讀片脫髓鞘假瘤課件

讀片脫髓鞘假瘤26、我們像鷹一樣，生來就是自由的，但是為了生存，我們不得不為自己編織一個籠子，然后把自己關(guān)在里面。——博萊索27、法律如果不講道理，即使延續(xù)時間再長，也還是沒有制約力的?！獝邸た瓶?8、好法律是由壞風(fēng)俗創(chuàng)造出來的?！R克羅維烏斯29、在一切能夠接受法律支配的人類的狀態(tài)中，哪里沒有法律，那里就沒有自由?！蹇?0、風(fēng)俗可以造就法律，也可以廢除法律?！ぜs翰遜讀片脫髓鞘假瘤讀片脫髓鞘假瘤26、我們像鷹一樣，生來就是自由的，但是為了生存，我們不得不為自己編織一個籠子，然后把自己關(guān)在里面?！┤R索27、法律如果不講道理，即使延續(xù)時間再長，也還是沒有制約力的?！獝邸た瓶?8、好法律是由壞風(fēng)俗創(chuàng)造出來的?！R克羅維烏斯29、在一切能夠接受法律支配的人類的狀態(tài)中，哪里沒有法律，那里就沒有自由。——洛克30、風(fēng)俗可以造就法律，也可以廢除法律?！ぜs翰遜男，74歲，已婚，因“言語困難1周”入院。

病例特點(diǎn)：

1.臨床表現(xiàn)：患者于7.7飲酒后突發(fā)言語困難，反應(yīng)遲鈍，記憶力減退，行走不穩(wěn)，無肢體麻木，無頭痛、頭昏，未予診治，上述癥狀無好轉(zhuǎn)，于7.12到我院門診就診，測血壓“188/93mmHg”，頭顱CT“左側(cè)放射冠及顳頂葉深部低密度影”，因我科無床，門診給予“波立維、絡(luò)活喜、立普妥、丁苯酞口服，銀杏達(dá)莫、潤坦靜滴”，今日門診以“腦梗死”收入科。起病來，患者精神、食欲、睡眠欠佳，體力下降，體重?zé)o明顯變化，大小便正常。

2.既往有“高血壓”病史20年，最高血壓188/93mmHg，未規(guī)律服藥；有“糖尿病”病史10年，現(xiàn)服用“格列美脲片1mg1/日”；否認(rèn)“冠心病”等病史，無手術(shù)及重大外傷史。無吸煙史，偶飲酒。讀片脫髓鞘假瘤26、我們像鷹一樣，生來就是自由的，但是為了生1讀片脫髓鞘假瘤課件2讀片脫髓鞘假瘤課件3讀片脫髓鞘假瘤課件4讀片脫髓鞘假瘤課件5讀片脫髓鞘假瘤課件6病例2；男性，24歲。突發(fā)右側(cè)肢體活動無力伴言語不清12小時。

查體：神清，言語不清，雙側(cè)額紋對稱，雙側(cè)瞳孔等大等緣，直徑3mm，光反射靈敏，右側(cè)鼻唇溝變淺，伸舌右偏，頸軟，克布氏征（-），左側(cè)肌張力正常，右側(cè)肢體肌張力減低，左側(cè)肢體肌力5級，右側(cè)肢體肌力4級，右側(cè)偏身深淺感覺減退，右側(cè)腱反射稍活躍，右側(cè)側(cè)巴氏征(+)，共濟(jì)正常。

輔助檢查：ASO491IU/ml，CRP4.97mg/L，鉤端螺旋體陰性。免疫球蛋白IGG43mg/L,腦脊液生化檢查NJYDB0.56g/L；腦寄生蟲系列檢查正常。

頸、椎動靜脈彩超：雙側(cè)椎動脈流速增快，雙側(cè)椎動脈阻力指數(shù)增高。

顱腦CT、腦血管CTA示：左側(cè)側(cè)腦室旁及半卵圓中性心腦白質(zhì)密度減低，考慮脫髓鞘病變；腦血管CTA未見明顯異常，腦電圖正常。病例2；男性，24歲。突發(fā)右側(cè)肢體活動無力伴言語不清12小時7讀片脫髓鞘假瘤課件8讀片脫髓鞘假瘤課件9讀片脫髓鞘假瘤課件10讀片脫髓鞘假瘤課件11讀片脫髓鞘假瘤課件12讀片脫髓鞘假瘤課件13

檢查所見：

（左額）灰白芝麻大組織三塊。

印象：

送檢（左額）活檢腦組織結(jié)合臨床和影像學(xué)檢查考慮脫髓鞘假瘤。

建議：

MGMT（+），NeuN（-），GFAP（+），LCA（+），CD68（++），ki-67（+2%）。檢查所見：

（左額）灰白芝麻大組織三塊。

印象：

送檢（14腦脫髓鞘性假瘤

腦脫髓鞘性假瘤15脫髓鞘性假瘤

(demyelinatingpseudotumor)關(guān)于這種臨床綜合癥是否屬于一種獨(dú)立的疾病仍然存在爭論。是一組介于急性彌漫性腦脊髓炎和多發(fā)性硬化的獨(dú)立中間型。有作者認(rèn)為假瘤型脫髓鞘病是多發(fā)性硬化的一種特殊類型。脫髓鞘性假瘤

(demyelinatingpseudotu16一、命名

脫髓鞘假瘤由VanderVelden1979年首次報道。病理機(jī)理目前尚未十分清楚，因此，命名不一。脫髓鞘性假瘤脫髓鞘假瘤病瘤樣脫髓鞘病變假瘤樣脫髓鞘病腫脹性脫髓鞘性病變假瘤樣多發(fā)性硬化瘤塊型脫髓鞘疾病一、命名脫髓鞘假瘤由VanderVelden17二、病因

尚不完全明確。有研究顯示早年的麻疹病毒感染與其發(fā)生有關(guān)。免疫組化證明病灶區(qū)有大量T淋巴細(xì)胞浸潤支持脫髓鞘假瘤的發(fā)生與病毒感染誘發(fā)的變態(tài)反應(yīng)有關(guān)。另有報道認(rèn)為其發(fā)生與疫苗接種、應(yīng)用化療藥物也有一定關(guān)系。二、病因

尚不完全明確。18病理學(xué)特點(diǎn)：(1)血管周圍淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞套袖樣浸潤；(2)巨噬細(xì)胞吞噬的髓鞘殘片大部分降解為中性脂肪而成泡沫狀，這種胞漿內(nèi)含類脂或髓鞘殘片的泡沫狀巨噬細(xì)胞（CD68+）廣泛浸潤；(3)反應(yīng)性單核細(xì)胞和多核星形細(xì)胞增生；(4)出現(xiàn)大型原漿膠質(zhì)細(xì)胞，染色質(zhì)片斷化；(5)髓鞘脫失，軸索相對保留。(6)髓鞘染色可以見到巨噬細(xì)胞內(nèi)藍(lán)色髓鞘殘片。(7)特殊染色在本病的診斷中具有非常重要的價值病理學(xué)特點(diǎn)：(1)血管周圍淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞套袖樣浸潤；19讀片脫髓鞘假瘤課件20讀片脫髓鞘假瘤課件21四、臨床表現(xiàn)（一）發(fā)病年齡，各年齡段均可發(fā)病，多集中于l5～40歲。女性多于男性。部分患者有病毒感染和疫苗接種史起病形式：可急性、亞急性或慢性起病，以急性起病多見。具有病程易波動，隨病程延長．病情逐趨于穩(wěn)定。四、臨床表現(xiàn)（一）發(fā)病年齡，各年齡段均可發(fā)病，多集中于l522臨床表現(xiàn)（二）脫髓鞘假瘤的病變累及額頂葉為多，臨床表現(xiàn)為頭痛、視盤水腫、偏癱、局灶性癲癇、共濟(jì)失調(diào)、走路不穩(wěn)、言語障礙、雙下肢截癱、尿失禁等。慢性起病者多以癲癇發(fā)作為首發(fā)癥狀。與經(jīng)典MS不同的是脫髓鞘假瘤在疾病較早期出現(xiàn)頭痛、惡心等顱內(nèi)高壓癥狀。

臨床表現(xiàn)（二）脫髓鞘假瘤的病變累及額頂葉為多，臨床表現(xiàn)為頭痛23

影像表現(xiàn)；1、大部分孤立，少數(shù)為多發(fā)性病灶；累計腦白質(zhì)為主，少數(shù)累及灰質(zhì)。2、不同程度水腫，占位效應(yīng)突出，內(nèi)部可合并囊變或出血。3、平掃、增強(qiáng)、DWI、MRS：T1WI低或等信號，T2WI高信號；特征性強(qiáng)化：環(huán)狀非閉合性強(qiáng)化（半月征、開環(huán)征），DWI均為高信號;MRS：NAA峰減低，Glx升高；4、激素治療有效，治療后大部分病灶消失，DWI病灶高信號變等信號，或殘留軟化灶。影像表現(xiàn)；1、大部分孤立，少數(shù)為多發(fā)性病灶；累計腦白質(zhì)為主24影像學(xué)表現(xiàn)——特征性在矢狀面及冠狀面病灶強(qiáng)化部位呈垂直分布傾向時，則應(yīng)高度懷疑脫髓鞘性假瘤。增強(qiáng)掃描有環(huán)行強(qiáng)化的病例中，出現(xiàn)非閉合性環(huán)行增強(qiáng)，即半月征(open-ringsign)對不典型脫髓鞘病診斷有高度特異性。與CT表現(xiàn)不同的是，MRI可以更好的顯示腦內(nèi)其他部位的脫髓鞘病變。如果病變性質(zhì)和主病灶相同，則更支持脫髓鞘病變。影像學(xué)表現(xiàn)——特征性在矢狀面及冠狀面病灶強(qiáng)化部位呈垂直分布傾25讀片脫髓鞘假瘤課件26讀片脫髓鞘假瘤課件27影像學(xué)表現(xiàn)——局限性由于該病在CT上多呈單發(fā)性占位，影像上不具特征性改變，CT及MR上約80％以上誤診為膠質(zhì)瘤而行手術(shù)治療。因而僅從形態(tài)學(xué)角度診斷本病，CT、MRI都有一定的局限性。影像學(xué)表現(xiàn)——局限性由于該病在CT上多呈單發(fā)性占位，影像上不28讀片脫髓鞘假瘤課件29讀片脫髓鞘假瘤課件30鑒別診斷：顱內(nèi)環(huán)行強(qiáng)化常見的顱內(nèi)環(huán)行強(qiáng)化的病變包括：膠質(zhì)瘤、腦膿腫、轉(zhuǎn)移瘤鑒別診斷：顱內(nèi)環(huán)行強(qiáng)化31

影像鑒別：膠質(zhì)瘤：膠質(zhì)瘤位于幕上時，WHO分類中的II級星形細(xì)胞瘤通常無強(qiáng)化或僅有輕微強(qiáng)化，而脫髓鞘假瘤通常有明顯強(qiáng)化，可根據(jù)強(qiáng)化程度進(jìn)行鑒別，但I(xiàn)II—IV級星形細(xì)胞瘤強(qiáng)化明顯，與脫髓鞘假瘤鑒別很困難，DWI稍高或等信號，囊變壞死明顯低信號。DPTs病灶垂直于側(cè)腦室，內(nèi)部信號多均勻，DWI高信號；鑒別困難時可給予皮質(zhì)激素試驗性治療，DPTs明顯縮小或消失，膠質(zhì)瘤改變不明顯或進(jìn)展。影像鑒別：膠質(zhì)瘤：膠質(zhì)瘤位于幕上時，WHO分類中的II級星32淋巴瘤

位于白質(zhì)深部，斑片狀、結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化；DPTs病灶垂直于側(cè)腦室；MRS:DPTsGlx峰明顯升高，其他腦腫瘤很少出現(xiàn)；淋巴瘤位于白質(zhì)深部，斑片狀、結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化；DPT33讀片脫髓鞘假瘤課件34讀片脫髓鞘假瘤課件35七、治療和預(yù)后脫髓鞘假瘤對腎上腺皮質(zhì)激素治療敏感，預(yù)后較好。因脫髓鞘假瘤極易誤診為腫瘤，因此臨床上遇到有占位效應(yīng)的病灶時，應(yīng)考慮到脫髓鞘假瘤的可能，應(yīng)詳細(xì)地詢問分析病史，進(jìn)一步行免疫、電生理及影像學(xué)檢查，可予激素試驗性治療并隨訪。若癥狀短期內(nèi)得不到改善，占位效應(yīng)持續(xù)存在，再考慮腦活檢或外科處理，明確診斷可避免不必要的和過度的治療。七、治療和預(yù)后脫髓鞘假瘤對腎上腺皮質(zhì)激素治療敏感，預(yù)后較36

謝謝！謝謝！3731、只有永遠(yuǎn)躺在泥坑里的人，才不會再掉進(jìn)坑里。——黑格爾

32、希望的燈一旦熄滅，生活剎那間變成了一片黑暗?！樟心凡?/p>

33、希望是人生的乳母。——科策布

34、形成天才的決定因素應(yīng)該是勤奮。——郭沫若

35、學(xué)到很多東西的訣竅，就是一下子不要學(xué)很多?！蹇?1、只有永遠(yuǎn)躺在泥坑里的人，才不會再掉進(jìn)坑里38讀片脫髓鞘假瘤26、我們像鷹一樣，生來就是自由的，但是為了生存，我們不得不為自己編織一個籠子，然后把自己關(guān)在里面?！┤R索27、法律如果不講道理，即使延續(xù)時間再長，也還是沒有制約力的。——愛·科克28、好法律是由壞風(fēng)俗創(chuàng)造出來的。——馬克羅維烏斯29、在一切能夠接受法律支配的人類的狀態(tài)中，哪里沒有法律，那里就沒有自由。——洛克30、風(fēng)俗可以造就法律，也可以廢除法律?！ぜs翰遜讀片脫髓鞘假瘤讀片脫髓鞘假瘤26、我們像鷹一樣，生來就是自由的，但是為了生存，我們不得不為自己編織一個籠子，然后把自己關(guān)在里面?！┤R索27、法律如果不講道理，即使延續(xù)時間再長，也還是沒有制約力的?！獝邸た瓶?8、好法律是由壞風(fēng)俗創(chuàng)造出來的。——馬克羅維烏斯29、在一切能夠接受法律支配的人類的狀態(tài)中，哪里沒有法律，那里就沒有自由?！蹇?0、風(fēng)俗可以造就法律，也可以廢除法律?！ぜs翰遜男，74歲，已婚，因“言語困難1周”入院。

病例特點(diǎn)：

1.臨床表現(xiàn)：患者于7.7飲酒后突發(fā)言語困難，反應(yīng)遲鈍，記憶力減退，行走不穩(wěn)，無肢體麻木，無頭痛、頭昏，未予診治，上述癥狀無好轉(zhuǎn)，于7.12到我院門診就診，測血壓“188/93mmHg”，頭顱CT“左側(cè)放射冠及顳頂葉深部低密度影”，因我科無床，門診給予“波立維、絡(luò)活喜、立普妥、丁苯酞口服，銀杏達(dá)莫、潤坦靜滴”，今日門診以“腦梗死”收入科。起病來，患者精神、食欲、睡眠欠佳，體力下降，體重?zé)o明顯變化，大小便正常。

2.既往有“高血壓”病史20年，最高血壓188/93mmHg，未規(guī)律服藥；有“糖尿病”病史10年，現(xiàn)服用“格列美脲片1mg1/日”；否認(rèn)“冠心病”等病史，無手術(shù)及重大外傷史。無吸煙史，偶飲酒。讀片脫髓鞘假瘤26、我們像鷹一樣，生來就是自由的，但是為了生39讀片脫髓鞘假瘤課件40讀片脫髓鞘假瘤課件41讀片脫髓鞘假瘤課件42讀片脫髓鞘假瘤課件43讀片脫髓鞘假瘤課件44病例2；男性，24歲。突發(fā)右側(cè)肢體活動無力伴言語不清12小時。

查體：神清，言語不清，雙側(cè)額紋對稱，雙側(cè)瞳孔等大等緣，直徑3mm，光反射靈敏，右側(cè)鼻唇溝變淺，伸舌右偏，頸軟，克布氏征（-），左側(cè)肌張力正常，右側(cè)肢體肌張力減低，左側(cè)肢體肌力5級，右側(cè)肢體肌力4級，右側(cè)偏身深淺感覺減退，右側(cè)腱反射稍活躍，右側(cè)側(cè)巴氏征(+)，共濟(jì)正常。

輔助檢查：ASO491IU/ml，CRP4.97mg/L，鉤端螺旋體陰性。免疫球蛋白IGG43mg/L,腦脊液生化檢查NJYDB0.56g/L；腦寄生蟲系列檢查正常。

頸、椎動靜脈彩超：雙側(cè)椎動脈流速增快，雙側(cè)椎動脈阻力指數(shù)增高。

顱腦CT、腦血管CTA示：左側(cè)側(cè)腦室旁及半卵圓中性心腦白質(zhì)密度減低，考慮脫髓鞘病變；腦血管CTA未見明顯異常，腦電圖正常。病例2；男性，24歲。突發(fā)右側(cè)肢體活動無力伴言語不清12小時45讀片脫髓鞘假瘤課件46讀片脫髓鞘假瘤課件47讀片脫髓鞘假瘤課件48讀片脫髓鞘假瘤課件49讀片脫髓鞘假瘤課件50讀片脫髓鞘假瘤課件51

檢查所見：

（左額）灰白芝麻大組織三塊。

印象：

送檢（左額）活檢腦組織結(jié)合臨床和影像學(xué)檢查考慮脫髓鞘假瘤。

建議：

MGMT（+），NeuN（-），GFAP（+），LCA（+），CD68（++），ki-67（+2%）。檢查所見：

（左額）灰白芝麻大組織三塊。

印象：

送檢（52腦脫髓鞘性假瘤

腦脫髓鞘性假瘤53脫髓鞘性假瘤

(demyelinatingpseudotumor)關(guān)于這種臨床綜合癥是否屬于一種獨(dú)立的疾病仍然存在爭論。是一組介于急性彌漫性腦脊髓炎和多發(fā)性硬化的獨(dú)立中間型。有作者認(rèn)為假瘤型脫髓鞘病是多發(fā)性硬化的一種特殊類型。脫髓鞘性假瘤

(demyelinatingpseudotu54一、命名

脫髓鞘假瘤由VanderVelden1979年首次報道。病理機(jī)理目前尚未十分清楚，因此，命名不一。脫髓鞘性假瘤脫髓鞘假瘤病瘤樣脫髓鞘病變假瘤樣脫髓鞘病腫脹性脫髓鞘性病變假瘤樣多發(fā)性硬化瘤塊型脫髓鞘疾病一、命名脫髓鞘假瘤由VanderVelden55二、病因

尚不完全明確。有研究顯示早年的麻疹病毒感染與其發(fā)生有關(guān)。免疫組化證明病灶區(qū)有大量T淋巴細(xì)胞浸潤支持脫髓鞘假瘤的發(fā)生與病毒感染誘發(fā)的變態(tài)反應(yīng)有關(guān)。另有報道認(rèn)為其發(fā)生與疫苗接種、應(yīng)用化療藥物也有一定關(guān)系。二、病因

尚不完全明確。56病理學(xué)特點(diǎn)：(1)血管周圍淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞套袖樣浸潤；(2)巨噬細(xì)胞吞噬的髓鞘殘片大部分降解為中性脂肪而成泡沫狀，這種胞漿內(nèi)含類脂或髓鞘殘片的泡沫狀巨噬細(xì)胞（CD68+）廣泛浸潤；(3)反應(yīng)性單核細(xì)胞和多核星形細(xì)胞增生；(4)出現(xiàn)大型原漿膠質(zhì)細(xì)胞，染色質(zhì)片斷化；(5)髓鞘脫失，軸索相對保留。(6)髓鞘染色可以見到巨噬細(xì)胞內(nèi)藍(lán)色髓鞘殘片。(7)特殊染色在本病的診斷中具有非常重要的價值病理學(xué)特點(diǎn)：(1)血管周圍淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞套袖樣浸潤；57讀片脫髓鞘假瘤課件58讀片脫髓鞘假瘤課件59四、臨床表現(xiàn)（一）發(fā)病年齡，各年齡段均可發(fā)病，多集中于l5～40歲。女性多于男性。部分患者有病毒感染和疫苗接種史起病形式：可急性、亞急性或慢性起病，以急性起病多見。具有病程易波動，隨病程延長．病情逐趨于穩(wěn)定。四、臨床表現(xiàn)（一）發(fā)病年齡，各年齡段均可發(fā)病，多集中于l560臨床表現(xiàn)（二）脫髓鞘假瘤的病變累及額頂葉為多，臨床表現(xiàn)為頭痛、視盤水腫、偏癱、局灶性癲癇、共濟(jì)失調(diào)、走路不穩(wěn)、言語障礙、雙下肢截癱、尿失禁等。慢性起病者多以癲癇發(fā)作為首發(fā)癥狀。與經(jīng)典MS不同的是脫髓鞘假瘤在疾病較早期出現(xiàn)頭痛、惡心等顱內(nèi)高壓癥狀。

臨床表現(xiàn)（二）脫髓鞘假瘤的病變累及額頂葉為多，臨床表現(xiàn)為頭痛61

影像表現(xiàn)；1、大部分孤立，少數(shù)為多發(fā)性病灶；累計腦白質(zhì)為主，少數(shù)累及灰質(zhì)。2、不同程度水腫，占位效應(yīng)突出，內(nèi)部可合并囊變或出血。3、平掃、增強(qiáng)、DWI、MRS：T1WI低或等信號，T2WI高信號；特征性強(qiáng)化：環(huán)狀非閉合性強(qiáng)化（半月征、開環(huán)征），DWI均為高信號;MRS：NAA峰減低，Glx升高；4、激素治療有效，治療后大部分病灶消失，DWI病灶高信號變等信號，或殘留軟化灶。影像表現(xiàn)；1、大部分孤立，少數(shù)為多發(fā)性病灶；累計腦白質(zhì)為主62影像學(xué)表現(xiàn)——特征性在矢狀面及冠狀面病灶強(qiáng)化部位呈垂直分布傾向時，則應(yīng)高度懷疑脫髓鞘性假瘤。增強(qiáng)掃描有環(huán)行強(qiáng)化的病例中，出現(xiàn)非閉合性環(huán)行增強(qiáng)，即半月征(open-ringsign)對不典型脫髓鞘病診斷有高度特異性。與CT表現(xiàn)不同的是，MRI可以更好的顯示腦內(nèi)其他部位的脫髓鞘病變。如果病變性質(zhì)和主病灶相同，則更支持脫髓鞘病變。影像學(xué)表現(xiàn)——特征性在矢狀面及冠狀面病灶強(qiáng)化部位呈垂直分布傾63讀片脫髓鞘假瘤課件64讀片脫髓鞘假瘤課件65影像學(xué)表現(xiàn)——局限性由于該病在CT上多呈單發(fā)性占位，影像上不具特征性改變，CT及MR上約80％以上誤診為膠質(zhì)瘤而行手術(shù)治療。因而僅從形態(tài)學(xué)角度診斷本病，CT、MRI都有一定的局限性。影像學(xué)表現(xiàn)——局限性由于該病在CT上多呈單發(fā)性占位，影像上不66讀片脫髓鞘假瘤課件67讀片脫髓鞘假瘤課件68鑒別診斷：顱內(nèi)環(huán)行強(qiáng)化常見的顱內(nèi)環(huán)行強(qiáng)化的病變包括：膠質(zhì)瘤、腦膿腫、轉(zhuǎn)移瘤鑒別診斷：顱內(nèi)環(huán)行強(qiáng)化69