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內(nèi)科學(xué)肝性腦病ppt課件內(nèi)科學(xué)肝性腦病ppt課件1講授主要內(nèi)容定義病因和發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室和其他檢查診斷和鑒別診斷治療講授主要內(nèi)容定義2最新內(nèi)科學(xué)肝性腦病-課件3最新內(nèi)科學(xué)肝性腦病-課件4最新內(nèi)科學(xué)肝性腦病-課件5最新內(nèi)科學(xué)肝性腦病-課件6最新內(nèi)科學(xué)肝性腦病-課件7最新內(nèi)科學(xué)肝性腦病-課件8氨的形成和代謝來源:血氨來自腸道、腎臟和骨骼肌,其中胃腸道是氨進(jìn)入身體的主要門戶。氨在腸道的吸收主要以NH3彌散進(jìn)入腸粘膜,結(jié)腸pH<6時,其吸收停止。去路:主要在肝合成尿素;腎臟在排酸的同時排氨;其余在組織細(xì)胞中通過消耗ATP合成谷氨酸和谷氨酰胺。氨的形成和代謝來源:血氨來自腸道、腎臟和骨骼肌,其中胃腸道是9血氨增高的原因肝功能衰竭時,肝將氨合成尿素的能力減退。門體分流存在時,腸道的氨未經(jīng)肝臟解毒而直接進(jìn)入體循環(huán)。血氨增高的原因肝功能衰竭時,肝將氨合成尿素的能力減退。10引起血氨升高的誘因攝入過多的含氮食物低鉀性堿中毒:促使NH3透過血腦屏障低血容量與缺氧:致腎前性氮質(zhì)血癥,血氨增高,降低腦對氨毒的耐受性消化道出血:腸腔內(nèi)血液分解成氨便秘:有利于毒性產(chǎn)物吸收感染:增加組織分解產(chǎn)氨,加重氮質(zhì)血癥,缺氧和高熱增加氨的毒性。肝病患者腸道細(xì)菌生長活躍、產(chǎn)氨增多低血糖:腦內(nèi)去氨活性降低、氨毒性增加其他:鎮(zhèn)靜、催眠藥抑制大腦呼吸中樞造成缺氧。麻醉和手術(shù)增加肝、腦、腎的負(fù)擔(dān)。引起血氨升高的誘因攝入過多的含氮食物11氨對CNS的毒性作用干擾大腦的能量代謝,引起ATP濃度降低。氨通過影響乙酰輔酶A的生成,致大腦三羧酸循環(huán)受阻,ATP生成減少。在氨→谷氨酸→谷氨酰胺的解毒過程中,消耗大量ATP。氨可直接干擾神經(jīng)傳導(dǎo),谷氨酸的減少可致大腦抑制增加,谷胺酰胺可致腦水腫。氨對CNS的毒性作用干擾大腦的能量代謝,引起ATP濃度降低。12臨床表現(xiàn)急性或亞急性HE誘因不明顯,又稱內(nèi)源性HE,肝功能衰竭的表現(xiàn)突出。慢性復(fù)發(fā)性HE

誘因明顯,又稱外源性HE、氨性腦病、門體分流性腦病,肝衰表現(xiàn)有時較輕。臨床表現(xiàn)急性或亞急性HE誘因不明顯,又稱內(nèi)源性HE,肝功能13臨床分期1.前驅(qū)期:輕度性格改變和行為失常,撲翼樣震顫陽性,EEG多正常。2.昏迷前期:意識錯亂、睡眠障礙、行為失常,出現(xiàn)神經(jīng)體征和EEG異常,撲翼樣震顫存在。3.昏睡期:昏睡和精神錯亂、定向障礙,神經(jīng)體征持續(xù)或加重,EEG異常,撲翼樣震顫可引出。4.昏迷期:神志完全喪失,不能喚醒。撲翼樣震顫無法引出,EEG異常。臨床分期1.前驅(qū)期:輕度性格改變和行為失常,撲翼樣震顫陽性14伴隨征象明顯黃疸出血傾向肝臭感染肝腎綜合征腦水腫伴隨征象明顯黃疸15實(shí)驗(yàn)室和其他檢查心理智能測驗(yàn):語言測試,數(shù)字連接試驗(yàn)、符號數(shù)字試驗(yàn)等行為測驗(yàn)血氨檢測:動脈血比靜脈血檢測準(zhǔn)確誘發(fā)電位:VEP、AEP、SEP腦電圖:有診斷價值,并可判斷預(yù)后實(shí)驗(yàn)室和其他檢查心理智能測驗(yàn):語言測試,數(shù)字連接試驗(yàn)、符號數(shù)16診斷嚴(yán)重肝病和/或廣泛門體分流智能下降或意識改變、行為失常相關(guān)誘因的存在明顯肝損或血氨增高撲翼樣震顫和/或典型的EEG改變診斷嚴(yán)重肝病和/或廣泛門體分流17鑒別診斷精神癥狀為主者:器質(zhì)性精神病、乙醇性腦病、肝豆?fàn)詈俗冃允人⒒杳哉撸旱脱?、高血糖相關(guān)事件、尿毒癥、腦卒中、鎮(zhèn)靜劑過量、腦部感染鑒別診斷精神癥狀為主者:器質(zhì)性精神病、乙醇性腦病、肝豆?fàn)詈俗?8治療原則治療原發(fā)疾病消除誘因減少腸內(nèi)毒物的生成和吸收降低血氨糾正氨基酸失衡拮抗GABA/BZ復(fù)合受體對癥支持,防治相關(guān)并發(fā)癥肝移植治療原則治療原發(fā)疾病19消除誘因慎用麻醉藥、止痛、安眠、鎮(zhèn)靜類藥物,或禁用或減量及減少次數(shù)或以抗組胺藥代替安定防治消化道出血,促進(jìn)腸道積血排出保持大便通暢和腸道微生態(tài)平衡合理利尿和放腹水積極糾正水電和酸堿失衡積極防治感染消除誘因慎用麻醉藥、止痛、安眠、鎮(zhèn)靜類藥物,或禁用或減量及減20減少腸內(nèi)毒物生成和吸收合理飲食:禁止或低蛋白飲食,植物蛋白為主,但需保證熱量正平衡,并盡早恢復(fù)適量蛋白飲食起初<20g/d,以后可每隔48h增加10-20g/d,直到40-60g/d灌腸及增加腸道酸度:稀醋、乳果糖通便、導(dǎo)瀉:乳果糖、膽寧片、硫酸鎂恢復(fù)腸道微生態(tài)平衡:抗生素、益菌劑減少腸內(nèi)毒物生成和吸收合理飲食:禁止或低蛋白飲食,植物蛋白為21糾正代謝紊亂降低血氨:谷氨酸鹽、鹽酸精氨酸、門冬氨酸鳥氨酸、乙酰谷酰胺、門冬氨酸鉀鎂調(diào)整血氨基酸平衡:BCAA為主,口服或靜滴,但需保證熱量供給拮抗GABA/BZ復(fù)合體:氟馬西尼人工肝糾正代謝紊亂降低血氨:谷氨酸鹽、鹽酸精氨酸、門冬氨酸鳥氨酸、22其他對癥治療糾正水電和酸堿失衡保護(hù)腦細(xì)胞功能保持呼吸道通暢防治腦水腫防止出血與低血壓腹膜或血液透析糾正氮質(zhì)血癥其他對癥治療糾正水電和酸堿失衡23預(yù)后急性HE比慢性HE預(yù)后差慢性HE中誘因明確且易消除者較誘因不明顯者預(yù)后好高蛋白飲食相關(guān)的門體分流性腦病預(yù)后可能最好伴有腹水、黃疸和出血傾向的HE患者預(yù)后差爆發(fā)性肝功能衰竭所致HE預(yù)后最差預(yù)后急性HE比慢性HE預(yù)后差24最新內(nèi)科學(xué)肝性腦病-課件25內(nèi)科學(xué)肝性腦病ppt課件內(nèi)科學(xué)肝性腦病ppt課件26講授主要內(nèi)容定義病因和發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室和其他檢查診斷和鑒別診斷治療講授主要內(nèi)容定義27最新內(nèi)科學(xué)肝性腦病-課件28最新內(nèi)科學(xué)肝性腦病-課件29最新內(nèi)科學(xué)肝性腦病-課件30最新內(nèi)科學(xué)肝性腦病-課件31最新內(nèi)科學(xué)肝性腦病-課件32最新內(nèi)科學(xué)肝性腦病-課件33氨的形成和代謝來源:血氨來自腸道、腎臟和骨骼肌,其中胃腸道是氨進(jìn)入身體的主要門戶。氨在腸道的吸收主要以NH3彌散進(jìn)入腸粘膜,結(jié)腸pH<6時,其吸收停止。去路:主要在肝合成尿素;腎臟在排酸的同時排氨;其余在組織細(xì)胞中通過消耗ATP合成谷氨酸和谷氨酰胺。氨的形成和代謝來源:血氨來自腸道、腎臟和骨骼肌,其中胃腸道是34血氨增高的原因肝功能衰竭時,肝將氨合成尿素的能力減退。門體分流存在時,腸道的氨未經(jīng)肝臟解毒而直接進(jìn)入體循環(huán)。血氨增高的原因肝功能衰竭時,肝將氨合成尿素的能力減退。35引起血氨升高的誘因攝入過多的含氮食物低鉀性堿中毒:促使NH3透過血腦屏障低血容量與缺氧:致腎前性氮質(zhì)血癥,血氨增高,降低腦對氨毒的耐受性消化道出血:腸腔內(nèi)血液分解成氨便秘:有利于毒性產(chǎn)物吸收感染:增加組織分解產(chǎn)氨,加重氮質(zhì)血癥,缺氧和高熱增加氨的毒性。肝病患者腸道細(xì)菌生長活躍、產(chǎn)氨增多低血糖:腦內(nèi)去氨活性降低、氨毒性增加其他:鎮(zhèn)靜、催眠藥抑制大腦呼吸中樞造成缺氧。麻醉和手術(shù)增加肝、腦、腎的負(fù)擔(dān)。引起血氨升高的誘因攝入過多的含氮食物36氨對CNS的毒性作用干擾大腦的能量代謝,引起ATP濃度降低。氨通過影響乙酰輔酶A的生成,致大腦三羧酸循環(huán)受阻,ATP生成減少。在氨→谷氨酸→谷氨酰胺的解毒過程中,消耗大量ATP。氨可直接干擾神經(jīng)傳導(dǎo),谷氨酸的減少可致大腦抑制增加,谷胺酰胺可致腦水腫。氨對CNS的毒性作用干擾大腦的能量代謝,引起ATP濃度降低。37臨床表現(xiàn)急性或亞急性HE誘因不明顯,又稱內(nèi)源性HE,肝功能衰竭的表現(xiàn)突出。慢性復(fù)發(fā)性HE

誘因明顯,又稱外源性HE、氨性腦病、門體分流性腦病,肝衰表現(xiàn)有時較輕。臨床表現(xiàn)急性或亞急性HE誘因不明顯,又稱內(nèi)源性HE,肝功能38臨床分期1.前驅(qū)期:輕度性格改變和行為失常,撲翼樣震顫陽性,EEG多正常。2.昏迷前期:意識錯亂、睡眠障礙、行為失常,出現(xiàn)神經(jīng)體征和EEG異常,撲翼樣震顫存在。3.昏睡期:昏睡和精神錯亂、定向障礙,神經(jīng)體征持續(xù)或加重,EEG異常,撲翼樣震顫可引出。4.昏迷期:神志完全喪失,不能喚醒。撲翼樣震顫無法引出,EEG異常。臨床分期1.前驅(qū)期:輕度性格改變和行為失常,撲翼樣震顫陽性39伴隨征象明顯黃疸出血傾向肝臭感染肝腎綜合征腦水腫伴隨征象明顯黃疸40實(shí)驗(yàn)室和其他檢查心理智能測驗(yàn):語言測試,數(shù)字連接試驗(yàn)、符號數(shù)字試驗(yàn)等行為測驗(yàn)血氨檢測:動脈血比靜脈血檢測準(zhǔn)確誘發(fā)電位:VEP、AEP、SEP腦電圖:有診斷價值,并可判斷預(yù)后實(shí)驗(yàn)室和其他檢查心理智能測驗(yàn):語言測試,數(shù)字連接試驗(yàn)、符號數(shù)41診斷嚴(yán)重肝病和/或廣泛門體分流智能下降或意識改變、行為失常相關(guān)誘因的存在明顯肝損或血氨增高撲翼樣震顫和/或典型的EEG改變診斷嚴(yán)重肝病和/或廣泛門體分流42鑒別診斷精神癥狀為主者:器質(zhì)性精神病、乙醇性腦病、肝豆?fàn)詈俗冃允人?、昏迷者:低血糖、高血糖相關(guān)事件、尿毒癥、腦卒中、鎮(zhèn)靜劑過量、腦部感染鑒別診斷精神癥狀為主者:器質(zhì)性精神病、乙醇性腦病、肝豆?fàn)詈俗?3治療原則治療原發(fā)疾病消除誘因減少腸內(nèi)毒物的生成和吸收降低血氨糾正氨基酸失衡拮抗GABA/BZ復(fù)合受體對癥支持,防治相關(guān)并發(fā)癥肝移植治療原則治療原發(fā)疾病44消除誘因慎用麻醉藥、止痛、安眠、鎮(zhèn)靜類藥物,或禁用或減量及減少次數(shù)或以抗組胺藥代替安定防治消化道出血,促進(jìn)腸道積血排出保持大便通暢和腸道微生態(tài)平衡合理利尿和放腹水積極糾正水電和酸堿失衡積極防治感染消除誘因慎用麻醉藥、止痛、安眠、鎮(zhèn)靜類藥物,或禁用或減量及減45減少腸內(nèi)毒物生成和吸收合理飲食:禁止或低蛋白飲食,植物蛋白為主,但需保證熱量正平衡,并盡早恢復(fù)適量蛋白飲食起初<20g/d,以后可每隔48h增加10-20g/d,直到40-60g/d灌腸及增加腸道酸度:稀醋、乳果糖通便、導(dǎo)瀉:乳果糖、膽寧片、硫酸鎂恢復(fù)腸道微生態(tài)平衡:抗生素、益菌劑減少腸內(nèi)毒物生成和吸收合理飲食:禁止或低蛋白飲食,植物蛋白為46糾正代謝紊亂降低血氨:谷氨酸鹽、鹽酸精氨酸、門冬氨酸鳥氨酸、乙酰谷酰胺、門冬氨酸鉀鎂調(diào)整血氨基酸平衡:BCAA為主,口服或靜滴,但需保證熱量供給拮抗GABA/BZ復(fù)合體:氟馬西尼人工肝糾正代謝紊亂降低血氨:谷氨酸鹽、鹽酸精氨酸、門冬氨酸

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