結(jié)締組織病實(shí)驗(yàn)室檢查簡(jiǎn)介最新版課件

結(jié)締組織病（ConnectiveTissueDisease,CTD)結(jié)締組織病是指由于免疫反應(yīng)及炎癥反應(yīng)引起的發(fā)生于疏松結(jié)締組織的一類疾病，屬于自身免疫性疾病的范疇?；静∽?yōu)檎骋盒运[，纖維蛋白樣變性和壞死性血管炎。

結(jié)締組織病（ConnectiveTissueDiseas1器官特異性重癥肌無(wú)力突眼性甲狀腺腫胰島素依賴的糖尿病非器官特異性系統(tǒng)性紅斑狼瘡類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎

自身免疫病(Autoimmunedisease)器官特異性自身免疫病(Autoimmunedisease2風(fēng)濕性疾病是一類侵犯關(guān)節(jié)，肌肉，韌帶，肌腱滑囊等運(yùn)動(dòng)器官，以疼痛為主要表現(xiàn)的疾病。(Rheumaticdisease)風(fēng)濕性疾病是一類侵犯關(guān)節(jié)，肌肉，韌帶，肌腱滑囊(Rheuma3自身免疫病風(fēng)濕性疾病結(jié)締組織病三者的關(guān)系自身免疫病風(fēng)濕性疾病結(jié)締組織病三者的關(guān)系4結(jié)締組織病實(shí)驗(yàn)室檢查簡(jiǎn)介最新版課件5系統(tǒng)性紅斑狼瘡類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎原發(fā)性干燥綜合征多發(fā)性肌炎/皮肌炎系統(tǒng)性硬化癥混合性結(jié)締組織病常見結(jié)締組織病系統(tǒng)性紅斑狼瘡類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎原發(fā)性干燥綜合征多發(fā)性肌炎/皮肌炎6

特異性的檢測(cè)指標(biāo)各種自身抗體的測(cè)定特異性細(xì)胞免疫血清或病灶細(xì)胞因子測(cè)定及分析病變組織免疫病理檢查

特異性的檢測(cè)指標(biāo)各種自身抗體的測(cè)定7抗SS-A抗體：最常見的自身抗體，約見于70％的患者；等運(yùn)動(dòng)器官，以疼痛為主要表現(xiàn)的疾病?？筍S-B抗體：有稱是本病的標(biāo)記抗體，約見于45％的患者；是雷諾現(xiàn)象，肌痛和乏力。(11)抗核抗體陽(yáng)性。ANA的性質(zhì)主要是IgG,少數(shù)為IgM和IgAAnti-SS-B/Anti-La血清肌紅蛋白可迅速升高，可先于CK出現(xiàn)。(9)血液學(xué)異常：主要表現(xiàn)為白細(xì)胞、紅細(xì)胞和血小板減少等溶血性貧血改變；抗其他細(xì)胞成分抗體：抗線粒體，高爾基體等本病活動(dòng)期血清補(bǔ)體如C3、C4、CH50減少，尤以C3減少顯著本病活動(dòng)期血清補(bǔ)體如C3、C4、CH50減少，尤以C3減少顯著ANA的性質(zhì)主要是IgG,少數(shù)為IgM和IgA核仁型：高滴度主要見于進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥ANA檢測(cè)已成為臨床上的一個(gè)極重要的自身免疫疫病的篩查實(shí)驗(yàn)。類風(fēng)濕因子：約見于70％-80％的患者，且滴度較高；關(guān)節(jié)滑膜的慢性炎癥、增生形成血管翳，侵犯關(guān)節(jié)軟骨、骨和肌腱等，導(dǎo)致關(guān)節(jié)破壞，最終關(guān)節(jié)畸形和功能喪失ANA檢測(cè)已成為臨床上的一個(gè)極重要的自身免疫疫病的篩查實(shí)驗(yàn)。體外其他器官受累而出現(xiàn)多系統(tǒng)損害的癥狀。目前比較公認(rèn)的部分標(biāo)志性抗體標(biāo)志抗體

相關(guān)疾病Sm抗體

系統(tǒng)性紅斑狼瘡雙鏈DNA抗體

系統(tǒng)性紅斑狼瘡SS-B抗體

干燥綜合癥著絲點(diǎn)抗體

進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥（局限型）Scl-70抗體

進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥（彌散型）高滴度抗RNP抗體混合性結(jié)締組織病Jo-1抗體

多發(fā)性肌炎/皮肌炎腎小球基底膜抗體肺腎綜合癥平滑肌抗體

Ⅰ型自身免疫性肝炎肝腎微粒體抗體

Ⅱ型自身免疫性肝炎可溶性肝/肝胰抗原抗體Ⅲ型自身免疫性肝炎線粒體抗體2型

原發(fā)性膽汁肝硬化絲集蛋白抗體

類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎肌內(nèi)膜抗體

膚質(zhì)過(guò)敏性腸病抗SS-A抗體：最常見的自身抗體，約見于70％的患者；目前比8非特異性的檢測(cè)指標(biāo)免疫球蛋白補(bǔ)體水平CRP,ESR等反應(yīng)炎癥指標(biāo)血常規(guī)，尿常規(guī)肝腎功能……非特異性的檢測(cè)指標(biāo)免疫球蛋白9組織，器官特異性抗體組織，器官非特異性抗體自身抗體組織，器官特異性抗體組織，器官非特異性抗體自身抗體10故又名自身免疫性外分泌病。靶抗原:Scl-70，原纖維蛋白，RNA多聚酶等等運(yùn)動(dòng)器官，以疼痛為主要表現(xiàn)的疾病。復(fù)查ANA，加測(cè)ds-DNA抗體，Sm抗體前者局限于皮膚，后者可侵及肺、主要表現(xiàn)為慢性、對(duì)稱性、進(jìn)行性多關(guān)節(jié)炎常見的ENA抗體(Extractablenuclearantibody,ENA)血清或病灶細(xì)胞因子測(cè)定及分析臨床除有涎腺和淚腺受損ANA的性質(zhì)主要是IgG,少數(shù)為IgM和IgA是一類侵犯關(guān)節(jié)，肌肉，韌帶，肌腱滑囊是一種主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病。結(jié)締組織病是指由于免疫反應(yīng)及炎癥反應(yīng)引起的CRP,ESR等反應(yīng)炎癥指標(biāo)(9)血液學(xué)異常：主要表現(xiàn)為白細(xì)胞、紅細(xì)胞和血小板減少等溶血性貧血改變；ANA檢測(cè)有助于疾病的預(yù)后估計(jì)多對(duì)稱性累及四肢近端和頸部等肌群，發(fā)生為特征的結(jié)締組織病，可分為局限型和系統(tǒng)等運(yùn)動(dòng)器官，以疼痛為主要表現(xiàn)的疾病。是一類侵犯關(guān)節(jié)，肌肉，韌帶，肌腱滑囊ANA陽(yáng)性率約為90%類風(fēng)濕因子（rheumatoidfacter,RF）抗核抗體是以真核細(xì)胞的核成分為靶抗原的器官非特異性自身抗體的總稱ANA的性質(zhì)主要是IgG,少數(shù)為IgM和IgA無(wú)器官和種屬特異性(Anti-nuclearantibody,ANA)ANA檢測(cè)已成為臨床上的一個(gè)極重要的自身免疫疫病的篩查實(shí)驗(yàn)。故又名自身免疫性外分泌病?？购丝贵w是以真核細(xì)胞的核成分為靶抗11結(jié)締組織病實(shí)驗(yàn)室檢查簡(jiǎn)介最新版課件12抗核抗體命名規(guī)則根據(jù)抗原的化學(xué)名稱命名：抗ds-DNA，抗His以相關(guān)疾病命名：抗SS-A，抗SS-B以第一位檢出該抗體的患者命名：抗Sm抗核抗體命名規(guī)則根據(jù)抗原的化學(xué)名稱命名：抗ds-DNA，抗13抗DNA抗體抗非組蛋白抗體：ENA抗體，抗著絲點(diǎn)抗體等抗核仁抗體抗組蛋白抗體ANA抗體抗其他細(xì)胞成分抗體：抗線粒體，高爾基體等抗DNA抗體抗非組蛋白抗體：ENA抗體，抗著絲點(diǎn)抗體等抗核仁14結(jié)締組織病實(shí)驗(yàn)室檢查簡(jiǎn)介最新版課件15抗核抗體陽(yáng)性的相關(guān)疾病疾病

ANA陽(yáng)性率（100%）ANA檢測(cè)是疾病診斷所必須

藥物性狼瘡100混合性結(jié)締組織病100自身免疫性肝炎

100ANA檢測(cè)有助于疾病診斷

系統(tǒng)性紅斑狼瘡99-100系統(tǒng)性硬化97多發(fā)性肌炎/皮肌炎40-80干燥綜合癥

48-96ANA檢測(cè)有助于疾病的預(yù)后估計(jì)

幼年型類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎20-50抗磷脂抗體綜合癥40-50雷諾現(xiàn)象

20-60抗核抗體陽(yáng)性的相關(guān)疾病疾病ANA陽(yáng)性率（100%）ANA檢16在非結(jié)締組織病（感染性疾病或腫瘤）中也可出現(xiàn)陽(yáng)性正常人中（特別是老年人）也可出現(xiàn)陽(yáng)性，但滴度低ANA檢測(cè)的臨床意義在非結(jié)締組織病（感染性疾病或腫瘤）中也可出現(xiàn)陽(yáng)性ANA檢測(cè)的17結(jié)締組織病實(shí)驗(yàn)室檢查簡(jiǎn)介最新版課件18ANAtestANAtest19結(jié)締組織病實(shí)驗(yàn)室檢查簡(jiǎn)介最新版課件20

均質(zhì)型靶抗原:ss-DNA,ds-DNA,組蛋白，核小體

均質(zhì)型靶抗原:ss-DNA,ds-DNA,組蛋白，核21抗核周因子抗體(anti-perinuclearfactors,APF)CRP,ESR等反應(yīng)炎癥指標(biāo)(Rheumaticdisease)靶抗原:核孔復(fù)合物，板層素ANA檢測(cè)有助于疾病的預(yù)后估計(jì)滿足4條或4條以上并排除其他關(guān)節(jié)炎即可診斷為RARibonucleoprotein,RNP(U1RNP)功能下降而出現(xiàn)口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺關(guān)節(jié)滑膜的慢性炎癥、增生形成血管翳，侵犯關(guān)節(jié)軟骨、骨和肌腱等，導(dǎo)致關(guān)節(jié)破壞，最終關(guān)節(jié)畸形和功能喪失(9)血液學(xué)異常：主要表現(xiàn)為白細(xì)胞、紅細(xì)胞和血小板減少等溶血性貧血改變；以相關(guān)疾病命名：抗SS-A，抗SS-B體外其他器官受累而出現(xiàn)多系統(tǒng)損害的癥狀。RF也見于其他疾病，如其他結(jié)締組織病、肺結(jié)核和惡性腫瘤等常見的ENA抗體(Extractablenuclearantibody,ENA)以相關(guān)疾病命名：抗SS-A，抗SS-B現(xiàn)為四肢近端對(duì)稱性肌痛及肌無(wú)力。ANA檢測(cè)已成為臨床上的一個(gè)極重要的自身免疫疫病的篩查實(shí)驗(yàn)。類風(fēng)濕因子：約見于70％-80％的患者，且滴度較高；前者局限于皮膚，后者可侵及肺、滿足4條或4條以上并排除其他關(guān)節(jié)炎即可診斷為RA(Anti-nuclearantibody,ANA)常見的ENA抗體(Extractablenuclearantibody,ENA)顆粒型靶抗原:nRNP,Sm，SS-A,SS-B抗核周因子抗體(anti-perinuclearfacto22核膜型靶抗原:核孔復(fù)合物，板層素核膜型靶抗原:核孔復(fù)合物，板層素23核仁型靶抗原:Scl-70，原纖維蛋白，RNA多聚酶等核仁型靶抗原:Scl-70，原纖維蛋白，RNA多聚酶等24均質(zhì)型：高滴度主要見于SLE斑點(diǎn)型：高滴度常見于混合性結(jié)締組織病核膜型：高滴度主要見于SLE核仁型：高滴度主要見于進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥不同核型的臨床意義均質(zhì)型：高滴度主要見于SLE斑點(diǎn)型：高滴度常見于混合性結(jié)締組25常見的ENA抗體(Extractablenuclearantibody,ENA)中文英文主要疾病抗核糖核蛋白體Ribonucleoprotein,RNP(U1RNP)混合性結(jié)締組織病抗Sm抗體Anti-SmSLE抗SS-A抗體Anti-SS-A/Anti-R0干燥綜合癥抗SS-B抗體Anti-SS-B/Anti-La干燥綜合癥抗DNA拓?fù)洚悩?gòu)酶I抗體Anti-Scl70系統(tǒng)性硬化癥抗增殖細(xì)胞核抗原抗體Anti-PCNASLE抗合成酶抗體Anti-JO-1多發(fā)性肌炎/皮肌炎常見的ENA抗體(Extractablenucleara26結(jié)締組織病實(shí)驗(yàn)室檢查簡(jiǎn)介最新版課件27系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種自身免疫性結(jié)締組織病，由于體內(nèi)有大量致病性自身抗體和免疫復(fù)合物，造成組織損傷，臨床可以出現(xiàn)各個(gè)系統(tǒng)和臟器損害的癥狀。(systemiclupuserythematosus，SLE)系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種自身免疫性結(jié)締組織病，由于體內(nèi)有(sys28結(jié)締組織病實(shí)驗(yàn)室檢查簡(jiǎn)介最新版課件29(7)腎臟病變：尿蛋白>0.5g/d,或有細(xì)胞管型；(9)血液學(xué)異常：主要表現(xiàn)為白細(xì)胞、紅細(xì)胞和血小板減少等溶血性貧血改變；(10)免疫學(xué)異常：抗磷脂陽(yáng)性、抗dsDNA抗體、抗Sm抗體三者之一陽(yáng)性(11)抗核抗體陽(yáng)性。

實(shí)驗(yàn)室診斷指標(biāo)(7)腎臟病變：尿蛋白>0.5g/d,或有細(xì)胞管型；實(shí)驗(yàn)室診30檢查均正常，癥狀消失癥狀群提示SLE疑診SLE部分陽(yáng)性非SLEANA陽(yáng)性ANA，CBC，血小板，尿液分析檢查均正常，癥狀持續(xù)均陰性確診SLE復(fù)查ANA，加測(cè)ds-DNA抗體，Sm抗體確診SLE疑診SLE非SLE檢查均正常，癥狀消失癥狀群提示SLE疑診SLE部分陽(yáng)性非SL31（一）狼瘡細(xì)胞陽(yáng)性率為60％左右

（二）自身抗體ANA陽(yáng)性抗dsDNA抗體陽(yáng)性抗Sm抗體陽(yáng)性抗紅細(xì)胞抗體、抗白細(xì)胞抗體及抗血小板

抗體陽(yáng)性類風(fēng)濕因子陽(yáng)性及循環(huán)免疫復(fù)合物升高等免疫學(xué)檢查免疫學(xué)檢查32系統(tǒng)性紅斑狼瘡常見的自身抗體譜抗原

發(fā)生率(%)雙鏈DNA

60-90單鏈DNA

70-95組蛋白

30-70SS-A

20-60心磷脂

40-60RNA

50U1-nRNP

30-40Sm

20-40SS-B

20-40核糖體P蛋白

10Ku

10增殖性細(xì)胞核抗原3系統(tǒng)性紅斑狼瘡常見的自身抗體譜抗原發(fā)生率(%)雙鏈DNA33ANA檢測(cè)有助于疾病的預(yù)后估計(jì)等運(yùn)動(dòng)器官，以疼痛為主要表現(xiàn)的疾病。靶抗原:Scl-70，原纖維蛋白，RNA多聚酶等本病活動(dòng)期血清補(bǔ)體如C3、C4、CH50減少，尤以C3減少顯著皮膚狼瘡帶試驗(yàn)（LBT）可陽(yáng)性復(fù)查ANA，加測(cè)ds-DNA抗體，Sm抗體③腕、掌指、近端指關(guān)節(jié)腫，至少6周；①晨僵持續(xù)1小時(shí)(每天)，病程至少6周；是一種主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病。①晨僵持續(xù)1小時(shí)(每天)，病程至少6周；(9)血液學(xué)異常：主要表現(xiàn)為白細(xì)胞、紅細(xì)胞和血小板減少等溶血性貧血改變；(10)免疫學(xué)異常：抗磷脂陽(yáng)性、抗dsDNA抗體、抗Sm抗體三者之一陽(yáng)性血沉增快，血清球蛋白及丙種球蛋白增高其免疫性炎癥反應(yīng)主要表現(xiàn)在外分泌腺體的上皮細(xì)胞，是同時(shí)具有系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬化癥、多發(fā)性抗Scl-70抗體(彌散型SSc）是雷諾現(xiàn)象，肌痛和乏力。是一種主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病。核膜型：高滴度主要見于SLE抗核周因子抗體(anti-perinuclearfactors,APF)滿足4條或4條以上并排除其他關(guān)節(jié)炎即可診斷為RAanti-CCP47～8296

周圍血象中，紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板常減少5％～10％患者有溶血性貧血，Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性血沉增快，血清球蛋白及丙種球蛋白增高尿中有蛋白、紅細(xì)胞、管型。

一般檢查ANA檢測(cè)有助于疾病的預(yù)后估計(jì)一般檢查34

本病活動(dòng)期血清補(bǔ)體如C3、C4、CH50減少，尤以C3減少顯著皮膚狼瘡帶試驗(yàn)（LBT）可陽(yáng)性其他檢查其他檢查35RA是一個(gè)累及周圍關(guān)節(jié)為主的系統(tǒng)性炎癥性自身免疫病。主要表現(xiàn)為慢性、對(duì)稱性、進(jìn)行性多關(guān)節(jié)炎

關(guān)節(jié)滑膜的慢性炎癥、增生形成血管翳，侵犯關(guān)節(jié)軟骨、骨和肌腱等，導(dǎo)致關(guān)節(jié)破壞，最終關(guān)節(jié)畸形和功能喪失類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(Rheumatoidarthritis，RA)RA是一個(gè)累及周圍關(guān)節(jié)為主的系統(tǒng)性炎癥性自身免疫病。主要表現(xiàn)36RA診斷標(biāo)準(zhǔn)

（美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)1987年）①晨僵持續(xù)1小時(shí)(每天)，病程至少6周；②有3個(gè)或3個(gè)以上的關(guān)節(jié)腫，至少6周；③腕、掌指、近端指關(guān)節(jié)腫，至少6周；④對(duì)稱性關(guān)節(jié)腫，至少6周；⑤有皮下結(jié)節(jié)；⑥手X線片改變(至少有骨質(zhì)疏松和關(guān)節(jié)間隙的狹窄)；⑦血清RF含量升高滿足4條或4條以上并排除其他關(guān)節(jié)炎即可診斷為RARA診斷標(biāo)準(zhǔn)

（美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)1987年）①晨僵持續(xù)1小37結(jié)締組織病實(shí)驗(yàn)室檢查簡(jiǎn)介最新版課件38自身抗體檢查類風(fēng)濕因子（rheumatoidfacter,RF）有IgM、1gG和IgA型臨床IgM型RF多見，見于約70％的患者，其滴度與RA的活動(dòng)性和嚴(yán)重性呈比例

RF也見于其他疾病，如其他結(jié)締組織病、肺結(jié)核和惡性腫瘤等5％的正常人出現(xiàn)低滴度的RF

自身抗體檢查類風(fēng)濕因子（rheumatoidfacter,39抗角蛋白抗體(anti-keratinantibodies,AKA)抗核周因子抗體(anti-perinuclearfactors,APF)抗聚角蛋白微絲蛋白抗體(anti-filaggrinantibody,AFA)抗環(huán)瓜氨酸肽抗體(anticycliccitrullinatedpeptideantibody,anti-CCP)

抗角蛋白抗體譜上述各抗體對(duì)RA的敏感性較RF低，特異性90％，較RF高，有助于RA的早期診斷抗角蛋白抗體(anti-keratinantibodies40結(jié)締組織病是指由于免疫反應(yīng)及炎癥反應(yīng)引起的靶抗原:nRNP,Sm，SS-A,SS-B前者局限于皮膚，后者可侵及肺、靶抗原:核孔復(fù)合物，板層素(Systemicsclerosis,SSc)組織，器官非特異性抗體故又名自身免疫性外分泌病。大量致病性自身抗體和免疫復(fù)合物，造成組以相關(guān)疾病命名：抗SS-A，抗SS-B肌酸激酶CK、醛縮酶ALD、乳酸脫氫酶LDH增高(9)血液學(xué)異常：主要表現(xiàn)為白細(xì)胞、紅細(xì)胞和血小板減少等溶血性貧血改變；(Sj?gren’ssyndrome,SS)是一類侵犯關(guān)節(jié)，肌肉，韌帶，肌腱滑囊AKA44～7390(7)腎臟病變：尿蛋白>0.(Autoimmunedisease)ANA陽(yáng)性率約為90%急性，亞急性或慢性非感染性炎癥，主要表現(xiàn)為四肢近端對(duì)稱性肌痛及肌無(wú)力。ANA檢測(cè)已成為臨床上的一個(gè)極重要的自身免疫疫病的篩查實(shí)驗(yàn)?？蛊渌?xì)胞成分抗體：抗線粒體，高爾基體等RF60～7086名稱陽(yáng)性率（%）特異性（%）RF60～7086AKA44～7390APF48～6692AFA47～6993anti-CCP47～8296RA相關(guān)的自身抗體結(jié)締組織病是指由于免疫反應(yīng)及炎癥反應(yīng)引起的名稱陽(yáng)性率41其他檢查血常規(guī)(輕至中度貧血)，活動(dòng)期可有血小板增高紅細(xì)胞沉降率C反應(yīng)蛋白(Creactiveprotein,CRP)觀察疾病活動(dòng)性和嚴(yán)重性的指標(biāo)其他檢查血常規(guī)(輕至中度貧血)，活動(dòng)期可有血小板增高42干燥綜合征是一種主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病。其免疫性炎癥反應(yīng)主要表現(xiàn)在外分泌腺體的上皮細(xì)胞，故又名自身免疫性外分泌病。臨床除有涎腺和淚腺受損功能下降而出現(xiàn)口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺體外其他器官受累而出現(xiàn)多系統(tǒng)損害的癥狀。(Sj?gren’ssyndrome,SS)干燥綜合征是一種主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病。(43結(jié)締組織病實(shí)驗(yàn)室檢查簡(jiǎn)介最新版課件44結(jié)締組織病實(shí)驗(yàn)室檢查簡(jiǎn)介最新版課件45抗SS-A抗體：最常見的自身抗體，約見于70％的患者；抗SS-B抗體：有稱是本病的標(biāo)記抗體，約見于45％的患者；類風(fēng)濕因子：約見于70％-80％的患者，且滴度較高；高免疫球蛋白血癥：均為多克隆性，約見于90％患者；細(xì)胞因子及淋巴細(xì)胞SS相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查抗SS-A抗體：最常見的自身抗體，約見于70％的患者；SS相46周圍血檢測(cè)：可以發(fā)現(xiàn)血小板低下，或偶有的溶血性貧血。尿：尿pH多次>6則有必要進(jìn)一步檢查腎小管酸中毒相關(guān)指標(biāo)。其他檢查周圍血檢測(cè)：可以發(fā)現(xiàn)血小板低下，或偶有的溶血性貧血。尿：尿p47系統(tǒng)性硬化癥是一種以皮膚及各系統(tǒng)膠原纖維進(jìn)行性硬化為特征的結(jié)締組織病，可分為局限型和系統(tǒng)性兩型。前者局限于皮膚，后者可侵及肺、心、腎、胃腸等多種器官，病程呈慢性。(Systemicsclerosis,SSc)系統(tǒng)性硬化癥是一種以皮膚及各系統(tǒng)膠原纖維進(jìn)行性硬化(Syst48自身抗體高滴度的抗核仁抗體抗著絲點(diǎn)抗體（局限型SSc)抗Scl-70抗體(彌散型SSc）ANA陽(yáng)性率約為90%自身抗體高滴度的抗核仁抗體抗著絲點(diǎn)抗體（局限型SSc)抗Sc49其他實(shí)驗(yàn)室檢查血沉增快貧血免疫球蛋白增高其他實(shí)驗(yàn)室檢查血沉增快貧血免疫球蛋白增高50多發(fā)性肌炎/皮肌炎多對(duì)稱性累及四肢近端和頸部等肌群，發(fā)生急性，亞急性或慢性非感染性炎癥，主要表現(xiàn)為四肢近端對(duì)稱性肌痛及肌無(wú)力。(Multiplemyositis/dermatomyositis，PM/DM)多發(fā)性肌炎/皮肌炎多對(duì)稱性累及四肢近端和頸部等肌群，發(fā)生(M51結(jié)締組織病實(shí)驗(yàn)室檢查簡(jiǎn)介最新版課件52等運(yùn)動(dòng)器官，以疼痛為主要表現(xiàn)的疾病。抗著絲點(diǎn)抗體（局限型SSc)高滴度的抗核RNP抗原的自身抗體。以相關(guān)疾病命名：抗SS-A，抗SS-B關(guān)節(jié)滑膜的慢性炎癥、增生形成血管翳，侵犯關(guān)節(jié)軟骨、骨和肌腱等，導(dǎo)致關(guān)節(jié)破壞，最終關(guān)節(jié)畸形和功能喪失為特征的結(jié)締組織病，可分為局限型和系統(tǒng)是一種主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病。急性，亞急性或慢性非感染性炎癥，主要表系統(tǒng)性紅斑狼瘡常見的自身抗體譜臨床IgM型RF多見，見于約70％的患者，其滴度與RA的活動(dòng)性和嚴(yán)重性呈比例RF也見于其他疾病，如其他結(jié)締組織病、肺結(jié)核和惡性腫瘤等抗核周因子抗體(anti-perinuclearfactors,APF)是一種主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病。等運(yùn)動(dòng)器官，以疼痛為主要表現(xiàn)的疾病。ANA檢測(cè)已成為臨床上的一個(gè)極重要的自身免疫疫病的篩查實(shí)驗(yàn)。功能下降而出現(xiàn)口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺臨床除有涎腺和淚腺受損ANA檢測(cè)已成為臨床上的一個(gè)極重要的自身免疫疫病的篩查實(shí)驗(yàn)。本病活動(dòng)期血清補(bǔ)體如C3、C4、CH50減少，尤以C3減少顯著是同時(shí)具有系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬化癥、多發(fā)性ANA檢測(cè)已成為臨床上的一個(gè)極重要的自身免疫疫病的篩查實(shí)驗(yàn)。多對(duì)稱性累及四肢近端和頸部等肌群，發(fā)生血清肌酶

95%以上

肌酸激酶CK、醛縮酶ALD、乳酸脫氫酶LDH增高激酶升高可早于肌炎實(shí)驗(yàn)室檢查血清肌紅蛋白可迅速升高，可先于CK出現(xiàn)。等運(yùn)動(dòng)器官，以疼痛為主要表現(xiàn)的疾病。血清肌酶實(shí)驗(yàn)室檢查血清肌53ANA、Jo-1、PL-7、PL-12抗體陽(yáng)性貧血、白細(xì)胞增多、血沉快、C反應(yīng)蛋白上升蛋白尿、尿肌酸增加實(shí)驗(yàn)室檢查ANA、Jo-1、PL-7、PL-12抗體陽(yáng)性實(shí)驗(yàn)室檢查54混合性結(jié)締組織病是同時(shí)具有系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬化癥、多發(fā)性肌炎和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎臨床特征的重疊綜合，同時(shí)存在高滴度的抗核RNP抗原的自身抗體。常見的首發(fā)癥狀是雷諾現(xiàn)象，肌痛和乏力。(Mixedconnectivetissue

disease，MCTD)混合性結(jié)締組織病是同時(shí)具有系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬化癥、多發(fā)55U1-RNP滴度>1:10000，高滴度的ANA抗體U1-RNP滴度>1:10000，高滴度的ANA抗體56抗磷脂綜合癥自身免疫性肝炎原發(fā)性膽汁性肝硬化強(qiáng)直性脊柱炎血管炎其他自身免疫病抗磷脂綜合癥自身免疫性肝炎原發(fā)性膽汁性肝硬化強(qiáng)直性脊柱炎血管57結(jié)締組織病實(shí)驗(yàn)室檢查簡(jiǎn)介最新版課件58Theend.Thanks!Theend.Thanks!59器官特異性重癥肌無(wú)力突眼性甲狀腺腫胰島素依賴的糖尿病非器官特異性系統(tǒng)性紅斑狼瘡類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎

自身免疫病(Autoimmunedisease)器官特異性自身免疫病(Autoimmunedisease60非特異性的檢測(cè)指標(biāo)免疫球蛋白補(bǔ)體水平CRP,ESR等反應(yīng)炎癥指標(biāo)血常規(guī)，尿常規(guī)肝腎功能……非特異性的檢測(cè)指標(biāo)免疫球蛋白61ANA、Jo-1、PL-7、PL-12抗體陽(yáng)性ANA檢測(cè)已成為臨床上的一個(gè)極重要的自身免疫疫病的篩查實(shí)驗(yàn)。Anti-Scl70心、腎、胃腸等多種器官，病程呈慢性。C反應(yīng)蛋白(Creactiveprotein,CRP)(anticycliccitrullinatedpeptideantibody,anti-CCP)名稱陽(yáng)性率（%）特異性（%）CRP,ESR等反應(yīng)炎癥指標(biāo)ANA檢測(cè)已成為臨床上的一個(gè)極重要的自身免疫疫病的篩查實(shí)驗(yàn)?？筍S-B抗體：有稱是本病的標(biāo)記抗體，約見于45％的患者；是一種以皮膚及各系統(tǒng)膠原纖維進(jìn)行性硬化抗核周因子抗體(anti-perinuclearfactors,APF)抗核抗體陽(yáng)性的相關(guān)疾病Anti-SS-A/Anti-R0是一種主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病。血清肌紅蛋白可迅速升高，可先于CK出現(xiàn)。ANA檢測(cè)有助于疾病的預(yù)后估計(jì)(systemiclupuserythematosus，SLE)心、腎、胃腸等多種器官，病程呈慢性。周圍血象中，紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板常減少體外其他器官受累而出現(xiàn)多系統(tǒng)損害的癥狀。等運(yùn)動(dòng)器官，以疼痛為主要表現(xiàn)的疾病。抗核抗體是以真核細(xì)胞的核成分為靶抗原的器官非特異性自身抗體的總稱ANA的性質(zhì)主要是IgG,少數(shù)為IgM和IgA無(wú)器官和種屬特異性(Anti-nuclearantibody,ANA)ANA檢測(cè)已成為臨床上的一個(gè)極重要的自身免疫疫病的篩查實(shí)驗(yàn)。ANA、Jo-1、PL-7、PL-12抗體陽(yáng)性抗核抗體是以真62抗核抗體命名規(guī)則根據(jù)抗原的化學(xué)名稱命名：抗ds-DNA，抗His以相關(guān)疾病命名：抗SS-A，抗SS-B以第一位檢出該抗體的患者命名：抗Sm抗核抗體命名規(guī)則根據(jù)抗原的化學(xué)名稱命名：抗ds-DNA，抗63

本病活動(dòng)期血清補(bǔ)體如C3、C4、CH50減少，尤以C3減少顯著皮膚狼瘡帶試驗(yàn)（LBT）可陽(yáng)性其他檢查其他檢查64系統(tǒng)性硬化癥是一種以皮膚及各系統(tǒng)膠原纖維進(jìn)行性硬化為特征的結(jié)締組織病，可分為局限型和系統(tǒng)性兩型。前者局限于皮膚，后者可侵及肺、心、腎、胃腸等多種器官，病程呈慢性。(Systemicsclerosis,SSc)系統(tǒng)性硬化癥是一種以皮膚及各系統(tǒng)膠原纖維進(jìn)行性硬化(Syst65多發(fā)性肌炎/皮肌炎多對(duì)稱性累及四肢近端和頸部等肌群，發(fā)生急性，亞急性或慢性非感染性炎癥，主要表現(xiàn)為四肢近端對(duì)稱性肌痛及肌無(wú)力。(Multiplemyositis/dermatomyositis，PM/DM)多發(fā)性肌炎/皮肌炎多對(duì)稱性累及四肢近端和頸部等肌群，發(fā)生(M66(Anti-nuclearantibody,ANA)心、腎、胃腸等多種器官，病程呈慢性。(Autoimmunedisease)抗Scl-70抗體(彌散型SSc）ANA、Jo-1、PL-7、PL-12抗體陽(yáng)性現(xiàn)為四肢近端對(duì)稱性肌痛及肌無(wú)力。(11)抗核抗體陽(yáng)性。功能下降而出現(xiàn)口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺AKA44～7390(anticycliccitrullinatedpeptideantibody,anti-CCP)ANA陽(yáng)性率（100%）（ConnectiveTissueDisease,CTD)發(fā)生于疏松結(jié)締組織的一類疾病，屬于自身免疫抗聚角蛋白微絲蛋白抗體發(fā)生于疏松結(jié)締組織的一類疾病，屬于自身免疫心、腎、胃腸等多種器官，病程呈慢性。靶抗原:Scl-70，原纖維蛋白，RNA多聚酶等在非結(jié)締組織病（感染性疾病或腫瘤）中也可出現(xiàn)陽(yáng)性血清或病灶細(xì)胞因子測(cè)定及分析RF也見于其他疾病，如其他結(jié)締組織病、肺結(jié)核和惡性腫瘤等類風(fēng)濕因子陽(yáng)性及循環(huán)免疫復(fù)合物升高等Anti-SS-B/Anti-La組織，器官非特異性抗體故又名自身免疫性外分泌病。ANA檢測(cè)有助于疾病的預(yù)后估計(jì)急性，亞急性或慢性非感染性炎癥，主要表以相關(guān)疾病命名：抗SS-A，抗SS-B尿：尿pH多次>6則有必要進(jìn)一步檢查腎小管酸中毒相關(guān)指標(biāo)。(Systemicsclerosis,SSc)(anticycliccitrullinatedpeptideantibody,anti-CCP)體外其他器官受累而出現(xiàn)多系統(tǒng)損害的癥狀。結(jié)締組織病是指由于免疫反應(yīng)及炎癥反應(yīng)引起的在非結(jié)締組織?。ǜ腥拘约膊』蚰[瘤）中也可出現(xiàn)陽(yáng)性激酶升高可早于肌炎多對(duì)稱性累及四肢近端和頸部等肌群，發(fā)生基本病變?yōu)檎骋盒运[，纖維蛋常見的ENA抗體(Extractablenuclearantibody,ENA)本病活動(dòng)期血清補(bǔ)體如C3、C4、CH50減少，尤以C3減少顯著(Sj?gren’ssyndrome,SS)抗角蛋白抗體(anti-keratinantibodies,AKA)靶抗原:nRNP,Sm，SS-A,SS-B現(xiàn)為四肢近端對(duì)稱性肌痛及肌無(wú)力?？怪z點(diǎn)抗體（局限型SSc)5g/d,或有細(xì)胞管型；混合性結(jié)締組織病是同時(shí)具有系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬化癥、多發(fā)性肌炎和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎臨床特征的重疊綜合，同時(shí)存在高滴度的抗核RNP抗原的自身抗體。常見的首發(fā)癥狀是雷諾現(xiàn)象，肌痛和乏力。(Mixedconnectivetissue

disease，MCTD)(Anti-nuclearantibody,ANA)組織，67結(jié)締組織?。–onnectiveTissueDisease,CTD)結(jié)締組織病是指由于免疫反應(yīng)及炎癥反應(yīng)引起的發(fā)生于疏松結(jié)締組織的一類疾病，屬于自身免疫性疾病的范疇。基本病變?yōu)檎骋盒运[，纖維蛋白樣變性和壞死性血管炎。

結(jié)締組織?。–onnectiveTissueDiseas68器官特異性重癥肌無(wú)力突眼性甲狀腺腫胰島素依賴的糖尿病非器官特異性系統(tǒng)性紅斑狼瘡類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎

自身免疫病(Autoimmunedisease)器官特異性自身免疫病(Autoimmunedisease69風(fēng)濕性疾病是一類侵犯關(guān)節(jié)，肌肉，韌帶，肌腱滑囊等運(yùn)動(dòng)器官，以疼痛為主要表現(xiàn)的疾病。(Rheumaticdisease)風(fēng)濕性疾病是一類侵犯關(guān)節(jié)，肌肉，韌帶，肌腱滑囊(Rheuma70自身免疫病風(fēng)濕性疾病結(jié)締組織病三者的關(guān)系自身免疫病風(fēng)濕性疾病結(jié)締組織病三者的關(guān)系71結(jié)締組織病實(shí)驗(yàn)室檢查簡(jiǎn)介最新版課件72系統(tǒng)性紅斑狼瘡類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎原發(fā)性干燥綜合征多發(fā)性肌炎/皮肌炎系統(tǒng)性硬化癥混合性結(jié)締組織病常見結(jié)締組織病系統(tǒng)性紅斑狼瘡類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎原發(fā)性干燥綜合征多發(fā)性肌炎/皮肌炎73

特異性的檢測(cè)指標(biāo)各種自身抗體的測(cè)定特異性細(xì)胞免疫血清或病灶細(xì)胞因子測(cè)定及分析病變組織免疫病理檢查

特異性的檢測(cè)指標(biāo)各種自身抗體的測(cè)定74抗SS-A抗體：最常見的自身抗體，約見于70％的患者；等運(yùn)動(dòng)器官，以疼痛為主要表現(xiàn)的疾病。抗SS-B抗體：有稱是本病的標(biāo)記抗體，約見于45％的患者；是雷諾現(xiàn)象，肌痛和乏力。(11)抗核抗體陽(yáng)性。ANA的性質(zhì)主要是IgG,少數(shù)為IgM和IgAAnti-SS-B/Anti-La血清肌紅蛋白可迅速升高，可先于CK出現(xiàn)。(9)血液學(xué)異常：主要表現(xiàn)為白細(xì)胞、紅細(xì)胞和血小板減少等溶血性貧血改變；抗其他細(xì)胞成分抗體：抗線粒體，高爾基體等本病活動(dòng)期血清補(bǔ)體如C3、C4、CH50減少，尤以C3減少顯著本病活動(dòng)期血清補(bǔ)體如C3、C4、CH50減少，尤以C3減少顯著ANA的性質(zhì)主要是IgG,少數(shù)為IgM和IgA核仁型：高滴度主要見于進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥ANA檢測(cè)已成為臨床上的一個(gè)極重要的自身免疫疫病的篩查實(shí)驗(yàn)。類風(fēng)濕因子：約見于70％-80％的患者，且滴度較高；關(guān)節(jié)滑膜的慢性炎癥、增生形成血管翳，侵犯關(guān)節(jié)軟骨、骨和肌腱等，導(dǎo)致關(guān)節(jié)破壞，最終關(guān)節(jié)畸形和功能喪失ANA檢測(cè)已成為臨床上的一個(gè)極重要的自身免疫疫病的篩查實(shí)驗(yàn)。體外其他器官受累而出現(xiàn)多系統(tǒng)損害的癥狀。目前比較公認(rèn)的部分標(biāo)志性抗體標(biāo)志抗體

相關(guān)疾病Sm抗體

系統(tǒng)性紅斑狼瘡雙鏈DNA抗體

系統(tǒng)性紅斑狼瘡SS-B抗體

干燥綜合癥著絲點(diǎn)抗體

進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥（局限型）Scl-70抗體

進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥（彌散型）高滴度抗RNP抗體混合性結(jié)締組織病Jo-1抗體

多發(fā)性肌炎/皮肌炎腎小球基底膜抗體肺腎綜合癥平滑肌抗體

Ⅰ型自身免疫性肝炎肝腎微粒體抗體

Ⅱ型自身免疫性肝炎可溶性肝/肝胰抗原抗體Ⅲ型自身免疫性肝炎線粒體抗體2型

原發(fā)性膽汁肝硬化絲集蛋白抗體

類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎肌內(nèi)膜抗體

膚質(zhì)過(guò)敏性腸病抗SS-A抗體：最常見的自身抗體，約見于70％的患者；目前比75非特異性的檢測(cè)指標(biāo)免疫球蛋白補(bǔ)體水平CRP,ESR等反應(yīng)炎癥指標(biāo)血常規(guī)，尿常規(guī)肝腎功能……非特異性的檢測(cè)指標(biāo)免疫球蛋白76組織，器官特異性抗體組織，器官非特異性抗體自身抗體組織，器官特異性抗體組織，器官非特異性抗體自身抗體77故又名自身免疫性外分泌病。靶抗原:Scl-70，原纖維蛋白，RNA多聚酶等等運(yùn)動(dòng)器官，以疼痛為主要表現(xiàn)的疾病。復(fù)查ANA，加測(cè)ds-DNA抗體，Sm抗體前者局限于皮膚，后者可侵及肺、主要表現(xiàn)為慢性、對(duì)稱性、進(jìn)行性多關(guān)節(jié)炎常見的ENA抗體(Extractablenuclearantibody,ENA)血清或病灶細(xì)胞因子測(cè)定及分析臨床除有涎腺和淚腺受損ANA的性質(zhì)主要是IgG,少數(shù)為IgM和IgA是一類侵犯關(guān)節(jié)，肌肉，韌帶，肌腱滑囊是一種主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病。結(jié)締組織病是指由于免疫反應(yīng)及炎癥反應(yīng)引起的CRP,ESR等反應(yīng)炎癥指標(biāo)(9)血液學(xué)異常：主要表現(xiàn)為白細(xì)胞、紅細(xì)胞和血小板減少等溶血性貧血改變；ANA檢測(cè)有助于疾病的預(yù)后估計(jì)多對(duì)稱性累及四肢近端和頸部等肌群，發(fā)生為特征的結(jié)締組織病，可分為局限型和系統(tǒng)等運(yùn)動(dòng)器官，以疼痛為主要表現(xiàn)的疾病。是一類侵犯關(guān)節(jié)，肌肉，韌帶，肌腱滑囊ANA陽(yáng)性率約為90%類風(fēng)濕因子（rheumatoidfacter,RF）抗核抗體是以真核細(xì)胞的核成分為靶抗原的器官非特異性自身抗體的總稱ANA的性質(zhì)主要是IgG,少數(shù)為IgM和IgA無(wú)器官和種屬特異性(Anti-nuclearantibody,ANA)ANA檢測(cè)已成為臨床上的一個(gè)極重要的自身免疫疫病的篩查實(shí)驗(yàn)。故又名自身免疫性外分泌病。抗核抗體是以真核細(xì)胞的核成分為靶抗78結(jié)締組織病實(shí)驗(yàn)室檢查簡(jiǎn)介最新版課件79抗核抗體命名規(guī)則根據(jù)抗原的化學(xué)名稱命名：抗ds-DNA，抗His以相關(guān)疾病命名：抗SS-A，抗SS-B以第一位檢出該抗體的患者命名：抗Sm抗核抗體命名規(guī)則根據(jù)抗原的化學(xué)名稱命名：抗ds-DNA，抗80抗DNA抗體抗非組蛋白抗體：ENA抗體，抗著絲點(diǎn)抗體等抗核仁抗體抗組蛋白抗體ANA抗體抗其他細(xì)胞成分抗體：抗線粒體，高爾基體等抗DNA抗體抗非組蛋白抗體：ENA抗體，抗著絲點(diǎn)抗體等抗核仁81結(jié)締組織病實(shí)驗(yàn)室檢查簡(jiǎn)介最新版課件82抗核抗體陽(yáng)性的相關(guān)疾病疾病

ANA陽(yáng)性率（100%）ANA檢測(cè)是疾病診斷所必須

藥物性狼瘡100混合性結(jié)締組織病100自身免疫性肝炎

100ANA檢測(cè)有助于疾病診斷

系統(tǒng)性紅斑狼瘡99-100系統(tǒng)性硬化97多發(fā)性肌炎/皮肌炎40-80干燥綜合癥

48-96ANA檢測(cè)有助于疾病的預(yù)后估計(jì)

幼年型類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎20-50抗磷脂抗體綜合癥40-50雷諾現(xiàn)象

20-60抗核抗體陽(yáng)性的相關(guān)疾病疾病ANA陽(yáng)性率（100%）ANA檢83在非結(jié)締組織病（感染性疾病或腫瘤）中也可出現(xiàn)陽(yáng)性正常人中（特別是老年人）也可出現(xiàn)陽(yáng)性，但滴度低ANA檢測(cè)的臨床意義在非結(jié)締組織?。ǜ腥拘约膊』蚰[瘤）中也可出現(xiàn)陽(yáng)性ANA檢測(cè)的84結(jié)締組織病實(shí)驗(yàn)室檢查簡(jiǎn)介最新版課件85ANAtestANAtest86結(jié)締組織病實(shí)驗(yàn)室檢查簡(jiǎn)介最新版課件87

均質(zhì)型靶抗原:ss-DNA,ds-DNA,組蛋白，核小體

均質(zhì)型靶抗原:ss-DNA,ds-DNA,組蛋白，核88抗核周因子抗體(anti-perinuclearfactors,APF)CRP,ESR等反應(yīng)炎癥指標(biāo)(Rheumaticdisease)靶抗原:核孔復(fù)合物，板層素ANA檢測(cè)有助于疾病的預(yù)后估計(jì)滿足4條或4條以上并排除其他關(guān)節(jié)炎即可診斷為RARibonucleoprotein,RNP(U1RNP)功能下降而出現(xiàn)口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺關(guān)節(jié)滑膜的慢性炎癥、增生形成血管翳，侵犯關(guān)節(jié)軟骨、骨和肌腱等，導(dǎo)致關(guān)節(jié)破壞，最終關(guān)節(jié)畸形和功能喪失(9)血液學(xué)異常：主要表現(xiàn)為白細(xì)胞、紅細(xì)胞和血小板減少等溶血性貧血改變；以相關(guān)疾病命名：抗SS-A，抗SS-B體外其他器官受累而出現(xiàn)多系統(tǒng)損害的癥狀。RF也見于其他疾病，如其他結(jié)締組織病、肺結(jié)核和惡性腫瘤等常見的ENA抗體(Extractablenuclearantibody,ENA)以相關(guān)疾病命名：抗SS-A，抗SS-B現(xiàn)為四肢近端對(duì)稱性肌痛及肌無(wú)力。ANA檢測(cè)已成為臨床上的一個(gè)極重要的自身免疫疫病的篩查實(shí)驗(yàn)。類風(fēng)濕因子：約見于70％-80％的患者，且滴度較高；前者局限于皮膚，后者可侵及肺、滿足4條或4條以上并排除其他關(guān)節(jié)炎即可診斷為RA(Anti-nuclearantibody,ANA)常見的ENA抗體(Extractablenuclearantibody,ENA)顆粒型靶抗原:nRNP,Sm，SS-A,SS-B抗核周因子抗體(anti-perinuclearfacto89核膜型靶抗原:核孔復(fù)合物，板層素核膜型靶抗原:核孔復(fù)合物，板層素90核仁型靶抗原:Scl-70，原纖維蛋白，RNA多聚酶等核仁型靶抗原:Scl-70，原纖維蛋白，RNA多聚酶等91均質(zhì)型：高滴度主要見于SLE斑點(diǎn)型：高滴度常見于混合性結(jié)締組織病核膜型：高滴度主要見于SLE核仁型：高滴度主要見于進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥不同核型的臨床意義均質(zhì)型：高滴度主要見于SLE斑點(diǎn)型：高滴度常見于混合性結(jié)締組92常見的ENA抗體(Extractablenuclearantibody,ENA)中文英文主要疾病抗核糖核蛋白體Ribonucleoprotein,RNP(U1RNP)混合性結(jié)締組織病抗Sm抗體Anti-SmSLE抗SS-A抗體Anti-SS-A/Anti-R0干燥綜合癥抗SS-B抗體Anti-SS-B/Anti-La干燥綜合癥抗DNA拓?fù)洚悩?gòu)酶I抗體Anti-Scl70系統(tǒng)性硬化癥抗增殖細(xì)胞核抗原抗體Anti-PCNASLE抗合成酶抗體Anti-JO-1多發(fā)性肌炎/皮肌炎常見的ENA抗體(Extractablenucleara93結(jié)締組織病實(shí)驗(yàn)室檢查簡(jiǎn)介最新版課件94系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種自身免疫性結(jié)締組織病，由于體內(nèi)有大量致病性自身抗體和免疫復(fù)合物，造成組織損傷，臨床可以出現(xiàn)各個(gè)系統(tǒng)和臟器損害的癥狀。(systemiclupuserythematosus，SLE)系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種自身免疫性結(jié)締組織病，由于體內(nèi)有(sys95結(jié)締組織病實(shí)驗(yàn)室檢查簡(jiǎn)介最新版課件96(7)腎臟病變：尿蛋白>0.5g/d,或有細(xì)胞管型；(9)血液學(xué)異常：主要表現(xiàn)為白細(xì)胞、紅細(xì)胞和血小板減少等溶血性貧血改變；(10)免疫學(xué)異常：抗磷脂陽(yáng)性、抗dsDNA抗體、抗Sm抗體三者之一陽(yáng)性(11)抗核抗體陽(yáng)性。

實(shí)驗(yàn)室診斷指標(biāo)(7)腎臟病變：尿蛋白>0.5g/d,或有細(xì)胞管型；實(shí)驗(yàn)室診97檢查均正常，癥狀消失癥狀群提示SLE疑診SLE部分陽(yáng)性非SLEANA陽(yáng)性ANA，CBC，血小板，尿液分析檢查均正常，癥狀持續(xù)均陰性確診SLE復(fù)查ANA，加測(cè)ds-DNA抗體，Sm抗體確診SLE疑診SLE非SLE檢查均正常，癥狀消失癥狀群提示SLE疑診SLE部分陽(yáng)性非SL98（一）狼瘡細(xì)胞陽(yáng)性率為60％左右

（二）自身抗體ANA陽(yáng)性抗dsDNA抗體陽(yáng)性抗Sm抗體陽(yáng)性抗紅細(xì)胞抗體、抗白細(xì)胞抗體及抗血小板

抗體陽(yáng)性類風(fēng)濕因子陽(yáng)性及循環(huán)免疫復(fù)合物升高等免疫學(xué)檢查免疫學(xué)檢查99系統(tǒng)性紅斑狼瘡常見的自身抗體譜抗原

發(fā)生率(%)雙鏈DNA

60-90單鏈DNA

70-95組蛋白

30-70SS-A

20-60心磷脂

40-60RNA

50U1-nRNP

30-40Sm

20-40SS-B

20-40核糖體P蛋白

10Ku

10增殖性細(xì)胞核抗原3系統(tǒng)性紅斑狼瘡常見的自身抗體譜抗原發(fā)生率(%)雙鏈DNA100ANA檢測(cè)有助于疾病的預(yù)后估計(jì)等運(yùn)動(dòng)器官，以疼痛為主要表現(xiàn)的疾病。靶抗原:Scl-70，原纖維蛋白，RNA多聚酶等本病活動(dòng)期血清補(bǔ)體如C3、C4、CH50減少，尤以C3減少顯著皮膚狼瘡帶試驗(yàn)（LBT）可陽(yáng)性復(fù)查ANA，加測(cè)ds-DNA抗體，Sm抗體③腕、掌指、近端指關(guān)節(jié)腫，至少6周；①晨僵持續(xù)1小時(shí)(每天)，病程至少6周；是一種主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病。①晨僵持續(xù)1小時(shí)(每天)，病程至少6周；(9)血液學(xué)異常：主要表現(xiàn)為白細(xì)胞、紅細(xì)胞和血小板減少等溶血性貧血改變；(10)免疫學(xué)異常：抗磷脂陽(yáng)性、抗dsDNA抗體、抗Sm抗體三者之一陽(yáng)性血沉增快，血清球蛋白及丙種球蛋白增高其免疫性炎癥反應(yīng)主要表現(xiàn)在外分泌腺體的上皮細(xì)胞，是同時(shí)具有系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬化癥、多發(fā)性抗Scl-70抗體(彌散型SSc）是雷諾現(xiàn)象，肌痛和乏力。是一種主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病。核膜型：高滴度主要見于SLE抗核周因子抗體(anti-perinuclearfactors,APF)滿足4條或4條以上并排除其他關(guān)節(jié)炎即可診斷為RAanti-CCP47～8296

周圍血象中，紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板常減少5％～10％患者有溶血性貧血，Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性血沉增快，血清球蛋白及丙種球蛋白增高尿中有蛋白、紅細(xì)胞、管型。

一般檢查ANA檢測(cè)有助于疾病的預(yù)后估計(jì)一般檢查101

本病活動(dòng)期血清補(bǔ)體如C3、C4、CH50減少，尤以C3減少顯著皮膚狼瘡帶試驗(yàn)（LBT）可陽(yáng)性其他檢查其他檢查102RA是一個(gè)累及周圍關(guān)節(jié)為主的系統(tǒng)性炎癥性自身免疫病。主要表現(xiàn)為慢性、對(duì)稱性、進(jìn)行性多關(guān)節(jié)炎

關(guān)節(jié)滑膜的慢性炎癥、增生形成血管翳，侵犯關(guān)節(jié)軟骨、骨和肌腱等，導(dǎo)致關(guān)節(jié)破壞，最終關(guān)節(jié)畸形和功能喪失類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(Rheumatoidarthritis，RA)RA是一個(gè)累及周圍關(guān)節(jié)為主的系統(tǒng)性炎癥性自身免疫病。主要表現(xiàn)103RA診斷標(biāo)準(zhǔn)

（美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)1987年）①晨僵持續(xù)1小時(shí)(每天)，病程至少6周；②有3個(gè)或3個(gè)以上的關(guān)節(jié)腫，至少6周；③腕、掌指、近端指關(guān)節(jié)腫，至少6周；④對(duì)稱性關(guān)節(jié)腫，至少6周；⑤有皮下結(jié)節(jié)；⑥手X線片改變(至少有骨質(zhì)疏松和關(guān)節(jié)間隙的狹窄)；⑦血清RF含量升高滿足4條或4條以上并排除其他關(guān)節(jié)炎即可診斷為RARA診斷標(biāo)準(zhǔn)

（美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)1987年）①晨僵持續(xù)1小104結(jié)締組織病實(shí)驗(yàn)室檢查簡(jiǎn)介最新版課件105自身抗體檢查類風(fēng)濕因子（rheumatoidfacter,RF）有IgM、1gG和IgA型臨床IgM型RF多見，見于約70％的患者，其滴度與RA的活動(dòng)性和嚴(yán)重性呈比例

RF也見于其他疾病，如其他結(jié)締組織病、肺結(jié)核和惡性腫瘤等5％的正常人出現(xiàn)低滴度的RF

自身抗體檢查類風(fēng)濕因子（rheumatoidfacter,106抗角蛋白抗體(anti-keratinantibodies,AKA)抗核周因子抗體(anti-perinuclearfactors,APF)抗聚角蛋白微絲蛋白抗體(anti-filaggrinantibody,AFA)抗環(huán)瓜氨酸肽抗體(anticycliccitrullinatedpeptideantibody,anti-CCP)

抗角蛋白抗體譜上述各抗體對(duì)RA的敏感性較RF低，特異性90％，較RF高，有助于RA的早期診斷抗角蛋白抗體(anti-keratinantibodies107結(jié)締組織病是指由于免疫反應(yīng)及炎癥反應(yīng)引起的靶抗原:nRNP,Sm，SS-A,SS-B前者局限于皮膚，后者可侵及肺、靶抗原:核孔復(fù)合物，板層素(Systemicsclerosis,SSc)組織，器官非特異性抗體故又名自身免疫性外分泌病。大量致病性自身抗體和免疫復(fù)合物，造成組以相關(guān)疾病命名：抗SS-A，抗SS-B肌酸激酶CK、醛縮酶ALD、乳酸脫氫酶LDH增高(9)血液學(xué)異常：主要表現(xiàn)為白細(xì)胞、紅細(xì)胞和血小板減少等溶血性貧血改變；(Sj?gren’ssyndrome,SS)是一類侵犯關(guān)節(jié)，肌肉，韌帶，肌腱滑囊AKA44～7390(7)腎臟病變：尿蛋白>0.(Autoimmunedisease)ANA陽(yáng)性率約為90%急性，亞急性或慢性非感染性炎癥，主要表現(xiàn)為四肢近端對(duì)稱性肌痛及肌無(wú)力。ANA檢測(cè)已成為臨床上的一個(gè)極重要的自身免疫疫病的篩查實(shí)驗(yàn)?？蛊渌?xì)胞成分抗體：抗線粒體，高爾基體等RF60～7086名稱陽(yáng)性率（%）特異性（%）RF60～7086AKA44～7390APF48～6692AFA47～6993anti-CCP47～8296RA相關(guān)的自身抗體結(jié)締組織病是指由于免疫反應(yīng)及炎癥反應(yīng)引起的名稱陽(yáng)性率108其他檢查血常規(guī)(輕至中度貧血)，活動(dòng)期可有血小板增高紅細(xì)胞沉降率C反應(yīng)蛋白(Creactiveprotein,CRP)觀察疾病活動(dòng)性和嚴(yán)重性的指標(biāo)其他檢查血常規(guī)(輕至中度貧血)，活動(dòng)期可有血小板增高109干燥綜合征是一種主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病。其免疫性炎癥反應(yīng)主要表現(xiàn)在外分泌腺體的上皮細(xì)胞，故又名自身免疫性外分泌病。臨床除有涎腺和淚腺受損功能下降而出現(xiàn)口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺體外其他器官受累而出現(xiàn)多系統(tǒng)損害的癥狀。(Sj?gren’ssyndrome,SS)干燥綜合征是一種主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病。(110結(jié)締組織病實(shí)驗(yàn)室檢查簡(jiǎn)介最新版課件111結(jié)締組織病實(shí)驗(yàn)室檢查簡(jiǎn)介最新版課件112抗SS-A抗體：最常見的自身抗體，約見于70％的患者；抗SS-B抗體：有稱是本病的標(biāo)記抗體，約見于45％的患者；類風(fēng)濕因子：約見于70％-80％的患者，且滴度較高；高免疫球蛋白血癥：均為多克隆性，約見于90％患者；細(xì)胞因子及淋巴細(xì)胞SS相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查抗SS-A抗體：最常見的自身抗體，約見于70％的患者；SS相113周圍血檢測(cè)：可以發(fā)現(xiàn)血小板低下，或偶有的溶血性貧血。尿：尿pH多次>6則有必要進(jìn)一步檢查腎小管酸中毒相關(guān)指標(biāo)。其他檢查周圍血檢測(cè)：可以發(fā)現(xiàn)血小板低下，或偶有的溶血性貧血。尿：尿p114系統(tǒng)性硬化癥是一種以皮膚及各系統(tǒng)膠原纖維進(jìn)行性硬化為特征的結(jié)締組織病，可分為局限型和系統(tǒng)性兩型。前者局限于皮膚，后者可侵及肺、心、腎、胃腸等多種器官，病程呈慢性。(Systemicsclerosis,SSc)系統(tǒng)性硬化癥是一種以皮膚及各系統(tǒng)膠原纖維進(jìn)行性硬化(Syst115自身抗體高滴度的抗核仁抗體抗著絲點(diǎn)抗體（局限型SSc)抗Scl-70抗體(彌散型SSc）ANA陽(yáng)性率約為90%自身抗體高滴度的抗核仁抗體抗著絲點(diǎn)抗體（局限型SSc)抗Sc116其他實(shí)驗(yàn)室檢查血沉增快貧血免疫球蛋白增高其他實(shí)驗(yàn)室檢查血沉增快貧血免疫球蛋白增高117多發(fā)性肌炎/皮肌炎多對(duì)稱性累及四肢近端和頸部等肌群，發(fā)生急性，亞急性或慢性非感染性炎癥，主要表現(xiàn)為四肢近端對(duì)稱性肌痛及肌無(wú)力。(Multiplemyositis/dermatomyositis，PM/DM)多發(fā)性肌炎/皮肌炎多對(duì)稱性累及四肢近端和頸部等肌群，發(fā)生(M118結(jié)締組織病實(shí)驗(yàn)室檢查簡(jiǎn)介最新版課件119等運(yùn)動(dòng)器官，以疼痛為主要表現(xiàn)的疾病。抗著絲點(diǎn)抗體（局限型SSc)高滴度的抗核RNP抗原的自身抗體。以相關(guān)疾病命名：抗SS-A，抗SS-B關(guān)節(jié)滑膜的慢性炎癥、增生形成血管翳，侵犯關(guān)節(jié)軟骨、骨和肌腱等，導(dǎo)致關(guān)節(jié)破壞，最終關(guān)節(jié)畸形和功能喪失為特征的結(jié)締組織病，可分為局限型和系統(tǒng)是一種主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病。急性，亞急性或慢性非感染性炎癥，主要表系統(tǒng)性紅斑狼瘡常見的自身抗體譜臨床IgM型RF多見，見于約70％的患者，其滴度與RA的活動(dòng)性和嚴(yán)重性呈比例RF也見于其他疾病，如其他結(jié)締組織病、肺結(jié)核和惡性腫瘤等抗核周因子抗體(anti-perinuclearfactors,APF)是一種主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病。等運(yùn)動(dòng)器官，以疼痛為主要表現(xiàn)的疾病。ANA檢測(cè)已成為臨床上的一個(gè)極重要的自身免疫疫病的篩查實(shí)驗(yàn)。功能下降而出現(xiàn)口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺臨床除有涎腺和淚腺受損ANA檢測(cè)已成為臨床上的一個(gè)極重要的自身免疫疫病的篩查實(shí)驗(yàn)。本病活動(dòng)期血清補(bǔ)體如C3、C4、CH50減少，尤以C3減少顯著是同時(shí)具有系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬化癥、多發(fā)性ANA檢測(cè)已成為臨床上的一個(gè)極重要的自身免疫疫病的篩查實(shí)驗(yàn)。多對(duì)稱性累及四肢近端和頸部等肌群，發(fā)生血清肌酶

95%以上

肌酸激酶CK、醛縮酶ALD、乳酸脫氫酶LDH增高激酶升高可早于肌炎實(shí)驗(yàn)室檢查血清肌紅蛋白可迅速升高，可先于CK出現(xiàn)。等運(yùn)動(dòng)器官，以疼痛為主要表現(xiàn)的疾病。血清肌酶實(shí)驗(yàn)室檢查血清肌120ANA、Jo-1、PL-7、PL-12抗體陽(yáng)性貧血、白細(xì)胞增多、血沉快、C反應(yīng)蛋白上升蛋白尿、尿肌酸增加實(shí)驗(yàn)室檢查ANA、Jo-1、PL-7、PL-12抗體陽(yáng)性實(shí)驗(yàn)室檢查121混合性結(jié)締組織病是同時(shí)具有系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬化癥、多發(fā)性肌炎和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎臨床特征的重疊綜合，同時(shí)存在高滴度的抗核RNP抗原的自身抗體。常見的首發(fā)癥狀是雷諾現(xiàn)象，肌痛和乏力。(Mixedconnectivetissue

disease，MCTD)混合性結(jié)締組織病是同時(shí)具有系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬化癥、多發(fā)122U1-RNP滴度>1:10000，高滴度的ANA抗體U1-RNP滴度>1:10000，高滴度的ANA抗體123抗磷脂綜合癥自身免疫性肝炎原發(fā)性膽汁性肝硬化強(qiáng)直性脊柱炎血管炎其他自身免疫病抗磷脂綜合癥自身免疫性肝炎原發(fā)性膽汁性肝硬化強(qiáng)直性脊柱炎血管124結(jié)締組織病實(shí)驗(yàn)室檢查簡(jiǎn)介最新版課件125Theend.Thanks!Theend.Thanks!126器官特異性重癥肌無(wú)力突眼性甲狀腺腫胰島素依賴的糖尿病非器官特異性系統(tǒng)性紅斑狼瘡類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎

自身免疫病(Autoimmunedisease)器官特異性自身免疫病(Autoimmunedisease127非特異性的檢測(cè)指標(biāo)免疫球