癲癎的診斷和治療進(jìn)展實(shí)用課件

*

定義*癎性發(fā)作的分類(lèi)和臨床表現(xiàn)*診斷*治療*定義1定義

癲癎是一組臨床綜合征，其特征為反復(fù)發(fā)作腦部神經(jīng)元異常的放電導(dǎo)致暫時(shí)性腦功能失調(diào)，表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、意識(shí)、植物神經(jīng)等不同障礙及精神異常。每次發(fā)作或每種發(fā)作稱(chēng)為癎性發(fā)作（seizure）。定義2發(fā)作性癥狀EEG異常放電癲癎發(fā)作性癥狀EEG異常放電癲癎31861年英國(guó)神經(jīng)病學(xué)家HughlingsJackson首先提出癲癎是一種突然的過(guò)度的大腦神經(jīng)組織放電造成的間歇性神經(jīng)系統(tǒng)紊亂按《醫(yī)學(xué)心語(yǔ)》一書(shū)（清·程國(guó)彭），中醫(yī)的癲、狂、癎是三個(gè)完全不同的概念1861年英國(guó)神經(jīng)病學(xué)家HughlingsJackson首4

癲者，癡呆之狀，或笑或哭，如醉如夢(mèng)，言語(yǔ)無(wú)序，穢潔不知，此志愿太高而不遂所欲者多得之

狂者，發(fā)作剛暴，罵詈不避親屬，甚者登高而歌，棄衣而走，逾垣上屋，此痰火結(jié)聚所致

癎者，忽然發(fā)作，眩仆倒地，不省高下，甚者瘛疭（chizong）抽掣(che)，目斜口歪，痰涎直流，叫喊作畜聲，醫(yī)者聽(tīng)其五聲，分為五臟·······

現(xiàn)代的癲癎應(yīng)屬中醫(yī)的“癎”，那為何為稱(chēng)“癲癎”呢？此乃以訛傳訛也癲、狂、癎癲者，癡呆之狀，或笑或哭，如醉如夢(mèng)，5

2005年ILAE及IBE推薦定義癲癎是以持續(xù)存在的反復(fù)癲癎發(fā)作的易感性和由此引起的神經(jīng)生物學(xué)、認(rèn)知、心理學(xué)及社會(huì)方面后果為特征的一種腦部疾病新概念的核心要素是反復(fù)癲癎發(fā)作的易感性,如癲癎發(fā)作的家族史;EEG的癲癎樣放電;腦部有確切而不易根除的癲癎病因2005年ILAE及IBE推薦定義6○

癎性發(fā)作的國(guó)際分類(lèi)○

癎性發(fā)作的臨床表現(xiàn)○

癲癎和癲癎綜合征○

癲癎持續(xù)狀態(tài)○

難治性癲癎

癎性發(fā)作的分類(lèi)和臨床表現(xiàn)癎性發(fā)作的分類(lèi)和臨床表現(xiàn)7S,MartinJ.抗癲癎藥物治療的選擇◆副醛8-10ml+等量植物油灌腸?，F(xiàn)認(rèn)為GTCSE發(fā)作超過(guò)10min應(yīng)診為SE,要求靜脈給藥睡眠腦電圖可見(jiàn)爆發(fā)性快波節(jié)律。?緩慢加量可減少副作用的發(fā)生?分為：發(fā)作期、發(fā)作間歇期?！鵏ennox－Gastaut綜合征（二）哪種類(lèi)型的癲癎（三）癲癎和癲癎綜合征—目前有多種手段進(jìn)行檢查。頭暈、心慌、黑朦或眩暈選擇性杏仁核海馬切除術(shù)；NeurolClin27(2009)967-992?停藥：意見(jiàn)不一；5g,Bid（成人）藥物治療大腦半球切除術(shù)。伴發(fā)：常伴高熱、脫水、血白細(xì)胞增多、酸中毒分為：兒童期、少年期。癲癎的國(guó)際分類(lèi)癲癎發(fā)作的國(guó)際分類(lèi)

1969Gastaut提出

1970Epilepsia公布,1981修改2005、2010分別修改主要根據(jù)臨床和腦電圖

癲癎和癲癎綜合征的分類(lèi)

1985公布,1989修改，2005、2010修改根據(jù)病因和部位

S,MartinJ.癲癎的國(guó)際分類(lèi)癲癎發(fā)作的國(guó)際分類(lèi)8

(一）癎性發(fā)作的國(guó)際分類(lèi)

☆

部分性發(fā)作（局部起始的發(fā)作）

☆

全面性發(fā)作（兩側(cè)對(duì)稱(chēng)性發(fā)作，發(fā)作時(shí)起始時(shí)無(wú)局部癥狀）

☆

未分類(lèi)發(fā)作(一）癎性發(fā)作的國(guó)際分類(lèi)9

（一）癎性發(fā)作的國(guó)際分類(lèi)先有單純部分性發(fā)作，繼有意識(shí)障礙

開(kāi)始即有意識(shí)障礙

單純部分性發(fā)作繼發(fā)復(fù)雜部分性發(fā)作繼發(fā)1、部分性發(fā)作（局部起始的發(fā)作）◆單純部分性發(fā)作（不伴意識(shí)障礙）

◆復(fù)雜部分性發(fā)作（伴有意識(shí)障礙）◆部分性發(fā)作繼發(fā)為全面性發(fā)作（一）癎性發(fā)作的國(guó)際分類(lèi)先有單純部分性發(fā)作，10

（一）癎性發(fā)作的國(guó)際分類(lèi)

2、全面性發(fā)作（兩側(cè)對(duì)稱(chēng)性發(fā)作，

發(fā)作起始時(shí)無(wú)局部癥狀）

§失神發(fā)作

§肌陣攣發(fā)作

§陣攣性發(fā)作

§強(qiáng)直性發(fā)作

§強(qiáng)直－陣攣發(fā)作

§無(wú)張力性發(fā)作

（一）癎性發(fā)作的國(guó)際分類(lèi)2、全111、部分性發(fā)作★

初始的神經(jīng)元病理活動(dòng)限于一側(cè)大腦半球的局限部分；★臨床有先兆；★腦多圖可見(jiàn)局灶性放電；★

占成人癲癎的60％，15歲以上約80％；★多屬繼發(fā)性癲癎。

（二）癎性發(fā)作的臨床表現(xiàn)1、部分性發(fā)作（二）癎性發(fā)作的臨床表現(xiàn)12

（二）癎性發(fā)作的臨床表現(xiàn)

⑴簡(jiǎn)單部分性發(fā)作

發(fā)作時(shí)無(wú)意識(shí)障礙，可分為：

運(yùn)動(dòng)性發(fā)作

感覺(jué)性發(fā)作

植物神經(jīng)性發(fā)作

精神性發(fā)作（二）癎性發(fā)作的臨床表現(xiàn)13⑵復(fù)雜部分性發(fā)作（特征：有意識(shí)障礙?。钕日拙哂心承┒ㄎ灰饬x。

☆自動(dòng)癥

—在發(fā)作過(guò)程或發(fā)作后意識(shí)朦朧狀態(tài)下發(fā)生的貌似協(xié)調(diào)的與外界不適應(yīng)的自主動(dòng)作。

—事后不能回憶。

—分為：飲食性自動(dòng)癥；表情性自動(dòng)癥；姿勢(shì)性自動(dòng)癥；游動(dòng)性自動(dòng)癥；語(yǔ)言自動(dòng)癥；

☆部分性發(fā)作繼發(fā)全身性發(fā)作（二）癎性發(fā)作的臨床表現(xiàn)⑵復(fù)雜部分性發(fā)作（特征：有意識(shí)障礙！）☆先兆具有某些定14

2、全面性發(fā)作

※

占全部癲癎病人的20％－40％（兒童1/2，成人1/4）。

※

多有意識(shí)障礙，而且其意識(shí)可能是最早表現(xiàn)。

※

腦電圖為雙側(cè)同步放電。（二）癎性發(fā)作的臨床表現(xiàn)2、全面性發(fā)作（二）癎性發(fā)作的臨床表現(xiàn)15全面性發(fā)作

▲

全面強(qiáng)直－陣攣性發(fā)作（GTCS）

▲

失神發(fā)作

▲

肌陣攣發(fā)作

▲

陣攣性發(fā)作

▲

強(qiáng)直性發(fā)作

▲

失張力發(fā)作

（二）癎性發(fā)作的臨床表現(xiàn)全面性發(fā)作（二）癎性發(fā)作的臨床表現(xiàn)16（三）癲癎和癲癎綜合征

☆與一定部位有關(guān)的癲癎和癲癎綜合征

☆全面性癲癎和癲癎綜合征（三）癲癎和癲癎綜合征17

與一定部位有關(guān)的癲癎和癲癎綜合征

伴中央一顳部棘波良性?xún)和诎d癎

兒童良性枕葉癲癎

顳葉癲癎（內(nèi)側(cè)型）

顳葉癲癎（外側(cè)型）

額葉癲癎

枕葉癲癎與一定部位有關(guān)的癲癎和癲癎綜合征18

伴中央-顳部棘波良性?xún)和诎d癎

臨床特點(diǎn)：

※

多為學(xué)齡或?qū)W齡前發(fā)病，智力正常；

※

大多為睡眠中的部分性發(fā)作，可伴失語(yǔ)；

※

發(fā)作相對(duì)較少，偶有繼發(fā)全身型發(fā)作；

※

預(yù)后良好，青春期前大多自行緩解（<15歲）。

腦電圖特點(diǎn)：

☆

背景活動(dòng)正常；

☆清醒EEG大多正常，癲癎放電可僅見(jiàn)于睡眠中；

☆以中央、中顳為主，頻繁出現(xiàn)高波幅尖波、雙相尖波、尖－慢波綜合：

☆形狀、大小和出現(xiàn)方式相同。

伴中央-顳部棘波良性?xún)和诎d癎19癲癎的診斷和治療進(jìn)展實(shí)用課件20

兒童良性枕葉癲癎

臨床特點(diǎn)：

年齡依存性：兒童期發(fā)病；發(fā)作類(lèi)型：視覺(jué)發(fā)作、偏轉(zhuǎn)發(fā)作、半側(cè)陣攣發(fā)作、自動(dòng)癥；經(jīng)常有偏頭痛；發(fā)作在20歲以前緩解。

腦電圖特點(diǎn)：

枕部導(dǎo)聯(lián)可見(jiàn)高波幅尖波、棘波、棘慢波綜合；僅見(jiàn)于閉眼時(shí)，并反復(fù)出現(xiàn)。兒童良性枕葉癲癎年齡依存性：兒童期發(fā)病21與一定部位有關(guān)的癲癎和癲癎綜合征10mg/kg,bid……30mg/kg.*腦電圖背景呈節(jié)律者；?副作用與卡馬西平類(lèi)似

枕葉癲癎病史、體檢、輔助檢查CPS—多需長(zhǎng)期治療。疲勞、緊張、情緒激動(dòng)或疼痛刺激易誘發(fā)一側(cè)或兩側(cè)中后顳的棘波或尖波灶枕部電極的棘波、尖波或慢波。?是GABA轉(zhuǎn)換酶的選擇性及不可逆抑制劑?用法：300mg/d……600~1200mg/d，分2次口服◆獲得性失語(yǔ)：→高峰年齡：5-7歲，病前語(yǔ)言功能正常；伴發(fā)：常伴高熱、脫水、血白細(xì)胞增多、酸中毒（二）癎性發(fā)作的臨床表現(xiàn)

顳葉癲癎（內(nèi)側(cè)型）發(fā)作多數(shù)在15歲以前消失發(fā)作后的意識(shí)混濁時(shí)間較長(zhǎng)；RECURRENTFEBRILE—分為：飲食性自動(dòng)癥；?單藥治療典型失神癲癎有效；

顳葉癲癎（內(nèi)側(cè)型）

發(fā)作類(lèi)型：sps、cps、GTCS、經(jīng)典的自動(dòng)癥發(fā)作后的意識(shí)混濁時(shí)間較長(zhǎng)；發(fā)作間期EEG：一側(cè)或兩側(cè)前顳葉放電；發(fā)作期EEG：一側(cè)或兩側(cè)前顳葉爆發(fā)性活動(dòng)。與一定部位有關(guān)的癲癎和癲癎綜合征22

顳葉癲癎（外側(cè)型）

臨床發(fā)作：

可伴有視聽(tīng)錯(cuò)覺(jué)或幻覺(jué)、夢(mèng)幻狀態(tài)、語(yǔ)言障礙（優(yōu)勢(shì)半球），以上癥狀發(fā)展為自動(dòng)癥；

腦電圖：

一側(cè)或兩側(cè)中后顳的棘波或尖波灶

顳葉癲癎（外側(cè)型）23

額葉癲癎

臨床特點(diǎn)：

發(fā)作短而頻，夜間睡眠好發(fā)，強(qiáng)直及姿勢(shì)性發(fā)作（CPS、sGTCS）額葉自動(dòng)癥肢體粗大動(dòng)作為主（腭魚(yú)樣扭動(dòng)）無(wú)發(fā)作后意識(shí)混濁或較輕；迅速繼發(fā)全身化。腦電圖：

發(fā)作間歇腦電圖可正常；額部電極的棘波、尖波或慢波節(jié)律；發(fā)作期腦電可有多種式樣：快波、棘尖波節(jié)律，高幅的單個(gè)尖波后跟隨波幅抑制。額葉24陣攣發(fā)作；偏轉(zhuǎn)發(fā)作：頭眼向?qū)?cè)偏轉(zhuǎn)；可繼發(fā)sGTCS、自動(dòng)癥；每次發(fā)作均從視覺(jué)癥狀開(kāi)始，可有植物神經(jīng)癥狀如：惡心、嘔吐。枕葉癲癎

腦電圖：

發(fā)作間歇期腦電可正常；背景活動(dòng)不對(duì)稱(chēng)；枕部電極的棘波、尖波或慢波。

臨床特點(diǎn)：陣攣發(fā)作；枕葉癲癎

腦電圖：發(fā)作間歇期腦電可正常；臨床25

全面性癲癎和癲癎綜合征

※

失神癲癎分為：兒童期、少年期。

※

肌陣攣癲癎

※

覺(jué)醒期大發(fā)作癲癎

※

嬰兒痙攣癥（West綜合征）

※

Lennox－Gastaut綜合征全面性癲癎和癲癎綜合征26

嬰兒痙攣癥（West綜合征）

臨床特點(diǎn)：一歲前發(fā)病（4－7個(gè)月），男孩多；特定的肌陣攣發(fā)作：點(diǎn)頭發(fā)作；精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育異常；

一般預(yù)后較差。

腦電圖：

高度失律。嬰兒痙攣癥（West綜合征）27癲癎的診斷和治療進(jìn)展實(shí)用課件28它是癲癇嗎？

痊愈：發(fā)作完全控制3年以上；§陣攣性發(fā)作半球的局限部分；臨床發(fā)作：兒童良性枕葉癲癎☆當(dāng)增加劑量時(shí)，需等足夠的時(shí)間讓該劑量發(fā)生作用伴發(fā)：常伴高熱、脫水、血白細(xì)胞增多、酸中毒抗癲癎藥物治療的選擇發(fā)生和中止都較慢，時(shí)間較長(zhǎng)?用法：成人25mgbid→……→100~150mgbid波、尖－慢波綜合：B類(lèi)：特異質(zhì)的，不可預(yù)測(cè)的，急性或亞急性，與藥物作用機(jī)制無(wú)關(guān)的（二）癎性發(fā)作的臨床表現(xiàn)顳區(qū)為主的棘慢波放電，睡眠中異常放電明顯增多。或連續(xù)發(fā)生2次或2次以上的癲癎發(fā)作，發(fā)作間期意識(shí)尚未恢復(fù).發(fā)作多數(shù)在15歲以前消失3%靜推，<50mg/min；◆10％水合氯醛20-30ml+等量植物油

Lennox－Gastaut綜合征臨床特點(diǎn)：

背景活動(dòng)異常；慢的棘慢波綜合節(jié)律（2－2.5Hz），散在、高幅、雙側(cè)性；睡眠腦電圖可見(jiàn)爆發(fā)性快波節(jié)律。腦電圖：

發(fā)病于1－8歲；發(fā)作類(lèi)型多樣，以強(qiáng)直發(fā)作為主；發(fā)作頻繁，有時(shí)呈連續(xù)狀態(tài)；精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育異常；預(yù)后差。它是癲癇嗎？Lennox－Gastaut綜29癲癎的診斷和治療進(jìn)展實(shí)用課件30

獲得性癲癎性失語(yǔ)（Landau-Kleffner綜合征）臨床特點(diǎn)腦電圖特點(diǎn)◆

精神行為異常◆

癲癎發(fā)作：70%的患兒，在失語(yǔ)之前、后或同時(shí)出現(xiàn)；

發(fā)作形式多樣

發(fā)作多數(shù)在15歲以前消失◆

獲得性失語(yǔ)：→高峰年齡：5-7歲，病前語(yǔ)言功能正常；

→言語(yǔ)聽(tīng)覺(jué)失認(rèn)，口語(yǔ)表達(dá)能力受損；

→聽(tīng)力檢查和聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位正常。◆

病因不清；CT、MRI(-)；PET、SPECT可見(jiàn)顳葉代謝異常。

顳區(qū)為主的棘慢波放電，睡眠中異常放電明顯增多。獲得性癲癎性失語(yǔ)（Landau-Kleffner綜合征）31

（四）癲癎持續(xù)狀態(tài)定義：癲癎發(fā)作連續(xù)頻繁出現(xiàn)，兩次發(fā)作間期病人意識(shí)不恢復(fù)者；或一次癲癇發(fā)作持續(xù)時(shí)間超過(guò)30分鐘以上者。伴發(fā)：常伴高熱、脫水、血白細(xì)胞增多、酸中毒誘因：停減藥不當(dāng)、感染、精神因素、過(guò)度疲勞、孕產(chǎn)飲酒等。分型：任何一種癲癎均可發(fā)展為持續(xù)狀態(tài)。

（四）癲癎持續(xù)狀態(tài)32癲癎持續(xù)狀態(tài)或癲癎狀態(tài)（statusepilepticus,SE)指一次癲癎發(fā)作持續(xù)30min以上；或連續(xù)發(fā)生2次或2次以上的癲癎發(fā)作，發(fā)作間期意識(shí)尚未恢復(fù).現(xiàn)認(rèn)為GTCSE發(fā)作超過(guò)10min應(yīng)診為SE,要求靜脈給藥癲癎發(fā)作接連發(fā)生，但發(fā)作間期意識(shí)已恢復(fù)，生命體征正常者稱(chēng)連續(xù)性癲癎發(fā)作（serialseizures)或癲癎頻繁發(fā)作，不能稱(chēng)為“持續(xù)狀態(tài)”無(wú)臨床發(fā)作，只有腦電圖持續(xù)癎樣放電，持續(xù)30分鐘以上者稱(chēng)癲癎性電持續(xù)狀態(tài)（electricalstatusepilepticus，ESE)癲癎持續(xù)狀態(tài)或癲癎狀態(tài)（statusepilepticu33（五）難治性癲癎定義：癲癎頻繁發(fā)作，每月發(fā)作4次以上，應(yīng)用適當(dāng)?shù)囊痪€抗癲癎藥正規(guī)治療，藥物的血中濃度在正常范圍內(nèi)，無(wú)嚴(yán)重的藥物副反應(yīng)，至少觀察2年仍不能控制發(fā)作。

影響因素：

*發(fā)作類(lèi)型：West綜合征、cps、Lennox—Gastaut綜合征；

*發(fā)作情況：發(fā)作頻繁、持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)者；

*起病年齡：<1歲、中老年；

*器質(zhì)性腦損傷；

*腦電圖背景呈節(jié)律者；

*伴有精神障礙者。注意“醫(yī)源性”難治性癲癎：

*診斷錯(cuò)誤；*用藥不當(dāng)；*劑量不足；*依從性差。（五）難治性癲癎定義：癲癎頻繁發(fā)作，每月發(fā)作4次以上，應(yīng)用適34※大多為睡眠中的部分性發(fā)作，可伴失語(yǔ)；2005年ILAE及IBE推薦定義臨床發(fā)作：簡(jiǎn)單部分性癲癎與TIAs:?治療時(shí)機(jī)：>1次/年，早期治療

效差：發(fā)作頻率減少26—50％；抗癲癎藥的可能作用機(jī)制發(fā)作多數(shù)在15歲以前消失—最常用，最用價(jià)值，應(yīng)首選；

兒童良性枕葉癲癎→言語(yǔ)聽(tīng)覺(jué)失認(rèn)，口語(yǔ)表達(dá)能力受損；

加重：發(fā)作頻率增加?！臬@得性失語(yǔ)：→高峰年齡：5-7歲，病前語(yǔ)言功能正常；RECURRENTFEBRILEN=1706發(fā)作間期EEG：一側(cè)或兩側(cè)前顳葉放電；慢性小腦刺激術(shù)。癲癎和癲癎綜合征的分類(lèi)1985公布,1989修改，2005、2010修改10mg/kg,bid……30mg/kg.☆選擇的抗癎藥要用到足夠的劑量1檢查和診斷證實(shí)是癲癎：它是癲癇嗎？什么類(lèi)型的發(fā)作

2診斷技術(shù)腦電圖描記（EEG)

神經(jīng)成像：

CTMRI

癲癎管理的原則

3診斷后的措施建議和忠告開(kāi)始藥物治療5其它可選擇的治療外科治療輔助治療4藥物治療基本原則一線藥物二線藥物添加治療藥物監(jiān)測(cè)處方品牌藥治療流程※大多為睡眠中的部分性發(fā)作，可伴失語(yǔ)；1檢查和診斷35診斷（一）是否癲癎（二）哪種類(lèi)型的癲癎

原發(fā)性癲癎繼發(fā)性癲癎家族史病因起病年齡發(fā)作類(lèi)型體征有查不出幼年或青少年GTCS、失神發(fā)作、肌陣攣無(wú)無(wú)有晚（多>25歲）部分性發(fā)作有定位表現(xiàn)及體征（三）哪種病因

病史、體檢、輔助檢查診斷（二）哪種類(lèi)型的癲癎原發(fā)性癲癎繼發(fā)性癲癎家36癲癎的診斷方法◆

病史◆

腦電圖◆

CT、MRI◆

SPECT、PET◆

MEG有決定性作用！—最常用，最用價(jià)值，應(yīng)首選；—目前有多種手段進(jìn)行檢查。

結(jié)構(gòu)性檢查，用于發(fā)現(xiàn)癲癎的病因功能性檢查，確定癲癎病灶價(jià)值類(lèi)似腦電圖，干擾和偽差少，但價(jià)格昂貴。癲癎的診斷方法◆病史有決定性作用！—最常用，最用價(jià)值，應(yīng)37腦電圖檢查?分為：發(fā)作期、發(fā)作間歇期。?

EEG類(lèi)型及對(duì)癲癎的診斷價(jià)值：常規(guī)覺(jué)醒腦電；常規(guī)覺(jué)醒腦電+特殊電極；常規(guī)覺(jué)醒＋睡眠腦電；長(zhǎng)程腦電監(jiān)測(cè)；長(zhǎng)程腦電＋錄像監(jiān)測(cè)；腦皮質(zhì)電圖（立體定向腦電圖SEEG）。

腦電圖檢查38癲癎癔病誘因發(fā)作環(huán)境起病運(yùn)動(dòng)表現(xiàn)身體損傷大小便失禁咬舌意識(shí)喪失暗示治療醒后遺忘腦電圖檢查一般無(wú)睡眠中或任何環(huán)境中突然形式固定（強(qiáng)直或陣攣性抽搐）常見(jiàn)常見(jiàn)常見(jiàn)有無(wú)效有可有癇樣放電緊張、生氣、精神創(chuàng)傷等精神因素周?chē)腥藭r(shí)逐漸加重的情感性癥狀形式變換可有強(qiáng)直或陣攣樣抽搐，但幅度與頻率不固定罕見(jiàn)罕見(jiàn)無(wú)無(wú)可以緩解無(wú)無(wú)異常癲癎與癔癥癲癎癔病誘因一般無(wú)緊張、生氣、精神創(chuàng)傷等精神因素癲癎與癔癥39失神發(fā)作暈厥誘因先兆持續(xù)時(shí)間意識(shí)喪失植物神經(jīng)癥狀血壓發(fā)病條件腦電圖不明顯無(wú)突然，中止快，僅數(shù)秒鐘短暫，多不跌倒無(wú)無(wú)變化任何情況下有3Hz棘－慢綜合波疲勞、緊張、情緒激動(dòng)或疼痛刺激易誘發(fā)頭暈、心慌、黑朦或眩暈發(fā)生和中止都較慢，時(shí)間較長(zhǎng)數(shù)分鐘，跌倒明顯短暫下降體位變?yōu)橹绷r(shí)，空氣流通差或排尿時(shí)發(fā)作時(shí)可出現(xiàn)慢波失神發(fā)作與暈厥失神發(fā)作暈厥誘因不明顯疲勞、緊張、情緒激動(dòng)或疼痛刺激易誘發(fā)失40

癲癎與偏頭痛癲癎偏頭痛先兆發(fā)作時(shí)間伴隨癥狀意識(shí)喪失身體損傷大小便失禁咬舌腦電圖檢查短暫（數(shù)分鐘）短（數(shù)分至十余分鐘）抽搐過(guò)程中，心率加快血壓升高有常有常有常有可有癇性放電視覺(jué)先兆，較長(zhǎng)（數(shù)分鐘至數(shù)十分鐘）長(zhǎng)（2－72小時(shí)）腹部不適，惡心、嘔吐、眩暈等植物神經(jīng)癥狀無(wú)無(wú)無(wú)無(wú)無(wú)明顯異常癲癎與偏頭痛癲癎偏頭痛先兆短暫（數(shù)分鐘）視覺(jué)先兆，較長(zhǎng)（41高熱抽搐與癲癎:

?高熱抽搐發(fā)生率2－5％(Hauser,1981）

?復(fù)發(fā)率為25%-40%,危險(xiǎn)因素：

?非熱抽搐家族史

?神經(jīng)發(fā)育異常：

?非典型抽搐（長(zhǎng)時(shí)間/局灶表現(xiàn)）?有2%-7%轉(zhuǎn)變?yōu)榘d癎簡(jiǎn)單部分性癲癎與TIAs:

★發(fā)作形式★

持續(xù)時(shí)間

★

病史與體檢★

腦電圖高熱抽搐與癲癎:簡(jiǎn)單部分性癲癎與TIAs:42RECURRENTFEBRILESEIZRES34%NONFEBRILESEIZURES3%ALLFEBRILESEIZURESN=1706Fig43.1.Inastudyof1,706childrenwithfebrileseizuresfollowedtotheageof7years(outercircle).One-thirdhadrecurrentfebrileseizures(hatchedcircle).Childrenwithsubsequentnonfebrileseizures(epilepsy)camealmostequallyfromamongthosewhodid,andthosewhodidnot,haveatonerecurrenceoftheirfebrileseizures.(FromNelsonandEllenberg,1981.)RECURRENTFEBRILENONFEBRILE43治療※

一般治療

生活調(diào)節(jié)注意安全※

病因治療※

對(duì)癥治療:

藥物治療治療441970Epilepsia公布,1981修改睡眠腦電圖可見(jiàn)爆發(fā)性快波節(jié)律?！鞜o(wú)張力性發(fā)作顳葉癲癎（外側(cè)型）發(fā)作起始時(shí)無(wú)局部癥狀）▲陣攣性發(fā)作飲酒等?！鶍雰函d攣癥（West綜合征）—12%的病人Luminal0.注意：速度25-50mg/min；抗癲癎藥物治療的選擇2imq8h至病人清醒后改口服。（二）癎性發(fā)作的臨床表現(xiàn)34%結(jié)果顯示，鎮(zhèn)靜是引起停藥的常見(jiàn)原因，其中托吡酯組因鎮(zhèn)靜停藥率最高，為15%，左乙拉西坦組12%，唑尼沙胺組9%☆與一定部位有關(guān)的癲癎和癲癎綜合征◆單純部分性發(fā)作（不伴意識(shí)障礙）?有2%-7%轉(zhuǎn)變?yōu)榘d癎分型：任何一種癲癎均可發(fā)展為持續(xù)狀態(tài)。

藥物治療的總原則：☆

藥物治療的目的是控制發(fā)作，而副作用最小☆

藥物的選擇須根據(jù)綜合征和發(fā)作類(lèi)型☆

盡可能使用單藥治療☆

選擇的抗癎藥要用到足夠的劑量☆

處方同種品牌的藥物，以保證對(duì)病人治療的一致性☆

當(dāng)增加劑量時(shí)，需等足夠的時(shí)間讓該劑量發(fā)生作用☆

如果抗癲癎藥物無(wú)效就撤藥1970Epilepsia公布,1981修改45抗癲癎藥物治療的原則?治療時(shí)機(jī)：>1次/年，早期治療?藥物選擇：

按發(fā)作類(lèi)型、藥物副作用、病人經(jīng)濟(jì)情況?

單藥治療：

正確選藥；小量開(kāi)始；用至足量；濃度監(jiān)測(cè)?

多藥無(wú)效；注意配伍；濃度監(jiān)測(cè)?

換藥：先加后減，逐一進(jìn)行；抗癲癎藥物治療的原則46?

停藥：意見(jiàn)不一；GTCS、SPS—完全控制2－5年；失神發(fā)作—完全控制6月；CPS—多需長(zhǎng)期治療。

Jaul-Jensen提出：?至少二年不發(fā)作；?腦電圖有發(fā)展傾向不停；?腦部病變處于活動(dòng)期不停；?青春期前治療者需維持至青春期后；?考慮復(fù)發(fā)后難以處理者不停

*停藥過(guò)程參考腦電圖變化，整個(gè)過(guò)程，一般不應(yīng)少于3個(gè)月。?

注意副作用和毒性反應(yīng)定期檢查血常規(guī)、肝腎功能等。?停藥：意見(jiàn)不一；GTCS、SPS—完全控制2－5年；47部分性發(fā)作

抗癲癎藥物治療的選擇不能分類(lèi)的發(fā)作原發(fā)的全身性發(fā)作首選：卡馬西平年齡（歲）>25<首選：丙戊酸鈉次選：丙戊酸鈉拉莫三嗪

苯妥英次選：失神：乙琥胺拉莫三嗪

肌陣攣：拉莫三嗪

強(qiáng)直陣攣：拉莫三嗪

部分性發(fā)作抗癲癎藥物治療48抗癲癎藥的療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn)1979年，青島，全國(guó)癲癎學(xué)術(shù)座談會(huì)。

痊愈：發(fā)作完全控制3年以上；

顯效：發(fā)作頻率減少75％以上；

有效：發(fā)作頻率減少51－75％；

效差：發(fā)作頻率減少26—50％；

無(wú)效：發(fā)作頻率減少在25％以下；

加重：發(fā)作頻率增加。治療時(shí)間至少3個(gè)月以上。保留率保留率49皮膚高敏反應(yīng)多見(jiàn)于芳香族抗癲癇藥物芳香族AEDs非芳香族AEDs卡馬西平奧卡西平拉莫三嗪開(kāi)浦蘭丙戊酸托吡酯皮膚高敏反應(yīng)多見(jiàn)于芳香族抗癲癇藥物芳香族AEDs非芳香族AE50AEDs不良反應(yīng)的分類(lèi)A類(lèi)：可預(yù)測(cè)的，急性的，與藥物作用機(jī)制相關(guān)的B類(lèi)：特異質(zhì)的，不可預(yù)測(cè)的，急性或亞急性，與藥物作用機(jī)制無(wú)關(guān)的C類(lèi)：長(zhǎng)期治療的累積效應(yīng)D類(lèi)：緩發(fā)的，致畸或致癌E類(lèi)：藥物與藥物之間藥代或藥效學(xué)的相互作用AEDs不良反應(yīng)的分類(lèi)A類(lèi)：可預(yù)測(cè)的，急性的，與藥物作用機(jī)制51肝腎功能影響

--傳統(tǒng)抗癲癎藥的藥代動(dòng)力學(xué)特征生物利用度（％）一級(jí)動(dòng)力學(xué)蛋白結(jié)合率（％）半衰期（h）血漿達(dá)峰濃度時(shí)間（h）活性代謝產(chǎn)物對(duì)肝酶的作用卡馬西平75－85是65－8525-34(初用藥)8－20(幾周后)4－8有誘導(dǎo)自身誘導(dǎo)氯硝西泮>80是8520－601－4有苯巴比妥80－90是45－5040－901－6無(wú)誘導(dǎo)苯妥英鈉95否9012-223-9無(wú)誘導(dǎo)撲米酮80~100是20-3010-122-4有間接誘導(dǎo)丙戊酸鈉70-100否90-958-151-4有抑制肝腎功能影響

--傳統(tǒng)抗癲癎藥的藥代動(dòng)力學(xué)特征生物一級(jí)蛋白半52抗癲癎藥的可能作用機(jī)制AEDSPBPHTCBZVPABZDESMVGBTGBTPMFBMLTGGABA+++++++++++?EAA??++Na+++++?++++Ca2+??+++??LindaJ.S,MartinJ.B.NeurolClin27(2009)967-992

++Primaryaction;+probableaction;?Possibleaction抗癲癎藥的可能作用機(jī)制AEDSPBPHTCBZVPABZDE53抗癲癎新藥拉莫三嗪

（Lamotrigine,LTG,利必通）

?

單藥治療典型失神癲癎有效；部分性發(fā)作；添加治療

?

用法：成人25mgbid→……→200mgbid

兒童2mg/kg/d→……→8~10mg/kg/d

?

副作用：皮疹！

—12%的病人

—4~5%撤藥

—1%嚴(yán)重皮疹或S-J綜合征

?

緩慢加量可避免皮疹的發(fā)生抗癲癎新藥拉莫三嗪（Lamotrigine,LTG,54抗癲癎新藥托吡酯（Topiramate,TPM,妥泰）

?

單藥治療、添加治療；部分性發(fā)作

?

用法：成人25mgbid→……→100~150mgbid

兒童1mg/kg/d→……→6~8mg/kg/d

?

副作用：少—頭暈、嗜睡、

—對(duì)認(rèn)知功能有影響

—體重減輕

—泌尿系結(jié)石

?

緩慢加量可減少副作用的發(fā)生

抗癲癎新藥托吡酯（Topiramate,TPM,妥泰）55抗癲癎新藥奧卡西平（Oxcarbazepine,OXC)

?

是卡馬西平的10-酮衍化物

?適應(yīng)癥與卡馬西平相似?

用法：300mg/d……600~1200mg/d，分2次口服

?

副作用與卡馬西平類(lèi)似皮疹少，肝酶誘導(dǎo)力低

低鈉血癥多見(jiàn)抗癲癎新藥奧卡西平（Oxcarbazepine,OXC)56抗癲癎新藥左乙拉西坦（Levetiracetam，Keppra，開(kāi)浦蘭）?

添加治療?

部分性發(fā)作?

用法：500mg/d……1~1.5g,Bid（成人）

10mg/kg,bid……30mg/kg.bid（兒童）?

副作用：鎮(zhèn)靜、頭昏、頭痛，精神癥狀（抑郁、激越）

腎功能不全應(yīng)減量！抗癲癎新藥左乙拉西坦（Levetiracetam，Keppr57左乙拉西坦因行為障礙停藥率最高ChungS,etal.Seisure,2007;16:296-304.一項(xiàng)回顧性研究，479例接受抗癲癎新藥治療≥2年或2年內(nèi)停藥的癲癎患者（80%為部分性）入組研究。結(jié)果顯示，左乙拉西坦組因行為障礙所致停藥率最高（19%），顯著高于其他藥物。拉莫三嗪較少因行為障礙停藥（3%）。左乙拉西坦因行為障礙停藥率最高ChungS,etal.58托吡酯、左乙拉西坦因鎮(zhèn)靜停藥率較高ChungS,etal.Seisure,2007;16:296-304.一項(xiàng)回顧性研究，479例接受抗癲癎新藥治療≥2年或2年內(nèi)停藥的癲癎患者（80%為部分性發(fā)作）入組研究。結(jié)果顯示，鎮(zhèn)靜是引起停藥的常見(jiàn)原因，其中托吡酯組因鎮(zhèn)靜停藥率最高，為15%，左乙拉西坦組12%，唑尼沙胺組9%托吡酯、左乙拉西坦因鎮(zhèn)靜停藥率較高ChungS,eta59抗癲癎新藥氨己烯酸（Vigabatrin，GVG，喜保寧）?

是GABA轉(zhuǎn)換酶的選擇性及不可逆抑制劑?

部分性發(fā)作的第二線藥物?

用法：500mg/d……1~1.5g,Bid（成人）

40~80mg/kg.d（兒童）?

副作用：鎮(zhèn)靜、頭昏、頭痛，精神癥狀（抑郁、激越）抗癲癎新藥氨己烯酸（Vigabatrin，GVG，喜保寧）60

癲癎持續(xù)狀態(tài)的治療（1）控制發(fā)作強(qiáng)效、足量、快速給藥！◆安定－首選藥物

10-20mg靜推，<2mg/分鐘；無(wú)效，改藥；有效，半小時(shí)重復(fù)或60~100mg＋5％GS500ml慢滴。（兒童0.25-0.5mg/kg，每次總量＜10mg，速度＜1mg/分）◆苯妥英鈉

10-20mg/kg稀釋于N.S中；靜推，<50mg/min；0.3~0.6g+NS500ml，靜滴<50mg/min注意：速度25-50mg/min；不用葡萄稀釋?zhuān)徊灰思∪庾⑸?；血壓監(jiān)測(cè)；心電圖監(jiān)測(cè)；心臟病慎用?！?0％水合氯醛

20-30ml+等量植物油灌腸或鼻飼；（兒童0.3~0.5ml/kg）。癲癎持續(xù)狀態(tài)的治療61◆

Luminal5-10mg/kg＋10ml注射用水，靜注；速度<0.1g/min。呼吸抑制明顯！◆副醛

8-10ml+等量植物油灌腸。(兒童0.3ml/kg).呼吸系統(tǒng)疾病慎用！◆全麻。（2）維持生命機(jī)能

a.氣道通暢，供氧；b.處理腦水腫，防治腦疝

c.治療高熱，抗感染；d.維持血壓，水、電解質(zhì)平衡。（3）病因治療（4）發(fā)作控制后

Luminal0.1-0.2imq8h至病人清醒后改口服。癲癎的診斷和治療進(jìn)展實(shí)用課件62☆當(dāng)增加劑量時(shí)，需等足夠的時(shí)間讓該劑量發(fā)生作用有效，半小時(shí)重復(fù)或60~100mg＋5％GS500ml慢滴?？砂橛幸暵?tīng)錯(cuò)覺(jué)或幻覺(jué)、夢(mèng)幻狀態(tài)、語(yǔ)言障礙發(fā)作后的意識(shí)混濁時(shí)間較長(zhǎng)；現(xiàn)認(rèn)為GTCSE發(fā)作超過(guò)10min應(yīng)診為SE,要求靜脈給藥枕部電極的棘波、尖波或慢波。GTCS、SPS—完全控制2－5年；伴發(fā)：常伴高熱、脫水、血白細(xì)胞增多、酸中毒

顳葉癲癎（內(nèi)側(cè)型）◆10％水合氯醛20-30ml+等量植物油

顯效：發(fā)作頻率減少75％以上；慢的棘慢波綜合節(jié)律（2－2.無(wú)發(fā)作后意識(shí)混濁或較輕；新概念的核心要素是反復(fù)癲癎發(fā)作的易感性,如癲癎發(fā)作的家族史;EEG的癲癎樣放電;腦部有確切而不易根除的癲癎病因托吡酯、左乙拉西坦因鎮(zhèn)靜停藥率較高Luminal0.★初始的神經(jīng)元病理活動(dòng)限于一側(cè)大腦—最常用，最用價(jià)值，應(yīng)首選；?有2%-7%轉(zhuǎn)變?yōu)榘d癎軟腦膜下橫切術(shù)；前顳葉切除術(shù)；癲癎的外科治療（1）手術(shù)適應(yīng)癥

★

難治性癲癎：

★

致癎灶:

★

腦病變的繼發(fā)性癲癎如：腦腫瘤等。注意：病人的年齡；排除精神發(fā)育遲緩和精神?。慌懦M(jìn)行性疾病或內(nèi)科禁忌癥?！町?dāng)增加劑量時(shí)，需等足夠的時(shí)間讓該劑量發(fā)生作用癲癎的外科63（2）手術(shù)方式★

致癎性切除術(shù)：

選擇性杏仁核海馬切除術(shù)；前顳葉切除術(shù)；其它腦皮質(zhì)切除術(shù)；大腦半球切除術(shù)?！?/p>

阻斷或毀損癲癎放電的擴(kuò)散經(jīng)路：

胝體切開(kāi)術(shù)；軟腦膜下橫切術(shù)；慢性小腦刺激術(shù)。（2）手術(shù)方式64謝謝！謝謝！65全面性發(fā)作

▲

全面強(qiáng)直－陣攣性發(fā)作（GTCS）

▲

失神發(fā)作

▲

肌陣攣發(fā)作

▲

陣攣性發(fā)作

▲

強(qiáng)直性發(fā)作

▲

失張力發(fā)作

（二）癎性發(fā)作的臨床表現(xiàn)全面性發(fā)作（二）癎性發(fā)作的臨床表現(xiàn)66

顳葉癲癎（外側(cè)型）

臨床發(fā)作：

可伴有視聽(tīng)錯(cuò)覺(jué)或幻覺(jué)、夢(mèng)幻狀態(tài)、語(yǔ)言障礙（優(yōu)勢(shì)半球），以上癥狀發(fā)展為自動(dòng)癥；

腦電圖：

一側(cè)或兩側(cè)中后顳的棘波或尖波灶

顳葉癲癎（外側(cè)型）67

全面性癲癎和癲癎綜合征

※

失神癲癎分為：兒童期、少年期。

※

肌陣攣癲癎

※

覺(jué)醒期大發(fā)作癲癎

※

嬰兒痙攣癥（West綜合征）

※

Lennox－Gastaut綜合征全面性癲癎和癲癎綜合征68

（四）癲癎持續(xù)狀態(tài)定義：癲癎發(fā)作連續(xù)頻繁出現(xiàn)，兩次發(fā)作間期病人意識(shí)不恢復(fù)者；或一次癲癇發(fā)作持續(xù)時(shí)間超過(guò)30分鐘以上者。伴發(fā)：常伴高熱、脫水、血白細(xì)胞增多、酸中毒誘因：停減藥不當(dāng)、感染、精神因素、過(guò)度疲勞、孕產(chǎn)飲酒等。分型：任何一種癲癎均可發(fā)展為持續(xù)狀態(tài)。

（四）癲癎持續(xù)狀態(tài)69抗癲癎藥物治療的原則?治療時(shí)機(jī)：>1次/年，早期治療?藥物選擇：

按發(fā)作類(lèi)型、藥物副作用、病人經(jīng)濟(jì)情況?

單藥治療：

正確選藥；小量開(kāi)始；用至足量；濃度監(jiān)測(cè)?

多藥無(wú)效；注意配伍；濃度監(jiān)測(cè)?

換藥：先加后減，逐一進(jìn)行；抗癲癎藥物治療的原則70部分性發(fā)作

抗癲癎藥物治療的選擇不能分類(lèi)的發(fā)作原發(fā)的全身性發(fā)作首選：卡馬西平年齡（歲）>25<首選：丙戊酸鈉次選：丙戊酸鈉拉莫三嗪

苯妥英次選：失神：乙琥胺拉莫三嗪

肌陣攣：拉莫三嗪

強(qiáng)直陣攣：拉莫三嗪

部分性發(fā)作抗癲癎藥物治療71抗癲癎藥的療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn)1979年，青島，全國(guó)癲癎學(xué)術(shù)座談會(huì)。

痊愈：發(fā)作完全控制3年以上；

顯效：發(fā)作頻率減少75％以上；

有效：發(fā)作頻率減少51－75％；

效差：發(fā)作頻率減少26—50％；

無(wú)效：發(fā)作頻率減少在25％以下；

加重：發(fā)作頻率增加。治療時(shí)間至少3個(gè)月以上。保留率保留率72托吡酯、左乙拉西坦因鎮(zhèn)靜停藥率較高ChungS,etal.Seisure,2007;16:296-304.一項(xiàng)回顧性研究，479例接受抗癲癎新藥治療≥2年或2年內(nèi)停藥的癲癎患者（80%為部分性發(fā)作）入組研究。結(jié)果顯示，鎮(zhèn)靜是引起停藥的常見(jiàn)原因，其中托吡酯組因鎮(zhèn)靜停藥率最高，為15%，左乙拉西坦組12%，唑尼沙胺組9%托吡酯、左乙拉西坦因鎮(zhèn)靜停藥率較高ChungS,eta73*

定義*癎性發(fā)作的分類(lèi)和臨床表現(xiàn)*診斷*治療*定義74定義

癲癎是一組臨床綜合征，其特征為反復(fù)發(fā)作腦部神經(jīng)元異常的放電導(dǎo)致暫時(shí)性腦功能失調(diào)，表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、意識(shí)、植物神經(jīng)等不同障礙及精神異常。每次發(fā)作或每種發(fā)作稱(chēng)為癎性發(fā)作（seizure）。定義75發(fā)作性癥狀EEG異常放電癲癎發(fā)作性癥狀EEG異常放電癲癎761861年英國(guó)神經(jīng)病學(xué)家HughlingsJackson首先提出癲癎是一種突然的過(guò)度的大腦神經(jīng)組織放電造成的間歇性神經(jīng)系統(tǒng)紊亂按《醫(yī)學(xué)心語(yǔ)》一書(shū)（清·程國(guó)彭），中醫(yī)的癲、狂、癎是三個(gè)完全不同的概念1861年英國(guó)神經(jīng)病學(xué)家HughlingsJackson首77

癲者，癡呆之狀，或笑或哭，如醉如夢(mèng)，言語(yǔ)無(wú)序，穢潔不知，此志愿太高而不遂所欲者多得之

狂者，發(fā)作剛暴，罵詈不避親屬，甚者登高而歌，棄衣而走，逾垣上屋，此痰火結(jié)聚所致

癎者，忽然發(fā)作，眩仆倒地，不省高下，甚者瘛疭（chizong）抽掣(che)，目斜口歪，痰涎直流，叫喊作畜聲，醫(yī)者聽(tīng)其五聲，分為五臟·······

現(xiàn)代的癲癎應(yīng)屬中醫(yī)的“癎”，那為何為稱(chēng)“癲癎”呢？此乃以訛傳訛也癲、狂、癎癲者，癡呆之狀，或笑或哭，如醉如夢(mèng)，78

2005年ILAE及IBE推薦定義癲癎是以持續(xù)存在的反復(fù)癲癎發(fā)作的易感性和由此引起的神經(jīng)生物學(xué)、認(rèn)知、心理學(xué)及社會(huì)方面后果為特征的一種腦部疾病新概念的核心要素是反復(fù)癲癎發(fā)作的易感性,如癲癎發(fā)作的家族史;EEG的癲癎樣放電;腦部有確切而不易根除的癲癎病因2005年ILAE及IBE推薦定義79○

癎性發(fā)作的國(guó)際分類(lèi)○

癎性發(fā)作的臨床表現(xiàn)○

癲癎和癲癎綜合征○

癲癎持續(xù)狀態(tài)○

難治性癲癎

癎性發(fā)作的分類(lèi)和臨床表現(xiàn)癎性發(fā)作的分類(lèi)和臨床表現(xiàn)80S,MartinJ.抗癲癎藥物治療的選擇◆副醛8-10ml+等量植物油灌腸。現(xiàn)認(rèn)為GTCSE發(fā)作超過(guò)10min應(yīng)診為SE,要求靜脈給藥睡眠腦電圖可見(jiàn)爆發(fā)性快波節(jié)律。?緩慢加量可減少副作用的發(fā)生?分為：發(fā)作期、發(fā)作間歇期?！鵏ennox－Gastaut綜合征（二）哪種類(lèi)型的癲癎（三）癲癎和癲癎綜合征—目前有多種手段進(jìn)行檢查。頭暈、心慌、黑朦或眩暈選擇性杏仁核海馬切除術(shù)；NeurolClin27(2009)967-992?停藥：意見(jiàn)不一；5g,Bid（成人）藥物治療大腦半球切除術(shù)。伴發(fā)：常伴高熱、脫水、血白細(xì)胞增多、酸中毒分為：兒童期、少年期。癲癎的國(guó)際分類(lèi)癲癎發(fā)作的國(guó)際分類(lèi)

1969Gastaut提出

1970Epilepsia公布,1981修改2005、2010分別修改主要根據(jù)臨床和腦電圖

癲癎和癲癎綜合征的分類(lèi)

1985公布,1989修改，2005、2010修改根據(jù)病因和部位

S,MartinJ.癲癎的國(guó)際分類(lèi)癲癎發(fā)作的國(guó)際分類(lèi)81

(一）癎性發(fā)作的國(guó)際分類(lèi)

☆

部分性發(fā)作（局部起始的發(fā)作）

☆

全面性發(fā)作（兩側(cè)對(duì)稱(chēng)性發(fā)作，發(fā)作時(shí)起始時(shí)無(wú)局部癥狀）

☆

未分類(lèi)發(fā)作(一）癎性發(fā)作的國(guó)際分類(lèi)82

（一）癎性發(fā)作的國(guó)際分類(lèi)先有單純部分性發(fā)作，繼有意識(shí)障礙

開(kāi)始即有意識(shí)障礙

單純部分性發(fā)作繼發(fā)復(fù)雜部分性發(fā)作繼發(fā)1、部分性發(fā)作（局部起始的發(fā)作）◆單純部分性發(fā)作（不伴意識(shí)障礙）

◆復(fù)雜部分性發(fā)作（伴有意識(shí)障礙）◆部分性發(fā)作繼發(fā)為全面性發(fā)作（一）癎性發(fā)作的國(guó)際分類(lèi)先有單純部分性發(fā)作，83

（一）癎性發(fā)作的國(guó)際分類(lèi)

2、全面性發(fā)作（兩側(cè)對(duì)稱(chēng)性發(fā)作，

發(fā)作起始時(shí)無(wú)局部癥狀）

§失神發(fā)作

§肌陣攣發(fā)作

§陣攣性發(fā)作

§強(qiáng)直性發(fā)作

§強(qiáng)直－陣攣發(fā)作

§無(wú)張力性發(fā)作

（一）癎性發(fā)作的國(guó)際分類(lèi)2、全841、部分性發(fā)作★

初始的神經(jīng)元病理活動(dòng)限于一側(cè)大腦半球的局限部分；★臨床有先兆；★腦多圖可見(jiàn)局灶性放電；★

占成人癲癎的60％，15歲以上約80％；★多屬繼發(fā)性癲癎。

（二）癎性發(fā)作的臨床表現(xiàn)1、部分性發(fā)作（二）癎性發(fā)作的臨床表現(xiàn)85

（二）癎性發(fā)作的臨床表現(xiàn)

⑴簡(jiǎn)單部分性發(fā)作

發(fā)作時(shí)無(wú)意識(shí)障礙，可分為：

運(yùn)動(dòng)性發(fā)作

感覺(jué)性發(fā)作

植物神經(jīng)性發(fā)作

精神性發(fā)作（二）癎性發(fā)作的臨床表現(xiàn)86⑵復(fù)雜部分性發(fā)作（特征：有意識(shí)障礙！）☆先兆具有某些定位意義。

☆自動(dòng)癥

—在發(fā)作過(guò)程或發(fā)作后意識(shí)朦朧狀態(tài)下發(fā)生的貌似協(xié)調(diào)的與外界不適應(yīng)的自主動(dòng)作。

—事后不能回憶。

—分為：飲食性自動(dòng)癥；表情性自動(dòng)癥；姿勢(shì)性自動(dòng)癥；游動(dòng)性自動(dòng)癥；語(yǔ)言自動(dòng)癥；

☆部分性發(fā)作繼發(fā)全身性發(fā)作（二）癎性發(fā)作的臨床表現(xiàn)⑵復(fù)雜部分性發(fā)作（特征：有意識(shí)障礙?。钕日拙哂心承┒?7

2、全面性發(fā)作

※

占全部癲癎病人的20％－40％（兒童1/2，成人1/4）。

※

多有意識(shí)障礙，而且其意識(shí)可能是最早表現(xiàn)。

※

腦電圖為雙側(cè)同步放電。（二）癎性發(fā)作的臨床表現(xiàn)2、全面性發(fā)作（二）癎性發(fā)作的臨床表現(xiàn)88全面性發(fā)作

▲

全面強(qiáng)直－陣攣性發(fā)作（GTCS）

▲

失神發(fā)作

▲

肌陣攣發(fā)作

▲

陣攣性發(fā)作

▲

強(qiáng)直性發(fā)作

▲

失張力發(fā)作

（二）癎性發(fā)作的臨床表現(xiàn)全面性發(fā)作（二）癎性發(fā)作的臨床表現(xiàn)89（三）癲癎和癲癎綜合征

☆與一定部位有關(guān)的癲癎和癲癎綜合征

☆全面性癲癎和癲癎綜合征（三）癲癎和癲癎綜合征90

與一定部位有關(guān)的癲癎和癲癎綜合征

伴中央一顳部棘波良性?xún)和诎d癎

兒童良性枕葉癲癎

顳葉癲癎（內(nèi)側(cè)型）

顳葉癲癎（外側(cè)型）

額葉癲癎

枕葉癲癎與一定部位有關(guān)的癲癎和癲癎綜合征91

伴中央-顳部棘波良性?xún)和诎d癎

臨床特點(diǎn)：

※

多為學(xué)齡或?qū)W齡前發(fā)病，智力正常；

※

大多為睡眠中的部分性發(fā)作，可伴失語(yǔ)；

※

發(fā)作相對(duì)較少，偶有繼發(fā)全身型發(fā)作；

※

預(yù)后良好，青春期前大多自行緩解（<15歲）。

腦電圖特點(diǎn)：

☆

背景活動(dòng)正常；

☆清醒EEG大多正常，癲癎放電可僅見(jiàn)于睡眠中；

☆以中央、中顳為主，頻繁出現(xiàn)高波幅尖波、雙相尖波、尖－慢波綜合：

☆形狀、大小和出現(xiàn)方式相同。

伴中央-顳部棘波良性?xún)和诎d癎92癲癎的診斷和治療進(jìn)展實(shí)用課件93

兒童良性枕葉癲癎

臨床特點(diǎn)：

年齡依存性：兒童期發(fā)??；發(fā)作類(lèi)型：視覺(jué)發(fā)作、偏轉(zhuǎn)發(fā)作、半側(cè)陣攣發(fā)作、自動(dòng)癥；經(jīng)常有偏頭痛；發(fā)作在20歲以前緩解。

腦電圖特點(diǎn)：

枕部導(dǎo)聯(lián)可見(jiàn)高波幅尖波、棘波、棘慢波綜合；僅見(jiàn)于閉眼時(shí)，并反復(fù)出現(xiàn)。兒童良性枕葉癲癎年齡依存性：兒童期發(fā)病94與一定部位有關(guān)的癲癎和癲癎綜合征10mg/kg,bid……30mg/kg.*腦電圖背景呈節(jié)律者；?副作用與卡馬西平類(lèi)似

枕葉癲癎病史、體檢、輔助檢查CPS—多需長(zhǎng)期治療。疲勞、緊張、情緒激動(dòng)或疼痛刺激易誘發(fā)一側(cè)或兩側(cè)中后顳的棘波或尖波灶枕部電極的棘波、尖波或慢波。?是GABA轉(zhuǎn)換酶的選擇性及不可逆抑制劑?用法：300mg/d……600~1200mg/d，分2次口服◆獲得性失語(yǔ)：→高峰年齡：5-7歲，病前語(yǔ)言功能正常；伴發(fā)：常伴高熱、脫水、血白細(xì)胞增多、酸中毒（二）癎性發(fā)作的臨床表現(xiàn)

顳葉癲癎（內(nèi)側(cè)型）發(fā)作多數(shù)在15歲以前消失發(fā)作后的意識(shí)混濁時(shí)間較長(zhǎng)；RECURRENTFEBRILE—分為：飲食性自動(dòng)癥；?單藥治療典型失神癲癎有效；

顳葉癲癎（內(nèi)側(cè)型）

發(fā)作類(lèi)型：sps、cps、GTCS、經(jīng)典的自動(dòng)癥發(fā)作后的意識(shí)混濁時(shí)間較長(zhǎng)；發(fā)作間期EEG：一側(cè)或兩側(cè)前顳葉放電；發(fā)作期EEG：一側(cè)或兩側(cè)前顳葉爆發(fā)性活動(dòng)。與一定部位有關(guān)的癲癎和癲癎綜合征95

顳葉癲癎（外側(cè)型）

臨床發(fā)作：

可伴有視聽(tīng)錯(cuò)覺(jué)或幻覺(jué)、夢(mèng)幻狀態(tài)、語(yǔ)言障礙（優(yōu)勢(shì)半球），以上癥狀發(fā)展為自動(dòng)癥；

腦電圖：

一側(cè)或兩側(cè)中后顳的棘波或尖波灶

顳葉癲癎（外側(cè)型）96

額葉癲癎

臨床特點(diǎn)：

發(fā)作短而頻，夜間睡眠好發(fā)，強(qiáng)直及姿勢(shì)性發(fā)作（CPS、sGTCS）額葉自動(dòng)癥肢體粗大動(dòng)作為主（腭魚(yú)樣扭動(dòng)）無(wú)發(fā)作后意識(shí)混濁或較輕；迅速繼發(fā)全身化。腦電圖：

發(fā)作間歇腦電圖可正常；額部電極的棘波、尖波或慢波節(jié)律；發(fā)作期腦電可有多種式樣：快波、棘尖波節(jié)律，高幅的單個(gè)尖波后跟隨波幅抑制。額葉97陣攣發(fā)作；偏轉(zhuǎn)發(fā)作：頭眼向?qū)?cè)偏轉(zhuǎn)；可繼發(fā)sGTCS、自動(dòng)癥；每次發(fā)作均從視覺(jué)癥狀開(kāi)始，可有植物神經(jīng)癥狀如：惡心、嘔吐。枕葉癲癎

腦電圖：

發(fā)作間歇期腦電可正常；背景活動(dòng)不對(duì)稱(chēng)；枕部電極的棘波、尖波或慢波。

臨床特點(diǎn)：陣攣發(fā)作；枕葉癲癎

腦電圖：發(fā)作間歇期腦電可正常；臨床98

全面性癲癎和癲癎綜合征

※

失神癲癎分為：兒童期、少年期。

※

肌陣攣癲癎

※

覺(jué)醒期大發(fā)作癲癎

※

嬰兒痙攣癥（West綜合征）

※

Lennox－Gastaut綜合征全面性癲癎和癲癎綜合征99

嬰兒痙攣癥（West綜合征）

臨床特點(diǎn)：一歲前發(fā)病（4－7個(gè)月），男孩多；特定的肌陣攣發(fā)作：點(diǎn)頭發(fā)作；精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育異常；

一般預(yù)后較差。

腦電圖：

高度失律。嬰兒痙攣癥（West綜合征）100癲癎的診斷和治療進(jìn)展實(shí)用課件101它是癲癇嗎？

痊愈：發(fā)作完全控制3年以上；§陣攣性發(fā)作半球的局限部分；臨床發(fā)作：兒童良性枕葉癲癎☆當(dāng)增加劑量時(shí)，需等足夠的時(shí)間讓該劑量發(fā)生作用伴發(fā)：常伴高熱、脫水、血白細(xì)胞增多、酸中毒抗癲癎藥物治療的選擇發(fā)生和中止都較慢，時(shí)間較長(zhǎng)?用法：成人25mgbid→……→100~150mgbid波、尖－慢波綜合：B類(lèi)：特異質(zhì)的，不可預(yù)測(cè)的，急性或亞急性，與藥物作用機(jī)制無(wú)關(guān)的（二）癎性發(fā)作的臨床表現(xiàn)顳區(qū)為主的棘慢波放電，睡眠中異常放電明顯增多。或連續(xù)發(fā)生2次或2次以上的癲癎發(fā)作，發(fā)作間期意識(shí)尚未恢復(fù).發(fā)作多數(shù)在15歲以前消失3%靜推，<50mg/min；◆10％水合氯醛20-30ml+等量植物油

Lennox－Gastaut綜合征臨床特點(diǎn)：

背景活動(dòng)異常；慢的棘慢波綜合節(jié)律（2－2.5Hz），散在、高幅、雙側(cè)性；睡眠腦電圖可見(jiàn)爆發(fā)性快波節(jié)律。腦電圖：

發(fā)病于1－8歲；發(fā)作類(lèi)型多樣，以強(qiáng)直發(fā)作為主；發(fā)作頻繁，有時(shí)呈連續(xù)狀態(tài)；精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育異常；預(yù)后差。它是癲癇嗎？Lennox－Gastaut綜102癲癎的診斷和治療進(jìn)展實(shí)用課件103

獲得性癲癎性失語(yǔ)（Landau-Kleffner綜合征）臨床特點(diǎn)腦電圖特點(diǎn)◆

精神行為異?！?/p>

癲癎發(fā)作：70%的患兒，在失語(yǔ)之前、后或同時(shí)出現(xiàn)；

發(fā)作形式多樣

發(fā)作多數(shù)在15歲以前消失◆

獲得性失語(yǔ)：→高峰年齡：5-7歲，病前語(yǔ)言功能正常；

→言語(yǔ)聽(tīng)覺(jué)失認(rèn)，口語(yǔ)表達(dá)能力受損；

→聽(tīng)力檢查和聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位正常?！?/p>

病因不清；CT、MRI(-)；PET、SPECT可見(jiàn)顳葉代謝異常。

顳區(qū)為主的棘慢波放電，睡眠中異常放電明顯增多。獲得性癲癎性失語(yǔ)（Landau-Kleffner綜合征）104

（四）癲癎持續(xù)狀態(tài)定義：癲癎發(fā)作連續(xù)頻繁出現(xiàn)，兩次發(fā)作間期病人意識(shí)不恢復(fù)者；或一次癲癇發(fā)作持續(xù)時(shí)間超過(guò)30分鐘以上者。伴發(fā)：常伴高熱、脫水、血白細(xì)胞增多、酸中毒誘因：停減藥不當(dāng)、感染、精神因素、過(guò)度疲勞、孕產(chǎn)飲酒等。分型：任何一種癲癎均可發(fā)展為持續(xù)狀態(tài)。

（四）癲癎持續(xù)狀態(tài)105癲癎持續(xù)狀態(tài)或癲癎狀態(tài)（statusepilepticus,SE)指一次癲癎發(fā)作持續(xù)30min以上；或連續(xù)發(fā)生2次或2次以上的癲癎發(fā)作，發(fā)作間期意識(shí)尚未恢復(fù).現(xiàn)認(rèn)為GTCSE發(fā)作超過(guò)10min應(yīng)診為SE,要求靜脈給藥癲癎發(fā)作接連發(fā)生，但發(fā)作間期意識(shí)已恢復(fù)，生命體征正常者稱(chēng)連續(xù)性癲癎發(fā)作（serialseizures)或癲癎頻繁發(fā)作，不能稱(chēng)為“持續(xù)狀態(tài)”無(wú)臨床發(fā)作，只有腦電圖持續(xù)癎樣放電，持續(xù)30分鐘以上者稱(chēng)癲癎性電持續(xù)狀態(tài)（electricalstatusepilepticus，ESE)癲癎持續(xù)狀態(tài)或癲癎狀態(tài)（statusepilepticu106（五）難治性癲癎定義：癲癎頻繁發(fā)作，每月發(fā)作4次以上，應(yīng)用適當(dāng)?shù)囊痪€抗癲癎藥正規(guī)治療，藥物的血中濃度在正常范圍內(nèi)，無(wú)嚴(yán)重的藥物副反應(yīng)，至少觀察2年仍不能控制發(fā)作。

影響因素：

*發(fā)作類(lèi)型：West綜合征、cps、Lennox—Gastaut綜合征；

*發(fā)作情況：發(fā)作頻繁、持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)者；

*起病年齡：<1歲、中老年；

*器質(zhì)性腦損傷；

*腦電圖背景呈節(jié)律者；

*伴有精神障礙者。注意“醫(yī)源性”難治性癲癎：

*診斷錯(cuò)誤；*用藥不當(dāng)；*劑量不足；*依從性差。（五）難治性癲癎定義：癲癎頻繁發(fā)作，每月發(fā)作4次以上，應(yīng)用適107※大多為睡眠中的部分性發(fā)作，可伴失語(yǔ)；2005年ILAE及IBE推薦定義臨床發(fā)作：簡(jiǎn)單部分性癲癎與TIAs:?治療時(shí)機(jī)：>1次/年，早期治療

效差：發(fā)作頻率減少26—50％；抗癲癎藥的可能作用機(jī)制發(fā)作多數(shù)在15歲以前消失—最常用，最用價(jià)值，應(yīng)首選；

兒童良性枕葉癲癎→言語(yǔ)聽(tīng)覺(jué)失認(rèn)，口語(yǔ)表達(dá)能力受損；

加重：發(fā)作頻率增加?！臬@得性失語(yǔ)：→高峰年齡：5-7歲，病前語(yǔ)言功能正常；RECURRENTFEBRILEN=1706發(fā)作間期EEG：一側(cè)或兩側(cè)前顳葉放電；慢性小腦刺激術(shù)。癲癎和癲癎綜合征的分類(lèi)1985公布,1989修改，2005、2010修改10mg/kg,bid……30mg/kg.☆選擇的抗癎藥要用到足夠的劑量1檢查和診斷證實(shí)是癲癎：它是癲癇嗎？什么類(lèi)型的發(fā)作

2診斷技術(shù)腦電圖描記（EEG)

神經(jīng)成像：

CTMRI

癲癎管理的原則

3診斷后的措施建議和忠告開(kāi)始藥物治療5其它可選擇的治療外科治療輔助治療4藥物治療基本原則一線藥物二線藥物添加治療藥物監(jiān)測(cè)處方品牌藥治療流程※大多為睡眠中的部分性發(fā)作，可伴失語(yǔ)；1檢查和診斷108診斷（一）是否癲癎（二）哪種類(lèi)型的癲癎

原發(fā)性癲癎繼發(fā)性癲癎家族史病因起病年齡發(fā)作類(lèi)型體征有查不出幼年或青少年GTCS、失神發(fā)作、肌陣攣無(wú)無(wú)有晚（多>25歲）部分性發(fā)作有定位表現(xiàn)及體征（三）哪種病因

病史、體檢、輔助檢查診斷（二）哪種類(lèi)型的癲癎原發(fā)性癲癎繼發(fā)性癲癎家109癲癎的診斷方法◆

病史◆

腦電圖◆

CT、MRI◆

SPECT、PET◆

MEG有決定性作用！—最常用，最用價(jià)值，應(yīng)首選；—目前有多種手段進(jìn)行檢查。

結(jié)構(gòu)性檢查，用于發(fā)現(xiàn)癲癎的病因功能性檢查，確定癲癎病灶價(jià)值類(lèi)似腦電圖，干擾和偽差少，但價(jià)格昂貴。癲癎的診斷方法◆病史有決定性作用！—最常用，最用價(jià)值，應(yīng)110腦電圖檢查?分為：發(fā)作期、發(fā)作間歇期。?

EEG類(lèi)型及對(duì)癲癎的診斷價(jià)值：常規(guī)覺(jué)醒腦電；常規(guī)覺(jué)醒腦電+特殊電極；常規(guī)覺(jué)醒＋睡眠腦電；長(zhǎng)程腦電監(jiān)測(cè)；長(zhǎng)程腦電＋錄像監(jiān)測(cè)；腦皮質(zhì)電圖（立體定向腦電圖SEEG）。

腦電圖檢查111癲癎癔病誘因發(fā)作環(huán)境起病運(yùn)動(dòng)表現(xiàn)身體損傷大小便失禁咬舌意識(shí)喪失暗示治療醒后遺忘腦電圖檢查一般無(wú)睡眠中或任何環(huán)境中突然形式固定（強(qiáng)直或陣攣性抽搐）常見(jiàn)常見(jiàn)常見(jiàn)有無(wú)效有可有癇樣放電緊張、生氣、精神創(chuàng)傷等精神因素周?chē)腥藭r(shí)逐漸加重的情感性癥狀形式變換可有強(qiáng)直或陣攣樣抽搐，但幅度與頻率不固定罕見(jiàn)罕見(jiàn)無(wú)無(wú)可以緩解無(wú)無(wú)異常癲癎與癔癥癲癎癔病誘因一般無(wú)緊張、生氣、精神創(chuàng)傷等精神因素癲癎與癔癥112失神發(fā)作暈厥誘因先兆持續(xù)時(shí)間意識(shí)喪失植物神經(jīng)癥狀血壓發(fā)病條件腦電圖不明顯無(wú)突然，中止快，僅數(shù)秒鐘短暫，多不跌倒無(wú)無(wú)變化任何情況下有3Hz棘－慢綜合波疲勞、緊張、情緒激動(dòng)或疼痛刺激易誘發(fā)頭暈、心慌、黑朦或眩暈發(fā)生和中止都較慢，時(shí)間較長(zhǎng)數(shù)分鐘，跌倒明顯短暫下降體位變?yōu)橹绷r(shí)，空氣流通差或排尿時(shí)發(fā)作時(shí)可出現(xiàn)慢波失神發(fā)作與暈厥失神發(fā)作暈厥誘因不明顯疲勞、緊張、情緒激動(dòng)或疼痛刺激易誘發(fā)失113

癲癎與偏頭痛癲癎偏頭痛先兆發(fā)作時(shí)間伴隨癥狀意識(shí)喪失身體損傷大小便失禁咬舌腦電圖檢查短暫（數(shù)分鐘）短（數(shù)分至十余分鐘）抽搐過(guò)程中，心率加快血壓升高有常有常有常有可有癇性放電視覺(jué)先兆，較長(zhǎng)（數(shù)分鐘至數(shù)十分鐘）長(zhǎng)（2－72小時(shí)）腹部不適，惡心、嘔吐、眩暈等植物神經(jīng)癥狀無(wú)無(wú)無(wú)無(wú)無(wú)明顯異常癲癎與偏頭痛癲癎偏頭痛先兆短暫（數(shù)分鐘）視覺(jué)先兆，較長(zhǎng)（114高熱抽搐與癲癎:

?高熱抽搐發(fā)生率2－5％(Hauser,1981）

?復(fù)發(fā)率為25%-40%,危險(xiǎn)因素：

?非熱抽搐家族史

?神經(jīng)發(fā)育異常：

?非典型抽搐（長(zhǎng)時(shí)間/局灶表現(xiàn)）?有2%-7%轉(zhuǎn)變?yōu)榘d癎簡(jiǎn)單部分性癲癎與TIAs:

★發(fā)作形式★

持續(xù)時(shí)間

★

病史與體檢★

腦電圖高熱抽搐與癲癎:簡(jiǎn)單部分性癲癎與TIAs:115RECURRENTFEBRILESEIZRES34%NONFEBRILESEIZURES3%ALLFEBRILESEIZURESN=1706Fig43.1.Inastudy