先天性眼球震顫-課件

先天性眼球震顫

海南醫(yī)學(xué)院眼科學(xué)教研室韓姬先天性眼球震顫1概述眼球震顫是一種有節(jié)律的不自主眼球擺動分為生理性和病理性兩大類生理性眼球震顫是正常眼的生理現(xiàn)象，例如在行駛的汽車里注視道路旁樹木或注視旋轉(zhuǎn)的黑白色條紋鼓時出現(xiàn)的視動性眼球震顫，以及兩眼極度向側(cè)方注視時出現(xiàn)的終末位眼球震顫等。病理性眼球震顫又分為先天性和后天獲得性兩類先天性眼球震顫與眼科關(guān)系密切，常伴有視力低下和異常頭位；后天獲得性眼球震顫多數(shù)與中樞（大腦、中腦、腦橋、延髓及小腦）或末梢（前庭神經(jīng)核、內(nèi)耳有迷路）病變有關(guān)，常因頭痛、眩暈、嘔吐等就診耳科、內(nèi)科、神經(jīng)科及腦外科。概述眼球震顫是一種有節(jié)律的不自主眼球擺動2第一節(jié)先天性眼球震顫的分類先天性眼球震顫又稱先天性特發(fā)性眼球震顫，病因不明，可能與注視反射發(fā)育不良有關(guān)，一般臨床檢查方法很少發(fā)現(xiàn)其神經(jīng)異常，但是有學(xué)者報道約50%先天性眼球震顫患者的顱腦CT存在腦皮層、腦室、腦干或小腦異常。多數(shù)出現(xiàn)在出生及生后早期，有時發(fā)育到幼兒期～10歲，甚至成人期才被發(fā)現(xiàn)。先天性眼球震顫的臨床分類方法尚不統(tǒng)一，常見分類有四種。

第一節(jié)先天性眼球震顫的分類先天性眼球震顫又稱先天性特發(fā)性眼3一、根據(jù)眼球震顫的節(jié)律性分類

鐘擺型先天性眼球震顫眼球往返擺動的速度及幅度大致相同，無快相及慢相之分，眼震波形接近正弦波。跳動型（節(jié)律型）先天性眼球震顫眼球的基本運動是以較慢速度向一個方向擺動，稱為慢相或生理相；然后急速返回，稱為快相，快相是慢相的回復(fù)運動，也是眼球震顫的代償性運動，眼震波形為鋸齒形?；旌闲脱矍蛘痤?/p>

臨床少見，對視力影響嚴重，手術(shù)及其他治療方法療效不佳。一、根據(jù)眼球震顫的節(jié)律性分類鐘擺型先天性眼球震顫4二、根據(jù)眼球震顫方向分類

水平型先天性眼球震顫

眼球在水平方向震顫，較常見（超過90%）。

垂直型先天性眼球震顫

眼球在垂直方向震顫，較少見。斜向型先天性眼球震顫

眼球在斜方向往返運動，較少見。旋轉(zhuǎn)型先天性眼球震顫

眼球沿矢狀軸往返旋轉(zhuǎn)震顫，較水平型先天性眼球震顫少見，且經(jīng)常與其他類型眼球震顫混合出現(xiàn)?；旌闲拖忍煨匝矍蛘痤?/p>

以上兩種或多種類型眼球震顫混合存在。

二、根據(jù)眼球震顫方向分類水平型先天性眼球震顫5三、根據(jù)眼球震顫的臨床表現(xiàn)分類

顯性先天性眼球震顫

多數(shù)患者雙眼同時水平震顫，易于被發(fā)現(xiàn)且多見（約占80%）。隱性先天性眼球震顫

雙眼共同注視時無明顯眼球震顫，但是遮蓋一只眼后出現(xiàn)眼球震顫，約占15%（包括顯-隱性眼球震顫）。患者的自覺癥狀輕或無。實際上“隱性”眼球震顫雙眼開放時也存在極其輕微震顫，但對視功能影響不明顯。顯-隱性混合型眼球震顫

顯性眼球震顫和隱性眼球震顫兩種類型混合存在，約占5%。

三、根據(jù)眼球震顫的臨床表現(xiàn)分類顯性先天性眼球震顫6四、根據(jù)注視能力分類

（一）知覺缺陷型眼球震顫

震顫呈鐘擺型，主要因某些眼病引起黃斑成像不清楚，引起視覺輸入沖動障礙，使得依賴正常感覺傳入信息的眼球運動控制系統(tǒng)出現(xiàn)異常，引發(fā)注視機制紊亂而形成眼球震顫。多見于白化病、全色盲、先天性白內(nèi)障、先天性青光眼、先天性無虹膜、Down綜合征、高度近視、視神經(jīng)發(fā)育不全及Leber病等。四、根據(jù)注視能力分類（一）知覺缺陷型眼球震顫

震7四、根據(jù)注視能力分類（一）知覺缺陷型眼球震顫

[臨床表現(xiàn)]

1、經(jīng)常表現(xiàn)為雙眼水平型眼球震顫，眼球震顫規(guī)律呈鐘擺型，但在一定注視眼位可轉(zhuǎn)變?yōu)樘鴦有汀?/p>

2、眼球震顫的明顯程度與視力有關(guān)。

3、通過集合可以在一定程度上抑制眼球震顫。

四、根據(jù)注視能力分類（一）知覺缺陷型眼球震顫8四、根據(jù)注視能力分類（二）運動缺陷型眼球震顫

運動缺陷型眼球震顫較為多見，呈跳動性震顫。確切病因不清楚，可能與神經(jīng)中樞或同向運動控制路徑上的缺陷導(dǎo)致傳出機制異常有關(guān)。該型眼球震顫患者如果存在中間帶和代償頭位，可通過手術(shù)等方法治療。四、根據(jù)注視能力分類（二）運動缺陷型眼球震顫

運動9第二節(jié)先天性眼球震顫的診斷

一、顯性先天性眼球震顫

[臨床表現(xiàn)]1、出生或生后不久即出現(xiàn)眼球震顫。2、眼球震顫比較規(guī)律，常為雙側(cè)水平型，大多是具有快慢相的跳動型眼球震顫，少數(shù)表現(xiàn)鐘擺型或/和旋轉(zhuǎn)型震顫，雙、單眼狀態(tài)下眼球震顫的振幅、頻率相同。3、眼球震顫常伴隨視力下降或形成雙眼形覺剝奪性弱視。第二節(jié)先天性眼球震顫的診斷一、顯性先天性眼球震顫10第二節(jié)先天性眼球震顫的診斷一、顯性先天性眼球震顫

[臨床表現(xiàn)]4、多數(shù)情況下近視力優(yōu)于遠視力。5、無晃視感。6、約1/5患者合并斜視。7、部分患者存在代償頭位和/或代償性搖頭。8、閉眼或在暗室中睜眼時眼球震顫減弱或消失。

第二節(jié)先天性眼球震顫的診斷一、顯性先天性眼球震顫11第二節(jié)先天性眼球震顫的診斷一、顯性先天性眼球震顫

[臨床表現(xiàn)]9、在發(fā)育到欲明視的年齡時常借用多種代償機制抑制眼球震顫，降低眼球震顫的幅度及頻率，增進視力，尤其是改善近視力及對精細物體視標的辨認能力。目前認為主要存在以下三個代償機制：（1）通過集合抑制眼球震顫（2）通過雙眼同向運動沖動來抑制眼球震顫（3）雙重抑制機制第二節(jié)先天性眼球震顫的診斷一、顯性先天性眼球震顫12第二節(jié)先天性眼球震顫的診斷二、先天性隱性及顯性-隱性眼球震顫

[病因]

病因不明，可能是雙眼視網(wǎng)膜成像的質(zhì)量不同而觸發(fā)了眼球震顫的隱性成分。第二節(jié)先天性眼球震顫的診斷二、先天性隱性及顯性-隱性眼球震13第二節(jié)先天性眼球震顫的診斷二、先天性隱性及顯性-隱性眼球震顫[臨床表現(xiàn)]1、隱性眼球震顫多為水平跳動型震顫，單眼注視時眼球震顫被激發(fā)，雙眼同時注視時消失或減輕，視力較好；眼球內(nèi)轉(zhuǎn)時眼震的振幅減小，外轉(zhuǎn)時增大，快相指向注視眼。所以檢查隱性眼球震顫患者視力時，要分別檢查單、雙眼的遠、近視力。2、偶與顯性眼球震顫并存。

第二節(jié)先天性眼球震顫的診斷二、先天性隱性及顯性-隱性眼球震14第二節(jié)先天性眼球震顫的診斷二、先天性隱性及顯性-隱性眼球震顫[臨床表現(xiàn)]3、雙眼視力明顯優(yōu)于單眼視力，中間帶位置的雙眼視力最佳。因此檢查隱性眼球震顫患者單眼視力時不能用遮蓋一只眼的常規(guī)方法，應(yīng)在原矯正眼鏡的某一眼前放置+6.00～+8.00D球鏡片，使該眼既視物模糊又不致誘發(fā)眼球震顫，從而測得另一只眼的最佳視力。4、經(jīng)常合并斜視。

第二節(jié)先天性眼球震顫的診斷二、先天性隱性及顯性-隱性眼球震15先天性顯性眼球震顫與顯性-隱性眼球震顫的鑒別

觀察項目

顯性眼球震顫

隱性或顯性-隱性眼球震顫眼震類型雙相或鐘擺型

跳動型

ENG檢查

顯示慢相加速

顯示慢相減退

單眼遮蓋后

震顫無改變

震顫增強

眼震方向

與注視眼無關(guān)

快相指向注視眼先天性內(nèi)斜視

一般不伴有先天性內(nèi)斜視

多伴有先天性內(nèi)斜視單、雙眼視力

雙眼視力等于單眼視力雙眼視力優(yōu)于單眼視力

先天性顯性眼球震顫與顯性-隱性眼球震顫的鑒別觀察項目顯性16第三節(jié)眼球震顫的電生理檢查

癥狀明顯的眼球震顫可以用肉眼粗略觀察，大致地分辨出快相、慢相，并通過觀察眼球震顫頻率的快慢來判斷中間帶的基本位置。需要精細地記錄眼球震顫運動規(guī)律時，應(yīng)當使用眼震電圖檢查，根據(jù)眼球運動時發(fā)生的微弱靜電位變化，觀察和記錄眼球震顫。第三節(jié)眼球震顫的電生理檢查癥狀明顯的眼球震顫可以17第三節(jié)眼球震顫的電生理檢查1、基本設(shè)備

眼震電圖儀是記錄眼球震顫患者眼球靜電位變化的儀器，主要包括：電極、記錄器、放大器和打印設(shè)備。第三節(jié)眼球震顫的電生理檢查1、基本設(shè)備18先天性眼球震顫-課件19第三節(jié)眼球震顫的電生理檢查2、記錄原理

眼球前、后部具有靜電位：前部（角膜側(cè)）為正極，后部為負極，將記錄電極放置在瞼裂的內(nèi)、外眥不遠處，可以記錄眼球左、右運動時的電位活動。例如眼球越向顳側(cè)轉(zhuǎn)動，角膜越接近放置在顳側(cè)的電極，所以電位越偏正；當眼球轉(zhuǎn)向鼻側(cè)時則相反。將電極放置在眼瞼上、下不遠處，可以記錄眼球上、下運動時的電位活動。第三節(jié)眼球震顫的電生理檢查2、記錄原理20先天性眼球震顫-課件21先天性眼球震顫-課件22第三節(jié)眼球震顫的電生理檢查3、ENG檢查主要用以觀察

（1）眼球震顫類型；

（2）眼球震顫規(guī)律；

（3）眼球震顫頻率；

（4）在雙眼注視遠方、視近集合等情況下震顫能否減弱或消失；

（5）改變頭位是否影響震顫；

（6）“集中注視”時眼球震顫是否加?。?/p>

（7）單眼及雙眼注視時對震顫的影響；

（8）遮蓋或閉眼對眼球震顫的影響。

第三節(jié)眼球震顫的電生理檢查3、ENG檢查主要用以觀察

（23第三節(jié)眼球震顫的電生理檢查4、ENG的主要檢查項目

（1）雙眼注視正前遠方物體（5m），先在明室記錄雙眼睜開及雙眼閉合時的眼球震顫，然后再在絕對暗室記錄雙眼睜開時的眼球震顫。

（2）分別記錄雙眼注視正前方50㎝、20㎝、10㎝及5㎝近距離視標，即調(diào)節(jié)和集合情況下的眼球震顫。

第三節(jié)眼球震顫的電生理檢查4、ENG的主要檢查項目

（124第三節(jié)眼球震顫的電生理檢查4、ENG的主要檢查項目

（3）分別記錄頭正位時雙眼注視左側(cè)15°及30°遠方視標時，或雙眼注視正前方，但面部左轉(zhuǎn)15°及30°，正位、右轉(zhuǎn)15°及30°時的眼球震顫。（4）分別記錄雙眼注視上方30°及下方30°時的眼球震顫。（5）分別遮蓋某眼記錄另眼注視遠方時的眼球震顫。第三節(jié)眼球震顫的電生理檢查4、ENG的主要檢查項目

25先天性眼球震顫-課件26第四節(jié)先天性眼球震顫的治療

一、眼外肌手術(shù)治療

手術(shù)主要是使靜止眼位或中間帶由側(cè)方轉(zhuǎn)移到正前方，減輕正前方注視時的眼球震顫，穩(wěn)定眼球、降低眼球震顫的強度、改善或提高視力，減輕或消除代償頭位，使正前方注視時自覺輕松。第四節(jié)先天性眼球震顫的治療一、眼外肌手術(shù)治療27第四節(jié)先天性眼球震顫的治療一、眼外肌手術(shù)治療[手術(shù)目的和原則]

1、消除代償頭位通過眼外肌退后和（或）縮短，將中間帶由側(cè)方移位至第一眼位，以消除代償頭位，防止顏面發(fā)育異常，改善美容。例如：代償頭位為面向左轉(zhuǎn)時，將眼球向左移；當下頦內(nèi)收時將眼球向下移；當頭向左肩傾時，將眼球向左旋轉(zhuǎn)。該方法適用于代償頭位超過15°者。存在多個靜止眼位且無主次之分時，不是手術(shù)適應(yīng)證。第四節(jié)先天性眼球震顫的治療一、眼外肌手術(shù)治療28第四節(jié)先天性眼球震顫的治療一、眼外肌手術(shù)治療[手術(shù)目的和原則]

2、減輕眼球震顫振幅、降低眼球震顫強度手術(shù)方法是較大量的后退水平直肌，以穩(wěn)定眼球，提高視力。3、合并斜視的眼球震顫部分眼球震顫患者合并斜視，在設(shè)計手術(shù)方案時應(yīng)當將斜視考慮在內(nèi)，但是，多數(shù)合并斜視的眼球震顫患者更重視對代償頭位的矯正。所以，手術(shù)原則是：首先考慮矯正代償頭位，在矯正頭位的基礎(chǔ)上附帶矯正斜視，也可以分次手術(shù)。

第四節(jié)先天性眼球震顫的治療一、眼外肌手術(shù)治療29第四節(jié)先天性眼球震顫的治療二、屈光及暗色鏡片治療

1、屈光不正矯正法

使用光學(xué)鏡片及接觸眼鏡矯正屈光不正，提高視物的清晰度。接觸眼鏡可以與眼球震顫同步轉(zhuǎn)動，使視軸與鏡片的光學(xué)中心始終保持一致，可以較好的提高患者視力，能減輕部分患者眼球震顫的振幅及代償頭位，尤其對高度近視眼患者效果較好。因為眼球震顫患者雙眼視力、視近及中間帶視力較好，所以驗光時應(yīng)當在中間帶位置檢影，矯正后要在頭正位及代償頭位兩個位置分別檢查單、雙眼的遠、近視力，全面地分析后給予患者最愿意接受的最佳視力配鏡處方。第四節(jié)先天性眼球震顫的治療二、屈光及暗色鏡片治療30第四節(jié)先天性眼球震顫的治療二、屈光及暗色鏡片治療2、增加負鏡值矯正法

調(diào)整眼鏡處方，使鏡片處方度數(shù)較實際值適當偏負，此方法可刺激調(diào)節(jié)性集合，進而抑制眼球震顫、改善遠視力。3、墨鏡輔助法

因為黑暗可以抑制眼球震顫，所以單獨或在患者使用眼鏡上附加墨鏡遮光，可以減輕眼球震顫。

第四節(jié)先天性眼球震顫的治療二、屈光及暗色鏡片治療31第四節(jié)先天性眼球震顫的治療三、三棱鏡治療

塊狀三棱鏡比較厚，每只眼不宜超過10△，使用Fresnel壓貼三棱鏡每只眼可以增加到30△。鑒于三棱鏡只能矯正輕度及中度異常頭位（＜20°），所以矯正眼球震顫的代償頭位仍以眼外肌手術(shù)最佳。第四節(jié)先天性眼球震顫的治療三、三棱鏡治療

塊狀三32第四節(jié)先天性眼球震顫的治療三、三棱鏡治療1、三棱鏡加強集合矯正法

在患者雙眼屈光矯正眼鏡上分別附加7△左右基底向外的三棱鏡，具體三棱鏡度數(shù)由試驗決定，加強融合性集合，利用集合來抑制眼球震顫和提高視力。第四節(jié)先天性眼球震顫的治療三、三棱鏡治療33第四節(jié)先天性眼球震顫的治療三、三棱鏡治療2、同向三棱鏡矯正法

（1）跳動型眼球震顫：配戴尖端指向慢相方向的三棱鏡，抑制眼球震顫和提高視力。

（2）存在中間帶的眼球震顫：雙眼前分別配戴尖端均指向中間帶方向的三棱鏡，使中間帶移向正前方，減輕或矯正代償頭位。該方法也常用于術(shù)前評估手術(shù)效果。第四節(jié)先天性眼球震顫的治療三、三棱鏡治療34第四節(jié)先天性眼球震顫的治療三、三棱鏡治療3、組合三棱鏡法

雙眼前配戴集合棱鏡及同向棱鏡組，甚至再組合墨鏡等。

第四節(jié)先天性眼球震顫的治療三、三棱鏡治療35第四節(jié)先天性眼球震顫的治療四、眼球震顫患者的弱視治療

眼球震顫合并的弱視治療比較困難，治療方針主要是采用上述各種方法，穩(wěn)定眼球，改善正前方的注視能力，減少眼球震顫造成的形覺剝奪。若存在顯性-隱性眼球震顫時，應(yīng)盡力將震顫限制在隱性程度，減少或防止顯性震顫；合并斜視時應(yīng)當早期治療斜視，借此緩解眼球震顫和斜視對視覺的雙重干擾，穩(wěn)定和提高視力發(fā)育。其他針對弱視的治療方法，只要不違背上述原則時均可同時使用。第四節(jié)先天性眼球震顫的治療四、眼球震顫患者的弱視治療

36先天性眼球震顫-課件37先天性眼球震顫

海南醫(yī)學(xué)院眼科學(xué)教研室韓姬先天性眼球震顫38概述眼球震顫是一種有節(jié)律的不自主眼球擺動分為生理性和病理性兩大類生理性眼球震顫是正常眼的生理現(xiàn)象，例如在行駛的汽車里注視道路旁樹木或注視旋轉(zhuǎn)的黑白色條紋鼓時出現(xiàn)的視動性眼球震顫，以及兩眼極度向側(cè)方注視時出現(xiàn)的終末位眼球震顫等。病理性眼球震顫又分為先天性和后天獲得性兩類先天性眼球震顫與眼科關(guān)系密切，常伴有視力低下和異常頭位；后天獲得性眼球震顫多數(shù)與中樞（大腦、中腦、腦橋、延髓及小腦）或末梢（前庭神經(jīng)核、內(nèi)耳有迷路）病變有關(guān)，常因頭痛、眩暈、嘔吐等就診耳科、內(nèi)科、神經(jīng)科及腦外科。概述眼球震顫是一種有節(jié)律的不自主眼球擺動39第一節(jié)先天性眼球震顫的分類先天性眼球震顫又稱先天性特發(fā)性眼球震顫，病因不明，可能與注視反射發(fā)育不良有關(guān)，一般臨床檢查方法很少發(fā)現(xiàn)其神經(jīng)異常，但是有學(xué)者報道約50%先天性眼球震顫患者的顱腦CT存在腦皮層、腦室、腦干或小腦異常。多數(shù)出現(xiàn)在出生及生后早期，有時發(fā)育到幼兒期～10歲，甚至成人期才被發(fā)現(xiàn)。先天性眼球震顫的臨床分類方法尚不統(tǒng)一，常見分類有四種。

第一節(jié)先天性眼球震顫的分類先天性眼球震顫又稱先天性特發(fā)性眼40一、根據(jù)眼球震顫的節(jié)律性分類

鐘擺型先天性眼球震顫眼球往返擺動的速度及幅度大致相同，無快相及慢相之分，眼震波形接近正弦波。跳動型（節(jié)律型）先天性眼球震顫眼球的基本運動是以較慢速度向一個方向擺動，稱為慢相或生理相；然后急速返回，稱為快相，快相是慢相的回復(fù)運動，也是眼球震顫的代償性運動，眼震波形為鋸齒形?；旌闲脱矍蛘痤?/p>

臨床少見，對視力影響嚴重，手術(shù)及其他治療方法療效不佳。一、根據(jù)眼球震顫的節(jié)律性分類鐘擺型先天性眼球震顫41二、根據(jù)眼球震顫方向分類

水平型先天性眼球震顫

眼球在水平方向震顫，較常見（超過90%）。

垂直型先天性眼球震顫

眼球在垂直方向震顫，較少見。斜向型先天性眼球震顫

眼球在斜方向往返運動，較少見。旋轉(zhuǎn)型先天性眼球震顫

眼球沿矢狀軸往返旋轉(zhuǎn)震顫，較水平型先天性眼球震顫少見，且經(jīng)常與其他類型眼球震顫混合出現(xiàn)?；旌闲拖忍煨匝矍蛘痤?/p>

以上兩種或多種類型眼球震顫混合存在。

二、根據(jù)眼球震顫方向分類水平型先天性眼球震顫42三、根據(jù)眼球震顫的臨床表現(xiàn)分類

顯性先天性眼球震顫

多數(shù)患者雙眼同時水平震顫，易于被發(fā)現(xiàn)且多見（約占80%）。隱性先天性眼球震顫

雙眼共同注視時無明顯眼球震顫，但是遮蓋一只眼后出現(xiàn)眼球震顫，約占15%（包括顯-隱性眼球震顫）。患者的自覺癥狀輕或無。實際上“隱性”眼球震顫雙眼開放時也存在極其輕微震顫，但對視功能影響不明顯。顯-隱性混合型眼球震顫

顯性眼球震顫和隱性眼球震顫兩種類型混合存在，約占5%。

三、根據(jù)眼球震顫的臨床表現(xiàn)分類顯性先天性眼球震顫43四、根據(jù)注視能力分類

（一）知覺缺陷型眼球震顫

震顫呈鐘擺型，主要因某些眼病引起黃斑成像不清楚，引起視覺輸入沖動障礙，使得依賴正常感覺傳入信息的眼球運動控制系統(tǒng)出現(xiàn)異常，引發(fā)注視機制紊亂而形成眼球震顫。多見于白化病、全色盲、先天性白內(nèi)障、先天性青光眼、先天性無虹膜、Down綜合征、高度近視、視神經(jīng)發(fā)育不全及Leber病等。四、根據(jù)注視能力分類（一）知覺缺陷型眼球震顫

震44四、根據(jù)注視能力分類（一）知覺缺陷型眼球震顫

[臨床表現(xiàn)]

1、經(jīng)常表現(xiàn)為雙眼水平型眼球震顫，眼球震顫規(guī)律呈鐘擺型，但在一定注視眼位可轉(zhuǎn)變?yōu)樘鴦有汀?/p>

2、眼球震顫的明顯程度與視力有關(guān)。

3、通過集合可以在一定程度上抑制眼球震顫。

四、根據(jù)注視能力分類（一）知覺缺陷型眼球震顫45四、根據(jù)注視能力分類（二）運動缺陷型眼球震顫

運動缺陷型眼球震顫較為多見，呈跳動性震顫。確切病因不清楚，可能與神經(jīng)中樞或同向運動控制路徑上的缺陷導(dǎo)致傳出機制異常有關(guān)。該型眼球震顫患者如果存在中間帶和代償頭位，可通過手術(shù)等方法治療。四、根據(jù)注視能力分類（二）運動缺陷型眼球震顫

運動46第二節(jié)先天性眼球震顫的診斷

一、顯性先天性眼球震顫

[臨床表現(xiàn)]1、出生或生后不久即出現(xiàn)眼球震顫。2、眼球震顫比較規(guī)律，常為雙側(cè)水平型，大多是具有快慢相的跳動型眼球震顫，少數(shù)表現(xiàn)鐘擺型或/和旋轉(zhuǎn)型震顫，雙、單眼狀態(tài)下眼球震顫的振幅、頻率相同。3、眼球震顫常伴隨視力下降或形成雙眼形覺剝奪性弱視。第二節(jié)先天性眼球震顫的診斷一、顯性先天性眼球震顫47第二節(jié)先天性眼球震顫的診斷一、顯性先天性眼球震顫

[臨床表現(xiàn)]4、多數(shù)情況下近視力優(yōu)于遠視力。5、無晃視感。6、約1/5患者合并斜視。7、部分患者存在代償頭位和/或代償性搖頭。8、閉眼或在暗室中睜眼時眼球震顫減弱或消失。

第二節(jié)先天性眼球震顫的診斷一、顯性先天性眼球震顫48第二節(jié)先天性眼球震顫的診斷一、顯性先天性眼球震顫

[臨床表現(xiàn)]9、在發(fā)育到欲明視的年齡時常借用多種代償機制抑制眼球震顫，降低眼球震顫的幅度及頻率，增進視力，尤其是改善近視力及對精細物體視標的辨認能力。目前認為主要存在以下三個代償機制：（1）通過集合抑制眼球震顫（2）通過雙眼同向運動沖動來抑制眼球震顫（3）雙重抑制機制第二節(jié)先天性眼球震顫的診斷一、顯性先天性眼球震顫49第二節(jié)先天性眼球震顫的診斷二、先天性隱性及顯性-隱性眼球震顫

[病因]

病因不明，可能是雙眼視網(wǎng)膜成像的質(zhì)量不同而觸發(fā)了眼球震顫的隱性成分。第二節(jié)先天性眼球震顫的診斷二、先天性隱性及顯性-隱性眼球震50第二節(jié)先天性眼球震顫的診斷二、先天性隱性及顯性-隱性眼球震顫[臨床表現(xiàn)]1、隱性眼球震顫多為水平跳動型震顫，單眼注視時眼球震顫被激發(fā)，雙眼同時注視時消失或減輕，視力較好；眼球內(nèi)轉(zhuǎn)時眼震的振幅減小，外轉(zhuǎn)時增大，快相指向注視眼。所以檢查隱性眼球震顫患者視力時，要分別檢查單、雙眼的遠、近視力。2、偶與顯性眼球震顫并存。

第二節(jié)先天性眼球震顫的診斷二、先天性隱性及顯性-隱性眼球震51第二節(jié)先天性眼球震顫的診斷二、先天性隱性及顯性-隱性眼球震顫[臨床表現(xiàn)]3、雙眼視力明顯優(yōu)于單眼視力，中間帶位置的雙眼視力最佳。因此檢查隱性眼球震顫患者單眼視力時不能用遮蓋一只眼的常規(guī)方法，應(yīng)在原矯正眼鏡的某一眼前放置+6.00～+8.00D球鏡片，使該眼既視物模糊又不致誘發(fā)眼球震顫，從而測得另一只眼的最佳視力。4、經(jīng)常合并斜視。

第二節(jié)先天性眼球震顫的診斷二、先天性隱性及顯性-隱性眼球震52先天性顯性眼球震顫與顯性-隱性眼球震顫的鑒別

觀察項目

顯性眼球震顫

隱性或顯性-隱性眼球震顫眼震類型雙相或鐘擺型

跳動型

ENG檢查

顯示慢相加速

顯示慢相減退

單眼遮蓋后

震顫無改變

震顫增強

眼震方向

與注視眼無關(guān)

快相指向注視眼先天性內(nèi)斜視

一般不伴有先天性內(nèi)斜視

多伴有先天性內(nèi)斜視單、雙眼視力

雙眼視力等于單眼視力雙眼視力優(yōu)于單眼視力

先天性顯性眼球震顫與顯性-隱性眼球震顫的鑒別觀察項目顯性53第三節(jié)眼球震顫的電生理檢查

癥狀明顯的眼球震顫可以用肉眼粗略觀察，大致地分辨出快相、慢相，并通過觀察眼球震顫頻率的快慢來判斷中間帶的基本位置。需要精細地記錄眼球震顫運動規(guī)律時，應(yīng)當使用眼震電圖檢查，根據(jù)眼球運動時發(fā)生的微弱靜電位變化，觀察和記錄眼球震顫。第三節(jié)眼球震顫的電生理檢查癥狀明顯的眼球震顫可以54第三節(jié)眼球震顫的電生理檢查1、基本設(shè)備

眼震電圖儀是記錄眼球震顫患者眼球靜電位變化的儀器，主要包括：電極、記錄器、放大器和打印設(shè)備。第三節(jié)眼球震顫的電生理檢查1、基本設(shè)備55先天性眼球震顫-課件56第三節(jié)眼球震顫的電生理檢查2、記錄原理

眼球前、后部具有靜電位：前部（角膜側(cè)）為正極，后部為負極，將記錄電極放置在瞼裂的內(nèi)、外眥不遠處，可以記錄眼球左、右運動時的電位活動。例如眼球越向顳側(cè)轉(zhuǎn)動，角膜越接近放置在顳側(cè)的電極，所以電位越偏正；當眼球轉(zhuǎn)向鼻側(cè)時則相反。將電極放置在眼瞼上、下不遠處，可以記錄眼球上、下運動時的電位活動。第三節(jié)眼球震顫的電生理檢查2、記錄原理57先天性眼球震顫-課件58先天性眼球震顫-課件59第三節(jié)眼球震顫的電生理檢查3、ENG檢查主要用以觀察

（1）眼球震顫類型；

（2）眼球震顫規(guī)律；

（3）眼球震顫頻率；

（4）在雙眼注視遠方、視近集合等情況下震顫能否減弱或消失；

（5）改變頭位是否影響震顫；

（6）“集中注視”時眼球震顫是否加?。?/p>

（7）單眼及雙眼注視時對震顫的影響；

（8）遮蓋或閉眼對眼球震顫的影響。

第三節(jié)眼球震顫的電生理檢查3、ENG檢查主要用以觀察

（60第三節(jié)眼球震顫的電生理檢查4、ENG的主要檢查項目

（1）雙眼注視正前遠方物體（5m），先在明室記錄雙眼睜開及雙眼閉合時的眼球震顫，然后再在絕對暗室記錄雙眼睜開時的眼球震顫。

（2）分別記錄雙眼注視正前方50㎝、20㎝、10㎝及5㎝近距離視標，即調(diào)節(jié)和集合情況下的眼球震顫。

第三節(jié)眼球震顫的電生理檢查4、ENG的主要檢查項目

（161第三節(jié)眼球震顫的電生理檢查4、ENG的主要檢查項目

（3）分別記錄頭正位時雙眼注視左側(cè)15°及30°遠方視標時，或雙眼注視正前方，但面部左轉(zhuǎn)15°及30°，正位、右轉(zhuǎn)15°及30°時的眼球震顫。（4）分別記錄雙眼注視上方30°及下方30°時的眼球震顫。（5）分別遮蓋某眼記錄另眼注視遠方時的眼球震顫。第三節(jié)眼球震顫的電生理檢查4、ENG的主要檢查項目

62先天性眼球震顫-課件63第四節(jié)先天性眼球震顫的治療

一、眼外肌手術(shù)治療

手術(shù)主要是使靜止眼位或中間帶由側(cè)方轉(zhuǎn)移到正前方，減輕正前方注視時的眼球震顫，穩(wěn)定眼球、降低眼球震顫的強度、改善或提高視力，減輕或消除代償頭位，使正前方注視時自覺輕松。第四節(jié)先天性眼球震顫的治療一、眼外肌手術(shù)治療64第四節(jié)先天性眼球震顫的治療一、眼外肌手術(shù)治療[手術(shù)目的和原則]

1、消除代償頭位通過眼外肌退后和（或）縮短，將中間帶由側(cè)方移位至第一眼位，以消除代償頭位，防止顏面發(fā)育異常，改善美容。例如：代償頭位為面向左轉(zhuǎn)時，將眼球向左移；當下頦內(nèi)收時將眼球向下移；當頭向左肩傾時，將眼球向左旋轉(zhuǎn)。該方法適用于代償頭位超過15°者。存在多個靜止眼位且無主次之分時，不是手術(shù)適應(yīng)證。第四節(jié)先天性眼球震顫的治療一、眼外肌手術(shù)治療65第四節(jié)先天性眼球震顫的治療一、眼外肌手術(shù)治療[手術(shù)目的和原則]

2、減輕眼球震顫振幅、降低眼球震顫強度手術(shù)方法是較大量的后退水平直肌，以穩(wěn)定眼球，提高視力。3、合并斜視的眼球震顫部分眼球震顫患者合并斜視，在設(shè)計手術(shù)方案時應(yīng)當將斜視考慮在內(nèi)，但是，多數(shù)合并斜視的眼球震顫患者更重視對代償頭位的矯正。所以，手術(shù)原則是：首先考慮矯正代償頭位，在矯正頭位的基礎(chǔ)上附帶矯正斜視，也可以分次手術(shù)。

第四節(jié)先天性眼球震顫的治療一、眼外肌手術(shù)治療66第四節(jié)先天性眼球震顫的治療二、屈光及暗色鏡片治療

1、屈光不正矯正法

使用光學(xué)鏡片及接觸眼鏡矯正屈光不正，提高視