常見繼發(fā)性高血壓的診治課件

常見繼發(fā)性高血壓的診治編輯課件常見繼發(fā)性高血壓的診治編輯課件1定義：高血壓可分為原發(fā)性高血壓和繼發(fā)性高血壓兩大類。繼發(fā)性高血壓指的是某些確定的疾病和原因引起的血壓升高，約占高血壓5%。需要重視的原因：由于繼發(fā)性高血壓藥物治療效果差，若找到原因，消除原因可能治愈，避免終生服藥。繼發(fā)性高血壓同樣可以引起心腦腎等靶器官的損害，晚期才發(fā)現(xiàn)療效差。編輯課件定義：編輯課件2對(duì)繼發(fā)性高血壓應(yīng)做到：①首先應(yīng)想到②早期診斷③正確的治療④盡可能糾正病因

編輯課件對(duì)繼發(fā)性高血壓應(yīng)做到：編輯課件3以下線索提示有繼發(fā)性高血壓可能：嚴(yán)重或頑固性高血壓；年輕時(shí)發(fā)??；原來控制良好的高血壓突然惡化；突然發(fā)病；合并周圍血管病的高血壓編輯課件以下線索提示有繼發(fā)性高血壓可能：編輯課件4引起高血壓的常見原因慢性腎臟疾病和腎血管疾病睡眠呼吸暫停綜合征原發(fā)性醛固酮增多癥甲狀腺或甲狀旁腺疾病先天性腎上腺皮質(zhì)增多癥腎素瘤、生長(zhǎng)激素瘤或泌乳素瘤長(zhǎng)期糖皮質(zhì)激素治療和庫欣綜合征糖尿病嗜鉻細(xì)胞瘤女性避孕藥性高血壓主動(dòng)脈縮窄代謝綜合征藥物相關(guān)性編輯課件引起高血壓的常見原因慢性腎臟疾病和腎血管疾病睡眠呼吸暫停綜合5腎實(shí)質(zhì)性高血壓定義：腎實(shí)質(zhì)性高血壓是最常見的繼發(fā)性高血壓。（以慢性腎小球腎炎最為常見，其它包括結(jié)構(gòu)性腎病和梗阻性腎病等。）診斷：應(yīng)對(duì)所有高血壓病人初診時(shí)進(jìn)行尿常規(guī)檢查以篩查除外腎實(shí)質(zhì)性高血壓。體檢時(shí)雙側(cè)上腹部如觸及塊狀物，應(yīng)疑為多囊腎，并作腹部超聲檢查，有助于明確診斷。測(cè)尿蛋白、紅細(xì)胞和白細(xì)胞及血肌酐等，有助于了解腎小球及腎小管功能。編輯課件腎實(shí)質(zhì)性高6控制血壓在慢性腎臟病治療中的意義

大量循證醫(yī)學(xué)證據(jù)表明，嚴(yán)格控制血壓對(duì)于延緩慢性腎臟病的進(jìn)展，減少心腦血管并發(fā)癥方面具有重要作用。降壓達(dá)標(biāo)是有效保護(hù)靶器官的基礎(chǔ)。目前國(guó)際上公認(rèn)慢性腎臟病的血壓應(yīng)該控制在130/80mmHg以下。如果尿蛋白≥1克/日時(shí)，則應(yīng)該控制在125/75mmHg以下。為了使慢性腎臟病患者達(dá)到理想的血壓控制，常常需要3-4種降壓藥物聯(lián)合應(yīng)用。編輯課件編輯課件7治療CCB：長(zhǎng)效二氫吡啶類鈣通道阻滯劑在慢性腎臟病高血壓中應(yīng)用的專家共識(shí)(2006)ACEI及ARB：Scr<3.0mg/dl(265umol/L）可以應(yīng)用。用藥2周觀察利尿劑β受體阻滯劑α受體阻滯劑編輯課件治療編輯課件8腎血管性高血壓腎血管性高血壓是繼發(fā)性高血壓的第二位原因。腎動(dòng)脈狹窄最常見的原因?yàn)閯?dòng)脈粥樣硬化（70％-90％）、其次為纖維肌性發(fā)育不良（18％）和多發(fā)性大動(dòng)脈炎（10％），少見者為腎動(dòng)脈瘤、腎動(dòng)脈栓塞、腎動(dòng)脈損傷和腹部腫瘤壓迫等，腎移植術(shù)后約10％的移植腎動(dòng)脈發(fā)生狹窄。腎動(dòng)脈狹窄（RAS）使腎血流量減少，激活RAAS，導(dǎo)致交感神經(jīng)系統(tǒng)激活、水潴留、前列環(huán)素和一氧化氮水平降低，從而發(fā)生高血壓。纖維肌性發(fā)育不良(fibromusculardysplasia,FMD)是一種累及動(dòng)脈的非動(dòng)脈粥樣硬化性和非炎癥性血管疾病，病理特點(diǎn)為血管壁的增生性纖維結(jié)構(gòu)不良，造成血管的局限性狹窄，從而導(dǎo)致病變血管供應(yīng)器官缺血，最常累及腎動(dòng)脈，其次是頸內(nèi)動(dòng)脈，亦可出現(xiàn)其他部位的病變，臨床表現(xiàn)與病變血管的部位及病變程度相關(guān)，可從無癥狀到出現(xiàn)類似血管炎的系統(tǒng)受累的表現(xiàn)。編輯課件腎血管性高血壓腎血管性高血壓是繼發(fā)性高血壓的第二位原因。腎動(dòng)9有以下臨床狀況可考慮本病可能：突發(fā)的高血壓尤其女性30歲以前（病因?yàn)槔w維肌性發(fā)育不良）或男性50歲以后（病因動(dòng)脈粥樣硬化）進(jìn)展性或難治性高血壓腹部或肋脊角連續(xù)性或收縮期雜音，伴周圍血管疾病，不能解釋的或ACEI應(yīng)用后的氮質(zhì)血癥，不能解釋的低鉀血癥單側(cè)腎縮小>1.5cm有動(dòng)脈粥樣硬化的易患因素編輯課件有以下臨床狀況可考慮本病可能：編輯課件10輔助檢查超聲檢查：敏感性及特異性均在80%以上核素檢查：應(yīng)用卡托普利后作腎圖或腎動(dòng)態(tài)掃描，敏感性及特異性可達(dá)70-98%以上CTA或MRA：敏感性及特異性可90%以上腎動(dòng)脈造影：診斷腎動(dòng)脈狹窄的“金標(biāo)準(zhǔn)”編輯課件輔助檢查編輯課件11CTA編輯課件CTA編輯課件12MRA編輯課件MRA編輯課件13ThomasM.Carr,SaherS.Sabri,UlkuC.Turba,etal.Stentingforatheroscleroticrenalarterystenosis.TechVascInterventionalRad.2010；13:134-145編輯課件ThomasM.Carr,SaherS.Sabri14藥物治療主要著眼于血壓的控制所有合并高血壓的RAS患者均可使用β受體阻滯劑(Ⅰ類推薦，A級(jí)證據(jù))對(duì)有單側(cè)RAS的高血壓患者，ACEI(Ⅰ類推薦，A級(jí)證據(jù))、ARB(Ⅰ類推薦，B級(jí)證據(jù))、CCB(Ⅰ類推薦，B級(jí)證據(jù))均可使用。對(duì)RAS患者使用ACEI和ARB要注意其腎功能的變化，如血肌酐上升幅度>20％，則需立即停藥，停藥后多可恢復(fù)。除控制血壓外，服用阿司匹林、調(diào)脂藥物、控制血糖、戒煙等可能有助于延緩RAS的進(jìn)展及腎功能的保護(hù)。

藥物治療編輯課件藥物治療編輯課件15介入治療具有血流動(dòng)力學(xué)意義（跨狹窄收縮期壓差>20mmHg、平均壓差>10mmHg）、狹窄程度>70％的RAS，應(yīng)該積極采取血管重建、恢復(fù)血流的治療。ACC/AHA指南推薦的血管重建的適應(yīng)癥：

控制高血壓：急進(jìn)性（突然或持續(xù)的惡化）、惡性（伴靶器官損害）或頑固性（包括利尿劑在內(nèi)的合理搭配足量的至少3種抗高血壓藥物）高血壓患者；單側(cè)腎臟縮小的高血壓患者；不能耐受藥物治療的高血壓患者。(Ⅱa類推薦，B級(jí)證據(jù))保護(hù)腎功能：①雙側(cè)腎動(dòng)脈狹窄或孤立功能腎。(Ⅱa類推薦，B級(jí)證據(jù))；②單側(cè)RAS伴慢性腎功能不全者。(Ⅱb類推薦，C級(jí)證據(jù))不穩(wěn)定的心臟源性綜合癥：①不明原因的心力衰竭、反復(fù)發(fā)作的原因不明的肺水腫。（Ⅰ類推薦，B級(jí)證據(jù)）；②頑固性或原因不明的不穩(wěn)定性心絞痛。(Ⅱa類推薦，B級(jí)證據(jù))編輯課件介入治療具有血流動(dòng)力學(xué)意義（跨狹窄收縮期壓差>20mmHg16腎動(dòng)脈介入治療禁忌證：缺血性腎病腎功能嚴(yán)重受損且腎臟已明顯萎縮；預(yù)計(jì)生存時(shí)間有限的患者；造影劑過敏；動(dòng)脈閉塞無穿刺徑路者；同時(shí)存在腹主動(dòng)脈瘤和腎動(dòng)脈狹窄擬手術(shù)治療動(dòng)脈瘤者。編輯課件腎動(dòng)脈介入治療禁忌證：編輯課件17腎動(dòng)脈支架植入編輯課件腎動(dòng)脈支架植入編輯課件18嗜鉻細(xì)胞瘤嗜鉻細(xì)胞瘤起源于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)和其他部位的嗜鉻組織。分泌大量?jī)翰璺影?，作用于腎上腺素能受體，引起以高血壓及代謝紊亂為主的綜合征，嚴(yán)重時(shí)并發(fā)高血壓危象、休克、顱內(nèi)出血、心力衰竭、室顫、心肌梗死等。編輯課件嗜鉻細(xì)胞瘤嗜鉻細(xì)胞瘤起源于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)和其他部位的19

嗜鉻細(xì)胞分泌兒茶酚胺(catecholamine,CA)，包括多巴胺(dopamine,D)，腎上腺素(adrenalineA，epinephrineE)，去甲腎上腺素(noradrenaline,NA;norepinephrine,NE)正常腎上腺髓質(zhì)CA分泌量，依大小分別為E>NE>D家族性嗜鉻細(xì)胞瘤只分泌E腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤只分泌NE交感神經(jīng)節(jié)后纖維嗜鉻細(xì)胞瘤可分泌NE和D編輯課件嗜鉻細(xì)胞分泌兒茶酚胺(catecholamine,CA20

病理嗜鉻細(xì)胞瘤80％～90%位于腎上腺80%以上為單側(cè)腺瘤；雙側(cè)腺瘤約為10%單側(cè)腎上腺腺瘤＋腎上腺外腺瘤約為10%90%為良性，惡性約10%編輯課件病理編輯課件21胸椎T1-加權(quán)MRI增強(qiáng)掃描右側(cè)脊柱旁嗜鉻細(xì)胞瘤,光滑，邊界清晰,密度不均。腫塊位于第7～9胸椎,形似扇形腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤編輯課件胸椎T1-加權(quán)MRI增強(qiáng)掃描腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤編輯課件22臨床表現(xiàn)高血壓：陣發(fā)性占45%持續(xù)性占50%血壓正常占5%陣發(fā)性高血壓具有特征性，每因精神緊張、彎腰、排尿、手術(shù)后等可誘發(fā)，血壓驟然升高，可達(dá)300/180mmHg，一般在200-240/140-150mmHg之間，伴有心悸、心動(dòng)過速（少數(shù)為心動(dòng)過緩），劇烈頭痛、頭暈，震顫、蒼白、多汗、乏力、胸悶、氣促、呼吸困難。還可有惡心、嘔吐、上腹痛、視力模糊、精神緊張，嚴(yán)重者可并發(fā)肺水腫、心力衰竭、腦卒中或休克而死亡。發(fā)作持續(xù)時(shí)間約為數(shù)分鐘，多少于15分鐘，長(zhǎng)者可達(dá)16-24小時(shí)。持續(xù)性高血壓表現(xiàn)與高血壓病相似，不同之處有兒茶酚胺分泌過多的表現(xiàn)。編輯課件臨床表現(xiàn)編輯課件23輔助檢查測(cè)定血漿或尿中兒茶酚胺的濃度，最可靠。發(fā)病時(shí)可增高數(shù)倍－數(shù)十倍。24小時(shí)尿3－甲基－4－羥基苦杏仁酸（VMA）可靠率90％，其特異性高，敏感性低。發(fā)作時(shí)陽性率高。<9mg/24h尿。編輯課件輔助檢查編輯課件24輔助檢查B超CTMRI編輯課件輔助檢查B超編輯課件25治療首選手術(shù)切除。內(nèi)科治療阻滯劑阻滯劑：先用阻滯劑降壓后，有心律失常和心動(dòng)過速時(shí)應(yīng)用。鈣拮抗劑編輯課件治療編輯課件26

原發(fā)性醛固酮增多癥定義：原發(fā)性醛固酮增多癥是由于腎上腺皮質(zhì)醛固酮瘤或增生致醛固酮分泌過多，引起潴鈉排鉀。此病多見于成人，發(fā)病高峰為30-50歲，男性與女性比約為1：1.3-2。編輯課件原發(fā)性醛固酮增多癥編輯課件27腎上腺醛固酮瘤(APA)60%～85%多為一側(cè)腺瘤，直徑大多介于1～2cm，包膜完整，切面呈金黃色。特發(fā)性醛固酮增多癥(IHA)15%～40%是兒童中最常見的類型。雙側(cè)腎上腺小球帶增生，有時(shí)伴結(jié)節(jié)。病因不明。糖皮質(zhì)激素可抑制性醛固酮增多癥(GRA)多于青少年期起病，可為家族性或散發(fā)性，家族性者以常染色體顯性方式遺傳。產(chǎn)生醛固酮的腎上腺癌<1%產(chǎn)生醛固酮的異位腫瘤如卵巢腫瘤類型及發(fā)生率編輯課件腎上腺醛固酮瘤(APA)60%～85%多為一側(cè)腺瘤，直28臨床表現(xiàn)早期：僅有高血壓、無低血鉀癥狀，醛固酮分泌增多及腎素系統(tǒng)受抑制，導(dǎo)致血漿醛固酮/腎素比值上升；高血壓、輕度鉀缺乏期：血鉀輕度下降或呈間歇性低血鉀或在某種誘因下出現(xiàn)低血鉀高血壓、嚴(yán)重鉀缺乏期。編輯課件臨床表現(xiàn)編輯課件29臨床表現(xiàn)高血壓：輕至中度高血壓神經(jīng)肌肉功能障礙：(1)肌無力及周期性麻痹，血鉀愈低，肌肉受累愈重。麻痹多累及下肢，嚴(yán)重時(shí)累及四肢，也可發(fā)生呼吸、吞咽困難。補(bǔ)鉀后麻痹即暫時(shí)緩解，但常復(fù)發(fā)。(2)肢端麻木、手足搐搦。在低鉀嚴(yán)重時(shí)，由于神經(jīng)肌肉應(yīng)激性降低，手足抽搦可較輕或不出現(xiàn)，而在補(bǔ)鉀后，手足抽搦變得明顯。腎臟表現(xiàn)(1)多尿，尤其夜尿增多，繼發(fā)口渴、多飲；(2)常容易并發(fā)尿路感染；(3)尿蛋白增多，少數(shù)發(fā)生腎衰竭。心臟表現(xiàn)(1)心電圖呈低血鉀圖形：Q-T間期延長(zhǎng)，T波增寬，降低或倒置，U波明顯，T、U波相連呈駝峰狀。(2)心律失常：較常見者為期前收縮或陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速，最嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生心室顫動(dòng)。編輯課件臨床表現(xiàn)編輯課件301.低血鉀：多數(shù)為持續(xù)性低血鉀(2～3mmol/L)2.高血鈉：一般正常高限或略高于正常3.血pH值和CO2CP為正常高限或略高于正常4.24h尿鈉排泄量<攝入量或接近平衡5.尿液:pH值為中性或偏堿性；少量蛋白質(zhì)；尿比重較固定(1.010～1.018)而減低實(shí)驗(yàn)室檢查編輯課件1.低血鉀：多數(shù)為持續(xù)性低血鉀(2～3mmol/L)實(shí)驗(yàn)316.醛固酮測(cè)定(注意受體位、鈉攝入量、血鉀水平及藥物影響)正常人（判斷結(jié)果時(shí)注意按照各個(gè)實(shí)驗(yàn)室的標(biāo)準(zhǔn)）尿醛固酮排出量：6.4～86nmol/24h臥位血漿醛固酮：50～250pmol/L立位血漿醛固酮：80～970pmol/L編輯課件6.醛固酮測(cè)定(注意受體位、鈉攝入量、血鉀水平及藥物影響)編32腎上腺超聲腎上腺CT、MR

影像學(xué)檢查編輯課件腎上腺超聲編輯課件331.手術(shù)治療：主要針對(duì)醛固酮瘤2.藥物治療：采用醛固酮受體拮抗劑螺內(nèi)酯CCB類降壓藥糖皮質(zhì)激素

治療編輯課件1.手術(shù)治療：主要針對(duì)醛固酮瘤治療編輯課件34

皮質(zhì)醇增多癥(Cushing’ssyndrome）是指各種原因引起的腎上腺分泌糖皮質(zhì)激素（以皮質(zhì)醇為主）過多導(dǎo)致的臨床綜合征，伴腎上腺雄性激素以及鹽皮質(zhì)激素不同程度分泌增多。皮質(zhì)醇增多癥（庫欣綜合征）編輯課件

皮質(zhì)醇增多癥(Cushing’ssyndrome35ACTH依賴性①庫欣病，指垂體促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）分泌過多，伴腎上腺皮質(zhì)增生；垂體多有微腺瘤，少數(shù)為大腺瘤；②異位ACTH綜合征，系垂體外的腫瘤組織分泌過量ACTH，伴腎上腺皮質(zhì)增生。非ACTH依賴性①腎上腺皮質(zhì)腺瘤；②腎上腺皮質(zhì)癌；③不依賴ACTH的雙側(cè)性腎上腺小結(jié)節(jié)性增生；④不依賴ACTH性雙側(cè)腎上腺大結(jié)節(jié)性增生。假性庫欣綜合征：醫(yī)源性類庫欣綜合征：長(zhǎng)期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素；酒精性類庫欣綜合征，可能與長(zhǎng)期飲酒導(dǎo)致肝損害影響皮質(zhì)醇滅活有關(guān)，停酒精后癥狀可消失。

臨床分型編輯課件ACTH依賴性①庫欣病，指垂體促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）分36導(dǎo)致高血壓的原因：Cortisol鹽皮質(zhì)樣作用容量擴(kuò)張血管活性物加壓反應(yīng)增強(qiáng)血管舒張受抑制編輯課件導(dǎo)致高血壓的原因：編輯課件37臨床表現(xiàn)：1.有典型癥狀、體征者，可根據(jù)外觀作出診斷

最有價(jià)值的體征：向心性肥胖、滿月臉、多血質(zhì)外貌、紫紋、皮膚菲薄、痤瘡和骨質(zhì)疏松等2.癥狀不典型者(以心衰、病理性骨折、神經(jīng)癥狀為首發(fā)癥狀者)注意鑒別

一、確診庫欣綜合征

編輯課件臨床表現(xiàn)：一、確診庫欣綜合征編輯課件38皮膚菲薄，皮膚彈性纖維斷裂，可見微血管的紅色--紫紋。編輯課件皮膚菲薄，皮膚彈性纖維斷裂，可見微血管的紅色--紫紋。編輯課39(1)正常血漿皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律(μg/dl)8Am：275～550nmol/L(10～20)4Pm：85～275nmol/L(3～10)12N<140nmol/L(<5)

3.糖皮質(zhì)激素異常的測(cè)定異常血漿皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律:晝夜節(jié)律消失,血漿皮質(zhì)醇水平升高，夜間可以高于白天編輯課件(1)正常血漿皮質(zhì)醇3.糖皮質(zhì)激素異常的測(cè)定異常血漿皮質(zhì)醇40(2)24h尿游離皮質(zhì)醇(freecortisol)(24hUFC)血漿游離皮質(zhì)醇腎小球?yàn)V過。大部腎小管重吸收。小部隨尿排出,即尿游離皮質(zhì)醇。近似腎上腺皮質(zhì)醇分泌率,不受晝夜分泌節(jié)律影響。具較大診斷價(jià)值庫欣綜合征可輕度或明顯升高正常值：130～304nmol/24h連續(xù)3次正常,可排除庫欣綜合征編輯課件(2)24h尿游離皮質(zhì)醇(freecortisol)(241

(3)地塞米松（dexamethasone,dxm）抑制試驗(yàn)?zāi)康模合虑鹉X–垂體–腎上腺軸是否為外源糖皮質(zhì)激素抑制？為何選擇地塞米松？①作用強(qiáng)大(>潑尼松40倍)而用量?、谄浯x物尿排泄量低，不影響尿代謝產(chǎn)物測(cè)定③地塞米松D環(huán)已經(jīng)16α-甲基修飾。皮質(zhì)醇抗體(針對(duì)皮質(zhì)醇D環(huán))不與地塞米松反應(yīng)，不影響血、尿皮質(zhì)醇測(cè)定編輯課件(3)地塞米松（dexamethasone,dxm）42目的：鑒別肥胖與庫欣病方法：口服地塞米松0.75mg,q8h，連續(xù)2天，測(cè)定試驗(yàn)前及后第2天的24h尿17-OH和24hUFC。結(jié)果：正常人24h尿17-OH,24h尿FC抑制到對(duì)照值50%以下；庫欣綜合征多數(shù)不能抑制到對(duì)照值的50%以下。a.小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)編輯課件目的：鑒別肥胖與庫欣病a.小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)編輯課件43目的：鑒別異位ACTH綜合征,腎上腺皮質(zhì)腺瘤或癌方法：口服地塞米松0.75mg,q8h，連續(xù)2天。測(cè)定試驗(yàn)前及后第2天的24h尿17-OH和24h尿FC。結(jié)果：庫欣綜合征患者，大劑量dxm可完全抑制ACTH分泌；異位ACTH綜合征和腎上腺皮質(zhì)腫瘤者大多不能被抑制。b.大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)編輯課件目的：鑒別異位ACTH綜合征,腎上腺皮質(zhì)腺瘤或癌b.大劑量44(4)尿代謝產(chǎn)物測(cè)定a.24h尿17-OHCS(17-hydroxycorticosteroid)皮質(zhì)醇和可的松的四氫代謝產(chǎn)物24h尿17-OHCS排量約為24h皮質(zhì)醇分泌量25%～40%正常：8.3～33.8μmol/24h尿異常：>55μmol(20mg)/24h尿庫欣:≧75μmol(25mg)/24h尿編輯課件(4)尿代謝產(chǎn)物測(cè)定編輯課件45一、庫欣病的治療：1.經(jīng)蝶竇垂體瘤手術(shù)首選，最理想治療方案術(shù)后一周內(nèi)腎上腺功能減低為手術(shù)成功表現(xiàn)暫時(shí)性腎上腺功能不足，可給予激素治療，術(shù)后4～6個(gè)月ACTH分泌功能可恢復(fù)治療編輯課件一、庫欣病的治療：治療編輯課件462.未能摘除垂體微腺瘤或不能手術(shù)者，腎上腺一側(cè)全切，另一側(cè)次全切(90%)或全切，垂體放療(直線加速器)。術(shù)后注意防治Nelson綜合征(皮膚黏膜色素沉著、ACTH升高、垂體瘤)。激素替代治療3.垂體放療：輕癥或兒童。成人有效率15%～20%4.垂體大腺瘤：開顱手術(shù)編輯課件2.未能摘除垂體微腺瘤或不能手術(shù)者，腎上腺一側(cè)全切，另一側(cè)47

5.藥物治療1)溴隱停(bromocriptine)：多巴胺受體增效劑，抑制ACTH、PRL和GH庫欣病泌乳素升高者,可用溴隱停5～20mg/d2)血清素抑制劑賽庚啶用法:24mg/d。作用于垂體以上腦組織,療程3～6月副作用：嗜睡、體重增加編輯課件5.藥物治療編輯課件48二、腎上腺腺瘤和腎上腺腺癌：手術(shù)治療切除腫瘤：術(shù)后6至12個(gè)月為腎上腺皮質(zhì)功能恢復(fù)期糖皮質(zhì)激素替代治療:潑尼松20～30mg/d,逐步減量,維持量2.5～7.5mg/d,維持時(shí)間為6至12個(gè)月三、不依賴ACTH的雙側(cè)性腎上腺大小結(jié)節(jié)性增生

雙側(cè)腎上腺切除，糖皮質(zhì)激素替代治療編輯課件二、腎上腺腺瘤和腎上腺腺癌：編輯課件49小結(jié)以下線索提示有繼發(fā)性高血壓可能：⑴嚴(yán)重或頑固性高血壓；⑵年輕時(shí)發(fā)病；⑶原來控制良好的高血壓突然惡化；⑷突然發(fā)?。虎珊喜⒅車懿〉母哐獕壕庉嬚n件小結(jié)以下線索提示有繼發(fā)性高血壓可能：編輯課件50繼發(fā)性高血壓的ABCDEobstructivesleepApnea,AldosteronismpresenceofrenalarteryBruits(suggestingrenalarterystenosis),renalparenchymaldisease(Badkidneys)excessCatecholamines,Coarctationoftheaorta,Cushing’ssyndrome,

Drugs,DietexcessErythropoietin,andEndocrinedisorders.編輯課件繼發(fā)性高血壓的ABCDEobstructivesleep51ThankYou!編輯課件ThankYou!編輯課件52常見繼發(fā)性高血壓的診治編輯課件常見繼發(fā)性高血壓的診治編輯課件53定義：高血壓可分為原發(fā)性高血壓和繼發(fā)性高血壓兩大類。繼發(fā)性高血壓指的是某些確定的疾病和原因引起的血壓升高，約占高血壓5%。需要重視的原因：由于繼發(fā)性高血壓藥物治療效果差，若找到原因，消除原因可能治愈，避免終生服藥。繼發(fā)性高血壓同樣可以引起心腦腎等靶器官的損害，晚期才發(fā)現(xiàn)療效差。編輯課件定義：編輯課件54對(duì)繼發(fā)性高血壓應(yīng)做到：①首先應(yīng)想到②早期診斷③正確的治療④盡可能糾正病因

編輯課件對(duì)繼發(fā)性高血壓應(yīng)做到：編輯課件55以下線索提示有繼發(fā)性高血壓可能：嚴(yán)重或頑固性高血壓；年輕時(shí)發(fā)病；原來控制良好的高血壓突然惡化；突然發(fā)??；合并周圍血管病的高血壓編輯課件以下線索提示有繼發(fā)性高血壓可能：編輯課件56引起高血壓的常見原因慢性腎臟疾病和腎血管疾病睡眠呼吸暫停綜合征原發(fā)性醛固酮增多癥甲狀腺或甲狀旁腺疾病先天性腎上腺皮質(zhì)增多癥腎素瘤、生長(zhǎng)激素瘤或泌乳素瘤長(zhǎng)期糖皮質(zhì)激素治療和庫欣綜合征糖尿病嗜鉻細(xì)胞瘤女性避孕藥性高血壓主動(dòng)脈縮窄代謝綜合征藥物相關(guān)性編輯課件引起高血壓的常見原因慢性腎臟疾病和腎血管疾病睡眠呼吸暫停綜合57腎實(shí)質(zhì)性高血壓定義：腎實(shí)質(zhì)性高血壓是最常見的繼發(fā)性高血壓。（以慢性腎小球腎炎最為常見，其它包括結(jié)構(gòu)性腎病和梗阻性腎病等。）診斷：應(yīng)對(duì)所有高血壓病人初診時(shí)進(jìn)行尿常規(guī)檢查以篩查除外腎實(shí)質(zhì)性高血壓。體檢時(shí)雙側(cè)上腹部如觸及塊狀物，應(yīng)疑為多囊腎，并作腹部超聲檢查，有助于明確診斷。測(cè)尿蛋白、紅細(xì)胞和白細(xì)胞及血肌酐等，有助于了解腎小球及腎小管功能。編輯課件腎實(shí)質(zhì)性高58控制血壓在慢性腎臟病治療中的意義

大量循證醫(yī)學(xué)證據(jù)表明，嚴(yán)格控制血壓對(duì)于延緩慢性腎臟病的進(jìn)展，減少心腦血管并發(fā)癥方面具有重要作用。降壓達(dá)標(biāo)是有效保護(hù)靶器官的基礎(chǔ)。目前國(guó)際上公認(rèn)慢性腎臟病的血壓應(yīng)該控制在130/80mmHg以下。如果尿蛋白≥1克/日時(shí)，則應(yīng)該控制在125/75mmHg以下。為了使慢性腎臟病患者達(dá)到理想的血壓控制，常常需要3-4種降壓藥物聯(lián)合應(yīng)用。編輯課件編輯課件59治療CCB：長(zhǎng)效二氫吡啶類鈣通道阻滯劑在慢性腎臟病高血壓中應(yīng)用的專家共識(shí)(2006)ACEI及ARB：Scr<3.0mg/dl(265umol/L）可以應(yīng)用。用藥2周觀察利尿劑β受體阻滯劑α受體阻滯劑編輯課件治療編輯課件60腎血管性高血壓腎血管性高血壓是繼發(fā)性高血壓的第二位原因。腎動(dòng)脈狹窄最常見的原因?yàn)閯?dòng)脈粥樣硬化（70％-90％）、其次為纖維肌性發(fā)育不良（18％）和多發(fā)性大動(dòng)脈炎（10％），少見者為腎動(dòng)脈瘤、腎動(dòng)脈栓塞、腎動(dòng)脈損傷和腹部腫瘤壓迫等，腎移植術(shù)后約10％的移植腎動(dòng)脈發(fā)生狹窄。腎動(dòng)脈狹窄（RAS）使腎血流量減少，激活RAAS，導(dǎo)致交感神經(jīng)系統(tǒng)激活、水潴留、前列環(huán)素和一氧化氮水平降低，從而發(fā)生高血壓。纖維肌性發(fā)育不良(fibromusculardysplasia,FMD)是一種累及動(dòng)脈的非動(dòng)脈粥樣硬化性和非炎癥性血管疾病，病理特點(diǎn)為血管壁的增生性纖維結(jié)構(gòu)不良，造成血管的局限性狹窄，從而導(dǎo)致病變血管供應(yīng)器官缺血，最常累及腎動(dòng)脈，其次是頸內(nèi)動(dòng)脈，亦可出現(xiàn)其他部位的病變，臨床表現(xiàn)與病變血管的部位及病變程度相關(guān)，可從無癥狀到出現(xiàn)類似血管炎的系統(tǒng)受累的表現(xiàn)。編輯課件腎血管性高血壓腎血管性高血壓是繼發(fā)性高血壓的第二位原因。腎動(dòng)61有以下臨床狀況可考慮本病可能：突發(fā)的高血壓尤其女性30歲以前（病因?yàn)槔w維肌性發(fā)育不良）或男性50歲以后（病因動(dòng)脈粥樣硬化）進(jìn)展性或難治性高血壓腹部或肋脊角連續(xù)性或收縮期雜音，伴周圍血管疾病，不能解釋的或ACEI應(yīng)用后的氮質(zhì)血癥，不能解釋的低鉀血癥單側(cè)腎縮小>1.5cm有動(dòng)脈粥樣硬化的易患因素編輯課件有以下臨床狀況可考慮本病可能：編輯課件62輔助檢查超聲檢查：敏感性及特異性均在80%以上核素檢查：應(yīng)用卡托普利后作腎圖或腎動(dòng)態(tài)掃描，敏感性及特異性可達(dá)70-98%以上CTA或MRA：敏感性及特異性可90%以上腎動(dòng)脈造影：診斷腎動(dòng)脈狹窄的“金標(biāo)準(zhǔn)”編輯課件輔助檢查編輯課件63CTA編輯課件CTA編輯課件64MRA編輯課件MRA編輯課件65ThomasM.Carr,SaherS.Sabri,UlkuC.Turba,etal.Stentingforatheroscleroticrenalarterystenosis.TechVascInterventionalRad.2010；13:134-145編輯課件ThomasM.Carr,SaherS.Sabri66藥物治療主要著眼于血壓的控制所有合并高血壓的RAS患者均可使用β受體阻滯劑(Ⅰ類推薦，A級(jí)證據(jù))對(duì)有單側(cè)RAS的高血壓患者，ACEI(Ⅰ類推薦，A級(jí)證據(jù))、ARB(Ⅰ類推薦，B級(jí)證據(jù))、CCB(Ⅰ類推薦，B級(jí)證據(jù))均可使用。對(duì)RAS患者使用ACEI和ARB要注意其腎功能的變化，如血肌酐上升幅度>20％，則需立即停藥，停藥后多可恢復(fù)。除控制血壓外，服用阿司匹林、調(diào)脂藥物、控制血糖、戒煙等可能有助于延緩RAS的進(jìn)展及腎功能的保護(hù)。

藥物治療編輯課件藥物治療編輯課件67介入治療具有血流動(dòng)力學(xué)意義（跨狹窄收縮期壓差>20mmHg、平均壓差>10mmHg）、狹窄程度>70％的RAS，應(yīng)該積極采取血管重建、恢復(fù)血流的治療。ACC/AHA指南推薦的血管重建的適應(yīng)癥：

控制高血壓：急進(jìn)性（突然或持續(xù)的惡化）、惡性（伴靶器官損害）或頑固性（包括利尿劑在內(nèi)的合理搭配足量的至少3種抗高血壓藥物）高血壓患者；單側(cè)腎臟縮小的高血壓患者；不能耐受藥物治療的高血壓患者。(Ⅱa類推薦，B級(jí)證據(jù))保護(hù)腎功能：①雙側(cè)腎動(dòng)脈狹窄或孤立功能腎。(Ⅱa類推薦，B級(jí)證據(jù))；②單側(cè)RAS伴慢性腎功能不全者。(Ⅱb類推薦，C級(jí)證據(jù))不穩(wěn)定的心臟源性綜合癥：①不明原因的心力衰竭、反復(fù)發(fā)作的原因不明的肺水腫。（Ⅰ類推薦，B級(jí)證據(jù)）；②頑固性或原因不明的不穩(wěn)定性心絞痛。(Ⅱa類推薦，B級(jí)證據(jù))編輯課件介入治療具有血流動(dòng)力學(xué)意義（跨狹窄收縮期壓差>20mmHg68腎動(dòng)脈介入治療禁忌證：缺血性腎病腎功能嚴(yán)重受損且腎臟已明顯萎縮；預(yù)計(jì)生存時(shí)間有限的患者；造影劑過敏；動(dòng)脈閉塞無穿刺徑路者；同時(shí)存在腹主動(dòng)脈瘤和腎動(dòng)脈狹窄擬手術(shù)治療動(dòng)脈瘤者。編輯課件腎動(dòng)脈介入治療禁忌證：編輯課件69腎動(dòng)脈支架植入編輯課件腎動(dòng)脈支架植入編輯課件70嗜鉻細(xì)胞瘤嗜鉻細(xì)胞瘤起源于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)和其他部位的嗜鉻組織。分泌大量?jī)翰璺影?，作用于腎上腺素能受體，引起以高血壓及代謝紊亂為主的綜合征，嚴(yán)重時(shí)并發(fā)高血壓危象、休克、顱內(nèi)出血、心力衰竭、室顫、心肌梗死等。編輯課件嗜鉻細(xì)胞瘤嗜鉻細(xì)胞瘤起源于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)和其他部位的71

嗜鉻細(xì)胞分泌兒茶酚胺(catecholamine,CA)，包括多巴胺(dopamine,D)，腎上腺素(adrenalineA，epinephrineE)，去甲腎上腺素(noradrenaline,NA;norepinephrine,NE)正常腎上腺髓質(zhì)CA分泌量，依大小分別為E>NE>D家族性嗜鉻細(xì)胞瘤只分泌E腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤只分泌NE交感神經(jīng)節(jié)后纖維嗜鉻細(xì)胞瘤可分泌NE和D編輯課件嗜鉻細(xì)胞分泌兒茶酚胺(catecholamine,CA72

病理嗜鉻細(xì)胞瘤80％～90%位于腎上腺80%以上為單側(cè)腺瘤；雙側(cè)腺瘤約為10%單側(cè)腎上腺腺瘤＋腎上腺外腺瘤約為10%90%為良性，惡性約10%編輯課件病理編輯課件73胸椎T1-加權(quán)MRI增強(qiáng)掃描右側(cè)脊柱旁嗜鉻細(xì)胞瘤,光滑，邊界清晰,密度不均。腫塊位于第7～9胸椎,形似扇形腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤編輯課件胸椎T1-加權(quán)MRI增強(qiáng)掃描腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤編輯課件74臨床表現(xiàn)高血壓：陣發(fā)性占45%持續(xù)性占50%血壓正常占5%陣發(fā)性高血壓具有特征性，每因精神緊張、彎腰、排尿、手術(shù)后等可誘發(fā)，血壓驟然升高，可達(dá)300/180mmHg，一般在200-240/140-150mmHg之間，伴有心悸、心動(dòng)過速（少數(shù)為心動(dòng)過緩），劇烈頭痛、頭暈，震顫、蒼白、多汗、乏力、胸悶、氣促、呼吸困難。還可有惡心、嘔吐、上腹痛、視力模糊、精神緊張，嚴(yán)重者可并發(fā)肺水腫、心力衰竭、腦卒中或休克而死亡。發(fā)作持續(xù)時(shí)間約為數(shù)分鐘，多少于15分鐘，長(zhǎng)者可達(dá)16-24小時(shí)。持續(xù)性高血壓表現(xiàn)與高血壓病相似，不同之處有兒茶酚胺分泌過多的表現(xiàn)。編輯課件臨床表現(xiàn)編輯課件75輔助檢查測(cè)定血漿或尿中兒茶酚胺的濃度，最可靠。發(fā)病時(shí)可增高數(shù)倍－數(shù)十倍。24小時(shí)尿3－甲基－4－羥基苦杏仁酸（VMA）可靠率90％，其特異性高，敏感性低。發(fā)作時(shí)陽性率高。<9mg/24h尿。編輯課件輔助檢查編輯課件76輔助檢查B超CTMRI編輯課件輔助檢查B超編輯課件77治療首選手術(shù)切除。內(nèi)科治療阻滯劑阻滯劑：先用阻滯劑降壓后，有心律失常和心動(dòng)過速時(shí)應(yīng)用。鈣拮抗劑編輯課件治療編輯課件78

原發(fā)性醛固酮增多癥定義：原發(fā)性醛固酮增多癥是由于腎上腺皮質(zhì)醛固酮瘤或增生致醛固酮分泌過多，引起潴鈉排鉀。此病多見于成人，發(fā)病高峰為30-50歲，男性與女性比約為1：1.3-2。編輯課件原發(fā)性醛固酮增多癥編輯課件79腎上腺醛固酮瘤(APA)60%～85%多為一側(cè)腺瘤，直徑大多介于1～2cm，包膜完整，切面呈金黃色。特發(fā)性醛固酮增多癥(IHA)15%～40%是兒童中最常見的類型。雙側(cè)腎上腺小球帶增生，有時(shí)伴結(jié)節(jié)。病因不明。糖皮質(zhì)激素可抑制性醛固酮增多癥(GRA)多于青少年期起病，可為家族性或散發(fā)性，家族性者以常染色體顯性方式遺傳。產(chǎn)生醛固酮的腎上腺癌<1%產(chǎn)生醛固酮的異位腫瘤如卵巢腫瘤類型及發(fā)生率編輯課件腎上腺醛固酮瘤(APA)60%～85%多為一側(cè)腺瘤，直80臨床表現(xiàn)早期：僅有高血壓、無低血鉀癥狀，醛固酮分泌增多及腎素系統(tǒng)受抑制，導(dǎo)致血漿醛固酮/腎素比值上升；高血壓、輕度鉀缺乏期：血鉀輕度下降或呈間歇性低血鉀或在某種誘因下出現(xiàn)低血鉀高血壓、嚴(yán)重鉀缺乏期。編輯課件臨床表現(xiàn)編輯課件81臨床表現(xiàn)高血壓：輕至中度高血壓神經(jīng)肌肉功能障礙：(1)肌無力及周期性麻痹，血鉀愈低，肌肉受累愈重。麻痹多累及下肢，嚴(yán)重時(shí)累及四肢，也可發(fā)生呼吸、吞咽困難。補(bǔ)鉀后麻痹即暫時(shí)緩解，但常復(fù)發(fā)。(2)肢端麻木、手足搐搦。在低鉀嚴(yán)重時(shí)，由于神經(jīng)肌肉應(yīng)激性降低，手足抽搦可較輕或不出現(xiàn)，而在補(bǔ)鉀后，手足抽搦變得明顯。腎臟表現(xiàn)(1)多尿，尤其夜尿增多，繼發(fā)口渴、多飲；(2)常容易并發(fā)尿路感染；(3)尿蛋白增多，少數(shù)發(fā)生腎衰竭。心臟表現(xiàn)(1)心電圖呈低血鉀圖形：Q-T間期延長(zhǎng)，T波增寬，降低或倒置，U波明顯，T、U波相連呈駝峰狀。(2)心律失常：較常見者為期前收縮或陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速，最嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生心室顫動(dòng)。編輯課件臨床表現(xiàn)編輯課件821.低血鉀：多數(shù)為持續(xù)性低血鉀(2～3mmol/L)2.高血鈉：一般正常高限或略高于正常3.血pH值和CO2CP為正常高限或略高于正常4.24h尿鈉排泄量<攝入量或接近平衡5.尿液:pH值為中性或偏堿性；少量蛋白質(zhì)；尿比重較固定(1.010～1.018)而減低實(shí)驗(yàn)室檢查編輯課件1.低血鉀：多數(shù)為持續(xù)性低血鉀(2～3mmol/L)實(shí)驗(yàn)836.醛固酮測(cè)定(注意受體位、鈉攝入量、血鉀水平及藥物影響)正常人（判斷結(jié)果時(shí)注意按照各個(gè)實(shí)驗(yàn)室的標(biāo)準(zhǔn)）尿醛固酮排出量：6.4～86nmol/24h臥位血漿醛固酮：50～250pmol/L立位血漿醛固酮：80～970pmol/L編輯課件6.醛固酮測(cè)定(注意受體位、鈉攝入量、血鉀水平及藥物影響)編84腎上腺超聲腎上腺CT、MR

影像學(xué)檢查編輯課件腎上腺超聲編輯課件851.手術(shù)治療：主要針對(duì)醛固酮瘤2.藥物治療：采用醛固酮受體拮抗劑螺內(nèi)酯CCB類降壓藥糖皮質(zhì)激素

治療編輯課件1.手術(shù)治療：主要針對(duì)醛固酮瘤治療編輯課件86

皮質(zhì)醇增多癥(Cushing’ssyndrome）是指各種原因引起的腎上腺分泌糖皮質(zhì)激素（以皮質(zhì)醇為主）過多導(dǎo)致的臨床綜合征，伴腎上腺雄性激素以及鹽皮質(zhì)激素不同程度分泌增多。皮質(zhì)醇增多癥（庫欣綜合征）編輯課件

皮質(zhì)醇增多癥(Cushing’ssyndrome87ACTH依賴性①庫欣病，指垂體促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）分泌過多，伴腎上腺皮質(zhì)增生；垂體多有微腺瘤，少數(shù)為大腺瘤；②異位ACTH綜合征，系垂體外的腫瘤組織分泌過量ACTH，伴腎上腺皮質(zhì)增生。非ACTH依賴性①腎上腺皮質(zhì)腺瘤；②腎上腺皮質(zhì)癌；③不依賴ACTH的雙側(cè)性腎上腺小結(jié)節(jié)性增生；④不依賴ACTH性雙側(cè)腎上腺大結(jié)節(jié)性增生。假性庫欣綜合征：醫(yī)源性類庫欣綜合征：長(zhǎng)期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素；酒精性類庫欣綜合征，可能與長(zhǎng)期飲酒導(dǎo)致肝損害影響皮質(zhì)醇滅活有關(guān)，停酒精后癥狀可消失。

臨床分型編輯課件ACTH依賴性①庫欣病，指垂體促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）分88導(dǎo)致高血壓的原因：Cortisol鹽皮質(zhì)樣作用容量擴(kuò)張血管活性物加壓反應(yīng)增強(qiáng)血管舒張受抑制編輯課件導(dǎo)致高血壓的原因：編輯課件89臨床表現(xiàn)：1.有典型癥狀、體征者，可根據(jù)外觀作出診斷

最有價(jià)值的體征：向心性肥胖、滿月臉、多血質(zhì)外貌、紫紋、皮膚菲薄、痤瘡和骨質(zhì)疏松等2.癥狀不典型者(以心衰、病理性骨折、神經(jīng)癥狀為首發(fā)癥狀者)注意鑒別

一、確診庫欣綜合征

編輯課件臨床表現(xiàn)：一、確診庫欣綜合征編輯課件90皮膚菲薄，皮膚彈性纖維斷裂，可見微血管的紅色--紫紋。編輯課件皮膚菲薄，皮膚彈性纖維斷裂，可見微血管的紅色--紫紋。編輯課91(1)正常血漿皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律(μg/dl)8Am：275～550nmol/L(10～20)4Pm：85～275nmol/L(3～10)12N<140nmol/L(<5)

3.糖皮質(zhì)激素異常的測(cè)定異常血漿皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律:晝夜節(jié)律消失,血漿皮質(zhì)醇水平升高，夜間可以高于白天編輯課件(1)正常血漿皮質(zhì)醇3.糖皮質(zhì)激素異常的測(cè)定異常血漿皮質(zhì)醇92(2)24h尿游離皮質(zhì)醇(freecortisol)(24hUFC)血漿游離皮質(zhì)醇腎小球?yàn)V過。大部腎小管重吸收。小部隨尿排出,即尿游離皮質(zhì)醇。近似腎上腺皮質(zhì)醇分泌率,不受晝夜分泌節(jié)律影響。具較大診斷價(jià)值庫欣綜合征可輕度或明顯升高正常值：130～304nmol/24h連續(xù)3次正常,可排除庫欣綜合征編輯課件(2)24h尿游離皮質(zhì)醇(freecortisol)(293

(3)地塞米松（dexamethasone,dxm）抑制試驗(yàn)?zāi)康模合虑鹉X–垂體–腎上腺軸是否為外源糖皮質(zhì)激素抑制？為何選擇地塞米松？①作用強(qiáng)大(>潑尼松40倍)而用量?、谄浯x物尿排泄量低，不影響尿代謝產(chǎn)物測(cè)定③地塞米松D環(huán)已經(jīng)16α-甲基修飾。皮質(zhì)醇抗體(針對(duì)皮質(zhì)醇D環(huán))不與地塞米松反應(yīng)，不影響血、尿皮質(zhì)醇測(cè)定編輯課件(3)地塞米松（dexamethasone,dxm）94目的：鑒別肥胖與庫欣病方法：口服地塞米松0.75mg,q8h，連續(xù)2天，測(cè)定試驗(yàn)前及后第2天的24h尿17-OH和24hUFC。結(jié)果：正常人24h尿17-OH