心超筆記14右心擴(kuò)大之先天性心臟病

【心超筆記】?右心擴(kuò)大之性心臟2015-11-18張文軍好意超聲再小的，也可以有自己的品牌讀讀純音樂-古箏演奏導(dǎo)讀那性發(fā)育異常導(dǎo)致的右側(cè)心腔擴(kuò)大，并不鮮見。與左心一樣，找到右心擴(kuò)大性的原因，才能做到辨清“異病同相”，為臨床提供指向性的診療指編輯：琴音飛雪來源：超聲在心臟這個(gè)發(fā)里，位居右側(cè)的右心腔內(nèi)的靜脈血與毗鄰的左心腔內(nèi)的動(dòng)脈血雖分屬兩個(gè)系統(tǒng)，卻又靠肺靜脈及腔靜脈巧妙地連接在一起，彼此需要，成為一個(gè)不可分割的整體。點(diǎn)，來完成其特殊的使命。右心具有阻力小、容量大的特點(diǎn)，除了對(duì)容量負(fù)荷敏感外，對(duì)壓與左心一般，在右心擴(kuò)大的陣營(yíng)中，性心臟病的比例同樣不容忽視。性的各種發(fā)育缺陷，包括未封閉的房間隔，以及分布在主動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈與心腔之間各種的破口、肺靜脈方向的迷失、的瓣膜下移，林林種種，讓右心的負(fù)荷不斷增加，最終不斷地膨脹自己，并影響整個(gè)心臟。房間隔缺損atrialseptalASD的雙期左向右分流，使得右心在接收上、下腔靜脈及冠狀靜脈竇回液的同時(shí)，還要接收左房分流的血液，造成右心容量負(fù)荷增加，導(dǎo)致右心擴(kuò)大。右心擴(kuò)大的程度與缺損的大小有關(guān)，少量分流時(shí)右心可不擴(kuò)大。因此，右心不大的患者，房缺也可能存在。如果超聲心動(dòng)圖僅檢測(cè)到較小的房缺，而右心擴(kuò)大不能解釋時(shí)，一定要排除有無合并肺靜脈異位流、下移畸形等ASD總體上可分為孔型及繼發(fā)孔型，后者又分為型、上腔型、下腔型及混合型。另外，還有冠狀靜脈竇型房間隔缺損，它是冠狀靜脈竇頂部與左房后壁之間的間隔缺損，變與房間隔缺損相似，雖然可有冠狀靜脈竇的血流進(jìn)入左房，但的血流還是從左房經(jīng)冠狀靜脈竇進(jìn)入右房，因此，右心擴(kuò)大。其央型最為常見，占70%左右；冠狀靜脈竇型超聲心動(dòng)圖是診斷房間隔缺損的首選方法，經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖可診斷大多數(shù)房間隔缺損，對(duì)少數(shù)因解剖位置關(guān)系或透聲條件差不易顯示的患者，可行經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖或靜脈聲學(xué)造影檢查。需要注意的是，房間隔缺損容易誤診或漏讓心超醫(yī)師迷惑的是，如何鑒別同樣位于卵圓窩處的型小房缺和卵圓孔未閉。筆者認(rèn)為，前者是房間隔連續(xù)性的中斷，而后者是隔與繼發(fā)隔之間的縫隙開放而導(dǎo)致左房的血流通過繼發(fā)孔與卵圓孔交通。如果二維超聲心動(dòng)圖多個(gè)切面均未顯示中斷，而彩色顯示細(xì)束分流，提示卵圓孔未閉更妥。關(guān)于房間隔缺損與卵圓孔未閉之間的區(qū)別及其臨床意義，在以后的心超筆記中詳細(xì)討論。房間隔缺損 房間隔缺損（圖 心內(nèi)膜墊缺損endocardialcushion成有關(guān)。依據(jù)缺損的部位和程度，ECD分為部分型、完全型及過渡型三類。部分型ECD括單純孔型房間隔缺損、孔型房間隔缺損合并二尖瓣前葉裂或隔葉裂、單純二尖瓣前葉裂、左室-右房通道及單心房；完全性ECD由孔型房間隔缺損、較大的流入道型室間隔缺損及共室瓣構(gòu)成；過渡性ECD具有以上兩型的特點(diǎn)，由孔型房間隔缺損、較小的流入道型室間隔缺損及兩組異常的瓣構(gòu)成。部分型ECD的血流動(dòng)力學(xué)主要表現(xiàn)為右心容量負(fù)荷增加，右心擴(kuò)大，本文上面的章節(jié)房間隔缺損已討論并附圖說明。部分型ECD因?yàn)槎獍臧炅训拇嬖谝嗫梢虿煌潭鹊姆戳鞫鴮?dǎo)致左心容量負(fù)荷增加，左心擴(kuò)大。完全型ECD，由于四個(gè)心腔相通，心房心室水平的左向右分流及共室瓣的反流，導(dǎo)致全心容量負(fù)荷增加，四個(gè)心腔均擴(kuò)大，常以右心增大為主。過度型ECD則介于以上兩型之間的血流動(dòng)力學(xué)表現(xiàn)，一般以右心擴(kuò)大為主。 liA型：由孔型房間隔缺損、較大的流入道型室間隔缺損、共主動(dòng)脈竇瘤破裂ruptureofaorticsinusaneurysmASA最好發(fā)于右冠竇，其次為無冠竇。因此主動(dòng)脈竇瘤發(fā)生破裂，最常見的是右冠竇瘤破入及右室流出道，其次為無冠竇瘤破入右心房。當(dāng)主動(dòng)脈竇瘤破入右心系統(tǒng)，造成雙期左向右分流，導(dǎo)致右心容量負(fù)荷增加，右心擴(kuò)大。值得注意的是，右冠竇瘤破入右室流出道，其血流動(dòng)力學(xué)改變最終造成的是左心擴(kuò)大。右心擴(kuò)大的程度取決于分流量的大小 的部位等冠狀動(dòng)脈瘺coronaryarteryCAF瘺入右心系統(tǒng)約占CAF的90%，由于主動(dòng)脈與右心的持續(xù)壓差，造成瘺口處雙向右分流，導(dǎo)致右心容量負(fù)荷增加，右心擴(kuò)大 肺靜脈異位anomalouspulmonaryvenousconnection合后與左心房連接，將加氧后的動(dòng)脈血輸注入左心。若肺靜脈迷失了方向，部分或全部離完全型APVC的左、右肺靜脈常組成共同肺靜脈干，在心上通過上腔靜脈入右房，在心 APVC患者為生存所需，一般同時(shí)合并 或卵圓孔未閉（PFO） 下移畸Ebstein's下移畸形，由于其隔瓣和后瓣同時(shí)下移，部分房化，瓣膜不在同一水平而使得反流較重，導(dǎo)致右心擴(kuò)大。亦常合并ASD或PFO。四腔心切面顯示隔瓣的下移，隔瓣附著部位與二尖瓣前葉附著部位的距離在成人患者超過15c，即可診斷；右室流入道長(zhǎng)軸切面是觀察后瓣下移的最佳切面，此切面可顯示下移的后瓣與前瓣不在同一個(gè)水平；而在上述切面中，前瓣位置未發(fā)生改變，但瓣葉變得冗長(zhǎng)，活動(dòng)度極大。下移畸形示意 下移畸形（圖2）：右室流入道長(zhǎng)軸切面顯 后瓣下移至近心尖部，與前瓣不在同 魯?shù)前秃站C合Lutembacher's來其含義擴(kuò)大，即房缺包括性和后天性，二尖瓣狹窄包括風(fēng)濕性和性。魯?shù)前秃站C合征的病理生理學(xué)特點(diǎn)是房間隔缺損減輕了二尖瓣狹窄所造成的左房負(fù)荷和肺淤血狀態(tài)，而二尖瓣狹窄卻加重了心房水平的左向右分流，增加了右心的容量負(fù)荷，易形成肺動(dòng)脈高壓和心力衰竭，同時(shí)左室容量負(fù)荷減少。除此之外，艾森曼格綜合征、法洛癥等都是導(dǎo)致右心擴(kuò)大的性心臟病，這里不性心臟病導(dǎo)致的右心擴(kuò)大，在實(shí)際工作中并不少見。注意對(duì)心內(nèi)異常分流的檢出，并根據(jù)其線索準(zhǔn)確地判斷出異常血流的來源與去向，同時(shí)對(duì)無分流型的性心臟病導(dǎo)致的右心擴(kuò)大，在實(shí)際工作中并不少見。注意對(duì)心內(nèi)異常分流的檢出，并根據(jù)其線索準(zhǔn)確地判斷出異常血流的來源與去向，同時(shí)對(duì)無分流型的性心臟病血流動(dòng)力學(xué)熟諳于心，才能對(duì)此類疾病做到心中有數(shù)。作者申明：超聲由華技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院超聲影像科楊好意教授提供，文字為作者，本人，均不得盜用！超聲會(huì)員《心超筆記》系列文很很抱歉，請(qǐng)登錄投下列可引