(xiàn)EV1:FVC44%

肺HRCT如下圖：治療：經(jīng)驗性他唑仙、卡鉑芬凈、HCSS、支氣管擴張劑一、病例資料—加重后癥狀：患者呼吸窘迫。SPO2為90%（FiO260%）。就顯著支氣管壁增厚；磨砂玻璃伴右上肺融合，下葉小葉間隔增厚顯著支氣管壁增厚；磨砂玻璃伴右上肺融合，下葉小葉間隔增厚二、診治過程及討論纖維素性支氣管炎二、診治過程及討論纖維素性支氣管炎二、診治過程及討論纖維素性支氣管炎是一少見疾病，臨床上以反復(fù)或周期性咯血、咯出支氣管管型為特點,嚴(yán)重者引起氣道阻塞而窒息,危及生命。

目前病因、病理和發(fā)病機制尚未完全清楚。

在臨床上按有無基礎(chǔ)疾病分為原發(fā)和繼發(fā)兩種。繼發(fā)性多見，約占80%。主要繼發(fā)于肺結(jié)核、支擴、肺炎、COPD、肺癌、哮喘、塵肺、真菌病等支氣管疾病和肺病;或繼發(fā)于先天性、風(fēng)濕性心臟病，充血性心肌病等心臟病;也少見于尿毒癥、流行性出血熱、嗜酸細(xì)胞增多癥、白喉、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等，更常見繼發(fā)性于嚴(yán)重肺部感染。二、診治過程及討論纖維素性支氣管炎是一少見疾病，臨床該患者診斷之路：

既往肺葉切除組織學(xué)無法獲得，不能行新型淋巴標(biāo)記(例如，D2-40LYVE-1)。

重點檢查支氣管管型。二、診治過程及討論該患者診斷之路：二、診治過程及討論痰組織學(xué)檢查：細(xì)胞粘蛋白和纖維蛋白痰微生物檢驗陰性痰離心后的液化：脂肪層，痰生化：乳糜性，甘油三酸酯水平32.5mmol/L痰組織學(xué)檢查：細(xì)胞粘蛋白和纖維蛋白離心液化后的痰離心液化后的痰患者常規(guī)治療：低脂飲食，中長鏈甘油三酸酯，奧曲肽（引起輕微的內(nèi)臟血管收縮，包括肝靜脈流動，從而減少胃，胰腺和腸分泌和腸道的吸收和減少乳糜的流量）及生長激素抑制劑。支氣管鏡：清除、融化支氣管管型痰。液化支氣管管型痰：α-鏈脫酶2.5mgbid、組織型纖維蛋白溶酶原(t-PA)5mgtid。同時患者PCI術(shù)后在抗血小板治療。二、診治過程及討論患者常規(guī)治療：二、診治過程及討論

4.其他治療：有機制認(rèn)為先心病致心內(nèi)分流、肺循環(huán)壓力增加，氣管、支氣管黏膜毛細(xì)血管通透性增加，管內(nèi)成分外滲，積聚于管腔內(nèi)，形成管型。該患者UCG未見明顯瓣膜病、有心不大，肺動脈壓51mmHg，因此西地那非50mgtid。

治療中難題與新發(fā)現(xiàn)

難題：液化的分泌物導(dǎo)致清理困難及遠(yuǎn)端支氣管阻塞及間歇性缺氧。因此應(yīng)該關(guān)注乳糜性支氣管管型痰產(chǎn)生的病理生理學(xué)機制。治療中難題與新發(fā)現(xiàn)最近有報道稱利用哺乳動物的雷帕霉素(mTOR)抑制劑西羅莫司

治療LAM患者的復(fù)發(fā)性乳糜胸（異常退化的平滑肌細(xì)胞增殖導(dǎo)致淋巴系統(tǒng)的阻塞和滲漏）。淋巴異常有先天性、良性、淋巴管擴散紊亂，發(fā)生在包含淋巴管的任何部位。這一病理過程可能導(dǎo)致生理性限制和/或阻塞、乳糜性積液和呼吸衰竭產(chǎn)生，主要見于兒童和年輕人。二、診治過程及討論最近有報道稱利用哺乳動物的雷帕霉素(mTOR)抑制劑西羅莫司考慮到淋巴梗阻伴隨臨床惡化的可能性。該患者加用西羅莫司（5-10ng/mL）。病人逐漸好轉(zhuǎn)出院。隨后的肺功能明顯改善和CT示右肺完全好轉(zhuǎn)。表明淋巴異常主要在右肺，且為乳糜性滲漏。新型的磁共振淋巴管造影技術(shù)有可能提高影像和經(jīng)皮膚栓塞治療胸部淋巴滲漏。二、診治過程及討論考慮到淋巴梗阻伴隨臨床惡化的可能性。該患者加用西羅莫司（5右肺標(biāo)記物異?；钴S

腹部淋巴通道及肝臟為了證實淋巴阻塞，進(jìn)行了淋巴細(xì)胞造影檢查右肺標(biāo)記物異?；钴S

腹部淋巴通道及肝臟為了證實淋巴阻塞，進(jìn)行出院3月，患者未再咳支氣管管型痰。繼續(xù)口服西羅莫司，DNaseqd，低脂中鏈甘油三酯(MCT)飲食。2年后僅偶有咳支氣管管型痰。生活質(zhì)量和呼吸功能顯著改善，未見明顯西羅莫司副作用。

二、診治過程及討論出院3月，患者未再咳支氣管管型痰。繼續(xù)口服西羅莫司，DNa關(guān)于西羅莫司治療淋巴阻塞或乳糜滲漏患者的