炎性肌纖維母細(xì)胞瘤胸部CT表現(xiàn)課件

炎性肌纖維母細(xì)胞瘤

胸部CT表現(xiàn)

1炎性肌纖維母細(xì)胞瘤

胸部CT表現(xiàn)

1炎性肌纖維母細(xì)胞瘤InflammatoryMyofibroblasticTumor,IMT病理上由梭形肌纖維母細(xì)胞與漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞等炎性細(xì)胞組成。過去長期被認(rèn)為是一種炎癥后的反應(yīng)性增生,因此命名方面混亂，出現(xiàn)如炎性假瘤、漿細(xì)胞肉芽腫、纖維黃色瘤、炎性肌纖維組織細(xì)胞增生、炎性纖維肉瘤、假性淋巴瘤等各種名稱。2炎性肌纖維母細(xì)胞瘤2越來越多的病例報道和病理研究證實該病變實為一種具有局部浸潤及復(fù)發(fā)潛能的真性腫瘤，而非單純的炎性病變，其中的梭形肌纖維母細(xì)胞為其主要腫瘤成分。腫瘤遺傳學(xué)研究亦發(fā)現(xiàn)其具有2p23染色體的異常和間變型淋巴瘤激酶(ALK)基因組的重排

，進一步支持該病變的腫瘤性質(zhì)。3越來越多的病例報道和病理研究證實該病變實為一種具有局部浸潤及FletcherCD,UnniKK,MertensF.Worldhealthorganizationclassificationoftumours.Pathologyandgeneticsoftumoursofsofttissueandbone.Lyon:IARCPress,2002:47-107.2002年WHO軟組織腫瘤國際組織學(xué)分類專家組正式將其定義為“由分化的肌纖維母細(xì)胞性梭形細(xì)胞組成,常伴有漿細(xì)胞和(或)淋巴細(xì)胞浸潤的一種腫瘤”,并將其歸為纖維細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞腫瘤、中間性、少數(shù)可轉(zhuǎn)移類。4FletcherCD,UnniKK,Mertens該腫瘤的主要成分肌纖維母細(xì)胞是介于平滑肌細(xì)胞和纖維母細(xì)胞之間的一種獨立細(xì)胞類型電鏡證實其兼具這兩型細(xì)胞的一些超微結(jié)構(gòu)特點。免疫組化顯示該梭形細(xì)胞具有肌源性蛋白的表達,其中Vimentin常呈彌漫性陽性表達,SMA和Desmin可以是灶性或彌漫性陽性表達。5該腫瘤的主要成分肌纖維母細(xì)胞是介于平滑肌細(xì)胞和纖維母細(xì)胞之間HE染色免疫組化6HE染色免疫組化6多數(shù)文獻顯示IMT好發(fā)于兒童及青少年，本組20歲以下及50歲以上患者各1例，其余均為20-40歲的中青年患者，以女性居多。文獻報道IMT最好發(fā)于肺部,其次是腸系膜、網(wǎng)膜或后腹膜，而本組以縱膈內(nèi)病變最多，共4例,因此認(rèn)為胸部軟組織，特別是縱膈亦為該腫瘤的好發(fā)部位，應(yīng)引起重視。7多數(shù)文獻顯示IMT好發(fā)于兒童及青少年，本組20歲以下及50歲胸部炎性肌纖維母細(xì)胞瘤（IMT）

的CT表現(xiàn)

CT上主要表現(xiàn)為胸部各處形態(tài)各異的實性腫塊或結(jié)節(jié)。

收集近年10例進行分析。8胸部炎性肌纖維母細(xì)胞瘤（IMT）8肺內(nèi)IMT文獻報道，肺內(nèi)病灶以周圍型多見，實性腫塊，類圓形或不規(guī)則型，邊界清（多）或不清。而本組2例肺內(nèi)病變均為周圍型實性腫塊，直徑均在3cm以上，1例邊界基本光整，1例有毛刺及分葉，但大部分邊界清楚。一些文獻報道肺內(nèi)周圍型IMT不規(guī)則型，多有邊界不清，多發(fā)棘突及粗長毛刺結(jié)節(jié)周圍見磨玻璃樣密度灶，也是支持IMT9肺內(nèi)IMT文獻報道，肺內(nèi)病灶以周圍型多見，實性腫塊，類圓形或本院病例:女，38歲，體檢發(fā)現(xiàn)右肺腫物

10本院病例:女，38歲，體檢發(fā)現(xiàn)右肺腫物

10女，27歲?？人?+月，11女，27歲。咳嗽4+月，111212女，53歲,體檢發(fā)現(xiàn)

computerizedmedicalimagingandgraphics31(2007)602-61313女，53歲,體檢發(fā)現(xiàn)

computerizedmedic文獻病例男，59歲,體檢發(fā)現(xiàn)

computerizedmedicalimagingandgraphics31(2007)602-61314文獻病例男，59歲,體檢發(fā)現(xiàn)

computerizedm女，73歲,體檢發(fā)現(xiàn)

computerizedmedicalimagingandgraphics31(2007)602-61315女，73歲,體檢發(fā)現(xiàn)

computerizedmedic肺內(nèi)IMT文獻報道肺內(nèi)中央型IMT，在支氣管內(nèi)或周圍生長，就診時，往往腫塊較大，表現(xiàn)為肺門腫塊，肺不張16肺內(nèi)IMT文獻報道肺內(nèi)中央型IMT，在支氣管內(nèi)或周圍生長，就女，23歲，氣管IMT17女，23歲，氣管IMT171818女，20歲，呼吸困難JComputAssistTomogr2005,29:633-63919女，20歲，呼吸困難1949歲，男?？妊?。JComputAssistTomogr2005,29:633-6392049歲，男?？妊?。2049歲，男?？妊?。JComputAssistTomogr2005,29:633-6392149歲，男?？妊?。21肺內(nèi)IMT強化特點：中度到明顯強化，大部分均勻，如不均勻，多為小灶性及條紋樣壞死區(qū)，與體積較大肺癌內(nèi)常出現(xiàn)的大片不規(guī)則壞死不同，具有一定的鑒別意義。22肺內(nèi)IMT強化特點：中度到明顯強化，大部分均勻，如不均勻，多肺內(nèi)IMT鑒別診斷邊界較光整的周圍型IMT，與肉瘤、纖維瘤、平滑肌瘤等間葉組織來源腫瘤鑒別實為困難，對于年輕患者，肺內(nèi)邊界相對光整、體積較大的孤立性實性腫塊，除了上述病變外，還要考慮到IMT的可能。邊界不規(guī)則的周圍型IMT，要與肺癌鑒別，IMT毛刺較粗、長，尖角狀棘突較大，有時結(jié)節(jié)周圍見磨玻璃樣實變灶。極少多發(fā)結(jié)節(jié)，兩肺侵犯。23肺內(nèi)IMT鑒別診斷邊界較光整的周圍型IMT，與肉瘤、纖維瘤、中央型IMT多數(shù)邊界清楚，息肉樣結(jié)節(jié)阻塞支氣管引起肺不張，增強掃描見結(jié)節(jié)強化顯著要與下列疾病鑒別：鱗癌、囊腺癌、黏液表皮樣癌、平滑肌瘤、神經(jīng)源性腫瘤24中央型IMT多數(shù)邊界清楚，息肉樣結(jié)節(jié)24肺外縱隔IMT肺外病變位于胸部各處軟組織內(nèi)，雖無特異征像，但通過CT對病灶邊界及其與周圍關(guān)系的觀察可初步甄別出具有偏惡性生物學(xué)行為的病例。25肺外縱隔IMT肺外病變位于胸部各處軟組織內(nèi)，雖無特異征像，但縱隔IMT偏良性IMT26縱隔IMT偏良性IMT26右后下縱隔IMT，女，28歲27右后下縱隔IMT，女，28歲2728282929女，60歲，中縱隔IMT30女，60歲，中縱隔IMT30這2例縱隔IMT，影像征偏良性，邊界光滑，無侵犯周圍臟器，密度均勻，可見鈣化，明顯強化，無壞死。術(shù)前診斷為良性腫瘤。大體病理所見兩例邊緣均與周圍組織分界清，鏡下病理示瘤細(xì)胞無異型性，核無分裂像。2例在術(shù)后隨訪中均未出現(xiàn)復(fù)發(fā)。31這2例縱隔IMT，影像征偏良性，邊界光滑，無侵犯周圍臟器，密肺外縱隔IMT偏惡性IMT32肺外縱隔IMT偏惡性IMT32女，28歲，縱隔氣管旁IMT33女，28歲，縱隔氣管旁IMT33肺外IMT34肺外IMT34女，36歲，中縱隔IMT35女，36歲，中縱隔IMT35肺外IMT36肺外IMT363737肺外縱隔IMT這2例縱隔IMT，影像征偏惡性，邊界欠清，侵犯周圍臟器，如右側(cè)氣管壁IMT，病理證實腫瘤浸潤右側(cè)氣管壁及軟骨；而中縱膈浸潤生長病例，縱膈大血管及左心房多發(fā)充盈缺損，病灶強化不均勻。病理證實瘤細(xì)胞具異型性，核具分裂像，為低度惡性IMT。38肺外縱隔IMT這2例縱隔IMT，影像征偏惡性，邊界欠清，侵犯病例4，男，45歲肺外胸膜IMT39病例4，男，45歲肺外胸膜IMT394040病例5，女，15歲肺外胸壁IMT41病例5，女，15歲肺外胸壁IMT414242肺外胸壁IMT右側(cè)胸壁 IMT侵犯胸膜、肋骨、右前胸壁肌肉，病灶強化不均勻，術(shù)前考慮為纖維肉瘤，術(shù)后病理證實其與胸壁組織分界不清并浸潤肋間肌及破壞肋骨，鏡下見瘤細(xì)胞具異型性，核見分裂像，為低度惡性IMT。術(shù)后1年余復(fù)發(fā)。43肺外胸壁IMT右側(cè)胸壁 IMT侵犯胸膜、肋骨、右前胸壁肌肉，44444545可見，具有較強侵襲性的IMT在胸部軟組織內(nèi)可能較肺內(nèi)更多見，同時由于縱膈、胸壁等部位手術(shù)完整切除難度較大，因此術(shù)后復(fù)發(fā)率更高，需要CT對病灶周圍情況進行更準(zhǔn)確的分析和判斷，以利于治療方案的制定。46可見，具有較強侵襲性的IMT在胸部軟組織內(nèi)可能較肺內(nèi)更多見，多數(shù)IMT臨床過程表現(xiàn)良性,經(jīng)手術(shù)切除后預(yù)后良好，但部分病變具有局部浸潤生長及易復(fù)發(fā)的特性，據(jù)文獻報道有約25%的局部復(fù)發(fā)率，極少數(shù)病例還可發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。完整的手術(shù)切除是治療IMT的主要手段，對富于侵襲性的病例，部分文獻還推薦輔以放化療，但療效尚不明確。所有病例均應(yīng)長期隨訪。47多數(shù)IMT臨床過程表現(xiàn)良性,經(jīng)手術(shù)切除后預(yù)后良好，但部分病變總之，胸部IMT表現(xiàn)為肺內(nèi)及胸部各處軟組織的實性腫塊或結(jié)節(jié)，雖然缺乏特征性的影像表現(xiàn)，但CT檢查結(jié)合臨床資料能為本病的診斷提供有價值的信息，可明確病變部位、累及范圍，初步判斷其良惡性傾向，以利于治療及術(shù)后隨訪方案的制定。本病的最后確診仍需病理及免疫組化檢查。48總之，胸部IMT表現(xiàn)為肺內(nèi)及胸部各處軟組織的實性腫塊或結(jié)節(jié)，謝謝49謝謝49炎性肌纖維母細(xì)胞瘤

胸部CT表現(xiàn)

50炎性肌纖維母細(xì)胞瘤

胸部CT表現(xiàn)

1炎性肌纖維母細(xì)胞瘤InflammatoryMyofibroblasticTumor,IMT病理上由梭形肌纖維母細(xì)胞與漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞等炎性細(xì)胞組成。過去長期被認(rèn)為是一種炎癥后的反應(yīng)性增生,因此命名方面混亂，出現(xiàn)如炎性假瘤、漿細(xì)胞肉芽腫、纖維黃色瘤、炎性肌纖維組織細(xì)胞增生、炎性纖維肉瘤、假性淋巴瘤等各種名稱。51炎性肌纖維母細(xì)胞瘤2越來越多的病例報道和病理研究證實該病變實為一種具有局部浸潤及復(fù)發(fā)潛能的真性腫瘤，而非單純的炎性病變，其中的梭形肌纖維母細(xì)胞為其主要腫瘤成分。腫瘤遺傳學(xué)研究亦發(fā)現(xiàn)其具有2p23染色體的異常和間變型淋巴瘤激酶(ALK)基因組的重排

，進一步支持該病變的腫瘤性質(zhì)。52越來越多的病例報道和病理研究證實該病變實為一種具有局部浸潤及FletcherCD,UnniKK,MertensF.Worldhealthorganizationclassificationoftumours.Pathologyandgeneticsoftumoursofsofttissueandbone.Lyon:IARCPress,2002:47-107.2002年WHO軟組織腫瘤國際組織學(xué)分類專家組正式將其定義為“由分化的肌纖維母細(xì)胞性梭形細(xì)胞組成,常伴有漿細(xì)胞和(或)淋巴細(xì)胞浸潤的一種腫瘤”,并將其歸為纖維細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞腫瘤、中間性、少數(shù)可轉(zhuǎn)移類。53FletcherCD,UnniKK,Mertens該腫瘤的主要成分肌纖維母細(xì)胞是介于平滑肌細(xì)胞和纖維母細(xì)胞之間的一種獨立細(xì)胞類型電鏡證實其兼具這兩型細(xì)胞的一些超微結(jié)構(gòu)特點。免疫組化顯示該梭形細(xì)胞具有肌源性蛋白的表達,其中Vimentin常呈彌漫性陽性表達,SMA和Desmin可以是灶性或彌漫性陽性表達。54該腫瘤的主要成分肌纖維母細(xì)胞是介于平滑肌細(xì)胞和纖維母細(xì)胞之間HE染色免疫組化55HE染色免疫組化6多數(shù)文獻顯示IMT好發(fā)于兒童及青少年，本組20歲以下及50歲以上患者各1例，其余均為20-40歲的中青年患者，以女性居多。文獻報道IMT最好發(fā)于肺部,其次是腸系膜、網(wǎng)膜或后腹膜，而本組以縱膈內(nèi)病變最多，共4例,因此認(rèn)為胸部軟組織，特別是縱膈亦為該腫瘤的好發(fā)部位，應(yīng)引起重視。56多數(shù)文獻顯示IMT好發(fā)于兒童及青少年，本組20歲以下及50歲胸部炎性肌纖維母細(xì)胞瘤（IMT）

的CT表現(xiàn)

CT上主要表現(xiàn)為胸部各處形態(tài)各異的實性腫塊或結(jié)節(jié)。

收集近年10例進行分析。57胸部炎性肌纖維母細(xì)胞瘤（IMT）8肺內(nèi)IMT文獻報道，肺內(nèi)病灶以周圍型多見，實性腫塊，類圓形或不規(guī)則型，邊界清（多）或不清。而本組2例肺內(nèi)病變均為周圍型實性腫塊，直徑均在3cm以上，1例邊界基本光整，1例有毛刺及分葉，但大部分邊界清楚。一些文獻報道肺內(nèi)周圍型IMT不規(guī)則型，多有邊界不清，多發(fā)棘突及粗長毛刺結(jié)節(jié)周圍見磨玻璃樣密度灶，也是支持IMT58肺內(nèi)IMT文獻報道，肺內(nèi)病灶以周圍型多見，實性腫塊，類圓形或本院病例:女，38歲，體檢發(fā)現(xiàn)右肺腫物

59本院病例:女，38歲，體檢發(fā)現(xiàn)右肺腫物

10女，27歲?？人?+月，60女，27歲?？人?+月，116112女，53歲,體檢發(fā)現(xiàn)

computerizedmedicalimagingandgraphics31(2007)602-61362女，53歲,體檢發(fā)現(xiàn)

computerizedmedic文獻病例男，59歲,體檢發(fā)現(xiàn)

computerizedmedicalimagingandgraphics31(2007)602-61363文獻病例男，59歲,體檢發(fā)現(xiàn)

computerizedm女，73歲,體檢發(fā)現(xiàn)

computerizedmedicalimagingandgraphics31(2007)602-61364女，73歲,體檢發(fā)現(xiàn)

computerizedmedic肺內(nèi)IMT文獻報道肺內(nèi)中央型IMT，在支氣管內(nèi)或周圍生長，就診時，往往腫塊較大，表現(xiàn)為肺門腫塊，肺不張65肺內(nèi)IMT文獻報道肺內(nèi)中央型IMT，在支氣管內(nèi)或周圍生長，就女，23歲，氣管IMT66女，23歲，氣管IMT176718女，20歲，呼吸困難JComputAssistTomogr2005,29:633-63968女，20歲，呼吸困難1949歲，男?？妊?。JComputAssistTomogr2005,29:633-6396949歲，男?？妊?。2049歲，男?？妊?。JComputAssistTomogr2005,29:633-6397049歲，男?？妊?。21肺內(nèi)IMT強化特點：中度到明顯強化，大部分均勻，如不均勻，多為小灶性及條紋樣壞死區(qū)，與體積較大肺癌內(nèi)常出現(xiàn)的大片不規(guī)則壞死不同，具有一定的鑒別意義。71肺內(nèi)IMT強化特點：中度到明顯強化，大部分均勻，如不均勻，多肺內(nèi)IMT鑒別診斷邊界較光整的周圍型IMT，與肉瘤、纖維瘤、平滑肌瘤等間葉組織來源腫瘤鑒別實為困難，對于年輕患者，肺內(nèi)邊界相對光整、體積較大的孤立性實性腫塊，除了上述病變外，還要考慮到IMT的可能。邊界不規(guī)則的周圍型IMT，要與肺癌鑒別，IMT毛刺較粗、長，尖角狀棘突較大，有時結(jié)節(jié)周圍見磨玻璃樣實變灶。極少多發(fā)結(jié)節(jié)，兩肺侵犯。72肺內(nèi)IMT鑒別診斷邊界較光整的周圍型IMT，與肉瘤、纖維瘤、中央型IMT多數(shù)邊界清楚，息肉樣結(jié)節(jié)阻塞支氣管引起肺不張，增強掃描見結(jié)節(jié)強化顯著要與下列疾病鑒別：鱗癌、囊腺癌、黏液表皮樣癌、平滑肌瘤、神經(jīng)源性腫瘤73中央型IMT多數(shù)邊界清楚，息肉樣結(jié)節(jié)24肺外縱隔IMT肺外病變位于胸部各處軟組織內(nèi)，雖無特異征像，但通過CT對病灶邊界及其與周圍關(guān)系的觀察可初步甄別出具有偏惡性生物學(xué)行為的病例。74肺外縱隔IMT肺外病變位于胸部各處軟組織內(nèi)，雖無特異征像，但縱隔IMT偏良性IMT75縱隔IMT偏良性IMT26右后下縱隔IMT，女，28歲76右后下縱隔IMT，女，28歲2777287829女，60歲，中縱隔IMT79女，60歲，中縱隔IMT30這2例縱隔IMT，影像征偏良性，邊界光滑，無侵犯周圍臟器，密度均勻，可見鈣化，明顯強化，無壞死。術(shù)前診斷為良性腫瘤。大體病理所見兩例邊緣均與周圍組織分界清，鏡下病理示瘤細(xì)胞無異型性，核無分裂像。2例在術(shù)后隨訪中均未出現(xiàn)復(fù)發(fā)。80這2例縱隔IMT，影像征偏良性，邊界光滑，無侵犯周圍臟器，密肺外縱隔IMT偏惡性IMT81肺外縱隔IMT偏惡性IMT32女，28歲，縱隔氣管旁IMT82女，28歲，縱隔氣管旁IMT33肺外IMT83肺外IMT34女，36歲，中縱隔IMT84女，36歲，中縱隔IMT35肺外IMT85肺外IMT368637肺外縱隔IMT這2例縱隔IMT，影像征偏惡性，邊界欠清，侵犯周圍臟器，如右側(cè)氣管壁IMT，病理證實腫瘤浸潤右側(cè)氣管壁及軟骨；而中縱膈浸潤生長病例，縱膈大血管及左心房多發(fā)充盈缺損，病灶強化不均勻。病理證