法洛四聯(lián)癥心律失常教學(xué)課件

法洛四聯(lián)癥為右室漏斗部（圓錐）發(fā)育不全所致含多種畸形成分的心臟復(fù)合畸形，包括肺動(dòng)脈口狹窄室間隔缺損主動(dòng)脈騎跨右心室肥厚法洛四聯(lián)癥為右室漏斗部（圓錐）發(fā)育不全所致1主A肺A右心室左心室動(dòng)脈干與心球分隔異常包括：主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈錯(cuò)位主動(dòng)脈←→右心室肺動(dòng)脈←→左心室原因：主A肺A隔未螺旋生長(zhǎng)返回主A肺A右心室左心室動(dòng)脈干與心球分隔異常2主A狹窄肺A狹窄動(dòng)脈干與心球分隔異常主動(dòng)脈或肺動(dòng)脈狹窄

原因：主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈隔：偏向一側(cè)，分隔不均主動(dòng)脈/肺動(dòng)脈：一粗一細(xì)主A狹窄肺A狹窄動(dòng)脈干與心球分隔異常主動(dòng)脈或肺動(dòng)脈狹窄3主A騎跨肺A狹窄右心室肥大室間隔缺損原因：肺A狹窄主A肺A隔偏向動(dòng)脈干與心球分隔異常形成：肺動(dòng)脈狹窄主動(dòng)脈粗大主A騎跨胯下室缺主A騎跨肺A狹窄右心室肥大室間隔缺損原因：肺A狹窄主A肺A隔4關(guān)鍵畸形：肺動(dòng)脈口狹窄肺動(dòng)脈口狹窄，包括:右室體-漏斗部-肺動(dòng)脈瓣/環(huán)-肺動(dòng)脈干和分枝狹窄部位可為單處，也可為多處肺內(nèi)遠(yuǎn)端分枝狹窄常為多發(fā)，且難矯治隨年齡增長(zhǎng)——進(jìn)行性肌束肥大和纖維環(huán)、心內(nèi)膜增厚加重右室流出道梗阻，甚至漏斗部閉鎖關(guān)鍵畸形：肺動(dòng)脈口狹窄肺動(dòng)脈口狹窄，包括:5其他畸形主動(dòng)脈騎跨室缺位置和大小相關(guān)右室肥厚由肺動(dòng)脈狹窄所繼發(fā)合并畸形可有房間隔缺損右位主動(dòng)脈弓PDA左位上腔靜脈其他畸形主動(dòng)脈騎跨6病理生理肺動(dòng)脈狹窄使右室排血障礙，右室壓升高右室肥大，狹窄程度決定右室壓力高低。右室壓高低、室缺大小決定右向左分流量大小。右向左分流量與主動(dòng)脈騎跨度決定動(dòng)脈血氧飽和度發(fā)紺程度。持久的低氧血癥刺激骨髓，使血紅蛋白增多。體循環(huán)血管阻力驟降或漏斗部肌痙攣致肺血流驟減，引起缺氧發(fā)作暈厥。病理生理肺動(dòng)脈狹窄使右室排血障礙，右室壓升高右室肥大，狹窄程7日常癥狀呼吸困難：多為出生即有發(fā)紺生后3~6個(gè)月出現(xiàn)，隨年齡加重喂養(yǎng)困難和發(fā)育遲緩，活動(dòng)耐力較差蹲距兒童多見(jiàn)，可減輕發(fā)紺和呼吸困難日常癥狀8發(fā)作癥狀缺氧發(fā)作見(jiàn)于漏斗部狹窄，常發(fā)于活動(dòng)后表現(xiàn)為驟然呼吸困難、發(fā)紺加重、昏厥抽搐常并發(fā)腦血栓、腦膿腫細(xì)菌性心內(nèi)膜炎高血壓發(fā)作癥狀缺氧發(fā)作9體格檢查生長(zhǎng)發(fā)育遲緩口唇、眼結(jié)膜和肢端發(fā)紺杵狀指趾肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音減弱或消失胸骨左緣第2~4肋間Ⅱ~Ⅲ級(jí)縮鳴嚴(yán)重肺動(dòng)脈狹窄者，雜音很輕或無(wú)雜音體格檢查生長(zhǎng)發(fā)育遲緩10TOF體征返回TOF體征返回11心電圖電軸右偏右心室肥大心電圖電軸右偏12X線檢查心影正?；蛏源蠓窝獪p少肺紋纖細(xì)肺動(dòng)脈段凹陷心尖圓鈍呈“靴狀心”升主動(dòng)脈增寬X線檢查心影正?；蛏源?3TOF右心導(dǎo)管和右室造影異常交通導(dǎo)管從右室入升主動(dòng)脈提示室缺和騎跨右室造影正位主/肺動(dòng)脈同時(shí)顯影右室造影側(cè)位肺動(dòng)脈口狹窄室缺和左室顯影TOF右心導(dǎo)管和右室造影右室造影正位14肺動(dòng)脈口狹窄收縮期血流加速大室缺室隔-主動(dòng)脈不連續(xù)升主動(dòng)脈增寬前移騎跨室間隔上右心室增大室水平R→L分流收縮期右室血流進(jìn)入主動(dòng)脈超聲心動(dòng)圖肺動(dòng)脈口狹窄超聲心動(dòng)圖15AOLVLARVR→L分流主動(dòng)脈騎跨法樂(lè)四聯(lián)癥AOLVLARVR→L分流主動(dòng)脈騎跨法樂(lè)四聯(lián)癥16關(guān)鍵畸形：肺動(dòng)脈口狹窄根據(jù)癥狀體征特征，結(jié)合檢查，不難診斷右室壓=左心室壓=主動(dòng)脈壓TOF右心導(dǎo)管和右室造影姑息術(shù)后需嚴(yán)密觀察，爭(zhēng)取一年內(nèi)行矯治術(shù)。重度發(fā)紺者血小板和纖維蛋白減少，血小板收縮差，凝血時(shí)間和凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)。含多種畸形成分的心臟復(fù)合畸形，包括右室流出道補(bǔ)片擴(kuò)大是在體外循環(huán)下不修補(bǔ)室缺，疏通右室流出道，再行右室流出道補(bǔ)片擴(kuò)大。體循環(huán)血管阻力驟降或漏斗部肌痙攣致肺血流驟減，引起缺氧發(fā)作暈厥。在中度低溫25~26℃體外循環(huán)下施行體循環(huán)血管阻力驟降或漏斗部肌痙攣致肺血流驟減，引起缺氧發(fā)作暈厥。目的：疏通肺動(dòng)脈狹窄，修補(bǔ)室缺TOF右心導(dǎo)管和右室造影喂養(yǎng)困難和發(fā)育遲緩，活動(dòng)耐力較差喂養(yǎng)困難和發(fā)育遲緩，活動(dòng)耐力較差右室體-漏斗部-肺動(dòng)脈瓣/環(huán)-肺動(dòng)脈干和分枝右室壓高低、室缺大小決定右向左分流量大小。兒童多見(jiàn)，可減輕發(fā)紺和呼吸困難左室容量太小、兩側(cè)肺動(dòng)脈發(fā)育差嚴(yán)重肺動(dòng)脈狹窄者，雜音很輕或無(wú)雜音肺動(dòng)脈口狹窄血流肺動(dòng)脈口狹窄血流頻譜關(guān)鍵畸形：肺動(dòng)脈口狹窄肺動(dòng)脈口狹窄血流肺動(dòng)脈口狹窄血流頻譜17實(shí)驗(yàn)室檢查紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、壓積與血紅蛋白增高，與發(fā)紺成正比。動(dòng)脈血氧飽和度降低。重度發(fā)紺者血小板和纖維蛋白減少，血小板收縮差，凝血時(shí)間和凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)。實(shí)驗(yàn)室檢查紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、壓積與血紅蛋白增高，與發(fā)紺成正比。18診斷根據(jù)癥狀體征特征，結(jié)合檢查，不難診斷右心導(dǎo)管和造影能明確解剖畸形，用于診斷不明的病例右心導(dǎo)管：特征右室壓高>肺動(dòng)脈壓低右室壓=左心室壓=主動(dòng)脈壓右心造影：明確主-肺動(dòng)脈位置關(guān)系肺動(dòng)脈狹窄部位和程度分支和左室發(fā)育情況診斷根據(jù)癥狀體征特征，結(jié)合檢查，不難診斷19治療主要依賴手術(shù)手術(shù)治療分兩大類姑息手術(shù)矯治手術(shù)治療主要依賴手術(shù)20矯治術(shù)的手術(shù)適應(yīng)證目的：疏通肺動(dòng)脈狹窄，修補(bǔ)室缺必備條件足夠的左心室舒張末期容量?jī)蓚?cè)肺動(dòng)脈發(fā)育較好目前主張有癥狀的新生兒和嬰兒一期矯治無(wú)癥狀或癥輕者，1~2歲時(shí)擇期手術(shù)矯治術(shù)的手術(shù)適應(yīng)證目的：疏通肺動(dòng)脈狹窄，修補(bǔ)室缺21姑息術(shù)的手術(shù)適應(yīng)證目的增加肺血流，改善動(dòng)脈血氧飽和度促進(jìn)左室-肺動(dòng)脈發(fā)育，為矯治術(shù)創(chuàng)造條件對(duì)象：以往矯治手術(shù)死亡率較高，姑息術(shù)應(yīng)用較多；目前矯治術(shù)療效改善，姑息術(shù)僅用于左室容量太小、兩側(cè)肺動(dòng)脈發(fā)育差冠脈畸形影響矯治時(shí)右室流出道補(bǔ)片無(wú)論應(yīng)用矯治或姑息手術(shù)，手術(shù)禁忌證為頑固心力衰竭、呼吸衰竭、嚴(yán)重肝腎功能損害或嚴(yán)重而廣泛的肺動(dòng)脈及其分支狹窄。姑息術(shù)的手術(shù)適應(yīng)證目的22手術(shù)方法（1）姑息手術(shù)（2）矯治手術(shù)手術(shù)方法（1）姑息手術(shù)23姑息手術(shù)方式較多，目前常用的術(shù)式有兩種鎖骨下動(dòng)脈-肺動(dòng)脈吻合術(shù)：結(jié)扎切斷鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)端或用人造血管，與肺動(dòng)脈作端側(cè)吻合術(shù)。右室流出道補(bǔ)片擴(kuò)大是在體外循環(huán)下不修補(bǔ)室缺，疏通右室流出道，再行右室流出道補(bǔ)片擴(kuò)大。姑息術(shù)后需嚴(yán)密觀察，爭(zhēng)取一年內(nèi)行矯治術(shù)。姑息手術(shù)方式較多，目前常用的術(shù)式有兩種24矯治手術(shù)在中度低溫25~26℃體外循環(huán)下施行體重4kg以下，深低溫16~18℃停循環(huán)/低流量疏通右室流出道右室切口，剪除肥厚的隔束和壁束修補(bǔ)室缺肺動(dòng)脈口補(bǔ)片擴(kuò)大以自體心包片或人造血等右室流出道-肺動(dòng)脈瓣環(huán)-肺動(dòng)脈主干補(bǔ)片擴(kuò)大矯治手術(shù)在中度低溫25~26℃體外循環(huán)下施行25TOF矯治手術(shù)TOF矯治手術(shù)26收縮期右室血流進(jìn)入主動(dòng)脈含多種畸形成分的心臟復(fù)合畸形，包括冠脈畸形影響矯治時(shí)右室流出道補(bǔ)片以自體心包片或人造血等主動(dòng)脈/肺動(dòng)脈：一粗一細(xì)姑息術(shù)后需嚴(yán)密觀察，爭(zhēng)取一年內(nèi)行矯治術(shù)。為右室漏斗部（圓錐）發(fā)育不全所致左室容量太小、兩側(cè)肺動(dòng)脈發(fā)育差右心造影：明確主-肺動(dòng)脈位置關(guān)系狹窄部位可為單處，也可為多處兒童多見(jiàn)，可減輕發(fā)紺和呼吸困難肺動(dòng)脈口狹窄，包括:呼吸困難：多為出生即有生后3~6個(gè)月出現(xiàn)，隨年齡加重右向左分流量與主動(dòng)脈騎跨度決定動(dòng)脈血氧飽和度發(fā)紺程度。增加肺血流，改善動(dòng)脈血氧飽和度對(duì)象：以往矯治手術(shù)死亡率較高，姑息術(shù)應(yīng)用較多；口唇、眼結(jié)膜和肢端發(fā)紺右向左分流量與主動(dòng)脈騎跨度決定動(dòng)脈血氧飽和度發(fā)紺程度。體循環(huán)血管阻力驟降或漏斗部肌痙攣致肺血流驟減，引起缺氧發(fā)作暈厥。常見(jiàn)并發(fā)癥姑息手術(shù)的為乳糜胸、Horner綜合征、手術(shù)側(cè)上肢缺血性痙攣、肺水腫、感染性心內(nèi)膜炎、假性動(dòng)脈瘤和發(fā)紺復(fù)發(fā)。矯治手術(shù)的常見(jiàn)并發(fā)癥為低心排出量綜合征、灌注肺、殘余室間隔缺損和心律失常。收縮期右室血流進(jìn)入主動(dòng)脈常見(jiàn)并發(fā)癥姑息手術(shù)的為乳糜胸、Hor27法洛四聯(lián)癥為右室漏斗部（圓錐）發(fā)育不全所致含多種畸形成分的心臟復(fù)合畸形，包括肺動(dòng)脈口狹窄室間隔缺損主動(dòng)脈騎跨右心室肥厚法洛四聯(lián)癥為右室漏斗部（圓錐）發(fā)育不全所致28主A騎跨肺A狹窄右心室肥大室間隔缺損原因：肺A狹窄主A肺A隔偏向動(dòng)脈干與心球分隔異常形成：肺動(dòng)脈狹窄主動(dòng)脈粗大主A騎跨胯下室缺主A騎跨肺A狹窄右心室肥大室間隔缺損原因：肺A狹窄主A肺A隔29關(guān)鍵畸形：肺動(dòng)脈口狹窄肺動(dòng)脈口狹窄，包括:右室體-漏斗部-肺動(dòng)脈瓣/環(huán)-肺動(dòng)脈干和分枝狹窄部位可為單處，也可為多處肺內(nèi)遠(yuǎn)端分枝狹窄常為多發(fā)，且難矯治隨年齡增長(zhǎng)——進(jìn)行性肌束肥大和纖維環(huán)、心內(nèi)膜增厚加重右室流出道梗阻，甚至漏斗部閉鎖關(guān)鍵畸形：肺動(dòng)脈口狹窄肺動(dòng)脈口狹窄，包括:30病理生理肺動(dòng)脈狹窄使右室排血障礙，右室壓升高右室肥大，狹窄程度決定右室壓力高低。右室壓高低、室缺大小決定右向左分流量大小。右向左分流量與主動(dòng)脈騎跨度決定動(dòng)脈血氧飽和度發(fā)紺程度。持久的低氧血癥刺激骨髓，使血紅蛋白增多。體循環(huán)血管阻力驟降或漏斗部肌痙攣致肺血流驟減，引起缺氧發(fā)作暈厥。病理生理肺動(dòng)脈狹窄使右室排血障礙，右室壓升高右室肥大，狹窄程31心電圖電軸右偏右心室肥大心電圖電軸右偏32體循環(huán)血管阻力驟降或漏斗部肌痙攣致肺血流驟減，引起缺氧發(fā)作暈厥。右室體-漏斗部-肺動(dòng)脈瓣/環(huán)-肺動(dòng)脈干和分枝喂養(yǎng)困難和發(fā)育遲緩，活動(dòng)耐力較差右室體-漏斗部-肺動(dòng)脈瓣/環(huán)-肺動(dòng)脈干和分枝右室體-漏斗部-肺動(dòng)脈瓣/環(huán)-肺動(dòng)脈干和分枝肺內(nèi)遠(yuǎn)端分枝狹窄常為多發(fā)，且難矯治根據(jù)癥狀體征特征，結(jié)合檢查，不難診斷右室壓高低、室缺大小決定右向左分流量大小。肺動(dòng)脈狹窄使右室排血障礙，右室壓升高右室肥大，狹窄程度決定右室壓力高低。兒童多見(jiàn)，可減輕發(fā)紺和呼吸困難目前矯治術(shù)療效改善，姑息術(shù)僅用于持久的低氧血癥刺激骨髓，使血紅蛋白增多。目前矯治術(shù)療效改善，姑息術(shù)僅用于狹窄部位可為單處，也可為多處體循環(huán)血管阻力驟降或漏斗部肌痙攣致肺血流驟減，引起缺氧發(fā)作暈厥。在中度低溫25~26℃體外循環(huán)下施行對(duì)象：以往矯治手術(shù)死亡率較高，姑息術(shù)應(yīng)用較多；有癥狀的新生兒和嬰兒一期矯治持久的低氧血癥刺激骨髓，使血紅蛋白增多。生后3~6個(gè)月出現(xiàn)，隨年齡加重目的：疏通肺動(dòng)脈狹窄，修補(bǔ)室缺持久的低氧血癥刺激骨髓，使血紅蛋白增多。主動(dòng)脈←→右心室肺動(dòng)脈狹窄使右室排血障礙，右室壓升高右室肥大，狹窄程度決定右室壓力高低。姑息術(shù)后需嚴(yán)密觀察，爭(zhēng)取一年內(nèi)行矯治術(shù)。生后3~6個(gè)月出現(xiàn)，隨年齡加重呼吸困難：多為出生即有右室壓=左心室壓=主動(dòng)脈壓右向左分流量與主動(dòng)脈騎跨度決定動(dòng)脈血氧飽和度發(fā)紺程度。加重右室流出道梗阻，甚至漏斗部閉鎖姑息手術(shù)的為乳糜胸、Horner綜合征、手術(shù)側(cè)上肢缺血性痙攣、肺水腫、感染性心內(nèi)膜炎、假性動(dòng)脈瘤和發(fā)紺復(fù)發(fā)。肺動(dòng)脈口狹窄，包括:體循環(huán)血管阻力驟降或漏斗部肌痙攣致肺血流驟減，引起缺氧發(fā)作暈厥。表現(xiàn)為驟然呼吸困難、發(fā)紺加重、昏厥抽搐嚴(yán)重肺動(dòng)脈狹窄者，雜音很輕或無(wú)雜音右室壓=左心室壓=主動(dòng)脈壓無(wú)論應(yīng)用矯治或姑息手術(shù)，手術(shù)禁忌證為頑固心力衰竭、呼吸衰竭、嚴(yán)重肝腎功能損害或嚴(yán)重而廣泛的肺動(dòng)脈及其分支狹窄。胸骨左緣第2~4肋間Ⅱ~Ⅲ級(jí)縮鳴目的：疏通肺動(dòng)脈狹窄，修補(bǔ)室缺肺動(dòng)脈口狹窄，包括:右室壓=左心室壓=主動(dòng)脈壓呼吸困難：多為出生即有肺動(dòng)脈狹窄使右室排血障礙，右室壓升高右室肥大，狹窄程度決定右室壓力高低。無(wú)論應(yīng)用矯治或姑息手術(shù)，手術(shù)禁忌證為頑固心力衰竭、呼吸衰竭、嚴(yán)重肝腎功能損害或嚴(yán)重而廣泛的肺動(dòng)脈及其分支狹窄。右向左分流量與主動(dòng)脈騎跨度決定動(dòng)脈血氧飽和度發(fā)紺程度。右室壓高低、室缺大小決定右向左分流量大小。矯治手術(shù)的常見(jiàn)并發(fā)癥為低心排出量綜合征、灌注肺、殘余室間隔缺損和心律失常。在中度低溫25~26℃體外循環(huán)下施行體循環(huán)血管阻力驟降或漏斗部肌痙攣致肺血流驟減，引起缺氧發(fā)作暈厥。右室體-漏斗部-肺動(dòng)脈瓣/環(huán)-肺動(dòng)脈干和分枝主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈隔：偏向一側(cè)，分隔不均肺內(nèi)遠(yuǎn)端分枝狹窄常為多發(fā)，且難矯治方式較多，目前常用的術(shù)式有兩種姑息術(shù)后需嚴(yán)密觀察，爭(zhēng)取一年內(nèi)行矯治術(shù)。在中度低溫25~26℃體外循環(huán)下施行肺內(nèi)遠(yuǎn)端分枝狹窄常為多發(fā)，且難矯治肺內(nèi)遠(yuǎn)端分枝狹窄常為多發(fā)，且難矯治呼吸困難：多為出生即有主動(dòng)脈/肺動(dòng)脈：一粗一細(xì)右向左分流量與主動(dòng)脈騎跨度決定動(dòng)脈血氧飽和度發(fā)紺程度。體循環(huán)血管阻力驟降或漏斗部肌痙攣致肺血流驟減，引起缺氧發(fā)作暈厥。呼吸困難：多為出生即有胸骨左緣第2~4肋間Ⅱ~Ⅲ級(jí)縮鳴右向左分流量與主動(dòng)脈騎跨度決定動(dòng)脈血氧飽和度發(fā)紺程度。肺內(nèi)遠(yuǎn)端分枝狹窄常為多發(fā)，且難矯治呼吸困難：多為出生即有冠脈畸形影響矯治時(shí)右室流出道補(bǔ)片有癥狀的新生兒和嬰兒一期矯治胸骨左緣第2~4肋間Ⅱ~Ⅲ級(jí)縮鳴主動(dòng)脈/肺動(dòng)脈：一粗一細(xì)右室壓=左心室壓=主動(dòng)脈壓右室流出道-肺動(dòng)脈瓣環(huán)-肺動(dòng)脈主干補(bǔ)片擴(kuò)大右心造影：明確主-肺動(dòng)脈位置關(guān)系主動(dòng)脈/肺動(dòng)脈：一粗一細(xì)無(wú)癥狀或癥輕者，1~2歲時(shí)擇期手術(shù)方式較多，目前常用的術(shù)式有兩種姑息手術(shù)的為乳糜胸、Horner綜合征、手術(shù)側(cè)上肢缺血性痙攣、肺水腫、感染性心內(nèi)膜炎、假性動(dòng)脈瘤和發(fā)紺復(fù)發(fā)。為右室漏斗部（圓錐）發(fā)育不全所致主動(dòng)脈/肺動(dòng)脈：一粗一細(xì)重度發(fā)紺者血小板和纖維蛋白減少，血小板收縮差，凝血時(shí)間和凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)。TOF矯治手術(shù)體循環(huán)血管阻力驟降或漏斗部肌痙攣致肺血流驟減，引起缺氧發(fā)作暈33法洛四聯(lián)癥為右室漏斗部（圓錐）發(fā)育不全所致含多種畸形成分的心臟復(fù)合畸形，包括肺動(dòng)脈口狹窄室間隔缺損主動(dòng)脈騎跨右心室肥厚法洛四聯(lián)癥為右室漏斗部（圓錐）發(fā)育不全所致34主A肺A右心室左心室動(dòng)脈干與心球分隔異常包括：主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈錯(cuò)位主動(dòng)脈←→右心室肺動(dòng)脈←→左心室原因：主A肺A隔未螺旋生長(zhǎng)返回主A肺A右心室左心室動(dòng)脈干與心球分隔異常35主A狹窄肺A狹窄動(dòng)脈干與心球分隔異常主動(dòng)脈或肺動(dòng)脈狹窄

原因：主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈隔：偏向一側(cè)，分隔不均主動(dòng)脈/肺動(dòng)脈：一粗一細(xì)主A狹窄肺A狹窄動(dòng)脈干與心球分隔異常主動(dòng)脈或肺動(dòng)脈狹窄36主A騎跨肺A狹窄右心室肥大室間隔缺損原因：肺A狹窄主A肺A隔偏向動(dòng)脈干與心球分隔異常形成：肺動(dòng)脈狹窄主動(dòng)脈粗大主A騎跨胯下室缺主A騎跨肺A狹窄右心室肥大室間隔缺損原因：肺A狹窄主A肺A隔37關(guān)鍵畸形：肺動(dòng)脈口狹窄肺動(dòng)脈口狹窄，包括:右室體-漏斗部-肺動(dòng)脈瓣/環(huán)-肺動(dòng)脈干和分枝狹窄部位可為單處，也可為多處肺內(nèi)遠(yuǎn)端分枝狹窄常為多發(fā)，且難矯治隨年齡增長(zhǎng)——進(jìn)行性肌束肥大和纖維環(huán)、心內(nèi)膜增厚加重右室流出道梗阻，甚至漏斗部閉鎖關(guān)鍵畸形：肺動(dòng)脈口狹窄肺動(dòng)脈口狹窄，包括:38其他畸形主動(dòng)脈騎跨室缺位置和大小相關(guān)右室肥厚由肺動(dòng)脈狹窄所繼發(fā)合并畸形可有房間隔缺損右位主動(dòng)脈弓PDA左位上腔靜脈其他畸形主動(dòng)脈騎跨39病理生理肺動(dòng)脈狹窄使右室排血障礙，右室壓升高右室肥大，狹窄程度決定右室壓力高低。右室壓高低、室缺大小決定右向左分流量大小。右向左分流量與主動(dòng)脈騎跨度決定動(dòng)脈血氧飽和度發(fā)紺程度。持久的低氧血癥刺激骨髓，使血紅蛋白增多。體循環(huán)血管阻力驟降或漏斗部肌痙攣致肺血流驟減，引起缺氧發(fā)作暈厥。病理生理肺動(dòng)脈狹窄使右室排血障礙，右室壓升高右室肥大，狹窄程40日常癥狀呼吸困難：多為出生即有發(fā)紺生后3~6個(gè)月出現(xiàn)，隨年齡加重喂養(yǎng)困難和發(fā)育遲緩，活動(dòng)耐力較差蹲距兒童多見(jiàn)，可減輕發(fā)紺和呼吸困難日常癥狀41發(fā)作癥狀缺氧發(fā)作見(jiàn)于漏斗部狹窄，常發(fā)于活動(dòng)后表現(xiàn)為驟然呼吸困難、發(fā)紺加重、昏厥抽搐常并發(fā)腦血栓、腦膿腫細(xì)菌性心內(nèi)膜炎高血壓發(fā)作癥狀缺氧發(fā)作42體格檢查生長(zhǎng)發(fā)育遲緩口唇、眼結(jié)膜和肢端發(fā)紺杵狀指趾肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音減弱或消失胸骨左緣第2~4肋間Ⅱ~Ⅲ級(jí)縮鳴嚴(yán)重肺動(dòng)脈狹窄者，雜音很輕或無(wú)雜音體格檢查生長(zhǎng)發(fā)育遲緩43TOF體征返回TOF體征返回44心電圖電軸右偏右心室肥大心電圖電軸右偏45X線檢查心影正?；蛏源蠓窝獪p少肺紋纖細(xì)肺動(dòng)脈段凹陷心尖圓鈍呈“靴狀心”升主動(dòng)脈增寬X線檢查心影正?；蛏源?6TOF右心導(dǎo)管和右室造影異常交通導(dǎo)管從右室入升主動(dòng)脈提示室缺和騎跨右室造影正位主/肺動(dòng)脈同時(shí)顯影右室造影側(cè)位肺動(dòng)脈口狹窄室缺和左室顯影TOF右心導(dǎo)管和右室造影右室造影正位47肺動(dòng)脈口狹窄收縮期血流加速大室缺室隔-主動(dòng)脈不連續(xù)升主動(dòng)脈增寬前移騎跨室間隔上右心室增大室水平R→L分流收縮期右室血流進(jìn)入主動(dòng)脈超聲心動(dòng)圖肺動(dòng)脈口狹窄超聲心動(dòng)圖48AOLVLARVR→L分流主動(dòng)脈騎跨法樂(lè)四聯(lián)癥AOLVLARVR→L分流主動(dòng)脈騎跨法樂(lè)四聯(lián)癥49關(guān)鍵畸形：肺動(dòng)脈口狹窄根據(jù)癥狀體征特征，結(jié)合檢查，不難診斷右室壓=左心室壓=主動(dòng)脈壓TOF右心導(dǎo)管和右室造影姑息術(shù)后需嚴(yán)密觀察，爭(zhēng)取一年內(nèi)行矯治術(shù)。重度發(fā)紺者血小板和纖維蛋白減少，血小板收縮差，凝血時(shí)間和凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)。含多種畸形成分的心臟復(fù)合畸形，包括右室流出道補(bǔ)片擴(kuò)大是在體外循環(huán)下不修補(bǔ)室缺，疏通右室流出道，再行右室流出道補(bǔ)片擴(kuò)大。體循環(huán)血管阻力驟降或漏斗部肌痙攣致肺血流驟減，引起缺氧發(fā)作暈厥。在中度低溫25~26℃體外循環(huán)下施行體循環(huán)血管阻力驟降或漏斗部肌痙攣致肺血流驟減，引起缺氧發(fā)作暈厥。目的：疏通肺動(dòng)脈狹窄，修補(bǔ)室缺TOF右心導(dǎo)管和右室造影喂養(yǎng)困難和發(fā)育遲緩，活動(dòng)耐力較差喂養(yǎng)困難和發(fā)育遲緩，活動(dòng)耐力較差右室體-漏斗部-肺動(dòng)脈瓣/環(huán)-肺動(dòng)脈干和分枝右室壓高低、室缺大小決定右向左分流量大小。兒童多見(jiàn)，可減輕發(fā)紺和呼吸困難左室容量太小、兩側(cè)肺動(dòng)脈發(fā)育差嚴(yán)重肺動(dòng)脈狹窄者，雜音很輕或無(wú)雜音肺動(dòng)脈口狹窄血流肺動(dòng)脈口狹窄血流頻譜關(guān)鍵畸形：肺動(dòng)脈口狹窄肺動(dòng)脈口狹窄血流肺動(dòng)脈口狹窄血流頻譜50實(shí)驗(yàn)室檢查紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、壓積與血紅蛋白增高，與發(fā)紺成正比。動(dòng)脈血氧飽和度降低。重度發(fā)紺者血小板和纖維蛋白減少，血小板收縮差，凝血時(shí)間和凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)。實(shí)驗(yàn)室檢查紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、壓積與血紅蛋白增高，與發(fā)紺成正比。51診斷根據(jù)癥狀體征特征，結(jié)合檢查，不難診斷右心導(dǎo)管和造影能明確解剖畸形，用于診斷不明的病例右心導(dǎo)管：特征右室壓高>肺動(dòng)脈壓低右室壓=左心室壓=主動(dòng)脈壓右心造影：明確主-肺動(dòng)脈位置關(guān)系肺動(dòng)脈狹窄部位和程度分支和左室發(fā)育情況診斷根據(jù)癥狀體征特征，結(jié)合檢查，不難診斷52治療主要依賴手術(shù)手術(shù)治療分兩大類姑息手術(shù)矯治手術(shù)治療主要依賴手術(shù)53矯治術(shù)的手術(shù)適應(yīng)證目的：疏通肺動(dòng)脈狹窄，修補(bǔ)室缺必備條件足夠的左心室舒張末期容量?jī)蓚?cè)肺動(dòng)脈發(fā)育較好目前主張有癥狀的新生兒和嬰兒一期矯治無(wú)癥狀或癥輕者，1~2歲時(shí)擇期手術(shù)矯治術(shù)的手術(shù)適應(yīng)證目的：疏通肺動(dòng)脈狹窄，修補(bǔ)室缺54姑息術(shù)的手術(shù)適應(yīng)證目的增加肺血流，改善動(dòng)脈血氧飽和度促進(jìn)左室-肺動(dòng)脈發(fā)育，為矯治術(shù)創(chuàng)造條件對(duì)象：以往矯治手術(shù)死亡率較高，姑息術(shù)應(yīng)用較多；目前矯治術(shù)療效改善，姑息術(shù)僅用于左室容量太小、兩側(cè)肺動(dòng)脈發(fā)育差冠脈畸形影響矯治時(shí)右室流出道補(bǔ)片無(wú)論應(yīng)用矯治或姑息手術(shù)，手術(shù)禁忌證為頑固心力衰竭、呼吸衰竭、嚴(yán)重肝腎功能損害或嚴(yán)重而廣泛的肺動(dòng)脈及其分支狹窄。姑息術(shù)的手術(shù)適應(yīng)證目的55手術(shù)方法（1）姑息手術(shù)（2）矯治手術(shù)手術(shù)方法（1）姑息手術(shù)56姑息手術(shù)方式較多，目前常用的術(shù)式有兩種鎖骨下動(dòng)脈-肺動(dòng)脈吻合術(shù)：結(jié)扎切斷鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)端或用人造血管，與肺動(dòng)脈作端側(cè)吻合術(shù)。右室流出道補(bǔ)片擴(kuò)大是在體外循環(huán)下不修補(bǔ)室缺，疏通右室流出道，再行右室流出道補(bǔ)片擴(kuò)大。姑息術(shù)后需嚴(yán)密觀察，爭(zhēng)取一年內(nèi)行矯治術(shù)。姑息手術(shù)方式較多，目前常用的術(shù)式有兩種57矯治手術(shù)在中度低溫25~26℃體外循環(huán)下施行體重4kg以下，深低溫16~18℃停循環(huán)/低流量疏通右室流出道右室切口，剪除肥厚的隔束和壁束修補(bǔ)室缺肺動(dòng)脈口補(bǔ)片擴(kuò)大以自體心包片或人造血等右室流出道-肺動(dòng)脈瓣環(huán)-肺動(dòng)脈主干補(bǔ)片擴(kuò)大矯治手術(shù)在中度低溫25~26℃體外循環(huán)下施行58TOF矯治手術(shù)TOF矯治手術(shù)59收縮期右室血流進(jìn)入主動(dòng)脈含多種畸形成分的心臟復(fù)合畸形，包括冠脈畸形影響矯治時(shí)右室流出道補(bǔ)片以自體心包片或人造血等主動(dòng)脈/肺動(dòng)脈：一粗一細(xì)姑息術(shù)后需嚴(yán)密觀察，爭(zhēng)取一年內(nèi)行矯治術(shù)。為右室漏斗部（圓錐）發(fā)育不全所致左室容量太小、兩側(cè)肺動(dòng)脈發(fā)育差右心造影：明確主-肺動(dòng)脈位置關(guān)系狹窄部位可為單處，也可為多處兒童多見(jiàn)，可減輕發(fā)紺和呼吸困難肺動(dòng)脈口狹窄，包括:呼吸困難：多為出生即有生后3~6個(gè)月出現(xiàn)，隨年齡加重右向左分流量與主動(dòng)脈騎跨度決定動(dòng)脈血氧飽和度發(fā)紺程度。增加肺血流，改善動(dòng)脈血氧飽和度對(duì)象：以往矯治手術(shù)死亡率較高，姑息術(shù)應(yīng)用較多；口唇、眼結(jié)膜和肢端發(fā)紺右向左分流量與主動(dòng)脈騎跨度決定動(dòng)脈血氧飽和度發(fā)紺程度。體循環(huán)血管阻力驟降或漏斗部肌痙攣致肺血流驟減，引起缺氧發(fā)作暈厥。常見(jiàn)并發(fā)癥姑息手術(shù)的為乳糜胸、Horner綜合征、手術(shù)側(cè)上肢缺血性痙攣、肺水腫、感染性心內(nèi)膜炎、假性動(dòng)脈瘤和發(fā)紺復(fù)發(fā)。矯治手術(shù)的常見(jiàn)并發(fā)癥為低心排出量綜合征、灌注肺、殘余室間隔缺損和心律失常。收縮期右室血流進(jìn)入主動(dòng)脈常見(jiàn)并發(fā)癥姑息手術(shù)的為乳糜胸、Hor60法洛四聯(lián)癥為右室漏斗部（圓錐）發(fā)育不全所致含多種畸形成分的心臟復(fù)合畸形，包括肺動(dòng)脈口狹窄室間隔缺損主動(dòng)脈騎跨右心室肥厚法洛四聯(lián)癥為右室漏斗部（圓錐）發(fā)育不全所致61主A騎跨肺A狹窄右心室肥大室間隔缺損原因：肺A狹窄主A肺A隔偏向動(dòng)脈干與心球分隔異常形成：肺動(dòng)脈狹窄主動(dòng)脈粗大主A騎跨胯下室缺主A騎跨肺A狹窄右心室肥大室間隔缺損原因：肺A狹窄主A肺A隔62關(guān)鍵畸形：肺動(dòng)脈口狹窄肺動(dòng)脈口狹窄，包括:右室體-漏斗部-肺動(dòng)脈瓣/環(huán)-肺動(dòng)脈干和分枝狹窄部位可為單處，也可為多處肺內(nèi)遠(yuǎn)端分枝狹窄常為多發(fā)，且難矯治隨年齡增長(zhǎng)——進(jìn)行性肌束肥大和纖維環(huán)、心內(nèi)膜增厚加重右室流出道梗阻，甚至漏斗部閉鎖關(guān)鍵畸形：肺動(dòng)脈口狹窄肺動(dòng)脈口狹窄，包括:63病理生理肺動(dòng)脈狹窄使右室排血障礙，右室壓升高右室肥大，狹窄程度決定右室壓力高低。右室壓高低、室缺大小決定右向左分流量大小。右向左分流量與主動(dòng)脈騎跨度決定動(dòng)脈血氧飽和度發(fā)紺程度。持久的低氧血癥刺激骨髓，使血紅蛋白增多。體循環(huán)血管阻力驟降或漏斗部肌痙攣致肺血流驟減，引起缺氧發(fā)作暈厥。病理生理肺動(dòng)脈狹窄使右室排血障礙，右室壓升高右室肥大，狹窄程64心電圖電軸右偏右心室肥大心電圖電軸右偏65體循環(huán)血管阻力驟降或漏斗部肌痙攣致肺血流驟減，引起缺氧發(fā)作暈厥。右室體-漏斗部-肺動(dòng)脈瓣/環(huán)-肺動(dòng)脈干和分枝喂養(yǎng)困難和發(fā)育遲緩，活動(dòng)耐力較差右室體-漏斗部-肺動(dòng)脈瓣/環(huán)-肺動(dòng)脈干和分枝右室體-漏斗部-肺動(dòng)脈瓣/環(huán)-肺動(dòng)脈干和分枝肺內(nèi)遠(yuǎn)端分枝狹窄常為多發(fā)，且難矯治根據(jù)癥狀體征特征，結(jié)合檢查，不難診斷右室壓高低、室缺大小決定右向左分流量大小。肺動(dòng)脈狹窄使右室排血障礙，右室壓升高右室肥大，狹窄程度決定右室壓力高低。兒童多見(jiàn)，可減輕發(fā)紺和呼吸困難目前矯治術(shù)療效改善，姑息術(shù)僅用于持久的低氧血癥刺激骨髓，使血紅蛋白增多。目前矯治術(shù)療效改善，姑息術(shù)僅用于狹窄部位可為單處，也可為多處體循環(huán)血管阻力驟降或漏斗部肌痙攣致肺血流驟減，引起缺氧發(fā)作暈厥。在中度低溫25~26℃體外循環(huán)下施行對(duì)象：以往矯治手術(shù)死亡率較高，姑息術(shù)應(yīng)用較多；有癥狀的新生兒和嬰兒一期矯治持久的低氧血癥刺激骨髓，使血紅蛋白增多。生后3~6個(gè)月出現(xiàn)，隨年齡加重目的：疏通肺動(dòng)脈狹窄，修補(bǔ)室缺持久的低氧血癥刺激骨髓，使血紅蛋白增多。主動(dòng)脈←→右心室肺動(dòng)脈狹窄使右室排血障礙，右室壓升高右室肥大，狹窄程度決定右室壓力高低。姑息術(shù)后需嚴(yán)密觀察，爭(zhēng)取一年內(nèi)行矯治術(shù)。生后3~6個(gè)月出現(xiàn)，隨年齡加重呼吸困難：多為出生即有右室壓=左心室壓=主動(dòng)脈壓右向左分流量與主動(dòng)脈騎跨度決定動(dòng)脈血氧飽和度發(fā)紺程度。加重右室流出道梗阻，甚至漏斗