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維生素D缺乏性手足搐搦癥
又稱佝僂病性手足搐搦癥也可稱佝僂病性低鈣驚厥。是維生素D缺乏性佝僂病的伴發(fā)癥狀之一,當(dāng)維生素D缺乏時(shí),甲狀旁腺不能代償,血清鈣降低,引起神經(jīng)肌肉興奮性增高,而發(fā)生全身驚厥,手足肌肉抽搐或喉痙攣。多見(jiàn)6月以內(nèi)的小嬰兒。
一、病因病因:維生素D缺乏----甲狀旁腺調(diào)節(jié)遲鈍導(dǎo)致血鈣下降1、春夏季節(jié)或使用維生素D而鈣相對(duì)不足;2、未成熟兒、人工喂養(yǎng)兒易發(fā)??;3、感染、發(fā)熱、饑餓;4、長(zhǎng)期腹瀉,梗阻性黃疸,VD和鈣的吸收減少;正??傃狢a2.2~2.6mmol/L游離Ca2+1.25mmol/L神經(jīng)肌肉興奮性增高,出現(xiàn)抽搐
總血鈣<1.75mmol/L~1.8mmol/L(<7mg/dl~7.5mg/dl)游離Ca2+<1.0mmol/L(4mg/dl)二、發(fā)病機(jī)制維生素D缺乏時(shí),血鈣下降,甲狀旁腺不能代償性分泌增加;血鈣繼續(xù)降低,血鈣(<1.75~1.88mmol/L)或鈣離子降低(<1.0mmol/L)神經(jīng)肌肉興奮性增高,出現(xiàn)驚厥、喉痙攣、手足抽搐。維生素D缺乏性手足抽搐癥(tetanyofvitaminDdeficiency)
三、臨床表現(xiàn)(一)隱匿型無(wú)典型發(fā)作癥狀,血鈣1.75-1.88mmol/L,但有下列體征:a.面神經(jīng)征(Chvosteksign)b.腓反射(Peronealsign)c.陶瑟征(Trousseausign)隱匿型表現(xiàn)總血Ca1.75~1.88mmol/L陶瑟征Trousseausign(+)
腓反射Peronealsign
(+)面神經(jīng)征Chvostek’ssign(+)(二)典型發(fā)作
血鈣<1.75mmol/L,有三種發(fā)作形式:1、驚厥(最常見(jiàn))(1)好發(fā)于嬰兒。(2)突然發(fā)作,意識(shí)喪失,四肢及面肌抽搐,兩眼凝視(上翻),發(fā)作停止后意識(shí)恢復(fù),精神萎糜轉(zhuǎn)入睡眠。(3)清醒后活潑如常,可反復(fù)發(fā)作。(4)無(wú)發(fā)熱,無(wú)其他神經(jīng)系統(tǒng)異常表現(xiàn)。四、診斷1、多有維生素D缺乏的病史、癥狀、體征。2、有臨床癥狀和體征:嬰幼兒突發(fā)無(wú)熱驚厥,反復(fù)發(fā)作,發(fā)作后神志清楚,無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)體征。3、血鈣<1.75-1.88mmol/L或鈣離子<1.0mmol/L。4、鈣劑治療有效。
六、治療(一)急救處理:就地?fù)尵?保持鎮(zhèn)靜.1.控制驚厥:(1)使用抗驚厥藥:安定:0.1-0.3mg/kg/次,肌注或靜滴;苯巴比妥鈉:5-8mg/kg/次,肌注;水合氯醛:40-50mg/kg/次,保留灌腸;(2)針刺人中,涌泉,十宣等穴.2.防止窒息:驚厥發(fā)作時(shí)立即讓患兒平臥,頭偏向一側(cè),及時(shí)清除口鼻咽分泌物,嘔吐物,保持呼吸道通暢.3.給氧,必要時(shí)行人工呼吸或氣管插管術(shù).(一)急救處理(二)鈣劑療法:1.靜脈注射法:10%葡萄糖酸鈣5-10mlivgtt(慢)10%G.S10-20ml2-3次/天2.口服法:輕癥或在驚厥和喉痙攣控制后可口服10%氯化鈣5-10ml/次,3次/日.注:服時(shí)宜用水稀釋3-5倍;不宜久服,3-5天后改為葡萄糖酸鈣;勿與牛奶同服.(三)維生素D療法:
鈣劑治療開(kāi)始后,即可同時(shí)加用維生素D,一般口服2000-5000IU/天,重癥可肌注,用法同佝僂病,1個(gè)月后改預(yù)防量.女?huà)耄?個(gè)月,人工喂養(yǎng),低熱、咳嗽2天,今日面部肌肉及四肢肌肉抽搐4~5次,每次20~30秒,自止;抽搐間歇期吃奶正常,體溫37.5℃,前囟1cm平,咽部略充血,有肋串珠,面神經(jīng)征(+),周?chē)准?xì)胞8×109/L,中性60%。血鈣1.75mmol/L,血糖4.44
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