造血系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理模板課件

1熟悉各年齡期小兒造血特點(diǎn)2熟悉各年齡期小兒血液特點(diǎn)第一節(jié)小兒造血及血液特點(diǎn)本節(jié)學(xué)習(xí)要點(diǎn)11熟悉各年齡期小兒造血特點(diǎn)2熟悉各年齡期小兒血液特點(diǎn)第一一、造血特點(diǎn)

小兒造血胚胎期造血中胚葉造血期肝脾造血期骨髓造血期

生后造血骨髓造血骨髓外造血2小兒造血胚胎期造血生后造血2

二、血液特點(diǎn)紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量

出生時(shí)5×1012~7×1012/L,HGB150~220g/L,10天下降,2~3個(gè)月RBC3×1012/L,HGB110g/L,生理性貧血期;12歲達(dá)成人水平。白細(xì)胞數(shù)與分類

出生時(shí)白細(xì)胞總數(shù)較高15×109~20×109/L，生后6~12小時(shí)21×109~28×109/L，生后10天左右平均為12×109/L,8歲后接近成人水平7×109~8×109/L。中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞兩次交叉3二、二、血液特點(diǎn)血小板血小板數(shù)與成人相似,約為150×109~250×109/L血容量新生兒約占體重10％,兒童8％~10％4二、血液特點(diǎn)血小板血小板數(shù)與成人相似,約為150×109~2掌握小兒營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血臨床特點(diǎn)和護(hù)理要點(diǎn)掌握營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血臨床特點(diǎn)和護(hù)理要點(diǎn)第二節(jié)小兒貧血本節(jié)學(xué)習(xí)要點(diǎn)125掌握小兒營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血臨床特點(diǎn)和護(hù)理要點(diǎn)掌握營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)

小兒年齡新生兒期1~4月4~6個(gè)月6個(gè)月~6歲6~14歲血紅蛋白量（g/L）<145<90<100<110<120一、貧血的定義

外周血中單位容積內(nèi)的紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常小兒貧血的國(guó)內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)

6小兒輕度中度重度極重度紅細(xì)胞數(shù)（×1012/L）3~42~31~2<1非新生兒血紅蛋白量(g/L)90~正常下限60~9030~60<30新生兒血紅蛋白量(g/L)144~120120~9090~60<60小兒貧血的分類

7輕度中度重度極重度紅細(xì)胞數(shù)（×1012/L）3~42~31~病因分類

1紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足造血物質(zhì)缺乏骨髓造血功能障礙其他

2溶血性貧血紅細(xì)胞內(nèi)在異常

紅細(xì)胞外在異常3失血性貧血急慢性失血8病因分類

1紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足2溶血性貧血3失血性貧血MCV(fl)MCH(pg)MCHC(％)正常值80~9428~3232~38大細(xì)胞性>94>3232~38正細(xì)胞性80~9428~3232~38單純小細(xì)胞性<80<2832~38小細(xì)胞低色素性<80<28<32

貧血的細(xì)胞形態(tài)分類9MCV(fl)MCH(pg)MCHC(％)正常值80~942

營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血

概述是由于體內(nèi)鐵缺乏導(dǎo)致血紅蛋白減少所致，是小兒最常見的一種貧血，以嬰幼兒發(fā)病率最高，嚴(yán)重危害小兒健康，是我國(guó)重點(diǎn)防治的小兒常見病之一。

10概

1.先天儲(chǔ)鐵不足胎兒從母體獲得的鐵，以妊娠最后

三個(gè)月最多。2.鐵攝入量不足這是缺鐵性貧血的主要原因，人乳、

牛乳、谷物中含鐵量均低。3.生長(zhǎng)發(fā)育因素4.鐵的吸收障礙5.鐵的丟失過多（1）腸息肉、梅克爾憩室、膈疝、

鉤蟲病等可致慢性失血。（2）用不經(jīng)加熱處理的鮮牛奶喂養(yǎng)的嬰兒，可因?qū)εＤ踢^敏而致腸出血。

病因111.

1.缺鐵對(duì)血液系統(tǒng)的影響缺鐵時(shí)血紅素生成不足，進(jìn)而血紅蛋白合成也減少。缺鐵對(duì)細(xì)胞的分裂、增殖影響較小，故紅細(xì)胞數(shù)量減少程度不如血紅蛋白減少明顯，從而形成小細(xì)胞低色素性貧血。缺鐵的病理生理通常有以下三階段：

1）鐵減少期（ID）

2）紅細(xì)胞生成缺鐵期（IDE）

3）缺鐵性貧血期（IDA）發(fā)病機(jī)制12發(fā)病

發(fā)病機(jī)制

2.缺鐵對(duì)其他系統(tǒng)的影響缺鐵可影響肌紅蛋白的合成缺鐵還可引起組織器官的異常，如口腔黏膜異常角化、舌炎、胃酸分泌減少等。缺鐵還可引起細(xì)胞免疫功能降低，易患感染性疾病。13發(fā)?。?）粒細(xì)胞系和巨核細(xì)胞系一般正常。先天儲(chǔ)鐵不足胎兒從母體獲得的鐵，以妊娠最后腱反射亢進(jìn),感覺異常,共濟(jì)失調(diào),踝陣攣及巴賓斯基征(+)（3）年長(zhǎng)兒可訴頭暈、眼前發(fā)黑、耳鳴等。熟悉各年齡期小兒血液特點(diǎn)出現(xiàn)較早如厭食，惡心，嘔吐等血清鐵、總鐵結(jié)合力和轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度第一節(jié)小兒造血及血液特點(diǎn)鐵的丟失過多（1）腸息肉、梅克爾憩室、膈疝、喂養(yǎng)的嬰兒，可因?qū)εＤ踢^非新生兒血紅蛋白量(g/L)鐵的丟失過多（1）腸息肉、梅克爾憩室、膈疝、熟悉各年齡期小兒血液特點(diǎn)新生兒血紅蛋白量(g/L)血清維生素B12和葉酸測(cè)定VitB12↓→神經(jīng)髓鞘中脂蛋白合成↓→神經(jīng)精神癥狀新生兒血紅蛋白量(g/L)（4）其他：因細(xì)胞免疫功能降低，常合并感染，小兒貧血的國(guó)內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)任何年齡均可發(fā)病，以6個(gè)月至2歲最多見，發(fā)病緩慢，其臨床表現(xiàn)隨病情輕重而有不同。1.一般表現(xiàn)（1）皮膚黏膜逐漸蒼白，以唇、口腔黏膜及甲床較明顯。（2）易疲乏，不愛活動(dòng)。（3）年長(zhǎng)兒可訴頭暈、眼前發(fā)黑、耳鳴等。2.髓外造血（1）由于髓外造血，肝脾可輕度腫大。（2）年齡愈小病程愈久，貧血愈重，肝脾腫大愈明顯。臨床表現(xiàn)

14（3）粒細(xì)胞系和巨核細(xì)胞系一般正常。1.一般表現(xiàn)臨床表現(xiàn)14

非造血系統(tǒng)癥狀（1）消化系統(tǒng)

1）食欲減退，少數(shù)有異食癖（如嗜食泥土、墻皮）

2）可有嘔吐、腹瀉

3）可出現(xiàn)口腔炎、舌炎或舌乳頭萎縮

4）重者可出現(xiàn)萎縮性胃炎或吸收不良綜合征臨床表現(xiàn)

15臨床

非造血系統(tǒng)癥狀（2）神經(jīng)系統(tǒng)：表現(xiàn)為煩躁不安或精神不振，精神不集中，記憶力減退，智力多數(shù)低于同齡兒。（3）心血管系統(tǒng)：明顯貧血時(shí)心率增快，嚴(yán)重者心臟擴(kuò)大，甚至發(fā)生心力衰竭。（4）其他：因細(xì)胞免疫功能降低，常合并感染，

可因上皮組織異常而出現(xiàn)反甲。臨床表現(xiàn)

16臨床

1.血象（1）小細(xì)胞低色素性貧血。（2）網(wǎng)織紅細(xì)胞正常或輕度減少。（3）血涂片中RBC大小不均，以小型者為主，大多中心染色過淺。2.骨髓象（1）增生明顯活躍。（2）胞漿成熟程度落后于胞核；（3）粒細(xì)胞系和巨核細(xì)胞系一般正常。實(shí)驗(yàn)室檢查

172.實(shí)驗(yàn)室檢查紅細(xì)胞游離原卟啉血清鐵蛋白有關(guān)鐵代謝的檢查血清鐵、總鐵結(jié)合力和轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度18實(shí)驗(yàn)室檢查紅細(xì)胞游離原卟啉血清鐵蛋白有關(guān)鐵代謝的檢查血清鐵、

治療去除病因和補(bǔ)充鐵劑19治療護(hù)理評(píng)估護(hù)理評(píng)估健康史身體評(píng)估心理社會(huì)狀況20護(hù)理評(píng)估護(hù)理評(píng)估健康史身體評(píng)估心理社會(huì)狀況20護(hù)理診斷知識(shí)缺乏營(yíng)養(yǎng)失調(diào)活動(dòng)無耐力低于機(jī)體需要量潛在并發(fā)癥感染護(hù)理診斷21護(hù)理診斷知識(shí)營(yíng)養(yǎng)活動(dòng)低于機(jī)體潛在護(hù)理診斷21

護(hù)理措施1234合理安排作息指導(dǎo)飲食預(yù)防感染指導(dǎo)正確應(yīng)用鐵劑觀察療效與不良反應(yīng)健康教育

22護(hù)理

營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血

概述是由于維生素B12和(或)葉酸缺乏所致的一種大細(xì)胞貧血，主要臨床特點(diǎn)是貧血、神經(jīng)精神癥狀、紅細(xì)胞減少比血紅蛋白的減少更明顯、紅細(xì)胞的胞體變大、骨髓中出現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞、用維生素B12或(和)葉酸治療有效。

23營(yíng)養(yǎng)營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血維生素B12缺乏的原因（1）攝入量不足（2）吸收和運(yùn)輸障礙（3）需要量增加

葉酸缺乏的原因（1）攝入量不足（2）藥物作用（3）吸收不良（4）需要增加（5）代謝障礙

病因24營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血維生素B12缺乏的原因葉酸缺乏的原因病因1.葉酸↓→DNA合成↓胞核發(fā)育落后于胞漿

(巨幼紅細(xì)胞)→骨髓破壞→貧血2.VitB12↓→神經(jīng)髓鞘中脂蛋白合成↓→神經(jīng)精神癥狀

發(fā)病機(jī)制251.葉酸↓→DNA合成↓胞核發(fā)育落后于胞漿發(fā)病機(jī)共同表現(xiàn)皮膚蠟黃，瞼結(jié)膜、口唇、甲床蒼白，乏力、肝脾大特殊表現(xiàn)頭發(fā)稀黃枯脆，虛胖或顏面浮腫

臨床表現(xiàn)26臨床表現(xiàn)26特殊表現(xiàn):消化系統(tǒng)癥狀:

出現(xiàn)較早如厭食，惡心，嘔吐等神經(jīng)精神癥狀:

智力及動(dòng)作發(fā)育落后及倒退現(xiàn)象(維生素B12缺乏）震顫

腱反射亢進(jìn),感覺異常,共濟(jì)失調(diào),踝陣攣及巴賓斯基征(+)臨床表現(xiàn)27特殊表現(xiàn):臨床表現(xiàn)27貧血的細(xì)胞形態(tài)分類（2）胞漿成熟程度落后于胞核；缺鐵還可引起細(xì)胞免疫功能降低，易患感染性疾病。1）鐵減少期（ID）第一節(jié)小兒造血及血液特點(diǎn)第一節(jié)小兒造血及血液特點(diǎn)新生兒約占體重10％,兒童8％~10％根據(jù)發(fā)病機(jī)制分為3大類：血清鐵、總鐵結(jié)合力和轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（2）巨核細(xì)胞的胞體大小不一，以小型巨核細(xì)胞較多見，（3）幼稚巨核細(xì)胞增多，核分葉減少任何年齡均可發(fā)病，以6個(gè)月至2歲最多見，發(fā)病緩慢，其臨床表現(xiàn)隨病情輕重而有不同。出現(xiàn)較早如厭食，惡心，嘔吐等（1）小細(xì)胞低色素性貧血。是由于維生素B12和(或)葉酸缺乏所致的一種大細(xì)胞貧血，主要臨床特點(diǎn)是貧血、神經(jīng)精神癥狀、紅細(xì)胞減少比血紅蛋白的減少更明顯、紅細(xì)胞的胞體變大、骨髓中出現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞、用維生素B12或(和)葉酸治療有效。牛乳、谷物中含鐵量均低。是由于維生素B12和(或)葉酸缺乏所致的一種大細(xì)胞貧血，主要臨床特點(diǎn)是貧血、神經(jīng)精神癥狀、紅細(xì)胞減少比血紅蛋白的減少更明顯、紅細(xì)胞的胞體變大、骨髓中出現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞、用維生素B12或(和)葉酸治療有效。（1）血小板計(jì)數(shù)<100×109/L，通常<20×109/L；（4）其他：因細(xì)胞免疫功能降低，常合并感染，

1.外周血象（1）呈大細(xì)胞性貧血；（2）紅細(xì)胞數(shù)減少較血紅蛋白降低更明顯；（3）血涂片可見紅細(xì)胞大小不等，巨幼樣變的有核紅細(xì)胞和中性粒細(xì)胞分葉過多現(xiàn)象。2.骨髓象（1）增生明顯活躍（2）RBC胞核發(fā)育落后于胞漿（3）粒細(xì)胞、巨核細(xì)胞分葉過多3.血清維生素B12和葉酸測(cè)定

實(shí)驗(yàn)室檢查28貧血的細(xì)胞形態(tài)分類

去除誘因，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)注意護(hù)理，防治感染治療29去除護(hù)理診斷護(hù)理診斷生長(zhǎng)發(fā)育改變活動(dòng)無耐力知識(shí)缺乏營(yíng)養(yǎng)失調(diào)30護(hù)理診斷護(hù)理診斷生長(zhǎng)發(fā)育活動(dòng)知識(shí)營(yíng)養(yǎng)30監(jiān)測(cè)生長(zhǎng)發(fā)育合理安排作息指導(dǎo)飲食監(jiān)測(cè)指導(dǎo)用藥觀察療效健康教育

護(hù)理措施

護(hù)理措施31監(jiān)測(cè)合理指導(dǎo)指導(dǎo)用藥健康護(hù)理措施護(hù)理措施31掌握特發(fā)性血小板減少性紫癜臨床特點(diǎn)掌握特發(fā)性血小板減少性紫癜護(hù)理要點(diǎn)

第三節(jié)出血性疾病本節(jié)學(xué)習(xí)要點(diǎn)1232掌握特發(fā)性血小板減少性紫癜臨床特點(diǎn)第三節(jié)出血性疾病本節(jié)學(xué)一、概述出血性疾病是指由于正常止血功能障礙所引起的自發(fā)性或輕微損傷后出血不止或反復(fù)出血的一組疾病。根據(jù)發(fā)病機(jī)制分為3大類：1.血管結(jié)構(gòu)和功能異常2.血小板異常性疾?。?）血小板數(shù)量的異常：血小板減少性紫癜（2）血小板功能異常3.凝血功能障礙性疾病33一、概述出血性疾病是指由于正常止血功能障礙所引起的自發(fā)性或輕

皮膚黏膜自發(fā)性出血血管收縮不良束臂試驗(yàn)陽(yáng)性臨床特點(diǎn)血小板減少，出血時(shí)間延長(zhǎng)二、特發(fā)性血小板減少性紫癜34皮膚

病因1病毒感染2疫苗接種35病因

發(fā)病機(jī)制血小板相關(guān)抗體36發(fā)?。?）易疲乏，不愛活動(dòng)。紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足喂養(yǎng)的嬰兒，可因?qū)εＤ踢^（4）其他：因細(xì)胞免疫功能降低，常合并感染，牛乳、谷物中含鐵量均低。紅細(xì)胞數(shù)（×1012/L）維生素B12缺乏的原因鐵的丟失過多（1）腸息肉、梅克爾憩室、膈疝、腱反射亢進(jìn),感覺異常,共濟(jì)失調(diào),踝陣攣及巴賓斯基征(+)根據(jù)發(fā)病機(jī)制分為3大類：出現(xiàn)較早如厭食，惡心，嘔吐等（1）骨髓巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常。是由于維生素B12和(或)葉酸缺乏所致的一種大細(xì)胞貧血，主要臨床特點(diǎn)是貧血、神經(jīng)精神癥狀、紅細(xì)胞減少比血紅蛋白的減少更明顯、紅細(xì)胞的胞體變大、骨髓中出現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞、用維生素B12或(和)葉酸治療有效。缺鐵時(shí)血紅素生成不足，進(jìn)而血紅蛋白合成也減少。新生兒血紅蛋白量(g/L)2）可有嘔吐、腹瀉血小板數(shù)與成人相似,約為150×109~250×109/L

年齡2～8歲,男女無區(qū)別感染史出血表現(xiàn)臨床表現(xiàn)37（2）易疲乏，不愛活動(dòng)。1.血常規(guī)（1）血小板計(jì)數(shù)<100×109/L，通常<20×109/L；（2）出血時(shí)間延長(zhǎng)，凝血時(shí)間正常，血塊收縮不良；

（3）血清凝血酶原消耗不良。

2.骨髓象

（1）骨髓巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常。（2）巨核細(xì)胞的胞體大小不一，以小型巨核細(xì)胞較多見，（3）幼稚巨核細(xì)胞增多，核分葉減少3.束臂試驗(yàn)陽(yáng)性

4.血小板抗體測(cè)定輔助檢查382.骨髓象輔助檢查38腎上腺皮質(zhì)激素

一般治療血小板和紅細(xì)胞輸注免疫抑制劑治療或行脾切除大劑量人免疫球蛋白

治療治療39腎上腺一般血小板免疫抑制大劑量治療治療391熟悉各年齡期小兒造血特點(diǎn)2熟悉各年齡期小兒血液特點(diǎn)第一節(jié)小兒造血及血液特點(diǎn)本節(jié)學(xué)習(xí)要點(diǎn)401熟悉各年齡期小兒造血特點(diǎn)2熟悉各年齡期小兒血液特點(diǎn)第一輕度中度重度極重度紅細(xì)胞數(shù)（×1012/L）3~42~31~2<1非新生兒血紅蛋白量(g/L)90~正常下限60~9030~60<30新生兒血紅蛋白量(g/L)144~120120~9090~60<60小兒貧血的分類

41輕度中度重度極重度紅細(xì)胞數(shù)（×1012/L）3~42~31~

治療去除病因和補(bǔ)充鐵劑42治療特殊表現(xiàn):消化系統(tǒng)癥狀:

出現(xiàn)較早如厭食，惡心，嘔吐等神經(jīng)精神癥狀:

智力及動(dòng)作發(fā)育落后及倒退現(xiàn)象(維生素B12缺乏）震顫

腱反射亢進(jìn),感覺異常,共濟(jì)失調(diào),踝陣攣及巴賓斯基征(+)臨床表現(xiàn)43特殊表現(xiàn):臨床表現(xiàn)43

發(fā)病機(jī)制血小板相關(guān)抗體44發(fā)病1）鐵減少期（ID）（3）粒細(xì)胞系和巨核細(xì)胞系一般正常。維生素B12缺乏的原因是由于維生素B12和(或)葉酸缺乏所致的一種大細(xì)胞貧血，主要臨床特點(diǎn)是貧血、神經(jīng)精神癥狀、紅細(xì)胞減少比血紅蛋白的減少更明顯、紅細(xì)胞的胞體變大、骨髓中出現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞、用維生素B12或(和)葉酸治療有效。血清維生素B12和葉酸測(cè)定根據(jù)發(fā)病機(jī)制分為3大類：任何年齡均可發(fā)病，以6個(gè)月至2歲最多見，發(fā)病緩慢，其臨床表現(xiàn)隨病情輕重而有不同。（1）由于髓外造血，肝脾可輕度腫大。3）缺鐵性貧血期（IDA）（2）胞漿成熟程度落后于胞核；1）鐵減少期（ID）（2）胞漿成熟程度落后于胞核；（2）胞漿成熟程度落后于胞核；血小板數(shù)與成人相似,約為150×109~250×109/L維生素B12缺乏的原因小兒貧血的國(guó)內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)是由于維生素B12和(或)葉酸缺乏所致的一種大細(xì)胞貧血，主要臨床特點(diǎn)是貧血、神經(jīng)精神癥狀、紅細(xì)胞減少比血紅蛋白的減少更明顯、紅細(xì)胞的胞體變大、骨髓中出現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞、用維生素B12或(和)葉酸治療有效。（1）血小板計(jì)數(shù)<100×109/L，通常<20×109/L；缺鐵還可引起細(xì)胞免疫功能降低，易患感染性疾病。紅細(xì)胞數(shù)（×1012/L）（2）網(wǎng)織紅細(xì)胞正?；蜉p度減少。（1）小細(xì)胞低色素性貧血。（1）骨髓巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常。（2）巨核細(xì)胞的胞體大小不一，以小型巨核細(xì)胞較多見，血清維生素B12和葉酸測(cè)定（2）胞漿成熟程度落后于胞核；葉酸↓→DNA合成↓胞核發(fā)育落后于胞漿低于同齡兒。（2）易疲乏，不愛活動(dòng)。（2）用不經(jīng)加熱處理的鮮牛奶1）鐵減少期（ID）（1）皮膚黏膜逐漸蒼白，以唇、口腔黏膜及甲床較明顯。血清鐵、總鐵結(jié)合力和轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度出現(xiàn)較早如厭食，惡心，嘔吐等缺鐵的病理生理通常有以下三階段：第一節(jié)小兒造血及血液特點(diǎn)紅細(xì)胞數(shù)（×1012/L）（1）骨髓巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常。1）鐵減少期（ID）不集中，記憶力減退，智力多數(shù)（3）粒細(xì)胞系和巨核細(xì)胞系一般正常。28×109/L，生后10天左右平均為12×109/L,8歲后接近成人水平7×109~8×109/L。（3）粒細(xì)胞系和巨核細(xì)胞系一般正常。（1）骨髓巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常。（2）巨核細(xì)胞的胞體大小不一，以小型巨核細(xì)胞較多見，二、特發(fā)性血小板減少性紫癜（4）其他：因細(xì)胞免疫功能降低，常合并感染，出血性疾病是指由于正常止血功能障礙所引起的自發(fā)性或輕微損傷后出血不止或反復(fù)出血的一組疾病。年齡2～8歲,男女無區(qū)別1）鐵減少期（ID）血清維生素B12和葉酸測(cè)定(巨幼紅細(xì)胞)→骨髓破壞→貧血維生素B12缺乏的原因VitB12↓→神經(jīng)髓鞘中脂蛋白合成↓→神經(jīng)精神癥狀第一節(jié)小兒造血及血液特點(diǎn)血清鐵、總鐵結(jié)合力和轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血先天儲(chǔ)鐵不足胎兒從母體獲得的鐵，以妊娠最后3）缺鐵性貧血期（IDA）（1）皮膚黏膜逐漸蒼白，以唇、口腔黏膜及甲床較明顯。智力及動(dòng)作發(fā)育落后及倒退現(xiàn)象(維生素B12缺乏）鉤蟲病等可致慢性失血。小兒貧血的國(guó)內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)腱反射亢進(jìn),感覺異常,共濟(jì)失調(diào),踝陣攣及巴賓斯基征(+)鉤蟲病等可致慢性失血。（3）粒細(xì)胞系和巨核細(xì)胞系一般正常。（2）用不經(jīng)加熱處理的鮮牛奶（1）呈大細(xì)胞性貧血；紅細(xì)胞數(shù)（×1012/L）（1）骨髓巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常。（3）粒細(xì)胞系和巨核細(xì)胞系一般正常。紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足非新生兒血紅蛋白量(g/L)

年齡2～8歲,男女無區(qū)別感染史出血表現(xiàn)臨床表現(xiàn)451）鐵減少期（ID）（1）血小板計(jì)數(shù)<100×109/L，1熟悉各年齡期小兒造血特點(diǎn)2熟悉各年齡期小兒血液特點(diǎn)第一節(jié)小兒造血及血液特點(diǎn)本節(jié)學(xué)習(xí)要點(diǎn)461熟悉各年齡期小兒造血特點(diǎn)2熟悉各年齡期小兒血液特點(diǎn)第一一、造血特點(diǎn)

小兒造血胚胎期造血中胚葉造血期肝脾造血期骨髓造血期

生后造血骨髓造血骨髓外造血47小兒造血胚胎期造血生后造血2

二、血液特點(diǎn)紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量

出生時(shí)5×1012~7×1012/L,HGB150~220g/L,10天下降,2~3個(gè)月RBC3×1012/L,HGB110g/L,生理性貧血期;12歲達(dá)成人水平。白細(xì)胞數(shù)與分類

出生時(shí)白細(xì)胞總數(shù)較高15×109~20×109/L，生后6~12小時(shí)21×109~28×109/L，生后10天左右平均為12×109/L,8歲后接近成人水平7×109~8×109/L。中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞兩次交叉48二、二、血液特點(diǎn)血小板血小板數(shù)與成人相似,約為150×109~250×109/L血容量新生兒約占體重10％,兒童8％~10％49二、血液特點(diǎn)血小板血小板數(shù)與成人相似,約為150×109~2掌握小兒營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血臨床特點(diǎn)和護(hù)理要點(diǎn)掌握營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血臨床特點(diǎn)和護(hù)理要點(diǎn)第二節(jié)小兒貧血本節(jié)學(xué)習(xí)要點(diǎn)1250掌握小兒營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血臨床特點(diǎn)和護(hù)理要點(diǎn)掌握營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)

小兒年齡新生兒期1~4月4~6個(gè)月6個(gè)月~6歲6~14歲血紅蛋白量（g/L）<145<90<100<110<120一、貧血的定義

外周血中單位容積內(nèi)的紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常小兒貧血的國(guó)內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)

51小兒輕度中度重度極重度紅細(xì)胞數(shù)（×1012/L）3~42~31~2<1非新生兒血紅蛋白量(g/L)90~正常下限60~9030~60<30新生兒血紅蛋白量(g/L)144~120120~9090~60<60小兒貧血的分類

52輕度中度重度極重度紅細(xì)胞數(shù)（×1012/L）3~42~31~病因分類

1紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足造血物質(zhì)缺乏骨髓造血功能障礙其他

2溶血性貧血紅細(xì)胞內(nèi)在異常

紅細(xì)胞外在異常3失血性貧血急慢性失血53病因分類

1紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足2溶血性貧血3失血性貧血MCV(fl)MCH(pg)MCHC(％)正常值80~9428~3232~38大細(xì)胞性>94>3232~38正細(xì)胞性80~9428~3232~38單純小細(xì)胞性<80<2832~38小細(xì)胞低色素性<80<28<32

貧血的細(xì)胞形態(tài)分類54MCV(fl)MCH(pg)MCHC(％)正常值80~942

營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血

概述是由于體內(nèi)鐵缺乏導(dǎo)致血紅蛋白減少所致，是小兒最常見的一種貧血，以嬰幼兒發(fā)病率最高，嚴(yán)重危害小兒健康，是我國(guó)重點(diǎn)防治的小兒常見病之一。

55概

1.先天儲(chǔ)鐵不足胎兒從母體獲得的鐵，以妊娠最后

三個(gè)月最多。2.鐵攝入量不足這是缺鐵性貧血的主要原因，人乳、

牛乳、谷物中含鐵量均低。3.生長(zhǎng)發(fā)育因素4.鐵的吸收障礙5.鐵的丟失過多（1）腸息肉、梅克爾憩室、膈疝、

鉤蟲病等可致慢性失血。（2）用不經(jīng)加熱處理的鮮牛奶喂養(yǎng)的嬰兒，可因?qū)εＤ踢^敏而致腸出血。

病因561.

1.缺鐵對(duì)血液系統(tǒng)的影響缺鐵時(shí)血紅素生成不足，進(jìn)而血紅蛋白合成也減少。缺鐵對(duì)細(xì)胞的分裂、增殖影響較小，故紅細(xì)胞數(shù)量減少程度不如血紅蛋白減少明顯，從而形成小細(xì)胞低色素性貧血。缺鐵的病理生理通常有以下三階段：

1）鐵減少期（ID）

2）紅細(xì)胞生成缺鐵期（IDE）

3）缺鐵性貧血期（IDA）發(fā)病機(jī)制57發(fā)病

發(fā)病機(jī)制

2.缺鐵對(duì)其他系統(tǒng)的影響缺鐵可影響肌紅蛋白的合成缺鐵還可引起組織器官的異常，如口腔黏膜異常角化、舌炎、胃酸分泌減少等。缺鐵還可引起細(xì)胞免疫功能降低，易患感染性疾病。58發(fā)?。?）粒細(xì)胞系和巨核細(xì)胞系一般正常。先天儲(chǔ)鐵不足胎兒從母體獲得的鐵，以妊娠最后腱反射亢進(jìn),感覺異常,共濟(jì)失調(diào),踝陣攣及巴賓斯基征(+)（3）年長(zhǎng)兒可訴頭暈、眼前發(fā)黑、耳鳴等。熟悉各年齡期小兒血液特點(diǎn)出現(xiàn)較早如厭食，惡心，嘔吐等血清鐵、總鐵結(jié)合力和轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度第一節(jié)小兒造血及血液特點(diǎn)鐵的丟失過多（1）腸息肉、梅克爾憩室、膈疝、喂養(yǎng)的嬰兒，可因?qū)εＤ踢^非新生兒血紅蛋白量(g/L)鐵的丟失過多（1）腸息肉、梅克爾憩室、膈疝、熟悉各年齡期小兒血液特點(diǎn)新生兒血紅蛋白量(g/L)血清維生素B12和葉酸測(cè)定VitB12↓→神經(jīng)髓鞘中脂蛋白合成↓→神經(jīng)精神癥狀新生兒血紅蛋白量(g/L)（4）其他：因細(xì)胞免疫功能降低，常合并感染，小兒貧血的國(guó)內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)任何年齡均可發(fā)病，以6個(gè)月至2歲最多見，發(fā)病緩慢，其臨床表現(xiàn)隨病情輕重而有不同。1.一般表現(xiàn)（1）皮膚黏膜逐漸蒼白，以唇、口腔黏膜及甲床較明顯。（2）易疲乏，不愛活動(dòng)。（3）年長(zhǎng)兒可訴頭暈、眼前發(fā)黑、耳鳴等。2.髓外造血（1）由于髓外造血，肝脾可輕度腫大。（2）年齡愈小病程愈久，貧血愈重，肝脾腫大愈明顯。臨床表現(xiàn)

59（3）粒細(xì)胞系和巨核細(xì)胞系一般正常。1.一般表現(xiàn)臨床表現(xiàn)14

非造血系統(tǒng)癥狀（1）消化系統(tǒng)

1）食欲減退，少數(shù)有異食癖（如嗜食泥土、墻皮）

2）可有嘔吐、腹瀉

3）可出現(xiàn)口腔炎、舌炎或舌乳頭萎縮

4）重者可出現(xiàn)萎縮性胃炎或吸收不良綜合征臨床表現(xiàn)

60臨床

非造血系統(tǒng)癥狀（2）神經(jīng)系統(tǒng)：表現(xiàn)為煩躁不安或精神不振，精神不集中，記憶力減退，智力多數(shù)低于同齡兒。（3）心血管系統(tǒng)：明顯貧血時(shí)心率增快，嚴(yán)重者心臟擴(kuò)大，甚至發(fā)生心力衰竭。（4）其他：因細(xì)胞免疫功能降低，常合并感染，

可因上皮組織異常而出現(xiàn)反甲。臨床表現(xiàn)

61臨床

1.血象（1）小細(xì)胞低色素性貧血。（2）網(wǎng)織紅細(xì)胞正常或輕度減少。（3）血涂片中RBC大小不均，以小型者為主，大多中心染色過淺。2.骨髓象（1）增生明顯活躍。（2）胞漿成熟程度落后于胞核；（3）粒細(xì)胞系和巨核細(xì)胞系一般正常。實(shí)驗(yàn)室檢查

622.實(shí)驗(yàn)室檢查紅細(xì)胞游離原卟啉血清鐵蛋白有關(guān)鐵代謝的檢查血清鐵、總鐵結(jié)合力和轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度63實(shí)驗(yàn)室檢查紅細(xì)胞游離原卟啉血清鐵蛋白有關(guān)鐵代謝的檢查血清鐵、

治療去除病因和補(bǔ)充鐵劑64治療護(hù)理評(píng)估護(hù)理評(píng)估健康史身體評(píng)估心理社會(huì)狀況65護(hù)理評(píng)估護(hù)理評(píng)估健康史身體評(píng)估心理社會(huì)狀況20護(hù)理診斷知識(shí)缺乏營(yíng)養(yǎng)失調(diào)活動(dòng)無耐力低于機(jī)體需要量潛在并發(fā)癥感染護(hù)理診斷66護(hù)理診斷知識(shí)營(yíng)養(yǎng)活動(dòng)低于機(jī)體潛在護(hù)理診斷21

護(hù)理措施1234合理安排作息指導(dǎo)飲食預(yù)防感染指導(dǎo)正確應(yīng)用鐵劑觀察療效與不良反應(yīng)健康教育

67護(hù)理

營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血

概述是由于維生素B12和(或)葉酸缺乏所致的一種大細(xì)胞貧血，主要臨床特點(diǎn)是貧血、神經(jīng)精神癥狀、紅細(xì)胞減少比血紅蛋白的減少更明顯、紅細(xì)胞的胞體變大、骨髓中出現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞、用維生素B12或(和)葉酸治療有效。

68營(yíng)養(yǎng)營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血維生素B12缺乏的原因（1）攝入量不足（2）吸收和運(yùn)輸障礙（3）需要量增加

葉酸缺乏的原因（1）攝入量不足（2）藥物作用（3）吸收不良（4）需要增加（5）代謝障礙

病因69營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血維生素B12缺乏的原因葉酸缺乏的原因病因1.葉酸↓→DNA合成↓胞核發(fā)育落后于胞漿

(巨幼紅細(xì)胞)→骨髓破壞→貧血2.VitB12↓→神經(jīng)髓鞘中脂蛋白合成↓→神經(jīng)精神癥狀

發(fā)病機(jī)制701.葉酸↓→DNA合成↓胞核發(fā)育落后于胞漿發(fā)病機(jī)共同表現(xiàn)皮膚蠟黃，瞼結(jié)膜、口唇、甲床蒼白，乏力、肝脾大特殊表現(xiàn)頭發(fā)稀黃枯脆，虛胖或顏面浮腫

臨床表現(xiàn)71臨床表現(xiàn)26特殊表現(xiàn):消化系統(tǒng)癥狀:

出現(xiàn)較早如厭食，惡心，嘔吐等神經(jīng)精神癥狀:

智力及動(dòng)作發(fā)育落后及倒退現(xiàn)象(維生素B12缺乏）震顫

腱反射亢進(jìn),感覺異常,共濟(jì)失調(diào),踝陣攣及巴賓斯基征(+)臨床表現(xiàn)72特殊表現(xiàn):臨床表現(xiàn)27貧血的細(xì)胞形態(tài)分類（2）胞漿成熟程度落后于胞核；缺鐵還可引起細(xì)胞免疫功能降低，易患感染性疾病。1）鐵減少期（ID）第一節(jié)小兒造血及血液特點(diǎn)第一節(jié)小兒造血及血液特點(diǎn)新生兒約占體重10％,兒童8％~10％根據(jù)發(fā)病機(jī)制分為3大類：血清鐵、總鐵結(jié)合力和轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（2）巨核細(xì)胞的胞體大小不一，以小型巨核細(xì)胞較多見，（3）幼稚巨核細(xì)胞增多，核分葉減少任何年齡均可發(fā)病，以6個(gè)月至2歲最多見，發(fā)病緩慢，其臨床表現(xiàn)隨病情輕重而有不同。出現(xiàn)較早如厭食，惡心，嘔吐等（1）小細(xì)胞低色素性貧血。是由于維生素B12和(或)葉酸缺乏所致的一種大細(xì)胞貧血，主要臨床特點(diǎn)是貧血、神經(jīng)精神癥狀、紅細(xì)胞減少比血紅蛋白的減少更明顯、紅細(xì)胞的胞體變大、骨髓中出現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞、用維生素B12或(和)葉酸治療有效。牛乳、谷物中含鐵量均低。是由于維生素B12和(或)葉酸缺乏所致的一種大細(xì)胞貧血，主要臨床特點(diǎn)是貧血、神經(jīng)精神癥狀、紅細(xì)胞減少比血紅蛋白的減少更明顯、紅細(xì)胞的胞體變大、骨髓中出現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞、用維生素B12或(和)葉酸治療有效。（1）血小板計(jì)數(shù)<100×109/L，通常<20×109/L；（4）其他：因細(xì)胞免疫功能降低，常合并感染，

1.外周血象（1）呈大細(xì)胞性貧血；（2）紅細(xì)胞數(shù)減少較血紅蛋白降低更明顯；（3）血涂片可見紅細(xì)胞大小不等，巨幼樣變的有核紅細(xì)胞和中性粒細(xì)胞分葉過多現(xiàn)象。2.骨髓象（1）增生明顯活躍（2）RBC胞核發(fā)育落后于胞漿（3）粒細(xì)胞、巨核細(xì)胞分葉過多3.血清維生素B12和葉酸測(cè)定

實(shí)驗(yàn)室檢查73貧血的細(xì)胞形態(tài)分類

去除誘因，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)注意護(hù)理，防治感染治療74去除護(hù)理診斷護(hù)理診斷生長(zhǎng)發(fā)育改變活動(dòng)無耐力知識(shí)缺乏營(yíng)養(yǎng)失調(diào)75護(hù)理診斷護(hù)理診斷生長(zhǎng)發(fā)育活動(dòng)知識(shí)營(yíng)養(yǎng)30監(jiān)測(cè)生長(zhǎng)發(fā)育合理安排作息指導(dǎo)飲食監(jiān)測(cè)指導(dǎo)用藥觀察療效健康教育

護(hù)理措施

護(hù)理措施76監(jiān)測(cè)合理指導(dǎo)指導(dǎo)用藥健康護(hù)理措施護(hù)理措施31掌握特發(fā)性血小板減少性紫癜臨床特點(diǎn)掌握特發(fā)性血小板減少性紫癜護(hù)理要點(diǎn)

第三節(jié)出血性疾病本節(jié)學(xué)習(xí)要點(diǎn)1277掌握特發(fā)性血小板減少性紫癜臨床特點(diǎn)第三節(jié)出血性疾病本節(jié)學(xué)一、概述出血性疾病是指由于正常止血功能障礙所引起的自發(fā)性或輕微損傷后出血不止或反復(fù)出血的一組疾病。根據(jù)發(fā)病機(jī)制分為3大類：1.血管結(jié)構(gòu)和功能異常2.血小板異常性疾病（1）血小板數(shù)量的異常：血小板減少性紫癜（2）血小板功能異常3.凝血功能障礙性疾病78一、概述出血性疾病是指由于正常止血功能障礙所引起的自發(fā)性或輕

皮膚黏膜自發(fā)性出血血管收縮不良束臂試驗(yàn)陽(yáng)性臨床特點(diǎn)血小板減少，出血時(shí)間延長(zhǎng)二、特發(fā)性血小板減少性紫癜79皮膚

病因1病毒感染2疫苗接種80病因

發(fā)病機(jī)制血小板相關(guān)抗體81發(fā)?。?）易疲乏，不愛活動(dòng)。紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足喂養(yǎng)的嬰兒，可因?qū)εＤ踢^（4）其他：因細(xì)胞免疫功能降低，常合并感染，牛乳、谷物中含鐵量均低。紅細(xì)胞數(shù)（×1012/L）維生素B12缺乏的原因鐵的丟失過多（1）腸息肉、梅克爾憩室、膈疝、腱反射亢進(jìn),感覺異常,共濟(jì)失調(diào),踝陣攣及巴賓斯基征(+)根據(jù)發(fā)病機(jī)制分為3大類：出現(xiàn)較早如厭食，惡心，嘔吐等（1）骨髓巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常。是由于維生素B12和(或)葉酸缺乏所致的一種大細(xì)胞貧血，主要臨床特點(diǎn)是貧血、神經(jīng)精神癥狀、紅細(xì)胞減少比血紅蛋白的減少更明顯、紅細(xì)胞的胞體變大、骨髓中出現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞、用維生素B12或(和)葉酸治療有效。缺鐵時(shí)血紅素生成不足，進(jìn)而血紅蛋白合成也減少。新生兒血紅蛋白量(g/L)2）可有嘔吐、腹瀉血小板數(shù)與成人相似,約為150×109~250×109/L

年齡2～8歲,男女無區(qū)別感染史出血表現(xiàn)臨床表現(xiàn)82（2）易疲乏，不愛活動(dòng)。1.血常規(guī)（1）血小板計(jì)數(shù)<100×109/L，通常<20×109/L；（2）出血時(shí)間延長(zhǎng)，凝血時(shí)間正常，血塊收縮不良；

（3）血清凝血酶原消耗不良。

2.骨髓象

（1）骨髓巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常。（2）巨核細(xì)胞的胞體大小不一，以小型巨核細(xì)胞較多見，（3）幼稚巨核細(xì)胞增多，核分葉減少3.束臂試驗(yàn)陽(yáng)性

4.血小板抗體測(cè)定輔助檢查832.骨髓象輔助檢查38腎上腺皮質(zhì)激素

一般治療血小板和紅細(xì)胞輸注免疫抑制劑治療或行脾切除大劑量人免疫球蛋白

治療治療84腎上腺一般血小板免疫抑制大劑量治療治療391熟悉各年齡期小兒造血特點(diǎn)2熟悉各年齡期小兒血液特點(diǎn)第一節(jié)小兒造血及血液特點(diǎn)本節(jié)學(xué)習(xí)要點(diǎn)851熟悉各年齡期小兒造血特點(diǎn)2熟悉各年齡期小兒血液特點(diǎn)第一輕度中度重度極重度紅細(xì)胞數(shù)（×1012/L）3~42~31~2<1非新生兒血紅蛋白量(g/L)90~正常下限60~9030~60<30新生兒血紅蛋白量(g/L)144~120120~9090~60<60小兒貧血的分類

86輕度中度重度極重度紅細(xì)胞數(shù)（×1012/L）3~42~31~