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青島大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬煙臺(tái)毓璜頂醫(yī)院兒科
營(yíng)養(yǎng)性貧血1.青島大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬煙臺(tái)毓璜頂醫(yī)院兒科營(yíng)養(yǎng)性貧血1.營(yíng)養(yǎng)性貧血
定義:是一組由于各種原因?qū)е略煅瞎?yīng)不足,表現(xiàn)為紅細(xì)胞及血紅蛋白低于正常的血液系統(tǒng)疾病。其臨床表現(xiàn)并不局限于血液系統(tǒng)。盡管國(guó)人生活水平明顯提高,營(yíng)養(yǎng)性貧血的發(fā)病率仍然較高。
.營(yíng)養(yǎng)性貧血定義:是一組由于各種原因?qū)е略烊辫F性貧血
(IronDeficiencyAnemia)
IDA是體內(nèi)鐵缺乏導(dǎo)致血紅蛋白合成減少的一種貧血。
臨床有以下特點(diǎn):
小細(xì)胞低色素性貧血;血清鐵蛋白減少;鐵劑治療有效;嬰幼兒發(fā)病率最高,嚴(yán)重危害小兒健康,是我國(guó)重點(diǎn)防治的小兒常見(jiàn)病。.缺鐵性貧血
(IronDeficiencyAnemia)鐵的代謝
人體內(nèi)鐵元素的含量:正常人體內(nèi)含鐵總量隨年齡、體重、性別、血紅蛋白水平的不同而異。體內(nèi)鐵總量:
成人男性50mg/kg
成人女性35mg/kg
新生兒75mg/kg.鐵的代謝
人體內(nèi)鐵元素的含量:.
人體內(nèi)鐵元素的分布:
1.64%的鐵:用于合成Hb;
2.32%的鐵:以鐵蛋白和含鐵血黃素形式儲(chǔ)存于骨髓、肝脾;
3.3.2%的鐵:合成肌紅蛋白;
4.<1%的鐵以含鐵酶及運(yùn)轉(zhuǎn)鐵形式存在于血漿中;鐵的代謝
.人體內(nèi)鐵元素的分布:鐵的代謝
.鐵的代謝鐵的來(lái)源(1)外源性鐵:主要來(lái)自食物,占人體鐵攝入量的1/3;分為:血紅素鐵:吸收率高,達(dá)10-25%,動(dòng)物性食物中;非血紅素鐵:吸收率低,1.7-7.9%;植物性食物中。母乳與牛乳含鐵量均低,但母乳鐵的吸收率比牛乳高2-3倍。.鐵的代謝鐵的來(lái)源.鐵的代謝(2)內(nèi)源性鐵:占人體鐵攝入量的2/3,體內(nèi)紅細(xì)胞衰老或破壞釋放的鐵幾乎全部被再利用。.鐵的代謝(2)內(nèi)源性鐵:.鐵的代謝鐵的吸收和轉(zhuǎn)運(yùn)吸收形式:食物中的鐵以二價(jià)鐵的形式被吸收;吸收部位:十二指腸及空腸上段;.鐵的代謝鐵的吸收和轉(zhuǎn)運(yùn).鐵的代謝鐵的轉(zhuǎn)運(yùn):進(jìn)入腸粘膜的二價(jià)鐵被氧化成三價(jià)鐵,其中一部分與細(xì)胞內(nèi)的去鐵蛋白結(jié)合形成鐵蛋白暫時(shí)保存在腸粘膜細(xì)胞中,另一部分與細(xì)胞漿中載體蛋白結(jié)合后移出胞外入血,與血漿中轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合,隨血液循環(huán)將鐵運(yùn)送到需鐵及儲(chǔ)鐵組織。.鐵的代謝鐵的轉(zhuǎn)運(yùn):.腸粘膜細(xì)胞調(diào)節(jié)鐵的吸收;當(dāng)體內(nèi)儲(chǔ)存鐵充足或造血功能減退時(shí),腸粘膜細(xì)胞內(nèi)的鐵大部分以鐵蛋白形式儲(chǔ)存,隨腸粘膜細(xì)胞自然脫落而被排除體外,因而吸收減少;當(dāng)體內(nèi)缺鐵或造血功能增強(qiáng)時(shí),鐵吸收增加。鐵的代謝.腸粘膜細(xì)胞調(diào)節(jié)鐵的吸收;鐵的代謝.
腸腔內(nèi)因素影響鐵的吸收:
(1)VitC、果糖、氨基酸等還原物質(zhì)使Fe3+變成Fe2+利于鐵吸收;(2)磷酸、草酸等可與鐵形成不溶性鐵酸鹽,難于吸收;(3)植物纖維、茶蛋、牛奶、抗酸藥物、咖啡抑制鐵吸收;鐵的吸收和轉(zhuǎn)運(yùn).腸腔內(nèi)因素影響鐵的吸收:鐵的吸收和轉(zhuǎn)運(yùn).
概念(1)血清鐵(SI):正常情況下,血漿中的轉(zhuǎn)鐵蛋白僅1/3與鐵結(jié)合,此結(jié)合的鐵稱血清鐵。(2)未飽和鐵結(jié)合力:其余2/3轉(zhuǎn)鐵蛋白仍有與鐵結(jié)合的能力,在體外加入一定量的鐵可使其飽和,所加入的鐵即為未飽和鐵結(jié)合力。.概念(1)血清鐵(SI):.概念(3)總鐵結(jié)合力(TIBC):SI+未飽和鐵結(jié)合力=血清總鐵結(jié)合力(4)轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(TS):SI/TIBC=轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度.概念(3)總鐵結(jié)合力(TIBC):.鐵的利用和儲(chǔ)存鐵到達(dá)骨髓后進(jìn)入幼紅細(xì)胞,在線粒體中與原卟啉結(jié)合形成血紅素,血紅素與珠蛋白結(jié)合形成HB。此外鐵參與肌紅蛋白和某些酶(單胺氧化酶、琥珀酸脫氫酶等)的合成。未被利用的鐵以鐵蛋白和含鐵血黃素的形式儲(chǔ)存,機(jī)體需要鐵時(shí),這兩種鐵均可被利用。.鐵的利用和儲(chǔ)存鐵到達(dá)骨髓后進(jìn)入幼紅細(xì)胞,在線粒體中與原卟鐵的排泄正常情況下,鐵極少排出,小兒每日排出鐵量15μg/kg;約2/3隨脫落的腸粘膜、RBC、膽汁由腸道排出;其它經(jīng)腎臟和汗腺排除;表皮細(xì)胞脫落也失去極微量的鐵。.鐵的排泄正常情況下,鐵極少排出,小兒每日排出鐵量15μg/鐵的需要量小兒由于生長(zhǎng)發(fā)育的需要,每日需攝入的鐵量相對(duì)較成人多;成熟兒自生后4月至3歲每天需鐵1mg/kg;早產(chǎn)兒需鐵較多,約2mg/kg;各年齡小兒每天攝入總量不易超過(guò)15mg;.鐵的需要量小兒由于生長(zhǎng)發(fā)育的需要,每日需攝入的鐵量相對(duì)較成人胎兒期鐵代謝特點(diǎn)(1)胎兒從母體獲取鐵以孕后期3個(gè)月獲鐵量最多。(2)足月兒從母體獲取的鐵足夠生后4-5月之需。(3)未成熟兒從母體獲取的鐵較少,容易發(fā)生缺鐵。(4)懷孕母親嚴(yán)重缺鐵,影響胎兒獲取鐵。.胎兒期鐵代謝特點(diǎn)(1)胎兒從母體獲取鐵以孕后期3個(gè)月獲鐵量最嬰幼兒期鐵代謝特點(diǎn)足月嬰兒早期不易缺鐵:原因:(1)生理性溶血,鐵釋放多;(2)生理性貧血期,造血相對(duì)低下;(3)從母體獲取的鐵可滿足4月的需要;
4月齡后,從母體獲得的鐵逐漸耗盡;生長(zhǎng)發(fā)育迅速;造血活躍;主食母乳和牛乳,鐵含量低,儲(chǔ)存鐵耗盡后發(fā)生缺鐵。6月-24月NIDA發(fā)生率最高。.嬰幼兒期鐵代謝特點(diǎn)足月嬰兒早期不易缺鐵:.兒童期和青春期鐵代謝特點(diǎn)(1)兒童期較少缺鐵,常見(jiàn)原因:偏食,導(dǎo)致鐵攝入不足;食物搭配不合理,鐵的吸收受抑制;腸道慢性失血;(2)青春期生長(zhǎng)發(fā)育迅速,需鐵增加;
月經(jīng)過(guò)多。.兒童期和青春期鐵代謝特點(diǎn)(1)兒童期較少缺鐵,常見(jiàn)原因:.(1)先天儲(chǔ)鐵不足:胎兒獲鐵以孕后期3月最多,早產(chǎn)、雙胎、多胎、胎兒失血、孕母嚴(yán)重缺鐵,均導(dǎo)致胎兒儲(chǔ)存鐵減少。(2)鐵攝入不足:主要原因:人乳、牛乳、
谷物中鐵含量均低。病因(Etiology).(1)先天儲(chǔ)鐵不足:病因(Etiology).
病因(Etiology)
(3)生長(zhǎng)發(fā)育因素:
5月、1歲時(shí)體重分別是出生體重的2倍,3倍,1歲
時(shí)血循環(huán)中Hb增加2倍,未成熟兒增加更多。(4)鐵吸收障礙:食物搭配不合理,慢性腹瀉。(5)鐵丟失過(guò)多:長(zhǎng)期慢性失血,如:腸息肉,梅克爾憩室,鮮牛
奶不經(jīng)加熱導(dǎo)致牛奶過(guò)敏致腸出血。.
病因(Etiology)
(3)生長(zhǎng)發(fā)
缺鐵→血紅素↓→Hb合成↓→新生紅細(xì)胞內(nèi)Hb含量不足→細(xì)胞漿減少、細(xì)胞變小;缺鐵對(duì)細(xì)胞的分裂增殖影響較小,故RBC數(shù)量減少的程度不如Hb減少明顯→小細(xì)胞低色素性貧血(microcytichypochromicanemia)。缺鐵對(duì)血液系統(tǒng)的影響:發(fā)病機(jī)制(pathogenesis).缺鐵→血紅素↓→Hb合成↓→新生紅細(xì)胞內(nèi)Hb含量不足→
分三期鐵減少期(ID)紅細(xì)胞生成缺鐵期(IDE)缺鐵性貧血期(IDA)儲(chǔ)存鐵減少小細(xì)胞低色素性貧血紅細(xì)胞生成所需的鐵也不足缺鐵的病理生理過(guò)程.分三期鐵減少期紅細(xì)胞生成缺鐵期缺鐵性貧血期儲(chǔ)小細(xì)胞低色素性貧缺鐵對(duì)其他系統(tǒng)的影響
(1)影響肌紅蛋白合成;(2)多種含鐵酶活性減低→細(xì)胞功能紊亂→體力
減弱、易疲勞、表情淡漠、注意力不集中、
智力減退;(3)組織器官的異常:如舌炎、胃酸分泌減少、脂肪吸收不良、反甲等。(4)細(xì)胞免疫功能降低→易感染。
.缺鐵對(duì)其他系統(tǒng)的影響(1)影響肌紅蛋白合成;.臨床表現(xiàn)(Clinicalmanifestation)一、一般表現(xiàn):皮膚黏膜逐漸蒼白(唇、口腔黏膜、甲床較明顯);易疲乏,不愛(ài)活動(dòng);年長(zhǎng)兒訴頭暈、眼前發(fā)黑、耳鳴等
任何年齡可發(fā)病,6月~2歲最多見(jiàn),發(fā)展緩慢,臨床表現(xiàn)隨病情輕重而異。.臨床表現(xiàn)(Clinicalmanifestation)一、二、髓外造血表現(xiàn)
(extramedullaryhematopoietic)
肝脾輕度腫大。
年齡越小,病程越久,貧血越重,肝脾腫大越明顯。臨床表現(xiàn)(Clinicalmanifestation).二、髓外造血表現(xiàn)臨床表現(xiàn)(Clinicalmanifest臨床表現(xiàn)(Clinicalmanifestation)三、非造血系統(tǒng)癥狀:消化系統(tǒng);神經(jīng)系統(tǒng);心血管系統(tǒng);細(xì)胞免疫功能降低,常合并感染;上皮組織異常:如反甲。.臨床表現(xiàn)(Clinicalmanifestation)三實(shí)驗(yàn)室檢查(Labexam)
Bloodroutine:A.Microcytic/hypochromicanemiaMCV<80fl;
MCH<26pg;
MCHC<0.31;B.Hb↓↓>RBC↓.實(shí)驗(yàn)室檢查(Labexam)Bloodroutine:
骨髓象
增生活躍:以中、晚幼紅增生為主;
各期紅細(xì)胞均較小,胞漿少,染色偏藍(lán),顯示胞漿發(fā)育落后于胞核,粒、巨核系無(wú)異常。.骨髓象增生活躍:以中、晚幼紅增生為主;.鐵代謝檢查(ironmetabolism)(一)血清鐵蛋白↓(serumferritin,SF):
可敏感反應(yīng)體內(nèi)儲(chǔ)存鐵情況,是ID期的敏感指標(biāo).鐵代謝檢查(ironmetabolism)(一)血清鐵鐵代謝檢查(ironmetabolism)(二)紅細(xì)胞內(nèi)堿性鐵蛋白:當(dāng)感染、腫瘤、肝臟和心臟疾病時(shí)SF明顯升高,所以當(dāng)缺鐵合并這些疾病時(shí),SF可不低,此時(shí)測(cè)定紅細(xì)胞內(nèi)堿性鐵蛋白有助診斷。.鐵代謝檢查(ironmetabolism)(二)紅細(xì)胞內(nèi)鐵代謝檢查(ironmetabolism)(三)紅細(xì)胞游離原卟啉↑(freeerythrocyteprotoporphyrin,FEP):
1.細(xì)胞內(nèi)缺鐵時(shí),F(xiàn)EP不能完全與鐵結(jié)合形成血紅素,血紅素合成減少,反饋FEP↑,未被利用的FEP在紅細(xì)胞內(nèi)堆積,>0.9umol/L即提示細(xì)胞內(nèi)缺鐵。
2.SF↓+FEP↑+Hb正常,是IDE期的典型表現(xiàn)。
3.FEP升高還見(jiàn)于鉛中毒、慢性炎癥
和先天性原卟啉增多癥。.鐵代謝檢查(ironmetabolism)(三)紅細(xì)胞鐵代謝檢查(ironmetabolism)(三)血清鐵↓、總鐵結(jié)合力↑、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度↓:這三項(xiàng)檢查反映血漿中的鐵含量,通常在IDA期出現(xiàn)。.鐵代謝檢查(ironmetabolism)(三)血清鐵↓骨髓可染鐵骨髓
骨髓涂片用普魯士藍(lán)染色鏡檢,細(xì)胞外鐵減少,觀察紅細(xì)胞內(nèi)鐵粒細(xì)胞數(shù),如<15%,提示儲(chǔ)存鐵減少(細(xì)胞內(nèi)鐵減少),這是一項(xiàng)反映體內(nèi)儲(chǔ)存鐵的敏感而可靠的指標(biāo)。.骨髓可染鐵骨髓骨髓涂片用普魯士藍(lán)染色鏡
根據(jù)病史(尤其是喂養(yǎng)史)、臨床表現(xiàn)、血象特點(diǎn)、可作初步診斷。鐵代謝檢查:confirmthediagnosis;骨髓檢查,不作為IDA常規(guī)診斷手段;診斷性治療:鐵劑有效可證實(shí);診斷(diagnosis).根據(jù)病史(尤其是喂養(yǎng)史)、臨床表現(xiàn)、血其他小細(xì)胞低色素性貧血:(1)地中海貧血:特殊面容,家族史;(2)異常血紅蛋白病:特殊面容,家族史;(3)VitB6缺乏性貧血:頑固貧血,鐵劑治療無(wú)效;(4)鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血;(5)鉛中毒;鑒別診斷(differentialdiagnosis).其他小細(xì)胞低色素性貧血:鑒別診斷(differential治療(treatment)一般治療:護(hù)理,避免感染,充足睡眠,重度貧血保護(hù)心臟功能。.治療(treatment)一般治療:.去除病因飲食不當(dāng)糾正不合理飲食;偏食習(xí)慣予以糾正;有慢性失血性疾病,如腸道畸形,牛奶過(guò)敏,鉤蟲(chóng)病等,積極治療;.去除病因飲食不當(dāng)糾正不合理飲食;.鐵劑治療口服鐵劑:鐵劑是治療IDA的特效藥。二價(jià)鐵鹽易吸收,故臨床均選二價(jià)鐵鹽制劑,常用的有:
硫酸亞鐵(含元素鐵20%);富馬酸亞鐵(含元素鐵33%);琥珀酸亞鐵(含元素鐵35%);葡萄糖酸亞鐵(含元素鐵12%);.鐵劑治療口服鐵劑:鐵劑是治療IDA的特效藥。.鐵劑治療
劑量:以元素鐵:4-6mg/kg.d,分3次服用。.鐵劑治療劑量:.口服鐵劑注意幾點(diǎn)(1)還原劑促進(jìn)吸收:同時(shí)服用VitC,可增加鐵的吸收;(2)牛奶、茶、咖啡及抗酸藥與鐵劑同服用可影響鐵吸收;(3)兩餐之間口服為宜;(4)可從小劑量開(kāi)始,無(wú)不良反應(yīng),可在1-2日內(nèi)加至足量。.口服鐵劑注意幾點(diǎn)(1)還原劑促進(jìn)吸收:同時(shí)服用VitC,可增注射鐵劑副作用多,慎用;適應(yīng)證;診斷肯定,但口服鐵劑后無(wú)治療反應(yīng);口服后胃腸反應(yīng)重,雖然改變劑型、劑量及給藥時(shí)間仍無(wú)改善;胃腸手術(shù)后不能口服鐵劑或口服鐵劑吸收不良。.注射鐵劑副作用多,慎用;.(1)12~14小時(shí):細(xì)胞內(nèi)含鐵酶恢復(fù),煩躁等精神癥狀減輕,食欲增加。(2)Reticulocyte:2~3日開(kāi)始上升,5~7日達(dá)高峰,2~3周后下降至正常。(3)Hb:1~2周漸升,3~4周達(dá)正常。
鐵劑治療反應(yīng).鐵劑治療反應(yīng).(4)如3周后Hb上升不足20g/L,查找原因。(5)如果治療滿意,Hb正常后繼用鐵劑6~8周,增加鐵儲(chǔ)存。(6)新進(jìn)展:國(guó)外最近認(rèn)為鐵過(guò)量與感染和腫瘤的發(fā)生有一定關(guān)系,因此有人主張F(tuán)EP正??勺鳛橥S描F劑的指標(biāo)。
鐵劑治療反應(yīng).(4)如3周后Hb上升不足20g/L,查找原因。鐵劑治療反輸紅細(xì)胞一般不必輸紅細(xì)胞;適應(yīng)癥;貧血嚴(yán)重,尤其發(fā)生心力衰竭者;合并感染者;急需外科手術(shù)者;.輸紅細(xì)胞一般不必輸紅細(xì)胞;.輸紅細(xì)胞注意點(diǎn)(1)貧血越嚴(yán)重,每次輸注量越少;(2)Hb<30g/L,等量換血方法;(3)Hb30-60g/L者,每次輸濃縮紅細(xì)胞4-6ml/kg;(4)Hb>60g/L以上者,不必輸紅細(xì)胞;.輸紅細(xì)胞注意點(diǎn)(1)貧血越嚴(yán)重,每次輸注量越少;.預(yù)防(Prevention)提倡母乳喂養(yǎng),母乳中鐵的吸收利用率高;做好喂養(yǎng)指導(dǎo):及時(shí)添加含鐵豐富且吸收率高的輔助食品:精肉、血、內(nèi)臟、魚(yú);嬰幼兒食品應(yīng)加入適量鐵劑加以強(qiáng)化;對(duì)早產(chǎn)兒,尤其非常低體重早產(chǎn)兒,宜自2月左右給予鐵劑預(yù)防。.預(yù)防(Prevention)提倡母乳喂養(yǎng),母乳中鐵的吸收病例分析.病例分析.12/15/2022營(yíng)養(yǎng)性貧血49課后復(fù)習(xí)題小兒營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血的病因有幾點(diǎn)?缺鐵通常經(jīng)過(guò)哪三個(gè)階段才發(fā)生貧血?缺鐵三個(gè)階段鐵代謝的改變有哪些不同?缺鐵性貧血治療原則?口服鐵劑治療的方法、劑量及注意事項(xiàng)?.12/14/2022營(yíng)養(yǎng)性貧血49課后復(fù)習(xí)題小兒營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性感謝聆聽(tīng)!50.感謝聆聽(tīng)!50.
青島大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬煙臺(tái)毓璜頂醫(yī)院兒科
營(yíng)養(yǎng)性貧血51.青島大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬煙臺(tái)毓璜頂醫(yī)院兒科營(yíng)養(yǎng)性貧血1.營(yíng)養(yǎng)性貧血
定義:是一組由于各種原因?qū)е略煅瞎?yīng)不足,表現(xiàn)為紅細(xì)胞及血紅蛋白低于正常的血液系統(tǒng)疾病。其臨床表現(xiàn)并不局限于血液系統(tǒng)。盡管國(guó)人生活水平明顯提高,營(yíng)養(yǎng)性貧血的發(fā)病率仍然較高。
.營(yíng)養(yǎng)性貧血定義:是一組由于各種原因?qū)е略烊辫F性貧血
(IronDeficiencyAnemia)
IDA是體內(nèi)鐵缺乏導(dǎo)致血紅蛋白合成減少的一種貧血。
臨床有以下特點(diǎn):
小細(xì)胞低色素性貧血;血清鐵蛋白減少;鐵劑治療有效;嬰幼兒發(fā)病率最高,嚴(yán)重危害小兒健康,是我國(guó)重點(diǎn)防治的小兒常見(jiàn)病。.缺鐵性貧血
(IronDeficiencyAnemia)鐵的代謝
人體內(nèi)鐵元素的含量:正常人體內(nèi)含鐵總量隨年齡、體重、性別、血紅蛋白水平的不同而異。體內(nèi)鐵總量:
成人男性50mg/kg
成人女性35mg/kg
新生兒75mg/kg.鐵的代謝
人體內(nèi)鐵元素的含量:.
人體內(nèi)鐵元素的分布:
1.64%的鐵:用于合成Hb;
2.32%的鐵:以鐵蛋白和含鐵血黃素形式儲(chǔ)存于骨髓、肝脾;
3.3.2%的鐵:合成肌紅蛋白;
4.<1%的鐵以含鐵酶及運(yùn)轉(zhuǎn)鐵形式存在于血漿中;鐵的代謝
.人體內(nèi)鐵元素的分布:鐵的代謝
.鐵的代謝鐵的來(lái)源(1)外源性鐵:主要來(lái)自食物,占人體鐵攝入量的1/3;分為:血紅素鐵:吸收率高,達(dá)10-25%,動(dòng)物性食物中;非血紅素鐵:吸收率低,1.7-7.9%;植物性食物中。母乳與牛乳含鐵量均低,但母乳鐵的吸收率比牛乳高2-3倍。.鐵的代謝鐵的來(lái)源.鐵的代謝(2)內(nèi)源性鐵:占人體鐵攝入量的2/3,體內(nèi)紅細(xì)胞衰老或破壞釋放的鐵幾乎全部被再利用。.鐵的代謝(2)內(nèi)源性鐵:.鐵的代謝鐵的吸收和轉(zhuǎn)運(yùn)吸收形式:食物中的鐵以二價(jià)鐵的形式被吸收;吸收部位:十二指腸及空腸上段;.鐵的代謝鐵的吸收和轉(zhuǎn)運(yùn).鐵的代謝鐵的轉(zhuǎn)運(yùn):進(jìn)入腸粘膜的二價(jià)鐵被氧化成三價(jià)鐵,其中一部分與細(xì)胞內(nèi)的去鐵蛋白結(jié)合形成鐵蛋白暫時(shí)保存在腸粘膜細(xì)胞中,另一部分與細(xì)胞漿中載體蛋白結(jié)合后移出胞外入血,與血漿中轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合,隨血液循環(huán)將鐵運(yùn)送到需鐵及儲(chǔ)鐵組織。.鐵的代謝鐵的轉(zhuǎn)運(yùn):.腸粘膜細(xì)胞調(diào)節(jié)鐵的吸收;當(dāng)體內(nèi)儲(chǔ)存鐵充足或造血功能減退時(shí),腸粘膜細(xì)胞內(nèi)的鐵大部分以鐵蛋白形式儲(chǔ)存,隨腸粘膜細(xì)胞自然脫落而被排除體外,因而吸收減少;當(dāng)體內(nèi)缺鐵或造血功能增強(qiáng)時(shí),鐵吸收增加。鐵的代謝.腸粘膜細(xì)胞調(diào)節(jié)鐵的吸收;鐵的代謝.
腸腔內(nèi)因素影響鐵的吸收:
(1)VitC、果糖、氨基酸等還原物質(zhì)使Fe3+變成Fe2+利于鐵吸收;(2)磷酸、草酸等可與鐵形成不溶性鐵酸鹽,難于吸收;(3)植物纖維、茶蛋、牛奶、抗酸藥物、咖啡抑制鐵吸收;鐵的吸收和轉(zhuǎn)運(yùn).腸腔內(nèi)因素影響鐵的吸收:鐵的吸收和轉(zhuǎn)運(yùn).
概念(1)血清鐵(SI):正常情況下,血漿中的轉(zhuǎn)鐵蛋白僅1/3與鐵結(jié)合,此結(jié)合的鐵稱血清鐵。(2)未飽和鐵結(jié)合力:其余2/3轉(zhuǎn)鐵蛋白仍有與鐵結(jié)合的能力,在體外加入一定量的鐵可使其飽和,所加入的鐵即為未飽和鐵結(jié)合力。.概念(1)血清鐵(SI):.概念(3)總鐵結(jié)合力(TIBC):SI+未飽和鐵結(jié)合力=血清總鐵結(jié)合力(4)轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(TS):SI/TIBC=轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度.概念(3)總鐵結(jié)合力(TIBC):.鐵的利用和儲(chǔ)存鐵到達(dá)骨髓后進(jìn)入幼紅細(xì)胞,在線粒體中與原卟啉結(jié)合形成血紅素,血紅素與珠蛋白結(jié)合形成HB。此外鐵參與肌紅蛋白和某些酶(單胺氧化酶、琥珀酸脫氫酶等)的合成。未被利用的鐵以鐵蛋白和含鐵血黃素的形式儲(chǔ)存,機(jī)體需要鐵時(shí),這兩種鐵均可被利用。.鐵的利用和儲(chǔ)存鐵到達(dá)骨髓后進(jìn)入幼紅細(xì)胞,在線粒體中與原卟鐵的排泄正常情況下,鐵極少排出,小兒每日排出鐵量15μg/kg;約2/3隨脫落的腸粘膜、RBC、膽汁由腸道排出;其它經(jīng)腎臟和汗腺排除;表皮細(xì)胞脫落也失去極微量的鐵。.鐵的排泄正常情況下,鐵極少排出,小兒每日排出鐵量15μg/鐵的需要量小兒由于生長(zhǎng)發(fā)育的需要,每日需攝入的鐵量相對(duì)較成人多;成熟兒自生后4月至3歲每天需鐵1mg/kg;早產(chǎn)兒需鐵較多,約2mg/kg;各年齡小兒每天攝入總量不易超過(guò)15mg;.鐵的需要量小兒由于生長(zhǎng)發(fā)育的需要,每日需攝入的鐵量相對(duì)較成人胎兒期鐵代謝特點(diǎn)(1)胎兒從母體獲取鐵以孕后期3個(gè)月獲鐵量最多。(2)足月兒從母體獲取的鐵足夠生后4-5月之需。(3)未成熟兒從母體獲取的鐵較少,容易發(fā)生缺鐵。(4)懷孕母親嚴(yán)重缺鐵,影響胎兒獲取鐵。.胎兒期鐵代謝特點(diǎn)(1)胎兒從母體獲取鐵以孕后期3個(gè)月獲鐵量最嬰幼兒期鐵代謝特點(diǎn)足月嬰兒早期不易缺鐵:原因:(1)生理性溶血,鐵釋放多;(2)生理性貧血期,造血相對(duì)低下;(3)從母體獲取的鐵可滿足4月的需要;
4月齡后,從母體獲得的鐵逐漸耗盡;生長(zhǎng)發(fā)育迅速;造血活躍;主食母乳和牛乳,鐵含量低,儲(chǔ)存鐵耗盡后發(fā)生缺鐵。6月-24月NIDA發(fā)生率最高。.嬰幼兒期鐵代謝特點(diǎn)足月嬰兒早期不易缺鐵:.兒童期和青春期鐵代謝特點(diǎn)(1)兒童期較少缺鐵,常見(jiàn)原因:偏食,導(dǎo)致鐵攝入不足;食物搭配不合理,鐵的吸收受抑制;腸道慢性失血;(2)青春期生長(zhǎng)發(fā)育迅速,需鐵增加;
月經(jīng)過(guò)多。.兒童期和青春期鐵代謝特點(diǎn)(1)兒童期較少缺鐵,常見(jiàn)原因:.(1)先天儲(chǔ)鐵不足:胎兒獲鐵以孕后期3月最多,早產(chǎn)、雙胎、多胎、胎兒失血、孕母嚴(yán)重缺鐵,均導(dǎo)致胎兒儲(chǔ)存鐵減少。(2)鐵攝入不足:主要原因:人乳、牛乳、
谷物中鐵含量均低。病因(Etiology).(1)先天儲(chǔ)鐵不足:病因(Etiology).
病因(Etiology)
(3)生長(zhǎng)發(fā)育因素:
5月、1歲時(shí)體重分別是出生體重的2倍,3倍,1歲
時(shí)血循環(huán)中Hb增加2倍,未成熟兒增加更多。(4)鐵吸收障礙:食物搭配不合理,慢性腹瀉。(5)鐵丟失過(guò)多:長(zhǎng)期慢性失血,如:腸息肉,梅克爾憩室,鮮牛
奶不經(jīng)加熱導(dǎo)致牛奶過(guò)敏致腸出血。.
病因(Etiology)
(3)生長(zhǎng)發(fā)
缺鐵→血紅素↓→Hb合成↓→新生紅細(xì)胞內(nèi)Hb含量不足→細(xì)胞漿減少、細(xì)胞變??;缺鐵對(duì)細(xì)胞的分裂增殖影響較小,故RBC數(shù)量減少的程度不如Hb減少明顯→小細(xì)胞低色素性貧血(microcytichypochromicanemia)。缺鐵對(duì)血液系統(tǒng)的影響:發(fā)病機(jī)制(pathogenesis).缺鐵→血紅素↓→Hb合成↓→新生紅細(xì)胞內(nèi)Hb含量不足→
分三期鐵減少期(ID)紅細(xì)胞生成缺鐵期(IDE)缺鐵性貧血期(IDA)儲(chǔ)存鐵減少小細(xì)胞低色素性貧血紅細(xì)胞生成所需的鐵也不足缺鐵的病理生理過(guò)程.分三期鐵減少期紅細(xì)胞生成缺鐵期缺鐵性貧血期儲(chǔ)小細(xì)胞低色素性貧缺鐵對(duì)其他系統(tǒng)的影響
(1)影響肌紅蛋白合成;(2)多種含鐵酶活性減低→細(xì)胞功能紊亂→體力
減弱、易疲勞、表情淡漠、注意力不集中、
智力減退;(3)組織器官的異常:如舌炎、胃酸分泌減少、脂肪吸收不良、反甲等。(4)細(xì)胞免疫功能降低→易感染。
.缺鐵對(duì)其他系統(tǒng)的影響(1)影響肌紅蛋白合成;.臨床表現(xiàn)(Clinicalmanifestation)一、一般表現(xiàn):皮膚黏膜逐漸蒼白(唇、口腔黏膜、甲床較明顯);易疲乏,不愛(ài)活動(dòng);年長(zhǎng)兒訴頭暈、眼前發(fā)黑、耳鳴等
任何年齡可發(fā)病,6月~2歲最多見(jiàn),發(fā)展緩慢,臨床表現(xiàn)隨病情輕重而異。.臨床表現(xiàn)(Clinicalmanifestation)一、二、髓外造血表現(xiàn)
(extramedullaryhematopoietic)
肝脾輕度腫大。
年齡越小,病程越久,貧血越重,肝脾腫大越明顯。臨床表現(xiàn)(Clinicalmanifestation).二、髓外造血表現(xiàn)臨床表現(xiàn)(Clinicalmanifest臨床表現(xiàn)(Clinicalmanifestation)三、非造血系統(tǒng)癥狀:消化系統(tǒng);神經(jīng)系統(tǒng);心血管系統(tǒng);細(xì)胞免疫功能降低,常合并感染;上皮組織異常:如反甲。.臨床表現(xiàn)(Clinicalmanifestation)三實(shí)驗(yàn)室檢查(Labexam)
Bloodroutine:A.Microcytic/hypochromicanemiaMCV<80fl;
MCH<26pg;
MCHC<0.31;B.Hb↓↓>RBC↓.實(shí)驗(yàn)室檢查(Labexam)Bloodroutine:
骨髓象
增生活躍:以中、晚幼紅增生為主;
各期紅細(xì)胞均較小,胞漿少,染色偏藍(lán),顯示胞漿發(fā)育落后于胞核,粒、巨核系無(wú)異常。.骨髓象增生活躍:以中、晚幼紅增生為主;.鐵代謝檢查(ironmetabolism)(一)血清鐵蛋白↓(serumferritin,SF):
可敏感反應(yīng)體內(nèi)儲(chǔ)存鐵情況,是ID期的敏感指標(biāo).鐵代謝檢查(ironmetabolism)(一)血清鐵鐵代謝檢查(ironmetabolism)(二)紅細(xì)胞內(nèi)堿性鐵蛋白:當(dāng)感染、腫瘤、肝臟和心臟疾病時(shí)SF明顯升高,所以當(dāng)缺鐵合并這些疾病時(shí),SF可不低,此時(shí)測(cè)定紅細(xì)胞內(nèi)堿性鐵蛋白有助診斷。.鐵代謝檢查(ironmetabolism)(二)紅細(xì)胞內(nèi)鐵代謝檢查(ironmetabolism)(三)紅細(xì)胞游離原卟啉↑(freeerythrocyteprotoporphyrin,FEP):
1.細(xì)胞內(nèi)缺鐵時(shí),F(xiàn)EP不能完全與鐵結(jié)合形成血紅素,血紅素合成減少,反饋FEP↑,未被利用的FEP在紅細(xì)胞內(nèi)堆積,>0.9umol/L即提示細(xì)胞內(nèi)缺鐵。
2.SF↓+FEP↑+Hb正常,是IDE期的典型表現(xiàn)。
3.FEP升高還見(jiàn)于鉛中毒、慢性炎癥
和先天性原卟啉增多癥。.鐵代謝檢查(ironmetabolism)(三)紅細(xì)胞鐵代謝檢查(ironmetabolism)(三)血清鐵↓、總鐵結(jié)合力↑、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度↓:這三項(xiàng)檢查反映血漿中的鐵含量,通常在IDA期出現(xiàn)。.鐵代謝檢查(ironmetabolism)(三)血清鐵↓骨髓可染鐵骨髓
骨髓涂片用普魯士藍(lán)染色鏡檢,細(xì)胞外鐵減少,觀察紅細(xì)胞內(nèi)鐵粒細(xì)胞數(shù),如<15%,提示儲(chǔ)存鐵減少(細(xì)胞內(nèi)鐵減少),這是一項(xiàng)反映體內(nèi)儲(chǔ)存鐵的敏感而可靠的指標(biāo)。.骨髓可染鐵骨髓骨髓涂片用普魯士藍(lán)染色鏡
根據(jù)病史(尤其是喂養(yǎng)史)、臨床表現(xiàn)、血象特點(diǎn)、可作初步診斷。鐵代謝檢查:confirmthediagnosis;骨髓檢查,不作為IDA常規(guī)診斷手段;診斷性治療:鐵劑有效可證實(shí);診斷(diagnosis).根據(jù)病史(尤其是喂養(yǎng)史)、臨床表現(xiàn)、血其他小細(xì)胞低色素性貧血:(1)地中海貧血:特殊面容,家族史;(2)異常血紅蛋白病:特殊面容,家族史;(3)VitB6缺乏性貧血:頑固貧血,鐵劑治療無(wú)效;(4)鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血;(5)鉛中毒;鑒別診斷(differentialdiagnosis).其他小細(xì)胞低色素性貧血:鑒別診斷(differential治療(treatment)一般治療:護(hù)理,避免感染,充足睡眠,重度貧血保護(hù)心臟功能。.治療(treatment)一般治療:.去
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