腫瘤學(xué)研究進(jìn)展兒童診斷和治療

兒童腫瘤診斷和中山大學(xué)腫瘤防治中心兒童腫兒童腫瘤的兒童腫瘤專業(yè)涉及18歲以下兒童青少 患者的診治兒 ：≤14青少 ：15歲-18中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER兒童腫瘤的診根據(jù)我國(guó)流行病 ，兒童白血病占兒 兒童實(shí)體腫瘤占兒 60%兒童實(shí)腦瘤（Brian淋巴神經(jīng)母細(xì)胞瘤腎母細(xì)胞瘤 橫紋肌肉瘤 骨肉瘤 肝母細(xì)胞瘤生殖細(xì)胞瘤（Germcell其中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER15歲以 年發(fā)生：112.5/100（2002-2004年：107/100(1982-1992廣州179/100（2000-2004年：144.3/100(1982-1991法國(guó)：137.5/100(1990-1999：149/100(2000-2004中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER15歲以 兒童腫瘤是15歲以下兒童的主要死因、歐洲等發(fā)達(dá)國(guó)家 僅次于意外事故為兒第二位常見(jiàn)死中國(guó)近年統(tǒng)計(jì)顯 中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER兒 是14歲以下兒童第二位常見(jiàn)死中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER兒 治愈采用現(xiàn)代標(biāo)準(zhǔn)綜合治療，大約2/3的兒 可獲得治7，大部分兒童實(shí)體腫瘤生存率也可獲得60%以上，療效成 中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER兒童和成人腫瘤類型比中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER兒童腫瘤中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER兒童腫瘤兒童腫瘤-集中在造血系統(tǒng)、中樞、交感神經(jīng)系統(tǒng)和間葉組織； 成人腫瘤-多來(lái)源于已成熟細(xì)胞轉(zhuǎn)變，上皮來(lái)源的腫瘤多見(jiàn)中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER兒童與成人腫瘤類型比兒童腫瘤白血病、腦瘤、淋巴軟組織肉瘤、肉瘤、骨腫瘤、成人腫 肺癌、肝癌、大腸癌 、胃癌癌、頭頸癌、宮頸癌 癌白血病、淋巴中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER兒童腫 特＜5 白血病、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、腎母細(xì)胞瘤、畸胎瘤這 段的腫 于妊娠或胚胎期即：腫瘤的發(fā)生與胚胎發(fā) 異常相關(guān)>5 白血病、淋巴瘤、骨和軟組織腫瘤等腫瘤的發(fā)生與成人相似，與多因中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER兒童腫 特肝臟腫瘤發(fā)病的兩5肝母細(xì)發(fā)病與11號(hào)短臂異常明顯相15肝與明顯相中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER病因

兒童腫瘤病 突變、環(huán)境因素中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER幾種兒 遺傳因腫瘤類遺傳因 腎上腺皮視神經(jīng)膠視網(wǎng)膜母細(xì)胞嗜絡(luò)細(xì)胞腎母細(xì)胞中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫白血中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER遺傳綜合易患的兒童遺傳性視網(wǎng)膜母細(xì)視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤，骨性腎母細(xì)腎母細(xì)胞瘤 貝-維綜(臍疝-巨舌-巨體綜腎母細(xì)胞瘤,肝母細(xì)胞瘤Li-Fraumeni肉瘤，腦瘤，白血病腎上腺皮質(zhì)癌，脈絡(luò)叢共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)淋巴瘤，腦瘤，白血1型神經(jīng)纖維肉瘤，神經(jīng)膠質(zhì)2型神經(jīng)纖維腦[脊]膜瘤，聽(tīng)神經(jīng)1型和2型多發(fā)性內(nèi)分泌內(nèi)分泌腺瘤/肉腸息肉，結(jié)腸癌，肝母細(xì)Gorlin合髓母細(xì)胞瘤，基底細(xì)胞綜合中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER兒童實(shí)體瘤常見(jiàn)的細(xì)胞遺傳學(xué)異實(shí)體細(xì)胞遺傳學(xué)異肉神經(jīng)母細(xì)dellp32-36;+17q21-視網(wǎng)膜母細(xì)del腎母細(xì)del11p13,滑膜t骨肉del橫紋肌t(2;13)(q35;14),t(1;13)(q36;q14),外周神經(jīng)t(11;12)(q24;q12),星型細(xì)腦膜delq22,-型畸胎樣/橫紋肌樣delq22.生殖細(xì)中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER環(huán)境因電離明顯增放射治療可導(dǎo)致將來(lái)放射野出現(xiàn)第二腫瘤中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER環(huán)境因化學(xué)白血險(xiǎn)增高。中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER?

環(huán)境因伯基特淋巴瘤相關(guān)（非洲流行區(qū)）淋巴瘤某種類型相免疫缺陷相關(guān)所致的淋巴肝細(xì)胞癌中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER兒童腫瘤的早期診斷比 癥狀和體征無(wú)特異性，偶然發(fā)現(xiàn)兒童實(shí)體腫瘤多為后腹膜深部固定的腫瘤:神經(jīng)母腎母細(xì)胞瘤 （中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER兒童腫瘤的診斷時(shí)治療療治愈率中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER兒童腫瘤的療效和生腫瘤類生存急性淋巴細(xì)胞80%急性髓細(xì)胞白非淋巴腎母細(xì)骨肉肉橫紋肌神經(jīng)母細(xì)55%（早期90%，晚期中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER兒童腫瘤生存率比較（1962vs在急性淋巴細(xì)胞 淋巴神經(jīng)母細(xì)胞腎母髓母中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER兒童腫瘤力爭(zhēng)完全緩解達(dá)到腫瘤最低危復(fù)發(fā)時(shí)獲得教育、謀取職位和融入社會(huì)中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER兒童實(shí)體腫瘤主要治療手 化 放靶靶向治 免疫治中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER兒兒 涉及學(xué)科包括小兒外科、小兒血液/腫瘤科、腫瘤內(nèi)科、腫瘤外科、療科、病理科、影像科、骨科、神經(jīng)外科、眼科、康復(fù)科、心理科，需要多學(xué)科共同協(xié)助診中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER兒童腫瘤外科治中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER兒童腫瘤外科治療進(jìn)局部局部腫瘤保守大部最終復(fù)根治根治性切除、截生存率改善，生活質(zhì)手術(shù)手術(shù)結(jié)合放療手術(shù)結(jié)合化療保守手術(shù)再次成為生存率改較好的生活中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER兒童腫瘤外科腫瘤是全身性的疾起病時(shí)，微小轉(zhuǎn)移灶已經(jīng)根治性手術(shù)和放療，僅是有效的局部治療，仍需要全身外科應(yīng)該根據(jù)不同的分期和預(yù)后因素采用不同的手術(shù)外科醫(yī)生重點(diǎn)應(yīng)在保存結(jié)構(gòu)、功能和重中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER兒童實(shí)體腫瘤外科手術(shù)方法變化趨腫傳統(tǒng)手改良手術(shù)（選擇神經(jīng)母細(xì)胞直接手術(shù)切除腫延遲切橫紋肌肉頭頸活檢如可能根治切局部切除,顱面神經(jīng)重四截保肢手盆廣泛切保生殖泌的腫瘤切骨肉根治性截保肢手肝母細(xì)胞直接肝葉切延遲切除中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER兒童腫瘤外科兒童腫瘤綜合治療的進(jìn)治性外科手術(shù)前化療縮小擇手手術(shù)方法和技術(shù)上的改進(jìn)，更完整、更安腫瘤，改善兒童腫瘤的治愈率中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER兒童腫瘤放療的中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER兒童腫瘤放療的放療的控制局部/區(qū)域腫瘤，隨著全身化療應(yīng)用中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER兒童腫瘤放 口服水合氯醛，或應(yīng)用冬眠寧、非那根、安定 等中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER兒童腫瘤放療的特常規(guī)放超分割三維適調(diào)強(qiáng)放療TOMO放療質(zhì)子放療（protonbeam中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER兒童腫瘤放療的影響放衡量放療的風(fēng)險(xiǎn)和益 中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER兒童腫瘤放療的特35GY全中樞放療合適于后顱窩腦瘤完全切除的123歲以下的腦瘤患兒，術(shù)后35GY全中樞放療后可導(dǎo)致嚴(yán)重經(jīng)心理后遺癥，但降低放療劑量，復(fù)發(fā)率升高 靠近骨 肉≥15 合適 部位放療≤5歲 則行保肢手術(shù)或截肢手術(shù)更合適中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER兒童腫瘤放療的特中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER兒童腫瘤放療的特獲得相肉瘤和橫紋肌肉瘤減少放療劑量則導(dǎo)致腫瘤復(fù)根 腫瘤對(duì)化療的反應(yīng)決定放療劑化療不能獲得緩解 放療應(yīng)采用較大劑量中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER放療近期副作胃腸道反，腹瀉骨髓放療與化療同時(shí)放療照射野覆蓋大面積中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER放療遠(yuǎn)期副作骨和骨骼畸＞40Gy可致局部骨和軟組織發(fā)育遲無(wú)力內(nèi)分緩。功盆腔放療可導(dǎo) 功能損傷。放療和烷化的應(yīng)用加 功能損傷牙第二放射野發(fā)生第二腫瘤中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER放療遠(yuǎn)期副心30m2系統(tǒng)引起腦退行變或脊髓病、脊髓炎。IQ下降越小越明顯肺BLM與放療同時(shí)應(yīng)用或用后再放對(duì)肺臟的損傷中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER兒童腫瘤中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER兒童腫瘤應(yīng)用化療前，兒童腫瘤幾乎是不目前兒童腫瘤5年生存率已達(dá)75%中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER兒童腫瘤化療兒童腫瘤和成人腫瘤最重要的差別之一是化療的敏感性按體表面積計(jì)算化療藥物，兒童比成人的劑量?jī)和瘸扇藢?duì)化療的耐受好、較少的毒兒童腫瘤化療方案強(qiáng)度比成人的大,比成人更少因骨髓抑而降低劑量強(qiáng)中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER輔助化療對(duì)常見(jiàn)兒童腫瘤生存率的影腫化療總生無(wú)輔助化 輔助化腎母細(xì)胞肉50%-淋巴CHOP,COMP,LSA2-<1070%-橫紋肌肉10%-骨肉髓母細(xì)胞70%-肝母細(xì)胞DDP,ADR,5-FU,中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER兒童腫瘤化療遠(yuǎn)期抗腫瘤藥物的急性毒性兒童與成長(zhǎng)期毒性隨著兒童腫瘤患者的生存時(shí)間延長(zhǎng)逐中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER化療對(duì)兒童腫瘤患者的遠(yuǎn)期影抗腫瘤藥物的急性毒性兒童與成長(zhǎng)期毒性隨著兒童腫瘤患者的生存時(shí)間延長(zhǎng)逐導(dǎo)致不育，比女性明顯烷化劑和繼發(fā)第二腫瘤AML、淋巴瘤、骨肉瘤中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER化療對(duì)兒童腫瘤患者的遠(yuǎn)期影蒽環(huán)類的心性常與累計(jì)劑量相關(guān)。 小于5歲 更易發(fā)生中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER化療對(duì)兒童腫瘤患者的遠(yuǎn)期影目前減低ADR 性的方法包括使用 性較少的蒽環(huán)類藥物：表阿霉素，吡喃阿霉避免單次大劑持續(xù)靜脈滴注，可降低 性，不影響療效心臟保護(hù)劑，右丙亞胺可降低蒽環(huán)類 性，而不影響其抗腫瘤療效中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER化療對(duì)兒童腫瘤患者的遠(yuǎn)期影所有兒童腫瘤放療、化療或聯(lián)合治療增加第二腫 比普通人群高3.6～6倍。腦瘤存活者常伴有生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、內(nèi)分泌紊亂、神經(jīng)心等中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER精神心理支持中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER兒童腫瘤患者精神心理支持治醫(yī) 、患者及家 共同努力 醫(yī)務(wù) 合理選擇治療方，盡能減對(duì)兒生理功害。對(duì)患兒和家長(zhǎng)進(jìn)行安慰、支持、鼓勵(lì)，增 和家長(zhǎng) 中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER新加坡高中生暑期義 義中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER家 中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER家長(zhǎng)會(huì)活中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER常見(jiàn)兒

骨肉視網(wǎng)膜中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER兒童白血（Childhood中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER兒童急性淋巴細(xì)胞白血急性淋巴細(xì)胞白血病 位于兒 第一?，F(xiàn)代治療：根 、白細(xì)胞數(shù) 、早期療效、微小殘 進(jìn)行分層，采用不同強(qiáng)度化療低、中危ALL患者單純化療-生存率高危ALL需要高強(qiáng)度化療聯(lián)合 造血干細(xì)胞移植中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER兒童急性髓系白血急性髓性細(xì)胞白血病現(xiàn)代標(biāo)準(zhǔn)治療需要根據(jù)腫 、化療療效等因素分層治現(xiàn)代標(biāo)準(zhǔn)治療，某些AML亞型如：急性早幼粒白血病0%，0-%高危AML常需要行 造血干細(xì)胞移植中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER兒童惡性淋巴(Children中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER兒童惡性淋惡性淋巴瘤 于 和其 淋巴組織 淋巴瘤（Hodgkin's 氏淋巴瘤 -Hodgkin’sLymphoma,中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER兒 淋巴兒童青少年HL與成人HL在疾病的自然進(jìn)程和治療結(jié)果上診斷和臨床分期與成人已充分發(fā)育的青少年HL治療策略和方案與成人HL相中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER兒 淋巴兒童HL的治療原則有其獨(dú)特所有兒童HL患者先行根據(jù)臨床分期、腫瘤大小、B癥狀、化療療效等因低危、中危和高危三組，接受不同強(qiáng)度治療放療一般采用低劑量 野放療現(xiàn)代標(biāo)準(zhǔn)治療，治愈率達(dá)80%中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER兒童 淋巴NHL占20歲以下兒童青少 的7%常好發(fā)10歲以上青少年，3平均發(fā) 為11歲男：女惡性度高、進(jìn)展快 率20世紀(jì)60年代，兒童NHL的治愈率 中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER兒童 淋巴兒童NHL在許多方面與成人不30） 間變大細(xì)胞淋巴瘤臨床分期系統(tǒng)采用StJude中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER兒童 淋巴結(jié)外為主。早期廣泛播散和非鄰近擴(kuò)散中樞神經(jīng)系統(tǒng)和骨髓常見(jiàn)根據(jù)病理類型、臨床分期、治療療效進(jìn)行分層，治療主張積極強(qiáng)化中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER兒童青少年NHL與成人NHL不同之兒童NHL（＜18歲成人主要病類間變大細(xì)胞淋巴濾泡淋臨床分StJude期系A(chǔ)nnArbor險(xiǎn)因素，采用不同強(qiáng)度和治方案，極少用CHOP治愈局限期：90%-廣泛期：75%-50中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER神經(jīng)中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER神經(jīng)腎上腺髓質(zhì)或椎旁交感神經(jīng)兒童第二常見(jiàn)的顱占兒 的8%-2/3病例在5歲前起70%患者起病已 腎上腺、腹部、頸部、縱隔、后腹膜椎旁交感神經(jīng)節(jié)、多發(fā)骨和骨按不同部位有相應(yīng)的臨床部分1歲以內(nèi)中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER低中高神經(jīng)母細(xì)胞瘤無(wú)事件生存 CCG,POG,COG）2621例患 中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER神經(jīng)母細(xì)胞瘤的好發(fā)部 中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER 中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER神經(jīng)母細(xì)胞瘤臨床表腫瘤癥腹膜后和腎上腺NB-腹痛、腹部腫塊縱隔NB-嗆咳、呼吸道 頸部NB- 綜合征（Horner綜合征）盆腔NB-排便 椎管內(nèi)NB肢運(yùn)動(dòng)和感轉(zhuǎn)移腫瘤癥 中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER神經(jīng)母細(xì)胞瘤INSS分期Ⅰ期：腫瘤局限手術(shù)肉眼完整切除，有或無(wú)顯微鏡下殘留同側(cè)區(qū)域 Ⅱa期腫瘤局限手術(shù)不能完整切除，同側(cè)區(qū)域 Ⅱb期腫瘤局限手術(shù)肉眼完整或不完整切除，同側(cè)區(qū)域 陽(yáng)性Ⅲ期單側(cè)腫瘤不能切除 中線，有或無(wú)區(qū)域 或單側(cè)局限腫瘤伴有對(duì)側(cè)區(qū)域 ，或中線腫瘤伴有雙側(cè)擴(kuò)散中線定義為脊 ⅣS ＜1歲 腫瘤Ⅰ，Ⅱa或Ⅱb期伴有腫瘤擴(kuò)散局限在皮膚肝臟、骨髓（腫瘤細(xì)胞＜10%），但無(wú)骨轉(zhuǎn)移中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER神經(jīng)母細(xì)胞 分層標(biāo)準(zhǔn)INSSRisk1---3---4-中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER治療策略和方根 、病理、分期、N-myc 擴(kuò)增狀況等因素患者分為：低中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER神經(jīng)母細(xì)胞瘤治療策略和方根 、病理、分期、N-myc 擴(kuò)增狀況等因素患者分為：低度治低觀察或手術(shù)或中手術(shù)+化療高手術(shù)+高強(qiáng)度化療+造血干細(xì)胞移植維甲酸+免疫治療中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER神經(jīng)母細(xì)常用化療方案化療：有效化療藥CTX,VCRADR,VP16,VM26,IFOCBPTPO,IRI初診化療有效率達(dá)80～90%中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER高危神經(jīng)母細(xì)胞瘤自體造血干細(xì)胞移可延長(zhǎng)復(fù)發(fā)時(shí)間，改善生異維甲酸維持160mg/m2口服7天，停7抗GD-2單克隆抗體可改善高危神經(jīng)母細(xì)胞瘤 中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER預(yù)后

神經(jīng)母細(xì)高?；颊咧斡实停?年總生存率30＜1歲的神經(jīng)母預(yù)后好，部分患者腫瘤可有自中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER 中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER腎母細(xì) 由一個(gè)或多 突變所引起。特異 是 tumorgene-1,WT1)位于11 短臂(11p13)預(yù)后與分可治愈 ，綜合治療獲得80%-90%治愈實(shí)體腫瘤綜合中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER和歐洲腎母細(xì)胞瘤治年治療方生存1950手術(shù)和放1960增加化VCR+Act-19701980~2005中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER兒童腎母細(xì)胞瘤治療 中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER腎母細(xì)胞瘤臨床表現(xiàn)腹塊和腹脹腹痛–20%-–20%-20%-高血壓20%-綜合征的表現(xiàn)–中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER巨大腹部腫中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER腎母細(xì)胞瘤影中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER1、神經(jīng)母細(xì)23、畸4、橫紋肌

腎母中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER腎母細(xì)胞瘤(NWTS-5)臨床病理分Ⅰ腎竇血管未受；切除邊緣無(wú)腫瘤殘留Ⅱ腫瘤腎包膜但能完整切切除邊緣無(wú)瘤殘有區(qū)域擴(kuò)（腎竇包膜浸潤(rùn)或腎竇軟組織的廣泛）。腎腫瘤標(biāo)本內(nèi)腎質(zhì)外血管和腎竇血管腫瘤Ⅲ符合以下任一項(xiàng)腹部或盆腔淋；腫瘤浸潤(rùn)腹膜表面；腹膜表化療，術(shù)前活檢。腎切除標(biāo)本中靜脈癌栓，腎上腺腫犯，腫瘤從腔靜脈擴(kuò)散到胸腔靜脈和心Ⅳ血行轉(zhuǎn)移(肺、肝、骨骼、腦等)，腹部或盆腔以外的淋轉(zhuǎn)Ⅴ雙側(cè)腎臟腫瘤，根據(jù)以上標(biāo)準(zhǔn)分別對(duì)每個(gè)腎臟進(jìn)行中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER腎母細(xì)預(yù)后好的組織類型上皮型、間質(zhì)型、胚芽型和混合預(yù)后差的組織類間變型、透明細(xì)胞肉瘤型橫紋肌樣肉占10%，但構(gòu) 病例的60%中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER腎母細(xì)治療模12VCR、Act-D、3、放療（根據(jù)分期和病理中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER腎母細(xì)胞瘤標(biāo)準(zhǔn)化療方RegimenRegimen（FH:Ⅰ/Ⅱ期VCR,ACT-Dx18術(shù)后二藥18Regimen（FH：Ⅲ/Ⅳ期VCR,ACT-D,ADRx24術(shù)后三藥24周化療+放Regimen（間變細(xì)胞型VCR,ADR,CTX,VP16x24術(shù)后四藥24周化療+放中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCERTreatmentResults:NWTS-48年 IⅤJ col22(8):1366-72,AnnSurg253(5):1004-10,中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCERTreatmentResults:NWTS-5AnaplasticHistology(Diffuse&Focal)（間變型：預(yù)后不良型局灶間 彌漫間StageStageStageStageStageJ col2006，24:2352-中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER肝母細(xì)胞中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER肝母細(xì)胚胎性肝臟腫瘤，占兒童肝 ＞1/2以肝母好發(fā)5歲以下兒童（肝癌平 12歲AFP明顯肝母手術(shù)能完60-70% 診斷時(shí)肝臟病變廣泛或肺轉(zhuǎn)移不能手80年代，DDP和ADR化療藥物應(yīng)用，使手術(shù)切除率增采用現(xiàn)代標(biāo)準(zhǔn)綜合治療，肝母總生存率70%，肝癌僅中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER肝母細(xì)臨床表腹脹，肝腫血AFP中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER肝母細(xì)胞瘤影中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER肝母細(xì)胞瘤術(shù)前分術(shù)前分期（ThePRETEXTstagingsystemPRETEXTstage腫 1/4肝葉，另3/4鄰近肝葉無(wú)腫瘤PRETEXTstage腫 2/4鄰近肝葉，另2/4鄰近肝葉無(wú)腫瘤PRETEXTstage PRETEXTstage腫 所有4個(gè)肝葉中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER肝母細(xì)胞瘤術(shù)后Ⅰ期：腫瘤完整切Ⅱ期：腫瘤大（即陽(yáng)性邊緣） Ⅳ期：遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER極低危

肝母細(xì)胞 分I期單 型肝母細(xì)胞瘤伴AFP＞100ng/ml低I期和II期無(wú)小細(xì)胞未分化成分伴AFP＞100ng/ml中危I期或II期小細(xì)胞未分化型；任何III高危 門脈主干或下腔靜脈或3條肝靜脈中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER肝母細(xì)胞瘤分治單純低療DDP+5-FU+VCR4中療DDP+ADR6高擇期手術(shù)或介入或肝移中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER橫紋?。┲猩酱髮W(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER橫紋肌肉于骨骼肌的高侵襲 體表或內(nèi)臟軟組織腫塊。 身體各部位治 手術(shù)+化療+放局限期治愈率達(dá)60%-70轉(zhuǎn)移患者治愈率低，20%-30%中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER兒童橫紋肌肉瘤發(fā)生中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCERRMS好發(fā)部常見(jiàn) 少見(jiàn)軀干、胸腔內(nèi)胃腸道（肝、膽道）肛周 中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCERSTS-COGPretreatmentStaging分腫瘤部腫瘤大區(qū)域遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)1預(yù)后好部AnyN0,orN1,or2預(yù)后不良部T1aorN0or3預(yù)后不良部T1a,T2a,T1b,N0orN1or4任何部AnyN0or預(yù)后好部位:眼眶,頭頸部(非腦膜旁),膽道, (除外腎臟 預(yù)后不良位置：預(yù)后良好部位以外的任何位T1：局限 部位 T2:擴(kuò)散到鄰近組織 腫瘤最大直徑 B:腫瘤最大直徑N0:無(wú)區(qū)域淋 M0:無(wú)轉(zhuǎn)移

N1:區(qū)域 NX:區(qū)域 無(wú)檢M1中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER 分分術(shù)前術(shù)后低胚胎1ⅠⅡ胚胎2,中胚胎2,Ⅲ腺泡1,2,ⅠⅡ高胚胎或腺4Ⅳ中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER兒童橫紋肌肉化療+手術(shù)+/-放療是RMS主要治化 手術(shù)和/或放療是必要的治 ,主要是局部控制腫瘤中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER橫紋肌肉瘤CTX+VCR+ADR;IFO+VP16;MAID;手術(shù)不能先誘導(dǎo)化中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER 中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER占兒童腫瘤的

好發(fā)青少年 是骨肉瘤發(fā)生 10-20歲最多，其次21-30多于女性臨床表現(xiàn)為骨痛、骨及軟組織腫治療：化療+手術(shù)可采用保預(yù)后愈率60-中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCERDDP+ADR，HD-MTX（12g/mDDP+ADR，HD-MTX（12g/m2）交替4手手腫瘤腫瘤壞死腫瘤壞繼續(xù)繼續(xù)原方案4～6交替應(yīng)6～8中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER肉瘤/原始神經(jīng)外胚 /PNET中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER好發(fā)青少年，占兒童青少 的4%骨或軟單純局部治療（手術(shù)/放療）5年生存率＜20化療聯(lián)合手術(shù)和/或放療：5年總生存率70中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER治療化療聯(lián)合放療，必要時(shí)手化療方案CAV（CTX、VCR、ADR）與IFO+VP16交替預(yù)后現(xiàn)代綜合治療，治愈率達(dá)60-70中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER生殖細(xì)胞（GermCell中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER生殖細(xì)于原占15歲以下兒 的腫瘤高度異質(zhì)性（良性～惡性腫瘤病理類型多（九種病理類型好發(fā)部位 外（中線部位）、中可伴有腫瘤標(biāo)記物AFP或β-HCG可治愈綜合治療5年生存率80%～90中山大學(xué)腫瘤防治中心SUN UNIVERSITYCANCER發(fā)生部位

生殖細(xì)胞腫官 以外：縱隔、骶尾部、后腹顱內(nèi)：松果體、蝶鞍上腫瘤標(biāo)記物AFP或β-