營(yíng)養(yǎng)性疾病患兒的護(hù)理課件

營(yíng)養(yǎng)性疾病患兒的護(hù)理營(yíng)養(yǎng)性疾病患兒的護(hù)理1第一節(jié)維生素D缺乏癥維生素D缺乏性佝僂病【定義】VitD不足→慢性營(yíng)養(yǎng)缺乏癥，鈣磷代謝異常骨骼鈣化不良佝僂病----骨骼發(fā)育中的小兒骨軟化病----骨骼發(fā)育成熟的成人第一節(jié)維生素D缺乏癥維生素D缺乏性佝僂病2【維生素D的來(lái)源】——內(nèi)源性VitD3<皮膚中>7-脫氫膽固醇膽骨化醇（D3）——外源性VitD動(dòng)物性食物：VitD3植物性食物：VitD2

麥角固醇麥角固化醇D2）紫外線

紫外線【維生素D的來(lái)源】——內(nèi)源性VitD3紫外線3【VitD生理作用】靶器官生理作用腸鈣磷吸收

骨鹽溶解、鈣磷釋放骨鹽沉積

腎鈣磷重吸收【VitD生理作用】靶器官4【病因】（一）日光照射不足（二）VitD攝入不足（三）鈣磷攝入不足食物中含量比例不當(dāng)（四）VitD鈣需要量增加（五）疾病影響吸收障礙（消化道）代謝障礙（肝腎藥物）【病因】（一）日光照射不足5【臨床表現(xiàn)】

分期：初期激期恢復(fù)期后遺癥期三大癥狀：骨骼改變、肌肉松弛、神經(jīng)精神癥狀（非特異性）【臨床表現(xiàn)】

分期：初期激期恢復(fù)期后6（一）初期：神經(jīng)精神癥狀為主易激惹，煩躁、夜驚、多汗、搖頭、枕禿骨骼改變（—）血生化：Ca++/輕度、P+++、Ca×P30～40AKP可或（—）血清25-（OH）D3此期可持續(xù)數(shù)周或數(shù)月（一）初期：神經(jīng)精神癥狀為主易激惹，煩躁、夜驚、多汗、搖頭7（二）激期1初期癥狀＋骨骼改變+運(yùn)動(dòng)機(jī)能發(fā)育1、骨骼：頭部：--顱骨軟化（乒乓球頭）3~6月--方顱>8~9月--前囟增大、閉合延遲--出牙延遲胸部：--肋骨串珠--肋膈溝（赫氏溝--雞胸或漏斗胸（二）激期1初期癥狀＋骨骼改變+運(yùn)動(dòng)機(jī)能發(fā)育8（二）激期21、骨骼：四肢：--腕踝畸形>6月小兒手鐲、腳鐲--下肢畸形>1歲，行走后“O”形腿“X”形腿脊柱—后凸、側(cè)彎骨盆—扁平（前后徑）

（二）激期21、骨骼：9（二）激期31、骨骼改變2、全身肌肉松弛因?yàn)榈脱住谴x障礙抬頭、坐、立、行運(yùn)動(dòng)機(jī)能發(fā)育落后肝脾下移大關(guān)節(jié)過(guò)度伸展蛙腹3、神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育遲緩4、并發(fā)癥：感染、貧血、肺不張、骨折（二）激期31、骨骼改變10（二）激期45、血生化：鈣

、磷

Ca×P＜30AKP

6、X線：干骺端臨時(shí)鈣化帶模糊或消失

干骺端—毛刷樣、杯口狀

與骨骺間距離

骨干：—密度

彎曲

骨折

（二）激期45、血生化：鈣、磷11（三）恢復(fù)期治療適當(dāng)、數(shù)天開(kāi)始

→

數(shù)月→

數(shù)年1、神經(jīng)精神癥狀

消失2、血鈣磷恢復(fù)正常

數(shù)天3、AKP恢復(fù)正常4~6周4、X線表現(xiàn)改善2~3周,臨時(shí)鈣化帶重新出現(xiàn)

→

致密，增寬，骨密度增濃。（三）恢復(fù)期治療適當(dāng)、數(shù)天開(kāi)始→數(shù)月→數(shù)年12（四）后遺癥期重度患兒、治療不當(dāng)、在3歲以后

臨床癥狀

血生化(--)

骨骼X線骨骼畸形：下肢

、上肢、胸廓、脊椎、

骨盆畸形侏儒：（四）后遺癥期重度患兒、治療不當(dāng)、在3歲以后13【診斷】病史——日光照射不足、VitD缺乏癥狀、體征——血生化改變——早期25-(OH)D3

正常值25~125nmol/L(10~50g/ml)X線——骨骼改變【診斷】病史——日光照射不足、VitD缺乏14【治療】1目的：控制活動(dòng)期，防止畸形和復(fù)發(fā)綜合治療（營(yíng)養(yǎng)、日光、藥物、防止并發(fā)癥）

一、活動(dòng)期1、一般治療—合理喂養(yǎng)、多曬太陽(yáng)2、VitD口服法—初期0.5~1萬(wàn)IU×2~4周—預(yù)防量400IU

—激期1~2萬(wàn)IU×1月—預(yù)防量

注射法—重度者/伴有肺炎、腹瀉、傳染病無(wú)法口服時(shí)【治療】1目的：控制活動(dòng)期，防止畸形和復(fù)發(fā)綜合治療（營(yíng)養(yǎng)、15VitD注射法：總量

分次

間隔

預(yù)防量初期/輕度：20~30萬(wàn)IU1次

無(wú)1個(gè)月后改口服中度/重度：D330萬(wàn)IU2次1個(gè)月1個(gè)月后改口服3、鈣劑

一般不需1~3g/d＜3月兒

手足搐搦癥史：肌注前先服鈣2~3d

肌注后再服鈣2~3w(二)恢復(fù)期

夏秋季

曬太陽(yáng)

冬季VitD10~20萬(wàn)1U1次

口服或肌注(三)后遺癥期

矯正畸形VitD注射法：總量分次間隔16維生素D缺乏性手足搐搦癥同義詞：佝僂病性手足搐搦癥佝僂病低鈣驚厥【定義】VitD缺乏→血鈣

→神經(jīng)肌肉

→

全身驚厥

興奮性

手足肌肉搐搦

喉痙攣

血Ca++<7~7.5mg/dl（1.75~1.88mmol/L）<4月嬰兒多見(jiàn)維生素D缺乏性手足搐搦癥同義詞：佝僂病性手足搐搦癥佝僂病17【病因】VitD缺乏

早期鈣吸收差、甲狀旁腺反應(yīng)遲鈍VitD治療→

骨鈣化>脫鈣，腸道吸收不足

發(fā)熱、感染、饑餓時(shí)

→

細(xì)胞分解→

血磷【病因】VitD缺乏早期鈣吸收差、甲狀旁腺反18【臨床表現(xiàn)】（一）癥狀

突然發(fā)生1、驚厥（無(wú)熱）：全身抽動(dòng)、神志不清

（秒→分鐘）

↓

（數(shù)日1次→1日數(shù)次）

意識(shí)恢復(fù)、入睡

↓

醒后活潑如常

2、手足搐搦：手足痙彎呈弓狀，強(qiáng)直痙攣3、喉痙攣：喉肌聲門(mén)痙攣→

呼吸困難

【臨床表現(xiàn)】（一）癥狀19（二）體征（隱性癥狀）

不發(fā)作時(shí)引出1、面神經(jīng)征（chvostck征）

叩擊面頰

→

眼、口抽動(dòng)2、腓反射

叩擊膝下外側(cè)、腓骨小頭上

→足向外收縮3、陶瑟氏征（Trousseau征）BP維持在收縮壓與舒張壓之間5分鐘→

手痙攣（二）體征（隱性癥狀）不發(fā)作時(shí)引出20【診斷】嬰幼兒

（4月~2歲小兒）無(wú)熱驚厥——無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)體征VitD缺乏病史/佝僂病血總鈣<1.75~1.88mmol/L（7~7.5mg/dl）血離子鈣<1.0mmol/L（4mg/dl）【診斷】嬰幼兒（4月~2歲小兒）21【治療】（一）急救處理：迅速控制驚厥/喉痙攣控制驚厥——苯巴比妥肌注

10%水合氯醛灌腸

安定肌注或靜脈推注喉

痙

攣——舌拉出口外、

口對(duì)口呼吸、

加壓給氧、

氣管插管【治療】（一）急救處理：22（二）鈣劑

對(duì)驚厥或喉痙攣發(fā)作者可用10％葡萄糖酸鈣5～lOml(或lml／kg)加10％葡萄糖溶液10～20ml靜脈點(diǎn)滴，或緩慢靜脈注射(10分鐘以上)，重癥者每日可重復(fù)2～3次，直到驚厥停止后改為口服鈣劑。輕癥，或驚厥、喉痙攣控制后先口服10％氯化鈣，每次5～lOml，稀釋于3～5倍糖水內(nèi)口服。一日3次。氯化鈣有酸化血的作用，使鈣離子濃度迅速升高，但不宜久服，以防高氯血癥，故3～5天后改為活性鈣，蓋天力或葡萄糖酸鈣等口服。(三)補(bǔ)充VitD

同時(shí)，輕VitD2000~5000IU/日，口服

重VitD15~30萬(wàn)IU肌注，1次（二）鈣劑23消化系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理消化系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理24一、口炎一、鵝口瘡鵝口瘡為口腔舌上滿布白屑，故名，是由白色念珠菌引起的口腔疾病。見(jiàn)于虛弱或營(yíng)養(yǎng)不良的嬰幼兒，特別是消化不良的嬰幼兒。常由奶具及乳母奶頭污染，在嬰兒室中可引起流行。新生兒可由產(chǎn)道感染此菌。

治療

用弱堿性的含漱劑如2％～5％碳酸氫鈉溶液、2％硼砂溶液等清洗口腔。涂劑可用龍膽紫、冰硼散、青黛粉、制霉菌素液等。注意口腔衛(wèi)生、消毒奶具。

一、口炎一、鵝口瘡25預(yù)防與護(hù)理

(1)注意口腔清潔，避免過(guò)燙、過(guò)硬或刺激性食物，防止損傷口腔粘膜。

(2)嬰兒具要消毒。母乳喂養(yǎng)時(shí)，應(yīng)用冷開(kāi)水清洗奶頭，喂奶后給服少量溫開(kāi)水，清潔嬰兒口腔。

(3)注意患兒營(yíng)養(yǎng)，補(bǔ)充維生素，積極治療原發(fā)病。長(zhǎng)期用抗生素或腎上腺皮質(zhì)激素者，盡可能暫停使用。

預(yù)防與護(hù)理

(1)注意口腔清潔，避免過(guò)燙、過(guò)硬或刺激性食26二、小兒腹瀉一）易感因素

消化系統(tǒng)特點(diǎn)：發(fā)育不成熟，酶量、活性低生長(zhǎng)發(fā)育快，胃腸負(fù)擔(dān)重機(jī)體防御功能差：胃酸低、免疫球蛋白腸道菌群人工喂養(yǎng)：體液因子被破壞極易污染（二）感染因素病毒、細(xì)菌、真菌、寄生蟲(chóng)（三）非感染因素二、小兒腹瀉一）易感因素消化系統(tǒng)特點(diǎn)：發(fā)育不成熟，酶27腸道內(nèi)感染：

病毒：輪狀病毒，其它致腹瀉大腸桿菌5大組細(xì)菌：彎曲菌：空腸彎曲菌耶爾森菌：小腸結(jié)腸炎耶爾森菌其他菌和真菌寄生蟲(chóng):梨形鞭毛蟲(chóng)、結(jié)腸小袋蟲(chóng)腸道外感染：發(fā)熱、毒素、中耳炎、肺炎、腎盂腎炎、皮膚感染等腸道內(nèi)感染：28（三）非感染因素1、食餌性腹瀉：

人工喂養(yǎng)、時(shí)間不當(dāng)、過(guò)量、食物變更2、癥狀性腹瀉：腸道外感染3、過(guò)敏性腹瀉：

對(duì)牛奶、大豆過(guò)敏4、其他原發(fā)/繼發(fā)雙糖酶缺乏5、氣候變化：受涼/過(guò)熱（三）非感染因素29【發(fā)病機(jī)制】

非感染性：飲食性腹瀉

腸毒素性腸炎細(xì)菌：

侵襲性腸炎腸炎感染性

病毒：輪狀病毒性腸炎【發(fā)病機(jī)制】非感染性：飲食性腹瀉30【臨床表現(xiàn)】急性腹瀉（病程＜2周）共同的臨床表現(xiàn)幾種常見(jiàn)類(lèi)型腸炎的臨床特點(diǎn)遷延性腹瀉（病程2周～2個(gè)月）慢性腹瀉（病程＞2個(gè)月）人工喂養(yǎng)、營(yíng)養(yǎng)不良兒患病率高【臨床表現(xiàn)】急性腹瀉（病程＜2周）31健康小兒糞便1.胎糞：深墨綠色，粘稠、無(wú)臭味，由腸道脫落的上皮細(xì)胞、消化液及吞下的羊水組成2.人乳喂養(yǎng)兒糞便：呈金黃色，多為均勻糊狀，偶有細(xì)小乳凝塊，呈酸性反應(yīng)（PH4.7~5.1)，不臭，每日2~4次，添加輔食后次數(shù)減少，1周歲后減至1~2次/日3.牛、羊乳喂養(yǎng)兒糞便：呈淡黃色，較干稠，多成型，含乳凝塊較多，呈堿性或中性反應(yīng)（PH6~8)，量多，較臭，每日1~2次，易發(fā)生便秘4.混合喂養(yǎng)兒：與喂牛乳者相似，但較軟、黃

健康小兒糞便32[臨床表現(xiàn)]（二）腹瀉分型1.輕型：多為飲食因素或腸道外感染引起，或有腸道內(nèi)病毒或非侵襲性細(xì)菌感染引起納減、惡心、嘔吐或溢乳，大便一天十次左右，每次量少，呈黃綠色，有酸味、糞質(zhì)不多，可見(jiàn)奶瓣、泡沫和粘液鏡檢可見(jiàn)大量脂肪球和少量的白細(xì)胞[臨床表現(xiàn)]（二）腹瀉分型332.重型腹瀉：多為腸道內(nèi)感染所致（2）水、電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂癥狀 脫水、代謝性酸中毒、低血鉀、低鈣、低 鎂、低磷血癥（1）胃腸道癥狀 起病急，常伴嘔吐，大便10~30次/日，呈 黃綠色水樣便或蛋化湯樣便，呈噴射狀濺 出，可有少量粘液，大便鏡檢可見(jiàn)脂肪球 和少量的白細(xì)胞，少數(shù)患兒可有血便。2.重型腹瀉：多為腸道內(nèi)感染所致34輪狀病毒腸炎（又稱(chēng)秋季腹瀉）①好發(fā)于秋、冬季②好發(fā)年齡6~24月的嬰幼兒③潛伏期1~3天④起病急，常伴發(fā)熱和上呼吸道感染癥狀，病初即有嘔吐⑤大便次數(shù)、量多，呈黃色水樣或蛋化湯樣帶少量粘液，大便鏡檢偶見(jiàn)少量白細(xì)胞⑥為自限性疾病，病程3~8天輪狀病毒腸炎（又稱(chēng)秋季腹瀉）35真菌性腸炎多為白色念珠菌感染所致，常并發(fā)于其他感染。大便次數(shù)多，黃色稀便，泡沫較多帶粘液，有時(shí)可見(jiàn)豆腐渣樣細(xì)塊，大便鏡檢有真菌孢子體和菌絲（注意檢查口腔有無(wú)鵝口瘡）生理性腹瀉多見(jiàn)于6個(gè)月以?xún)?nèi)的嬰兒，外觀虛胖，常有濕疹，生后不久即出現(xiàn)腹瀉，除了大便次數(shù)多以外無(wú)其他癥狀，食欲好，生長(zhǎng)發(fā)育正常，添加輔食后大便逐漸轉(zhuǎn)為正常真菌性腸炎36[輔助檢查]大便檢查

①大便常規(guī)內(nèi)無(wú)或偶見(jiàn)白細(xì)胞者常為侵襲性細(xì)菌以外的病因引起②大便內(nèi)有較多白細(xì)胞者常為侵襲性細(xì)菌感染引起③大便涂片可發(fā)現(xiàn)念珠菌孢子及假菌絲④大便培養(yǎng)可檢出致病菌⑤疑為病毒感染者可做病毒學(xué)檢查血常規(guī)、血液生化檢查[輔助檢查]大便檢查37[診斷及鑒別診斷]1.菌痢（由革蘭氏陰性痢疾桿菌引起，細(xì)菌裂解后放出大量?jī)?nèi)毒素進(jìn)入血循環(huán)，使微循環(huán)痙攣，大便為粘液膿血便，鏡檢可見(jiàn)巨噬細(xì)胞）2.急性壞死性腸炎3.阿米巴痢疾[治療要點(diǎn)]調(diào)整飲食、合理用藥、控制感染、糾正水、電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂、預(yù)防并發(fā)癥[診斷及鑒別診斷]38[護(hù)理評(píng)估]

1.健康史詳細(xì)了解喂養(yǎng)史；注意有無(wú)不潔飲食史和食物過(guò)敏史；詢(xún)問(wèn)腹瀉開(kāi)始時(shí)間、大便量、次、色、性、味，有無(wú)發(fā)熱、嘔吐、腹脹、里急后重等不適，繼往有無(wú)腹瀉史，有無(wú)其他疾病及長(zhǎng)期使用抗生素史2、身體狀況觀察生命體征及脫水情況；檢查有無(wú)肛周皮膚破損、發(fā)炎；了解輔助檢查結(jié)果3.心理社會(huì)狀況了解家長(zhǎng)的心理狀態(tài)及對(duì)疾病的認(rèn)識(shí)程度；有無(wú)缺乏小兒喂養(yǎng)和衛(wèi)生知識(shí)；評(píng)估患兒家庭居住環(huán)境條件、經(jīng)濟(jì)狀況、家長(zhǎng)的文化程度[護(hù)理評(píng)估]

1.健康史詳細(xì)了解喂養(yǎng)史；注意有無(wú)不潔飲39[常見(jiàn)護(hù)理診斷]1.腹瀉與喂養(yǎng)不當(dāng)、感染導(dǎo)致腸功能紊亂有關(guān)2.體液不足與腹瀉、嘔吐丟失過(guò)多和攝入不足有關(guān)3.體溫過(guò)高與腸道感染有關(guān)4.有皮膚完整性受損的危險(xiǎn)與大便次數(shù)增多刺激臀部皮膚有關(guān)5.潛在并發(fā)癥酸中毒、低血鉀6.知識(shí)缺乏與患兒家長(zhǎng)缺乏合理喂養(yǎng)知識(shí)、衛(wèi)生知識(shí)以及腹瀉患兒的護(hù)理知識(shí)有關(guān)[常見(jiàn)護(hù)理診斷]1.腹瀉與喂養(yǎng)不當(dāng)、感染導(dǎo)致腸功能紊亂有40[護(hù)理措施]1.控制腹瀉、防止繼續(xù)失水1）調(diào)整飲食①繼續(xù)進(jìn)食，嚴(yán)重嘔吐者禁食4~6小時(shí)，不禁水；②母乳喂養(yǎng)者繼續(xù)哺乳，暫停輔食；③人工喂養(yǎng)者喂米湯或稀釋的牛奶、代乳品，腹瀉次數(shù)減少后逐漸由半流質(zhì)過(guò)渡到正常飲食；④病毒性腸炎多有雙糖酶缺乏，不宜用蔗糖，對(duì)可疑病例暫停乳類(lèi)喂養(yǎng)，改為豆制代用品或發(fā)酵乳；⑤腹瀉停止后繼續(xù)給予營(yíng)養(yǎng)豐富飲食，并每日加餐1次，共2周，以趕上正常生長(zhǎng)；⑥對(duì)少數(shù)嚴(yán)重病例口服營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)不能耐受者，應(yīng)加強(qiáng)支持療法，必要時(shí)靜脈營(yíng)養(yǎng)[護(hù)理措施]1.控制腹瀉、防止繼續(xù)失水411.控制腹瀉、防止繼續(xù)失水（1）調(diào)整飲食（2）控制感染 根據(jù)臨床特點(diǎn)和大便檢驗(yàn)選用抗生素、微生態(tài)制劑和粘膜保護(hù)劑（3）觀察排便情況 觀察記錄大便量、次、色、性、味，及時(shí)、正確采集標(biāo)本送檢1.控制腹瀉、防止繼續(xù)失水422.補(bǔ)充液體、糾正水、電解質(zhì)紊亂及酸堿失調(diào)（1）口服補(bǔ)液（ORS）用于輕、中度脫水及脫水的預(yù)防輕度脫水50~80ml/Kg，中度脫水80~100ml/Kg，于8~12小時(shí)內(nèi)補(bǔ)足累計(jì)損失量脫水糾正后，將余量用等量水稀釋?zhuān)们榭诜A(yù)防脫水，將ORS用等量水稀釋?zhuān)刻?0~100ml/Kg少量頻服，根據(jù)大便量適當(dāng)增減2.補(bǔ)充液體、糾正水、電解質(zhì)紊亂及酸堿失調(diào)43[護(hù)理措施]2.補(bǔ)充液體、糾正水、電解質(zhì)紊亂及酸堿失調(diào)定量（輕度脫水90~120ml/Kg；中度脫水120~150ml/Kg；重度脫水150~180ml/Kg）定時(shí)（一般前8~12小時(shí)，每小時(shí)8~10ml/Kg；對(duì)有明顯周?chē)h(huán)障礙者，擴(kuò)容階段30~60分鐘完成；補(bǔ)充生理需要量和異常的損失量12~16小時(shí)完成，每小時(shí)5ml/Kg）定性（等滲性脫水用1/2張含鈉液；低滲性脫水用2/3張含鈉液；高滲性脫水用1/3~1/4張含鈉液）[護(hù)理措施]2.補(bǔ)充液體、糾正水、電解質(zhì)紊亂及酸堿失調(diào)44補(bǔ)液原則三定：定量定性定時(shí)三先：先鹽后糖、先濃后淡、先快后慢三見(jiàn)：見(jiàn)酸補(bǔ)堿、見(jiàn)尿補(bǔ)鉀、見(jiàn)驚補(bǔ)鈣補(bǔ)液原則453.維持皮膚完整性

選用柔軟布類(lèi)透氣尿布，勤更換每次便后用溫水洗凈擦干臀部，防止尿布皮炎發(fā)生局部發(fā)紅處涂以5%鞣酸軟膏或40%氧化鋅油皮膚潰瘍局部可用燈泡照射注意會(huì)陰部清潔，防止上行性尿路感染3.維持皮膚完整性464.嚴(yán)密觀察病情（1）監(jiān)測(cè)生命體征：高熱者給予降溫措施，擦干汗液，及時(shí)更衣，做好口腔及皮膚護(hù)理。（2）觀察脫水情況：注意患兒神志，有無(wú)口渴、皮膚粘膜干燥程度，眼窩、囟門(mén)凹陷程度，尿量多少等。（3）觀察代謝性酸中毒表現(xiàn)：當(dāng)患兒出現(xiàn)精神萎靡、呼吸深長(zhǎng)、口唇櫻紅，及時(shí)報(bào)告醫(yī)生。（4）觀察低血鉀表現(xiàn)：當(dāng)發(fā)現(xiàn)患兒全身乏力、哭聲低下、吃奶無(wú)力、肌張力低下、反應(yīng)遲鈍、惡心嘔吐、腹脹、腸鳴音減弱或消失，提示有低血鉀存在，應(yīng)及時(shí)予以補(bǔ)充。4.嚴(yán)密觀察病情475.健康教育（1）宣傳母乳喂養(yǎng)的優(yōu)點(diǎn)，指導(dǎo)合理喂養(yǎng)。（2）指導(dǎo)家長(zhǎng)配制和使用ORS溶液。（3）培養(yǎng)兒童良好衛(wèi)生習(xí)慣，注意飲食衛(wèi)生。（4）及時(shí)治療營(yíng)養(yǎng)不良、佝僂病，加強(qiáng)體格鍛煉，適當(dāng)戶(hù)外活動(dòng)，（5）氣候變化時(shí)防止受涼或過(guò)熱，夏天多喝水。（6）避免長(zhǎng)期濫用抗生素。5.健康教育48復(fù)習(xí)思考題

1.輕型腹瀉多為-------------------------------引起，重型腹瀉多為-------------所致2.輪狀病毒腸炎、真菌性腸炎、生理性腹瀉的特點(diǎn)是哪些？3.腹瀉患兒的補(bǔ)液原則為三定-------、-------、-----------；三先-----------、---------------、-----------；三見(jiàn)-----------、---------------、-----------。4.怎樣指導(dǎo)腹瀉患兒家長(zhǎng)為患兒調(diào)整飲食？5.胎糞呈深墨綠色，粘稠、無(wú)臭味，由---------、------------------、--------------------------組成。復(fù)習(xí)思考題

1.輕型腹瀉多為-------------49呼吸系統(tǒng)疾病呼吸系統(tǒng)呼吸系統(tǒng)疾病呼吸系統(tǒng)50概論

小兒呼吸系統(tǒng)疾病包括上、下呼吸道急、慢性炎癥，呼吸道變態(tài)反應(yīng)性疾病，胸膜疾病，呼吸道異物，肺部腫瘤和先天畸形等；以急性呼吸道感染為最常見(jiàn)，占兒科門(mén)診60％以上。據(jù)聯(lián)合國(guó)兒童基金會(huì)的統(tǒng)計(jì)。全世界每年約有350萬(wàn)左右<5歲兒童死于肺炎，占<5歲兒童總死亡率的28％；我國(guó)每年<5歲兒童因肺炎死亡者約35萬(wàn)人．占全世界兒童肺炎死亡的10％。概論

小兒呼吸系統(tǒng)疾病包括上、下呼吸道急、慢性炎癥，呼吸道變51第一節(jié)小兒呼吸系統(tǒng)

解剖生理特點(diǎn)

1．解剖特點(diǎn)：（１）上呼吸道：鼻腔比成人短，無(wú)鼻毛，后鼻道狹窄，黏膜嬌嫩，血管豐富，易于感染。（2）下呼吸道：氣管、支氣管較狹小，軟骨柔嫩，缺乏彈力組織，支撐作用不力，黏膜血管豐富，纖毛運(yùn)動(dòng)差，清除力弱。（3）胸廓較短，前后徑相對(duì)較長(zhǎng)，呈桶狀，心臟橫位，呼吸肌發(fā)育差，胸廓活動(dòng)范圍小，肺不能充分?jǐn)U張、通氣換氣，易因缺氧、二氧化碳潴留而出現(xiàn)青紫。第一節(jié)小兒呼吸系統(tǒng)

解剖生理特點(diǎn)1．解剖特點(diǎn)：522．生理特點(diǎn)：（1）呼吸頻率與節(jié)律（2）呼吸型：嬰幼兒—腹隔式呼吸，年長(zhǎng)兒—胸腹式呼吸（3）呼吸功能的特點(diǎn)：肺活量小，潮氣量小，每分鐘通氣量與成人相近，氣體彌散量小，氣道阻力大。（4）血?dú)夥治?．生理特點(diǎn)：53(三)呼吸道免疫特點(diǎn)

小兒呼吸道的非特異性和特異性免疫功能均較差。新生兒、嬰幼兒的咳嗽反射和氣道平滑肌收縮功能差，纖毛運(yùn)動(dòng)功能亦差，難以有效地清除吸入的塵埃及異物顆粒。嬰幼兒的S1gA、IgA、IgG和1gG亞類(lèi)含量均低，而且肺泡巨噬細(xì)胞功能不足，乳鐵蛋白、溶菌酶、干擾素、補(bǔ)體等的數(shù)量和活性不足，故易患呼吸道感染。(三)呼吸道免疫特點(diǎn)54第二節(jié)急性上呼吸道感染

【概述】急性上呼吸道感染(acuteupperrespiratoryinfection，AURI)簡(jiǎn)稱(chēng)上感，俗稱(chēng)“感冒”，是小兒的最常見(jiàn)疾病。它主要侵犯鼻、鼻咽和咽部，常診斷為“急性真咽炎、急性咽炎、急性扁桃體炎”等，也可統(tǒng)稱(chēng)為上呼吸道感染。第二節(jié)急性上呼吸道感染【概述】55【病因】

各種病毒和細(xì)菌均可引起，但以病毒為多見(jiàn)，約占90％以上，主要有呼吸道合腦病毒、流感病毒、副流感病毒、腺病毒、鼻病毒、柯薩奇病毒、?？刹《尽⒐跔畈《?、單純疤疹病毒、EB病毒等。病毒感染后可繼發(fā)細(xì)菌感染，最常見(jiàn)為溶血性鏈球菌，其次為肺炎球菌、流感嗜血桿菌等，肺炎支原體亦可引起?！静∫颉?/p>

各種病毒和細(xì)菌均可引起，但以病毒為多見(jiàn)，約占9056【病因】嬰幼兒時(shí)期由于上呼吸道的解剖特點(diǎn)和免疫特點(diǎn)易患本病。若患有維生素D缺乏性傷樓病、營(yíng)養(yǎng)不良等疾病時(shí)；或護(hù)理不當(dāng)、氣候改變和不良環(huán)境因素等，則易致反復(fù)感染或使病程遷延。【病因】57【臨床表現(xiàn)】（一）一般類(lèi)型上感嬰幼兒局部癥狀輕而全身癥狀重，驟然起病，高熱、咳嗽、食欲差，可伴有嘔吐、腹瀉、煩躁，甚至高熱驚厥。年長(zhǎng)兒癥狀較輕，常于受涼后1～3天出現(xiàn)鼻塞、噴嚏、流涕、干咳、咽痛、發(fā)熱等；有些在發(fā)病早期可有陣發(fā)性臍周疼痛，與發(fā)熱所致陣發(fā)性腸痙攣或腸系膜淋巴結(jié)炎有關(guān)。體檢：咽部充血，扁桃體腫大，頜下淋巴結(jié)腫大、觸痛等；肺部呼吸音（—）；腸病毒感染者可見(jiàn)不同形態(tài)的皮疹?！九R床表現(xiàn)】（一）一般類(lèi)型上感58【臨床表現(xiàn)】——高熱驚厥

高熱驚厥（febrileconvulsion，febrileseizures）：屬于由高熱誘發(fā)驚厥的特殊綜合征，6個(gè)月至5歲間發(fā)病，有顯著遺傳傾向，驚厥發(fā)作前后小兒情況良好。發(fā)作前均有發(fā)熱，38.5～40℃或更高，多在發(fā)熱初起溫度上升時(shí)發(fā)作。發(fā)熱均為一般病毒感染，顱內(nèi)感染所致驚厥不能診斷高熱驚厥。發(fā)作類(lèi)型以全身大發(fā)作為主?！九R床表現(xiàn)】——高熱驚厥

高熱驚厥（febrileconv59可分為兩型：①簡(jiǎn)單型：發(fā)作為全身性，持續(xù)不超過(guò)10分鐘，一日內(nèi)僅發(fā)作一次，發(fā)作前后神經(jīng)系統(tǒng)無(wú)異常；②復(fù)雜型：發(fā)作形式可呈部分性，持續(xù)15分鐘以上，一日內(nèi)發(fā)作多次，發(fā)作前有神經(jīng)系統(tǒng)異常。首次高熱驚厥后約1/2病例有復(fù)發(fā)，尤其是1歲以?xún)?nèi)、有驚厥或癲癇家族史的復(fù)雜型高熱驚厥更易復(fù)發(fā)。約2％～7％可轉(zhuǎn)變?yōu)榘d癇，可分為兩型：60（二）幾種特殊類(lèi)型上感1．皰疹性咽峽炎柯薩奇A組病毒所致，好發(fā)于夏秋季。表現(xiàn)為急起高熱、咽痛，流涎、厭食、嘔吐等;咽部充血，咽腭弓、懸雍垂、軟腭等處有2～4mm大小的皰疹，周?chē)屑t暈，皰疹破潰后形成小潰瘍。病程1周左右。2．咽–結(jié)合膜熱腺病毒3、7型所致，常發(fā)生于春夏季，可在兒童集體機(jī)構(gòu)中流行。以發(fā)熱、咽炎、結(jié)合膜炎為特征；多呈高熱，咽痛，眼部刺痛，咽部充血，一側(cè)或兩側(cè)濾泡性眼結(jié)合膜炎；頸部、耳后淋巴結(jié)腫大，有時(shí)伴胃腸道癥狀。病程1～2周。（二）幾種特殊類(lèi)型上感1．皰疹性咽峽炎柯薩奇A61【臨床表現(xiàn)】（二）幾種特殊類(lèi)型上感3.流行性感冒（流感）（influenza）由流感病毒引起?？纱罅餍?。突出表現(xiàn)為嚴(yán)重的感染中毒癥狀，患兒持續(xù)高熱、寒戰(zhàn)、頭痛、乏力、全身肌肉和關(guān)節(jié)酸痛、嘔吐等，可以伴有驚厥，甚至昏迷、休克等。易繼發(fā)肺炎、心肌炎等，病程＞7天。上呼吸道卡他癥狀可不明顯。【臨床表現(xiàn)】（二）幾種特殊類(lèi)型上感62【并發(fā)癥】并發(fā)癥在嬰幼兒多見(jiàn)：上呼吸道感染可波及鄰近器官，或向下蔓延；可引起中耳炎、鼻竇炎、咽后壁膿腫、頸淋巴結(jié)炎、喉炎、氣管炎、支氣管肺炎等。年長(zhǎng)兒若患鏈球菌性上感可引起急性腎炎、風(fēng)濕熱等。【并發(fā)癥】并發(fā)癥在嬰幼兒多見(jiàn)：63【診斷和鑒別診斷】(一)急性傳染病早期上感常為各種傳染病的前驅(qū)癥狀，如麻疹、流行性腦脊髓膜炎、百日咳、猩紅熱、脊髓灰質(zhì)炎等，應(yīng)結(jié)合流行病史、臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室資料等綜合分析，并觀察病情演變加以鑒別。(二)急性闌尾炎上感伴腹痛者應(yīng)與本病鑒別。本病腹痛常先于發(fā)熱，腹痛部位以右下腹為主，呈持續(xù)性，有腹肌緊張和固定壓痛點(diǎn)；血WBC及N↑?！驹\斷和鑒別診斷】64【治療】(一)一船治療休息、多飲水；注意呼吸道隔離；預(yù)防并發(fā)癥。(二)病因治療常用抗病毒藥物：①雙嘧達(dá)莫(潘生丁，persantine)對(duì)RNA病毒及某些DNA病毒均有抑制作用，每日3～5mg／kg：②三氮唑核昔(病毒唑，virazole)具有廣譜抗病毒作用，療程為3～5日。如病倩重、有繼發(fā)細(xì)菌感染，或有并發(fā)癥者可選用抗生素，常用者有復(fù)方新諾明、青霉素，療程3～5日。如證實(shí)為溶血性鏈球菌感染，或既往有風(fēng)濕熱、腎炎病史者，青霉素療程應(yīng)為10～14日。③局部可用1％病毒唑滴鼻液，每日4次；病毒性結(jié)合膜炎可用０.1％阿昔洛韋(aciclovir)滴眼，每1.2小時(shí)1次。【治療】(一)一船治療休息、多飲水；注意呼吸道隔離；65【治療】(三)對(duì)癥治療①高熱：可口服對(duì)乙酰氨基酚或阿司匹林，亦可用冷敷、溫濕敷或醇浴降溫；②高熱驚厥:可予鎮(zhèn)靜、止驚等處理。③咽痛：可含服咽喉片【治療】(三)對(duì)癥治療66【預(yù)防】

主要靠加強(qiáng)體格鍛煉、增強(qiáng)抵抗力；提倡母乳喂養(yǎng)，防治徹樓病及營(yíng)養(yǎng)不良；避免去人多擁擠的公共場(chǎng)所。丙種球蛋白不能有效地降低上感發(fā)病率【預(yù)防】

主要靠加強(qiáng)體格鍛煉、增強(qiáng)抵抗力；67第三節(jié)急性支氣管炎【概述】急性支氣管炎(acutebronchitis)是支氣管粘膜發(fā)生炎癥所致。常繼發(fā)于上呼吸道感染后，或?yàn)榧毙詡魅静〉囊环N臨床表現(xiàn)。氣管常同時(shí)受累，故可稱(chēng)為急性氣管支氣管炎(acutetracheobrochitis)。嬰幼兒多見(jiàn)，且癥狀較重。第三節(jié)急性支氣管炎【概述】68【病因】病原為各種病毒或細(xì)菌，或?yàn)榛旌细腥?，能引起上呼吸道感染的病原體都可引起支氣管炎。免疫功能失調(diào)、營(yíng)養(yǎng)不良、佝僂病、特異性素質(zhì)、鼻炎、鼻竇炎等都是本病的誘發(fā)因素。【病因】69【臨床表現(xiàn)】

大多先有上呼吸道感染癥狀，咳嗽為主要癥狀，開(kāi)始為干咳，以后有痰：嬰幼兒癥狀較重，常有發(fā)熱、嘔吐、腹瀉等。體檢雙肺呼吸音粗糙，可有不固定的、散在的干濕哆音，一般無(wú)氣促、發(fā)紺。嬰幼兒可發(fā)生一種特殊類(lèi)型的支氣管炎，稱(chēng)為哮喘性支氣管炎(acthmaticbmnchitis),系指嬰幼兒時(shí)期有哮喘表現(xiàn)的支氣管炎。【臨床表現(xiàn)】

大多先有上呼吸道感染癥狀，咳嗽為主要癥狀，開(kāi)始70除上述臨床表現(xiàn)外，其特點(diǎn)為：①多見(jiàn)于3歲以下，有濕疹或其他過(guò)敏史者；②有類(lèi)似哮喘的癥狀，如呼氣性呼吸困難，肺部叩診呈鼓音，聽(tīng)診兩肺滿布哮鳴音及少量粗濕哆音；③有反復(fù)發(fā)作傾向。但一般隨年齡增長(zhǎng)而發(fā)作逐漸減少，4~5歲停止發(fā)作，多數(shù)痊愈，少數(shù)于數(shù)年后發(fā)展成為支氣管哮喘。除上述臨床表現(xiàn)外，其特點(diǎn)為：71【治療】(一)一般治療同上感。(二)控制感染病毒——不用抗生素發(fā)熱、痰黃、WBC↑——抗生素(三)對(duì)癥治療一般不用鎮(zhèn)咳劑或鎮(zhèn)靜劑①化痰止咳②止喘【治療】(一)一般治療同上感。72第四節(jié)肺炎

（一）

肺炎的分類(lèi)目前尚無(wú)統(tǒng)一的肺炎分類(lèi)法，常用的有以下幾種：．

病理分類(lèi)（1）

大葉性肺炎（2）支氣管肺炎（3）質(zhì)性肺炎病因分類(lèi)（1）

病毒性肺炎（2）

細(xì)菌性肺炎（3）

支原體肺炎（4）

衣原體肺炎（5）

原蟲(chóng)性肺炎（6）

真菌性肺（7）

非感染病因引起的肺炎第四節(jié)肺炎（一）

肺炎的分類(lèi)73．

病程分類(lèi)（1）

急性肺炎：病程<1個(gè)月（2）

遷延性肺炎：病程1－3個(gè)月（3）

慢性肺炎：病程>3個(gè)月4．

病情分類(lèi)（1）

輕癥肺炎：除呼吸系統(tǒng)外，其他系統(tǒng)只輕微受累，無(wú)全身中毒癥狀。（2）

重癥肺炎：除呼吸系統(tǒng)外，其他系統(tǒng)也受累，出現(xiàn)其他系統(tǒng)表現(xiàn)，全身中毒癥狀明顯。發(fā)生生命體征危險(xiǎn)，甚至發(fā)生生命體征危象。．

病程分類(lèi)74

臨床表現(xiàn)

主要臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽、氣促、肺部固定的中、細(xì)濕羅音。1．

主要癥狀：發(fā)熱、咳嗽、氣促及全身癥狀（精神不振、食欲減退、煩躁不安，輕度腹瀉或嘔吐）2．

體征：（1）呼吸增快：40－80次/分，鼻翼扇動(dòng)，三凹征。（2）發(fā)紺。（3）肺不羅音

臨床表現(xiàn)

主要臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽、氣促、肺部固定的753．

重癥肺炎的表現(xiàn)（1）

循環(huán)系統(tǒng)：心肌炎：表現(xiàn)為面色蒼白，心音低鈍，嚴(yán)重者可聞奔馬律。（2）神經(jīng)系統(tǒng)：中毒性腦病、腦水腫。（3）

消化系統(tǒng)：中毒性腸麻痹、消化道出血。（4）

DIC：血壓下降，四肢涼，脈速而弱，皮膚、黏膜及胃腸道出血。（5）

抗利尿激素異常分泌綜合癥：全身凹陷性水腫，血Na≤130mmol/L,血滲透壓<270Osm/L，尿鈉≥20mmol/L，血清抗利尿激素分泌增加3．

重癥肺炎的表現(xiàn)76鑒別診斷

1．

急性支氣管炎一般不發(fā)熱或低熱，全身狀況好，以咳嗽為主要癥狀，肺部羅音不固定。2．

支氣管異物有異物吸入史，突然嗆咳。X線片、支纖鏡檢查可明確。3．

支氣管哮喘具有過(guò)敏體質(zhì)，肺功能激發(fā)和舒張?jiān)囼?yàn)有助于鑒別。4．

肺結(jié)核結(jié)核接觸史，結(jié)核中毒癥狀，結(jié)核菌素試驗(yàn)陽(yáng)性，X線片檢查鑒別診斷

1．

急性支氣管炎一般不發(fā)熱或低熱，全77治療

原則為控制炎癥，改善通氣功能，對(duì)癥治療，防治并發(fā)癥。1．

一般治療保持室內(nèi)空氣流通，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，注意隔離，防止交叉感染。2．

抗感染治療（1）

抗生素治療(2）

抗病毒治療：病毒唑、a—干擾素3.對(duì)癥治療4.糖皮質(zhì)激素5.并發(fā)癥及并存癥的治療6.生物制劑治療

原則為控制炎癥，改善通氣功能，對(duì)癥治療，防治并發(fā)癥。78[常見(jiàn)護(hù)理診斷]1.氣體交換受損與肺部炎癥有關(guān)2.清理呼吸道無(wú)效與呼吸道分泌物過(guò)多、粘稠、無(wú)力排痰有關(guān)3.體溫過(guò)高與感染有關(guān)4.潛在并發(fā)癥①心力衰竭與肺動(dòng)脈高壓及中毒性心肌炎有關(guān)②中毒性腦病與缺氧和二氧化碳潴留有關(guān)③中毒性腸麻痹與毒血癥及嚴(yán)重缺氧有關(guān)[常見(jiàn)護(hù)理診斷]1.氣體交換受損與肺部炎癥有關(guān)79[護(hù)理措施]1.改善呼吸功能（1）環(huán)境舒適，空氣流通，溫度18~22℃，濕度50~60%；不同病原體肺炎患兒分室居?。唬?）取舒適體位，可抬高床頭30°～６０°并經(jīng)常更換體位或抱起患兒以有利于肺部擴(kuò)張（3）氧療法：有缺氧癥狀及時(shí)給氧，可鼻導(dǎo)管給氧或面罩給氧，嚴(yán)重者可予CPAP，若出現(xiàn)呼吸衰竭，應(yīng)使用人工呼吸機(jī)（4）正確留取標(biāo)本，以指導(dǎo)臨床用藥；遵醫(yī)囑使用抗生素并觀察療效[護(hù)理措施]1.改善呼吸功能802.保持呼吸道通暢（1）經(jīng)常轉(zhuǎn)換體位并進(jìn)行拍背，鼓勵(lì)患兒咳嗽，病情許可時(shí)可進(jìn)行體位引流；（2）及時(shí)清除口鼻分泌物，必要時(shí)可予0.1%麻黃素滴鼻；（3）痰液過(guò)于粘稠不易咳出時(shí)，可予霧化吸入。霧化吸入時(shí)間不宜超過(guò)20分鐘以防止肺水腫，吸入后協(xié)助排痰或吸痰，有缺氧癥狀者可予氧氣作氣源霧化吸入；（4）遵醫(yī)囑予止咳、化痰、解痙劑；（5）給予易消化、營(yíng)養(yǎng)豐富的流質(zhì)、半流質(zhì)飲食，少食多餐，保證液體的攝入。2.保持呼吸道通暢813.保持體溫正常（1）觀察體溫變化，體溫超過(guò)38.5℃予物理降溫,亦可遵醫(yī)囑予退熱劑，有高熱驚厥史者應(yīng)及早處理；（2）鼓勵(lì)患兒攝入充足的水分，給予易消化和富含維生素的清淡食物；（3）及時(shí)更換汗?jié)竦囊路⒎乐怪鴽?，保持口腔及皮膚清潔；（4）體溫過(guò)低者做好保暖工作。3.保持體溫正常824.密切觀察病情（1）如患兒出現(xiàn)①呼吸突然加快，＞60次/分；②極度煩躁不安，明顯發(fā)紺，面色發(fā)灰；③心率增快，＞180次/分，心音低鈍，有奔馬率；④頸靜脈怒張，肝臟迅速增大，尿少或無(wú)尿，顏面或下肢浮腫等心力衰竭的表現(xiàn)時(shí)應(yīng)及時(shí)報(bào)告醫(yī)生，并減慢輸液速度、吸氧、予半臥位，準(zhǔn)備強(qiáng)心、利尿藥物，以便及時(shí)應(yīng)用。（2）觀察患兒有無(wú)顱內(nèi)壓增高、中毒性腸麻痹、膿胸、膿氣胸的表現(xiàn)，及時(shí)與醫(yī)生聯(lián)系。5.健康教育加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)、增強(qiáng)體質(zhì)、日常保健4.密切觀察病情83小兒循環(huán)系統(tǒng)疾病小兒循環(huán)系統(tǒng)疾病84第一節(jié)小兒循環(huán)系統(tǒng)

解剖生理特點(diǎn)小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)——

（一）心臟重量小兒心臟相對(duì)比成人的重。新生兒心臟重量約20～25克，占體重的0.8%，而成人只占0.5%。1-2歲達(dá)60克，相當(dāng)于新生兒的2倍，5歲時(shí)為4倍，9準(zhǔn)則時(shí)為6倍，青春后期增至12～14倍，達(dá)到成人水平。除青春早期外，各年齡男孩的心臟均比女孩重。第一節(jié)小兒循環(huán)系統(tǒng)

解剖生理特點(diǎn)小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)—85（二）房室增長(zhǎng)速度生后第1年心房增長(zhǎng)速度比心室快，第2年二者增長(zhǎng)速度相接近，10歲之后心室生長(zhǎng)超過(guò)心房。左、右心室增長(zhǎng)也不平衡。胎兒期右室負(fù)荷大，左室負(fù)荷小而右心占優(yōu)勢(shì)。新生兒期左、右室壁厚度為1：1，約為5mm。隨著年齡的增長(zhǎng)，體循環(huán)的量日趨擴(kuò)大，左室負(fù)荷明顯增加，左室壁厚度較右側(cè)增長(zhǎng)為快。6歲時(shí)，左室壁厚達(dá)10mm，右室則為6mm，即1.6：1（成人2.6：1）。15歲時(shí)左室壁厚度增長(zhǎng)到初生時(shí)2.5倍，但右室僅增長(zhǎng)原來(lái)厚度的1/3。

（二）房室增長(zhǎng)速度86（三）心腔容積自出生至成人四個(gè)心腔容積發(fā)展的速度是不均衡的。如初生時(shí)心腔容積為20～22ml，7歲時(shí)為初生時(shí)的5倍，約為100～120ml，青春期為140ml，18～20歲達(dá)240～250ml為初生時(shí)的12倍。

（四）心臟位置與形態(tài)小兒心臟的位置年齡增長(zhǎng)而發(fā)生變化。2歲以下幼兒心臟多呈橫位，2歲以后隨著少兒的起立行走、肺及胸部的發(fā)育和橫膈的下降等，心臟由橫位逐漸轉(zhuǎn)為斜位。小兒心臟的形狀，嬰幼兒期為球形、圓錐形或橢圓形；6歲后跟成人心臟的形狀相接近，為長(zhǎng)橢圓形。

（三）心腔容積自出生至成人四個(gè)心腔容積發(fā)展的速度是不均衡的87（五）血管特點(diǎn)小兒的動(dòng)脈比成人相對(duì)粗，如新生的動(dòng)、靜脈內(nèi)徑之比為1：1，面成人為1：2；冠狀動(dòng)脈也相對(duì)比成人粗，心肌供血充分。大血管方面，10～12歲前肺動(dòng)脈比主動(dòng)脈粗，之后則相反。嬰兒期肺、腎、腸及皮膚的微血管口徑較成人粗大，故對(duì)以上器官的血液供給比成人佳。

（五）血管特點(diǎn)小兒的動(dòng)脈比成人相對(duì)粗，如新生的動(dòng)、靜脈內(nèi)徑88小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)——

生后循環(huán)途徑的改變：胎兒出生后，肺呼吸建立，胎盤(pán)循環(huán)中斷，血循環(huán)相應(yīng)方式一系列變化：1、卵圓孔封閉胎兒出生后——肺循環(huán)血量——回左心房血量——右心房左心房——第一房間隔和第二房間隔緊貼——卵圓孔功能關(guān)閉——解剖關(guān)閉（1年）小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)——

生后循環(huán)途徑的改變：89臍帶結(jié)扎，胎盤(pán)血液循環(huán)停止。呼吸建立，在肺臟開(kāi)始進(jìn)行氣體交換，由于肺泡的擴(kuò)張，肺小動(dòng)脈管壁肌層逐漸退化、管壁變薄、擴(kuò)張，肺循環(huán)壓力降低，從右心室流入肺內(nèi)的血液增多，以致回流到左心房的血液增多，左心房壓力因而也增高。當(dāng)左房壓力超過(guò)右心房壓力時(shí)，卵圓孔的瓣膜則發(fā)生功能上的關(guān)閉；生后5～7個(gè)月時(shí)，卵圓孔解剖上大多閉合，15％～20％的人可保留卵圓孔，但無(wú)左向右分流。由于肺循環(huán)壓力降低，體循環(huán)壓力增高，流經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管內(nèi)的血流逐漸減少，最后停止，動(dòng)脈導(dǎo)管形成功能性關(guān)閉。另外，還因動(dòng)脈血氧含量增高，致使動(dòng)脈導(dǎo)管平滑肌收縮，故導(dǎo)管逐漸閉塞，生后3～4個(gè)月80％嬰兒、1歲時(shí)95％嬰兒形成解剖上的閉合。臍帶結(jié)扎，胎盤(pán)血液循環(huán)停止。呼吸建立，在肺臟開(kāi)始進(jìn)行氣體交換90正常各年齡小兒心臟、心率、血壓的特點(diǎn)

心臟大小和位置小兒心臟體積相對(duì)地比成人大，隨著年齡的增長(zhǎng)，心臟重量與體重的比值下降，且左、右心室增長(zhǎng)不平衡。胎兒的右心室負(fù)荷較左心室大，出生時(shí)兩側(cè)心室壁厚度幾乎相等，隨著小兒的生長(zhǎng)發(fā)育，體循環(huán)量日趨擴(kuò)大，左心室負(fù)荷明顯增加，而肺循環(huán)的阻力在生后明顯下降，故左心室壁較右心室壁增厚更快。小兒心臟在胸腔的位置隨年齡而改變。新生兒和小于2歲嬰幼兒的心臟多呈橫位，心尖搏動(dòng)位于左側(cè)第4肋間、鎖骨中線外側(cè)，心尖部主要為右心室；以后心臟逐漸由橫位轉(zhuǎn)為斜位，3～7歲心尖搏動(dòng)已位于左第5肋間、鎖骨中線處，左心室形成心尖部；7歲以后置逐漸移到鎖骨中線以?xún)?nèi)0.5～1cm。正常各年齡小兒心臟、心率、血壓的特點(diǎn)

心臟大小和位置小兒心91心率由于小兒新陳代謝旺盛和交感神經(jīng)興奮性較高，故心率較快、隨年齡增長(zhǎng)心率逐漸減慢，新生兒平均120～140次/分，1歲以?xún)?nèi)110～130次/分，2～3歲100～120次/分，4～7歲80～100次/分，8～14歲70～90次/分。進(jìn)食、活動(dòng)、哭鬧和發(fā)熱可影響小兒心率，因此，應(yīng)在小兒安靜或睡眠時(shí)測(cè)量心率和脈搏。一般體溫每升高l0℃，心率增加10～15次/分。凡脈搏顯著增快，而且在睡眠時(shí)不見(jiàn)減慢者，應(yīng)懷疑有器質(zhì)性心臟病。心率由于小兒新陳代謝旺盛和交感神經(jīng)興奮性較高，故心率較快、隨92各年齡小兒脈搏次數(shù)（每分鐘）年齡脈搏新生兒120～1401歲以下110～1302～3歲100～1204～7歲80～1008～14歲70～90各年齡小兒脈搏次數(shù)（每分鐘）93第二節(jié)先天性心臟病總論第二節(jié)先天性心臟病94【病因和預(yù)防】在胎兒心臟發(fā)育階段，任何因素影響了心臟的胚胎發(fā)育，使心臟一部分停止發(fā)育或異常，即造成先天性畸形。內(nèi)因：與遺產(chǎn)有關(guān)，特別是染色體畸變外因：（1）宮內(nèi)感染如風(fēng)疹等病毒感染。（2）孕母與放射形接觸。（3）代謝性疾病——糖尿病、高鈣血癥。（4）藥物影響抗癌藥物等注意：妊娠早期防止風(fēng)疹、流感，非常重要【病因和預(yù)防】在胎兒心臟發(fā)育階段，任何因素影響了心臟的胚胎發(fā)95【分類(lèi)】一、左向右分流（潛伏青紫型）多見(jiàn)房缺、室缺、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉正常時(shí)體循環(huán)壓力高于肺循環(huán)壓力——血液左向右分流——無(wú)青紫劇哭、屏氣、肺炎——肺動(dòng)脈、右心壓力增高左心壓力——右向左分流——暫時(shí)性青紫【分類(lèi)】一、左向右分流（潛伏青紫型）多見(jiàn)房缺、室缺、動(dòng)脈導(dǎo)管96二、右向左分流（青紫型）法洛氏四聯(lián)癥、大動(dòng)脈錯(cuò)位右心流出道狹窄——右心壓力增高左心壓力——右向左分流——持續(xù)青紫大動(dòng)脈起源異常——靜脈血——體循環(huán)——持續(xù)青紫三、無(wú)分流型（無(wú)青紫型）肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈狹窄心臟左、右兩側(cè)或動(dòng)、靜脈之間無(wú)異常通道或分流。二、右向左分流（青紫型）法洛氏四聯(lián)癥、大動(dòng)脈錯(cuò)位97室間隔缺損

室間隔缺損（ventricularseptaldefect，VSP）是小兒先心病中最常見(jiàn)的類(lèi)型。在我國(guó)占兒童先心病20~30%（50%）。由于先心有較高的自然閉合率，故本病為成人先心病10%。室間隔缺損

室間隔缺損（ventricularsepta98VSP可單獨(dú)存在，或?yàn)槠渌谓M成部分，如肺動(dòng)脈狹窄、室缺等。室間隔由纖維性、膜性和肌性間隔包括三部分——流入道、小梁部、流出道。根據(jù)缺損位置不同，可分四種類(lèi)型：①位于室上嵴上方，肺動(dòng)脈瓣或主動(dòng)脈瓣下，又稱(chēng)干下型；②位于室上嵴下方；③位三尖瓣后方；④位于室間隔肌部。②③兩型又稱(chēng)室間隔膜部缺損缺損可一個(gè)，也可以同時(shí)存在幾個(gè)缺損VSP可單獨(dú)存在，或?yàn)槠渌谓M成部分，如肺動(dòng)脈狹窄、室缺等99間隔缺損主要是左、右心室之間有一異常交通。由于左心室壓力高于右心室，室間隔缺損所引起的分流是自左向右，所以一般無(wú)青紫。分流致肺循環(huán)血量增加，使左心房和左心室的負(fù)荷加重。隨著病情的發(fā)展或分流量大時(shí)，可產(chǎn)生肺動(dòng)脈高壓。此時(shí)自左向右分流量減少，最后出現(xiàn)雙向分流或反向分流而呈現(xiàn)青紫。當(dāng)肺動(dòng)脈高壓顯著，產(chǎn)生自右向左分流時(shí)。臨床出現(xiàn)持久性青紫，即稱(chēng)艾森曼格（Eisenmenger）綜合征。間隔缺損主要是左、右心室之間有一異常交通。由于左心室壓力高于100【臨床表現(xiàn)】取決于缺損的大小、分流量多少和肺血管的高低小型缺損：Roger病，（0.5cm）室間隔肌部，無(wú)明顯癥狀，僅活動(dòng)后有疲勞感，生長(zhǎng)發(fā)育一般不影響。體檢于胸骨左緣3、4肋間可聽(tīng)到響亮的粗糙的全收縮期雜音，肺動(dòng)脈第二音稍增強(qiáng)。缺損較大的分流量大生長(zhǎng)發(fā)育落后，患兒心悸、氣促、乏力、多汗、消瘦，易患呼吸道感染，易導(dǎo)致心衰。顯著肺動(dòng)脈高壓發(fā)生逆向分流者，可出現(xiàn)活動(dòng)后或持續(xù)紫紺。有擴(kuò)張肺動(dòng)脈可壓迫喉返神經(jīng)，引起聲音嘶啞?！九R床表現(xiàn)】取決于缺損的大小、分流量多少和肺血管的高低101心前區(qū)隆起、心界擴(kuò)大、心臟搏動(dòng)彌散、聽(tīng)診在胸骨左緣3、4肋間聽(tīng)到響亮粗糙的全收縮雜音，廣泛傳導(dǎo)。雜音最響部分可觸及震顫。肺循環(huán)血量超過(guò)體循環(huán)血量1倍者，可因二尖瓣相對(duì)性狹窄在心尖區(qū)產(chǎn)生舒張期雜音。嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓者可引起肺動(dòng)脈相對(duì)性關(guān)閉不全產(chǎn)生吹風(fēng)樣舒張期雜音。肺動(dòng)脈第二音亢進(jìn)伴有分裂。室間隔缺損易并發(fā)肺炎、充血性心衰、肺水腫和亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎。膜部和肌部的缺損有自然閉合的可能（20~50%），一般發(fā)生于5歲，尤其1歲以下。心前區(qū)隆起、心界擴(kuò)大、心臟搏動(dòng)彌散、聽(tīng)診在胸骨左緣3、4肋間102【治療】

缺損小者不一定需要治療，但應(yīng)定期隨訪。中型缺損臨床上有癥狀者宜于學(xué)齡前期在體外循環(huán)心內(nèi)直視下做修補(bǔ)術(shù)。大型缺損在6個(gè)月以?xún)?nèi)發(fā)生難以控制的充血性心力衰竭和反復(fù)罹患肺炎、生長(zhǎng)緩慢者應(yīng)予以手術(shù)治療；6個(gè)月～2歲的嬰幼兒，雖然心力衰竭能控制，但肺動(dòng)脈壓力持續(xù)升高、大于體循環(huán)的1/2，或2歲以后肺循環(huán)血量與體循環(huán)血量的比＞2.1，亦應(yīng)及時(shí)手術(shù)修補(bǔ)缺損?！局委煛?/p>

缺損小者不一定需要治療，但應(yīng)定期隨訪。103房間隔缺損

房間隔缺損（atrialseptaldefect，ASD）約占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的20％～30％，女性較多見(jiàn)。由于小兒時(shí)期癥狀較輕，不少患者到成年后才被發(fā)現(xiàn)。根據(jù)解剖病變的不同可分為卵圓孔未閉、第1孔未閉型缺損、第2孔未閉型缺損，以后者常見(jiàn)。房間隔缺損可合并其他心血管畸形，較常見(jiàn)的有肺靜脈畸形引流入右心房。房間隔缺損

房間隔缺損（atrialseptaldefe104【病理生理】出生后隨著肺循環(huán)血量的增加，左心房壓力超過(guò)右心房壓力，分流自左向右，分流量的大小取決于缺損的大小和兩側(cè)心室順應(yīng)性。分流造成右心房和右心室負(fù)荷過(guò)重而產(chǎn)生右心房和右心室增大，肺循環(huán)血量增多和體循環(huán)血量減少。分流量大時(shí)可產(chǎn)生肺動(dòng)脈壓力升高，晚期當(dāng)右心房壓力大于左心房壓力時(shí)，則可產(chǎn)生右向左分流，出現(xiàn)持續(xù)性青紫。第1孔未閉型缺損伴有二尖瓣關(guān)閉不全時(shí)，左心室也增大【病理生理】105【臨床表現(xiàn)】房間隔缺損的癥狀隨缺損的大小而不同。缺損小者可無(wú)癥狀，僅在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)胸骨左數(shù)第2～3肋間有收縮期雜音。缺損大者由于體循環(huán)血量減少而表現(xiàn)為氣促、乏力和影響生長(zhǎng)發(fā)育，當(dāng)哭鬧、患肺炎或心力衰竭時(shí)，右心房壓力可超過(guò)左心房，出現(xiàn)暫時(shí)性青紫。體檢：可見(jiàn)體格發(fā)育落后、消瘦，心前區(qū)隆起，心尖搏動(dòng)彌散，心濁音界擴(kuò)大，胸骨左線2～3肋間可聞及Ⅱ～Ⅲ級(jí)收縮期噴射性雜音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二育增強(qiáng)或亢進(jìn)，并呈固定分裂?！九R床表現(xiàn)】106【輔助檢查】1．胸部X線檢查心臟外形呈輕～中度擴(kuò)大，以右心房、右心室增大為主，肺動(dòng)脈段突出，肺門(mén)血管影增粗，可見(jiàn)肺門(mén)“舞蹈”征，肺野充血，主動(dòng)脈影縮小。2．心電圖典型心電圖表現(xiàn)為電軸右偏和不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，部分病例尚有右心房和右心室肥大。第1孔未閉伴二尖瓣關(guān)閉不全者，則左心室亦增大。3．超聲心動(dòng)圖示右心房和右心室內(nèi)徑增大。二維超聲心動(dòng)圖可見(jiàn)房間隔回聲中斷，并可顯示缺損的位置和大小。多普勒彩色血流顯像可觀察到分流的位置、方向且能估測(cè)分流的大小。4．心導(dǎo)管檢查可發(fā)現(xiàn)右心房血氧含量高于上、下肢靜脈平均血氧含量。心導(dǎo)管可由右心房通過(guò)缺損進(jìn)入左心房?！据o助檢查】1．胸部X線檢查心臟外形呈輕～中度擴(kuò)大，以右心房107【治療要點(diǎn)】缺損較大影響生長(zhǎng)發(fā)育者宜于學(xué)齡前做房間隔缺損修補(bǔ)術(shù)。亦可通過(guò)介入性心導(dǎo)管用扣式雙盤(pán)堵塞裝置、蚌狀傘或蘑菇傘關(guān)閉缺損。

【治療要點(diǎn)】缺損較大影響生長(zhǎng)發(fā)育者宜于學(xué)齡前做房間隔缺損修補(bǔ)108動(dòng)脈導(dǎo)管未閉動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（patentductusarteriosus，PDA）約占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的15％～20％，女性較多見(jiàn)。小兒出生后，隨著呼吸的開(kāi)始，肺循環(huán)壓力降低，血氧分壓提高，動(dòng)脈導(dǎo)管于生后10～15小時(shí)在功能上關(guān)閉。多數(shù)嬰兒于生后3個(gè)月左右解剖上亦完全關(guān)閉。若持續(xù)開(kāi)放并出現(xiàn)左向右分流者即為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（patentductusart109【病理生理】根據(jù)未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管大小、長(zhǎng)短和形態(tài)不一，一般分為三型：①管型；②漏斗型；③窗型。分流量的大小與導(dǎo)管的粗細(xì)及主、肺動(dòng)脈之間的壓差有關(guān)。由于主動(dòng)脈壓力高于肺動(dòng)脈壓力，故無(wú)論收縮期或舒張期血液自主動(dòng)脈向肺動(dòng)脈分流，肺循環(huán)血量增加，回流到左心房和左心室的血量也增多，出現(xiàn)左心房和左心室擴(kuò)大，室壁肥厚。分流量大者，長(zhǎng)期高壓沖擊造成肺動(dòng)脈管壁增厚，肺動(dòng)脈壓力增高，可致右心室肥大和衰竭，當(dāng)肺動(dòng)脈壓力超過(guò)主動(dòng)脈時(shí)，即產(chǎn)生右向左分流，造成下半身青紫，亦稱(chēng)差異性紫紺。【病理生理】根據(jù)未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管大小、長(zhǎng)短和形態(tài)不一，一般分為110【臨床表現(xiàn)】臨床癥狀取決于動(dòng)脈導(dǎo)管的粗細(xì)。導(dǎo)管口徑較細(xì)者，分流量小，臨床可無(wú)癥狀，僅在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)心臟雜音。導(dǎo)管粗大者，分流量大，表現(xiàn)為氣急、咳嗽、乏力、多汗、生長(zhǎng)發(fā)育落后等。偶見(jiàn)擴(kuò)大的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)而引超聲音嘶啞。體檢：

可見(jiàn)患兒多消瘦，輕度胸廓畸形，胸骨左緣第2肋間可聞?dòng)写植陧懥恋倪B續(xù)性機(jī)器樣雜音，占據(jù)整個(gè)收縮期和舒張期，向左上和腋下傳導(dǎo)，可伴有震顫，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音增強(qiáng)或亢進(jìn)。嬰幼兒期及合并肺動(dòng)脈高壓或心力衰竭時(shí)，主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈舒張期壓力差很小，可僅有收縮期雜音。因動(dòng)脈舒張壓降低，脈壓多大于5.3kPa（40mmHg），可有水沖脈、毛細(xì)血管搏動(dòng)和股動(dòng)脈槍擊音等周?chē)苷?。有顯著肺動(dòng)脈高壓者可出現(xiàn)下半身青紫。

【臨床表現(xiàn)】臨床癥狀取決于動(dòng)脈導(dǎo)管的粗細(xì)。導(dǎo)管口徑較細(xì)者，分111【輔助檢查】1．胸部X線檢查：導(dǎo)管口徑較細(xì)、分流量小者可無(wú)異常發(fā)現(xiàn)。導(dǎo)管粗、分流量大者有左心室和左心房增大，肺動(dòng)脈段突出，肺門(mén)血管影增粗，肺野充血。有肺動(dòng)脈高壓時(shí)，右心室亦增大，主動(dòng)脈弓往往有所增大。2．心電圖：導(dǎo)管細(xì)的心電圖正常，導(dǎo)管粗和分流量大的可有左心室肥大和左心房肥大，合并肺動(dòng)脈高壓時(shí)右心室肥大。

3．超聲心動(dòng)圖：示左心房和左心室內(nèi)徑增寬，主動(dòng)脈內(nèi)徑增寬，左心房?jī)?nèi)徑/主動(dòng)脈內(nèi)徑＞1.2，二維超聲心動(dòng)圖有時(shí)可顯示肺動(dòng)脈與降主動(dòng)脈之間有導(dǎo)管的存在，多普勒彩色血流顯像可直接見(jiàn)到分流的方向和大小。

4．右心導(dǎo)管檢查：肺動(dòng)脈血氧含量高于右心室，說(shuō)明肺動(dòng)脈部位有左向右的分流。肺動(dòng)脈和右心室的壓力可正?；虿煌潭壬?。部分患者心導(dǎo)管可通過(guò)未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管，由肺動(dòng)脈進(jìn)入降主動(dòng)脈?！据o助檢查】1．胸部X線檢查：導(dǎo)管口徑較細(xì)、分流量小者可無(wú)異112【治療要點(diǎn)】手術(shù)結(jié)扎或切斷縫扎導(dǎo)管即可治愈，宜于學(xué)齡前施行，必要時(shí)任何年齡均可手術(shù)，對(duì)早產(chǎn)兒動(dòng)脈導(dǎo)管未聞可于生后一周內(nèi)應(yīng)用吲哚美辛（消炎痛），以促使導(dǎo)管平滑肌收縮而關(guān)閉導(dǎo)管。近年來(lái)有應(yīng)用微型彈簧傘堵塞動(dòng)脈導(dǎo)管以達(dá)到治療目的。【治療要點(diǎn)】手術(shù)結(jié)扎或切斷縫扎導(dǎo)管即可治愈，宜于學(xué)齡前施行，113法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥（tetralogyoffallot）是存活嬰兒中最常見(jiàn)的青紫型先天性心臟病，其發(fā)病率占各類(lèi)先天性心臟病的10％～15％。法洛四聯(lián)癥是由以下4種畸形組成：①肺動(dòng)脈狹窄：以漏斗部狹窄多見(jiàn)；②室間隔缺損；③主動(dòng)脈騎跨：主動(dòng)脈騎跨于室間隔之上；④右心室肥厚：為肺動(dòng)脈狹窄后右心室負(fù)荷增加的結(jié)果。以上4種畸形中以肺動(dòng)脈狹窄最重要，對(duì)患兒的病理生理和臨床表現(xiàn)有重要影響。

法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥（tetralogyoffallot114【病理生理】由于肺動(dòng)脈狹窄，血液進(jìn)入肺循環(huán)受阻，引起右心室代償性肥厚，右心室壓力增高；狹窄嚴(yán)重時(shí)，右心室壓力超過(guò)左心室，此時(shí)為右向左分流，血液大部分進(jìn)人騎跨的主動(dòng)脈。由于主動(dòng)脈騎跨于兩心室之上又主動(dòng)脈除接受左心室的血液外，還直接接受一部分來(lái)自右心室的靜脈血，因而出現(xiàn)青紫。另外由于肺動(dòng)脈狹窄，肺循環(huán)進(jìn)行氣體交換的血流減少，更加重了青紫的程度。在動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉前，肺循環(huán)血流量減少的程度輕，隨著動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉和漏斗部狹窄逐漸加重，青紫日益明顯。

【病理生理】由于肺動(dòng)脈狹窄，血液進(jìn)入肺循環(huán)受阻，引起右心室代115【臨床表現(xiàn)】臨床癥狀的嚴(yán)重程度與肺動(dòng)脈狹窄程度成正比，主要表現(xiàn)為青紫，有些在生后不久即有青紫，青紫常于唇、球結(jié)合膜、口腔粘膜、耳垂、指（趾）等毛細(xì)血管豐富的部位明顯。由于血氧含量下降，稍一活動(dòng)，如吃奶、哭鬧、走動(dòng)等，即出現(xiàn)氣急和青紫加重。患兒多有蹲踞癥狀，每于行走或活動(dòng)時(shí)，因氣急而主動(dòng)下蹲片刻再行走。蹲踞時(shí)下肢屈曲，使靜脈回心血量減少，減輕了心臟負(fù)荷，同時(shí)下肢受壓，體循環(huán)阻力增加，使右向左分流減少，從而缺氧癥狀暫時(shí)得以緩解。【臨床表現(xiàn)】臨床癥狀的嚴(yán)重程度與肺動(dòng)脈狹窄程度成正比，主要表116【臨床表現(xiàn)】由于患兒長(zhǎng)期缺氧，致使指、趾端毛細(xì)血管擴(kuò)張?jiān)錾植寇浗M織和骨組織也增生肥大，隨后指（趾）末端膨大如鼓槌狀，稱(chēng)杵狀（趾）。少數(shù)患兒由于腦缺氧可有頭暈、頭痛。嬰兒有時(shí)在吃奶或哭鬧后出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸困難，嚴(yán)重者可引起突然昏厥、抽搐，這是由于在肺動(dòng)脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上，突然發(fā)生該處肌肉痙攣，引起一時(shí)性肺動(dòng)脈梗阻，使腦缺氧加重所致，稱(chēng)缺氧發(fā)作?！九R床表現(xiàn)】由于患兒長(zhǎng)期缺氧，致使指、趾端毛細(xì)血管擴(kuò)張?jiān)錾?17【臨床表現(xiàn)】體檢：可見(jiàn)患兒發(fā)育落后，重者智能亦落后。心前區(qū)可隆起，胸骨左緣第2～4肋間可聞及Ⅱ～Ⅲ級(jí)噴射性收縮期雜音，一般以第3肋間最響，其響度取決于肺動(dòng)脈狹窄程度。狹窄重，流經(jīng)肺動(dòng)脈的血液少，雜音則輕而短。肺動(dòng)脈第二音減弱或消失。法洛四聯(lián)癥常見(jiàn)并發(fā)癥為腦血栓、腦膿腫和亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎。

【臨床表現(xiàn)】體檢：可見(jiàn)患兒發(fā)育落后，重者智能亦落后。心前118【輔助檢查】1．實(shí)驗(yàn)室檢查：周?chē)鶵BC↑，HB↑和MCV↑。2．胸部X線檢查：心臟大小正?；蛏栽龃?。心影呈靴形，系由右心室肥大使心尖上翹和漏斗部狹窄使心腰凹陷所致。肺門(mén)血管影縮小，肺紋理減少，透亮度增加。3．心電圖：心電軸右偏，右心室肥大，也可右心房肥大。4．超聲心動(dòng)圖：二維超聲心電圖可顯示主動(dòng)脈內(nèi)徑增寬并向右移位。右心室內(nèi)徑增大，流出道狹窄。左心室內(nèi)徑縮小。多普勒彩色血流顯像可見(jiàn)右心室直接將血液注入騎跨的主動(dòng)脈?！据o助檢查】1．實(shí)驗(yàn)室檢查：周?chē)鶵BC↑，HB↑和MCV↑。119【輔助檢查】5．心導(dǎo)管檢查：導(dǎo)管較易從右心室進(jìn)入主動(dòng)脈，有時(shí)能從右心室入左心室。心導(dǎo)管從肺動(dòng)脈向右心室退出時(shí)，可記錄到肺動(dòng)脈和右心室之間的壓力差。根據(jù)壓力曲線可判斷肺動(dòng)脈狹窄的類(lèi)型。股動(dòng)脈血氧飽和度降低，證明有右向左的分流存在。6．心血管造影：造影劑注入右心室，可見(jiàn)主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈幾乎同時(shí)顯影。主動(dòng)脈影增粗且位置偏前、稍偏右。此外，尚可顯示肺動(dòng)脈狹窄的部位、程度和肺血管的情況?！据o助檢查】5．心導(dǎo)管檢查：導(dǎo)管較易從右心室進(jìn)入主動(dòng)脈，有時(shí)120【治療要點(diǎn)】以根治手術(shù)治療為主。手術(shù)年齡一般在2～3歲以上。在體外循環(huán)下作心內(nèi)直視手術(shù)，切除流出道肥厚部分，修補(bǔ)室間隔缺損，糾正主動(dòng)脈右跨。如肺血管發(fā)育較差不作根治手術(shù)，則以姑息分流手術(shù)為主，以增加肺血流量。待年長(zhǎng)后一般情況改善時(shí)再作根治術(shù)。缺氧發(fā)作時(shí)的急處理原則：發(fā)作輕者，置患兒于膝胸位即可緩解，重者需給予皮下注射嗎啡0.1～0.2mg/kg，并及時(shí)吸氧和糾正酸中毒等處理，此外可口服普萘洛爾（心得安）預(yù)防其發(fā)作。

【治療要點(diǎn)】以根治手術(shù)治療為主。手術(shù)年齡一般在2～3歲以上。121復(fù)習(xí)思考題：名詞解釋艾森曼格綜合征差異性青紫缺氧發(fā)作問(wèn)答題室間隔缺損的臨床表現(xiàn)有哪些？簡(jiǎn)述動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的病理生理。法洛四聯(lián)癥有幾種畸形組成？常見(jiàn)并發(fā)癥有哪些？復(fù)習(xí)思考題：名詞解釋122營(yíng)養(yǎng)性疾病患兒的護(hù)理營(yíng)養(yǎng)性疾病患兒的護(hù)理123第一節(jié)維生素D缺乏癥維生素D缺乏性佝僂病【定義】VitD不足→慢性營(yíng)養(yǎng)缺乏癥，鈣磷代謝異常骨骼鈣化不良佝僂病----骨骼發(fā)育中的小兒骨軟化病----骨骼發(fā)育成熟的成人第一節(jié)維生素D缺乏癥維生素D缺乏性佝僂病124【維生素D的來(lái)源】——內(nèi)源性VitD3<皮膚中>7-脫氫膽固醇膽骨化醇（D3）——外源性VitD動(dòng)物性食物：VitD3植物性食物：VitD2

麥角固醇麥角固化醇D2）紫外線

紫外線【維生素D的來(lái)源】——內(nèi)源性VitD3紫外線125【VitD生理作用】靶器官生理作用腸鈣磷吸收

骨鹽溶解、鈣磷釋放骨鹽沉積

腎鈣磷重吸收【VitD生理作用】靶器官126【病因】（一）日光照射不足（二）VitD攝入不足（三）鈣磷攝入不足食物中含量比例不當(dāng)（四）VitD鈣需要量增加（五）疾病影響吸收障礙（消化道）代謝障礙（肝腎藥物）【病因】（一）日光照射不足127【臨床表現(xiàn)】

分期：初期激期恢復(fù)期后遺癥期三大癥狀：骨骼改變、肌肉松弛、神經(jīng)精神癥狀（非特異性）【臨床表現(xiàn)】

分期：初期激期恢復(fù)期后128（一）初期：神經(jīng)精神癥狀為主易激惹，煩躁、夜驚、多汗、搖頭、枕禿骨骼改變（—）血生化：Ca++/輕度、P+++、Ca×P30～40AKP可或（—）血清25-（OH）D3此期可持續(xù)數(shù)周或數(shù)月（一）初期：神經(jīng)精神癥狀為主易激惹，煩躁、夜驚、多汗、搖頭129（二）激期1初期癥狀＋骨骼改變+運(yùn)動(dòng)機(jī)能發(fā)育1、骨骼：頭部：--顱骨軟化（乒乓球頭）3~6月--方顱>8~9月--前囟增大、閉合延遲--出牙延遲胸部：--肋骨串珠--肋膈溝（赫氏溝--雞胸或漏斗胸（二）激期1初期癥狀＋骨骼改變+運(yùn)動(dòng)機(jī)能發(fā)育130（二）激期21、骨骼：四肢：--腕踝畸形>6月小兒手鐲、腳鐲--下肢畸形>1歲，行走后“O”形腿“X”形腿脊柱—后凸、側(cè)彎骨盆—扁平（前后徑）

（二）激期21、骨骼：131（二）激期31、骨骼改變2、全身肌肉松弛因?yàn)榈脱住谴x障礙抬頭、坐、立、行運(yùn)動(dòng)機(jī)能發(fā)育落后肝脾下移大關(guān)節(jié)過(guò)度伸展蛙腹3、神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育遲緩4、并發(fā)癥：感染、貧血、肺不張、骨折（二）激期31、骨骼改變132（二）激期45、血生化：鈣

、磷

Ca×P＜30AKP

6、X線：干骺端臨時(shí)鈣化帶模糊或消失

干骺端—毛刷樣、杯口狀

與骨骺間距離

骨干：—密度

彎曲

骨折

（二）激期45、血生化：鈣、磷133（三）恢復(fù)期治療適當(dāng)、數(shù)天開(kāi)始

→

數(shù)月→

數(shù)年1、神經(jīng)精神癥狀

消失2、血鈣磷恢復(fù)正常

數(shù)天3、AKP恢復(fù)正常4~6周4、X線表現(xiàn)改善2~3周,臨時(shí)鈣化帶重新出現(xiàn)

→

致密，增寬，骨密度增濃。（三）恢復(fù)期治療適當(dāng)、數(shù)天開(kāi)始→數(shù)月→數(shù)年134（四）后遺癥期重度患兒、治療不當(dāng)、在3歲以后

臨床癥狀

血生化(--)

骨骼X線骨骼畸形：下肢

、上肢、胸廓、脊椎、

骨盆畸形侏儒：（四）后遺癥期重度患兒、治療不當(dāng)、在3歲以后135【診斷】病史——日光照射不足、VitD缺乏癥狀、體征——血生化改變——早期25-(OH)D3

正常值25~125nmol/L(10~50g/ml)X線——骨骼改變【診斷】病史——日光照射不足、VitD缺乏136【治療】1目的：控制活動(dòng)期，防止畸形和復(fù)發(fā)綜合治療（營(yíng)養(yǎng)、日光、藥物、防止并發(fā)癥）

一、活動(dòng)期1、一般治療—合理喂養(yǎng)、多曬太陽(yáng)2、VitD口服法—初期0.5~1萬(wàn)IU×2~4周—預(yù)防量400IU

—激期1~2萬(wàn)IU×1月—預(yù)防量

注射法—重度者/伴有肺炎、腹瀉、傳染病無(wú)法口服時(shí)【治療】1目的：控制活動(dòng)期，防止畸形和復(fù)發(fā)綜合治療（營(yíng)養(yǎng)、137VitD注射法：總量

分次

間隔

預(yù)防量初期