多發(fā)性骨髓瘤醫(yī)學(xué)課件

“閃了腰”的張大爺1編輯版ppt“閃了腰”的張大爺1編輯版ppt第一幕

從田地收獲了半筐紅薯回來的張大爺，今年61歲，騎著自行車行駛在新修的鄉(xiāng)間柏油路上，惦記著明天給住在城里的兒子送點(diǎn)自家種的花生、蔬菜。張大爺額頭沁出細(xì)細(xì)的汗珠，別說就這2里路竟然騎的挺累，大爺暗自感慨：真的是上了年紀(jì)，最近這體力就是大不如以前呀！到家門口啦，剎匝、下車；“哎呀嗨...”張大爺剛跨下車就覺得腰間突然一陣劇痛，動(dòng)彈不得啦。大爺痛苦地呻吟著，老伴見狀急忙給兒子打電話，在眾人的幫助下張大爺被120急救車送往醫(yī)院……2編輯版ppt第一幕從田地收獲了半筐紅薯回來的張大爺，今從中獲得的信息有哪些？下車時(shí)腰痛：突然發(fā)生急性疼痛腰痛后患者腰部活動(dòng)受限了張大爺腳腫、騎車行駛2里路就累了3編輯版ppt從中獲得的信息有哪些？下車時(shí)腰痛：突然發(fā)生急性疼痛3編輯版p提出問題1、患者病史有何特點(diǎn)？2、癥狀？3、腰痛可見于哪些疾?。?、水腫的原因有哪些？5、乏力可見于哪些疾?。?、應(yīng)該進(jìn)一步詢問哪些病史？進(jìn)一步需作哪些檢查？體格檢查時(shí)應(yīng)該重點(diǎn)注意哪些內(nèi)容？7、據(jù)現(xiàn)有資料你覺得診斷可能是哪個(gè)系統(tǒng)疾?。?編輯版ppt提出問題1、患者病史有何特點(diǎn)？4編輯版ppt321疼痛的定義？疼痛的分類和疼痛的性質(zhì)？運(yùn)動(dòng)耐量下降的原因？討論的內(nèi)容￣運(yùn)動(dòng)耐量下降的原因？疼痛的分類和疼痛的性質(zhì)？運(yùn)動(dòng)耐量下降的原因？疼痛的定義？疼痛的分類和疼痛的性質(zhì)？運(yùn)動(dòng)耐量下降的原因？15編輯版ppt321疼痛的定義？疼痛的分類和疼痛的性質(zhì)？運(yùn)動(dòng)耐量下降的原因疼痛的定義：疼痛是一種令人不快的感覺和情緒上的感受，伴有實(shí)質(zhì)上的或潛在的組織損傷，它是一種主觀感受疼痛的分類：按疼痛時(shí)間長(zhǎng)短分類；按疼痛性質(zhì)分類；按疼痛部位分疼痛的性質(zhì)：鈍痛、銳痛、

6編輯版ppt疼痛的定義：疼痛是一種令人不快的感覺和情緒上的感受，伴有實(shí)質(zhì)疼痛是如何產(chǎn)生的？

我們?cè)谌粘Ｉ詈凸ぷ髦薪?jīng)常因?yàn)榕鲎?、扭傷及其他類型的外傷而產(chǎn)生疼痛，也可以在不知不覺的受涼、受潮濕、過度勞累和長(zhǎng)期不適當(dāng)?shù)墓ぷ黧w位后發(fā)生疼痛，另外我們身體各系統(tǒng)、器官的炎癥或腫瘤等病變均可以產(chǎn)生程度不同的疼痛。7編輯版ppt疼痛是如何產(chǎn)生的？我們?cè)谌粘Ｉ詈凸ぷ髦薪?jīng)

腫瘤貧血內(nèi)分泌疾病乏力感染性疾病肝病、慢性腎炎低鉀、低鈉引起乏力的原因心功能衰竭重癥肌無力勞累/鎮(zhèn)靜藥物生理性乏力8編輯版ppt腫瘤貧血內(nèi)分泌疾病乏力感染性疾病肝病CompanyLogo

患者下車時(shí)突發(fā)腰痛，程度劇烈，局部活動(dòng)受限1

近期出現(xiàn)乏力癥狀2

腰痛與乏力之間是否由同一疾病引起？3

疾病為全身性抑或局限性？4小結(jié)9編輯版pptCompanyLo

第二幕

張大爺被擔(dān)架抬入病房，痛苦地呻吟著，接診的李醫(yī)生特意叮囑護(hù)士小姐為張大爺準(zhǔn)備了硬板床，并進(jìn)行了體格檢查，記錄：T:36.6℃、HR:102次/分、R:25次/分BP:165/110mmHg，強(qiáng)迫體位、痛苦面容、貧血貌、左頸部可觸及2枚腫大淋巴結(jié)、大者體積如棗，質(zhì)韌、無觸痛；瞼結(jié)膜蒼白、雙肺聽診未聞及干濕啰音，心律齊，心尖部可聞及SMⅡ/6級(jí)雜音，腹軟、肝脾肋下未及，雙下肢無水腫10編輯版ppt第二幕張大爺被擔(dān)血常規(guī)腎功能、電解質(zhì)、血糖尿常規(guī)糞常規(guī)胸片腰椎MRI李醫(yī)生開出的檢查11編輯版ppt血常規(guī)李醫(yī)生開出的檢查11編輯版ppt血常規(guī)：WBC:5.34×109/LHGB:76g/LPLT:89×109/L尿常規(guī)：蛋白2+紅細(xì)胞8個(gè)/HP白細(xì)胞1個(gè)/HP

尿膽原陰性尿膽紅素陰性糞常規(guī)：潛血：陽(yáng)性肝腎功能：ALT：24U/LAST:18U/L總蛋白:78.2g/L

白蛋白27g/L球蛋白51.2g/LBUN:8.7mmol/LCcr：215ummol/L李醫(yī)生開出的檢查結(jié)果12編輯版ppt血常規(guī)：WBC:5.34×109/LHGB:76g/LP心電圖（竇性心動(dòng)過速）李醫(yī)生開出的檢查13編輯版ppt心電圖（竇性心動(dòng)過速）李醫(yī)生開出的檢查13編輯版ppt腰椎MRI李醫(yī)生開出的檢查14編輯版ppt腰椎MRI李醫(yī)生開出的檢查14編輯版ppt面容（急性、慢性……)體位（自動(dòng)……）入院方式（步入………)痛苦面容強(qiáng)迫體位擔(dān)架抬入病房痛苦面容痛苦面容痛苦面容痛苦面容痛苦面容痛苦面容李醫(yī)生接診患者時(shí)獲取的第一印象？

15編輯版ppt面容（急性、慢性……)體位（自動(dòng)……）入院方式（步入

體格檢查時(shí)獲得的陽(yáng)性體征是什么？

貧血頸部淋巴結(jié)腫大、質(zhì)地韌、無觸痛

16編輯版ppt體格檢查時(shí)獲得的陽(yáng)性體征是什么？16編輯版ppt全身淋巴結(jié)腫大局部淋巴結(jié)腫大體格檢查時(shí)獲得的陽(yáng)性體征淋巴結(jié)腫大的原因淋巴瘤急慢性白血病傳染性單核細(xì)胞白血病惡性腫瘤淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)結(jié)核

非特異性淋巴結(jié)炎17編輯版ppt全身淋巴結(jié)腫大局部淋巴體格檢查時(shí)獲得的陽(yáng)性體征淋巴結(jié)腫淋巴瘤

體格檢查時(shí)獲得的陽(yáng)性體征是什么？

心尖部收縮期2級(jí)雜音的意義？復(fù)習(xí)：心臟聽診的內(nèi)容？各瓣膜聽診區(qū)的順序？18編輯版ppt

體格檢查時(shí)獲得的陽(yáng)性體征是什么？心尖部收分析輔助檢查結(jié)果血常規(guī)有哪些是異常指標(biāo)？貧血分幾度？貧血的原因有哪些？尿常規(guī)正常嗎？蛋白尿、鏡下血尿的臨床意義？糞常規(guī)潛血陽(yáng)性的意義是什么？19編輯版ppt分析輔助檢查結(jié)果血常規(guī)有哪些是異常指標(biāo)？貧血分幾度？貧血的原CompanyLogo尿檢異常腎損害血肌酐高原發(fā)？繼發(fā)？分析輔助檢查結(jié)果20編輯版pptCompanyLo

分析輔助檢查結(jié)果臨床意義？分哪幾類？由哪種細(xì)胞分泌？球蛋白高進(jìn)一步檢查?21編輯版ppt

免疫球蛋白定量檢測(cè)結(jié)果

IgG4.66g/L(參考值6.94-16.2g/L)IgA33.1g/L(參考值0.7-4.0g/L)IgM0.17g/L(參考值0.4-2.3g/L)

做進(jìn)一步檢查22編輯版ppt免疫球蛋白定量檢測(cè)結(jié)果做進(jìn)一步檢查22編輯版ppt

做進(jìn)一步檢查23編輯版ppt做進(jìn)一步檢查23編輯版ppt做進(jìn)一步檢查24編輯版ppt做進(jìn)一步檢查24編輯版ppt腰椎MRI提示腰3、4椎體壓縮性骨折

思考：張大爺未受外傷，為何下車時(shí)竟然骨折了？真是不可思議啊!難道他的骨頭像朽木一樣？

@李醫(yī)生：我們看看大爺其他部位的骨頭怎么樣吧？做進(jìn)一步檢查25編輯版ppt腰椎MRI提示腰3、4椎體壓縮性骨折做進(jìn)一步檢查25編輯版p做進(jìn)一步檢查26編輯版ppt做進(jìn)一步檢查26編輯版ppt做進(jìn)一步檢查27編輯版ppt做進(jìn)一步檢查27編輯版ppt做進(jìn)一步檢查28編輯版ppt做進(jìn)一步檢查28編輯版pptCompanyLogo1.患者臨床表現(xiàn)特點(diǎn)？（癥狀+體征）總結(jié)分析2.歸納輔助檢查中異常指標(biāo)（血尿糞常規(guī)、肝腎功能、免疫球蛋白定量及定性檢測(cè)、影像學(xué)檢查及必要的有創(chuàng)檢查）29編輯版pptCompanyLo總結(jié)分析（第二幕）1、臨床表現(xiàn)：

(1)癥狀：腰痛、乏力

(2)體征：強(qiáng)迫體位、痛苦面容、貧血貌、淋巴結(jié)腫大、心率快，瓣膜雜音2、輔助檢查陽(yáng)性結(jié)果：貧血、血小板少、血尿、蛋白尿、糞潛血陽(yáng)性、血肌酐高、球蛋白高（具體為IgA高），血清蛋白電泳及固定電泳異常、骨髓漿細(xì)胞比例高（原漿、幼漿比例：);多發(fā)骨質(zhì)破壞

30編輯版ppt總結(jié)分析（第二幕）1、臨床表現(xiàn)：30編輯版ppt總結(jié)分析（第二幕）

診斷：多發(fā)性骨髓瘤31編輯版ppt總結(jié)分析（第二幕）診斷：多發(fā)性骨髓瘤31編輯版ppt

告知家屬病情，多發(fā)性骨髓瘤是一種血液系統(tǒng)惡性腫瘤，不可治愈！治療以全身化療為主，家屬疑問：化療藥多可怕啊……會(huì)不會(huì)誤診？32編輯版ppt告知家屬病情，多發(fā)性骨髓瘤是一種血液系統(tǒng)惡性腫瘤鑒別診斷1、轉(zhuǎn)移癌：原發(fā)于其他部位的惡性腫瘤轉(zhuǎn)移至骨骼，有原發(fā)灶，靜息痛，血中堿性磷酸酶高2、反應(yīng)性漿細(xì)胞增多癥：多繼發(fā)于感染、腫瘤、肝病及結(jié)締組織病，骨髓中漿細(xì)胞比例增高，均為成熟漿細(xì)胞且形態(tài)正常，無骨質(zhì)破壞表現(xiàn)33編輯版ppt鑒別診斷1、轉(zhuǎn)移癌：原發(fā)于其他部位的惡性腫瘤轉(zhuǎn)移至骨骼，有原第三幕

張大爺?shù)难床槌鲈蛄?，原來是腰椎骨折了，并進(jìn)一步找到真正的元兇：多發(fā)性骨髓瘤（MM），鑒于MM是一種惡性腫瘤，就先瞞著大爺吧，跟家屬交代病情：雖然疾病不可治愈，但完全可以通過化療延長(zhǎng)其壽命，況且針對(duì)MM的化療方案都很溫和，不良反應(yīng)少見?，F(xiàn)在醫(yī)學(xué)真是發(fā)達(dá)，還有專門減輕骨痛的藥物，經(jīng)過化療配合使用磷酸鹽，20天后張大爺腎功能恢復(fù)正常，IgA值明顯下降，人也有勁了，帶著腰托支具高高興興出院了，一周后再見……34編輯版ppt第三幕張大爺?shù)难床槌鲈蛄?，原來是腰椎骨折治療原則以化療為主的全身治療35編輯版ppt治療原則以化療為主的全身治療35編輯版ppt概述多發(fā)性骨髓瘤MM是漿細(xì)胞的惡性腫瘤。特點(diǎn)：溶骨性骨骼破壞M蛋白貧血腎損害髓外浸潤(rùn)損害36編輯版ppt概述多發(fā)性骨髓瘤MM是漿細(xì)胞的惡性腫瘤。36編輯版ppt發(fā)病情況1/10萬在血液系統(tǒng)惡性疾病中約占10％，占所有癌腫的1％左右診斷時(shí)的中位年齡為60歲，40歲以下發(fā)病很罕見男女之比約為3：237編輯版ppt發(fā)病情況1/10萬37編輯版ppt病因尚不明確人類8型皰疹病毒（HHV-8）遺傳慢性抗原刺激電離輻射38編輯版ppt病因尚不明確38編輯版ppt發(fā)病機(jī)制白介素-6（IL-6）為中心的細(xì)胞因子網(wǎng)絡(luò)失調(diào)導(dǎo)致骨髓瘤細(xì)胞細(xì)胞增殖

NF—KB通路PI3K／Akt通路

ras基因突變PTEN基因突變促進(jìn)增殖抑制凋亡介導(dǎo)細(xì)胞耐藥參與骨質(zhì)破壞39編輯版ppt發(fā)病機(jī)制白介素-6（IL-6）為中心的細(xì)胞因子網(wǎng)絡(luò)失調(diào)臨床表現(xiàn)一、骨髓瘤細(xì)胞對(duì)骨骼及其他組織器官的浸潤(rùn)與破壞所引起的臨床表現(xiàn)骨骼破壞髓外浸潤(rùn)40編輯版ppt臨床表現(xiàn)一、骨髓瘤細(xì)胞對(duì)骨骼及其他組織器官的浸潤(rùn)與破壞所臨床表現(xiàn)骨骼破壞骨痛：常為早期癥狀。部位：骶部、胸廓、肢體。自發(fā)性骨折：肋骨、鎖骨、下胸椎、上腰椎。胸、肋、鎖骨連接處發(fā)生串珠樣結(jié)節(jié)者為本病特征。孤立性骨髓瘤：?jiǎn)蝹€(gè)骨骼損害41編輯版ppt臨床表現(xiàn)骨骼破壞41編輯版ppt臨床表現(xiàn)髓外浸潤(rùn)器官腫大：肝、脾、淋巴結(jié)及腎臟髓外骨髓瘤孤立性病變位于口腔及呼吸道軟組織中骨髓病性貧血42編輯版ppt臨床表現(xiàn)髓外浸潤(rùn)42編輯版ppt臨床表現(xiàn)髓外浸潤(rùn)神經(jīng)浸潤(rùn)胸、腰椎破壞壓迫脊髓神經(jīng)根受累腦神經(jīng)癱瘓多發(fā)性神經(jīng)病變漿細(xì)胞白血?。簼{細(xì)胞＞2.0×109/LIgA型多見43編輯版ppt臨床表現(xiàn)髓外浸潤(rùn)43編輯版ppt臨床表現(xiàn)髓外浸潤(rùn)44編輯版ppt臨床表現(xiàn)髓外浸潤(rùn)44編輯版ppt臨床表現(xiàn)二、M蛋白異常引起的全身紊亂感染-導(dǎo)致死亡的第一位原因高粘滯綜合征出血傾向淀粉樣變性和雷諾現(xiàn)象45編輯版ppt臨床表現(xiàn)二、M蛋白異常引起的全身紊亂45編輯版ppt臨床表現(xiàn)感染正常免疫球蛋白減少中性粒細(xì)胞減少細(xì)菌性肺炎、尿路感染、敗血癥病毒感染：帶狀皰疹46編輯版ppt臨床表現(xiàn)感染46編輯版ppt臨床表現(xiàn)高粘滯綜合征M蛋白增多IgA易聚合成多聚體血液粘滯性過高血流緩慢，組織淤血，缺氧視網(wǎng)膜：眼花中樞神經(jīng)：頭昏、眩暈心血管系統(tǒng)：心衰47編輯版ppt臨床表現(xiàn)高粘滯綜合征47編輯版ppt臨床表現(xiàn)出血傾向血小板減少、M蛋白包裹在血小板表面凝血障礙血管壁因素鼻出血、牙齦出血、皮膚紫癜48編輯版ppt臨床表現(xiàn)出血傾向48編輯版ppt臨床表現(xiàn)淀粉樣變性多見于IgD型舌、心臟、骨骼肌、韌帶、胃腸道等雷諾現(xiàn)象

M蛋白為冷球蛋白49編輯版ppt臨床表現(xiàn)淀粉樣變性49編輯版ppt臨床表現(xiàn)三、腎功能損害蛋白尿管型尿腎衰50編輯版ppt臨床表現(xiàn)三、腎功能損害50編輯版ppt臨床表現(xiàn)腎功能損害機(jī)制游離輕鏈沉積于腎小管上皮細(xì)胞，使腎小管細(xì)胞變性，功能受損高血鈣引起多尿、少尿尿酸過多，高尿酸血癥腎病靜脈腎盂造影可引起或加重腎功能損害51編輯版ppt臨床表現(xiàn)腎功能損害機(jī)制51編輯版ppt實(shí)驗(yàn)室檢查一、血象貧血：正常細(xì)胞正常色素性。RBC緡錢狀疊迭，可伴有少數(shù)幼粒、幼紅細(xì)胞血沉：晚期有全血細(xì)胞減少52編輯版ppt實(shí)驗(yàn)室檢查一、血象52編輯版ppt實(shí)驗(yàn)室檢查二、骨髓象主要為漿細(xì)胞系異常增生（>有核細(xì)胞數(shù)的10%），并有質(zhì)的改變。病灶呈散在分布，骨壓痛處或多部位穿刺免疫表型CD38+CD56﹢

染色體t(11;14)(q13;32)等

IgH基因重排陽(yáng)性53編輯版ppt實(shí)驗(yàn)室檢查二、骨髓象53編輯版ppt實(shí)驗(yàn)室檢查三、血液生化檢查1.異常球蛋白血癥：M蛋白蛋白電泳免疫固定電泳—分型血清免疫球蛋白定量測(cè)定54編輯版ppt實(shí)驗(yàn)室檢查三、血液生化檢查54編輯版ppt實(shí)驗(yàn)室檢查三、血液生化檢查2.血鈣測(cè)定：增高3.血清堿性磷酸酶：正常55編輯版ppt實(shí)驗(yàn)室檢查三、血液生化檢查55編輯版ppt實(shí)驗(yàn)室檢查三、血液生化檢查血清?2-MGALB：評(píng)估腫瘤負(fù)荷及預(yù)后血清CRPLDH：反映疾病嚴(yán)重程度尿：蛋白尿、本周蛋白腎功能檢查56編輯版ppt實(shí)驗(yàn)室檢查三、血液生化檢查56編輯版ppt實(shí)驗(yàn)室檢查四、X線檢查早期：骨質(zhì)疏松典型：圓形、邊界清楚的溶骨性損害病理性骨折r骨顯像—提前3至6個(gè)月顯示骨病變MRI禁止靜脈腎盂造影-避免急性腎衰57編輯版ppt實(shí)驗(yàn)室檢查四、X線檢查57編輯版ppt診斷1.多發(fā)性骨髓瘤的診斷2.免疫球蛋白的分型3.ISS分期58編輯版ppt診斷1.多發(fā)性骨髓瘤的診斷58編輯版ppt診斷（1）主要指標(biāo)①

骨髓中漿細(xì)胞>30%；②活組織檢查證實(shí)為漿細(xì)胞瘤；③血清中有M蛋白：IgG>35g/L，IgA>20g/L，IgM>15g/L，IgD>2g/L，IgE>2g/L，或尿中本周蛋白>1g/24h59編輯版ppt診斷（1）主要指標(biāo)59編輯版ppt(2)次要指標(biāo)：①骨髓中漿細(xì)胞10%～30%；②血清中有M蛋白，但未達(dá)上述標(biāo)準(zhǔn)；③出現(xiàn)溶骨性病變；④其他正常的免疫球蛋白低于正常值的50%MM診斷60編輯版ppt(2)次要指標(biāo)：MM診斷60編輯版ppt(3)診斷MM：至少要有一個(gè)主要指標(biāo)和一個(gè)次要指標(biāo)，或者至少包括次要指標(biāo)①和②的三條次要指標(biāo)診斷61編輯版ppt(3)診斷MM：診斷61編輯版ppt免疫球蛋白分型診斷分泌型骨髓瘤：IgG型、IgA型、IgD型、IgE型、IgM型、輕鏈型、雙克隆型不分泌型骨髓瘤：約1%。62編輯版ppt免疫球蛋白分型診斷62編輯版ppt國(guó)際分期系統(tǒng)（ISS）分期分期的依據(jù)中數(shù)生存時(shí)間

Ⅰ期血清β2MG＜3.5mg/l，白蛋白＞3.5g/dl62個(gè)月

Ⅱ期介于Ⅰ期和Ⅲ期之間44個(gè)月

Ⅲ期血清β2MG＞5.5mg/l，白蛋白＜3.5g/dl29個(gè)月63編輯版ppt國(guó)際分期系統(tǒng)（ISS）分期分期的依據(jù)鑒別診斷

MM以外的其他漿細(xì)胞病反應(yīng)性漿細(xì)胞增多癥引起骨痛和骨質(zhì)破壞的疾病64編輯版ppt鑒別診斷MM以外的其他漿細(xì)胞病64編輯版ppt治療原則目前不可治愈以化療為主綜合治療（免疫治療、放療等）強(qiáng)調(diào)并發(fā)癥的處理，病晚期姑息治療造血干細(xì)胞移植，達(dá)到消滅體內(nèi)微小的殘留病灶(MRD)，有可望達(dá)到治愈。治療65編輯版ppt治療原則治療65編輯版ppt貧血及出血：

EPO；新鮮血。感染：早期發(fā)現(xiàn)感染源、抗菌素足量、靜脈、廣譜腎功能不全：去誘因、化療、糾腎衰高尿酸血癥：補(bǔ)液、堿化尿液、別嘌呤醇高粘滯血癥：化療、血漿置換800-1200ml/1-2日其他治療66編輯版ppt貧血及出血：其他治療66編輯版ppt預(yù)后自然病程：3-6個(gè)月常規(guī)化療：3年左右新藥及骨髓移植：明顯改善生存期67編輯版ppt預(yù)后自然病程：3-6個(gè)月67編輯版ppt謝謝！68編輯版ppt謝謝！68編輯版ppt“閃了腰”的張大爺69編輯版ppt“閃了腰”的張大爺1編輯版ppt第一幕

從田地收獲了半筐紅薯回來的張大爺，今年61歲，騎著自行車行駛在新修的鄉(xiāng)間柏油路上，惦記著明天給住在城里的兒子送點(diǎn)自家種的花生、蔬菜。張大爺額頭沁出細(xì)細(xì)的汗珠，別說就這2里路竟然騎的挺累，大爺暗自感慨：真的是上了年紀(jì)，最近這體力就是大不如以前呀！到家門口啦，剎匝、下車；“哎呀嗨...”張大爺剛跨下車就覺得腰間突然一陣劇痛，動(dòng)彈不得啦。大爺痛苦地呻吟著，老伴見狀急忙給兒子打電話，在眾人的幫助下張大爺被120急救車送往醫(yī)院……70編輯版ppt第一幕從田地收獲了半筐紅薯回來的張大爺，今從中獲得的信息有哪些？下車時(shí)腰痛：突然發(fā)生急性疼痛腰痛后患者腰部活動(dòng)受限了張大爺腳腫、騎車行駛2里路就累了71編輯版ppt從中獲得的信息有哪些？下車時(shí)腰痛：突然發(fā)生急性疼痛3編輯版p提出問題1、患者病史有何特點(diǎn)？2、癥狀？3、腰痛可見于哪些疾?。?、水腫的原因有哪些？5、乏力可見于哪些疾?。?、應(yīng)該進(jìn)一步詢問哪些病史？進(jìn)一步需作哪些檢查？體格檢查時(shí)應(yīng)該重點(diǎn)注意哪些內(nèi)容？7、據(jù)現(xiàn)有資料你覺得診斷可能是哪個(gè)系統(tǒng)疾病？72編輯版ppt提出問題1、患者病史有何特點(diǎn)？4編輯版ppt321疼痛的定義？疼痛的分類和疼痛的性質(zhì)？運(yùn)動(dòng)耐量下降的原因？討論的內(nèi)容￣運(yùn)動(dòng)耐量下降的原因？疼痛的分類和疼痛的性質(zhì)？運(yùn)動(dòng)耐量下降的原因？疼痛的定義？疼痛的分類和疼痛的性質(zhì)？運(yùn)動(dòng)耐量下降的原因？173編輯版ppt321疼痛的定義？疼痛的分類和疼痛的性質(zhì)？運(yùn)動(dòng)耐量下降的原因疼痛的定義：疼痛是一種令人不快的感覺和情緒上的感受，伴有實(shí)質(zhì)上的或潛在的組織損傷，它是一種主觀感受疼痛的分類：按疼痛時(shí)間長(zhǎng)短分類；按疼痛性質(zhì)分類；按疼痛部位分疼痛的性質(zhì)：鈍痛、銳痛、

74編輯版ppt疼痛的定義：疼痛是一種令人不快的感覺和情緒上的感受，伴有實(shí)質(zhì)疼痛是如何產(chǎn)生的？

我們?cè)谌粘Ｉ詈凸ぷ髦薪?jīng)常因?yàn)榕鲎?、扭傷及其他類型的外傷而產(chǎn)生疼痛，也可以在不知不覺的受涼、受潮濕、過度勞累和長(zhǎng)期不適當(dāng)?shù)墓ぷ黧w位后發(fā)生疼痛，另外我們身體各系統(tǒng)、器官的炎癥或腫瘤等病變均可以產(chǎn)生程度不同的疼痛。75編輯版ppt疼痛是如何產(chǎn)生的？我們?cè)谌粘Ｉ詈凸ぷ髦薪?jīng)

腫瘤貧血內(nèi)分泌疾病乏力感染性疾病肝病、慢性腎炎低鉀、低鈉引起乏力的原因心功能衰竭重癥肌無力勞累/鎮(zhèn)靜藥物生理性乏力76編輯版ppt腫瘤貧血內(nèi)分泌疾病乏力感染性疾病肝病CompanyLogo

患者下車時(shí)突發(fā)腰痛，程度劇烈，局部活動(dòng)受限1

近期出現(xiàn)乏力癥狀2

腰痛與乏力之間是否由同一疾病引起？3

疾病為全身性抑或局限性？4小結(jié)77編輯版pptCompanyLo

第二幕

張大爺被擔(dān)架抬入病房，痛苦地呻吟著，接診的李醫(yī)生特意叮囑護(hù)士小姐為張大爺準(zhǔn)備了硬板床，并進(jìn)行了體格檢查，記錄：T:36.6℃、HR:102次/分、R:25次/分BP:165/110mmHg，強(qiáng)迫體位、痛苦面容、貧血貌、左頸部可觸及2枚腫大淋巴結(jié)、大者體積如棗，質(zhì)韌、無觸痛；瞼結(jié)膜蒼白、雙肺聽診未聞及干濕啰音，心律齊，心尖部可聞及SMⅡ/6級(jí)雜音，腹軟、肝脾肋下未及，雙下肢無水腫78編輯版ppt第二幕張大爺被擔(dān)血常規(guī)腎功能、電解質(zhì)、血糖尿常規(guī)糞常規(guī)胸片腰椎MRI李醫(yī)生開出的檢查79編輯版ppt血常規(guī)李醫(yī)生開出的檢查11編輯版ppt血常規(guī)：WBC:5.34×109/LHGB:76g/LPLT:89×109/L尿常規(guī)：蛋白2+紅細(xì)胞8個(gè)/HP白細(xì)胞1個(gè)/HP

尿膽原陰性尿膽紅素陰性糞常規(guī)：潛血：陽(yáng)性肝腎功能：ALT：24U/LAST:18U/L總蛋白:78.2g/L

白蛋白27g/L球蛋白51.2g/LBUN:8.7mmol/LCcr：215ummol/L李醫(yī)生開出的檢查結(jié)果80編輯版ppt血常規(guī)：WBC:5.34×109/LHGB:76g/LP心電圖（竇性心動(dòng)過速）李醫(yī)生開出的檢查81編輯版ppt心電圖（竇性心動(dòng)過速）李醫(yī)生開出的檢查13編輯版ppt腰椎MRI李醫(yī)生開出的檢查82編輯版ppt腰椎MRI李醫(yī)生開出的檢查14編輯版ppt面容（急性、慢性……)體位（自動(dòng)……）入院方式（步入………)痛苦面容強(qiáng)迫體位擔(dān)架抬入病房痛苦面容痛苦面容痛苦面容痛苦面容痛苦面容痛苦面容李醫(yī)生接診患者時(shí)獲取的第一印象？

83編輯版ppt面容（急性、慢性……)體位（自動(dòng)……）入院方式（步入

體格檢查時(shí)獲得的陽(yáng)性體征是什么？

貧血頸部淋巴結(jié)腫大、質(zhì)地韌、無觸痛

84編輯版ppt體格檢查時(shí)獲得的陽(yáng)性體征是什么？16編輯版ppt全身淋巴結(jié)腫大局部淋巴結(jié)腫大體格檢查時(shí)獲得的陽(yáng)性體征淋巴結(jié)腫大的原因淋巴瘤急慢性白血病傳染性單核細(xì)胞白血病惡性腫瘤淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)結(jié)核

非特異性淋巴結(jié)炎85編輯版ppt全身淋巴結(jié)腫大局部淋巴體格檢查時(shí)獲得的陽(yáng)性體征淋巴結(jié)腫淋巴瘤

體格檢查時(shí)獲得的陽(yáng)性體征是什么？

心尖部收縮期2級(jí)雜音的意義？復(fù)習(xí)：心臟聽診的內(nèi)容？各瓣膜聽診區(qū)的順序？86編輯版ppt

體格檢查時(shí)獲得的陽(yáng)性體征是什么？心尖部收分析輔助檢查結(jié)果血常規(guī)有哪些是異常指標(biāo)？貧血分幾度？貧血的原因有哪些？尿常規(guī)正常嗎？蛋白尿、鏡下血尿的臨床意義？糞常規(guī)潛血陽(yáng)性的意義是什么？87編輯版ppt分析輔助檢查結(jié)果血常規(guī)有哪些是異常指標(biāo)？貧血分幾度？貧血的原CompanyLogo尿檢異常腎損害血肌酐高原發(fā)？繼發(fā)？分析輔助檢查結(jié)果88編輯版pptCompanyLo

分析輔助檢查結(jié)果臨床意義？分哪幾類？由哪種細(xì)胞分泌？球蛋白高進(jìn)一步檢查?89編輯版ppt

免疫球蛋白定量檢測(cè)結(jié)果

IgG4.66g/L(參考值6.94-16.2g/L)IgA33.1g/L(參考值0.7-4.0g/L)IgM0.17g/L(參考值0.4-2.3g/L)

做進(jìn)一步檢查90編輯版ppt免疫球蛋白定量檢測(cè)結(jié)果做進(jìn)一步檢查22編輯版ppt

做進(jìn)一步檢查91編輯版ppt做進(jìn)一步檢查23編輯版ppt做進(jìn)一步檢查92編輯版ppt做進(jìn)一步檢查24編輯版ppt腰椎MRI提示腰3、4椎體壓縮性骨折

思考：張大爺未受外傷，為何下車時(shí)竟然骨折了？真是不可思議啊!難道他的骨頭像朽木一樣？

@李醫(yī)生：我們看看大爺其他部位的骨頭怎么樣吧？做進(jìn)一步檢查93編輯版ppt腰椎MRI提示腰3、4椎體壓縮性骨折做進(jìn)一步檢查25編輯版p做進(jìn)一步檢查94編輯版ppt做進(jìn)一步檢查26編輯版ppt做進(jìn)一步檢查95編輯版ppt做進(jìn)一步檢查27編輯版ppt做進(jìn)一步檢查96編輯版ppt做進(jìn)一步檢查28編輯版pptCompanyLogo1.患者臨床表現(xiàn)特點(diǎn)？（癥狀+體征）總結(jié)分析2.歸納輔助檢查中異常指標(biāo)（血尿糞常規(guī)、肝腎功能、免疫球蛋白定量及定性檢測(cè)、影像學(xué)檢查及必要的有創(chuàng)檢查）97編輯版pptCompanyLo總結(jié)分析（第二幕）1、臨床表現(xiàn)：

(1)癥狀：腰痛、乏力

(2)體征：強(qiáng)迫體位、痛苦面容、貧血貌、淋巴結(jié)腫大、心率快，瓣膜雜音2、輔助檢查陽(yáng)性結(jié)果：貧血、血小板少、血尿、蛋白尿、糞潛血陽(yáng)性、血肌酐高、球蛋白高（具體為IgA高），血清蛋白電泳及固定電泳異常、骨髓漿細(xì)胞比例高（原漿、幼漿比例：);多發(fā)骨質(zhì)破壞

98編輯版ppt總結(jié)分析（第二幕）1、臨床表現(xiàn)：30編輯版ppt總結(jié)分析（第二幕）

診斷：多發(fā)性骨髓瘤99編輯版ppt總結(jié)分析（第二幕）診斷：多發(fā)性骨髓瘤31編輯版ppt

告知家屬病情，多發(fā)性骨髓瘤是一種血液系統(tǒng)惡性腫瘤，不可治愈！治療以全身化療為主，家屬疑問：化療藥多可怕啊……會(huì)不會(huì)誤診？100編輯版ppt告知家屬病情，多發(fā)性骨髓瘤是一種血液系統(tǒng)惡性腫瘤鑒別診斷1、轉(zhuǎn)移癌：原發(fā)于其他部位的惡性腫瘤轉(zhuǎn)移至骨骼，有原發(fā)灶，靜息痛，血中堿性磷酸酶高2、反應(yīng)性漿細(xì)胞增多癥：多繼發(fā)于感染、腫瘤、肝病及結(jié)締組織病，骨髓中漿細(xì)胞比例增高，均為成熟漿細(xì)胞且形態(tài)正常，無骨質(zhì)破壞表現(xiàn)101編輯版ppt鑒別診斷1、轉(zhuǎn)移癌：原發(fā)于其他部位的惡性腫瘤轉(zhuǎn)移至骨骼，有原第三幕

張大爺?shù)难床槌鲈蛄?，原來是腰椎骨折了，并進(jìn)一步找到真正的元兇：多發(fā)性骨髓瘤（MM），鑒于MM是一種惡性腫瘤，就先瞞著大爺吧，跟家屬交代病情：雖然疾病不可治愈，但完全可以通過化療延長(zhǎng)其壽命，況且針對(duì)MM的化療方案都很溫和，不良反應(yīng)少見?，F(xiàn)在醫(yī)學(xué)真是發(fā)達(dá)，還有專門減輕骨痛的藥物，經(jīng)過化療配合使用磷酸鹽，20天后張大爺腎功能恢復(fù)正常，IgA值明顯下降，人也有勁了，帶著腰托支具高高興興出院了，一周后再見……102編輯版ppt第三幕張大爺?shù)难床槌鲈蛄?，原來是腰椎骨折治療原則以化療為主的全身治療103編輯版ppt治療原則以化療為主的全身治療35編輯版ppt概述多發(fā)性骨髓瘤MM是漿細(xì)胞的惡性腫瘤。特點(diǎn)：溶骨性骨骼破壞M蛋白貧血腎損害髓外浸潤(rùn)損害104編輯版ppt概述多發(fā)性骨髓瘤MM是漿細(xì)胞的惡性腫瘤。36編輯版ppt發(fā)病情況1/10萬在血液系統(tǒng)惡性疾病中約占10％，占所有癌腫的1％左右診斷時(shí)的中位年齡為60歲，40歲以下發(fā)病很罕見男女之比約為3：2105編輯版ppt發(fā)病情況1/10萬37編輯版ppt病因尚不明確人類8型皰疹病毒（HHV-8）遺傳慢性抗原刺激電離輻射106編輯版ppt病因尚不明確38編輯版ppt發(fā)病機(jī)制白介素-6（IL-6）為中心的細(xì)胞因子網(wǎng)絡(luò)失調(diào)導(dǎo)致骨髓瘤細(xì)胞細(xì)胞增殖

NF—KB通路PI3K／Akt通路

ras基因突變PTEN基因突變促進(jìn)增殖抑制凋亡介導(dǎo)細(xì)胞耐藥參與骨質(zhì)破壞107編輯版ppt發(fā)病機(jī)制白介素-6（IL-6）為中心的細(xì)胞因子網(wǎng)絡(luò)失調(diào)臨床表現(xiàn)一、骨髓瘤細(xì)胞對(duì)骨骼及其他組織器官的浸潤(rùn)與破壞所引起的臨床表現(xiàn)骨骼破壞髓外浸潤(rùn)108編輯版ppt臨床表現(xiàn)一、骨髓瘤細(xì)胞對(duì)骨骼及其他組織器官的浸潤(rùn)與破壞所臨床表現(xiàn)骨骼破壞骨痛：常為早期癥狀。部位：骶部、胸廓、肢體。自發(fā)性骨折：肋骨、鎖骨、下胸椎、上腰椎。胸、肋、鎖骨連接處發(fā)生串珠樣結(jié)節(jié)者為本病特征。孤立性骨髓瘤：?jiǎn)蝹€(gè)骨骼損害109編輯版ppt臨床表現(xiàn)骨骼破壞41編輯版ppt臨床表現(xiàn)髓外浸潤(rùn)器官腫大：肝、脾、淋巴結(jié)及腎臟髓外骨髓瘤孤立性病變位于口腔及呼吸道軟組織中骨髓病性貧血110編輯版ppt臨床表現(xiàn)髓外浸潤(rùn)42編輯版ppt臨床表現(xiàn)髓外浸潤(rùn)神經(jīng)浸潤(rùn)胸、腰椎破壞壓迫脊髓神經(jīng)根受累腦神經(jīng)癱瘓多發(fā)性神經(jīng)病變漿細(xì)胞白血?。簼{細(xì)胞＞2.0×109/LIgA型多見111編輯版ppt臨床表現(xiàn)髓外浸潤(rùn)43編輯版ppt臨床表現(xiàn)髓外浸潤(rùn)112編輯版ppt臨床表現(xiàn)髓外浸潤(rùn)44編輯版ppt臨床表現(xiàn)二、M蛋白異常引起的全身紊亂感染-導(dǎo)致死亡的第一位原因高粘滯綜合征出血傾向淀粉樣變性和雷諾現(xiàn)象113編輯版ppt臨床表現(xiàn)二、M蛋白異常引起的全身紊亂45編輯版ppt臨床表現(xiàn)感染正常免疫球蛋白減少中性粒細(xì)胞減少細(xì)菌性肺炎、尿路感染、敗血癥病毒感染：帶狀皰疹114編輯版ppt臨床表現(xiàn)感染46編輯版ppt臨床表現(xiàn)高粘滯綜合征M蛋白增多IgA易聚合成多聚體血液粘滯性過高血流緩慢，組織淤血，缺氧視網(wǎng)膜：眼花中樞神經(jīng)：頭昏、眩暈心血管系統(tǒng)：心衰115編輯版ppt臨床表現(xiàn)高粘滯綜合征47編輯版ppt臨床表現(xiàn)出血傾向血小板減少、M蛋白包裹在血小板表面凝血障礙血管壁因素鼻出血、牙齦出血、皮膚紫癜116編輯版ppt臨床表現(xiàn)出血傾向48編輯版ppt臨床表現(xiàn)淀粉樣變性多見于IgD型舌、心臟、骨骼肌、韌帶、胃腸道等雷諾現(xiàn)象

M蛋白為冷球蛋白117編輯版ppt臨床表現(xiàn)淀粉樣變性49編輯版ppt臨床表現(xiàn)三、腎功能損害蛋白尿管型尿腎衰118編輯版ppt臨床表現(xiàn)三、腎功能損害50編輯版ppt臨床表現(xiàn)腎功能損害機(jī)制游離輕鏈沉積于腎小管上皮細(xì)胞，使腎小管細(xì)胞變性，功能受損高血鈣引起多尿、少尿尿酸過多，高尿酸血癥腎病靜脈腎盂造影可引起或加重腎功能損害119編輯版ppt臨床表現(xiàn)腎功能損害機(jī)制51編輯版ppt實(shí)驗(yàn)室檢查一、血象貧血：正常細(xì)胞正常色素性。RBC緡錢狀疊迭，可伴有少數(shù)幼粒、幼紅細(xì)胞血沉：晚期有全血細(xì)胞減少120編輯版ppt實(shí)驗(yàn)室檢查一、血象52編輯版ppt實(shí)驗(yàn)室檢查二、骨髓象主要為漿細(xì)胞系異常增生（>有核細(xì)胞數(shù)的10%），并有質(zhì)的改變。病灶呈散在分布，骨壓痛處或多部位穿刺免疫表型CD38+CD56﹢

染色體t(11;14)(q13;32)等

IgH基因重排陽(yáng)性121編輯版ppt實(shí)驗(yàn)室檢查二、骨髓象53編輯版ppt實(shí)驗(yàn)室檢查三、血液生化檢查1.異常球蛋白血癥：M蛋白蛋白電泳免疫固定電泳—分型血清免疫球蛋白定量測(cè)定122編輯版ppt實(shí)驗(yàn)室檢查三、血液生化檢查54編輯版ppt實(shí)驗(yàn)室檢查三、血液生化檢查2.血鈣測(cè)定：增高3.血清堿性磷酸酶：正常123編輯版