南華大外科學講義19顱內(nèi)壓增高

外科學講義第十九章

顱內(nèi)壓增高

顱內(nèi)壓增高或稱顱內(nèi)高壓征（intracranialhypertension)是指腦實質(zhì)液體增加引起的腦容積和重量增多所致的一系列臨床表現(xiàn)。由于上述疾病使顱腔內(nèi)容物體積增加，導致顱內(nèi)壓持續(xù)在2.0kPa（200cm)以上，從而引起相應的綜合征，稱為腦內(nèi)壓增高。在病理學上，腦細胞組織間隙中游離液體的積蓄稱為腦\t"/kecheng/2013/_blank"水腫，而腦細胞內(nèi)液體的增多則稱為腦腫脹，但在實際臨床工作中對此二者無從區(qū)分，或為同一病理過程的不同階段，到后期往往同時存在，故常統(tǒng)稱為腦水腫。明顯而持續(xù)的腦水腫引起顱內(nèi)高壓征，在某些兒科疾病，尤其是急性感染性疾病中是比較多見的。對顱內(nèi)高壓征的早期診斷和及時治療，是控制腦水腫、預防腦疝形成、降低病死率的重要措施之一。病因顱內(nèi)高壓征分為急性和慢性兩類。急性顱內(nèi)高壓征的病因：1.急性感染（1)中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染：各種病原引起的腦炎、\t"/kecheng/2013/_blank"腦膜炎（特別是流行性腦\t"/kecheng/2013/_blank"脊髓膜炎)、腦膜腦炎、\t"/kecheng/2013/_blank"腦膿腫、瑞氏綜合征等。（2)顱外感染：中毒型\t"/kecheng/2013/_blank"痢疾、重癥\t"/kecheng/2013/_blank"肺炎、\t"/kecheng/2013/_blank"敗血癥等的中毒性腦病。2.其他原因（1)腦缺氧：顱\t"/kecheng/2013/_blank"腦損傷、心跳驟停、窒息、重度\t"/kecheng/2013/_blank"休克、\t"/kecheng/2013/_blank"呼吸衰竭、肺性腦病、\t"/kecheng/2013/_blank"一氧化碳中毒或\t"/kecheng/2013/_blank"氰化物中毒、\t"/kecheng/2013/_blank"癲癇持續(xù)狀態(tài)等。（2)顱內(nèi)出血：顱內(nèi)畸形血管或\t"/kecheng/2013/_blank"動脈瘤破裂出血，蜘蛛膜下腔出血、血液?。ㄈ缒X型\t"/kecheng/2013/_blank"白血病、\t"/kecheng/2013/_blank"血友病、\t"/kecheng/2013/_blank"血小板減少性紫癜、\t"/kecheng/2013/_blank"再生障礙性貧血等)，偶見于顱內(nèi)\t"/kecheng/2013/_blank"血管炎（如由風濕病或感染所致)的血管破潰出血等。（3)繼發(fā)性\t"/kecheng/2013/_blank"高血壓?。篭t"/kecheng/2013/_blank"急性腎小球腎炎、慢性\t"/kecheng/2013/_blank"腎盂腎炎、腎血管畸形、\t"/kecheng/2013/_blank"鉛中毒等所致的\t"/kecheng/2013/_blank"高血壓腦病。（4)水電解質(zhì)平衡紊亂：急性\t"/kecheng/2013/_blank"低鈉血癥、急性水中毒，腎功能衰竭所致的電解質(zhì)失衡等。（5)迅速發(fā)展的腦腫瘤（如后顱窩腫瘤)及較大的顱內(nèi)血腫。（6)用腎上腺皮質(zhì)激素治療某些疾病（如\t"/kecheng/2013/_blank"腎病綜合征、血液病、哮喘病等)數(shù)月或數(shù)年，減量或停藥較快，經(jīng)幾日或幾周后，患兒可發(fā)生顱內(nèi)高壓征的表現(xiàn)（良性顱內(nèi)高壓征)，但較少見，臨床過程發(fā)展較慢。（7)嬰兒期應用\t"/kecheng/2013/_blank"四環(huán)素可發(fā)生顱內(nèi)高壓征，可于數(shù)小時至數(shù)日后出現(xiàn)前囟飽滿，甚至\t"/kecheng/2013/_blank"嘔吐、昏睡，停藥后可緩解。對四環(huán)素引起的顱內(nèi)高壓征的機理尚不清楚。（8)急性\t"/kecheng/2013/_blank"維生素A及/或D中毒時，可出現(xiàn)顱內(nèi)高壓征，患兒表現(xiàn)為激動、嘔吐、甚至前囟飽滿，停藥后可緩解。在慢性維生素A、D中毒時，只有個別病例出現(xiàn)顱內(nèi)高壓征。慢性顱內(nèi)高壓征的病因：可見于\t"/kecheng/2013/_blank"腦積水、\t"/kecheng/2013/_blank"顱內(nèi)腫瘤，慢性\t"/kecheng/2013/_blank"硬腦膜下血腫、較大的腦膿腫、顱內(nèi)靜脈栓塞、顱內(nèi)寄生蟲?。X型\t"/kecheng/2013/_blank"囊蟲病、腦型\t"/kecheng/2013/_blank"血吸蟲病、腦型\t"/kecheng/2013/_blank"肺吸蟲病、腦型\t"/kecheng/2013/_blank"瘧疾、阿米巴原蟲所致的腦膿腫等)。本文主要敘述急性感染性疾病所致的顱內(nèi)高壓征，其他病因所致者見有關(guān)章節(jié)。【發(fā)病機制】在堅實的顱骨腔內(nèi)容納腦、腦膜、血管和腦脊液系統(tǒng)，其容積基本保持恒定。在成人顱腔內(nèi)可供代償?shù)目臻g約為10％。在正常情況下，由血液及腦脊液的循環(huán)來保持顱內(nèi)壓的動態(tài)平衡。腦毛細血管具有其形態(tài)和功能的特點，并有屏障系統(tǒng)來維護腦的功能。1.腦毛細血管的特點腦毛細血管與全身毛細血管的區(qū)別包括：①內(nèi)皮細胞之間的緊密連接處相互銜接，且存在于整個腦毛細血管的周圍，形成連續(xù)不斷的內(nèi)皮細胞層，有效地將血漿和間質(zhì)液分開。②內(nèi)皮細胞只有很少的飲小泡，故血漿蛋白不能進入腦內(nèi)。脂溶性物質(zhì)和麻醉性氣體能通過腦血管內(nèi)皮細胞，而水溶性物質(zhì)則不能以很快的速度通過血腦屏障。③內(nèi)皮細胞含有線粒體的量比全身任何毛細血管內(nèi)皮細胞多3～5倍，故腦毛細管可以獲得更多的ATP，以供應腦組織的能量代謝。④有主動的輸送鉀和特定的\t"/kecheng/2013/_blank"氨基酸系統(tǒng)，在維持鉀、鈣等離子、甘氨酸等氨基酸和其他神經(jīng)遞質(zhì)的濃度方面，起著重要的作用。⑤被一層基底膜所包圍，此基底膜的寬度相當于內(nèi)皮細胞的25％，其主要功能是維持腦毛細血管在不利的條件下的完整性。⑥安靜時腦毛細血管均開放，當腦代謝急劇增高時，腦毛細血管的血流量并不能相應地增加。2.腦循環(huán)的特點腦的細胞外間隙只占腦容積的3％～5％，故腦的血管容量有限。腦循環(huán)包括所在腦組織和蜘蛛膜下的直徑小于100μm的血管。軟腦膜血管進入腦組織時，蜘蛛膜隨之延伸入腦組織而作為血管鞘，鞘與血管間的間隙內(nèi)有腦脊液，故腦主質(zhì)內(nèi)的微動脈是浸泡在腦脊液中的。腦循環(huán)的特點包括：①腦膜微血管之間的吻合，只限于微動脈之間、微靜脈之間的吻合，而沒有微動脈和微靜脈之間的分流性吻合。腦主質(zhì)內(nèi)存在著有限的動靜脈短路。在腦毛細血管床內(nèi)，直徑小于25μm的后微動脈和微靜脈之間，則有廣泛的血管吻合。②腦血流量較豐富，正常成人約為750～850ml/min，相當于心排血量的15％，以保證腦的正常功能。但腦血流量不能過多，以免使顱內(nèi)壓增高。腦血流量平均為每分鐘44ml/100g腦組織。腦灰質(zhì)中的血流量以重量單位計算，較白質(zhì)中高3～4倍。③腦血管阻力的正常值是每分鐘0.21kPa（1.6mmHg)/ml血/100克腦組織，顱內(nèi)壓增高時，腦血管阻力上升。④腦組織的能量儲備極少，幾乎無氧及\t"/kecheng/2013/_blank"葡萄糖的儲存，缺氧3分鐘即耗完。腦組織氧化代謝所需的\t"/kecheng/2013/_blank"葡萄糖，絕大部分由全身血液循環(huán)輸送而來。無氧代謝時較易發(fā)生細胞內(nèi)乳\t"/kecheng/2013/_blank"酸中毒，由于血腦屏障的存在，不易迅速地將所產(chǎn)生的乳酸轉(zhuǎn)輸入全身血液循環(huán)內(nèi)?，F(xiàn)將影響腦循環(huán)的因素分述如下：（1)\t"/kecheng/2013/_blank"二氧化碳分壓的變化：二氧化碳是控制腦血流的主要內(nèi)在因素。有直接擴張血管的效應，彌散到細胞內(nèi)較氧為快。二氧化碳進入腦細胞后使其pH發(fā)生改變，這很可能是它使腦血管擴張的基本原理。一氧化碳分壓每上升0.13kPa（1mmHg)時，腦血流量約增加2ml。二氧化碳分壓下降時，腦血管收縮力增加，腦血流量減少。（2)氧分壓的變化：缺氧時引起腦微循環(huán)障礙，其主要原因是：①血管壁的變化：腦微血管周圍星狀膠質(zhì)細胞腫脹，壓迫微血管，使其管腔狹窄，內(nèi)皮細胞脫落，血管壁膠原細胞暴露，內(nèi)原性凝血系統(tǒng)被激活，觸發(fā)血管內(nèi)血栓形成。②血液的變化：一般腦毛細血管的內(nèi)徑為5μm，而紅細胞的直徑是7μm，紅細胞通過腦毛細血管時要變形。缺氧酸中毒時紅細胞膜代謝障礙，其變形能力降低而僵硬，可聚集成塊，阻塞腦毛細血管，影響腦血流灌注。③腦血管壁及血腦屏障通透性增加，可引起缺氧后腦細胞水腫。④腦代謝：腦代謝的需氧量和腦血流量、體溫之間呈直線的正比關(guān)系?；屹|(zhì)的需氧量高于白質(zhì)，周圍軸突的需氧量最低。腦代謝的需氧量為每分鐘3.2ml/100g腦組織，成人正常的腦總耗氧量為46～56ml/min，約為全身總耗氧量的20％，腦灰質(zhì)的耗氧量較白質(zhì)高3倍以上，故灰質(zhì)對缺氧的耐受性較低。⑤血壓：腦灌注壓（有效顱內(nèi)壓)=平均動脈壓-顱內(nèi)壓，故顱內(nèi)壓增高或血壓下降都使腦灌注壓降低。當腦灌注壓降至6.67～8.00kPa（50～60mmHg)以下時，即出現(xiàn)腦缺氧和缺血。腦血流量雖減少，但尚可代償，如降至4.0kPa（30mmHg)以下時，腦血流量減少約1/2，腦功能降低。⑥顱內(nèi)壓：顱內(nèi)壓急驟增高時，使腦血流量迅速減少，腦血管阻力上升，發(fā)生腦缺血及缺氧。⑦神經(jīng)遞質(zhì)：軟腦膜的微動脈由腎上腺能和膽堿能神經(jīng)纖維所控制，腦主質(zhì)內(nèi)的微動脈也有同樣的自律神經(jīng)纖維但較少。腦主質(zhì)內(nèi)還有直接貼附在血管平滑肌層上的"裸"神經(jīng)曲張，具內(nèi)含有類似副交感神經(jīng)遞質(zhì)的豐富顆粒。軟腦膜的微靜脈也有自律神經(jīng)分布。故腦微血管的張力和腦血流量受到神經(jīng)刺激的影響，但腦血管對于血管活性物質(zhì)和神經(jīng)刺激的敏感度，只相當于全身血管的幾分之一。交感神經(jīng)興奮時使大腦血管收縮，切斷\t"/kecheng/2013/_blank"迷走神經(jīng)后，刺激其近端則使腦血管擴張。3.屏障系統(tǒng)（1)血-腦屏障：在電子顯微鏡下觀察血-腦屏障有六層結(jié)構(gòu)，即腦毛細血管內(nèi)皮細胞的緊密連接處、內(nèi)皮細胞的飲小泡運轉(zhuǎn)系統(tǒng)、內(nèi)皮細胞膜、基底膜、星狀細胞間質(zhì)的連接處、和星狀膠質(zhì)細胞的足突膜。在正常和病理情況下，中樞神經(jīng)系統(tǒng)的物質(zhì)交換是通過血-腦屏障來進行，局限的腦病變的代謝產(chǎn)物不出現(xiàn)于腦脊液中，幼年動物較成年動物的血-腦屏障通透性為高。許多疾病和損傷可損害血-腦屏障，使腦毛細血管內(nèi)皮細胞受損，其緊密連接處開放，飲小泡的作用增強，含血清蛋白的血漿濾液漏出血管進入細胞外間隙。顱腦炎癥時，產(chǎn)生組織胺和5-羥色胺，使腦毛細血管內(nèi)皮細胞間緊密連接處開放，血-腦屏障通透性增加。不同疾病對血-腦屏障受損的主要部位可不相同，\t"/kecheng/2013/_blank"脊髓灰質(zhì)炎病毒經(jīng)血流進入脊髓，脊髓的血-腦屏障效能較腦為??；\t"/kecheng/2013/_blank"單純皰疹病毒腦炎時，此病毒使\t"/kecheng/2013/_blank"海馬結(jié)構(gòu)、室周區(qū)及嗅球的血-腦屏障通透性受損較明顯。（2)血-腦脊液屏障，位于脈絡叢內(nèi)皮細胞及整個腦脊液通路的毛細血管，其主要結(jié)構(gòu)為脈絡膜叢。此屏障的選擇性功能，受到很多神經(jīng)性、激素性、\t"/kecheng/2013/_blank"藥理學和物理因素的影響，故使有些物質(zhì)和藥物在血清和腦脊液中的濃度不相等。腦膜炎時此屏障功能降低，物質(zhì)或藥物由血進入腦脊液的速度和數(shù)量增加。新生兒（尤其是未成熟兒)此屏障的功能較低，故腦脊液中有一定數(shù)量的紅、白細胞，蛋白和糖的含量較高。（3)腦脊液-腦屏障，位于腦表面和腦室的室管膜。但此屏障并無選擇性的功能，故認為不是真正的屏障。腦細胞外液近似腦脊液?！九R床表現(xiàn)】1.急性腦水腫引起的顱內(nèi)高壓征的主要臨床表現(xiàn)，包括下列癥狀和體征。（1)

\t"/kecheng/2013/_blank"頭痛較多見：顱內(nèi)高壓使腦膜、血管及顱神經(jīng)受到牽拉及炎性刺激而致頭痛。開始時為陣發(fā)性，以后發(fā)展為持續(xù)性，以前額及雙顳側(cè)為主，其輕重不等。常于\t"/kecheng/2013/_blank"咳嗽、打噴嚏、用力大便、彎腰或起立時加重。腦水腫嚴重時，頭痛可有如撕裂樣感覺。嬰兒前囪膨隆，顱骨縫分開，故頭痛可不如成人嚴重。有時因耳蝸前庭神經(jīng)受壓，可引起\t"/kecheng/2013/_blank"耳鳴和\t"/kecheng/2013/_blank"眩暈。（2)嘔吐常見：顱內(nèi)高壓刺激第四腦室底部及延髓的嘔吐中樞而引起嘔吐，常呈噴射性，很少惡心，與飲食無關(guān)，清晨較重。（3)意識障礙常見：顱內(nèi)高壓引起大腦皮質(zhì)的廣泛損害，及\t"/kecheng/2013/_blank"腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)上行性激活系統(tǒng)的損傷，發(fā)生意識障礙、躁動或狂躁。如不能及時控制腦水腫，意識障礙迅速加深而進入\t"/kecheng/2013/_blank"昏迷。（4)血壓升高不少見：顱內(nèi)壓增高時，延髓的血管運動中樞的代償性加壓反應使血壓增高，收縮壓高于歲×2+13.3kPa（100mmHg)。（5)肌張力增高多見：顱內(nèi)高壓對腦干、基底節(jié)、大腦皮質(zhì)和\t"/kecheng/2013/_blank"小腦某些錐體外運動系統(tǒng)的壓迫，發(fā)生肌張力明顯增高。多表現(xiàn)為陣發(fā)性或持續(xù)性上肢內(nèi)旋、下肢呈伸性強直；有時出現(xiàn)伸性痙攣或角弓反張。此三者都是去大腦強直的表現(xiàn)。如中腦以上受壓為主，則表現(xiàn)為一側(cè)或兩側(cè)上肢痙攣，并出現(xiàn)半屈曲狀態(tài)，甚至兩臂在胸前交叉，伴下肢伸性痙攣的去皮層強直。腦缺氧及/或炎性刺激大腦皮層時，可致\t"/kecheng/2013/_blank"抽搐甚至癲癇樣發(fā)作。（6)呼吸障礙常見：急性腦水腫所致的明顯顱內(nèi)高壓征，可繼發(fā)腦干軸性移位，引起呼吸障礙。短暫發(fā)作的顱內(nèi)高壓常出現(xiàn)周期性呼吸（潮式呼吸)，較長時間持續(xù)的顱內(nèi)高壓則可出現(xiàn)過度呼吸。明顯的潮式呼吸可伴血壓的變化，當呼吸間斷時血壓降低，呼吸再度出現(xiàn)時血壓升高。這種呼吸和血壓的周期性改變，是高級中樞抑制作用停止后，所呈現(xiàn)的腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)固有的緩慢節(jié)律功能。顱內(nèi)高壓可引起神經(jīng)源性\t"/kecheng/2013/_blank"肺水腫，主要由于血管加壓反應，全身血管收縮，動脈壓升高，肺動靜脈壓上升，肺血管床淤積。當肺毛細血管的流體靜壓正常為1.07～1.33kPa（8～10mmHg)高于血漿膠質(zhì)滲透壓正常為3.73kPa（28mmHg)時，液體由毛細血管滲入肺泡，而形成肺水腫，加重呼吸障礙。（7)循環(huán)障礙：顱內(nèi)高壓使神經(jīng)組織受壓，壓力感受器受影響，導致血液循環(huán)障礙，表現(xiàn)為皮膚急劇蒼白、發(fā)涼及指趾發(fā)紺。腦干移位時的缺氧可致緩脈，但在小兒少見。（8)體溫調(diào)節(jié)障礙：顱壓增高時下丘腦體溫調(diào)節(jié)中樞（其前部為降溫中樞，后部為升溫中樞)受損，加之肌張力增高時產(chǎn)生大量的熱，如交感神經(jīng)受損傷則泌汗幾乎停止，體表散溫幾乎全停，故可在短期內(nèi)產(chǎn)生高熱或過高熱。周圍血管收縮，直腸溫度可明顯高于體表溫度。體溫急劇升高時常伴有呼吸、循環(huán)和肌張力的改變。（9)眼部表現(xiàn)：①復視：外展神經(jīng)在顱內(nèi)的行程較長，容易受到顱內(nèi)高壓的牽拉或擠壓而出現(xiàn)復視，但嬰兒不能表達。②眼底檢查：顱內(nèi)高壓時腦脊液壓力升高，視神經(jīng)鞘內(nèi)腦脊液壓力也上升，使視神經(jīng)組織中壓力增加，引起軸漿流的停滯，表現(xiàn)為視乳頭中神經(jīng)纖維腫脹和視盤腫脹。在急性腦水腫所致的顱內(nèi)高壓征時，因病變彌漫而發(fā)展迅速，很少見到視乳頭邊緣消失，可見到視乳頭隆起及其局部邊緣模糊、顏色發(fā)紅，視網(wǎng)膜反光增強，眼底小靜脈迂曲、怒張，小動脈痙攣。嚴重的視乳頭水腫可致繼發(fā)性\t"/kecheng/2013/_blank"視神經(jīng)萎縮。③眼球突出：顱壓增高通過眶上裂作用于眼眶、海綿竇受顱內(nèi)高壓的影響而妨礙眼眶靜脈的回流，故可出現(xiàn)兩眼突出。④視野的變化：表現(xiàn)為\t"/kecheng/2013/_blank"盲點擴大和向心性視野縮小，但急性顱內(nèi)高壓征患者多有意識障礙，故不能檢查視野。2.腦疝的主要【臨床表現(xiàn)】（1)小腦幕切跡疝：①瞳孔的變化：動眼神經(jīng)受壓，使疝側(cè)的瞳孔先有短暫的縮小過程，但常易被忽略。以后其擴瞳纖維（交感纖維)受壓則瞳孔擴大，對光反應減弱或消失。當對側(cè)動眼神經(jīng)也受壓時，則出現(xiàn)同樣的變化，故可見患兒的瞳孔忽小忽大，兩側(cè)大小不等。動眼神經(jīng)還支配部分眼肌，可見一側(cè)或兩側(cè)眼瞼下垂、\t"/kecheng/2013/_blank"斜視、眼球下沉（落白眼)或向上凝視。②頸強直：因小腦幕切跡處的硬腦膜受到牽扯，患兒常表現(xiàn)有明顯的頸部疼痛和頸強直。③植物神經(jīng)受累的表現(xiàn)：中腦、下丘腦聯(lián)系纖維受累時，可產(chǎn)生一系列的植物神經(jīng)癥狀，如體溫增高、面色潮紅、多汗、呼吸加快、呼吸不規(guī)則、血壓升高。④呼吸節(jié)律不整：早期呼吸呈代償性加快。腦疝繼續(xù)發(fā)展時，腦干受壓而出現(xiàn)中樞性呼吸衰竭，表現(xiàn)為過度通氣并有鼾聲和呼吸困難，繼之出現(xiàn)雙吸氣、嘆息樣呼吸、呼吸暫停、抽泣樣呼吸、下頜運動（無效的呼吸動作)，最后呼吸停止（圖42-17)。⑤錐體束征：一側(cè)或兩側(cè)中腦及大腦腳錐體束受壓時，出現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)的錐體束征及/或肢體\t"/kecheng/2013/_blank"癱瘓。（2)枕骨大孔疝：急性腦水腫時一般先出現(xiàn)小腦幕切跡疝，繼續(xù)發(fā)展時則可引起枕骨大孔疝。有時腦水腫迅速發(fā)展加重，臨床未能觀察到前者的表現(xiàn)，而以枕骨大孔疝為主，其主要表現(xiàn)包括：①顱神經(jīng)受損：迷走神經(jīng)受損后，出現(xiàn)嘔吐、吞咽困難、緩脈和呢逆。②頸強直和疼痛：小腦扁\t"/kecheng/2013/_blank"桃體嵌在枕骨大孔內(nèi)，壓迫頸神經(jīng)根，使頸強直和疼痛。③眼部表現(xiàn)：急性腦干受壓缺氧，使動眼神經(jīng)核受損，引起瞳孔對稱性縮小，繼而散大，對光反應消失，眼球固定。④意識障礙：如單純出現(xiàn)枕骨大孔疝時，意識障礙可不大明顯或出現(xiàn)較遲。但急性彌漫性腦水腫所引起的腦疝，多先有小腦幕切跡疝，而后出現(xiàn)枕骨大孔疝，故在急性腦水腫引起顱內(nèi)高壓征時多已有意識障礙。如不伴有小腦幕切跡疝時，肌張力不高。小腦病損較明顯時，肌張力可減低。⑤呼吸衰竭及血壓變化：當\t"/kecheng/2013/_blank"小腦扁桃體疝入枕骨大孔時，延髓生命中樞受到擠壓并缺血，此處呼吸中樞與呼吸肌的聯(lián)系也部分中斷，出現(xiàn)淺、慢而弱的呼吸，發(fā)展迅速可呼吸驟停。心跳及血壓尚可維持數(shù)小時至數(shù)十小時，然后血壓下降，心搏停止。要注意給枕骨大孔疝病人作屈頸試驗（試頸抵抗)時，可致腦疝壓迫加重而呼吸停止，頸伸直時呼吸可立刻恢復，故不可使頸屈曲。⑥錐體束征：延髓受壓時雙側(cè)錐體束征陽性，尤伴有小腦幕切跡疝時則更明顯?！静±碚f明】4.腦水腫的分類和病理生理（1)血管源性腦水腫：在許多病理因素的影響下，腦血管受損傷，其血-腦屏障的通透性增加，與血漿成分相似的滲出液（包括蛋白質(zhì)、電解質(zhì)和液體)漏至細胞外間隙，主要在白質(zhì)區(qū)形成腦水腫，由此進入鄰近的腦回，并向腦室擴散。白質(zhì)中的細胞排列較灰質(zhì)為疏松、細胞間隙較大、阻力較小，故易于發(fā)生血管源性腦水腫。此型腦水腫常見于腦外傷、腦腫瘤、腦膿腫、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、\t"/kecheng/2013/_blank"腦出血或梗塞。（2)細胞性腦水腫：腦組織不能利用脂肪和蛋白質(zhì)，其主要能量來源為葡萄糖。1mol的葡萄糖有氧氧化生成38molATP，以維持腦細胞的正常生命活動和生理功能，也是維持腦細胞膜的正常通透性和鈉泵運轉(zhuǎn)功能所必需。在正常情況下，腦細胞膜外的鈉離子比細胞內(nèi)高3倍，腦細胞內(nèi)鉀離子比細胞外高20倍。在神經(jīng)活動時，鈉離子由膜內(nèi)流到膜外，是靠ATP作為能量源泉，稱為鈉泵。而鉀離子從膜內(nèi)流到膜外，依靠細胞膜的通透性和滲透壓差即可完成。當各種病理情況引起腦缺氧時，葡萄糖的有氧氧化速率降低甚至停止，1mol葡萄糖無氧酵解只能產(chǎn)生2molATP，使腦細胞失去了能量的供應，鈉泵不能運轉(zhuǎn)，鈉離子不能從細胞內(nèi)轉(zhuǎn)移到細胞外，導致腦細胞內(nèi)鈉離子的堆積，細胞膜的功能喪失，不能維持細胞膜的膜電位，而使神經(jīng)沖動傳導暫時停止。帶負電荷的氯離子能自由地通過細胞膜與鈉離子結(jié)合成\t"/kecheng/2013/_blank"氯化鈉，細胞內(nèi)氯化鈉增多致滲透壓增高，水分大量進入細胞（內(nèi)皮細胞、神經(jīng)原、神經(jīng)膠質(zhì))，使細胞腫脹，體積增大，細胞外間隙縮小，甚至細胞破裂。神經(jīng)膠質(zhì)細胞的阻力較小，最易首先出現(xiàn)細胞內(nèi)水腫。無氧代謝使乳酸堆積，細胞內(nèi)pH下降，細胞膜通透性增強，胞漿內(nèi)蛋白質(zhì)親水性加強，促使細胞內(nèi)水腫發(fā)展加重。細胞性腦水腫的水腫液是鈉及氯離子增高為主的血漿超濾液，水腫的部位是在白質(zhì)和灰質(zhì)的細胞內(nèi)。此型腦水腫常見于腦缺氧，腦缺血、各種中毒性腦病、化學毒劑中毒，Reye綜合征等。（3)滲透壓性腦水腫：各種致病因素引起腦細胞外滲透壓（包括血漿滲透壓)降低，使細胞內(nèi)含水量增加而發(fā)生腦水腫。此型腦水腫的水腫液就是水。常見于急性水中毒、低鈉血癥、\t"/kecheng/2013/_blank"糖尿病酸中毒?？估蚣に胤置谠黾訒r。水份主要聚集在神經(jīng)膠質(zhì)細胞內(nèi)，白質(zhì)及灰質(zhì)均有水腫，以白質(zhì)較明顯。水腫區(qū)域內(nèi)鈉離子濃度略低，鉀離子濃度明顯降低。（4)間質(zhì)性腦水腫：見于各種病因引起的交通性或非交通性腦積水，故又稱為腦積水性腦水腫。主要由于腦脊液分泌、吸收失調(diào)或循環(huán)障礙，使腦脊液過多地聚集在腦室內(nèi)，擴大的腦室內(nèi)壓力增高，室管膜受壓而細胞變扁平，甚至撕裂，使腦脊液通過腦室壁進入腦室周圍的白質(zhì)中，引起間質(zhì)性腦水腫，故其水腫液即為腦脊液。這種腦水腫在電子計算機斷層X線掃描（CT掃描)應用后才得到廣泛的認識，可見到擴大的腦室周圍白質(zhì)透亮度增強?！静±碜兓磕X水腫時可見腦膜充血、腦腫脹、腦回變平、腦溝淺窄，切面灰質(zhì)與白質(zhì)分界不清，白質(zhì)明顯腫脹，灰質(zhì)受壓，側(cè)腦室體積減小或呈裂隙狀。從理論上講，血管源性腦水腫的細胞間液增多，腦組織柔軟，剖面濕潤，稱為"濕腦"。細胞性腦水腫主要為細胞內(nèi)水腫，細胞外液減少，腦組織的韌度增高，剖面無明顯的液體滲出，稱為"干腦"。實際上這兩種腦水腫發(fā)\t"/kecheng/2013/_blank"/zhuyuan/展到一定程度時，可先后出現(xiàn)混合性腦水腫，也可以其中一種為主。1.組織學改變①細胞外水腫：細胞和微血管周圍間隙明顯增寬，用HE染色可見到粉紅色的水腫液。白質(zhì)的含水量增加呈海綿狀。在電子顯微鏡下可見到白質(zhì)的髓鞘纖維束間細胞外間隙加寬而透明，毛細血管內(nèi)皮細胞的緊密連接處開放，基底膜增寬伴電子密度減少，滲出物為電子致密性絮狀物質(zhì)。②細胞內(nèi)水腫：灰質(zhì)及白質(zhì)細胞腫脹，尤以星狀膠質(zhì)細胞最明顯，核淡染，胞漿內(nèi)出現(xiàn)空泡，有時核呈固縮狀態(tài)。神經(jīng)纖維髓鞘腫脹、變形或斷裂。軸索可彎曲、斷裂或消失。微血管擴張，內(nèi)皮細胞腫脹甚至壞死。神經(jīng)細胞常有彌散性的局部缺血性改變和灶性壞死。腦水腫晚期，小膠質(zhì)細胞參與修復工作，可形成瘢痕。在電子顯微鏡下檢查時，灰質(zhì)內(nèi)有糖原顆粒增加的星狀膠質(zhì)細胞腫脹，可累及胞突接觸前或后的神經(jīng)突或樹狀突甚至胞體。白質(zhì)內(nèi)星狀細胞、少突膠質(zhì)細胞及軸索均腫脹。腦缺氧后酸性代謝產(chǎn)物增加，促使腦細胞內(nèi)與溶酶體相結(jié)合的酸性水解酶被激活，使細胞自溶。2.腦疝形成當腫脹的腦組織容積和重量繼續(xù)增加，顱內(nèi)壓力不斷增高時，迫使較易移位的腦組織擠壓到較低空間或孔隙中去，形成腦疝。最常見的是顱中凹的顳葉海馬溝回疝入小腦幕裂隙，形成小腦幕切跡疝（顳葉溝回疝、圖42-15)。如腦水腫繼續(xù)發(fā)展，或以小腦腫脹為主的腦水腫繼續(xù)加重，使于顱后凹的小腦扁桃體疝入枕骨大孔內(nèi)，形成小腦扁桃體疝（枕骨大孔疝，圖42-16)，使腦干受壓，可危及生命。【診斷說明】1.急性腦水腫引起顱內(nèi)高壓征的臨床診斷上述的臨床表現(xiàn)中具備兩項或兩項以上者，可作出臨床診斷。2.腦疝的臨床診斷①小腦幕切跡疝的臨床診斷要點：在顱內(nèi)高壓征臨床表現(xiàn)的基礎(chǔ)上，出現(xiàn)雙側(cè)瞳孔大小不等，及/或呼吸節(jié)律不整的一系列中樞性呼吸衰竭的表現(xiàn)。②枕骨大孔疝的臨床診斷要點：在顱內(nèi)高壓征臨床表現(xiàn)的基礎(chǔ)上，先有或無小腦幕切跡疝的表現(xiàn)，瞳孔先縮小后散大，眼球固定，中樞性呼吸衰竭發(fā)展迅速，短期內(nèi)呼吸驟停。3.實驗室檢查（1)顱內(nèi)壓的測量：正常人側(cè)臥時，全身肌肉放松，作腰椎穿刺，用內(nèi)徑為1mm的橡皮管接針頭后聯(lián)玻璃測壓管，所測得的腦脊液初壓（未放出腦脊液前的原始壓力)，與腦室液壓力相等，故可代表顱內(nèi)壓。正常成人的腦脊液壓力為0.59～1.76kPa（60～180mmH2O)，兒童為0.39～0.98kPa（40～100mmH2O)。但如脊髓蜘蛛膜下腔有阻塞時，腰椎穿刺所測得的腦脊液壓力不能代表顱內(nèi)壓。呼吸時腦脊液壓力可有0.1～0.2kPa（10～20mmH2O)的波動。當蜘蛛膜下腔阻塞時，此波動消失。每次脈搏腦脊液壓力有0.02～0.05kPa（2～5mmH2O)的變化，當顱內(nèi)壓明顯升高時，蜘蛛膜下腔阻塞、腦脊液粘度增加，或枕骨大孔疝形成時，腦脊液壓力的每次脈搏的變化甚小或消失。如每次脈搏的腦脊液壓力變化大，故腦脊液后壓力迅速回升，提示有交通性腦積水。腰椎穿刺測腦脊液壓力來觀察顱內(nèi)壓是不很敏感的。人體有很大的代償能力，當顱內(nèi)壓的變化達到臨界水平前可看不出明顯的變化，且受個體差異、病變的部位和性質(zhì)的影響。如嬰兒前囟未閉，可測前囟壓力，或?qū)y壓管道放入側(cè)腦室內(nèi)或硬腦膜下面，充以消毒的液體石蠟，外接換能器、放大及描記儀，可連續(xù)描記壓力曲線。此法較作腰椎穿刺測腦脊液壓力安全而準確，可隨時觀察顱內(nèi)壓的變化。（2)CT掃描：根據(jù)人體各組織對X線不同的吸收系數(shù)，應用CT掃描使之圖像化。當腦組織液體增加時，則降低了其吸收度，使CT數(shù)值減少，出現(xiàn)淡薄的圖像，還可作定量分析；是無損傷的較精確的方法，也是早期診斷腦水腫的重要方法。但水腫液中蛋白質(zhì)、鉀、鈉或氯增多，則可掩蓋CT數(shù)值的減少；脂類物質(zhì)增加時則反之。如腦組織中僅有少量彌散性液體增多時，作CT檢查不一定能發(fā)現(xiàn)。（3)X線檢查：顱縫增寬（嬰兒顯著)，蝶鞍脫鈣，指壓痕多（兒童顯著)，腦回壓跡增多而深。（4)腦電圖檢查：小腦幕切跡疝時，引起大腦組織移位和循環(huán)障礙，出現(xiàn)疝側(cè)顳葉慢波，是腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)功能紊亂所致。有時兩側(cè)額葉及顳葉出現(xiàn)對稱的同步中或高幅度慢波。（5)磁共振成像（magneticresonanceimaging，MRI)：用此法檢查腦內(nèi)含液量的變化較CT掃描敏感，并可觀察到腦疝的形成。出現(xiàn)腦水腫時T1和T2象值均延長，因此在T1加權(quán)像上呈長T1低信號或等信號，在T2加權(quán)像上呈T2高信號?！局委熣f明】對急性腦水腫所致的顱內(nèi)高壓征患兒，必須嚴密守護，密切觀察病情的變化，在積極治療原發(fā)病的同時，要及時而合理地控制腦水腫，以預防腦疝形成，才能降低病死率。并要作好綜合性的一般治療和護理工作。1.降低顱內(nèi)壓藥物的應用（1)高滲\t"/kecheng/2013/_blank"脫水劑：①20％\t"/kecheng/2013/_blank"甘露醇溶液：性質(zhì)穩(wěn)定，基本上不進入細胞內(nèi)，無明顯"反跳"作用，不參與機體的代謝，絕大部分保持原有結(jié)構(gòu)從尿排出，不被腎小管回吸收，故有滲透利尿作用。用甘露醇后血容量被擴充，能使醛固酮和抗利尿激素分泌減少，降低腎小管對鈉和水的回吸收，故利尿作用較明顯。這種高滲脫水劑經(jīng)靜脈輸入后，因腦毛細血管壁無甘露醇的運轉(zhuǎn)載體，故它只能停留在血漿內(nèi)。其主要降低顱內(nèi)壓的機制包括：使血漿滲透壓迅速提高，形成血管內(nèi)與腦組織之間的滲透壓差，腦組織內(nèi)的水腫液被吸收至血管內(nèi)而由尿排出。血滲透壓的升高，反射性地減少腦脊液的產(chǎn)生。使腦血管收縮，血容量減少而降低顱內(nèi)壓。清除組織中最危險的羥自由基，從而減輕腦水腫。一般用量為每次0.5～1.0g/kg，靜脈注射完畢后20分鐘即可發(fā)揮明顯的脫水作用，2～3小時達高峰，可維持6小時以上，可降低顱內(nèi)壓40％～60％。嚴重的顱內(nèi)高壓或腦疝時，常用每次1.5～2.0g/kg。有人用小劑量甘露醇每次0.25～1.0g/kg，與用大劑量每次2.0g/kg的治療效果無明顯差異。但用小劑量4～6次后，顱內(nèi)高壓征仍未被糾正或加重，甚至出現(xiàn)腦疝時，則應即改為大劑量。②25％或50％山梨醇溶液：作用原理和用量與甘露醇相似，價格較低廉。但其一部分在體內(nèi)轉(zhuǎn)化為糖原而失去其高滲脫水的作用，故使用與甘露醇同量的山梨醇時，其降顱內(nèi)壓的效果較差。甘露醇和山梨醇的毒副反應一般均較輕，偶見血紅蛋白尿；但如用量大或/及持續(xù)時間長時，可能引起\t"/kecheng/2013/_blank"急性腎功能衰竭。注意有明顯的活動性顱內(nèi)出血時，最好不要用此二藥，以免因顱內(nèi)壓急劇下降而加重出血。用量不宜過大，以防止循環(huán)負荷過度和非酮性高血糖等不良反應。③30％\t"/kecheng/2013/_blank"尿素溶液：為非極化不電離的水溶性化合物，其分子量是60（為甘露醇分子量的1/3)，能迅速地通過細胞膜，故其降顱壓的作用強而速，一般用于嚴重的顱內(nèi)高壓征或腦疝時。用量為每次0.5～1.0g/kg，靜脈注射完畢10分鐘后開始利尿，20～30分鐘作用最強，維持3～8小時，能降低顱內(nèi)壓50％～70％。尿素在近端腎小管內(nèi)僅有50％～60％被回吸收，故有滲透性利尿的作用。用藥后4～6小時產(chǎn)生"反跳"現(xiàn)象，常在此時靜脈注射50％葡萄糖或25％山梨醇溶液每次1.0～1.5g/kg；或在配制尿素溶液時，以20％甘露醇或25％山梨醇溶液180ml來溶解60g尿素，配成30％的尿素和甘露醇或山梨醇溶液，用量按尿素計算，既能加強尿素的降顱壓作用，又能減輕"反跳"，故此法較前法為好。尿素可引起血紅蛋白尿、血漿非蛋白氮升高，對有明顯出血（包括顱內(nèi)出血)及較重的腎臟疾病的病兒，不宜用尿素。1日內(nèi)用尿素不超過兩次，可與其他高滲脫水劑交替使用。④10％\t"/kecheng/2013/_blank"甘油溶液：靜脈注射甘油后，僅有10％～20％無變化地從尿中排出，較少導致體內(nèi)水分、電解質(zhì)平衡紊亂，它還可提供熱量，"反跳"現(xiàn)象亦少見，故有人認為甘油優(yōu)于甘露醇。用量為每次0.5～1.0g/kg，每4小時靜脈注射1次，注射完畢后15～30分鐘開始利尿，30分鐘時作用最強，維持作用約24小時。顱內(nèi)高壓征恢復后，可改用同樣劑量口服（口服后60～80分鐘利尿作用最強)，也有降低顱壓的作用。過大劑量和/或高濃度的甘油靜脈注射后，可產(chǎn)生溶血和急性腎功能衰竭。⑤高滲鹽水，常用3％氯化鈉溶液：一般用于甘露醇溶液療效不佳或引起急性腎功能衰竭的病兒，高滲鹽水可增加血容量和改善腎功能。還可用于稀釋性低血鈉、水中毒所致的顱內(nèi)高壓征患兒，可以3％氯化鈉溶液和50％葡萄糖液同用。應用高滲脫水劑時，每次用量經(jīng)靜脈注射的時間約為30分鐘，用藥的間隔根據(jù)顱內(nèi)高壓征的輕重和發(fā)展的程度而定，療程不可太長，以免引起水分、電解質(zhì)的平衡紊亂，不可驟然停用，一般經(jīng)過減量和延長間隔而漸停藥。（2)利尿藥：①利尿酸鈉和速尿：為高效利尿藥，還有降低顱內(nèi)壓的作用，主要能抑制鈉離子進入水腫的腦組織、減少腦脊液的產(chǎn)生。靜脈注射每次0.5～1.0mg/kg（用20ml的液體稀釋)，15～25分鐘后開始利尿，2小時作用最強，持續(xù)6～8小時，有較明顯的降顱內(nèi)壓作用。可在兩次應用高滲脫水劑之間，或與高滲脫水劑同時使用，以延長應用高滲脫水劑的間隔、增強其效果；當患兒\t"/kecheng/2013/_blank"心功能不全，應減少高滲脫水劑的注射，以免循環(huán)負荷過多，或用高滲脫水劑引起急性腎功能衰竭時；都可用高效利尿藥。②醋唑磺胺：能抑制脈絡叢碳酸酐酶的作用，可減少50％的腦脊液的生成，還有利尿作用，但用藥24～48小時才開始生效。在應用高滲脫水劑及/或利尿藥時，患兒的尿量大增，加上原發(fā)疾病與顱內(nèi)高壓征所導致的\t"/kecheng/2013/_blank"發(fā)熱、嘔吐、饑餓和\t"/kecheng/2013/_blank"腹瀉等引起的液體丟失和消耗，千篇一律地限制液體入量是不合理的，要根據(jù)具體情況適當?shù)匮a充液體和電解質(zhì)，以患兒保持輕度的脫水狀態(tài)為宜，要注意防止水分、電解質(zhì)平衡紊亂、使血壓穩(wěn)定在正常范圍內(nèi)。對有腦疝、呼吸衰竭、心或腎功能不全的或年齡幼小的患兒，應"快脫慢補"；并發(fā)休克、血壓下降、或有明顯脫水征者應"快補慢脫"；有兼有明顯顱內(nèi)高壓癥及休克者應"快補快脫"或"穩(wěn)補穩(wěn)脫"。（3)茛菪類藥物：在暴發(fā)型\t"/kecheng/2013/_blank"流行性腦脊髓膜炎、中毒型痢疾、以及敗血癥或重癥肺炎等所并發(fā)的中毒性腦病時出現(xiàn)的顱內(nèi)高壓征時，在綜合治療的基礎(chǔ)上，可用654-2以緩解血管痙攣，改善微循環(huán)以減輕腦水腫，用量為每次1.0～2.0mg/kg，靜脈注射（詳見\t"/kecheng/2013/_blank"感染性休克章)。（4)腎上腺皮質(zhì)激素（激素)：有降顱內(nèi)壓的作用，對血管源性腦水腫的療效較好，其主要作用機理是：①非特異的細胞膜穩(wěn)定作用，包括腦毛細血管內(nèi)皮細胞與星狀膠質(zhì)細胞的界面、神經(jīng)元、膠質(zhì)細胞以及細胞內(nèi)溶酶體膜，故可改善血腦屏障的功能，降低毛細血管的通透性，減輕血管源性腦水腫。②穩(wěn)定細胞膜對陽離子的主動運轉(zhuǎn)，重建細胞內(nèi)外鉀和鈉離子的正常分布，減輕細胞性腦水腫。加速鈉離子從腦脊液中排出。③減少腦脊液的生成，加速腦水腫的消退。④有利尿作用，增加腎血流量和腎小管濾過率，直接影響腎小管的回吸收。⑤有抗氧化作用，從而防止膜磷脂自由基反應，減輕腦水腫。⑥能使醛固酮和抗利尿激素的分泌減少，防止腦水腫的發(fā)展。⑦非特異的抗炎和抗毒作用，減少組織水腫，能提高機體的應激能力，對腦水腫的消散有利。但激素的降顱內(nèi)壓作用發(fā)生較慢且持續(xù)時間較長。一般用藥6～8小時后才有緩慢而持續(xù)的降顱內(nèi)壓作用，12～24小時后較明顯，4～5日后出現(xiàn)最大的效果，6～9日作用才消失。在正常情況下激素的降顱內(nèi)壓率為20％，顱內(nèi)壓增高時其降壓率增加，無"反跳"現(xiàn)象。以\t"/kecheng/2013/_blank"地塞米松、\t"/kecheng/2013/_blank"倍他米松和倍他氟化強的松的療效較好。地塞米松的用量一般為每次0.1～0.5mg/kg，靜脈注射每日3～4次。也可用氫化\t"/kecheng/2013/_blank"可的松100mg/d靜脈滴注，用藥2日左右，用較大劑量時要減量而漸停。注意當原發(fā)感染的病原不明或不易控制時，要慎用激素。（5)強心甙類藥物：可抑制腦室脈絡叢細胞鈉-鉀-ATP系統(tǒng)，從而減少腦脊液生成約60％。對小兒急性顱內(nèi)高壓征合并\t"/kecheng/2013/_blank"毒血癥及心功能不全者，在應用高滲脫水劑時，應加用強心甙類藥物。一般應用治療心臟病的常規(guī)劑量才有效，并每8小時用藥1次。（6)\t"/kecheng/2013/_blank"巴比妥類藥物：以戍巴比妥類藥和硫賁妥鈉的療效較顯著。其治療顱內(nèi)高壓征的機制是；①收縮腦血管，使腦血容量減少。②降低腦代謝率和耗氧量。③加強鈉-鉀-ATP酶的功能。④減少腦脊液的生成。⑤清除自由基，減輕腦水腫。⑥保護腦毛細血管內(nèi)皮細胞的完整性。起始劑量為每次3.0～5.0mg/kg靜脈注射，繼而1.0～3.0mg/kg/次；起始量（溶于20ml液體中)10～20分鐘內(nèi)注射完畢，繼而用同法每1～2小時注射1次。于注射完后1～2分鐘生效，數(shù)分鐘內(nèi)達到最大作用，持續(xù)作用30～60分鐘，無"反跳"現(xiàn)象。因巴比妥類藥物有抑制呼吸的副作用，而且多用于嚴重病兒，故同時有人\t"/kecheng/2013/_blank"工呼吸配合為佳。最好能進行細致的監(jiān)測。2.其他降低顱內(nèi)壓的措施（1)高壓氧：對顱內(nèi)高壓征的病兒應給氧氣吸入，以改善腦供氧和腦細胞功能。對有嚴重的顱內(nèi)高壓征的患兒，有條件時可用高壓氧治療。高壓氧的主要作用：①使血漿中的溶解氧（只有溶解氧才能直接供給組織利用)顯著增加。1個大氣壓下吸氧時，氧的溶解度是2.1容積％；2個大氣壓時為2.8～4.2容積％；3個大氣壓時為4.5～6.0容積％，血氧含量可增高到37％，動脈血氧分壓可以顯著地提高，大腦灰質(zhì)毛細血管靜脈端的氧彌散半徑可由30μm延伸到100μm，使腦供氧得到明顯的改善。②能較迅速地降低顱內(nèi)壓，在3個大氣壓下吸氧，可降低40％顱內(nèi)壓。高壓氧使腦血管收縮，減少腦血流量，從而降低顱內(nèi)壓。這種腦血流量的減少，只有在血管反應存在時才能出現(xiàn)，故不應太晚進行。氧對血管平滑肌的刺激作用使腦血管收縮，不伴有血壓和