成人膽總管囊腫合并膽囊癌1例報(bào)告

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[關(guān)鍵詞]膽總管囊腫；膽囊癌；成人.

1.病例資料

患者為女性，40歲，因反復(fù)右上腹部疼痛8年，加重3月入院；查體，皮膚、鞏膜未見黃染，右上腹無明顯壓痛、反跳痛，Muppy氏征陰性，腹部未見捫及包塊，測驗(yàn)室檢查腫瘤標(biāo)志物正常，白細(xì)胞總數(shù)不高；臨床以“慢性膽囊炎急性發(fā)作”收治入院。B超所見：肝外膽管擴(kuò)張，膽囊腔內(nèi)中等回聲；ERCP造影：內(nèi)鏡示十二指腸降段雙乳頭，插管較順?biāo)?，造影示膽總管及左右肝管顯示擴(kuò)張，肝內(nèi)膽管未見明顯擴(kuò)張，胰管擴(kuò)張，膽總管下端狹窄，膽總管內(nèi)未見明顯結(jié)石等充盈缺損變更（如圖1所示），安置鼻膽管再次造影，示膽囊近端片面充盈比較劑，遠(yuǎn)端及底部見充盈缺損，缺損邊緣不光整（如圖2示），ERCP診斷：膽總管下端狹窄伴膽總管、左右肝管擴(kuò)張，考慮為膽總管囊腫，膽囊占位。CT所見（如圖3-6）：CT平掃+多期鞏固掃描示膽囊壁不規(guī)矩增厚，鞏固后明顯持續(xù)強(qiáng)化，膽囊漿膜面尚光整，胃、十二指腸、膽總管內(nèi)鼻膽管安置，CT診斷膽囊癌可能性大。手術(shù)所見：術(shù)中探及肝、胰腺及胃、十二指腸未見奇怪，膽囊與大網(wǎng)膜、橫結(jié)腸粘連，膽囊漿膜面完整，膽囊內(nèi)被大量質(zhì)軟、脆組織充填，肝外膽管明顯擴(kuò)張（最大直徑約3.0cm），膽總管下端明顯狹窄，細(xì)尿管不能通過，左右肝管稍擴(kuò)張（左0.5cm，右0.6cm），行肝外膽管病變切除術(shù)、肝門部膽管成形術(shù)，術(shù)后診斷：膽總管囊腫、膽囊息肉、膽囊癌？病理：大體所見-膽囊粘膜上有較多菜花狀組織，體積約8.5×6×2cm，切面灰白色，質(zhì)脆，膽囊壁厚約0.2cm；病理診斷觀法-1.膽囊乳頭狀腺癌，腫瘤浸潤膽囊壁肌層；2.膽總管囊腫。

2.議論

膽管囊腫多見于嬰幼兒，成人膽管囊腫較為少見，合并膽管、膽囊癌更為罕見【1-2】；成

人膽總管囊腫病癥多不典型，且多合并有膽總管結(jié)石，有的以胰腺炎為首發(fā)病癥，易誤診。成人膽總管囊腫的實(shí)質(zhì)是嬰幼兒或兒童時期的片面膽總管囊腫的病癥的隱匿，病程遷延的結(jié)果，于成年后病癥始顯現(xiàn)，其特點(diǎn)為：（1）病程長，往往有發(fā)熱、黃疸等反復(fù)發(fā)作病史；（2）囊腫體積一般較大，囊壁甚厚，可達(dá)0.2~0.4cm，囊壁呈慢性炎癥；（3）囊腫與周邊組織粘連較重。

關(guān)于膽總管囊腫分型，目前以Todani分型最常用【4】：此系統(tǒng)根據(jù)膽總管囊腫的形態(tài)、數(shù)量和位置將其分為5型。I型：囊腫僅限于肝外膽管，進(jìn)一步分為IA型：囊腫累及整個肝外膽管，占70%~0%，IB型：僅累及肝外膽管的一片面，IC型：囊腫僅累及膽總管；II型：為肝外膽管的真性憩室；III型：囊腫位于肝外膽管并突入十二指腸壁內(nèi)；Ⅳ型：肝內(nèi)外膽管的多發(fā)囊腫，進(jìn)一步再分為A（累及肝內(nèi)和肝外膽管的囊腫）和B（僅累及肝外膽管的諸節(jié)段）；V型：局限于肝內(nèi)膽管的囊腫，即Calori病。本例多屬于IC型。

絕大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為膽胰管會集奇怪是先天性膽總管擴(kuò)張癥的主要病因之一，與膽胰疾病的發(fā)生有著緊密的關(guān)系【1-6】。文獻(xiàn)報(bào)道膽管囊腫的惡變率為2.5%-17.5%[1，2]，且其惡變?yōu)槟懝馨┑奈：π噪S年齡的增長而明顯升高，癌變不僅發(fā)生于膽管囊腫，也可發(fā)生于囊腫以外的膽系，如膽囊。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道膽管囊腫20歲年齡組的惡變率為14%，50歲年齡組那么為50%，其中膽管癌占57.8%，膽囊癌40.3%，肝癌0.6%，胰腺癌1.3%【6】。膽管囊腫惡變以Ⅰ型最為常見，其次為Ⅱ、Ⅳ、Ⅴ型。膽管囊腫惡變?yōu)槟懙滥[瘤的病因尚不明確，文獻(xiàn)報(bào)導(dǎo)囊腫惡變與囊腫壁反復(fù)的炎癥、