小兒先天性心臟病課件

小兒先天性心臟病小兒先天性心臟病小兒先天性心臟病目的要求▲掌握房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、法洛四聯(lián)癥的血液動力學(xué)，臨床表現(xiàn)及常見并發(fā)癥的診斷▲熟悉先天性心臟病的病因及分類▲熟悉上述幾種常見先心病的治療原則小兒先天性心臟病小兒先天性心臟病小兒先天性心臟病目的要求1

目的要求▲掌握房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、法洛四聯(lián)癥的血液動力學(xué)，臨床表現(xiàn)及常見并發(fā)癥的診斷▲熟悉先天性心臟病的病因及分類▲熟悉上述幾種常見先心病的治療原則目的要求2一、概述

先天性心臟病是胚胎時期心臟血管發(fā)育異常而造成的畸形，是小兒最常見的心臟病先心病的發(fā)病率在出生存活的嬰兒中約為6‰～8‰。根據(jù)國內(nèi)資料統(tǒng)計，各類先心病以室間隔缺損最多，其次是動脈導(dǎo)管未閉、法洛四聯(lián)癥、房間隔缺損。近些年來，由于小兒心血管病研究工作（診斷、治療）取得了很大的進展，心臟病的預(yù)后已大為改觀一、概述先天性心臟病是胚胎時期心臟血管發(fā)育異常而造成的畸形3二、胚胎時期的心臟發(fā)育

原始心臟于胚胎的第2周開始形成，約于第4周起具有循環(huán)作用，至第5～8周房、室中隔完全長成，即為四腔心臟，所以心臟發(fā)育的關(guān)鍵時期是在第2～8周，先天性心臟畸形的形成主要就在這一時期。

二、胚胎時期的心臟發(fā)育4（left-to-rightshunts）（right-to-leftshunts）（noshunt）潛伏紫紺型紫紺型無紫紺型三（left-to-rightshunts）（right-t5四、常見的幾種先天性心臟?。ㄒ唬┦议g隔缺損

(ventricularseptaldefect，VSD)（二）房間隔缺損

(atrialseptaldefect，ASD)（三）動脈導(dǎo)管未閉

(patentductusarteriosus，PDA)（四）法洛四聯(lián)癥

(tetralogyofFallot，TOF)四、常見的幾種先天性心臟?。ㄒ唬┦议g隔缺損6（一）室間隔缺損病理解剖

1.低位缺損(小型缺損，肌部缺損，Roger’sdisease)2.高位缺損(大型缺損,膜部缺損,室上嵴下方或肺動脈瓣附近)（一）室間隔缺損病理解剖7室間隔缺損血流示意室間隔缺損血流示意8干下型嵴內(nèi)型嵴下型隔瓣下型單純膜部型肌部型

室間隔缺損類型干下型嵴內(nèi)型嵴下型隔瓣下型單純膜部型肌部型室間隔缺損類9后面觀膜部缺損后面觀膜部缺損10病理生理

小型缺損因分流量很小,肺動脈的阻力及雙側(cè)心室的壓力階差無明顯改變,影響不大,故心臟和血管大小可以正常,其病理生理變化也不大。大型缺損因分流量很大,可以出現(xiàn)以下病理生理變化。病理生理

小型缺損11

正面觀

正面觀12

臨床表現(xiàn)

小型缺損多無癥狀,僅活動后稍感疲乏,生長發(fā)育一般不受影響。體檢時3?4肋間可聞及響亮粗糙的全收縮期雜音,傳導(dǎo)廣泛,P2稍增強。臨床表現(xiàn)小型缺損13大型缺損

分流量大，癥狀及體征均明顯

體循環(huán)缺血表現(xiàn)肺循環(huán)充血表現(xiàn)肺循環(huán)阻力增加時(右→左分流）

肺動脈擴張壓迫喉返神經(jīng)致聲音嘶啞

心臟的物理診斷所見

臨床表現(xiàn)

大型缺損分流量大，癥狀及體征均明顯臨床表現(xiàn)14小兒先天性心臟病課件15小兒先天性心臟病課件16X線檢查

小型缺損心肺X線檢查無明顯改變,或僅有輕度左心室增大或肺充血大型缺損心影增大,肺動脈段突出肺血管影增粗,搏動增強可見肺門舞蹈主動脈影縮小梗阻型→殘根癥X線檢查小型缺損17心電圖小型缺損心電圖可正?；蜉p度左心肥大中大型缺損常出現(xiàn)雙室均肥大圖形,癥狀嚴重者合并心力衰竭時心肌勞損心電圖小型缺損18超聲心動圖

M型超聲

LA、LV、RV內(nèi)徑增寬,AO內(nèi)徑縮小二維超聲

可見室間隔連續(xù)回聲中斷Doppler超聲

可直接見到分流的大小、位置和方向聲學(xué)造影

負性造影區(qū)或左室顯影

超聲心動圖M型超聲19小兒先天性心臟病課件20小兒先天性心臟病課件21心導(dǎo)管檢查

缺損小分流量亦小，RV的血氧飽和度和壓力可正常缺損大血氧含量

RV>RARV、PA壓力中度以上升高可見右心導(dǎo)管經(jīng)缺損LV當有R→L分流時，SaO2↓→心導(dǎo)管檢查

缺損小→22并發(fā)癥

支氣管肺炎充血性心力衰竭肺水腫感染性細菌性心內(nèi)膜炎艾森曼格綜合征

并發(fā)癥支氣管肺炎23(二)房間隔缺損

病理解剖繼發(fā)孔缺損為第一房間隔吸收過多或第二房間隔發(fā)育障礙所致,此型臨床多見。原發(fā)孔缺損多由第一房間隔過早停止生長所致.此類較少見。若伴有二尖瓣前葉裂缺又稱之為不完全性房室通道。(二)房間隔缺損病理解剖24房間隔缺損血流示意圖房間隔缺損血流示意圖25

26

臨床表現(xiàn)

癥狀1.體循環(huán)供血不足的表現(xiàn)生長發(fā)育遲緩、乏力、多汗、活動后心悸氣短等2.肺循環(huán)充血表現(xiàn)易反復(fù)呼吸道和肺部感染，久咳不愈3.潛在青紫凡使右心房壓力高于左心房時可出現(xiàn)暫時性青紫臨床表現(xiàn)

癥狀27體征1.心前區(qū)隆起，心尖搏動彌散，心界擴大2.雜音位置胸骨左緣2～3肋間強度Ⅱ～Ⅲ/Ⅵ級性質(zhì)3.P2↑4.L→R分流量大時，可聽到三尖瓣區(qū)舒張期雜音

臨床表現(xiàn)

體征1.心前區(qū)隆起，心尖搏動彌散，心界擴大臨床表現(xiàn)

28X線檢查

缺損小心影可正常缺損大心外形不同程度擴大，以RA和RV為主，

PA突出明顯，可見肺門“舞蹈”，肺野充血，主動脈影縮小X線檢查

缺損小心影可正常29心電圖心電圖對診斷ASD具有重要價值心電圖對診斷ASD具有重要價值30超聲心動圖

M型超聲

RA、RV增大,RV流出道增寬，主動脈內(nèi)徑縮小二維超聲

可見房間隔連續(xù)回聲中斷，缺損部位及大小Doppler超聲

可直接見到分流的大小、位置和方向，能評價分流的大小超聲心動圖

M型超聲31小兒先天性心臟病課件32心導(dǎo)管檢查

導(dǎo)管非常易通過ASD→LARA平均血氧含量高于腔靜脈平均血氧含量RA壓力高于正常心導(dǎo)管檢查

33并發(fā)癥支氣管肺炎心律不齊亞急性細菌性心內(nèi)膜炎少見艾森曼格綜合征

并發(fā)癥支氣管肺炎34(三)動脈導(dǎo)管未閉

病理解剖如超過一歲動脈導(dǎo)管若持續(xù)開放,并產(chǎn)生病理改變,則稱為PDA。常見的有三種類型：管型漏斗型窗型(三)動脈導(dǎo)管未閉

病理解剖35動脈導(dǎo)管未閉血流示意圖動脈導(dǎo)管未閉血流示意圖36小兒先天性心臟病課件37病理生理

血流在舒、縮期都通過PDA→PA體循環(huán)血流量↓→周圍動脈舒張壓↓→脈壓增寬肺循環(huán)血流量↑→左室容量負荷↑（做工增加）→LA、LV肥大肺動脈壓力↑→RV收縮期負荷過重→RV肥大，衰竭肺動脈高壓形成→差異性青紫病理生理

血流在舒、縮期都通過PDA→PA38臨床表現(xiàn)癥狀體循環(huán)缺血表現(xiàn)肺循環(huán)充血表現(xiàn)肺動脈高壓時表現(xiàn)體征望診及觸診的特點聽診的典型特點差異性青紫周圍血管征的特點臨床表現(xiàn)39小兒先天性心臟病課件401.導(dǎo)管細者，無異常發(fā)現(xiàn)2.分流量大者1.導(dǎo)管細者，無異常發(fā)現(xiàn)41導(dǎo)管細者，心電圖正常導(dǎo)管粗及分流量大者，心電圖示左心房或左心室肥大心電圖導(dǎo)管細者，心電圖正常42超聲心動圖M型超聲

LA、LV增大,主動脈內(nèi)徑增寬二維超聲可見導(dǎo)管的位置和導(dǎo)管的粗細Doppler超聲可直接見到分流的大小、方向超聲心動圖M型超聲43小兒先天性心臟病課件44心導(dǎo)管檢查肺動脈血氧含量大于RV肺動脈壓力↑導(dǎo)管可經(jīng)PDA→降主動脈心導(dǎo)管檢查肺動脈血氧含量大于RV45并發(fā)癥分流量較大者，并發(fā)癥與VSD相似并發(fā)癥46（四）法洛四聯(lián)癥

病理解剖

肺動脈狹窄室間隔缺損主動脈騎跨右心室肥厚（四）法洛四聯(lián)癥病理解剖47法洛四聯(lián)癥血流示意圖法洛四聯(lián)癥血流示意圖48青紫青紫49臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)的嚴重程度與肺動脈狹窄、梗阻的嚴重程度呈正比癥狀青紫呼吸困難蹲踞現(xiàn)象缺氧發(fā)作臨床表現(xiàn)50小兒先天性心臟病課件51體征生長發(fā)育一般均較遲緩心前區(qū)隆起雜音在胸骨左緣2～4肋間可聞Ⅱ～Ⅲ/Ⅵ級噴射性收縮期雜音P2減弱或消失，A2增強杵狀指（趾）體征生長發(fā)育一般均較遲緩52小兒先天性心臟病課件53X線檢查RV大，心尖圓鈍上翹，肺動脈縮小，肺動脈段凹陷，典型者心影呈“靴型心”肺野清晰，肺門血管影縮小，肺野透亮度增加，

25%的病例可見到右位主動脈弓陰影

X線檢查RV大，心尖圓鈍上翹，肺動脈縮小，肺動脈段凹陷，典型54小兒先天性心臟病課件55心電圖檢查心電軸右偏RV肥大及勞損也可見

RA肥大心電圖檢查心電軸右偏56超聲心動圖M型超聲可見RV壁增厚，主動脈根增寬二維超聲可見主動脈騎跨于室間隔上，室間隔連續(xù)回聲中斷，RV內(nèi)徑增大，RV流出道狹窄彩色多普勒可見血流顯象分流部位及方向超聲心動圖M型超聲57小兒先天性心臟病課件58心導(dǎo)管檢查導(dǎo)管走向易從RV→AO→說明有騎跨↘LV→說明有室缺不易進入肺動脈（說明肺動脈狹窄）RV壓力明顯↑，可記錄到壓力曲線來判斷類型主動脈血氧飽和度明顯↓，說明有R→L分流選擇性造影可見主動脈與肺動脈幾乎同時顯影。主動脈影增粗，還可見肺動脈狹窄部位和程度心導(dǎo)管檢查59小兒先天性心臟病課件60并發(fā)癥腦膿腫腦血栓感染性細菌性心內(nèi)膜心衰少見并發(fā)癥61五、常見先天性心臟病的鑒別診斷（請見表）五、常見先天性心臟病的鑒別診斷62

房間隔缺損室間隔缺損動脈導(dǎo)管未閉

法洛四聯(lián)癥

分類左向右分流右向左分流

癥狀一般發(fā)育落后，乏力，活動后心悸、咳嗽、氣短、晚期出現(xiàn)肺動脈高壓時青紫

同左

同左發(fā)育落后，乏力，青紫（吃奶、哭叫時加重），蹲踞，可有陣發(fā)性昏厥

雜音部位心雜音性質(zhì)臟和響度體征震顫

P2第2、3肋間第3、4肋間第2肋間第2~4肋間Ⅱ~Ⅲ級收縮期吹風(fēng)樣雜音，傳導(dǎo)范圍較小Ⅱ~Ⅴ級粗糙收縮期雜音，傳導(dǎo)范圍廣Ⅱ~Ⅳ級連續(xù)性機器樣雜音，向靳部傳導(dǎo)Ⅱ~Ⅳ級噴射性收縮期雜音，傳導(dǎo)范圍廣無有有可有亢進，分裂固定亢進亢進可有X房室增大線檢肺動脈段查肺野肺門舞蹈右房大、右室大凸出充血有左、右室大，左房大凸出充血有左室大，左房大凸出充血有右室大，心尖上翹，靴形凹陷清晰無

心電圖不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，右室肥大正常，左室或左、右室肥大左室肥大，左房可肥大右室肥大房間隔缺損室間隔缺損動脈導(dǎo)管未閉法洛四聯(lián)癥63六、先天性心臟病的治療原則

（一）

內(nèi)科治療一般治療并發(fā)癥的處理青紫型先心病患兒要預(yù)防脫水缺氧發(fā)作時，宜用β-受體阻滯劑早產(chǎn)兒PDA可試用消炎痛六、先天性心臟病的治療原則（一）

內(nèi)科治療64（二）

手術(shù)治療

適應(yīng)癥分流量大者，應(yīng)盡早進行手術(shù)治療禁忌癥梗阻性肺動脈高壓已形成相對禁忌癥合并S.B.E時，需抗感染治療三個月后才能手術(shù)年齡一般最適宜年齡為4～5歲（視具體情況而定），國外多主張在新生兒期進行方法不同類型，方法選擇不一樣（二）

手術(shù)治療

適應(yīng)癥分流量大者，應(yīng)盡早進行手術(shù)治療65(三)介入治療

蘑菇傘（amplazer）蚌殼型堵塞裝置（lock）雙傘堵塞等裝置(rashkind)球囊擴張P.S、M.S等(三)介入治療

蘑菇傘（amplazer）66小兒先天性心臟病課件67小兒先天性心臟病課件68小兒先天性心臟病課件69球囊導(dǎo)管球囊導(dǎo)管70球囊導(dǎo)管球囊導(dǎo)管71后天性心臟病的外科治療常見的種類慢性縮窄性心包炎二尖瓣狹窄二尖瓣關(guān)閉不全主動脈瓣狹窄主動脈瓣關(guān)閉不全冠脈動脈粥樣硬化性心臟病心臟粘液瘤后天性心臟病的外科治療常見的種類72慢性縮窄性心包炎病因：大多數(shù)是結(jié)核性心包炎所導(dǎo)致其次是病因不明還有化膿性心包炎、心包積血，病例數(shù)少慢性縮窄性心包炎病因：73臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為重度右心功能不全。易倦、乏力、咳嗽、氣促、腹部飽滿、胃納不佳,消化功能失常體格檢查：頸靜脈怒張、肝腫大、腹水、下肢水腫，心搏動減弱或消失，心音遙遠，收縮壓較低，脈壓差小，靜脈壓常升高到20-40cmH2O。臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為重度右心功能不全。易倦、乏力、咳嗽、氣促、74X線檢查：在斜位或側(cè)位片上顯示心包鈣化較為清晰，胸片上還可看到胸膜腔積液。CT、MRI檢查：可以清楚的顯示心包增厚及鈣化的程度和部位，可鑒別診斷。X線檢查：在斜位或側(cè)位片上顯示心包鈣化較為清晰，胸片上還可看75小兒先天性心臟病課件76風(fēng)濕性心臟病

二尖瓣狹窄二尖瓣關(guān)閉不全主動脈瓣狹窄主動脈瓣關(guān)閉不全風(fēng)濕性心臟病二尖瓣狹窄7730%的瓣膜病是由風(fēng)濕性心臟病引起女性發(fā)病率較高，兒童和青年期發(fā)作風(fēng)濕熱后，往往在20-30歲才出現(xiàn)臨床癥狀最常累及二尖瓣，主動脈瓣次之，三尖瓣少見，肺動脈瓣罕見可以單獨損傷一個瓣膜區(qū)，也可同時累及多個。聯(lián)合瓣膜病變常見二尖瓣合并主動脈瓣30%的瓣膜病是由風(fēng)濕性心臟病引起78病理生理正常成人二尖瓣口面積4-5cm2，正常成人主動脈瓣口面積3cm2，病理生理正常成人二尖瓣口面積4-5cm2，79風(fēng)濕性心臟病是甲組乙型溶血性鏈球菌感染引起的病態(tài)反映的一部分表現(xiàn)。它在心臟部位的病理變化主要發(fā)生在心臟瓣膜部位。病理過程有以下三期：1)炎癥滲出期：由于鏈球菌的感染，使心臟的瓣膜出現(xiàn)炎性反映，瓣膜腫脹，變性。2)增殖期：由于瓣膜長期處于充血水腫狀態(tài)，瓣膜血液循環(huán)不良，瓣膜會纖維樣變性壞死，結(jié)締組織增生，這種結(jié)締組織會成為瓣膜上的累贅。此期引起瓣膜增厚變形，失去彈性。3)瘢痕形成期：由于膠原纖維等增生,損傷處機化,形成瘢痕,從而影響心臟瓣膜功能。感染反復(fù)發(fā)作,以上病理變化在瓣膜部位的變化,也是此起彼伏,一個部位通常發(fā)生重疊的病理變化。臨床上常見的心臟瓣膜病變有:1：二尖瓣狹窄或關(guān)閉不全2：主動脈狹窄或關(guān)閉不全3：三尖瓣狹窄或關(guān)閉不全4：聯(lián)合瓣膜病變(多個瓣膜受損)等風(fēng)濕性心臟病是甲組乙型溶血性鏈球菌感染引起的病態(tài)反映的一部分80由于心臟瓣膜的病變,使得心臟在運送血液的過程中出現(xiàn)問題,如瓣膜狹窄,使得血流阻力加大,為了吸入和射出足夠多血液,心臟則更加費力地舒張和壓縮,這樣使心臟工作強度加大,效率降低,心臟易疲勞,久而久之造成心臟肥大,如二尖瓣狹窄到一定程度時由于左心房壓力的增高,導(dǎo)致肺靜脈和肺毛細血管壓力增高,形成肺淤血,肺淤血后容易引起以下癥狀:1：呼吸困難2：咳嗽3：咳血;有的還會出現(xiàn)聲音沙啞和吞咽困難。當心臟瓣膜關(guān)閉不全時,它帶來的問題首先是部分血液返流，這種返流帶來的直接后果是使心臟壓力增大，泵血量減少，在循環(huán)中氣體交換造成的部份損失，所以風(fēng)心病病人常感到呼吸困難由于心臟瓣膜的病變,使得心臟在運送血液的過程中出現(xiàn)問題,如瓣81臨床表現(xiàn)主要癥狀為氣急、咯血和咳嗽。在重體力活動、情緒激動或呼吸道感染等情況下可誘發(fā)陣發(fā)性呼吸困難、端坐呼吸和肺水腫等癥狀。體征：病人可呈現(xiàn)面頰部潮紅的二尖瓣面容、唇、指可有輕度周圍性紫紺。若有心房纖顫則心跳快慢不一，強弱不等，心跳和脈搏不一致。有右心衰竭者出現(xiàn)頸靜脈怒張、肝腫大和下肢水腫等征象，心尖區(qū)可捫到舒張期細震顫，并可聽到舒張期隆隆性雜音，心尖區(qū)第一音亢進，胸骨左緣第3、4肋間隙可聽到開放拍擊音，肺動脈瓣區(qū)第2音亢進和分裂。嚴重二尖瓣狹窄，瓣葉硬化或鈣化固定，則舒張期雜音可明顯減輕。臨床表現(xiàn)主要癥狀為氣急、咯血和咳嗽。在重體力活動、情緒激動或82風(fēng)濕性心臟病的檢查和診斷心電圖：左房肥大可出現(xiàn)二尖瓣P(guān)液，即P波幅度增大和有切跡。有肺動脈高壓者呈現(xiàn)電軸右偏及右心室肥厚。胸部X線：早期出現(xiàn)左房增大，食管造影在側(cè)位片可見在食管中1/3處因擴大的左房而產(chǎn)生的壓跡。后前位片在心影右緣可現(xiàn)左、右心房重疊的雙心房影，主動脈結(jié)小，肺動脈段隆突。長期肺淤血的病例，肺組織內(nèi)含鐵血黃素沉著，肺野內(nèi)可見致密的粟粒狀陰影。有些病例在肺野下部可見纖細的水平紋理，稱為Kerlery線，這是由于肺循環(huán)高壓肺淋巴回流受阻所致。超聲心動圖：M型超聲心動圖可見二尖瓣葉呈同向運動和城墻樣改變。二維超聲心圖可明確瓣膜狹窄的程度，瓣葉厚度及動度，以及有無二尖瓣返流風(fēng)濕性心臟病的檢查和診斷心電圖：左房肥大可出現(xiàn)二尖瓣P(guān)液，83小兒先天性心臟病課件84手術(shù)治療1.手術(shù)適應(yīng)征：無明顯癥狀的心功Ⅰ級患者不需手術(shù)治療。心功Ⅱ、Ⅲ患者應(yīng)行手術(shù)治療。心功Ⅳ級者應(yīng)行強心、利尿等治療，待心功改善后再行手術(shù)。伴有心房纖顫、肺動脈高壓、體循環(huán)栓塞及功能性三尖瓣關(guān)閉不全者亦應(yīng)手術(shù)。但手術(shù)危險性增大。有風(fēng)濕活動或細菌性心內(nèi)膜炎者應(yīng)在風(fēng)濕活動及心內(nèi)膜炎完全控制后6個月再行手術(shù)。手術(shù)治療1.手術(shù)適應(yīng)征：無明顯癥狀的心功Ⅰ級患者不需手術(shù)治療852.手術(shù)方法：二尖瓣狹窄的手術(shù)有二尖瓣交界分離術(shù)及二尖瓣替換術(shù)兩類。前者又分閉式及直視分離術(shù)兩種。閉式二尖瓣交界分離術(shù)：通常采用左側(cè)第4或第5肋間切口進胸，縱形切開心包，在左心耳基部作一荷包縫線，術(shù)者食指經(jīng)左心耳切口進入左房探查二尖瓣。在左室心尖部無血管區(qū)插入二尖瓣擴張器（圖5-25），在食指引導(dǎo)下，擴張器通過二尖瓣口，逐次擴張，每次擴張后，應(yīng)將擴張器閉合后退至左心室，食指探查二尖瓣交界分離情況，有無關(guān)閉不全。直視二尖瓣交界分離術(shù)；適用于右心耳細小或左房內(nèi)有血栓者。手術(shù)應(yīng)在體外循環(huán)下進行，經(jīng)縱劈胸骨正中切口，插入動、靜脈管，開始迂回心肺灌注，經(jīng)房間溝切口，進入左房，顯露二尖瓣，切開融合交界，分離粘連及融合的腱索。2.手術(shù)方法：二尖瓣狹窄的手術(shù)有二尖瓣交界分離術(shù)及二尖瓣替換86瓣替換術(shù)：適用瓣膜病變嚴重，瓣葉鈣化、僵硬、腱索粘連攣縮或二尖瓣交界擴張后伴有嚴重創(chuàng)傷性二尖瓣關(guān)閉不全者。手術(shù)在體外循環(huán)下進行，切除病變的二尖瓣、主動脈瓣，植入人造生物瓣或機械瓣。瓣替換術(shù)：適用瓣膜病變嚴重，瓣葉鈣化、僵硬、腱索粘連攣縮或二87小兒先天性心臟病課件88小兒先天性心臟病課件89thankyou~!!!thankyou~!!!90謝謝觀賞謝謝觀賞91小兒先天性心臟病小兒先天性心臟病小兒先天性心臟病目的要求▲掌握房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、法洛四聯(lián)癥的血液動力學(xué)，臨床表現(xiàn)及常見并發(fā)癥的診斷▲熟悉先天性心臟病的病因及分類▲熟悉上述幾種常見先心病的治療原則小兒先天性心臟病小兒先天性心臟病小兒先天性心臟病目的要求92

目的要求▲掌握房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、法洛四聯(lián)癥的血液動力學(xué)，臨床表現(xiàn)及常見并發(fā)癥的診斷▲熟悉先天性心臟病的病因及分類▲熟悉上述幾種常見先心病的治療原則目的要求93一、概述

先天性心臟病是胚胎時期心臟血管發(fā)育異常而造成的畸形，是小兒最常見的心臟病先心病的發(fā)病率在出生存活的嬰兒中約為6‰～8‰。根據(jù)國內(nèi)資料統(tǒng)計，各類先心病以室間隔缺損最多，其次是動脈導(dǎo)管未閉、法洛四聯(lián)癥、房間隔缺損。近些年來，由于小兒心血管病研究工作（診斷、治療）取得了很大的進展，心臟病的預(yù)后已大為改觀一、概述先天性心臟病是胚胎時期心臟血管發(fā)育異常而造成的畸形94二、胚胎時期的心臟發(fā)育

原始心臟于胚胎的第2周開始形成，約于第4周起具有循環(huán)作用，至第5～8周房、室中隔完全長成，即為四腔心臟，所以心臟發(fā)育的關(guān)鍵時期是在第2～8周，先天性心臟畸形的形成主要就在這一時期。

二、胚胎時期的心臟發(fā)育95（left-to-rightshunts）（right-to-leftshunts）（noshunt）潛伏紫紺型紫紺型無紫紺型三（left-to-rightshunts）（right-t96四、常見的幾種先天性心臟?。ㄒ唬┦议g隔缺損

(ventricularseptaldefect，VSD)（二）房間隔缺損

(atrialseptaldefect，ASD)（三）動脈導(dǎo)管未閉

(patentductusarteriosus，PDA)（四）法洛四聯(lián)癥

(tetralogyofFallot，TOF)四、常見的幾種先天性心臟病（一）室間隔缺損97（一）室間隔缺損病理解剖

1.低位缺損(小型缺損，肌部缺損，Roger’sdisease)2.高位缺損(大型缺損,膜部缺損,室上嵴下方或肺動脈瓣附近)（一）室間隔缺損病理解剖98室間隔缺損血流示意室間隔缺損血流示意99干下型嵴內(nèi)型嵴下型隔瓣下型單純膜部型肌部型

室間隔缺損類型干下型嵴內(nèi)型嵴下型隔瓣下型單純膜部型肌部型室間隔缺損類100后面觀膜部缺損后面觀膜部缺損101病理生理

小型缺損因分流量很小,肺動脈的阻力及雙側(cè)心室的壓力階差無明顯改變,影響不大,故心臟和血管大小可以正常,其病理生理變化也不大。大型缺損因分流量很大,可以出現(xiàn)以下病理生理變化。病理生理

小型缺損102

正面觀

正面觀103

臨床表現(xiàn)

小型缺損多無癥狀,僅活動后稍感疲乏,生長發(fā)育一般不受影響。體檢時3?4肋間可聞及響亮粗糙的全收縮期雜音,傳導(dǎo)廣泛,P2稍增強。臨床表現(xiàn)小型缺損104大型缺損

分流量大，癥狀及體征均明顯

體循環(huán)缺血表現(xiàn)肺循環(huán)充血表現(xiàn)肺循環(huán)阻力增加時(右→左分流）

肺動脈擴張壓迫喉返神經(jīng)致聲音嘶啞

心臟的物理診斷所見

臨床表現(xiàn)

大型缺損分流量大，癥狀及體征均明顯臨床表現(xiàn)105小兒先天性心臟病課件106小兒先天性心臟病課件107X線檢查

小型缺損心肺X線檢查無明顯改變,或僅有輕度左心室增大或肺充血大型缺損心影增大,肺動脈段突出肺血管影增粗,搏動增強可見肺門舞蹈主動脈影縮小梗阻型→殘根癥X線檢查小型缺損108心電圖小型缺損心電圖可正?；蜉p度左心肥大中大型缺損常出現(xiàn)雙室均肥大圖形,癥狀嚴重者合并心力衰竭時心肌勞損心電圖小型缺損109超聲心動圖

M型超聲

LA、LV、RV內(nèi)徑增寬,AO內(nèi)徑縮小二維超聲

可見室間隔連續(xù)回聲中斷Doppler超聲

可直接見到分流的大小、位置和方向聲學(xué)造影

負性造影區(qū)或左室顯影

超聲心動圖M型超聲110小兒先天性心臟病課件111小兒先天性心臟病課件112心導(dǎo)管檢查

缺損小分流量亦小，RV的血氧飽和度和壓力可正常缺損大血氧含量

RV>RARV、PA壓力中度以上升高可見右心導(dǎo)管經(jīng)缺損LV當有R→L分流時，SaO2↓→心導(dǎo)管檢查

缺損小→113并發(fā)癥

支氣管肺炎充血性心力衰竭肺水腫感染性細菌性心內(nèi)膜炎艾森曼格綜合征

并發(fā)癥支氣管肺炎114(二)房間隔缺損

病理解剖繼發(fā)孔缺損為第一房間隔吸收過多或第二房間隔發(fā)育障礙所致,此型臨床多見。原發(fā)孔缺損多由第一房間隔過早停止生長所致.此類較少見。若伴有二尖瓣前葉裂缺又稱之為不完全性房室通道。(二)房間隔缺損病理解剖115房間隔缺損血流示意圖房間隔缺損血流示意圖116

117

臨床表現(xiàn)

癥狀1.體循環(huán)供血不足的表現(xiàn)生長發(fā)育遲緩、乏力、多汗、活動后心悸氣短等2.肺循環(huán)充血表現(xiàn)易反復(fù)呼吸道和肺部感染，久咳不愈3.潛在青紫凡使右心房壓力高于左心房時可出現(xiàn)暫時性青紫臨床表現(xiàn)

癥狀118體征1.心前區(qū)隆起，心尖搏動彌散，心界擴大2.雜音位置胸骨左緣2～3肋間強度Ⅱ～Ⅲ/Ⅵ級性質(zhì)3.P2↑4.L→R分流量大時，可聽到三尖瓣區(qū)舒張期雜音

臨床表現(xiàn)

體征1.心前區(qū)隆起，心尖搏動彌散，心界擴大臨床表現(xiàn)

119X線檢查

缺損小心影可正常缺損大心外形不同程度擴大，以RA和RV為主，

PA突出明顯，可見肺門“舞蹈”，肺野充血，主動脈影縮小X線檢查

缺損小心影可正常120心電圖心電圖對診斷ASD具有重要價值心電圖對診斷ASD具有重要價值121超聲心動圖

M型超聲

RA、RV增大,RV流出道增寬，主動脈內(nèi)徑縮小二維超聲

可見房間隔連續(xù)回聲中斷，缺損部位及大小Doppler超聲

可直接見到分流的大小、位置和方向，能評價分流的大小超聲心動圖

M型超聲122小兒先天性心臟病課件123心導(dǎo)管檢查

導(dǎo)管非常易通過ASD→LARA平均血氧含量高于腔靜脈平均血氧含量RA壓力高于正常心導(dǎo)管檢查

124并發(fā)癥支氣管肺炎心律不齊亞急性細菌性心內(nèi)膜炎少見艾森曼格綜合征

并發(fā)癥支氣管肺炎125(三)動脈導(dǎo)管未閉

病理解剖如超過一歲動脈導(dǎo)管若持續(xù)開放,并產(chǎn)生病理改變,則稱為PDA。常見的有三種類型：管型漏斗型窗型(三)動脈導(dǎo)管未閉

病理解剖126動脈導(dǎo)管未閉血流示意圖動脈導(dǎo)管未閉血流示意圖127小兒先天性心臟病課件128病理生理

血流在舒、縮期都通過PDA→PA體循環(huán)血流量↓→周圍動脈舒張壓↓→脈壓增寬肺循環(huán)血流量↑→左室容量負荷↑（做工增加）→LA、LV肥大肺動脈壓力↑→RV收縮期負荷過重→RV肥大，衰竭肺動脈高壓形成→差異性青紫病理生理

血流在舒、縮期都通過PDA→PA129臨床表現(xiàn)癥狀體循環(huán)缺血表現(xiàn)肺循環(huán)充血表現(xiàn)肺動脈高壓時表現(xiàn)體征望診及觸診的特點聽診的典型特點差異性青紫周圍血管征的特點臨床表現(xiàn)130小兒先天性心臟病課件1311.導(dǎo)管細者，無異常發(fā)現(xiàn)2.分流量大者1.導(dǎo)管細者，無異常發(fā)現(xiàn)132導(dǎo)管細者，心電圖正常導(dǎo)管粗及分流量大者，心電圖示左心房或左心室肥大心電圖導(dǎo)管細者，心電圖正常133超聲心動圖M型超聲

LA、LV增大,主動脈內(nèi)徑增寬二維超聲可見導(dǎo)管的位置和導(dǎo)管的粗細Doppler超聲可直接見到分流的大小、方向超聲心動圖M型超聲134小兒先天性心臟病課件135心導(dǎo)管檢查肺動脈血氧含量大于RV肺動脈壓力↑導(dǎo)管可經(jīng)PDA→降主動脈心導(dǎo)管檢查肺動脈血氧含量大于RV136并發(fā)癥分流量較大者，并發(fā)癥與VSD相似并發(fā)癥137（四）法洛四聯(lián)癥

病理解剖

肺動脈狹窄室間隔缺損主動脈騎跨右心室肥厚（四）法洛四聯(lián)癥病理解剖138法洛四聯(lián)癥血流示意圖法洛四聯(lián)癥血流示意圖139青紫青紫140臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)的嚴重程度與肺動脈狹窄、梗阻的嚴重程度呈正比癥狀青紫呼吸困難蹲踞現(xiàn)象缺氧發(fā)作臨床表現(xiàn)141小兒先天性心臟病課件142體征生長發(fā)育一般均較遲緩心前區(qū)隆起雜音在胸骨左緣2～4肋間可聞Ⅱ～Ⅲ/Ⅵ級噴射性收縮期雜音P2減弱或消失，A2增強杵狀指（趾）體征生長發(fā)育一般均較遲緩143小兒先天性心臟病課件144X線檢查RV大，心尖圓鈍上翹，肺動脈縮小，肺動脈段凹陷，典型者心影呈“靴型心”肺野清晰，肺門血管影縮小，肺野透亮度增加，

25%的病例可見到右位主動脈弓陰影

X線檢查RV大，心尖圓鈍上翹，肺動脈縮小，肺動脈段凹陷，典型145小兒先天性心臟病課件146心電圖檢查心電軸右偏RV肥大及勞損也可見

RA肥大心電圖檢查心電軸右偏147超聲心動圖M型超聲可見RV壁增厚，主動脈根增寬二維超聲可見主動脈騎跨于室間隔上，室間隔連續(xù)回聲中斷，RV內(nèi)徑增大，RV流出道狹窄彩色多普勒可見血流顯象分流部位及方向超聲心動圖M型超聲148小兒先天性心臟病課件149心導(dǎo)管檢查導(dǎo)管走向易從RV→AO→說明有騎跨↘LV→說明有室缺不易進入肺動脈（說明肺動脈狹窄）RV壓力明顯↑，可記錄到壓力曲線來判斷類型主動脈血氧飽和度明顯↓，說明有R→L分流選擇性造影可見主動脈與肺動脈幾乎同時顯影。主動脈影增粗，還可見肺動脈狹窄部位和程度心導(dǎo)管檢查150小兒先天性心臟病課件151并發(fā)癥腦膿腫腦血栓感染性細菌性心內(nèi)膜心衰少見并發(fā)癥152五、常見先天性心臟病的鑒別診斷（請見表）五、常見先天性心臟病的鑒別診斷153

房間隔缺損室間隔缺損動脈導(dǎo)管未閉

法洛四聯(lián)癥

分類左向右分流右向左分流

癥狀一般發(fā)育落后，乏力，活動后心悸、咳嗽、氣短、晚期出現(xiàn)肺動脈高壓時青紫

同左

同左發(fā)育落后，乏力，青紫（吃奶、哭叫時加重），蹲踞，可有陣發(fā)性昏厥

雜音部位心雜音性質(zhì)臟和響度體征震顫

P2第2、3肋間第3、4肋間第2肋間第2~4肋間Ⅱ~Ⅲ級收縮期吹風(fēng)樣雜音，傳導(dǎo)范圍較?、騸Ⅴ級粗糙收縮期雜音，傳導(dǎo)范圍廣Ⅱ~Ⅳ級連續(xù)性機器樣雜音，向靳部傳導(dǎo)Ⅱ~Ⅳ級噴射性收縮期雜音，傳導(dǎo)范圍廣無有有可有亢進，分裂固定亢進亢進可有X房室增大線檢肺動脈段查肺野肺門舞蹈右房大、右室大凸出充血有左、右室大，左房大凸出充血有左室大，左房大凸出充血有右室大，心尖上翹，靴形凹陷清晰無

心電圖不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，右室肥大正常，左室或左、右室肥大左室肥大，左房可肥大右室肥大房間隔缺損室間隔缺損動脈導(dǎo)管未閉法洛四聯(lián)癥154六、先天性心臟病的治療原則

（一）

內(nèi)科治療一般治療并發(fā)癥的處理青紫型先心病患兒要預(yù)防脫水缺氧發(fā)作時，宜用β-受體阻滯劑早產(chǎn)兒PDA可試用消炎痛六、先天性心臟病的治療原則（一）

內(nèi)科治療155（二）

手術(shù)治療

適應(yīng)癥分流量大者，應(yīng)盡早進行手術(shù)治療禁忌癥梗阻性肺動脈高壓已形成相對禁忌癥合并S.B.E時，需抗感染治療三個月后才能手術(shù)年齡一般最適宜年齡為4～5歲（視具體情況而定），國外多主張在新生兒期進行方法不同類型，方法選擇不一樣（二）

手術(shù)治療

適應(yīng)癥分流量大者，應(yīng)盡早進行手術(shù)治療156(三)介入治療

蘑菇傘（amplazer）蚌殼型堵塞裝置（lock）雙傘堵塞等裝置(rashkind)球囊擴張P.S、M.S等(三)介入治療

蘑菇傘（amplazer）157小兒先天性心臟病課件158小兒先天性心臟病課件159小兒先天性心臟病課件160球囊導(dǎo)管球囊導(dǎo)管161球囊導(dǎo)管球囊導(dǎo)管162后天性心臟病的外科治療常見的種類慢性縮窄性心包炎二尖瓣狹窄二尖瓣關(guān)閉不全主動脈瓣狹窄主動脈瓣關(guān)閉不全冠脈動脈粥樣硬化性心臟病心臟粘液瘤后天性心臟病的外科治療常見的種類163慢性縮窄性心包炎病因：大多數(shù)是結(jié)核性心包炎所導(dǎo)致其次是病因不明還有化膿性心包炎、心包積血，病例數(shù)少慢性縮窄性心包炎病因：164臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為重度右心功能不全。易倦、乏力、咳嗽、氣促、腹部飽滿、胃納不佳,消化功能失常體格檢查：頸靜脈怒張、肝腫大、腹水、下肢水腫，心搏動減弱或消失，心音遙遠，收縮壓較低，脈壓差小，靜脈壓常升高到20-40cmH2O。臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為重度右心功能不全。易倦、乏力、咳嗽、氣促、165X線檢查：在斜位或側(cè)位片上顯示心包鈣化較為清晰，胸片上還可看到胸膜腔積液。CT、MRI檢查：可以清楚的顯示心包增厚及鈣化的程度和部位，可鑒別診斷。X線檢查：在斜位或側(cè)位片上顯示心包鈣化較為清晰，胸片上還可看166小兒先天性心臟病課件167風(fēng)濕性心臟病

二尖瓣狹窄二尖瓣關(guān)閉不全主動脈瓣狹窄主動脈瓣關(guān)閉不全風(fēng)濕性心臟病二尖瓣狹窄16830%的瓣膜病是由風(fēng)濕性心臟病引起女性發(fā)病率較高，兒童和青年期發(fā)作風(fēng)濕熱后，往往在20-30歲才出現(xiàn)臨床癥狀最常累及二尖瓣，主動脈瓣次之，三尖瓣少見，肺動脈瓣罕見可以單獨損傷一個瓣膜區(qū)，也可同時累及多個。聯(lián)合瓣膜病變常見二尖瓣合并主動脈瓣30%的瓣膜病是由風(fēng)濕性心臟病引起169病理生理正常成人二尖瓣口面積4-5cm2，正常成人主動脈瓣口面積3cm2，病理生理正常成人二尖瓣口面積4-5cm2，170風(fēng)濕性心臟病是甲組乙型溶血性鏈球菌感染引起的病態(tài)反映的一部分表現(xiàn)。它在心臟部位的病理變化主要發(fā)生在心臟瓣膜部位。病理過程有以下三期：1)炎癥滲出期：由于鏈球菌的感染，使心臟的瓣膜出現(xiàn)炎性反映，瓣膜腫脹，變性。2)增殖期：由于瓣膜長期處于充血水腫狀態(tài)，瓣膜血液循環(huán)不良，瓣膜會纖維樣變性壞死，結(jié)締組織增生，這種結(jié)締組織會成為瓣膜上的累贅。此期引起瓣膜增厚變形，失去彈性。3)瘢痕形成期：由于膠原纖維等增生,損傷處機化,形成瘢痕,從而影響心臟瓣膜功能。感染反復(fù)發(fā)作,以上病理變化在瓣膜部位的變化,也是此起彼伏,一個部位通常發(fā)生重疊的病理變化。臨床上常見的心臟瓣膜病變有:1：二尖瓣狹窄或關(guān)閉不全2：主動脈狹窄或關(guān)閉不全3：三尖瓣狹窄或關(guān)閉不全4：聯(lián)合瓣膜病變(多個瓣膜受損)等風(fēng)濕性心臟病是甲組乙型溶血性