系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷只是分享課件

系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷本病并不少見，而且有增加的趨勢。（可能與診斷水平的提高有關(guān)）本病影響多系統(tǒng)、多器官，對病人要仔細觀察、綜合分析、反復(fù)推敲。對日益增多的臨床表現(xiàn)不典型病例要提高警惕，不符合美國風(fēng)濕病學(xué)會診斷標準的病例并不少見。本病并不少見，而且有增加的趨勢。（可能與診斷水平的提高有關(guān)）診斷時應(yīng)注意以下幾方面：多系統(tǒng)損害免疫學(xué)檢查除外類似的疾病診斷時應(yīng)注意以下幾方面：多系統(tǒng)損害多系統(tǒng)損害多系統(tǒng)損害

在一部分SLE患者中臨床表現(xiàn)不典型，以某一癥狀為突出表現(xiàn)，而其它系統(tǒng)癥狀不明顯或缺如，往往在診斷上造成困難或誤診。

在一部分SLE患者中臨床表現(xiàn)不女孩，有發(fā)熱和腹水，易誤診為“結(jié)核性腹膜炎”；紫癜及血小板減少，易誤診為“血小板減少性紫癜”；蛋白尿、高血壓、浮腫，易誤診為“慢性腎炎”；頭痛、顱壓增高，往往僅考慮“中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病”等。

女孩，有發(fā)熱和腹水，易誤診為“結(jié)核性腹膜炎”；學(xué)齡期女孩有以下情況應(yīng)想到SLE的可能性：應(yīng)詳細檢查和追蹤觀察長期原因不明反復(fù)發(fā)熱肌肉痛、肌無力及無關(guān)節(jié)腫脹和畸形的關(guān)節(jié)痛原因不明的肝、脾和淋巴結(jié)腫大原因不明的口腔、鼻粘膜潰瘍原因不明口、眼、鼻干燥雷諾氏現(xiàn)象或其他血管炎病變?nèi)鐒用}炎、靜脈炎血小板減少或/及白細胞減少或/及輕度貧血學(xué)齡期女孩有以下情況應(yīng)想到SLE的可能性：應(yīng)詳細檢查和追蹤觀學(xué)齡期女孩有以下情況應(yīng)想到SLE的可能性：應(yīng)詳細檢查和追蹤觀察對多種藥物過敏或/及光過敏無特異病原體發(fā)現(xiàn)的心或肺或胸膜病變不明原因的血沉增快咽痛、咽部異常感或惡心、嘔吐面部潮紅或紅斑或皮疹肝功能異常或/及原因不明持續(xù)高球蛋白血癥或/及血漿白蛋白減低尿檢查異常：包括尿蛋白、管型及紅白細胞

學(xué)齡期女孩有以下情況應(yīng)想到SLE的可能性：應(yīng)詳細檢查和追蹤觀免疫學(xué)檢查免疫學(xué)檢查

狼瘡細胞（LE細胞）是一種吞噬細胞性白細胞，常系多形核粒細胞，也可以是單核細胞，吞噬了已和抗核抗體起反應(yīng)的成分?？梢詮墓撬杌蛑車姓业矫舾行圆桓?，特異性差。陽性率只有60%狼瘡細胞（LE細胞）是一種吞噬細胞性白細胞，常系多

抗核抗體（ANA）是SLE最敏感的實驗室試驗。有SLE臨床特征而持續(xù)ANA陰性者少見用間接免疫熒光法檢查血清中各種核抗原的抗體。各種抗體各自顯示出不同的核型

ANA的圖形均質(zhì)型（Diffuse，HomogeneousPattern，H）

?熒光遍及整個核

?抗組蛋白（Histone）或組蛋白與DNA復(fù)合物的抗體

?多見于治療中的SLE，亦見于其他結(jié)締組織病

ANA的圖形均質(zhì)型（Diffuse，HomogeneousANA的圖形周邊型（MembranousPattern，M）

?

核的邊緣顯熒光，呈環(huán)狀

?

代表抗DNA抗體

?

對SLE特異性高斑點型（SpeckledPattern，S）

?

細胞核內(nèi)呈斑塊狀或點狀熒光

?代表可溶性抗核抗體

?

見于SLE、硬皮病、雷諾氏綜合征等

ANA的圖形周邊型（MembranousPattern，MANA的圖形核仁型（NucleolarPattern，N）

?

僅有核仁有熒光

?檢測的是抗核糖核蛋白前體的抗體（抗RNA抗體）

?可見于硬皮病，對SLE意義不大

ANA的圖形核仁型（NucleolarPattern，N）ANA正常人血清中也可檢出ANA，如果血清不稀釋，有70%正常人陽性。是否正常要看滴度，正常范圍為<1:20SLE患者的陽性率為95%可見于老年人及一些其他疾病患者，如干燥綜合征、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、硬皮病、慢性活動性肝炎、原發(fā)性膽汁性肝硬化及結(jié)核病等周邊型或周邊型與均質(zhì)型同時出現(xiàn)時，僅見于SLE單一均質(zhì)型滴度>1:640，也僅見于SLEANA正常人血清中也可檢出ANA，如果血清不稀釋，有70%正雙鏈DNA(dsDNA)抗體對SLE有高度特異性滴度與疾病活動性密切相關(guān)陽性率為60%左右雙鏈DNA(dsDNA)抗體對SLE有高度特異性抗組蛋白抗體(Anti-HistoneAb)對診斷藥物性狼瘡很重要藥物性狼瘡血清中有此抗體，而無其他ANA由普魯卡因酰胺和肼苯達嗪誘發(fā)狼瘡者陽性率為100%，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)（15~20%）

SLE（30%）抗組蛋白抗體(Anti-HistoneAb)對診斷藥物性狼抗可提取核抗原的抗體（ENA）抗Sm抗體

?

對SLE有高度特異性

?與病情活動性不相關(guān)

?陽性率為30~40%抗nRNP抗體

?MCTD陽性率為95~100%

?SLE、DLE及硬皮病中發(fā)生率較低抗可提取核抗原的抗體（ENA）抗Sm抗體抗可提取核抗原的抗體（ENA）抗SS-A/Ro抗體

?干燥綜合征陽性率為60~70%，在SLE為30~40%

?妊娠婦女如SS-A陽性，其新生兒易得新生兒狼瘡抗SS-B/La抗體

?干燥綜合征陽性率為50~60%，而在SLE為10~15%抗可提取核抗原的抗體（ENA）抗SS-A/Ro抗體常見兒童結(jié)締組織病的標志性抗體標志性抗體ds-DNA抗體Sm抗體SS-B抗體著絲點抗體Scl-70抗體PM-scl抗體Jo-1抗體高滴度RNP抗體相關(guān)疾病系統(tǒng)性紅斑狼（SLE)系統(tǒng)性紅斑狼（SLE)干燥綜合征進行性系統(tǒng)性硬化癥（局限型）進行性系統(tǒng)性硬化癥（彌散型）多發(fā)性肌炎/皮肌炎/重疊綜合征皮肌炎混合結(jié)締組織病常見兒童結(jié)締組織病的標志性抗體標志性抗體相關(guān)疾病其他實驗室檢查梅毒血清反應(yīng)

與SLE相關(guān)的華氏反應(yīng)陽性。是由于抗DNA抗體與心脂（Cardiolipin）交叉反應(yīng)狼瘡帶試驗（LBT）

?取材于暴露在陽光下的正常皮膚

?用直接免疫熒光法檢查表皮與真皮交界處免疫復(fù)合物沉積的情況，以IgG沉積意義最大

?特異性達100%，陽性結(jié)果與病情活動相關(guān)

其他實驗室檢查梅毒血清反應(yīng)其他實驗室檢查丙種球蛋白

?高丙種球蛋白血癥

?IgG和IgM增加（由于大量抗體產(chǎn)生）補體

?

低補體血癥

?CH50、

C1q、C4、

C3均異常

?可作為疾病活動的標志其他實驗室檢查丙種球蛋白其他實驗室檢查冷球蛋白

?35%患者有冷球蛋白血癥?代表血中免疫復(fù)合物類風(fēng)濕因子

50%患者呈類風(fēng)濕因子陽性，但是暫時的且滴度不高淋巴細胞亞群

淋巴細胞絕對數(shù)減少，但B細胞相對數(shù)顯著增加C反應(yīng)蛋白

中度至明顯增高

其他實驗室檢查冷球蛋白診斷標準

（全國風(fēng)濕病學(xué)會制訂1982）臨床表現(xiàn)

?蝶形或盤狀狼瘡；?無畸形關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛；?脫發(fā)；?雷諾氏現(xiàn)象和/或血管炎；?口腔粘膜潰瘍；?漿膜炎；?光過敏；?神經(jīng)精神癥狀實驗室檢查

?血沉增快；?白細胞減少（<4,000/mm3)和/或血小板減少（<80,000)和/或溶血性貧血；?蛋白尿（持續(xù)陽性或+以上者）和/或管型尿；?高丙種球蛋白血癥；?LE細胞陽性（每片至少2個或至少2次陽性）；?抗核抗體陽性

診斷標準

（全國風(fēng)濕病學(xué)會制訂1982）臨床表現(xiàn)凡符合以上臨床和實驗室檢查6項者可確診確診前應(yīng)注意排除其他結(jié)締組織病、藥物性狼瘡癥候群、結(jié)核病以及慢性活動性肝炎等不足以上標準者為疑似病例，應(yīng)進一步作以下實驗室檢查，滿6項者可確診凡符合以上臨床和實驗室檢查6項者可確診進一步實驗檢查項目抗DNA抗體陽性低補體血癥和/或循環(huán)免疫復(fù)合物陽性狼瘡帶陽性腎活檢陽性Sm抗體陽性

臨床表現(xiàn)不明顯，但實驗室檢查足以診斷SLE者，可暫稱為亞臨床型SLE。進一步實驗檢查項目抗DNA抗體陽性鑒別診斷鑒別診斷風(fēng)濕熱可有發(fā)熱、關(guān)節(jié)炎、心肌炎、心包炎、偶有胸膜炎、肺炎血沉增快、總補體和C3下降，偶有LE細胞陽性風(fēng)濕熱可有發(fā)熱、關(guān)節(jié)炎、心肌炎、心包炎、偶有胸膜炎、肺炎鑒別要點有明確的鏈球菌感染病史皮疹為多形性紅斑，無蝶形紅斑關(guān)節(jié)炎是以大關(guān)節(jié)為主的游走性關(guān)節(jié)炎抗dsDNA抗體抗體陰性，白細胞總數(shù)增高鑒別要點有明確的鏈球菌感染病史幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎可有發(fā)熱、皮疹、多關(guān)節(jié)炎、胸膜炎、心包炎ANA陽性幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎可有發(fā)熱、皮疹、多關(guān)節(jié)炎、胸膜炎、心包炎鑒別要點皮疹為一過性，隨體溫升降而出現(xiàn)或消退關(guān)節(jié)損害是侵蝕性，X線片可見骨質(zhì)破壞、關(guān)節(jié)強直和畸形多見腎臟受累極少見白細胞總數(shù)正?；蛟黾涌筪sDNA抗體陰性鑒別要點皮疹為一過性，隨體溫升降而出現(xiàn)或消退皮肌炎可有發(fā)熱、關(guān)節(jié)和肌肉疼痛、雷諾氏現(xiàn)象、皮疹、可有心律失常、心臟擴大ANA、LE細胞可陽性皮肌炎可有發(fā)熱、關(guān)節(jié)和肌肉疼痛、雷諾氏現(xiàn)象、皮疹、鑒別要點皮疹的特征為眼瞼部暗紫色、浮腫性紅斑肌肉損害明顯、肌肉疼痛和壓痛很突出、肌力降低、吞咽困難、可有聲音嘶啞呼吸系統(tǒng)和腎臟病變不常見白細胞不降低，尿肌酐降低、肌酸增高醛縮酶、CPK、GOT增高肌活檢可見肌細胞變性和單核細胞浸潤補體不下降鑒別要點皮疹的特征為眼瞼部暗紫色、浮腫性紅斑硬皮病常有雷諾氏現(xiàn)象、關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎、肌無力和多發(fā)性肌痛可有呼吸、消化、心、肺、神經(jīng)等多系統(tǒng)損害ANA、LE和抗dsDNA抗體可陽性硬皮病常有雷諾氏現(xiàn)象、關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎、肌無力和多發(fā)性肌痛鑒別要點皮膚發(fā)硬，肢端明顯食道擴張及收縮功能降低，以下段明顯皮膚活檢可見膠原腫脹及纖維化抗著絲點抗體陽性，有助于本病的診斷鑒別要點皮膚發(fā)硬，肢端明顯混合結(jié)締組織病本病兼有SLE、硬皮病、多發(fā)性肌炎的癥狀混合結(jié)締組織病本病兼有SLE、硬皮病、多發(fā)性肌炎的癥狀鑒別要點有皮膚硬化很少有腎臟損害ANA只有斑點型抗RNP抗體高滴度陽性抗Sm抗體陰性抗dsDNA抗體一般陰性血清補體正?；蛟龈哞b別要點有皮膚硬化治療應(yīng)注意三個方面：主要器官或系統(tǒng)損傷的診斷和功能評價，特別是腎功能和神經(jīng)精神損傷治療方案的確定（近期、遠期及聯(lián)合化療），應(yīng)強調(diào)個體化注意治療的并發(fā)癥和治療給兒童到成人過渡中可能帶來的健康問題治療應(yīng)注意三個方面：治療原則力爭短期內(nèi)抑制自身免疫反應(yīng)及其炎癥恢復(fù)和維護損傷臟器的功能消除感染及其誘因促使免疫調(diào)節(jié)功能的恢復(fù)治療原則力爭短期內(nèi)抑制自身免疫反應(yīng)及藥物非甾體抗炎藥水楊酸制劑、萘普生、布洛芬及扶他林。適用于關(guān)節(jié)痛、肌痛及輕度漿膜炎。羥氯奎5~6mg/kg?d，分2次口服，連服3個月，也可達2年以上。長期應(yīng)用應(yīng)注意視網(wǎng)膜毒性。適用于皮膚病變。藥物非甾體抗炎藥藥物腎上腺皮質(zhì)激素為治療狼瘡主要藥物

潑尼松1-2mg/kg?d，口服。

甲基潑尼松龍沖擊治療：

指征：①腎功能惡化

②狼瘡危象

③神經(jīng)精神狼瘡④狼瘡肺炎及肺出血綜合征

劑量：15-30mg/kg/dose，最大量≯1g/劑，連用3天，必要時可重復(fù)。

藥物腎上腺皮質(zhì)激素為治療狼瘡主要藥物藥物免疫抑制劑

?

環(huán)磷酰胺(CTX)對各類狼瘡有效。劑量：0.5~1.0g/M2，靜脈沖擊。一個月1次共6-8次三個月1次共4次六個月1次共2次

藥物免疫抑制劑藥物?

環(huán)磷酰胺

注意事項：①急性腎功能衰竭CCr<20ml/分時，可在MP沖擊獲得緩解后再行CTX治療

②下述情況應(yīng)慎用CTX:?近2周內(nèi)有國嚴重感染

?WBC<4x109/L?CTX過敏

?2周內(nèi)用過其他細胞毒藥物

?

重癥腎病表現(xiàn)，血漿蛋白<2g/dl藥物?環(huán)磷酰胺藥物

?環(huán)孢霉素A2-8mg/d?

驍悉（霉酚酸酯，MMF）用于治療IV級狼瘡腎炎大劑量免疫球蛋白靜脈滴注

主要用于：

?狼瘡危象

?

常規(guī)劑量的激素和/或免疫抑制劑治療無效

?

聯(lián)合治療

?

并發(fā)嚴重感染

?頑固血小板減少的長期治療

劑量：400mg/kg/dose，連用2-5天其他：血漿置換、干細胞移植藥物?環(huán)孢霉素A2-8mg/d謝謝！謝謝！此課件下載可自行編輯修改，僅供參考！

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感謝您的支持，我們努力系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷本病并不少見，而且有增加的趨勢。（可能與診斷水平的提高有關(guān)）本病影響多系統(tǒng)、多器官，對病人要仔細觀察、綜合分析、反復(fù)推敲。對日益增多的臨床表現(xiàn)不典型病例要提高警惕，不符合美國風(fēng)濕病學(xué)會診斷標準的病例并不少見。本病并不少見，而且有增加的趨勢。（可能與診斷水平的提高有關(guān)）診斷時應(yīng)注意以下幾方面：多系統(tǒng)損害免疫學(xué)檢查除外類似的疾病診斷時應(yīng)注意以下幾方面：多系統(tǒng)損害多系統(tǒng)損害多系統(tǒng)損害

在一部分SLE患者中臨床表現(xiàn)不典型，以某一癥狀為突出表現(xiàn)，而其它系統(tǒng)癥狀不明顯或缺如，往往在診斷上造成困難或誤診。

在一部分SLE患者中臨床表現(xiàn)不女孩，有發(fā)熱和腹水，易誤診為“結(jié)核性腹膜炎”；紫癜及血小板減少，易誤診為“血小板減少性紫癜”；蛋白尿、高血壓、浮腫，易誤診為“慢性腎炎”；頭痛、顱壓增高，往往僅考慮“中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病”等。

女孩，有發(fā)熱和腹水，易誤診為“結(jié)核性腹膜炎”；學(xué)齡期女孩有以下情況應(yīng)想到SLE的可能性：應(yīng)詳細檢查和追蹤觀察長期原因不明反復(fù)發(fā)熱肌肉痛、肌無力及無關(guān)節(jié)腫脹和畸形的關(guān)節(jié)痛原因不明的肝、脾和淋巴結(jié)腫大原因不明的口腔、鼻粘膜潰瘍原因不明口、眼、鼻干燥雷諾氏現(xiàn)象或其他血管炎病變?nèi)鐒用}炎、靜脈炎血小板減少或/及白細胞減少或/及輕度貧血學(xué)齡期女孩有以下情況應(yīng)想到SLE的可能性：應(yīng)詳細檢查和追蹤觀學(xué)齡期女孩有以下情況應(yīng)想到SLE的可能性：應(yīng)詳細檢查和追蹤觀察對多種藥物過敏或/及光過敏無特異病原體發(fā)現(xiàn)的心或肺或胸膜病變不明原因的血沉增快咽痛、咽部異常感或惡心、嘔吐面部潮紅或紅斑或皮疹肝功能異?；?及原因不明持續(xù)高球蛋白血癥或/及血漿白蛋白減低尿檢查異常：包括尿蛋白、管型及紅白細胞

學(xué)齡期女孩有以下情況應(yīng)想到SLE的可能性：應(yīng)詳細檢查和追蹤觀免疫學(xué)檢查免疫學(xué)檢查

狼瘡細胞（LE細胞）是一種吞噬細胞性白細胞，常系多形核粒細胞，也可以是單核細胞，吞噬了已和抗核抗體起反應(yīng)的成分?？梢詮墓撬杌蛑車姓业矫舾行圆桓?，特異性差。陽性率只有60%狼瘡細胞（LE細胞）是一種吞噬細胞性白細胞，常系多

抗核抗體（ANA）是SLE最敏感的實驗室試驗。有SLE臨床特征而持續(xù)ANA陰性者少見用間接免疫熒光法檢查血清中各種核抗原的抗體。各種抗體各自顯示出不同的核型

ANA的圖形均質(zhì)型（Diffuse，HomogeneousPattern，H）

?熒光遍及整個核

?抗組蛋白（Histone）或組蛋白與DNA復(fù)合物的抗體

?多見于治療中的SLE，亦見于其他結(jié)締組織病

ANA的圖形均質(zhì)型（Diffuse，HomogeneousANA的圖形周邊型（MembranousPattern，M）

?

核的邊緣顯熒光，呈環(huán)狀

?

代表抗DNA抗體

?

對SLE特異性高斑點型（SpeckledPattern，S）

?

細胞核內(nèi)呈斑塊狀或點狀熒光

?代表可溶性抗核抗體

?

見于SLE、硬皮病、雷諾氏綜合征等

ANA的圖形周邊型（MembranousPattern，MANA的圖形核仁型（NucleolarPattern，N）

?

僅有核仁有熒光

?檢測的是抗核糖核蛋白前體的抗體（抗RNA抗體）

?可見于硬皮病，對SLE意義不大

ANA的圖形核仁型（NucleolarPattern，N）ANA正常人血清中也可檢出ANA，如果血清不稀釋，有70%正常人陽性。是否正常要看滴度，正常范圍為<1:20SLE患者的陽性率為95%可見于老年人及一些其他疾病患者，如干燥綜合征、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、硬皮病、慢性活動性肝炎、原發(fā)性膽汁性肝硬化及結(jié)核病等周邊型或周邊型與均質(zhì)型同時出現(xiàn)時，僅見于SLE單一均質(zhì)型滴度>1:640，也僅見于SLEANA正常人血清中也可檢出ANA，如果血清不稀釋，有70%正雙鏈DNA(dsDNA)抗體對SLE有高度特異性滴度與疾病活動性密切相關(guān)陽性率為60%左右雙鏈DNA(dsDNA)抗體對SLE有高度特異性抗組蛋白抗體(Anti-HistoneAb)對診斷藥物性狼瘡很重要藥物性狼瘡血清中有此抗體，而無其他ANA由普魯卡因酰胺和肼苯達嗪誘發(fā)狼瘡者陽性率為100%，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)（15~20%）

SLE（30%）抗組蛋白抗體(Anti-HistoneAb)對診斷藥物性狼抗可提取核抗原的抗體（ENA）抗Sm抗體

?

對SLE有高度特異性

?與病情活動性不相關(guān)

?陽性率為30~40%抗nRNP抗體

?MCTD陽性率為95~100%

?SLE、DLE及硬皮病中發(fā)生率較低抗可提取核抗原的抗體（ENA）抗Sm抗體抗可提取核抗原的抗體（ENA）抗SS-A/Ro抗體

?干燥綜合征陽性率為60~70%，在SLE為30~40%

?妊娠婦女如SS-A陽性，其新生兒易得新生兒狼瘡抗SS-B/La抗體

?干燥綜合征陽性率為50~60%，而在SLE為10~15%抗可提取核抗原的抗體（ENA）抗SS-A/Ro抗體常見兒童結(jié)締組織病的標志性抗體標志性抗體ds-DNA抗體Sm抗體SS-B抗體著絲點抗體Scl-70抗體PM-scl抗體Jo-1抗體高滴度RNP抗體相關(guān)疾病系統(tǒng)性紅斑狼（SLE)系統(tǒng)性紅斑狼（SLE)干燥綜合征進行性系統(tǒng)性硬化癥（局限型）進行性系統(tǒng)性硬化癥（彌散型）多發(fā)性肌炎/皮肌炎/重疊綜合征皮肌炎混合結(jié)締組織病常見兒童結(jié)締組織病的標志性抗體標志性抗體相關(guān)疾病其他實驗室檢查梅毒血清反應(yīng)

與SLE相關(guān)的華氏反應(yīng)陽性。是由于抗DNA抗體與心脂（Cardiolipin）交叉反應(yīng)狼瘡帶試驗（LBT）

?取材于暴露在陽光下的正常皮膚

?用直接免疫熒光法檢查表皮與真皮交界處免疫復(fù)合物沉積的情況，以IgG沉積意義最大

?特異性達100%，陽性結(jié)果與病情活動相關(guān)

其他實驗室檢查梅毒血清反應(yīng)其他實驗室檢查丙種球蛋白

?高丙種球蛋白血癥

?IgG和IgM增加（由于大量抗體產(chǎn)生）補體

?

低補體血癥

?CH50、

C1q、C4、

C3均異常

?可作為疾病活動的標志其他實驗室檢查丙種球蛋白其他實驗室檢查冷球蛋白

?35%患者有冷球蛋白血癥?代表血中免疫復(fù)合物類風(fēng)濕因子

50%患者呈類風(fēng)濕因子陽性，但是暫時的且滴度不高淋巴細胞亞群

淋巴細胞絕對數(shù)減少，但B細胞相對數(shù)顯著增加C反應(yīng)蛋白

中度至明顯增高

其他實驗室檢查冷球蛋白診斷標準

（全國風(fēng)濕病學(xué)會制訂1982）臨床表現(xiàn)

?蝶形或盤狀狼瘡；?無畸形關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛；?脫發(fā)；?雷諾氏現(xiàn)象和/或血管炎；?口腔粘膜潰瘍；?漿膜炎；?光過敏；?神經(jīng)精神癥狀實驗室檢查

?血沉增快；?白細胞減少（<4,000/mm3)和/或血小板減少（<80,000)和/或溶血性貧血；?蛋白尿（持續(xù)陽性或+以上者）和/或管型尿；?高丙種球蛋白血癥；?LE細胞陽性（每片至少2個或至少2次陽性）；?抗核抗體陽性

診斷標準

（全國風(fēng)濕病學(xué)會制訂1982）臨床表現(xiàn)凡符合以上臨床和實驗室檢查6項者可確診確診前應(yīng)注意排除其他結(jié)締組織病、藥物性狼瘡癥候群、結(jié)核病以及慢性活動性肝炎等不足以上標準者為疑似病例，應(yīng)進一步作以下實驗室檢查，滿6項者可確診凡符合以上臨床和實驗室檢查6項者可確診進一步實驗檢查項目抗DNA抗體陽性低補體血癥和/或循環(huán)免疫復(fù)合物陽性狼瘡帶陽性腎活檢陽性Sm抗體陽性

臨床表現(xiàn)不明顯，但實驗室檢查足以診斷SLE者，可暫稱為亞臨床型SLE。進一步實驗檢查項目抗DNA抗體陽性鑒別診斷鑒別診斷風(fēng)濕熱可有發(fā)熱、關(guān)節(jié)炎、心肌炎、心包炎、偶有胸膜炎、肺炎血沉增快、總補體和C3下降，偶有LE細胞陽性風(fēng)濕熱可有發(fā)熱、關(guān)節(jié)炎、心肌炎、心包炎、偶有胸膜炎、肺炎鑒別要點有明確的鏈球菌感染病史皮疹為多形性紅斑，無蝶形紅斑關(guān)節(jié)炎是以大關(guān)節(jié)為主的游走性關(guān)節(jié)炎抗dsDNA抗體抗體陰性，白細胞總數(shù)增高鑒別要點有明確的鏈球菌感染病史幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎可有發(fā)熱、皮疹、多關(guān)節(jié)炎、胸膜炎、心包炎ANA陽性幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎可有發(fā)熱、皮疹、多關(guān)節(jié)炎、胸膜炎、心包炎鑒別要點皮疹為一過性，隨體溫升降而出現(xiàn)或消退關(guān)節(jié)損害是侵蝕性，X線片可見骨質(zhì)破壞、關(guān)節(jié)強直和畸形多見腎臟受累極少見白細胞總數(shù)正?；蛟黾涌筪sDNA抗體陰性鑒別要點皮疹為一過性，隨體溫升降而出現(xiàn)或消退皮肌炎可有發(fā)熱、關(guān)節(jié)和肌肉疼痛、雷諾氏現(xiàn)象、皮疹、可有心律失常、心臟擴大ANA、LE細胞可陽性皮肌炎可有發(fā)熱、關(guān)節(jié)和肌肉疼痛、雷諾氏現(xiàn)象、皮疹、鑒別要點皮疹的特征為眼瞼部暗紫色、浮腫性紅斑肌肉損害明顯、肌肉疼痛和壓痛很突出、肌力降低、吞咽困難、可有聲音嘶啞呼吸系統(tǒng)和腎臟病變不常見白細胞不降低，尿肌酐降低、肌酸增高醛縮酶、CPK、GOT增高肌活檢可見肌細胞變性和單核細胞浸潤補體不下降鑒別要點皮疹的特征為眼瞼部暗紫色、浮腫性紅斑硬皮病常有雷諾氏現(xiàn)象、關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎、肌無力和多發(fā)性肌痛可有呼吸、消化、心、肺、神經(jīng)等多系統(tǒng)損害ANA、LE和抗dsDNA抗體可陽性硬皮病常有雷諾氏現(xiàn)象、關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎、肌無力和多發(fā)性肌痛鑒別要點皮膚發(fā)硬，肢端明顯食道擴張及收縮功能降低，以下段明顯皮膚活檢可見膠原腫脹及纖維化抗著絲點抗體陽性，有助于本病的診斷鑒別要點皮膚發(fā)硬，肢端明顯混合結(jié)締組織病本病兼有SLE、硬皮病、多發(fā)性肌炎的癥狀混合結(jié)締組織病本病兼有SLE、硬皮病、多發(fā)性肌炎的癥狀鑒別要點有皮膚硬化很少有腎臟損害ANA只有斑點型抗RNP抗體高滴度陽性抗Sm抗體陰性抗dsDNA抗體一般陰性血清補體正?；蛟龈哞b別要點有皮膚硬化治療應(yīng)注意三個方面：主要器官或系統(tǒng)損傷的診斷和功能評價，特別是腎功能和神經(jīng)精神損傷治療方案的確定（近期、遠期及聯(lián)合化療），應(yīng)強調(diào)個體化注意治療的并發(fā)癥和治療給兒童到成人過渡中可能帶來的健康問題治