成人膽總管囊腫合并膽囊癌1例報(bào)告_第1頁
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本文格式為Word版,下載可任意編輯——成人膽總管囊腫合并膽囊癌1例報(bào)告

[關(guān)鍵詞]膽總管囊腫;膽囊癌;成人.

1.病例資料

患者為女性,40歲,因反復(fù)右上腹部疼痛8年,加重3月入院;查體,皮膚、鞏膜未見黃染,右上腹無明顯壓痛、反跳痛,Muppy氏征陰性,腹部未見捫及包塊,測驗(yàn)室檢查腫瘤標(biāo)志物正常,白細(xì)胞總數(shù)不高;臨床以“慢性膽囊炎急性發(fā)作”收治入院。B超所見:肝外膽管擴(kuò)張,膽囊腔內(nèi)中等回聲;ERCP造影:內(nèi)鏡示十二指腸降段雙乳頭,插管較順?biāo)?,造影示膽總管及左右肝管顯示擴(kuò)張,肝內(nèi)膽管未見明顯擴(kuò)張,胰管擴(kuò)張,膽總管下端狹窄,膽總管內(nèi)未見明顯結(jié)石等充盈缺損變更(如圖1所示),安置鼻膽管再次造影,示膽囊近端片面充盈比較劑,遠(yuǎn)端及底部見充盈缺損,缺損邊緣不光整(如圖2示),ERCP診斷:膽總管下端狹窄伴膽總管、左右肝管擴(kuò)張,考慮為膽總管囊腫,膽囊占位。CT所見(如圖3-6):CT平掃+多期鞏固掃描示膽囊壁不規(guī)矩增厚,鞏固后明顯持續(xù)強(qiáng)化,膽囊漿膜面尚光整,胃、十二指腸、膽總管內(nèi)鼻膽管安置,CT診斷膽囊癌可能性大。手術(shù)所見:術(shù)中探及肝、胰腺及胃、十二指腸未見奇怪,膽囊與大網(wǎng)膜、橫結(jié)腸粘連,膽囊漿膜面完整,膽囊內(nèi)被大量質(zhì)軟、脆組織充填,肝外膽管明顯擴(kuò)張(最大直徑約3.0cm),膽總管下端明顯狹窄,細(xì)尿管不能通過,左右肝管稍擴(kuò)張(左0.5cm,右0.6cm),行肝外膽管病變切除術(shù)、肝門部膽管成形術(shù),術(shù)后診斷:膽總管囊腫、膽囊息肉、膽囊癌?病理:大體所見-膽囊粘膜上有較多菜花狀組織,體積約8.5×6×2cm,切面灰白色,質(zhì)脆,膽囊壁厚約0.2cm;病理診斷觀法-1.膽囊乳頭狀腺癌,腫瘤浸潤膽囊壁肌層;2.膽總管囊腫。

2.議論

膽管囊腫多見于嬰幼兒,成人膽管囊腫較為少見,合并膽管、膽囊癌更為罕見【1-2】;成

人膽總管囊腫病癥多不典型,且多合并有膽總管結(jié)石,有的以胰腺炎為首發(fā)病癥,易誤診。成人膽總管囊腫的實(shí)質(zhì)是嬰幼兒或兒童時期的片面膽總管囊腫的病癥的隱匿,病程遷延的結(jié)果,于成年后病癥始顯現(xiàn),其特點(diǎn)為:(1)病程長,往往有發(fā)熱、黃疸等反復(fù)發(fā)作病史;(2)囊腫體積一般較大,囊壁甚厚,可達(dá)0.2~0.4cm,囊壁呈慢性炎癥;(3)囊腫與周邊組織粘連較重。

關(guān)于膽總管囊腫分型,目前以Todani分型最常用【4】:此系統(tǒng)根據(jù)膽總管囊腫的形態(tài)、數(shù)量和位置將其分為5型。I型:囊腫僅限于肝外膽管,進(jìn)一步分為IA型:囊腫累及整個肝外膽管,占70%~0%,IB型:僅累及肝外膽管的一片面,IC型:囊腫僅累及膽總管;II型:為肝外膽管的真性憩室;III型:囊腫位于肝外膽管并突入十二指腸壁內(nèi);Ⅳ型:肝內(nèi)外膽管的多發(fā)囊腫,進(jìn)一步再分為A(累及肝內(nèi)和肝外膽管的囊腫)和B(僅累及肝外膽管的諸節(jié)段);V型:局限于肝內(nèi)膽管的囊腫,即Calori病。本例多屬于IC型。

絕大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為膽胰管會集奇怪是先天性膽總管擴(kuò)張癥的主要病因之一,與膽胰疾病的發(fā)生有著緊密的關(guān)系【1-6】。文獻(xiàn)報(bào)道膽管囊腫的惡變率為2.5%-17.5%[1,2],且其惡變?yōu)槟懝馨┑奈:π噪S年齡的增長而明顯升高,癌變不僅發(fā)生于膽管囊腫,也可發(fā)生于囊腫以外的膽系,如膽囊。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道膽管囊腫20歲年齡組的惡變率為14%,50歲年齡組那么為50%,其中膽管癌占57.8%,膽囊癌40.3%,肝癌0.6%,胰腺癌1.3%【6】。膽管囊腫惡變以Ⅰ型最為常見,其次為Ⅱ、Ⅳ、Ⅴ型。膽管囊腫惡變?yōu)槟懙滥[瘤的病因尚不明確,文獻(xiàn)報(bào)導(dǎo)囊腫惡變與囊腫壁反復(fù)的炎癥、

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