臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師資格考試高頻考點(diǎn)匯總 血液系統(tǒng)

臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師資格考試高頻考點(diǎn)匯總 臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師資格考試高頻考點(diǎn)匯總 -血液系統(tǒng)血液系統(tǒng)：貧血概述：分類：1．根據(jù)紅細(xì)胞形態(tài)特點(diǎn)分類：大細(xì)胞性貧血：巨幼貧、溶貧、肝病、甲減正常細(xì)胞性貧血：再障、溶貧、急性失血性小細(xì)胞低色素性貧血：2．根據(jù)貧血的病因和發(fā)病機(jī)制分類：紅細(xì)胞生成減少：缺乏造血原料、骨髓疾病（干細(xì)胞增生和分化異常、異常組織浸潤(rùn)）紅細(xì)胞破壞過多：內(nèi)在缺陷、外在因素失血性1．2．31．2．3．4．5．6．缺鐵性貧血：一鐵的代謝：鐵的分布：功能狀態(tài)鐵、貯存鐵鐵的來(lái)源和吸收：需要 20?25mg/d，大部分來(lái)自衰老的紅細(xì)胞破壞，食物中攝取1~1.5mg/d可維持鐵的平衡鐵的運(yùn)輸：高鐵與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合，運(yùn)到各組織，通過胞飲進(jìn)入細(xì)胞，在胞內(nèi)再次還原為亞鐵再利用和排泄：RBC正常壽命為120天鐵的儲(chǔ)存：鐵蛋白、含鐵血黃素1．2．3．1．2．3．4．1．2．5．二病因：鐵攝入不足慢性失血三臨床表現(xiàn)：貧血表現(xiàn)組織缺鐵表現(xiàn):發(fā)育遲緩、體力下降、智商低、易興奮、注意力不集中、煩躁易怒、異食癖，吞咽困難體征：皮膚粘膜蒼白、毛發(fā)干燥、指甲扁平、失光澤、易碎裂3．1．1．2．骨髓相：增生活躍,2．3．3．血清鐵蛋白降低FEP增高五診斷：

六治療：1．病因治療：2六治療：1．病因治療：2．補(bǔ)充鐵劑：血紅蛋白于2周后應(yīng)上升，1?2周后正常血紅蛋白完全正常后仍需補(bǔ)充鐵劑 3?6個(gè)月，或待血清鐵蛋白＞50ug/L后停藥巨幼細(xì)胞貧血：一臨床表現(xiàn)：貧血表現(xiàn)：部分患者可出現(xiàn)輕度黃疸巨幼細(xì)胞貧血：一臨床表現(xiàn)：貧血表現(xiàn)：部分患者可出現(xiàn)輕度黃疸2．胃腸道癥狀：食欲不振、腹脹、便秘、腹瀉，牛肉舌3．神經(jīng)癥狀：對(duì)稱性麻木，深感覺障礙，共濟(jì)失調(diào)二實(shí)驗(yàn)室檢查：1．血象：全血細(xì)胞減少；紅細(xì)胞大小不等；中性粒分頁(yè)過多2．骨髓相：增生活躍，以紅系最為顯著，各系均巨幼變，骨髓鐵染色增多三治療：1．去除病因2．補(bǔ)充葉酸和vitb12再生障礙性貧血一臨床表現(xiàn)：1．重型：起病急，進(jìn)展迅速貧血進(jìn)行性加重出血部位廣泛皮膚感染、肺部感染多見，嚴(yán)重發(fā)生敗血癥2．慢性：貧血為首發(fā)和主要表現(xiàn)出血較輕感染以呼吸道多見實(shí)驗(yàn)室：1．血象：全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅明顯降低2．骨髓相：骨髓顆粒很少，脂肪滴增多診斷和鑒別診斷：1．診斷：嚴(yán)重貧血、伴有出血、感染和發(fā)熱脾不大血象為全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少，骨髓增生低下，骨髓小粒非造血細(xì)胞增多，能除外其它全血細(xì)胞減少的疾病重型再障的血象診斷標(biāo)準(zhǔn)：網(wǎng)織紅＜0.01,絕對(duì)值＜15X109/1中性粒絕對(duì)值＜0.5X109/1血小板＜20X109/l2．鑒別診斷：PNH,MDS,惡性組織細(xì)胞病治療：

1．2．3．支持及對(duì)癥治療雄激素：大劑量，對(duì)慢性療效較好，服藥 2?3支持及對(duì)癥治療雄激素：大劑量，對(duì)慢性療效較好，服藥 2?3月后起效免疫抑制劑造血細(xì)胞因子骨髓移植：年齡不超過40歲溶血性貧血一發(fā)病機(jī)制：1．紅細(xì)胞易于破壞壽命縮短紅細(xì)胞膜的異常血紅蛋白的異常機(jī)械性因素1）21）2）3）（1）血管內(nèi)：血型不合、PNH（2）血管外：遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、自身免疫性溶貧二臨床表現(xiàn)：短期大量溶血：嚴(yán)重的腰背及四肢酸痛，伴頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn)高熱、面色蒼白、血紅蛋白尿、黃疸周圍循環(huán)衰竭急性腎衰慢性溶血：貧血、黃疸、肝脾大1．cd提示骨髓幼紅細(xì)胞代償性增生的實(shí)驗(yàn)室檢查：a網(wǎng)織紅細(xì)胞增多b周圍血中出現(xiàn)幼紅細(xì)胞提示紅細(xì)胞壽命縮短的實(shí)驗(yàn)室檢查：a紅細(xì)胞形態(tài)改變b吞噬紅細(xì)胞現(xiàn)象及自身凝集反應(yīng)cHeinz1．cd提示骨髓幼紅細(xì)胞代償性增生的實(shí)驗(yàn)室檢查：a網(wǎng)織紅細(xì)胞增多b周圍血中出現(xiàn)幼紅細(xì)胞提示紅細(xì)胞壽命縮短的實(shí)驗(yàn)室檢查：a紅細(xì)胞形態(tài)改變b吞噬紅細(xì)胞現(xiàn)象及自身凝集反應(yīng)cHeinz小體d紅細(xì)胞滲透脆性增加自身免疫性溶貧一實(shí)驗(yàn)室：正常細(xì)胞性貧血,周圍血可見球形細(xì)胞，網(wǎng)織紅細(xì)胞增高急性溶血白細(xì)胞增多，血小板多正常（如伴血小板減少為骨髓呈增生性反應(yīng)，以幼紅細(xì)胞為主2．3．Evans綜合癥）臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師資格考試高頻考點(diǎn)匯總 臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師資格考試高頻考點(diǎn)匯總 -血液系統(tǒng)33c3低于正常coombsc3低于正常病因治療糖皮質(zhì)激素脾切除免疫抑制劑：指征：糖皮質(zhì)激素和脾切除都不緩解者；脾切除有禁忌；維持陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿一臨床表現(xiàn):血紅蛋白尿：伴乏力、胸骨后及腰腹痛、發(fā)熱，早晨較重貧血、感染與出血血栓形成1．2．3．4．1.2.潑尼松量需10mg/d以上才能3.二實(shí)驗(yàn)室：血象：嚴(yán)重貧血，粒細(xì)胞減少，血小板減少骨髓相：三系增生活躍尿：隱血陽(yáng)性，含鐵血黃素持續(xù)陽(yáng)性特異性血清血試驗(yàn)：ham試驗(yàn)，蔗糖溶血試驗(yàn)，熱溶血試驗(yàn)，蛇毒因子溶血試驗(yàn)1．2．3．4．白血病急性白血?。阂慌R床表現(xiàn)：貧血：發(fā)熱：口腔炎、牙齦炎、咽峽炎、肺部感染、肛周炎、肛周膿腫革蘭氏陰性桿菌多見DIC出血：淤點(diǎn)、淤斑、鼻出血、牙齦出血、眼底出血、器官和組織浸潤(rùn)的表現(xiàn)：DIC淋巴結(jié)和肝脾大骨骼、關(guān)節(jié)疼痛：骨髓壞死時(shí)可引起骨骼劇痛眼部：綠色瘤口腔、皮膚：牙齦增生、腫脹（急單、急粒單）CNS白血病：急淋多見，頭痛頭暈，嘔吐、頸項(xiàng)強(qiáng)直、抽搐、昏迷睪丸：無(wú)痛性腫大，多為一側(cè)二實(shí)驗(yàn)室檢查：1血象：正常細(xì)胞性貧血骨髓相：裂孔現(xiàn)象Auer小體：急粒常見；急單、急粒單有時(shí)可見；不見于急淋細(xì)胞化學(xué)：過氧化物酶：急淋陰性；急單可疑；急粒分化好的原始細(xì)胞陽(yáng)性糖原PAS反應(yīng)：急粒、急單可疑；急淋陽(yáng)性非特異性酯酶：急淋陰性；急粒可疑；急單陽(yáng)性中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶：急粒陰性；急單正?；蛟黾樱患绷茉黾又委熞话阒委煟号R床執(zhí)業(yè)醫(yī)師資格考試高頻考點(diǎn)匯總 臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師資格考試高頻考點(diǎn)匯總 -血液系統(tǒng)1)防治感染2)糾正貧血3)控制出血4)防治高尿酸血癥腎病5)維持營(yíng)養(yǎng)2化療：完全緩解：白血病的癥狀和體征消失，血象 Hb>=100g/l或90g/l，中性粒2化療：完全緩解：白血病的癥狀和體征消失，血象 Hb>=100g/l或90g/l，中性粒>=1.5X109/1,血小板>=100X109/1，外周血白細(xì)胞分類中無(wú)白血病細(xì)胞；骨髓相：原粒細(xì)胞＋早幼粒細(xì)胞VLPVDPHOAP<=5%，紅細(xì)胞及巨核細(xì)胞系列正常急淋：VP急非淋：DA3CNS白血病的治療：4睪丸白血病的治療5骨髓移植慢性粒細(xì)胞白血病一臨床表現(xiàn)：代謝亢進(jìn)：乏力、低熱、多汗或盜汗、體重減輕脾大：左上腹墜脹，質(zhì)堅(jiān)實(shí)、平滑、無(wú)壓痛肝大胸骨中下段壓痛眼底靜脈充血及出血白細(xì)胞淤滯癥：呼吸窘迫、頭暈、言語(yǔ)不清、二病程演變：加速期：有發(fā)熱、虛弱、體重下降，脾迅速腫大，對(duì)原來(lái)有效地藥物變得無(wú)效實(shí)驗(yàn)室檢查：CNS出血、陰莖異常勃起胸骨和骨骼疼痛，逐漸出現(xiàn)貧血和出血血或骨髓原始細(xì)胞>10%外周血嗜堿性粒細(xì)胞>20%不明原因的血小板進(jìn)行性減少或增多除Ph染色體外又出現(xiàn)其他染色體異常粒單系細(xì)胞培養(yǎng)，集族增加而集落減少一臨床表現(xiàn)：1．霍奇金病：以無(wú)痛性的頸部或鎖骨上的淋巴結(jié)腫大為首發(fā)，其次為腋下，原因不明的持續(xù)或周期性發(fā)熱為主要起病癥狀局部及全身皮膚瘙癢飲酒后引起淋巴結(jié)疼痛2．非霍奇金淋巴瘤以無(wú)痛性的頸部或鎖骨上的淋巴結(jié)腫大為首發(fā)；咽淋巴環(huán)病變結(jié)外累及：胃腸道以小腸為多，表現(xiàn)為腹痛、腹瀉和腹部包塊骨髓CNS:骨骼：腰椎及胸椎多見皮膚：腫塊、皮下結(jié)節(jié)、浸潤(rùn)性斑塊、潰瘍腎臟損害二臨床分期：I期：僅限于一個(gè)淋巴結(jié)區(qū)或單個(gè)結(jié)外氣管局限受累II期：橫膈同側(cè)二個(gè)或更多的淋巴結(jié)區(qū)，或病變局限侵犯淋巴結(jié)外氣管及橫膈同側(cè)一個(gè)以上淋巴結(jié)區(qū)III期：橫膈上下均有淋巴結(jié)病變，可伴脾累及，節(jié)外器官局限受累，或脾與局限性節(jié)外器官受累IV期：一個(gè)或多個(gè)節(jié)外器官受到廣泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴結(jié)腫大；肝或骨髓受累，即使局限性也屬IV期發(fā)熱38'c以上，連續(xù)三天以上，且無(wú)感染原因六個(gè)月內(nèi)體重減輕10％以上盜汗全身癥狀：abc多發(fā)性骨髓瘤一臨床表現(xiàn)：（一）瘤細(xì)胞對(duì)骨骼和其他組織器官的浸潤(rùn)與破壞：1．骨骼破壞：骨痛，骶部多見，其次為胸廓和肢體；胸肋、鎖骨連接處發(fā)生串珠樣結(jié)節(jié)者為本病特征2．髓外浸潤(rùn)：肝、脾、淋巴結(jié)及腎臟等受累器官腫大軟組織可見孤立性骨髓瘤神經(jīng)浸潤(rùn)漿細(xì)胞白血?。ǘ┭獫{蛋白異常引起的臨床表現(xiàn)：感染高粘滯綜合癥：頭昏、眩暈、眼花、耳鳴，并可突然發(fā)生意識(shí)障礙、手指麻木、冠狀動(dòng)脈供血不足、慢性心力衰竭出血傾向：淀粉樣變和雷諾現(xiàn)象1．2．3．4．（三）腎功能損害二實(shí)驗(yàn)室檢查：1．1．2．血生化異常：3．異常球蛋白血癥高血鈣血磷血清b2微球蛋白及LDH活力增高蛋白尿、BUNCr3．典型病變?yōu)閳A形、邊緣清楚如鑿孔樣的多個(gè)、大小不等溶骨性損害病理性骨折診斷：1．骨髓中漿細(xì)胞>15％，且有形態(tài)異常2．血清有大量的M蛋白或尿中本周蛋白>1g/24h3．溶骨病變或廣泛的骨質(zhì)疏松惡性組織細(xì)胞病一臨床表現(xiàn)：

發(fā)熱：不規(guī)則高熱血液系統(tǒng)受累：貧血、感染、出血，脾與淋巴結(jié)腫大其他系統(tǒng)浸潤(rùn)：肝大、胃腸道浸潤(rùn)、肺部浸潤(rùn)、皮膚損害1．發(fā)熱：不規(guī)則高熱血液系統(tǒng)受累：貧血、感染、出血，脾與淋巴結(jié)腫大其他系統(tǒng)浸潤(rùn)：肝大、胃腸道浸潤(rùn)、肺部浸潤(rùn)、皮膚損害2．3．二診斷：不明原因的長(zhǎng)期發(fā)熱而不能以感染性疾病解釋者，尤其是伴有全血細(xì)胞減少和肝、脾、淋巴結(jié)腫大，應(yīng)考慮本病的可能；找到大量異形或多核巨組織細(xì)胞可以診斷真性紅細(xì)胞增多癥臨床表現(xiàn)頭痛、眩暈、疲乏、耳鳴、眼花、健忘，后有肢端麻木與刺痛、多汗、視力障礙、皮膚瘙癢及消化性潰瘍出血傾向高血壓血栓形成和梗死皮膚粘膜顯著紅紫，眼結(jié)膜顯著充血肝大后期可致肝硬化；脾大診斷紅細(xì)胞容量增多；動(dòng)脈血氧飽和度>=92紅細(xì)胞容量增多；動(dòng)脈血氧飽和度>=92％；脾大白細(xì)胞增多；血小板增多；中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性增高；血清維生素b12增高和未飽和維生素 b12結(jié)合力增高脾功能亢進(jìn)一病因1．2．3．4．感染性：傳單、亞急性感染性心內(nèi)膜炎、粟粒性肺結(jié)核、血吸蟲病免疫性疾?。?．2．3．4．5．5．6．過敏性紫癜一臨床表現(xiàn)：發(fā)病前1?2周有全身不適、低熱、乏力及上感前驅(qū)癥狀1．2．3．4．5．3．4．5．二診斷：發(fā)病前1發(fā)病前1?3周有低熱、咽痛、全身乏力或上感病史典型四肢皮膚紫癜，可伴腹痛、關(guān)節(jié)腫痛和（或）血尿血小板計(jì)數(shù)、功能及凝血檢查正常排除其它原因所致之血管炎及紫癜1．2．3．4．ITP一臨床表現(xiàn)：1急性型：多發(fā)生于兒童，發(fā)病前1?2周有上感史臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師資格考試高頻考點(diǎn)匯總 臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師資格考試高頻考點(diǎn)匯總 -血液系統(tǒng)33．起病急全身皮膚淤點(diǎn)、淤斑、紫癜，可有血腫形成慢性型：40歲以下青年女性多為皮膚、粘膜出血，嚴(yán)重內(nèi)臟出血較少見實(shí)驗(yàn)室檢查:1.血小板：急性多在20X109/l以下，慢性多在50X109/l左右出血時(shí)間延長(zhǎng)，血塊收縮不良2．骨髓相：急性型巨核細(xì)胞輕度增加或正常，慢性型巨核細(xì)胞顯著增加巨核細(xì)胞成熟發(fā)育障礙，幼稚巨核細(xì)胞增加產(chǎn)板巨核細(xì)胞顯著減少3．PAIg及血小板相關(guān)補(bǔ)體陽(yáng)性診斷：廣泛出血累及皮膚、粘膜及內(nèi)臟多次檢查血小板計(jì)數(shù)減少脾不大或輕度大骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙具備下列五項(xiàng)中任何一項(xiàng)：a潑尼松治療有效b脾切除治療有效cPAIg陽(yáng)性dPAC3陽(yáng)性e血小板生存時(shí)間縮短四治療：一般治療糖皮質(zhì)激素：脾切除：適應(yīng)癥：a1．2．3．4．5．1．2．3．正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療3?6個(gè)月無(wú)效潑尼松維持量每日需大于30mg有糖皮質(zhì)激素使用禁忌癥d51Cr掃描脾區(qū)放射指數(shù)增高4．免疫抑制劑治療：糖皮質(zhì)激素或切脾療效不佳者有使用糖皮質(zhì)激素或切脾禁忌癥與糖皮質(zhì)激素合用以提高療效及減少激素的用量適應(yīng)證：a5．c急癥處理：用于：a血小板低于20X109/1出血嚴(yán)重、廣泛疑有或已發(fā)生顱內(nèi)出血近期將實(shí)施手術(shù)或分娩者DIC一病因：感染性疾病：惡性腫瘤病理產(chǎn)科1．2．臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師資格考試高頻考點(diǎn)匯總 臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師資格考試高頻考點(diǎn)匯總 -血液系統(tǒng)44．4．手術(shù)及創(chuàng)傷5．全身各系統(tǒng)疾病1．2．3．4．1．2．3．4．三診斷：臨床表現(xiàn)：1．存在易引起DIC的基礎(chǔ)性疾病2．有下列兩項(xiàng)以上臨床表現(xiàn)：多發(fā)性出血傾向不易用原發(fā)病解釋的微循環(huán)衰竭或休克多發(fā)性微血管栓塞的癥狀、抗凝治療有效cd實(shí)驗(yàn)室檢查：1．2．3．4．5．體征血小板<100X109/l產(chǎn)物升高：b－TG、血漿纖維蛋白原含量<1.0g/l），或>4g/l3P試驗(yàn)陽(yáng)性或血漿PT縮短或延長(zhǎng)3秒以上或呈動(dòng)態(tài)性變化（肝病時(shí)延長(zhǎng)纖溶酶原含量及活性降低AT-III含量及活性降低血漿FVIII:C活性<50%白血病則<50白血病則<50X109/