病例分析：原發(fā)性免疫性血小板減少癥的病例分析課件

花驟·例原發(fā)性免疫性血小板減少癥患者的病例分析花驟·1花驟·主要內(nèi)容疾病簡介病例分析小結(jié)花驟·2花驟·血小板減少癥原發(fā)性免疫性血小板減少癥血栓性血小板減少性紫癜(不常見的微血管病性溶血和血栓性微血管病)花驟·3花驟·原發(fā)免囊性血小飯減少癥PrimaryImmuneThrombocytopenia,ITP既往亦稱特發(fā)性血小板減少性紫癜,是一種獲得性自身免疫性出血性疾病?！雠R床表現(xiàn)皮膚黏膜出血為主嚴(yán)重者可有內(nèi)臟出血,消化道出血,甚至顱內(nèi)出血。出血風(fēng)險(xiǎn)隨年齡而增加■發(fā)病機(jī)制體液和細(xì)胞免疫介導(dǎo)的血小板過度破壞體液和細(xì)胞免疫介導(dǎo)的巨核細(xì)胞數(shù)量和質(zhì)量異常,血小板生成不足成人原發(fā)免疫性血小板減少癥診治的中國專家共識(修訂版)氵中華血液學(xué)雜志;201932(3)m花驟·4花驟·原發(fā)免囊性血小飯減少癥ITP的分期(新標(biāo)準(zhǔn))口新診斷的IP:指確診后3個月以內(nèi)的ITP患者口持續(xù)性ITP:指確診后3-12個月血小板持續(xù)減少的ITP患者口慢性ITP:指血小板減少持續(xù)超過12個月的ITP患者口重癥ITP:指PLT<10×109/L,有三處以上出血口難治性ITP:①脾切除后無效或者復(fù)發(fā)②仍需要治療以降低出血的危險(xiǎn)③除外其他原因引起的血小板減少癥,確診為ITP成人原發(fā)免疫性血小板減少癥診治的中國專家共識(修訂版)氵中華血液學(xué)雜志;201932(3)m花驟·5花驟·原發(fā)免囊性血小飯減少癥線治療≯糠皮質(zhì)激寨潑尼松,大劑量地鑫米松(口服靜脈輸注丙種球蛋白(IVg二線治療}牌切除免疫抑制劑:硫唑嘌呤,環(huán)孢素,長春新堿雄性激素衍生物:達(dá)那唑抗CD20單克隆抗體:利妥昔單抗促血小板生成素TPO和TPO受體激動劑成人原發(fā)免疫性血小板減少癥診治的中國專家共識(修訂版)氵中華血液學(xué)雜志;201932(3)m花驟·6花驟·主要內(nèi)容基本概念病例分析小結(jié)花驟·7花驟·病情簡介患者基本信息任某,女,34歲,已婚主訴發(fā)現(xiàn)血小板減少3年現(xiàn)病史:患者緣于2019年8月因咽痛到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查過程中發(fā)現(xiàn)血小板35110^9/L↓,無明顯出血傾向,到本溪市中心醫(yī)院住院檢查治療,診斷血小板減少癥,給予激素治療,血小板升至9010^9/L√,出院后口服潑尼松160mg/口,逐漸減量后停藥,停藥后血小板逐漸下降,并有時出現(xiàn)鼻出血、1齒齦出血傾向,血小板最低降至510^9/,因出血傾向不重,未進(jìn)行系統(tǒng)治療,2019年8月因皮膚黏膜出血傾向加重,到醫(yī)大一院檢查,應(yīng)用升血1小板藥物治療(白介素11治療),用藥7天血小板升至正常,但停藥后血小板很快下降,此期間反復(fù)去醫(yī)大一院治療,因病情未見好轉(zhuǎn),于2019年11月8日到中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院檢查,診斷為免疫性血小板減少;,腦出血:缺鐵性貧血。出院時口服甲潑尼龍片32mg,回家后繼續(xù)激素減每周減甲潑尼龍片1片,服用2個月后停藥至今,近半年病情呈逐漸加重勢;佛珊關(guān)節(jié)痛,晨起手指晨僵感,約10余分鐘可緩解,自覺四肢蟻?zhàn)邩由窠?jīng)痛,為進(jìn)一步治療急診以血小板減少癥為診斷收入血液科花驟·8花驟·病情簡介既往史曾于2019年7月出現(xiàn)低熱、體溫37.8°C,伴有肢體麻木、疼痛,劇烈頭痛,經(jīng)頭顱核磁共振檢查診斷:雙側(cè)硬膜下血腫,給予對癥治療病情逐漸穩(wěn)定。診斷:1免疫性血小板減少癥2.蛛網(wǎng)膜下腔出血查體3缺鐵性貧血聞及雜音。腹部平坦,無壓痛反跳痛,未觸及包塊肝脾肋下未觸及,膽囊未觸及,雙下肢無浮腫輔助檢查急診化驗(yàn)檢查血小板410^9/;白細(xì)胞9.010^9/L;紅細(xì)胞2.7110^12/↓;紅細(xì)胞壓積20.2%↓;血紅蛋白649/↓;紅細(xì)胞平均體積744f;平均血紅蛋白量236pg↓花驟·9花驟·初始治療方案藥物作用藥物名稱劑量給藥方式重組人促紅素注射液1wiu,1/日Ns10mL,皮下注射升血細(xì)胞脫氧核苷酸鈉注射液150mL,1/日NS10omL,靜滴多糖鐵復(fù)合物膠囊150mg,2/日口服保肝甲硫氨酸維B1注射液200mg,1日靜滴二乙酰胺乙酸乙二胺氯化鈉注射液100mL,1日靜滴止血氨苯甲酸注射液300mL,1/日Ns10omL,靜滴花驟·10病例分析：原發(fā)性免疫性血小板減少癥的病例分析課件11病例分析：原發(fā)性免疫性血小板減少癥的病例分析課件12病例分析：原發(fā)性免疫性血小板減少癥的病例分析課件13病例分析：原發(fā)性免疫性血小板減少癥的病例分析課件14病例分析：原發(fā)性免疫性血小板減少癥的病例分析課件15病例分析：原發(fā)性免疫性血小板減少癥的病例分析課件16病例分析：原發(fā)性免疫性血小板減少癥的病例分析課件17病例分析：原發(fā)性免疫性血小板減少癥的病例分析課件18病例分析：原發(fā)性免疫性血小板減少癥的病例分析課件19病例分析：原發(fā)性免疫性血小板減少癥的病例分析課件20病例分析：原發(fā)性免疫性血小板減少癥的病例分析課件21病例分析：原發(fā)性免疫性血小板減少癥的病例分析課件22花驟·例原發(fā)性免疫性血小板減少癥患者的病例分析花驟·23花驟·主要內(nèi)容疾病簡介病例分析小結(jié)花驟·24花驟·血小板減少癥原發(fā)性免疫性血小板減少癥血栓性血小板減少性紫癜(不常見的微血管病性溶血和血栓性微血管病)花驟·25花驟·原發(fā)免囊性血小飯減少癥PrimaryImmuneThrombocytopenia,ITP既往亦稱特發(fā)性血小板減少性紫癜,是一種獲得性自身免疫性出血性疾病?！雠R床表現(xiàn)皮膚黏膜出血為主嚴(yán)重者可有內(nèi)臟出血,消化道出血,甚至顱內(nèi)出血。出血風(fēng)險(xiǎn)隨年齡而增加■發(fā)病機(jī)制體液和細(xì)胞免疫介導(dǎo)的血小板過度破壞體液和細(xì)胞免疫介導(dǎo)的巨核細(xì)胞數(shù)量和質(zhì)量異常,血小板生成不足成人原發(fā)免疫性血小板減少癥診治的中國專家共識(修訂版)氵中華血液學(xué)雜志;201932(3)m花驟·26花驟·原發(fā)免囊性血小飯減少癥ITP的分期(新標(biāo)準(zhǔn))口新診斷的IP:指確診后3個月以內(nèi)的ITP患者口持續(xù)性ITP:指確診后3-12個月血小板持續(xù)減少的ITP患者口慢性ITP:指血小板減少持續(xù)超過12個月的ITP患者口重癥ITP:指PLT<10×109/L,有三處以上出血口難治性ITP:①脾切除后無效或者復(fù)發(fā)②仍需要治療以降低出血的危險(xiǎn)③除外其他原因引起的血小板減少癥,確診為ITP成人原發(fā)免疫性血小板減少癥診治的中國專家共識(修訂版)氵中華血液學(xué)雜志;201932(3)m花驟·27花驟·原發(fā)免囊性血小飯減少癥線治療≯糠皮質(zhì)激寨潑尼松,大劑量地鑫米松(口服靜脈輸注丙種球蛋白(IVg二線治療}牌切除免疫抑制劑:硫唑嘌呤,環(huán)孢素,長春新堿雄性激素衍生物:達(dá)那唑抗CD20單克隆抗體:利妥昔單抗促血小板生成素TPO和TPO受體激動劑成人原發(fā)免疫性血小板減少癥診治的中國專家共識(修訂版)氵中華血液學(xué)雜志;201932(3)m花驟·28花驟·主要內(nèi)容基本概念病例分析小結(jié)花驟·29花驟·病情簡介患者基本信息任某,女,34歲,已婚主訴發(fā)現(xiàn)血小板減少3年現(xiàn)病史:患者緣于2019年8月因咽痛到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查過程中發(fā)現(xiàn)血小板35110^9/L↓,無明顯出血傾向,到本溪市中心醫(yī)院住院檢查治療,診斷血小板減少癥,給予激素治療,血小板升至9010^9/L√,出院后口服潑尼松160mg/口,逐漸減量后停藥,停藥后血小板逐漸下降,并有時出現(xiàn)鼻出血、1齒齦出血傾向,血小板最低降至510^9/,因出血傾向不重,未進(jìn)行系統(tǒng)治療,2019年8月因皮膚黏膜出血傾向加重,到醫(yī)大一院檢查,應(yīng)用升血1小板藥物治療(白介素11治療),用藥7天血小板升至正常,但停藥后血小板很快下降,此期間反復(fù)去醫(yī)大一院治療,因病情未見好轉(zhuǎn),于2019年11月8日到中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院檢查,診斷為免疫性血小板減少;,腦出血:缺鐵性貧血。出院時口服甲潑尼龍片32mg,回家后繼續(xù)激素減每周減甲潑尼龍片1片,服用2個月后停藥至今,近半年病情呈逐漸加重勢;佛珊關(guān)節(jié)痛,晨起手指晨僵感,約10余分鐘可緩解,自覺四肢蟻?zhàn)邩由窠?jīng)痛,為進(jìn)一步治療急診以血小板減少癥為診斷收入血液科花驟·30花驟·病情簡介既往史曾于2019年7月出現(xiàn)低熱、體溫37.8°C,伴有肢體麻木、疼痛,劇烈頭痛,經(jīng)頭顱核磁共振檢查診斷:雙側(cè)硬膜下血腫,給予對癥治療病情逐漸穩(wěn)定。診斷:1免疫性血小板減少癥2.蛛網(wǎng)膜下腔出血查體3缺鐵性貧血聞及雜音。腹部平坦,無壓痛反跳痛,未觸及包塊肝脾肋下未觸及,膽囊未觸及,雙下肢無浮腫輔助檢查急診化驗(yàn)檢查血小板410^9/;白細(xì)胞9.010^9/L;紅細(xì)胞2.7110^12/↓;紅細(xì)胞壓積20.2%↓;血紅蛋白649/↓;紅細(xì)胞平均體積744f;平均血紅蛋白量236pg↓花驟·31花驟·初始治療方案藥物作用藥物名稱劑量給藥方式重組人促紅素注射液1wiu,1/日Ns10mL,皮下注射升血細(xì)胞脫氧核苷酸鈉注射液150mL,1/日NS10omL,靜滴多糖鐵復(fù)合物膠囊150mg,2/日口服保肝甲硫氨酸維B1注射液200mg,1日靜滴二乙酰胺乙酸乙二胺氯化鈉注射液100mL,1日靜滴止血氨苯甲酸注射液300mL,1/日Ns10omL,靜滴花驟·32病例分析：原發(fā)性免疫性血小板減少癥的病例分析課件33病例分析：原發(fā)性免疫性血小板減少癥的病例分析課件34病例分析：原發(fā)性免疫性血小板減少癥的病例分析課件35病例分析：原發(fā)性免疫性血小板減少癥的病例分析課件36病例分析：原發(fā)性免