可逆性大腦血管收縮綜合征

關于可逆性大腦血管收縮綜合征第一頁，共二十三頁，2022年，8月28日病例基本資料

54歲女性沐浴時突然出現頭痛

女，54歲，因“反復發(fā)作性頭痛3d”于2011年1月21日入院。

患者人院前3d沐浴時突然出現頭痛，以頭頂部、雙側顳部、后枕部明顯，呈炸裂樣疼痛，偶有血管搏動感，呈反復發(fā)作性，疼痛持續(xù)時間數十分鐘至數小時不等，疼痛程度嚴重，影響生活和工作。無惡心、嘔吐，無畏寒、發(fā)熱，不伴意識喪失、肢體乏力及麻木、言語含混、吞咽困難，不伴咳嗽、咳痰，無視物模糊?？人?、用力時頭痛不加重。既往體健，否認高血壓病、糖尿病、心臟病史，否認發(fā)病前咳嗽、咳痰、腹瀉。入院體檢：體溫36.0°C，脈搏68次/min,呼吸18次/min，血壓144/85mmHg(lmmHg=0.133kPa)，雙側橈動脈搏動有力，雙側頸動脈及鎖骨下動脈聽診區(qū)未聞及異常血管雜音。神經系統(tǒng)未見明確定位體征。輔助檢查：血常規(guī)、血脂、肝功能、腎功能、電解質、尿液分析、心電圖均正常。頭顱CT未見異常。頭顱MRJ未見異常。腰穿初壓：170mmH2O(1

mmH2O=0.0098kPa)，末壓130mmH20，腦脊液常規(guī)、生化、抗酸染色、結核桿菌、單純皰疹病毒DNA檢查正常。胸部CT正常。泌尿系彩超正常。腹部彩超示：膽囊結石。頭頸部CT血管造影示：椎動脈顱內段、雙側大腦前動脈、大腦中動脈、多發(fā)局限性狹窄、變細（圖1）?？怪行粤＜毎|抗體、免疫全套、紅細胞沉降率、C反應蛋白、抗“0”、類風濕因子均正常。入院后予以尼莫地平治療，患者頭痛改善。1個月后復查頭頸部CT血管造影示顱內血管未見明顯異常（圖2）。

第二頁，共二十三頁，2022年，8月28日頭頸部CT血管造影圖1

患者入院后行CT血管造影顯示：椎動脈顱內段、雙側大腦前動脈、大腦中動脈、多發(fā)局限性狹窄、變細（箭頭）

圖2

患者1個月后行CT血管造影提示血管狹窄處已基本恢復正常（箭頭）第三頁，共二十三頁，2022年，8月28日

（1）疾病診斷？

（2）該病需與什么疾病鑒別？病例來源：中華神經科雜志2012年6月第45卷第6期第四頁，共二十三頁，2022年，8月28日診斷討論

以劇烈頭痛為首發(fā)癥狀并有血管異常改變可能的疾?。褐刖W膜下腔出血靜脈竇血栓形成垂體卒中顱內動脈夾層低顱壓頭痛可逆性腦血管收縮綜合征原發(fā)性中樞神經系統(tǒng)血管炎Moymoya綜合征肌纖維發(fā)育不良第五頁，共二十三頁，2022年，8月28日蛛網膜下腔出血突然發(fā)生的劇烈頭痛和嘔吐、腦膜刺激征陽性、癲癇發(fā)作、顱神經損害特別是動眼神經麻痹，或輕偏癱等局限性體征，若眼底檢查發(fā)現玻璃體下出血即可診斷SAH。腦脊液檢查

均勻血性腦脊液是蛛網膜下腔出血的特征性表現。腦脊液壓力增高，白細胞計數輕度增高。CT檢查：可以顯示蛛網膜下腔、腦池、腦溝內高密度影的蛛網膜下腔出血，以及繼發(fā)顱內血腫、腦室出血、腦積水、腦水腫、腦梗死等，顱底；鞍上池、側裂等處可見高密度影數字減影動脈造影(DSA)和磁共振血管造影(MRA)已廣為應用，是確定蛛網膜下腔出血病因的重要手段，可確定出血的病因、部位、性質，如動脈瘤、動靜脈畸形及血管痙攣等。

第六頁，共二十三頁，2022年，8月28日腦靜脈竇血栓形成

(cerebralvenoussinusthrombosis，CVST)CVST的臨床癥狀歸結為四大類：單純性高顱壓綜合征；局灶性功能缺失及部分性癲癇；亞急性彌散性腦病（意識障礙及全面性癲癇為主）；痛性眼肌麻痹等（海綿竇綜合征）。由一側肢體的局灶體征變化為對側肢體的局灶體征則高度提示上矢狀竇血栓形成，但通常是較為晚期的癥狀。外展神經麻痹多繼發(fā)于嚴重顱內壓增高。一些腦神經麻痹常常預示著特定部位的血栓形成：完全性眼肌麻痹發(fā)生于海綿宴血栓；Ⅸ—X腦神經麻痹發(fā)生于頸內靜脈血栓。超過50%的患者有意識狀態(tài)的改變，通常為輕中度；嚴重的意識改變，甚至昏迷、腦疝，可見于癲癇持續(xù)狀態(tài)之后、腦深部靜脈栓塞、嚴重顱高壓、腦內血腫、嚴重腦水腫等。其他癥狀有偏頭痛、可逆性神經功能缺失、失語、認知障礙、精神障礙、小腦癥狀等。兒童患者由于感染性海綿竇及側竇血栓較多，因此發(fā)熱、癲癇及腦神經麻痹等癥狀更常見。DSA是CVST診斷的金標準。典型表現為：靜脈期靜脈竇不顯影或僅部分顯影。伴發(fā)皮層靜脈血栓，栓塞靜脈突然中斷，而上游可見迂曲擴張的“螺旋樣”靜脈。

摘自：中華神經外科雜志2011,27（12)第七頁，共二十三頁，2022年，8月28日垂體卒中（1）突然頭痛并伴有嘔吐和腦膜刺激征；（2）有鞍內腫瘤證據，伴有或不伴有鞍上侵犯；（3）突然視力視野障礙；（4）眼肌麻痹。如果只有前兩點出現，同時出血來源不太明確時，應行血管造影排除顱內動脈瘤。有時進行性頭痛是垂體卒中的唯一報警信號。第八頁，共二十三頁，2022年，8月28日顱內動脈夾層臨床表現1.急性缺血表現：嚴重偏頭痛是本病的主要癥狀，腦缺血、初始癥狀后數天發(fā)生卒中2周內癥狀呈反復性，Horner綜合征，血管搏動性雜音，基底A夾層并發(fā)癥狀——腦干缺血、頭痛、腦干梗塞。2.慢性缺血：夾層動脈瘤可產生隱匿性血栓粒子→顱內動脈栓塞，大型或有占位效應的夾層動脈瘤，局限性神經功能缺失、顱神經癥狀。3.SAH主要表現：頭痛，有SAH時多提示，顱外段椎動脈夾層動脈瘤向顱內擴展，顱內段椎動脈夾層發(fā)生于PICA起始部。腦干缺血現為Wallenberg綜合征，共濟失調，偏頭疼和偏意識障礙，此后還有頸部疼痛，頸強直，突發(fā)耳鳴等。

顱內動脈夾層與夾層動脈瘤的影像學特點1．MRA對診斷夾層動脈瘤的敏感性很高，高分辨率的MRI可顯示動脈腔、動脈壁以及壁間血腫，而且隨著血腫的吸收，其信號強度也發(fā)生變化。亞急性期，T1、T2動脈夾層表現為新月形壁間高信號，只能提示診斷，不能作為金標準.2．DSA是該病較可靠的診斷方法，DSA表現不規(guī)則管腔合并近端狹窄，梭形擴張，近端和/或遠端狹窄(串珠或線樣征)，雙腔，不規(guī)則扇形狹窄，靜脈期造影劑滯留。第九頁，共二十三頁，2022年，8月28日低顱壓頭痛可見于各種年齡，原發(fā)性以體弱的女性多見，繼發(fā)性的兩性患病率無明顯差別。頭痛以枕、額部多見，呈緩慢加重的輕-中度鈍痛或搏動樣疼痛。頭痛與體位變化有明顯關系，立位時加重，臥位時減輕或消失，頭痛變化多在體位變化后15分鐘內出現。常伴隨惡心、嘔吐、眩暈、耳鳴、頸部僵硬和視物模糊等癥狀。頭顱CT、MRI或同位素腦池掃描對明確病因，顯示低顱壓征象或腦脊液滲漏有益。必要時可做腰椎穿刺檢查，腦脊液壓力降低（＜60毫米水柱），部分病例壓力更低或測不出，放不出腦脊液，呈“干性穿刺”。少數病例腦脊液白細胞輕度增加，蛋白質、糖、氯化物水平正常。個別病例腦脊液初壓降低不明顯，但放出少量腦脊液后壓力明顯下降。第十頁，共二十三頁，2022年，8月28日可逆性腦血管收縮綜合征頭痛：典型的描述為“雷擊樣頭痛”----非常劇烈的、瞬間達到高峰（通常<1min）而且強度非常密集，有時難以忍受，煩躁不安，伴有惡心嘔吐畏光畏聲等。

2、局灶性神經功能缺損和癲癇發(fā)作：局灶性神經功能缺損和癲癇發(fā)作可以是多種形式的，有些短暫性局灶性神經功能缺損類似于TIA發(fā)作，有些開始數分鐘伴有類似偏頭痛的視覺和感覺先兆，持續(xù)的神經功能缺損可表現為偏癱、失語、構音障礙、感覺異常、共濟失調等，腦出血和蛛網膜下腔出血亦不少見。3頭腦CT或者MRI可以為正常，或發(fā)現繼發(fā)的出血、梗死及蛛網膜下腔出血。腦脊液檢查通常正常或接近正常，對于CT陰性的病例是有必要的，可以有助于排除CT陰性的蛛網膜下腔出血。DSA檢查為診斷的金標準，血管造影可見1處或者多處的大腦動脈局灶性狹窄（類似串珠樣改變），多位于Willis動脈環(huán)附近的大血管分支。第十一頁，共二十三頁，2022年，8月28日中樞神經系統(tǒng)血管炎診斷標準：①臨床癥狀主要為頭痛和多灶性神經系統(tǒng)障礙，癥狀至少持續(xù)6個月以上或首發(fā)癥狀非常嚴重。②血管造影發(fā)現多發(fā)的動脈節(jié)段性狹窄③除外系統(tǒng)性炎癥或感染性疾病。④軟腦膜或腦實質活檢證實為炎癥，無微生物感染、動脈粥樣硬化和腫瘤的證據。診斷的金標準是腦病理檢查

第十二頁，共二十三頁，2022年，8月28日Moymoya綜合征煙霧病發(fā)病以兒童及青少年為多見，常以卒中的形式起病，可以表現為腦血栓，也可以表現為腦出血及蛛網膜下腔出血。患者可出現不同程度的偏癱，或左右兩側相繼出現癱瘓，可伴有失語、飲水嗆咳、吞咽困難、智能減退、癡呆、癲癇發(fā)作、頭痛以及短暫性腦缺血發(fā)作。一般頭部CT掃描可見梗死或出血性改變。腦血管造影可以發(fā)現頸內動脈起始部、大腦前、中動脈起始段狹窄或不顯影，基底節(jié)區(qū)可見大量細小血管團如吸煙吐出的煙霧。

DSA雖是有創(chuàng)性檢查，但仍是目前國際公認的診斷煙霧病的金標準。第十三頁，共二十三頁，2022年，8月28日肌纖維發(fā)育不良

(fibromusculardysplasia，FMD)

FMD是一種以動脈非動脈硬化性、非炎癥性平滑肌及彈性組織異常為特征的特發(fā)性全身血管病。頸動脈FMD常因頭昏、頸動脈雜音等非特異癥狀行TCD檢查被發(fā)現。DSA特征表現是受累血管呈“串珠樣”改變。其病程不具有可逆性，病理以平滑肌增生或變薄、彈性纖維破壞、纖維組織增生及動脈壁紊亂為特征，也可表現為平滑管狀（內膜纖維增生），局限性高度狹窄（外膜纖維增生，腎動脈常見）第十四頁，共二十三頁，2022年，8月28日可逆性腦血管收縮綜合征

（reversiblecerebralvasoconstrictionsyndrome，RCVS）

RCVS是一組少見的臨床影像綜合征，臨床表現為頭痛，疼痛程度劇烈，在短時間內（通常不到30s）迅速達到疼痛高峰，疼痛性質與蛛網膜下腔出血所致頭痛類似[1]，也稱為雷擊樣疼痛，伴或不伴局灶性神經功能缺損，典型的血管改變?yōu)閃illis環(huán)附近的顱內血管及其二級血管分支呈節(jié)段性、多灶性狹窄，類似串珠樣改變，通常在4~12周恢復正常?？赡嫘阅X血管收縮綜合征（reversiblecerebralvasoconstrictionsyndrome，RCVS）是一組罕見的臨床綜合征，于1988年由Call和Fleming等首先報告，先后被稱為Call-Fleming綜合征、中樞神經系統(tǒng)良性血管病、雷擊樣頭痛伴血管收縮、藥物誘導血管痙攣和產后血管病等，實際上是一組少見的臨床影像綜合征。至今已查到193例文獻報道[2]。

1.DodickDW.Thunderclapheadache.

J

NeurolNeurosurgPsychiatry,2002,72:6-11.2.饒明俐，應該重視對可逆性腦血管收縮綜合征的診斷與治療，中國現代神經疾病雜志2009，9（1）,2.第十五頁，共二十三頁，2022年，8月28日可逆性腦血管收縮綜合征

（reversiblecerebralvasoconstrictionsyndrome，RCVS）病因及發(fā)病機制：其病理生理機制還不清楚，目前認為與血管張力的短暫失調有關[1,2]。顱內血管近端受交感神經傳人纖維的支配，交感神經興奮性異?；蛘哐軐翰璺影奉愇镔|的反應過度，可能參與了RCVS的發(fā)病。多種內源性或外源性因素均可能引起血管張力的改變，如性行為、咳嗽、唱歌、海拔高度[3]或者沐浴均可誘發(fā)RCVS;同時，高血壓病危象、接觸血管活性物質包括大麻、可卡因、安非他命等毒品及酗酒，曲坦類藥物，某些免疫抑制劑，圍產期及其他少見情況如腦外傷和代謝紊亂等也可繼發(fā)RCVS。1.SchwedtTJ,MatharuMS,DodickDW.Thunderclapheadache.LancetNeurol,2006,5:621-631.2.孫斌，丁美萍．可逆性腦血管收縮綜合征的特點，中華神經科雜志，2010,43：840-842.3.

NeilWP,DechantV,UrtechoJ.Pearls＆oy-sters:reversiblecerebralvasoconstrictionsyndromeprecipitatedbyascenttohighaltitude.Neurology,2011,76:7-9.第十六頁，共二十三頁，2022年，8月28日可逆性腦血管收縮綜合征

（reversiblecerebralvasoconstrictionsyndrome，RCVS）臨床特征：1、頭痛：頭痛可以是唯一的癥狀，在大多數病例中這種頭痛是非常劇烈的，典型的描述為“雷擊樣頭痛”----非常劇烈的、瞬間達到高峰（通常<1min）而且強度非常密集，有時難以忍受，煩躁不安，伴有惡心嘔吐畏光畏聲等。偏頭痛患者能非常清晰的判斷出這種頭痛與平時的頭痛不同，嚴重的頭痛可以從數分鐘到數天不等，通常持續(xù)1-3H。

2、局灶性神經功能缺損和癲癇發(fā)作：局灶性神經功能缺損和癲癇發(fā)作可以是多種形式的，有些短暫性局灶性神經功能缺損類似于TIA發(fā)作，有些開始數分鐘伴有類似偏頭痛的視覺和感覺先兆，持續(xù)的神經功能缺損通常由于動脈收縮狹窄導致低灌注引起大腦前循環(huán)或后循環(huán)部分區(qū)域的梗死，可表現為偏癱、失語、構音障礙、感覺異常、共濟失調等，腦出血和蛛網膜下腔出血亦不少見，其具體發(fā)生機制目前尚不明確，意識障礙很少發(fā)生，癲癇發(fā)作往往是由于繼發(fā)的腦組織損傷所致。第十七頁，共二十三頁，2022年，8月28日可逆性腦血管收縮綜合征

（reversiblecerebralvasoconstrictionsyndrome，RCVS）輔助檢查：

1、頭腦CT或者MRI：可以為正常，或發(fā)現繼發(fā)的出血、梗死及蛛網膜下腔出血。

2、腦脊液檢查：通常正?；蚪咏?，對于CT陰性的病例是有必要的，可以有助于排除CT陰性的蛛網膜下腔出血。

3、血管造影：DSA檢查為診斷的金標準，血管造影可見1處或者多處的大腦動脈局灶性狹窄（類似串珠樣改變），多位于Willis動脈環(huán)附近的大血管分支。

4、TCD：和MRA、CTA和DSA相比，它以無創(chuàng)、廉價、可床旁操作的優(yōu)勢逐漸被臨床醫(yī)師說接受，但它不具有特異性。第十八頁，共二十三頁，2022年，8月28日可逆性腦血管收縮綜合征

（reversiblecerebralvasoconstrictionsyndrome，RCVS）診斷標準：采用國際頭痛學會2007年提出的關于RCVS的診斷標準：1)急性的劇烈的頭痛（通常是雷擊樣頭痛）伴或不伴局灶性神經功能缺損或者癲癇發(fā)作；2）單相過程，發(fā)病1月后沒有新的癥狀；3)血管造影（MRA/CTA或者DSA）證實的腦動脈的節(jié)段性收縮；4)排除由動脈瘤破裂引起的蛛網膜下腔出血；5)正?；蛘呓咏５哪X脊液（蛋白<1g/l