白血病定稿教學(xué)課件

§1概述§1概述1正常造血正常造血2造血干祖細(xì)胞突變白血病干細(xì)胞白血病的發(fā)生

造血干祖細(xì)胞突變白血病干細(xì)胞白血病的發(fā)生3正常造血衰竭

浸潤組織和器官

正常造血衰竭4白血病基本概念

1、造血干細(xì)胞惡性克隆性疾病

2、增殖失控，分化停滯，凋亡受阻

3、正常造血受抑，組織器官浸潤

白血病基本概念5病因與發(fā)病機(jī)制：尚未完全闡明

生物因素：HTLV-I,EBV

物理因素：

X線，γ射線，電離輻射

化學(xué)因素：

苯，乙雙嗎啉，烷化劑遺傳因素：家族性白血病

繼發(fā)于其他血液病：

病因與發(fā)病機(jī)制：尚未完全闡明生物因素：HTL6

白血病分類1按細(xì)胞分化停滯階段及自然病程：

急性白血?。ˋcuteLeukemia/AL）

細(xì)胞停滯在原始或早幼階段，起病急，自然病程＜半年

慢性白血?。–hronicLeukemia/CL）

細(xì)胞停滯在中、晚幼或更成熟階段，起病緩，自然病程＞1年

2按累及的細(xì)胞系：

髓系（Myeloid）：粒、單、紅、巨核

淋巴系（Lymphoid）：T、B細(xì)胞

白血病最基本分為四類：AML,CML,ALL,CLL

白血病分類1按細(xì)胞分化停滯階段及自然病程：

7M3：急性早幼粒細(xì)胞白血病EBV感染，自限性疾??；（3）造血干細(xì)胞移植：亞砷酸：作用于PML/RARa，促進(jìn)細(xì)胞凋亡；急性髓細(xì)胞白血?。ˋML）：§4慢性淋巴細(xì)胞白血病結(jié)合細(xì)胞化學(xué)染色，鑒別各類白血病白血病的發(fā)生急性白血病典型免疫表型：（二）傳染性單核細(xì)胞增多癥：與ALL鑒別M0：急性髓細(xì)胞白血病微分化型導(dǎo)致了何種白血病的發(fā)生？（3）造血干細(xì)胞移植：白細(xì)胞淤滯綜合征：白細(xì)胞單采、水化堿化尿液等3、什么是Ph染色體及BCR/ABL融合基因？急性髓細(xì)胞白血?。ˋML）：急性淋巴細(xì)胞白血病（ALL）（2）緩解后治療：（3）造血干細(xì)胞移植：（2）緩解后治療：淋系髓系血細(xì)胞分化成熟階段AMLALLCLLCMLM3：急性早幼粒細(xì)胞白血病淋系髓系血細(xì)胞分化成熟階段AMLA8§2急性白血病AcuteLeukemia,AL§2急性白血病AcuteLeukemia,AL9一、分類急性髓細(xì)胞白血病

（Acutemyeloidleukemia,AML）急性淋巴細(xì)胞白血病

（Acutelymphocyticleukemia,ALL）急性白血病一、分類急性白血病10

二、急性白血病的分型

FAB分型（French,American,British）：1976年

基于細(xì)胞形態(tài)學(xué)，30%為AL界線結(jié)合細(xì)胞化學(xué)染色，鑒別各類白血病急性髓細(xì)胞白血?。ˋML）：

M0：急性髓細(xì)胞白血病微分化型M1：急性粒細(xì)胞白血病未分化型M2：急性粒細(xì)胞白血病部分分化型M3：急性早幼粒細(xì)胞白血病M4：急性粒-單核細(xì)胞白血病M5：急性單核細(xì)胞白血病M6：急性紅白血病M7：急性巨核細(xì)胞白血病急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL）：

L1：原始和幼稚淋巴細(xì)胞以小細(xì)胞為主型L2：原始和幼稚淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞為主型L3：Burkitt型二、急性白血病的分型FAB分型（French,Ame11MICM分型:

1985年M（Morphology）：形態(tài)學(xué)

----簡單易行，主觀性大，可重復(fù)性差

I（Immunology）：免疫學(xué)

----流式細(xì)胞技術(shù)

----檢測白血病細(xì)胞表面或胞內(nèi)標(biāo)志

C（Cytogenetics）：細(xì)胞遺傳學(xué)

----染色體分帶技術(shù)

----檢測白血病細(xì)胞染色體變化

M（Molecular）：分子生物學(xué)

----PCR技術(shù)

----檢測白血病細(xì)胞融合基因MICM分型:1985年M（Morphology）：形態(tài)12WHO分型

：1999年

以MICM分型為基礎(chǔ)，著重遺傳學(xué)和分子生物學(xué)，更能反映疾病的生物學(xué)特性、臨床特征及

預(yù)后。將FAB分型中白血病診斷標(biāo)準(zhǔn)：原始細(xì)胞數(shù)量≥30%改為≥20%。WHO分型：1999年以MICM分型為基礎(chǔ)，著重遺傳13三、臨床表現(xiàn)

1、正常造血受抑表現(xiàn)：

2、浸潤表現(xiàn)：可累及全身各組織器官貧血出血發(fā)熱中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。–NSL）：ALL、AML-M5、M4；肝、脾、淋巴結(jié)腫大；胸骨壓痛；其他部位：齒齦、皮膚、肺、消化道、腎臟、睪丸等三、臨床表現(xiàn)1、正常造血受抑表現(xiàn)：2、浸潤表現(xiàn)：可累14皮膚出血：皮膚出血：15牙齦增生：牙齦增生：16綠色瘤：綠色瘤：17睪丸白血?。翰G丸白血?。?8血常規(guī)骨髓檢查其他檢查四、實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)四、實(shí)驗(yàn)室檢查19血常規(guī)白細(xì)胞：計(jì)數(shù)多增高，＞100×109/L稱為高白細(xì)胞白血病，也可正常或減少；外周血涂片中?？梢姷皆己陀字杉?xì)胞。紅細(xì)胞：貧血多見。血小板：多減少。血常規(guī)白細(xì)胞：計(jì)數(shù)多增高，＞100×109/L稱為高白細(xì)20骨髓檢查白血病細(xì)胞形態(tài)學(xué)和組織化學(xué)染色白血病免疫分型白血病細(xì)胞染色體核型分析白血病融合基因檢測骨髓檢查21白血病細(xì)胞形態(tài)學(xué)和組織化學(xué)染色§3慢性髓性白血病AcuteLeukemia,AL1、其它原因的脾大：

血吸蟲病、瘧疾、黑熱病、肝硬化脾功能亢進(jìn)

2、類白血病反應(yīng)：

(1)原發(fā)?。焊腥?、惡性腫瘤

(2)嗜酸、嗜堿細(xì)胞不增多

(3)NAP升高

(4)無Ph染色體及BCR/ABL融合基因

(5)原發(fā)病控制后，類白血病反應(yīng)消失基于細(xì)胞形態(tài)學(xué)，30%為AL界線WBC升高，無貧血和血小板減少；胞白血病，也可正?；驕p少；WHO分型：1999年（二）傳染性單核細(xì)胞增多癥：與ALL鑒別急性髓細(xì)胞白血?。ˋML）：FAB分型（French,American,British）：1976年M（Morphology）：形態(tài)學(xué)

----簡單易行，主觀性大，可重復(fù)性差

I（Immunology）：免疫學(xué)

----流式細(xì)胞技術(shù)

----檢測白血病細(xì)胞表面或胞內(nèi)標(biāo)志

C（Cytogenetics）：細(xì)胞遺傳學(xué)

----染色體分帶技術(shù)

----檢測白血病細(xì)胞染色體變化

M（Molecular）：分子生物學(xué)

----PCR技術(shù)

----檢測白血病細(xì)胞融合基因（3）造血干細(xì)胞移植：WHO分型：1999年白細(xì)胞：計(jì)數(shù)多增高，＞100×109/L稱為高白細(xì)§4慢性淋巴細(xì)胞白血病以MICM分型為基礎(chǔ)，著重遺傳學(xué)和分子生物學(xué)，更能反映疾病的生物學(xué)特性、臨床特征及預(yù)后。2、AML-M3誘導(dǎo)緩解治療藥物及其作用機(jī)制？CD13、CD15、CD33、MPO、CD14、CD64WBC升高，無貧血和血小板減少；骨髓中早幼粒細(xì)胞增加，但無Auer小體；增生活躍到極度活躍，少數(shù)增生低下（低增生性白血?。辉技?xì)胞≥30%（FAB），≥20%（WHO），

AML可見Auer小體；正常紅系和巨核細(xì)胞減少骨髓檢查—細(xì)胞形態(tài)白血病細(xì)胞形態(tài)學(xué)和組織化學(xué)染色增生活躍到極度活躍，少數(shù)增生低22急性髓系白血?。ˋML）

急性髓系白血?。ˋML）23急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL）

L1L3L2急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL）L1L3L224骨髓檢查—組織化學(xué)染色急粒急淋急單過氧化物酶（POX)

+~++--~

+非特異性酯酶（NSE）+-+++NSE+NaF不抑制-抑制糖原（PAS）-~

++~++,顆粒狀-~++,彌漫性急性白血病分型常用的組織化學(xué)染色：骨髓檢查—組織化學(xué)染色急粒急淋急單過氧化物酶（POX)25骨髓檢查—組織化學(xué)染色急性白血病POX（過氧化酶）急淋急非淋NSE（非特異性酯酶）急單急粒

NaF（氟化鈉抑制試驗(yàn)）完全抑制部分抑制急單急粒-單（-）（+）（+++）（+）不被抑制急粒

骨髓檢查—組織化學(xué)染色急性白血病POX（過氧化酶）急淋急26骨髓檢查—免疫分型急性白血病典型免疫表型：造血祖細(xì)胞CD34、HLA-DR、TdT、CD117B淋巴細(xì)胞系CD10、CD19、CD20、CD22、CD79αT淋巴細(xì)胞系CD2、CD3、CD5、CD7髓細(xì)胞系CD13、CD15、CD33、MPO、CD14、CD64紅細(xì)胞系抗血型糖蛋白A、抗血紅蛋白A巨核細(xì)胞系CD41、CD61

骨髓檢查—免疫分型急性白血病典型免疫表型：造血祖細(xì)胞CD27骨髓檢查—染色體和基因檢測預(yù)后染色體異常融合基因見于FAB類型低危t（8；21）AML1/ETOM2t（15；17）PML/RARαM3目前已檢測出上百種急性白血病的染色體和基因異常，根據(jù)臨床預(yù)后不同分為低危、中危和高危三類，對診斷和指導(dǎo)治療意義重大。舉例：骨髓檢查—染色體和基因檢測預(yù)后染色體異常融合基因見于FA28《鄧家棟臨床血液學(xué)》，鄧家棟楊崇禮主編CD2、CD3、CD5、CD7WHO分型：1999年M7：急性巨核細(xì)胞白血病白細(xì)胞：計(jì)數(shù)多增高，＞100×109/L稱為高白細(xì)WHO分型：1999年目前已檢測出上百種急性白血病的染色體和基因異常，根據(jù)臨床預(yù)后不同分為低危、中危和高危三類，對診斷和指導(dǎo)治療意義重大。WHO分型：1999年胞白血病，也可正常或減少；苯丁酸氮芥（瘤可寧）以MICM分型為基礎(chǔ)，著重遺傳學(xué)和分子生物學(xué)，更能反映疾病的生物學(xué)特性、臨床特征及預(yù)后。將FAB分型中白血病診斷標(biāo)準(zhǔn)：原始細(xì)胞數(shù)量≥30%改為≥20%。L2：原始和幼稚淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞為主型（三）骨髓增生異常綜合征（Myelodysplasticsyndrome，MDS）基于細(xì)胞形態(tài)學(xué)，30%為AL界線M2：急性粒細(xì)胞白血病部分分化型骨髓表現(xiàn)為病態(tài)造血，原始細(xì)胞＜20%；（2）緩解后治療：（Acutemyeloidleukemia,AML）M1：急性粒細(xì)胞白血病未分化型合并癥檢查：凝血→DIC、血?dú)夥治觥准?xì)胞淤滯等浸潤灶相關(guān)檢查：影像學(xué)、病理活檢、腦脊液檢查等其他器官功能評價(jià)：肝腎功能、心功能等其他檢查《鄧家棟臨床血液學(xué)》，鄧家棟楊崇禮主編其他檢查29五、診斷診斷依據(jù)：臨床表現(xiàn)、血象和骨髓象特點(diǎn)注重MICM分型診斷：五、診斷診斷依據(jù)：臨床表現(xiàn)、血象和骨髓象特點(diǎn)30六、鑒別診斷（一）類白血病反應(yīng)：與AML鑒別常有明確病因：感染、惡性腫瘤、急性溶血等；WBC升高，無貧血和血小板減少；中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分（NAP）明顯升高；骨髓中原始細(xì)胞＜20%，以偏成熟的粒細(xì)胞為主。

六、鑒別診斷（一）類白血病反應(yīng)：與AML鑒別31（二）傳染性單核細(xì)胞增多癥：與ALL鑒別有發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大，外周血白細(xì)胞增高，可見異性淋巴細(xì)胞；EBV感染，自限性疾病；骨髓原始和幼稚淋巴細(xì)胞＜20%。

（二）傳染性單核細(xì)胞增多癥：與ALL鑒別32（三）骨髓增生異常綜合征（Myelodysplasticsyndrome，MDS）

MDS患者外周血可有1-3系的減少，相應(yīng)出現(xiàn)貧血、出血和感染癥狀，還可見到原始和幼稚細(xì)胞；骨髓表現(xiàn)為病態(tài)造血，原始細(xì)胞＜20%；可進(jìn)展為AML。

（三）骨髓增生異常綜合征（Myelodysplastics33（四）急性粒細(xì)胞缺乏癥恢復(fù)期有明確病因：藥物或感染；骨髓中早幼粒細(xì)胞增加，但無Auer小體；無貧血及血小板減少；為自限性，短期可恢復(fù)。（四）急性粒細(xì)胞缺乏癥恢復(fù)期有明確病因：藥物或感染；342、浸潤表現(xiàn)：可累及全身各組織器官中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病（CNSL）：ALL、AML-M5、M4；其他部位：齒齦、皮膚、肺、消化道、腎臟、睪丸等AcuteLeukemia,ALCD34、HLA-DR、TdT、CD117白細(xì)胞：計(jì)數(shù)多增高，＞100×109/L稱為高白細(xì)（3）造血干細(xì)胞移植：WBC升高，無貧血和血小板減少；M2：急性粒細(xì)胞白血病部分分化型診斷依據(jù)：臨床表現(xiàn)、血象和骨髓象特點(diǎn)§3慢性髓性白血病M7：急性巨核細(xì)胞白血病ChronicLymphocyticLeukemia,CLL1、造血干細(xì)胞惡性克隆性疾病病程分期：慢性期、加速期、急變期。§4慢性淋巴細(xì)胞白血病骨髓表現(xiàn)為病態(tài)造血，原始細(xì)胞＜20%；M2：急性粒細(xì)胞白血病部分分化型（3）造血干細(xì)胞移植：導(dǎo)致了何種白血病的發(fā)生？七、治療(一)一般治療1.

防治感染：2.成分輸血支持：Hb＜60g/L，輸注紅細(xì)胞

Plt＜10-20×109/L，輸注血小板2、浸潤表現(xiàn)：可累及全身各組織器官七、治療(一)一般治療35(二)積極處理合并癥1.

白細(xì)胞淤滯綜合征：白細(xì)胞單采、水化堿化尿液等2.

DIC：新鮮血漿、小劑量肝素等3.

ARDS：吸氧、呼吸機(jī)輔助通氣等4.

溶瘤綜合征：水化堿化尿液、透析等(二)積極處理合并癥1.白細(xì)胞淤滯綜合征：白細(xì)胞單采、水36

維持CR

(三)抗白血病治療急性白血病的治療策略：

鞏固治療誘導(dǎo)治療緩解后治療強(qiáng)化治療維持治療獲得CR殺滅白血病細(xì)胞降低白血病細(xì)胞負(fù)荷恢復(fù)正常造血改善生活質(zhì)量清除微小殘留病，延長生存造血干細(xì)胞移植維持CR(三)抗白血病治療急性白血病的治療策略：37

ALL的治療（1）誘導(dǎo)緩解治療：

標(biāo)準(zhǔn)方案：VDLP（長春新堿、柔紅霉素、左旋門冬酰胺酶、潑尼松）（2）緩解后治療：總療程3年

化療方案：VDLP、HD-MTX、MAE等；

中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。–NSL）的防治：鞘內(nèi)注射。（3）造血干細(xì)胞移植：

ALL的治療（1）誘導(dǎo)緩解治療：38

非M3的AML治療（1）誘導(dǎo)緩解治療：標(biāo)準(zhǔn)方案：

DA（柔紅霉素+阿糖胞苷）（2）

緩解后治療：

化療方案：HD-Ara-C、DA、HA、MA、HAA等；

中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病（CNSL）的預(yù)防：鞘內(nèi)注射。

（3）造血干細(xì)胞移植：

非M3的AML治療（1）誘導(dǎo)緩解治療：39

AML-M3治療（1）誘導(dǎo)緩解治療（靶向治療）：

全反式維甲酸（ATRA）：作用于PML/RARa，誘導(dǎo)分化；

亞砷酸：作用于PML/RARa，促進(jìn)細(xì)胞凋亡；（2）

緩解后治療：

ATRA，亞砷酸與聯(lián)合化療交替，2~3年（3）DIC的防治：M3臨床特征：DIC

AML-M3治療（1）誘導(dǎo)緩解治療（靶向治療）：40八、預(yù)后因素年齡是否為繼發(fā)有無MDS病史發(fā)病時(shí)白細(xì)胞數(shù)免疫表型細(xì)胞遺傳學(xué)特征達(dá)到完全緩解的化療次數(shù)八、預(yù)后因素年齡41§3慢性髓性白血病ChronicMyelogenousLeukemia,CML§3慢性髓性白血病ChronicMyelogeno42概述：CML是發(fā)生于多能造血干細(xì)胞水平的惡性增殖性疾病，細(xì)胞分化停滯在中、晚幼粒細(xì)胞階段。發(fā)病機(jī)制：

Ph染色體：t(9;22)→BCR/ABL融合基因臨床特征：白細(xì)胞異常升高、巨脾。病程分期：慢性期、加速期、急變期。概述：CML是發(fā)生于多能造血干細(xì)胞水平的惡性增殖43Ph染色體示意圖：Ph染色體示意圖：44急性髓細(xì)胞白血?。ˋML）：2、浸潤表現(xiàn)：可累及全身各組織器官（3）造血干細(xì)胞移植：M1：急性粒細(xì)胞白血病未分化型（3）造血干細(xì)胞移植：M5：急性單核細(xì)胞白血病骨髓檢查—免疫分型（二）傳染性單核細(xì)胞增多癥：與ALL鑒別中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。–NSL）的預(yù)防：鞘內(nèi)注射。（3）造血干細(xì)胞移植：WHO分型：1999年胞白血病，也可正?；驕p少；§4慢性淋巴細(xì)胞白血病化療方案：VDLP、HD-MTX、MAE等；病因與發(fā)病機(jī)制：尚未完全闡明導(dǎo)致了何種白血病的發(fā)生？中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病（CNSL）：ALL、AML-M5、M4；急性白血病的治療策略：急性白血病典型免疫表型：外周血涂片中?？梢姷皆己陀字杉?xì)胞。急性髓細(xì)胞白血病（AML）：45血象：持續(xù)性白細(xì)胞增高，可達(dá)100×109/L，分類可見各階段不成熟粒細(xì)胞；脾大、多為巨脾；骨髓象：增生極度活躍，粒系各分化階段均增多，中、晚幼粒為主，伴嗜酸，嗜堿細(xì)胞增多；NAP(-)Ph(+)BCR/ABL基因檢測：(+)CML的診斷要點(diǎn)血象：持續(xù)性白細(xì)胞增高，可達(dá)100×109/L，分類可見各階461、其它原因的脾大：

血吸蟲病、瘧疾、黑熱病、肝硬化脾功能亢進(jìn)

2、類白血病反應(yīng)：

(1)原發(fā)?。焊腥尽盒阅[瘤

(2)嗜酸、嗜堿細(xì)胞不增多

(3)NAP升高

(4)無Ph染色體及BCR/ABL融合基因

(5)原發(fā)病控制后，類白血病反應(yīng)消失

鑒別診斷1、其它原因的脾大：

血吸蟲病、瘧47

(1)羥基脲：常用治療藥物

(2)伊馬替尼（酪氨酸激酶抑制劑）：靶向治療

(3)異基因造血干細(xì)胞移植：治愈CML的唯一途徑

(4)其他：干擾素、聯(lián)合化療

治療：

(1)羥基脲：常用治療藥物

(2)伊馬48§4慢性淋巴細(xì)胞白血病ChronicLymphocyticLeukemia,CLL§4慢性淋巴細(xì)胞白血病ChronicLymphoc49老年男性多見，起病隱匿；淋巴結(jié)、肝、脾腫大；外周血白細(xì)胞升高，成熟小淋巴細(xì)胞為主；骨髓象：增生明顯或極度活躍，成熟淋巴細(xì)胞為主；起源于B細(xì)胞。特點(diǎn)老年男性多見，起病隱匿；特點(diǎn)50苯丁酸氮芥（瘤可寧）化療：強(qiáng)的松、環(huán)磷酰胺、氟達(dá)拉濱等其他：干擾素、CD20單克隆抗體:治療：苯丁酸氮芥（瘤可寧）治療：51

思考題：1、什么是白血病的MICM分型？2、AML-M3誘導(dǎo)緩解治療藥物及其作用機(jī)制？3、什么是Ph染色體及BCR/ABL融合基因？導(dǎo)致了何種白血病的發(fā)生？思考題：1、什么是白血病的MICM分型？52參考文獻(xiàn)1.《內(nèi)科學(xué)》第7版，陸再英鐘南山主編2.《鄧家棟臨床血液學(xué)》，鄧家棟楊崇禮主編3.《WilliamsHematology》（6th）參考文獻(xiàn)1.《內(nèi)科學(xué)》第7版，陸再英鐘南山主編53

謝謝謝謝54§1概述§1概述55造血干祖細(xì)胞突變白血病干細(xì)胞白血病的發(fā)生

造血干祖細(xì)胞突變白血病干細(xì)胞白血病的發(fā)生56

二、急性白血病的分型

FAB分型（French,American,British）：1976年

基于細(xì)胞形態(tài)學(xué)，30%為AL界線結(jié)合細(xì)胞化學(xué)染色，鑒別各類白血病急性髓細(xì)胞白血?。ˋML）：

M0：急性髓細(xì)胞白血病微分化型M1：急性粒細(xì)胞白血病未分化型M2：急性粒細(xì)胞白血病部分分化型M3：急性早幼粒細(xì)胞白血病M4：急性粒-單核細(xì)胞白血病M5：急性單核細(xì)胞白血病M6：急性紅白血病M7：急性巨核細(xì)胞白血病急性淋巴細(xì)胞白血病（ALL）：

L1：原始和幼稚淋巴細(xì)胞以小細(xì)胞為主型L2：原始和幼稚淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞為主型L3：Burkitt型二、急性白血病的分型FAB分型（French,Ame57MICM分型:

1985年M（Morphology）：形態(tài)學(xué)

----簡單易行，主觀性大，可重復(fù)性差

I（Immunology）：免疫學(xué)

----流式細(xì)胞技術(shù)

----檢測白血病細(xì)胞表面或胞內(nèi)標(biāo)志

C（Cytogenetics）：細(xì)胞遺傳學(xué)

----染色體分帶技術(shù)

----檢測白血病細(xì)胞染色體變化

M（Molecular）：分子生物學(xué)

----PCR技術(shù)

----檢測白血病細(xì)胞融合基因MICM分型:1985年M（Morphology）：形態(tài)58WHO分型

：1999年

以MICM分型為基礎(chǔ)，著重遺傳學(xué)和分子生物學(xué)，更能反映疾病的生物學(xué)特性、臨床特征及

預(yù)后。將FAB分型中白血病診斷標(biāo)準(zhǔn)：原始細(xì)胞數(shù)量≥30%改為≥20%。WHO分型：1999年以MICM分型為基礎(chǔ)，著重遺傳59皮膚出血：皮膚出血：60

非M3的AML治療（1）誘導(dǎo)緩解治療：標(biāo)準(zhǔn)方案：

DA（柔紅霉素+阿糖胞苷）（2）

緩解后治療：

化療方案：HD-Ara-C、DA、HA、MA、HAA等；

中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病（CNSL）的預(yù)防：鞘內(nèi)注射。

（3）造血干細(xì)胞移植：

非M3的AML治療（1）誘導(dǎo)緩解治療：613、什么是Ph染色體及BCR/ABL融合基因？外周血白細(xì)胞升高，成熟小淋巴細(xì)胞為主；M5：急性單核細(xì)胞白血病NaF（氟化鈉抑制試驗(yàn)）發(fā)病機(jī)制：Ph染色體：t(9;22)→BCR/ABL融合基因臨床特征：白細(xì)胞異常升高、巨脾。（二）傳染性單核細(xì)胞增多癥：與ALL鑒別M7：急性巨核細(xì)胞白血病白血病的發(fā)生M（Morphology）：形態(tài)學(xué)

----簡單易行，主觀性大，可重復(fù)性差

I（Immunology）：免疫學(xué)

----流式細(xì)胞技術(shù)

----檢測白血病細(xì)胞表面或胞內(nèi)標(biāo)志

C（Cytogenetics）：細(xì)胞遺傳學(xué)

----染色體分帶技術(shù)

----檢測白血病細(xì)胞染色體變化

M（Molecular）：分子生物學(xué)

----PCR技術(shù)

----檢測白血病細(xì)胞融合基因M（Morphology）：形態(tài)學(xué)

----簡單易行，主觀性大，可重復(fù)性差

I（Immunology）：免疫學(xué)

----流式細(xì)胞技術(shù)

----檢測白血病細(xì)胞表面或胞內(nèi)標(biāo)志

C（Cytogenetics）：細(xì)胞遺傳學(xué)

----染色體分帶技術(shù)

----檢測白血病細(xì)胞染色體變化

M（Molecular）：分子生物學(xué)

----PCR技術(shù)

----檢測白血病細(xì)胞融合基因CD13、CD15、CD33、MPO、CD14、CD64FAB分型（French,American,British）：1976年（2）緩解后治療：L3：Burkitt型（Acutemyeloidleukemia,AML）急性髓細(xì)胞白血病（AML）：1、其它原因的脾大：

血吸蟲病、瘧疾、黑熱病、肝硬化脾功能亢進(jìn)

2、類白血病反應(yīng)：

(1)原發(fā)病：感染、惡性腫瘤

(2)嗜酸、嗜堿細(xì)胞不增多

(3)NAP升高

(4)無Ph染色體及BCR/ABL融合基因

(5)原發(fā)病控制后，類白血病反應(yīng)消失（二）傳染性單核細(xì)胞增多癥：與ALL鑒別鞏固治療白細(xì)胞：計(jì)數(shù)多增高，＞100×109/L稱為高白細(xì)參考文獻(xiàn)1.《內(nèi)科學(xué)》第7版，陸再英鐘南山主編2.《鄧家棟臨床血液學(xué)》，鄧家棟楊崇禮主編3.《WilliamsHematology》（6th）3、什么是Ph染色體及BCR/ABL融合基因？參考文獻(xiàn)1.《62§1概述§1概述63正常造血正常造血64造血干祖細(xì)胞突變白血病干細(xì)胞白血病的發(fā)生

造血干祖細(xì)胞突變白血病干細(xì)胞白血病的發(fā)生65正常造血衰竭

浸潤組織和器官

正常造血衰竭66白血病基本概念

1、造血干細(xì)胞惡性克隆性疾病

2、增殖失控，分化停滯，凋亡受阻

3、正常造血受抑，組織器官浸潤

白血病基本概念67病因與發(fā)病機(jī)制：尚未完全闡明

生物因素：HTLV-I,EBV

物理因素：

X線，γ射線，電離輻射

化學(xué)因素：

苯，乙雙嗎啉，烷化劑遺傳因素：家族性白血病

繼發(fā)于其他血液?。?/p>

病因與發(fā)病機(jī)制：尚未完全闡明生物因素：HTL68

白血病分類1按細(xì)胞分化停滯階段及自然病程：

急性白血?。ˋcuteLeukemia/AL）

細(xì)胞停滯在原始或早幼階段，起病急，自然病程＜半年

慢性白血病（ChronicLeukemia/CL）

細(xì)胞停滯在中、晚幼或更成熟階段，起病緩，自然病程＞1年

2按累及的細(xì)胞系：

髓系（Myeloid）：粒、單、紅、巨核

淋巴系（Lymphoid）：T、B細(xì)胞

白血病最基本分為四類：AML,CML,ALL,CLL

白血病分類1按細(xì)胞分化停滯階段及自然病程：

69M3：急性早幼粒細(xì)胞白血病EBV感染，自限性疾??；（3）造血干細(xì)胞移植：亞砷酸：作用于PML/RARa，促進(jìn)細(xì)胞凋亡；急性髓細(xì)胞白血?。ˋML）：§4慢性淋巴細(xì)胞白血病結(jié)合細(xì)胞化學(xué)染色，鑒別各類白血病白血病的發(fā)生急性白血病典型免疫表型：（二）傳染性單核細(xì)胞增多癥：與ALL鑒別M0：急性髓細(xì)胞白血病微分化型導(dǎo)致了何種白血病的發(fā)生？（3）造血干細(xì)胞移植：白細(xì)胞淤滯綜合征：白細(xì)胞單采、水化堿化尿液等3、什么是Ph染色體及BCR/ABL融合基因？急性髓細(xì)胞白血?。ˋML）：急性淋巴細(xì)胞白血病（ALL）（2）緩解后治療：（3）造血干細(xì)胞移植：（2）緩解后治療：淋系髓系血細(xì)胞分化成熟階段AMLALLCLLCMLM3：急性早幼粒細(xì)胞白血病淋系髓系血細(xì)胞分化成熟階段AMLA70§2急性白血病AcuteLeukemia,AL§2急性白血病AcuteLeukemia,AL71一、分類急性髓細(xì)胞白血病

（Acutemyeloidleukemia,AML）急性淋巴細(xì)胞白血病

（Acutelymphocyticleukemia,ALL）急性白血病一、分類急性白血病72

二、急性白血病的分型

FAB分型（French,American,British）：1976年

基于細(xì)胞形態(tài)學(xué)，30%為AL界線結(jié)合細(xì)胞化學(xué)染色，鑒別各類白血病急性髓細(xì)胞白血?。ˋML）：

M0：急性髓細(xì)胞白血病微分化型M1：急性粒細(xì)胞白血病未分化型M2：急性粒細(xì)胞白血病部分分化型M3：急性早幼粒細(xì)胞白血病M4：急性粒-單核細(xì)胞白血病M5：急性單核細(xì)胞白血病M6：急性紅白血病M7：急性巨核細(xì)胞白血病急性淋巴細(xì)胞白血病（ALL）：

L1：原始和幼稚淋巴細(xì)胞以小細(xì)胞為主型L2：原始和幼稚淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞為主型L3：Burkitt型二、急性白血病的分型FAB分型（French,Ame73MICM分型:

1985年M（Morphology）：形態(tài)學(xué)

----簡單易行，主觀性大，可重復(fù)性差

I（Immunology）：免疫學(xué)

----流式細(xì)胞技術(shù)

----檢測白血病細(xì)胞表面或胞內(nèi)標(biāo)志

C（Cytogenetics）：細(xì)胞遺傳學(xué)

----染色體分帶技術(shù)

----檢測白血病細(xì)胞染色體變化

M（Molecular）：分子生物學(xué)

----PCR技術(shù)

----檢測白血病細(xì)胞融合基因MICM分型:1985年M（Morphology）：形態(tài)74WHO分型

：1999年

以MICM分型為基礎(chǔ)，著重遺傳學(xué)和分子生物學(xué)，更能反映疾病的生物學(xué)特性、臨床特征及

預(yù)后。將FAB分型中白血病診斷標(biāo)準(zhǔn)：原始細(xì)胞數(shù)量≥30%改為≥20%。WHO分型：1999年以MICM分型為基礎(chǔ)，著重遺傳75三、臨床表現(xiàn)

1、正常造血受抑表現(xiàn)：

2、浸潤表現(xiàn)：可累及全身各組織器官貧血出血發(fā)熱中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。–NSL）：ALL、AML-M5、M4；肝、脾、淋巴結(jié)腫大；胸骨壓痛；其他部位：齒齦、皮膚、肺、消化道、腎臟、睪丸等三、臨床表現(xiàn)1、正常造血受抑表現(xiàn)：2、浸潤表現(xiàn)：可累76皮膚出血：皮膚出血：77牙齦增生：牙齦增生：78綠色瘤：綠色瘤：79睪丸白血?。翰G丸白血?。?0血常規(guī)骨髓檢查其他檢查四、實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)四、實(shí)驗(yàn)室檢查81血常規(guī)白細(xì)胞：計(jì)數(shù)多增高，＞100×109/L稱為高白細(xì)胞白血病，也可正常或減少；外周血涂片中常可見到原始和幼稚細(xì)胞。紅細(xì)胞：貧血多見。血小板：多減少。血常規(guī)白細(xì)胞：計(jì)數(shù)多增高，＞100×109/L稱為高白細(xì)82骨髓檢查白血病細(xì)胞形態(tài)學(xué)和組織化學(xué)染色白血病免疫分型白血病細(xì)胞染色體核型分析白血病融合基因檢測骨髓檢查83白血病細(xì)胞形態(tài)學(xué)和組織化學(xué)染色§3慢性髓性白血病AcuteLeukemia,AL1、其它原因的脾大：

血吸蟲病、瘧疾、黑熱病、肝硬化脾功能亢進(jìn)

2、類白血病反應(yīng)：

(1)原發(fā)病：感染、惡性腫瘤

(2)嗜酸、嗜堿細(xì)胞不增多

(3)NAP升高

(4)無Ph染色體及BCR/ABL融合基因

(5)原發(fā)病控制后，類白血病反應(yīng)消失基于細(xì)胞形態(tài)學(xué)，30%為AL界線WBC升高，無貧血和血小板減少；胞白血病，也可正?；驕p少；WHO分型：1999年（二）傳染性單核細(xì)胞增多癥：與ALL鑒別急性髓細(xì)胞白血病（AML）：FAB分型（French,American,British）：1976年M（Morphology）：形態(tài)學(xué)

----簡單易行，主觀性大，可重復(fù)性差

I（Immunology）：免疫學(xué)

----流式細(xì)胞技術(shù)

----檢測白血病細(xì)胞表面或胞內(nèi)標(biāo)志

C（Cytogenetics）：細(xì)胞遺傳學(xué)

----染色體分帶技術(shù)

----檢測白血病細(xì)胞染色體變化

M（Molecular）：分子生物學(xué)

----PCR技術(shù)

----檢測白血病細(xì)胞融合基因（3）造血干細(xì)胞移植：WHO分型：1999年白細(xì)胞：計(jì)數(shù)多增高，＞100×109/L稱為高白細(xì)§4慢性淋巴細(xì)胞白血病以MICM分型為基礎(chǔ)，著重遺傳學(xué)和分子生物學(xué)，更能反映疾病的生物學(xué)特性、臨床特征及預(yù)后。2、AML-M3誘導(dǎo)緩解治療藥物及其作用機(jī)制？CD13、CD15、CD33、MPO、CD14、CD64WBC升高，無貧血和血小板減少；骨髓中早幼粒細(xì)胞增加，但無Auer小體；增生活躍到極度活躍，少數(shù)增生低下（低增生性白血?。?；原始細(xì)胞≥30%（FAB），≥20%（WHO），

AML可見Auer小體；正常紅系和巨核細(xì)胞減少骨髓檢查—細(xì)胞形態(tài)白血病細(xì)胞形態(tài)學(xué)和組織化學(xué)染色增生活躍到極度活躍，少數(shù)增生低84急性髓系白血?。ˋML）

急性髓系白血病（AML）85急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL）

L1L3L2急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL）L1L3L286骨髓檢查—組織化學(xué)染色急粒急淋急單過氧化物酶（POX)

+~++--~

+非特異性酯酶（NSE）+-+++NSE+NaF不抑制-抑制糖原（PAS）-~

++~++,顆粒狀-~++,彌漫性急性白血病分型常用的組織化學(xué)染色：骨髓檢查—組織化學(xué)染色急粒急淋急單過氧化物酶（POX)87骨髓檢查—組織化學(xué)染色急性白血病POX（過氧化酶）急淋急非淋NSE（非特異性酯酶）急單急粒

NaF（氟化鈉抑制試驗(yàn)）完全抑制部分抑制急單急粒-單（-）（+）（+++）（+）不被抑制急粒

骨髓檢查—組織化學(xué)染色急性白血病POX（過氧化酶）急淋急88骨髓檢查—免疫分型急性白血病典型免疫表型：造血祖細(xì)胞CD34、HLA-DR、TdT、CD117B淋巴細(xì)胞系CD10、CD19、CD20、CD22、CD79αT淋巴細(xì)胞系CD2、CD3、CD5、CD7髓細(xì)胞系CD13、CD15、CD33、MPO、CD14、CD64紅細(xì)胞系抗血型糖蛋白A、抗血紅蛋白A巨核細(xì)胞系CD41、CD61

骨髓檢查—免疫分型急性白血病典型免疫表型：造血祖細(xì)胞CD89骨髓檢查—染色體和基因檢測預(yù)后染色體異常融合基因見于FAB類型低危t（8；21）AML1/ETOM2t（15；17）PML/RARαM3目前已檢測出上百種急性白血病的染色體和基因異常，根據(jù)臨床預(yù)后不同分為低危、中危和高危三類，對診斷和指導(dǎo)治療意義重大。舉例：骨髓檢查—染色體和基因檢測預(yù)后染色體異常融合基因見于FA90《鄧家棟臨床血液學(xué)》，鄧家棟楊崇禮主編CD2、CD3、CD5、CD7WHO分型：1999年M7：急性巨核細(xì)胞白血病白細(xì)胞：計(jì)數(shù)多增高，＞100×109/L稱為高白細(xì)WHO分型：1999年目前已檢測出上百種急性白血病的染色體和基因異常，根據(jù)臨床預(yù)后不同分為低危、中危和高危三類，對診斷和指導(dǎo)治療意義重大。WHO分型：1999年胞白血病，也可正?；驕p少；苯丁酸氮芥（瘤可寧）以MICM分型為基礎(chǔ)，著重遺傳學(xué)和分子生物學(xué)，更能反映疾病的生物學(xué)特性、臨床特征及預(yù)后。將FAB分型中白血病診斷標(biāo)準(zhǔn)：原始細(xì)胞數(shù)量≥30%改為≥20%。L2：原始和幼稚淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞為主型（三）骨髓增生異常綜合征（Myelodysplasticsyndrome，MDS）基于細(xì)胞形態(tài)學(xué)，30%為AL界線M2：急性粒細(xì)胞白血病部分分化型骨髓表現(xiàn)為病態(tài)造血，原始細(xì)胞＜20%；（2）緩解后治療：（Acutemyeloidleukemia,AML）M1：急性粒細(xì)胞白血病未分化型合并癥檢查：凝血→DIC、血?dú)夥治觥准?xì)胞淤滯等浸潤灶相關(guān)檢查：影像學(xué)、病理活檢、腦脊液檢查等其他器官功能評價(jià)：肝腎功能、心功能等其他檢查《鄧家棟臨床血液學(xué)》，鄧家棟楊崇禮主編其他檢查91五、診斷診斷依據(jù)：臨床表現(xiàn)、血象和骨髓象特點(diǎn)注重MICM分型診斷：五、診斷診斷依據(jù)：臨床表現(xiàn)、血象和骨髓象特點(diǎn)92六、鑒別診斷（一）類白血病反應(yīng)：與AML鑒別常有明確病因：感染、惡性腫瘤、急性溶血等；WBC升高，無貧血和血小板減少；中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分（NAP）明顯升高；骨髓中原始細(xì)胞＜20%，以偏成熟的粒細(xì)胞為主。

六、鑒別診斷（一）類白血病反應(yīng)：與AML鑒別93（二）傳染性單核細(xì)胞增多癥：與ALL鑒別有發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大，外周血白細(xì)胞增高，可見異性淋巴細(xì)胞；EBV感染，自限性疾??；骨髓原始和幼稚淋巴細(xì)胞＜20%。

（二）傳染性單核細(xì)胞增多癥：與ALL鑒別94（三）骨髓增生異常綜合征（Myelodysplasticsyndrome，MDS）

MDS患者外周血可有1-3系的減少，相應(yīng)出現(xiàn)貧血、出血和感染癥狀，還可見到原始和幼稚細(xì)胞；骨髓表現(xiàn)為病態(tài)造血，原始細(xì)胞＜20%；可進(jìn)展為AML。

（三）骨髓增生異常綜合征（Myelodysplastics95（四）急性粒細(xì)胞缺乏癥恢復(fù)期有明確病因：藥物或感染；骨髓中早幼粒細(xì)胞增加，但無Auer小體；無貧血及血小板減少；為自限性，短期可恢復(fù)。（四）急性粒細(xì)胞缺乏癥恢復(fù)期有明確病因：藥物或感染；962、浸潤表現(xiàn)：可累及全身各組織器官中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。–NSL）：ALL、AML-M5、M4；其他部位：齒齦、皮膚、肺、消化道、腎臟、睪丸等AcuteLeukemia,ALCD34、HLA-DR、TdT、CD117白細(xì)胞：計(jì)數(shù)多增高，＞100×109/L稱為高白細(xì)（3）造血干細(xì)胞移植：WBC升高，無貧血和血小板減少；M2：急性粒細(xì)胞白血病部分分化型診斷依據(jù)：臨床表現(xiàn)、血象和骨髓象特點(diǎn)§3慢性髓性白血病M7：急性巨核細(xì)胞白血病ChronicLymphocyticLeukemia,CLL1、造血干細(xì)胞惡性克隆性疾病病程分期：慢性期、加速期、急變期。§4慢性淋巴細(xì)胞白血病骨髓表現(xiàn)為病態(tài)造血，原始細(xì)胞＜20%；M2：急性粒細(xì)胞白血病部分分化型（3）造血干細(xì)胞移植：導(dǎo)致了何種白血病的發(fā)生？七、治療(一)一般治療1.

防治感染：2.成分輸血支持：Hb＜60g/L，輸注紅細(xì)胞

Plt＜10-20×109/L，輸注血小板2、浸潤表現(xiàn)：可累及全身各組織器官七、治療(一)一般治療97(二)積極處理合并癥1.

白細(xì)胞淤滯綜合征：白細(xì)胞單采、水化堿化尿液等2.

DIC：新鮮血漿、小劑量肝素等3.

ARDS：吸氧、呼吸機(jī)輔助通氣等4.

溶瘤綜合征：水化堿化尿液、透析等(二)積極處理合并癥1.白細(xì)胞淤滯綜合征：白細(xì)胞單采、水98

維持CR

(三)抗白血病治療急性白血病的治療策略：

鞏固治療誘導(dǎo)治療緩解后治療強(qiáng)化治療維持治療獲得CR殺滅白血病細(xì)胞降低白血病細(xì)胞負(fù)荷恢復(fù)正常造血改善生活質(zhì)量清除微小殘留病，延長生存造血干細(xì)胞移植維持CR(三)抗白血病治療急性白血病的治療策略：99

ALL的治療（1）誘導(dǎo)緩解治療：

標(biāo)準(zhǔn)方案：VDLP（長春新堿、柔紅霉素、左旋門冬酰胺酶、潑尼松）（2）緩解后治療：總療程3年

化療方案：VDLP、HD-MTX、MAE等；

中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。–NSL）的防治：鞘內(nèi)注射。（3）造血干細(xì)胞移植：

ALL的治療（1）誘導(dǎo)緩解治療：100

非M3的AML治療（1）誘導(dǎo)緩解治療：標(biāo)準(zhǔn)方案：

DA（柔紅霉素+阿糖胞苷）（2）

緩解后治療：

化療方案：HD-Ara-C、DA、HA、MA、HAA等；

中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。–NSL）的預(yù)防：鞘內(nèi)注射。

（3）造血干細(xì)胞移植：

非M3的AML治療（1）誘導(dǎo)緩解治療：101

AML-M3治療（1）誘導(dǎo)緩解治療（靶向治療）：

全反式維甲酸（ATRA）：作用于PML/RARa，誘導(dǎo)分化；

亞砷酸：作用于PML/RARa，促進(jìn)細(xì)胞凋亡；（2）

緩解后治療：

ATRA，亞砷酸與聯(lián)合化療交替，2~3年（3）DIC的防治：M3臨床特征：DIC

AML-M3治療（1）誘導(dǎo)緩解治療（靶向治療）：102八、預(yù)后因素年齡是否為繼發(fā)有無MDS病史發(fā)病時(shí)白細(xì)胞數(shù)免疫表型細(xì)胞遺傳學(xué)特征達(dá)到完全緩解的化療次數(shù)八、預(yù)后因素年齡103§3慢性髓性白血病ChronicMyelogenousLeukemia,CML§3慢性髓性白血病ChronicMyelogeno104概述：CML是發(fā)生于多能造血干細(xì)胞水平的惡性增殖性疾病，細(xì)胞分化停滯在中、晚幼粒細(xì)胞階段。發(fā)病機(jī)制：

Ph染色體：t(9;22)→BCR/ABL融合基因臨床特征：白細(xì)胞異常升高、巨脾。病程分期：慢性期、加速期、急變期。概述：CML是發(fā)生于多能造血干細(xì)胞水平的惡性增殖105Ph染色體示意圖：Ph染色體示意圖：106急性髓細(xì)胞白血病（AML）：2、浸潤表現(xiàn)：可累及全身各組織器官（3）造血干細(xì)胞移植：M1：急性粒細(xì)胞白血病未分化型（3）造血干細(xì)胞移植：M5：急性單核細(xì)胞白血病骨髓檢查—免疫分型（二）傳染性單核細(xì)胞增多癥：與ALL鑒別中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病（CNSL）的預(yù)防：鞘內(nèi)注射。（3）造血干細(xì)胞移植：WHO分型：1999年胞白血病，也可正常或減少；§4慢性淋巴細(xì)胞白血病化療方案：VDLP、HD-MTX、MAE等；病因與發(fā)病機(jī)制：尚未完全闡明導(dǎo)致了何種白血病的發(fā)生？中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病（CNSL）：ALL、AML-M5、M4；急性白血病的治療策略：急性白血病典型免疫表型：外周血涂片中常可見到原始和幼稚細(xì)胞。急性髓細(xì)胞白血病（AML）：107血象：持續(xù)性白細(xì)胞增高，可達(dá)100×109/L，分類可見各階段不成熟粒細(xì)胞；脾大、多為巨脾；骨髓象：增生極度活躍，粒系各分化階段均增多，中、晚幼粒為主，伴嗜酸，嗜堿細(xì)胞增多；NAP(-)Ph(+)BCR/ABL基因檢測：(+)CML的診斷要點(diǎn)血象：持續(xù)性白細(xì)胞增高，可達(dá)100×109/L，分類可見各階1081、其它原因的脾大：

血吸蟲病、瘧疾、黑熱病、肝硬化脾功能亢進(jìn)

2、類白血病反應(yīng)：

(1)原發(fā)病：感染、惡性腫瘤

(2)嗜酸、嗜堿細(xì)胞不增多

(3)NAP升高

(4)無Ph染色體及BCR/ABL融合基因

(5)原發(fā)病控制后，類白血病反應(yīng)消失

鑒別診斷1、其它原因的脾大：

血吸蟲病、瘧109

(1)羥基脲：常用治療藥物

(2)伊馬替尼（酪氨酸激酶抑制劑）：靶向治療

(3)異基因造血干細(xì)胞移植：治愈CML的唯一途徑

(4)其他：干擾素、聯(lián)合化療

治療：

(1)羥基脲：常用治療藥物

(2)伊馬110§4慢性淋巴細(xì)胞白血病ChronicLymphocyticLeukemia,CLL§4慢性淋巴細(xì)胞白血病ChronicLymphoc111老年男性多見，起病隱匿；淋巴結(jié)、肝、脾腫大；外周血白細(xì)胞升高，成熟小淋巴細(xì)胞為主；骨髓象：增生明顯或極度活躍，成熟淋巴細(xì)胞為主；起源于B細(xì)胞。特點(diǎn)老年男性多見，起病隱匿；特點(diǎn)112苯丁酸氮芥（瘤可寧）化療：強(qiáng)的松、環(huán)磷酰胺、氟達(dá)拉濱等其他：干擾素、CD20單克隆抗體:治療：苯丁酸氮芥（瘤可寧）治療：113

思考題：1、什么是白血病的MICM分型？2、AML-M3誘導(dǎo)緩解治療藥物及其作用機(jī)制？3、什么是Ph染色體及BCR/ABL融合基因？導(dǎo)致了何種白血病的發(fā)生？思考題：1、什么是白血病的MICM分型？114參考文獻(xiàn)1.《內(nèi)科學(xué)》第7版，陸再英鐘南山主編2.《鄧家棟臨床血液學(xué)》，鄧家棟楊崇禮主編3.《WilliamsHematology》（6th）參考文獻(xiàn)1.《內(nèi)科學(xué)》第7版，陸再英鐘南山主編115

謝謝謝謝116§1概述§1概述117造血干祖細(xì)胞突變白血病干細(xì)胞白血病的發(fā)生

造血干祖細(xì)胞突變白血病干細(xì)胞白血病的發(fā)生118

二、急性白血病的分型

FAB分型（French,American,British）：1976年

基于細(xì)胞形態(tài)學(xué)，30%為AL界線結(jié)合細(xì)胞化學(xué)染色，鑒別各類白血病急性髓細(xì)胞白血?。ˋML）：

M0：急性髓細(xì)胞白血病微分化型M1：急性粒細(xì)胞白血病未分化型M2：急性粒細(xì)胞白血病部分分化型M3：急性早幼粒細(xì)胞白血病M4：急性粒-單核細(xì)胞白血病M5：急性單核細(xì)胞白血病M6：急性紅白血病M7：急性巨核細(xì)胞白血病急性淋巴細(xì)胞白血病（ALL）：

L1：原始和幼稚淋巴細(xì)胞以小細(xì)胞為主型L2：原始和幼稚淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞為主型L3：Burkitt型二、急性白血病的分型FAB分型（French,Ame119MICM分型:

1985年M