腹主動(dòng)脈夾層的診治新進(jìn)展課件

主動(dòng)脈夾層的診治新進(jìn)展新疆醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院心血管?？漆t(yī)院高血壓科

張?jiān)疵髦鲃?dòng)脈夾層的新疆醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院心血管定義歷史回顧發(fā)病率

病因?qū)W發(fā)病機(jī)制病理學(xué)臨床表現(xiàn)分型輔助檢查診斷鑒別診斷治療預(yù)后定義主動(dòng)脈夾層的定義主動(dòng)脈夾層（也稱主動(dòng)脈夾層瘤aorticdissection）是由于各種原因造成的主動(dòng)脈內(nèi)膜環(huán)狀或橫向撕裂，血流侵入夾層，繼后隨血腫形成及病變延伸，突然出現(xiàn)心前區(qū)或腰背部撕裂樣疼痛為主要癥狀的一組臨床癥候群。本病并非少見(jiàn)，且無(wú)特征性癥狀，易于漏診和誤診。主動(dòng)脈夾層是一種發(fā)生在主動(dòng)脈上的災(zāi)難性疾病主動(dòng)脈夾層的定義主動(dòng)脈夾層（也稱主動(dòng)脈夾層瘤a歷史回顧一早在2世紀(jì)，即有主動(dòng)脈夾層病癥的記載。1761年Morgagni已提出主動(dòng)脈外膜下血腫。1819年法國(guó)人ReneLaenne提出“夾層”概念。1822年，Shekelton敘述了伴有遠(yuǎn)側(cè)主動(dòng)脈再入口的主動(dòng)脈“雙桶”現(xiàn)象。1933年，Kellogg報(bào)道65%病例發(fā)病時(shí)立即死于瘤體破裂，15%在數(shù)天內(nèi)死亡。1934年Shennan報(bào)道了300例主動(dòng)脈夾層尸解結(jié)果；歷史回顧一早在2世紀(jì)，即有主動(dòng)脈夾層病癥的記歷史回顧二Gurin和Shaw分別于1935和1955年完成了經(jīng)骼動(dòng)脈和經(jīng)腹主動(dòng)脈的“開(kāi)窗術(shù)”。DeBakey和Bahnson于1954和1958年慢性?shī)A層動(dòng)脈瘤病人分別施行了主動(dòng)脈弓降部和升主動(dòng)脈部切除和重建術(shù)。1958年Hirst報(bào)道了508例主動(dòng)脈夾層尸解結(jié)果，才真正引起人們對(duì)這種疾病的廣泛認(rèn)識(shí)和明確定義。歷史回顧二Gurin和Shaw分別于1935歷史回顧三Hufnagel于1961年完成升主動(dòng)脈急性?shī)A層和主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全手術(shù)治療。DeBakey于1965年完成涉及胸和腹主動(dòng)脈的夾層動(dòng)脈瘤的治療。1968年Bental施行包括冠狀動(dòng)脈在內(nèi)的升主動(dòng)脈重建術(shù)。Carpentier于1981年施行曠置主動(dòng)脈夾層和將降主動(dòng)脈血流逆轉(zhuǎn)的血栓曠置術(shù)。Crawford于1982年分期完成，Massimo于1993年以一期完成全主動(dòng)脈置換術(shù)治療此病。歷史回顧三Hufnagel于1961年完成升發(fā)生率根據(jù)尸解結(jié)果推測(cè)，主動(dòng)脈夾層在人群中的發(fā)生率為0.1～0.8％。男性多見(jiàn)，男女之比為(2～5):1。發(fā)生率最高的年齡段是50～60歲。年齡＜40歲者，多為馬凡綜合征，偶爾可為先天性主動(dòng)脈縮窄或主動(dòng)脈瓣狹窄，多為近端主動(dòng)脈夾層；年齡大者80％以上合并高血壓，年齡在50～55歲者，常見(jiàn)為近端主動(dòng)脈夾層；年齡在60～70歲者，多為遠(yuǎn)端主動(dòng)脈夾層。主動(dòng)脈夾層的發(fā)生率與種族也有一定關(guān)系，黑種人的發(fā)生率高于白種人和黃種人。發(fā)生率根據(jù)尸解結(jié)果推測(cè)，主動(dòng)脈夾層在人群中的發(fā)生率病因?qū)W一1.遺傳性疾病

馬凡綜合征

Turner綜合征

Noonan綜合征

Ehlers-Danlos綜合征多在年輕時(shí)病，具有家族性，是年輕主動(dòng)脈夾層患者的最常見(jiàn)病因。其中馬凡綜合征最為常見(jiàn)。75％的馬凡綜合征患者可發(fā)生主動(dòng)脈夾層。病因?qū)W一1.遺傳性疾病病因?qū)W二2.先天性心血管畸形9％的AD患者合并有先天性主動(dòng)脈瓣畸形,包括先天性主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形,先天性主動(dòng)脈瓣狹窄及先天性主動(dòng)脈縮窄。主動(dòng)脈縮窄患者夾層發(fā)生率是正常人的8倍，這類(lèi)患者的夾層多出現(xiàn)在主動(dòng)脈縮窄的近端，幾乎從不發(fā)展至縮窄以下的主動(dòng)脈。

病因?qū)W二2.先天性心血管畸形9％的AD患者病因?qū)W三3.特發(fā)性主動(dòng)脈中層退行性變“中層囊性壞死”或“中層囊性變”“平滑肌退行變性”“中層囊性壞死”或“中層囊性變”見(jiàn)于30%~35%主動(dòng)脈夾層的主動(dòng)脈中層結(jié)構(gòu)中。中層彈力纖維囊性變和平滑肌退行性變，是主動(dòng)脈中層退變的兩種類(lèi)型，但并不是完全獨(dú)立出現(xiàn)，而多同時(shí)存在。年輕者（＜40歲）主要以囊性變?yōu)橹?，年齡大者則主要是主動(dòng)脈壁平滑肌細(xì)胞的丟失。病因?qū)W三3.特發(fā)性主動(dòng)脈中層退行性變病因?qū)W四4.高血壓及動(dòng)脈粥樣硬化AD患者中80%合并高血壓，除血壓絕對(duì)值增高外，血壓變化率（dp/dtmax）增大也是引發(fā)AD的重要因素。動(dòng)脈粥樣硬化可使動(dòng)脈內(nèi)膜增厚，從而導(dǎo)致動(dòng)脈壁中膜營(yíng)養(yǎng)不良，這也是AD的重要誘發(fā)因素。

病因?qū)W四4.高血壓及動(dòng)脈粥樣硬化研究發(fā)現(xiàn)：主動(dòng)脈中層是承受主動(dòng)脈腔內(nèi)壓力的最重要屏障，高血壓時(shí)這層結(jié)構(gòu)受影響最明顯。Prokpo研究表明，心室內(nèi)壓變化率(dp/dtmax）越大，主動(dòng)脈夾層越易發(fā)生且進(jìn)展也快。研究發(fā)現(xiàn)：主動(dòng)脈中層是承受主動(dòng)脈腔內(nèi)壓力的最重要屏障，高血壓他們還觀察到：在非搏動(dòng)性高血壓，即使血壓在400mmHg也不產(chǎn)生夾層，然而，搏動(dòng)血流時(shí)，血壓在120mmHg時(shí)即可導(dǎo)致夾層。這提示，高血壓中的搏動(dòng)成份，特別是dp/dtmax大小是引起主動(dòng)脈夾層的主要因素。他們還觀察到：在非搏動(dòng)性高血壓，即使血壓在400mmHg也不病因?qū)W五5.懷孕＜40歲的女性主動(dòng)脈夾層中，50%的患者發(fā)病于懷孕期間，尤其是在懷孕6～9個(gè)月間。懷孕婦女發(fā)生主動(dòng)脈夾層與懷孕期間血流動(dòng)力學(xué)和激素水平改變有關(guān)，如高血壓、結(jié)締組織松弛等。多為近端主動(dòng)脈夾層。病因?qū)W五5.懷孕病因?qū)W六6.其它損傷主動(dòng)脈壁的炎癥反應(yīng)和感染吸毒病因?qū)W六病理解剖和生理1內(nèi)膜破口2主動(dòng)脈中層內(nèi)1/3及外2/3交界部分離引起的血腫病理解剖和生理1內(nèi)膜破口最常見(jiàn)破口：升主動(dòng)脈右側(cè)距主動(dòng)脈瓣1.5-2.5cm處,因?yàn)榇颂幨茄鲝男呐K出來(lái)的第一個(gè)90度轉(zhuǎn)彎,所受沖擊力最大；其次:降主動(dòng)脈左鎖骨動(dòng)脈開(kāi)口的下方,血流在此再次作90度的轉(zhuǎn)彎,,但由于頭臂干的血流已經(jīng)分流出去,血量較前減少,故發(fā)生率占第二位。最常見(jiàn)破口：升主動(dòng)脈右側(cè)距主動(dòng)脈瓣1.5-2.5cm處,因?yàn)橹鲃?dòng)脈中膜的血供特點(diǎn)：人類(lèi)主動(dòng)脈滋養(yǎng)血管只供應(yīng)至中膜的外2/3，內(nèi)側(cè)1/3則主要靠動(dòng)脈腔血流彌散供氧。隨著年齡的增長(zhǎng)，內(nèi)膜逐漸增厚，這就使中膜的內(nèi)1/3和外2/3交界處成為氧供薄弱區(qū)，容易發(fā)生粘液變性，彈力纖維斷裂，為夾層的發(fā)生，奠定了病理基礎(chǔ)。主動(dòng)脈中膜的血供特點(diǎn)：夾層的結(jié)果使完整的主動(dòng)脈壁結(jié)構(gòu)一分為二：由主動(dòng)脈壁內(nèi)膜層和中層的內(nèi)1/3所組成的部分主動(dòng)脈壁和由中層外2/3和外膜層組成另一部分主動(dòng)脈壁，前者稱為夾層內(nèi)壁，后者稱為夾層外壁。夾層內(nèi)、外壁間的裂開(kāi)間隙為夾層腔。為了與主動(dòng)脈腔區(qū)別，夾層腔稱為假腔，后者稱為真腔。夾層的結(jié)果使完整的主動(dòng)脈壁結(jié)構(gòu)一分為二：由主動(dòng)脈壁內(nèi)膜層和中另外，在4%--13%的主動(dòng)脈夾層中，夾層腔與主動(dòng)脈腔無(wú)明顯的相通，夾層腔內(nèi)的血液易發(fā)生凝固，這種少見(jiàn)的主動(dòng)脈夾層也稱為壁內(nèi)血腫。滋養(yǎng)血管的的破裂，是壁內(nèi)血腫的發(fā)生原因。另外，在4%--13%的主動(dòng)脈夾層中，夾層腔與主動(dòng)脈腔無(wú)明發(fā)病機(jī)制一1.主動(dòng)脈夾層的觸發(fā)因素

(1)內(nèi)膜撕裂

(2)滋養(yǎng)血管的破裂

發(fā)病機(jī)制一1.主動(dòng)脈夾層的觸發(fā)因素發(fā)病機(jī)制二2.主動(dòng)脈夾層的發(fā)病基礎(chǔ)

(1)主動(dòng)脈壁中層結(jié)構(gòu)的異常是夾層產(chǎn)生的病理基礎(chǔ)。

(2)高血壓使血流對(duì)血管作用的切應(yīng)力增加;另高血壓易引起夾層亦與主動(dòng)脈中層結(jié)構(gòu)特征也有很大關(guān)系，中層內(nèi)1/3和外2/3的擴(kuò)張性不同，外2/3的擴(kuò)張性比內(nèi)層強(qiáng)，當(dāng)作用于血管壁的切應(yīng)力異常增加時(shí)，由于這兩部分的擴(kuò)張程度不同，從而易產(chǎn)生夾層。發(fā)病機(jī)制二2.主動(dòng)脈夾層的發(fā)病基礎(chǔ)

主動(dòng)脈夾層的病理概念中，有三對(duì)六類(lèi)基本問(wèn)題是必須認(rèn)真研究的：第一對(duì)：夾層的累及部位和夾層的破裂口部位；第二對(duì)：假腔的病理改變和真腔的病理改變；第三對(duì)：器官的缺血和夾層的出血；

夾層的累及部位和夾層的破裂口部位夾層的原發(fā)破裂口部位

65%位于升主動(dòng)脈根部距離冠狀動(dòng)脈竇口1～3cm范圍

10%位于主動(dòng)脈弓

20%位于胸降主動(dòng)脈上段＜5%出現(xiàn)在腹降主動(dòng)脈在主動(dòng)脈不同部位的橫截面上所累及的位置升主動(dòng)脈：右前外側(cè)；主動(dòng)脈弓部：前上方；主動(dòng)脈弓降部：左后外側(cè)；胸降主動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈：90％左后外側(cè)，有10％在膈肌水平轉(zhuǎn)至腹主動(dòng)脈的右前外側(cè)。夾層的累及部位和夾層的破裂口部位夾層的原發(fā)破裂口部位夾層假腔和真腔的病理改變假腔的病理改變主要表現(xiàn)在假腔內(nèi)血流的變化和假腔橫徑的變化真腔的病理改變表現(xiàn)為真腔受到假腔的壓迫而導(dǎo)致管徑減小夾層假腔和真腔的病理改變假腔的病理改變夾層導(dǎo)致的器官缺血見(jiàn)于約30％～50％患者心肌灌注不良的發(fā)生率為7%，腦灌注不良發(fā)生率為5%～46%，脊髓灌注不良發(fā)生率為4%，腹腔臟器灌注不良發(fā)生率為25%～30%，下肢灌注不良發(fā)生率為25%組織灌注不良的發(fā)生原理

1.阻塞主動(dòng)脈及其分支的真腔

2.動(dòng)脈分支血管壁的夾層形成

3.夾層內(nèi)壁的套疊

4.夾層內(nèi)壁的活瓣阻塞夾層導(dǎo)致的器官缺血見(jiàn)于約30％～50％患者夾層的破裂和出血

主動(dòng)脈破裂的發(fā)生率急性主動(dòng)脈夾層：70%；慢性主動(dòng)脈夾層：25%；亞急性主動(dòng)脈夾層：20%。當(dāng)夾層的主動(dòng)脈直徑大于5～6cm

時(shí)，也易發(fā)生破裂夾層的破裂和出血主動(dòng)脈破裂的發(fā)生率臨床表現(xiàn)（一）疼痛：見(jiàn)于90%急性期患者，心前區(qū)或胸骨后出現(xiàn)撕裂樣劇痛，突發(fā)、持續(xù)、難以緩解，且疼痛部位隨夾層進(jìn)展的行徑而改變?yōu)槠渲饕Y狀。這種特征性的轉(zhuǎn)移性疼痛高度提示主動(dòng)脈夾層反映病變的部位、范圍、程度及擴(kuò)展情況：前胸、頸、喉、額及面部等處的疼痛為升主動(dòng)脈病變之標(biāo)志肩胛間區(qū)、背、腹以及下肢遠(yuǎn)端者多提示病變累及降主動(dòng)脈極少數(shù)病員可呈胸膜樣疼痛，系主動(dòng)脈夾層出血侵入心包腔，引起急性心包炎所致疼痛的緩解是夾層擴(kuò)展停止的重要指標(biāo)之一臨床表現(xiàn)（一）疼痛：見(jiàn)于90%急性期患者，心前區(qū)臨床表現(xiàn)（二）休克樣表現(xiàn)急性期約1/3休克表現(xiàn)，但血壓僅略有下降或正常甚至可升高。夾層影響各器官的表現(xiàn)（1）心血管系統(tǒng)（2）神經(jīng)系統(tǒng)（3）消化系統(tǒng)（4）泌尿系統(tǒng)（5）呼吸系統(tǒng)（6）周?chē)埽?）其它臨床表現(xiàn)（二）休克樣表現(xiàn)降主動(dòng)脈夾層向下至髂部血管，造成嚴(yán)重的雙下肢缺血降主動(dòng)脈夾層向下至髂部血管，造成嚴(yán)重的雙下肢缺血分類(lèi)（一）急性、亞急性、慢性主動(dòng)脈夾層急性主動(dòng)脈夾層起病時(shí)間＜2周慢性主動(dòng)脈夾層起病時(shí)間＞2月亞急性主動(dòng)脈夾層2周～2月以內(nèi)此種分類(lèi)的意義：主動(dòng)脈夾層如未經(jīng)治療，74%將死于發(fā)病的頭2周。慢性?shī)A層的夾層外壁與周?chē)M織間有堅(jiān)固的瘢痕形成，此時(shí)夾層外壁多能承受主動(dòng)脈壓力。分類(lèi)（一）急性、亞急性、慢性主動(dòng)脈夾層分類(lèi)（二）DeBakey分型

分3型：Ⅰ型從近端主動(dòng)脈開(kāi)始，累及大部或整個(gè)主動(dòng)脈。Ⅱ型僅累及升主動(dòng)脈。ⅢＡ型局限于膈肌以上的胸降主動(dòng)脈。ⅢＢ型發(fā)展至膈肌以下，累及腹降主動(dòng)脈。分類(lèi)（二）DeBakey分型分3型：DeBakey分型ⅢaⅢbDeBakey分型ⅢaⅢb分類(lèi)（三）近端、遠(yuǎn)端主動(dòng)脈夾層

取決于夾層累及主動(dòng)脈的范圍近端主動(dòng)脈夾層（A型夾層）：夾層累及左鎖骨下動(dòng)脈起始處以上的主動(dòng)脈，不管左鎖骨下動(dòng)脈起始處以下的降主動(dòng)脈有無(wú)夾層累及。遠(yuǎn)端主動(dòng)脈夾層（B型夾層）：夾層僅累及左鎖骨下動(dòng)脈起始處以下的主動(dòng)脈，而無(wú)左鎖骨下動(dòng)脈起始處以上的主動(dòng)脈累及。Stanford大學(xué)的Daily等將AD分為兩型：分類(lèi)（三）近端、遠(yuǎn)端主動(dòng)脈夾層取決于夾層累及主動(dòng)脈的此種分類(lèi)的意義：指導(dǎo)選擇治療方案。急性近端主動(dòng)脈夾層大部分患者死于升主動(dòng)脈破裂引起的心包填塞，因此，急性近端夾層宜行急診手術(shù)以替換破裂危險(xiǎn)性最大的升主動(dòng)脈和（或）主動(dòng)脈弓。慢性近端主動(dòng)脈夾層也主張盡快手術(shù)治療。急性遠(yuǎn)端主動(dòng)脈夾層，首選覆膜支架治療或內(nèi)科治療。慢性遠(yuǎn)端夾層則根據(jù)癥狀、破裂危險(xiǎn)的大小等來(lái)衡量有無(wú)必要手術(shù)治療。此種分類(lèi)的意義：指導(dǎo)選擇治療方案。分類(lèi)（四）慢性遠(yuǎn)端主動(dòng)脈夾層的Crawford分型該分類(lèi)有利于指導(dǎo)慢性遠(yuǎn)端主動(dòng)脈夾層手術(shù)時(shí)截癱等并發(fā)癥的防治分類(lèi)（四）慢性遠(yuǎn)端主動(dòng)脈夾層的Crawford分型該輔助檢查：(一)胸片常規(guī)胸片常示異常表現(xiàn)

①縱隔增寬或主動(dòng)脈結(jié)增寬；

②主動(dòng)脈形態(tài)改變，且由于主動(dòng)脈擴(kuò)大而產(chǎn)生雙重致密陰影，

③左側(cè)胸腔積液，氣管右移；

④主動(dòng)脈局部膨出，或升主動(dòng)脈與降主動(dòng)脈大小不等；

⑤鈣化的內(nèi)膜與主動(dòng)脈外壁分離1cm以上；

⑥左心室增大。上述表現(xiàn)動(dòng)態(tài)追蹤意義更大。但約12%的病人胸片改變不明顯,因此，正常的胸片不能排除AD。輔助檢查：(一)胸片常規(guī)胸片常示異常表現(xiàn)上述表現(xiàn)動(dòng)態(tài)追蹤增寬的縱隔和左側(cè)腔積液主動(dòng)脈夾層的Ｘ-線胸片增寬的縱隔和左側(cè)腔積液主動(dòng)脈夾層的Ｘ-線胸片輔助檢查：(二)超聲心動(dòng)圖M型超聲心動(dòng)圖示主動(dòng)脈根部?jī)?nèi)徑增大(＞40mm)，主動(dòng)脈形成兩條平行的回聲帶，主動(dòng)脈瓣活動(dòng)于兩內(nèi)側(cè)回聲帶之間。二維超聲心動(dòng)圖示主動(dòng)脈腔內(nèi)有分離的內(nèi)膜片，有主動(dòng)脈真假雙腔征，并可見(jiàn)主動(dòng)脈根部增大和心包積液。輔助檢查：(二)超聲心動(dòng)圖M型超聲心動(dòng)圖示主動(dòng)脈根部?jī)?nèi)徑增大彩色多普勒檢查常示紅色的主動(dòng)脈管腔內(nèi)前向血流。而夾層內(nèi)則表現(xiàn)為反向血流(脈沖多普勒示正負(fù)雙向湍流信號(hào))。TEE：經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖(結(jié)合彩色多普勒測(cè)定)能顯示全部胸主動(dòng)脈及分支，敏感性達(dá)97％～100％，特異性為100％；而經(jīng)胸超聲僅可升主動(dòng)脈近端及根部。彩色多普勒檢查常示紅色的主動(dòng)脈管腔內(nèi)前向血流。而夾層內(nèi)則表現(xiàn)主動(dòng)脈根部擴(kuò)張，主動(dòng)脈內(nèi)出現(xiàn)連續(xù)的帶狀回聲將主動(dòng)脈分為雙腔主動(dòng)脈根部擴(kuò)張，主動(dòng)脈內(nèi)出現(xiàn)連續(xù)的帶狀回聲將主動(dòng)脈分為雙腔主動(dòng)脈根部和瓣環(huán)均擴(kuò)張，內(nèi)膜撕裂，并可見(jiàn)夾層內(nèi)膜破口主動(dòng)脈根部和瓣環(huán)均擴(kuò)張，內(nèi)膜撕裂，并可見(jiàn)夾層內(nèi)膜破口左圖：內(nèi)膜撕裂主動(dòng)脈呈真假雙腔；右圖：主動(dòng)脈瓣返流左圖：內(nèi)膜撕裂主動(dòng)脈呈真假雙腔；右圖：主動(dòng)脈瓣返流彩色多普勒顯示收縮期主動(dòng)脈夾層真腔內(nèi)血流色彩鮮艷充盈佳，假腔內(nèi)血流色彩暗淡，充盈欠佳彩色多普勒顯示收縮期主動(dòng)脈夾層真腔內(nèi)血流色彩鮮艷充盈佳，假腔左圖：彩色多普勒血流示夾層累及主動(dòng)脈瓣致關(guān)閉不全；右圖：短軸示內(nèi)膜剝離分真、假腔左圖：彩色多普勒血流示夾層累及主動(dòng)脈瓣致關(guān)閉不全；右圖：短軸圖示馬凡綜合征伴主動(dòng)脈夾層圖示馬凡綜合征伴主動(dòng)脈夾層腹主動(dòng)脈夾層的診治新進(jìn)展課件ABTEE圖A示主動(dòng)脈根部擴(kuò)張和一S型夾層橫穿管腔，圖B用彩色多普勒重疊顯示血流在真腔內(nèi)ABTEE圖A示主動(dòng)脈根部擴(kuò)張和一S型夾層橫穿管腔，圖B用彩TEE示主動(dòng)脈弓內(nèi)膜夾層將真腔和假腔分開(kāi)，彩色多普勒確定真腔TEE示主動(dòng)脈弓內(nèi)膜夾層將真腔和假腔分開(kāi)，彩色多普勒確定真腔TEE清晰顯示DeBakeyⅠ型夾層TEE清晰顯示DeBakeyⅠ型夾層TEE顯示主動(dòng)脈腔內(nèi)撕裂的內(nèi)膜，區(qū)分真、假腔TEE顯示主動(dòng)脈腔內(nèi)撕裂的內(nèi)膜，區(qū)分真、假腔輔助檢查：(三)主動(dòng)脈造影為術(shù)前所必須的檢查。本病主動(dòng)脈造影的特征性表現(xiàn)

①存在假腔，且被撕裂的內(nèi)膜與主動(dòng)脈腔分開(kāi)；

②主動(dòng)脈腔變窄或歪曲，但主動(dòng)脈外形增寬；

③內(nèi)膜撕裂片，即在充盈的主動(dòng)脈內(nèi)可見(jiàn)透亮線狀陰影；

④導(dǎo)管位置異常。輔助檢查：(三)主動(dòng)脈造影為術(shù)前所必須的檢查。主動(dòng)脈造影圖主動(dòng)脈造影圖左鎖骨下分支后主動(dòng)脈突然增寬，內(nèi)膜夾層清晰可見(jiàn)左鎖骨下分支后主動(dòng)脈突然增寬，內(nèi)膜夾層清晰可見(jiàn)輔助檢查：(四)CT

主要表現(xiàn)主動(dòng)脈口徑增大，內(nèi)膜鈣化處移位或存在撕裂片可顯示假腔和檢出心包和胸腔積液等

CT對(duì)降主動(dòng)脈夾層診斷精確性高于升主動(dòng)脈或主動(dòng)脈弓夾層破裂；但對(duì)確定內(nèi)腹破入口和出口及分支情況較困難。多層螺旋CT(MSCT)掃描速度快可以減少呼吸及運(yùn)動(dòng)偽影，又能獲得高質(zhì)量的圖象輔助檢查：(四)CT主要表現(xiàn)CT掃描主動(dòng)脈腔內(nèi)見(jiàn)一X-線可穿透的線是內(nèi)膜夾層CT掃描主動(dòng)脈腔內(nèi)見(jiàn)一X-線可穿透的線是內(nèi)膜夾層CT掃描升主動(dòng)脈明顯擴(kuò)張，升、降主動(dòng)脈夾層清晰可見(jiàn)CT掃描升主動(dòng)脈明顯擴(kuò)張，升、降主動(dòng)脈夾層清晰可見(jiàn)胸主動(dòng)脈增強(qiáng)CT造影紅箭頭示主動(dòng)脈弓破口處胸主動(dòng)脈增強(qiáng)CT造影紅箭頭示主動(dòng)脈弓破口處在MPR圖象中可見(jiàn)破裂內(nèi)膜口，內(nèi)膜中斷，真假腔之間為“尖角形”密度增高影。在MPR圖象中可見(jiàn)破裂內(nèi)膜口，內(nèi)膜中斷，真假腔之間為“尖角形輔助檢查：(五)磁共振顯像能直接顯示主動(dòng)脈夾層的真假腔可清楚地檢出內(nèi)膜撕裂的位置和剝脫的內(nèi)膜片或血栓。可清楚地確定主動(dòng)脈夾層的位置、范圍和分型，以及與主動(dòng)脈分支的關(guān)系。輔助檢查：(五)磁共振顯像能直接顯示主動(dòng)脈夾層的真假腔磁共振掃描左：冠狀面示主動(dòng)脈根部至降主動(dòng)脈的大范圍的夾層右：橫切面示周?chē)偾怀溆榻抵鲃?dòng)脈內(nèi)血塊磁共振掃描左：冠狀面示主動(dòng)脈根部至降主動(dòng)脈的大范圍的夾層右：圖示：胸主動(dòng)脈至腹主動(dòng)脈廣泛擴(kuò)張，愈近段擴(kuò)張愈明顯。腔內(nèi)細(xì)條狀高信號(hào)系撕裂之內(nèi)膜片。內(nèi)側(cè)部分呈無(wú)信號(hào)，系真腔。外側(cè)部分呈不同程度高信號(hào)，系假腔。左心室肥厚。圖示：胸主動(dòng)脈至腹主動(dòng)脈廣泛擴(kuò)張，愈近段擴(kuò)張愈明顯。腔內(nèi)細(xì)條影像診斷主動(dòng)脈夾層的臨床評(píng)估注：十十十極好；十十好；十尚可；一無(wú)法探測(cè)影像診斷主動(dòng)脈夾層的臨床評(píng)估注：十十十極好；十十好；輔助檢查：(六)其他心電圖和血清酶對(duì)排除心肌梗塞有幫助；血清乳酸脫氫酶和膽紅素升高，可能是由于假腔內(nèi)溶血所致；幾乎2／3患者有白細(xì)胞增多；由于血液外滲或動(dòng)脈瘤本身，可產(chǎn)生貧血；電解質(zhì)常無(wú)一致性變化；血尿素氮和肌酐升高，示夾層動(dòng)脈瘤累及腎臟。輔助檢查：(六)其他心電圖和血清酶對(duì)排除心肌梗塞有幫助；診斷1933年，生前確診率僅18％，到1970年，生前80％可以確診。近年，UCG、CT、DSA、MRI等的應(yīng)用，幾乎可全部確診。主動(dòng)脈夾層分離的表現(xiàn)有“三個(gè)不相稱”

①胸痛與心電圖表現(xiàn)不相稱；

②癥狀與體征不相稱；

③血壓與休克表現(xiàn)不相稱。急性劇烈胸痛而非急性心肌梗死、肺動(dòng)脈栓塞者，首先要想到此病，確診依賴輔檢。診斷1933年，生前確診率僅18％，到1970年，生鑒別診斷

急性主動(dòng)脈夾層需與其他心血管病急癥(如急性心肌梗塞、急性肺栓塞、腦血管意外和主動(dòng)脈乏氏竇破裂)和外科急腹癥相鑒別。其中與急性心肌梗塞的鑒別診斷較為重要。鑒別診斷急性主動(dòng)脈夾層需與其他心血管病急癥主動(dòng)脈夾層與急性心肌梗死的鑒別診斷主動(dòng)脈夾層與急性心肌梗死的鑒別診斷治療內(nèi)科藥物治療介入治療手術(shù)治療治療內(nèi)科藥物治療急性主動(dòng)脈夾層的處理原則一經(jīng)診斷應(yīng)立即進(jìn)入監(jiān)護(hù)病房立即施行解除疼痛、降低血壓和減低心肌收縮力的藥物治療一旦生命體征穩(wěn)定，則應(yīng)進(jìn)行最后的檢查，明確類(lèi)型和范圍，確定進(jìn)一步治療方案出現(xiàn)威脅生命的并發(fā)癥，應(yīng)立即考慮手術(shù)治療急性主動(dòng)脈夾層的處理原則一經(jīng)診斷應(yīng)立即進(jìn)入監(jiān)護(hù)病房主動(dòng)脈夾層的治療夾層動(dòng)脈瘤肯定性治療的原則是封閉撕裂的入口，治療因夾層所造成的并發(fā)癥。A型和B型夾層的預(yù)后明顯不同，因此治療策略也不一樣。A型夾層的預(yù)后很差，目前觀點(diǎn)認(rèn)為，一旦發(fā)現(xiàn)A型夾層，應(yīng)該馬上考慮外科手術(shù)治療。B型夾層的預(yù)后好于A型夾層，外科手術(shù)的效果較差，因此應(yīng)主要考慮內(nèi)科保守治療和介入治療。主動(dòng)脈夾層的治療夾層動(dòng)脈瘤肯定性治療的原則是封閉撕裂的入口，內(nèi)科藥物治療的相對(duì)適應(yīng)癥無(wú)并發(fā)癥的降主動(dòng)脈夾層無(wú)并發(fā)癥慢性無(wú)明顯增長(zhǎng)的主動(dòng)脈夾層能控制血壓與擴(kuò)展而原發(fā)撕裂部位未確定者內(nèi)科藥物治療的相對(duì)適應(yīng)癥無(wú)并發(fā)癥的降主動(dòng)脈夾層一是降低血壓至患者能耐受的最低水平，使主動(dòng)脈壁壓力盡可能低；二是抑制心臟左室收縮，降低dp/dt，使搏動(dòng)性張力下降，使收縮壓降至13.3～16.0kPa。(100～120mmHg)或適當(dāng)維持腦、心和腎臟灌注的最低水平，尿量應(yīng)維持在≥20ml／h和控制疼痛,心率維持在55—60次/分之間內(nèi)科藥物治療的目的一是降低血壓至患者能耐受的最低水平，使主動(dòng)脈壁壓力盡可能低；藥物治療降壓：AD患者如有高血壓的必需降壓，正常血壓降壓也是有益的

硝普鈉：急診首選，主要擴(kuò)小動(dòng)脈，輕度擴(kuò)靜脈。不利：可致兒茶酚胺水平增高，dp/dt增加，故大多數(shù)醫(yī)師在使用硝普鈉的同時(shí)或開(kāi)始前給予β-受體阻滯劑。交感神經(jīng)阻滯劑：拉貝洛爾(labetalol)具有α-受體及β-受體的阻滯作用，能在下降dp/dt的同時(shí)，降低動(dòng)脈壓，尤適于主動(dòng)脈夾層的治療。艾司洛爾為一種超短效β-受體阻滯劑，可用于動(dòng)脈血壓不穩(wěn)定者的治療。在特殊狀態(tài)下可驟然停藥，故適用于有手術(shù)意向者藥物治療降壓：AD患者如有高血壓的必需降壓，正常血壓降壓也是其他降壓藥：利尿劑、ACEI、鈣離子拮抗劑、及α-受體阻斷劑等注意：合并有主動(dòng)脈大分支阻塞的高血壓患者，降壓能使缺血加重，不可盲目降壓。其他降壓藥：利尿劑、ACEI、鈣離子拮抗劑、及α-受體阻斷劑藥物治療止痛：?jiǎn)峥?、?zhèn)靜劑、冬眠合劑（氯丙嗪50mg，異丙嗪50mg，哌替啶100mg）補(bǔ)充血容量夾層引起心肌梗死時(shí)，禁用溶栓藥藥物治療止痛：?jiǎn)峥?、?zhèn)靜劑、冬眠合劑（氯丙嗪50mg，異丙嗪主動(dòng)脈夾層的介入治療1．姑息性介入治療---內(nèi)膜開(kāi)窗術(shù)目的：在真、假腔之間開(kāi)窗,使血流通過(guò)假腔返回真腔,緩解真、假腔之間的壓力梯度,防止假腔因高壓而破裂,可避免開(kāi)胸術(shù)和手術(shù)并發(fā)癥,減輕心臟負(fù)荷,直接解除遠(yuǎn)端組織器官的血管阻塞。目前應(yīng)用最多的是腹主動(dòng)脈分叉處，以緩解急性下肢動(dòng)脈缺血。主動(dòng)脈夾層的介入治療1．姑息性介入治療---內(nèi)膜開(kāi)窗術(shù)雖然藥物治療在主動(dòng)脈夾層的處理上有重要作用，通過(guò)改變主動(dòng)脈血流動(dòng)力學(xué)而間接發(fā)揮作用，對(duì)AD的關(guān)鍵病理?yè)p害如內(nèi)膜裂口未閉、主動(dòng)脈分支受累、主動(dòng)脈壁破裂等不能產(chǎn)生直接治療作用。因此對(duì)于這類(lèi)高危的AD患者要進(jìn)一步干預(yù)。

雖然藥物治療在主動(dòng)脈夾層的處理上有重要主動(dòng)脈夾層的介入治療２.帶膜支架技術(shù)封閉原發(fā)撕裂口可封堵夾層撕裂入口，擴(kuò)大狹窄的真腔，消除假腔，改善遠(yuǎn)端器官組織血運(yùn)，防止主動(dòng)脈擴(kuò)張及破裂。主要適用于B型夾層，可能成為首選的治療方法。如果破口位于升主動(dòng)脈或左鎖骨下動(dòng)脈，則不合適。主動(dòng)脈夾層的介入治療２.帶膜支架技術(shù)封閉原發(fā)撕裂口右圖弓處網(wǎng)狀物是支架支架放置前后對(duì)比右圖弓處網(wǎng)狀物是支架支架放置前后對(duì)比主動(dòng)脈夾層的外科治療--升主動(dòng)脈置換術(shù)適應(yīng)癥Ａ型夾層Ｂ型夾層出現(xiàn)下列情況：①夾層導(dǎo)致重要器官缺血；②動(dòng)脈破裂、或是將要破裂，如形成梭狀動(dòng)脈瘤；③夾層逆行延展，累及了升主動(dòng)脈；④藥物不能控制疼痛或血壓的急性主動(dòng)脈夾層。手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)A型夾層手術(shù)的死亡率26％、B型夾層手術(shù)的死亡率31.4％。主動(dòng)脈夾層的外科治療--升主動(dòng)脈置換術(shù)適應(yīng)癥預(yù)后本病發(fā)展極其兇險(xiǎn)。有報(bào)告未行內(nèi)、外科治療者，其24小時(shí)、4天、2周及6個(gè)月的死亡率分別為21%、49%、74%、93%。升主動(dòng)脈夾層內(nèi)科治療存活率：24H1周2周1月1年5年10年72%45%43%41%37%34%28%降主動(dòng)脈夾層內(nèi)科治療存活率：24H1周2周1月1年5年10年100%94%92%92%89%76%56%接受內(nèi)科治療的降主動(dòng)脈夾層的病人，即使存活，仍有大約20%～50%的病人在1～5年內(nèi)形成主動(dòng)脈夾層的瘤樣病變。預(yù)后本病發(fā)展極其兇險(xiǎn)。有報(bào)告未行內(nèi)、外科治療者，其24小因此，AD的遠(yuǎn)期療效差異很大。對(duì)AD早期診斷及時(shí)正確處理是降低病死率的關(guān)鍵。隨訪應(yīng)該將血壓控制在正常范圍內(nèi)，終生服用β受體阻滯劑并進(jìn)行影像學(xué)檢查，MRI比較常用,因?yàn)樗麩o(wú)創(chuàng)傷且能幫助了解解剖細(xì)節(jié)評(píng)價(jià)隨訪間歇病變情況，病人出院兩年內(nèi)危險(xiǎn)度最高，而后逐步降低，因此強(qiáng)調(diào)早期經(jīng)常隨訪的是十分重要的。因此，AD的遠(yuǎn)期療效差異很大。對(duì)AD早期診斷謝謝指正謝謝指正主動(dòng)脈夾層的診治新進(jìn)展新疆醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院心血管?？漆t(yī)院高血壓科

張?jiān)疵髦鲃?dòng)脈夾層的新疆醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院心血管定義歷史回顧發(fā)病率

病因?qū)W發(fā)病機(jī)制病理學(xué)臨床表現(xiàn)分型輔助檢查診斷鑒別診斷治療預(yù)后定義主動(dòng)脈夾層的定義主動(dòng)脈夾層（也稱主動(dòng)脈夾層瘤aorticdissection）是由于各種原因造成的主動(dòng)脈內(nèi)膜環(huán)狀或橫向撕裂，血流侵入夾層，繼后隨血腫形成及病變延伸，突然出現(xiàn)心前區(qū)或腰背部撕裂樣疼痛為主要癥狀的一組臨床癥候群。本病并非少見(jiàn)，且無(wú)特征性癥狀，易于漏診和誤診。主動(dòng)脈夾層是一種發(fā)生在主動(dòng)脈上的災(zāi)難性疾病主動(dòng)脈夾層的定義主動(dòng)脈夾層（也稱主動(dòng)脈夾層瘤a歷史回顧一早在2世紀(jì)，即有主動(dòng)脈夾層病癥的記載。1761年Morgagni已提出主動(dòng)脈外膜下血腫。1819年法國(guó)人ReneLaenne提出“夾層”概念。1822年，Shekelton敘述了伴有遠(yuǎn)側(cè)主動(dòng)脈再入口的主動(dòng)脈“雙桶”現(xiàn)象。1933年，Kellogg報(bào)道65%病例發(fā)病時(shí)立即死于瘤體破裂，15%在數(shù)天內(nèi)死亡。1934年Shennan報(bào)道了300例主動(dòng)脈夾層尸解結(jié)果；歷史回顧一早在2世紀(jì)，即有主動(dòng)脈夾層病癥的記歷史回顧二Gurin和Shaw分別于1935和1955年完成了經(jīng)骼動(dòng)脈和經(jīng)腹主動(dòng)脈的“開(kāi)窗術(shù)”。DeBakey和Bahnson于1954和1958年慢性?shī)A層動(dòng)脈瘤病人分別施行了主動(dòng)脈弓降部和升主動(dòng)脈部切除和重建術(shù)。1958年Hirst報(bào)道了508例主動(dòng)脈夾層尸解結(jié)果，才真正引起人們對(duì)這種疾病的廣泛認(rèn)識(shí)和明確定義。歷史回顧二Gurin和Shaw分別于1935歷史回顧三Hufnagel于1961年完成升主動(dòng)脈急性?shī)A層和主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全手術(shù)治療。DeBakey于1965年完成涉及胸和腹主動(dòng)脈的夾層動(dòng)脈瘤的治療。1968年Bental施行包括冠狀動(dòng)脈在內(nèi)的升主動(dòng)脈重建術(shù)。Carpentier于1981年施行曠置主動(dòng)脈夾層和將降主動(dòng)脈血流逆轉(zhuǎn)的血栓曠置術(shù)。Crawford于1982年分期完成，Massimo于1993年以一期完成全主動(dòng)脈置換術(shù)治療此病。歷史回顧三Hufnagel于1961年完成升發(fā)生率根據(jù)尸解結(jié)果推測(cè)，主動(dòng)脈夾層在人群中的發(fā)生率為0.1～0.8％。男性多見(jiàn)，男女之比為(2～5):1。發(fā)生率最高的年齡段是50～60歲。年齡＜40歲者，多為馬凡綜合征，偶爾可為先天性主動(dòng)脈縮窄或主動(dòng)脈瓣狹窄，多為近端主動(dòng)脈夾層；年齡大者80％以上合并高血壓，年齡在50～55歲者，常見(jiàn)為近端主動(dòng)脈夾層；年齡在60～70歲者，多為遠(yuǎn)端主動(dòng)脈夾層。主動(dòng)脈夾層的發(fā)生率與種族也有一定關(guān)系，黑種人的發(fā)生率高于白種人和黃種人。發(fā)生率根據(jù)尸解結(jié)果推測(cè)，主動(dòng)脈夾層在人群中的發(fā)生率病因?qū)W一1.遺傳性疾病

馬凡綜合征

Turner綜合征

Noonan綜合征

Ehlers-Danlos綜合征多在年輕時(shí)病，具有家族性，是年輕主動(dòng)脈夾層患者的最常見(jiàn)病因。其中馬凡綜合征最為常見(jiàn)。75％的馬凡綜合征患者可發(fā)生主動(dòng)脈夾層。病因?qū)W一1.遺傳性疾病病因?qū)W二2.先天性心血管畸形9％的AD患者合并有先天性主動(dòng)脈瓣畸形,包括先天性主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形,先天性主動(dòng)脈瓣狹窄及先天性主動(dòng)脈縮窄。主動(dòng)脈縮窄患者夾層發(fā)生率是正常人的8倍，這類(lèi)患者的夾層多出現(xiàn)在主動(dòng)脈縮窄的近端，幾乎從不發(fā)展至縮窄以下的主動(dòng)脈。

病因?qū)W二2.先天性心血管畸形9％的AD患者病因?qū)W三3.特發(fā)性主動(dòng)脈中層退行性變“中層囊性壞死”或“中層囊性變”“平滑肌退行變性”“中層囊性壞死”或“中層囊性變”見(jiàn)于30%~35%主動(dòng)脈夾層的主動(dòng)脈中層結(jié)構(gòu)中。中層彈力纖維囊性變和平滑肌退行性變，是主動(dòng)脈中層退變的兩種類(lèi)型，但并不是完全獨(dú)立出現(xiàn)，而多同時(shí)存在。年輕者（＜40歲）主要以囊性變?yōu)橹?，年齡大者則主要是主動(dòng)脈壁平滑肌細(xì)胞的丟失。病因?qū)W三3.特發(fā)性主動(dòng)脈中層退行性變病因?qū)W四4.高血壓及動(dòng)脈粥樣硬化AD患者中80%合并高血壓，除血壓絕對(duì)值增高外，血壓變化率（dp/dtmax）增大也是引發(fā)AD的重要因素。動(dòng)脈粥樣硬化可使動(dòng)脈內(nèi)膜增厚，從而導(dǎo)致動(dòng)脈壁中膜營(yíng)養(yǎng)不良，這也是AD的重要誘發(fā)因素。

病因?qū)W四4.高血壓及動(dòng)脈粥樣硬化研究發(fā)現(xiàn)：主動(dòng)脈中層是承受主動(dòng)脈腔內(nèi)壓力的最重要屏障，高血壓時(shí)這層結(jié)構(gòu)受影響最明顯。Prokpo研究表明，心室內(nèi)壓變化率(dp/dtmax）越大，主動(dòng)脈夾層越易發(fā)生且進(jìn)展也快。研究發(fā)現(xiàn)：主動(dòng)脈中層是承受主動(dòng)脈腔內(nèi)壓力的最重要屏障，高血壓他們還觀察到：在非搏動(dòng)性高血壓，即使血壓在400mmHg也不產(chǎn)生夾層，然而，搏動(dòng)血流時(shí)，血壓在120mmHg時(shí)即可導(dǎo)致夾層。這提示，高血壓中的搏動(dòng)成份，特別是dp/dtmax大小是引起主動(dòng)脈夾層的主要因素。他們還觀察到：在非搏動(dòng)性高血壓，即使血壓在400mmHg也不病因?qū)W五5.懷孕＜40歲的女性主動(dòng)脈夾層中，50%的患者發(fā)病于懷孕期間，尤其是在懷孕6～9個(gè)月間。懷孕婦女發(fā)生主動(dòng)脈夾層與懷孕期間血流動(dòng)力學(xué)和激素水平改變有關(guān)，如高血壓、結(jié)締組織松弛等。多為近端主動(dòng)脈夾層。病因?qū)W五5.懷孕病因?qū)W六6.其它損傷主動(dòng)脈壁的炎癥反應(yīng)和感染吸毒病因?qū)W六病理解剖和生理1內(nèi)膜破口2主動(dòng)脈中層內(nèi)1/3及外2/3交界部分離引起的血腫病理解剖和生理1內(nèi)膜破口最常見(jiàn)破口：升主動(dòng)脈右側(cè)距主動(dòng)脈瓣1.5-2.5cm處,因?yàn)榇颂幨茄鲝男呐K出來(lái)的第一個(gè)90度轉(zhuǎn)彎,所受沖擊力最大；其次:降主動(dòng)脈左鎖骨動(dòng)脈開(kāi)口的下方,血流在此再次作90度的轉(zhuǎn)彎,,但由于頭臂干的血流已經(jīng)分流出去,血量較前減少,故發(fā)生率占第二位。最常見(jiàn)破口：升主動(dòng)脈右側(cè)距主動(dòng)脈瓣1.5-2.5cm處,因?yàn)橹鲃?dòng)脈中膜的血供特點(diǎn)：人類(lèi)主動(dòng)脈滋養(yǎng)血管只供應(yīng)至中膜的外2/3，內(nèi)側(cè)1/3則主要靠動(dòng)脈腔血流彌散供氧。隨著年齡的增長(zhǎng)，內(nèi)膜逐漸增厚，這就使中膜的內(nèi)1/3和外2/3交界處成為氧供薄弱區(qū)，容易發(fā)生粘液變性，彈力纖維斷裂，為夾層的發(fā)生，奠定了病理基礎(chǔ)。主動(dòng)脈中膜的血供特點(diǎn)：夾層的結(jié)果使完整的主動(dòng)脈壁結(jié)構(gòu)一分為二：由主動(dòng)脈壁內(nèi)膜層和中層的內(nèi)1/3所組成的部分主動(dòng)脈壁和由中層外2/3和外膜層組成另一部分主動(dòng)脈壁，前者稱為夾層內(nèi)壁，后者稱為夾層外壁。夾層內(nèi)、外壁間的裂開(kāi)間隙為夾層腔。為了與主動(dòng)脈腔區(qū)別，夾層腔稱為假腔，后者稱為真腔。夾層的結(jié)果使完整的主動(dòng)脈壁結(jié)構(gòu)一分為二：由主動(dòng)脈壁內(nèi)膜層和中另外，在4%--13%的主動(dòng)脈夾層中，夾層腔與主動(dòng)脈腔無(wú)明顯的相通，夾層腔內(nèi)的血液易發(fā)生凝固，這種少見(jiàn)的主動(dòng)脈夾層也稱為壁內(nèi)血腫。滋養(yǎng)血管的的破裂，是壁內(nèi)血腫的發(fā)生原因。另外，在4%--13%的主動(dòng)脈夾層中，夾層腔與主動(dòng)脈腔無(wú)明發(fā)病機(jī)制一1.主動(dòng)脈夾層的觸發(fā)因素

(1)內(nèi)膜撕裂

(2)滋養(yǎng)血管的破裂

發(fā)病機(jī)制一1.主動(dòng)脈夾層的觸發(fā)因素發(fā)病機(jī)制二2.主動(dòng)脈夾層的發(fā)病基礎(chǔ)

(1)主動(dòng)脈壁中層結(jié)構(gòu)的異常是夾層產(chǎn)生的病理基礎(chǔ)。

(2)高血壓使血流對(duì)血管作用的切應(yīng)力增加;另高血壓易引起夾層亦與主動(dòng)脈中層結(jié)構(gòu)特征也有很大關(guān)系，中層內(nèi)1/3和外2/3的擴(kuò)張性不同，外2/3的擴(kuò)張性比內(nèi)層強(qiáng)，當(dāng)作用于血管壁的切應(yīng)力異常增加時(shí)，由于這兩部分的擴(kuò)張程度不同，從而易產(chǎn)生夾層。發(fā)病機(jī)制二2.主動(dòng)脈夾層的發(fā)病基礎(chǔ)

主動(dòng)脈夾層的病理概念中，有三對(duì)六類(lèi)基本問(wèn)題是必須認(rèn)真研究的：第一對(duì)：夾層的累及部位和夾層的破裂口部位；第二對(duì)：假腔的病理改變和真腔的病理改變；第三對(duì)：器官的缺血和夾層的出血；

夾層的累及部位和夾層的破裂口部位夾層的原發(fā)破裂口部位

65%位于升主動(dòng)脈根部距離冠狀動(dòng)脈竇口1～3cm范圍

10%位于主動(dòng)脈弓

20%位于胸降主動(dòng)脈上段＜5%出現(xiàn)在腹降主動(dòng)脈在主動(dòng)脈不同部位的橫截面上所累及的位置升主動(dòng)脈：右前外側(cè)；主動(dòng)脈弓部：前上方；主動(dòng)脈弓降部：左后外側(cè)；胸降主動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈：90％左后外側(cè)，有10％在膈肌水平轉(zhuǎn)至腹主動(dòng)脈的右前外側(cè)。夾層的累及部位和夾層的破裂口部位夾層的原發(fā)破裂口部位夾層假腔和真腔的病理改變假腔的病理改變主要表現(xiàn)在假腔內(nèi)血流的變化和假腔橫徑的變化真腔的病理改變表現(xiàn)為真腔受到假腔的壓迫而導(dǎo)致管徑減小夾層假腔和真腔的病理改變假腔的病理改變夾層導(dǎo)致的器官缺血見(jiàn)于約30％～50％患者心肌灌注不良的發(fā)生率為7%，腦灌注不良發(fā)生率為5%～46%，脊髓灌注不良發(fā)生率為4%，腹腔臟器灌注不良發(fā)生率為25%～30%，下肢灌注不良發(fā)生率為25%組織灌注不良的發(fā)生原理

1.阻塞主動(dòng)脈及其分支的真腔

2.動(dòng)脈分支血管壁的夾層形成

3.夾層內(nèi)壁的套疊

4.夾層內(nèi)壁的活瓣阻塞夾層導(dǎo)致的器官缺血見(jiàn)于約30％～50％患者夾層的破裂和出血

主動(dòng)脈破裂的發(fā)生率急性主動(dòng)脈夾層：70%；慢性主動(dòng)脈夾層：25%；亞急性主動(dòng)脈夾層：20%。當(dāng)夾層的主動(dòng)脈直徑大于5～6cm

時(shí)，也易發(fā)生破裂夾層的破裂和出血主動(dòng)脈破裂的發(fā)生率臨床表現(xiàn)（一）疼痛：見(jiàn)于90%急性期患者，心前區(qū)或胸骨后出現(xiàn)撕裂樣劇痛，突發(fā)、持續(xù)、難以緩解，且疼痛部位隨夾層進(jìn)展的行徑而改變?yōu)槠渲饕Y狀。這種特征性的轉(zhuǎn)移性疼痛高度提示主動(dòng)脈夾層反映病變的部位、范圍、程度及擴(kuò)展情況：前胸、頸、喉、額及面部等處的疼痛為升主動(dòng)脈病變之標(biāo)志肩胛間區(qū)、背、腹以及下肢遠(yuǎn)端者多提示病變累及降主動(dòng)脈極少數(shù)病員可呈胸膜樣疼痛，系主動(dòng)脈夾層出血侵入心包腔，引起急性心包炎所致疼痛的緩解是夾層擴(kuò)展停止的重要指標(biāo)之一臨床表現(xiàn)（一）疼痛：見(jiàn)于90%急性期患者，心前區(qū)臨床表現(xiàn)（二）休克樣表現(xiàn)急性期約1/3休克表現(xiàn)，但血壓僅略有下降或正常甚至可升高。夾層影響各器官的表現(xiàn)（1）心血管系統(tǒng)（2）神經(jīng)系統(tǒng)（3）消化系統(tǒng)（4）泌尿系統(tǒng)（5）呼吸系統(tǒng)（6）周?chē)埽?）其它臨床表現(xiàn)（二）休克樣表現(xiàn)降主動(dòng)脈夾層向下至髂部血管，造成嚴(yán)重的雙下肢缺血降主動(dòng)脈夾層向下至髂部血管，造成嚴(yán)重的雙下肢缺血分類(lèi)（一）急性、亞急性、慢性主動(dòng)脈夾層急性主動(dòng)脈夾層起病時(shí)間＜2周慢性主動(dòng)脈夾層起病時(shí)間＞2月亞急性主動(dòng)脈夾層2周～2月以內(nèi)此種分類(lèi)的意義：主動(dòng)脈夾層如未經(jīng)治療，74%將死于發(fā)病的頭2周。慢性?shī)A層的夾層外壁與周?chē)M織間有堅(jiān)固的瘢痕形成，此時(shí)夾層外壁多能承受主動(dòng)脈壓力。分類(lèi)（一）急性、亞急性、慢性主動(dòng)脈夾層分類(lèi)（二）DeBakey分型

分3型：Ⅰ型從近端主動(dòng)脈開(kāi)始，累及大部或整個(gè)主動(dòng)脈。Ⅱ型僅累及升主動(dòng)脈。ⅢＡ型局限于膈肌以上的胸降主動(dòng)脈。ⅢＢ型發(fā)展至膈肌以下，累及腹降主動(dòng)脈。分類(lèi)（二）DeBakey分型分3型：DeBakey分型ⅢaⅢbDeBakey分型ⅢaⅢb分類(lèi)（三）近端、遠(yuǎn)端主動(dòng)脈夾層

取決于夾層累及主動(dòng)脈的范圍近端主動(dòng)脈夾層（A型夾層）：夾層累及左鎖骨下動(dòng)脈起始處以上的主動(dòng)脈，不管左鎖骨下動(dòng)脈起始處以下的降主動(dòng)脈有無(wú)夾層累及。遠(yuǎn)端主動(dòng)脈夾層（B型夾層）：夾層僅累及左鎖骨下動(dòng)脈起始處以下的主動(dòng)脈，而無(wú)左鎖骨下動(dòng)脈起始處以上的主動(dòng)脈累及。Stanford大學(xué)的Daily等將AD分為兩型：分類(lèi)（三）近端、遠(yuǎn)端主動(dòng)脈夾層取決于夾層累及主動(dòng)脈的此種分類(lèi)的意義：指導(dǎo)選擇治療方案。急性近端主動(dòng)脈夾層大部分患者死于升主動(dòng)脈破裂引起的心包填塞，因此，急性近端夾層宜行急診手術(shù)以替換破裂危險(xiǎn)性最大的升主動(dòng)脈和（或）主動(dòng)脈弓。慢性近端主動(dòng)脈夾層也主張盡快手術(shù)治療。急性遠(yuǎn)端主動(dòng)脈夾層，首選覆膜支架治療或內(nèi)科治療。慢性遠(yuǎn)端夾層則根據(jù)癥狀、破裂危險(xiǎn)的大小等來(lái)衡量有無(wú)必要手術(shù)治療。此種分類(lèi)的意義：指導(dǎo)選擇治療方案。分類(lèi)（四）慢性遠(yuǎn)端主動(dòng)脈夾層的Crawford分型該分類(lèi)有利于指導(dǎo)慢性遠(yuǎn)端主動(dòng)脈夾層手術(shù)時(shí)截癱等并發(fā)癥的防治分類(lèi)（四）慢性遠(yuǎn)端主動(dòng)脈夾層的Crawford分型該輔助檢查：(一)胸片常規(guī)胸片常示異常表現(xiàn)

①縱隔增寬或主動(dòng)脈結(jié)增寬；

②主動(dòng)脈形態(tài)改變，且由于主動(dòng)脈擴(kuò)大而產(chǎn)生雙重致密陰影，

③左側(cè)胸腔積液，氣管右移；

④主動(dòng)脈局部膨出，或升主動(dòng)脈與降主動(dòng)脈大小不等；

⑤鈣化的內(nèi)膜與主動(dòng)脈外壁分離1cm以上；

⑥左心室增大。上述表現(xiàn)動(dòng)態(tài)追蹤意義更大。但約12%的病人胸片改變不明顯,因此，正常的胸片不能排除AD。輔助檢查：(一)胸片常規(guī)胸片常示異常表現(xiàn)上述表現(xiàn)動(dòng)態(tài)追蹤增寬的縱隔和左側(cè)腔積液主動(dòng)脈夾層的Ｘ-線胸片增寬的縱隔和左側(cè)腔積液主動(dòng)脈夾層的Ｘ-線胸片輔助檢查：(二)超聲心動(dòng)圖M型超聲心動(dòng)圖示主動(dòng)脈根部?jī)?nèi)徑增大(＞40mm)，主動(dòng)脈形成兩條平行的回聲帶，主動(dòng)脈瓣活動(dòng)于兩內(nèi)側(cè)回聲帶之間。二維超聲心動(dòng)圖示主動(dòng)脈腔內(nèi)有分離的內(nèi)膜片，有主動(dòng)脈真假雙腔征，并可見(jiàn)主動(dòng)脈根部增大和心包積液。輔助檢查：(二)超聲心動(dòng)圖M型超聲心動(dòng)圖示主動(dòng)脈根部?jī)?nèi)徑增大彩色多普勒檢查常示紅色的主動(dòng)脈管腔內(nèi)前向血流。而夾層內(nèi)則表現(xiàn)為反向血流(脈沖多普勒示正負(fù)雙向湍流信號(hào))。TEE：經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖(結(jié)合彩色多普勒測(cè)定)能顯示全部胸主動(dòng)脈及分支，敏感性達(dá)97％～100％，特異性為100％；而經(jīng)胸超聲僅可升主動(dòng)脈近端及根部。彩色多普勒檢查常示紅色的主動(dòng)脈管腔內(nèi)前向血流。而夾層內(nèi)則表現(xiàn)主動(dòng)脈根部擴(kuò)張，主動(dòng)脈內(nèi)出現(xiàn)連續(xù)的帶狀回聲將主動(dòng)脈分為雙腔主動(dòng)脈根部擴(kuò)張，主動(dòng)脈內(nèi)出現(xiàn)連續(xù)的帶狀回聲將主動(dòng)脈分為雙腔主動(dòng)脈根部和瓣環(huán)均擴(kuò)張，內(nèi)膜撕裂，并可見(jiàn)夾層內(nèi)膜破口主動(dòng)脈根部和瓣環(huán)均擴(kuò)張，內(nèi)膜撕裂，并可見(jiàn)夾層內(nèi)膜破口左圖：內(nèi)膜撕裂主動(dòng)脈呈真假雙腔；右圖：主動(dòng)脈瓣返流左圖：內(nèi)膜撕裂主動(dòng)脈呈真假雙腔；右圖：主動(dòng)脈瓣返流彩色多普勒顯示收縮期主動(dòng)脈夾層真腔內(nèi)血流色彩鮮艷充盈佳，假腔內(nèi)血流色彩暗淡，充盈欠佳彩色多普勒顯示收縮期主動(dòng)脈夾層真腔內(nèi)血流色彩鮮艷充盈佳，假腔左圖：彩色多普勒血流示夾層累及主動(dòng)脈瓣致關(guān)閉不全；右圖：短軸示內(nèi)膜剝離分真、假腔左圖：彩色多普勒血流示夾層累及主動(dòng)脈瓣致關(guān)閉不全；右圖：短軸圖示馬凡綜合征伴主動(dòng)脈夾層圖示馬凡綜合征伴主動(dòng)脈夾層腹主動(dòng)脈夾層的診治新進(jìn)展課件ABTEE圖A示主動(dòng)脈根部擴(kuò)張和一S型夾層橫穿管腔，圖B用彩色多普勒重疊顯示血流在真腔內(nèi)ABTEE圖A示主動(dòng)脈根部擴(kuò)張和一S型夾層橫穿管腔，圖B用彩TEE示主動(dòng)脈弓內(nèi)膜夾層將真腔和假腔分開(kāi)，彩色多普勒確定真腔TEE示主動(dòng)脈弓內(nèi)膜夾層將真腔和假腔分開(kāi)，彩色多普勒確定真腔TEE清晰顯示DeBakeyⅠ型夾層TEE清晰顯示DeBakeyⅠ型夾層TEE顯示主動(dòng)脈腔內(nèi)撕裂的內(nèi)膜，區(qū)分真、假腔TEE顯示主動(dòng)脈腔內(nèi)撕裂的內(nèi)膜，區(qū)分真、假腔輔助檢查：(三)主動(dòng)脈造影為術(shù)前所必須的檢查。本病主動(dòng)脈造影的特征性表現(xiàn)

①存在假腔，且被撕裂的內(nèi)膜與主動(dòng)脈腔分開(kāi)；

②主動(dòng)脈腔變窄或歪曲，但主動(dòng)脈外形增寬；

③內(nèi)膜撕裂片，即在充盈的主動(dòng)脈內(nèi)可見(jiàn)透亮線狀陰影；

④導(dǎo)管位置異常。輔助檢查：(三)主動(dòng)脈造影為術(shù)前所必須的檢查。主動(dòng)脈造影圖主動(dòng)脈造影圖左鎖骨下分支后主動(dòng)脈突然增寬，內(nèi)膜夾層清晰可見(jiàn)左鎖骨下分支后主動(dòng)脈突然增寬，內(nèi)膜夾層清晰可見(jiàn)輔助檢查：(四)CT

主要表現(xiàn)主動(dòng)脈口徑增大，內(nèi)膜鈣化處移位或存在撕裂片可顯示假腔和檢出心包和胸腔積液等

CT對(duì)降主動(dòng)脈夾層診斷精確性高于升主動(dòng)脈或主動(dòng)脈弓夾層破裂；但對(duì)確定內(nèi)腹破入口和出口及分支情況較困難。多層螺旋CT(MSCT)掃描速度快可以減少呼吸及運(yùn)動(dòng)偽影，又能獲得高質(zhì)量的圖象輔助檢查：(四)CT主要表現(xiàn)CT掃描主動(dòng)脈腔內(nèi)見(jiàn)一X-線可穿透的線是內(nèi)膜夾層CT掃描主動(dòng)脈腔內(nèi)見(jiàn)一X-線可穿透的線是內(nèi)膜夾層CT掃描升主動(dòng)脈明顯擴(kuò)張，升、降主動(dòng)脈夾層清晰可見(jiàn)CT掃描升主動(dòng)脈明顯擴(kuò)張，升、降主動(dòng)脈夾層清晰可見(jiàn)胸主動(dòng)脈增強(qiáng)CT造影紅箭頭示主動(dòng)脈弓破口處胸主動(dòng)脈增強(qiáng)CT造影紅箭頭示主動(dòng)脈弓破口處在MPR圖象中可見(jiàn)破裂內(nèi)膜口，內(nèi)膜中斷，真假腔之間為“尖角形”密度增高影。在MPR圖象中可見(jiàn)破裂內(nèi)膜口，內(nèi)膜中斷，真假腔之間為“尖角形輔助檢查：(五)磁共振顯像能直接顯示主動(dòng)脈夾層的真假腔可清楚地檢出內(nèi)膜撕裂的位置和剝脫的內(nèi)膜片或血栓?？汕宄卮_定主動(dòng)脈夾層的位置、范圍和分型，以及與主動(dòng)脈分支的關(guān)系。輔助檢查：(五)磁共振顯像能直接顯示主動(dòng)脈夾層的真假腔磁共振掃描左：冠狀面示主動(dòng)脈根部至降主動(dòng)脈的大范圍的夾層右：橫切面示周?chē)偾怀溆榻抵鲃?dòng)脈內(nèi)血塊磁共振掃描左：冠狀面示主動(dòng)脈根部至降主動(dòng)脈的大范圍的夾層右：圖示：胸主動(dòng)脈至腹主動(dòng)脈廣泛擴(kuò)張，愈近段擴(kuò)張愈明顯。腔內(nèi)細(xì)條狀高信號(hào)系撕裂之內(nèi)膜片。內(nèi)側(cè)部分呈無(wú)信號(hào)，系真腔。外側(cè)部分呈不同程度高信號(hào)，系假腔。左心室肥厚。圖示：胸主動(dòng)脈至腹主動(dòng)脈廣泛擴(kuò)張，愈近段擴(kuò)張愈明顯。腔內(nèi)細(xì)條影像診斷主動(dòng)脈夾層的臨床評(píng)估注：十十十極好；十十好；十尚可；一無(wú)法探測(cè)影像診斷主動(dòng)脈夾層的臨床評(píng)估注：十十十極好；十十好；輔助檢查：(六)其他心電圖和血清酶對(duì)排除心肌梗塞有幫助；血清乳酸脫氫酶和膽紅素升高，可能是由于假腔內(nèi)溶血所致；幾乎2／3患者有白細(xì)胞增多；由于血液外滲或動(dòng)脈瘤本身，可產(chǎn)生貧血；電解質(zhì)常無(wú)一致性變化；血尿素氮和肌酐升高，示夾層動(dòng)脈瘤累及腎臟。輔助檢查：(六)其他心電圖和血清酶對(duì)排除心肌梗塞有幫助；診斷1933年，生前確診率僅18％，到1970年，生前80％可以確診。近年，UCG、CT、DSA、MRI等的應(yīng)用，幾乎可全部確診。主動(dòng)脈夾層分離的表現(xiàn)有“三個(gè)不相稱”

①胸痛與心電圖表現(xiàn)不相稱；

②癥狀與體征不相稱；

③血壓與休克表現(xiàn)不相稱。急性劇烈胸痛而非急性心肌梗死、肺動(dòng)脈栓塞者，首先要想到此病，確診依賴輔檢。診斷1933年，生前確診率僅18％，到1970年，生鑒別診斷

急性主動(dòng)脈夾層需與其他心血管病急癥(如急性心肌梗塞、急性肺栓塞、腦血管意外和主動(dòng)脈乏氏竇破裂)和外科急腹癥相鑒別。其中與急性心肌梗塞的鑒別診斷較為重要。鑒別診斷急性主動(dòng)脈夾層需與其他心血管病急癥主動(dòng)脈夾層與急性心肌梗死的鑒別診斷主動(dòng)脈夾層與急性心肌梗死的鑒別診斷治療內(nèi)科藥物治療介入治療手術(shù)治療治療內(nèi)科藥物治療急性主動(dòng)脈夾層的處理原則一經(jīng)診斷應(yīng)立即進(jìn)入監(jiān)護(hù)病房立即施行解除疼痛、降低血壓和減低心肌收縮力的藥物治療一旦生命體征穩(wěn)定，則應(yīng)進(jìn)行最后的檢查，明確類(lèi)型和范圍，確定進(jìn)一步治療方案出現(xiàn)威脅生命的并發(fā)癥，應(yīng)立即考慮手術(shù)治療急性主動(dòng)脈夾層的處理原則一經(jīng)診斷應(yīng)立即進(jìn)入監(jiān)護(hù)病房主動(dòng)脈夾層的治療夾層動(dòng)脈瘤肯定性治療的原則是封閉撕裂的入口，治療因夾層所造成的并發(fā)癥。A型