間質(zhì)性肺疾病的治療與護(hù)理課件

間質(zhì)性肺疾病的治療與護(hù)理文檔ppt間質(zhì)性肺疾病的治療與護(hù)理文檔ppt1概念?彌漫性間質(zhì)性肺疾?。╠iffuseinterstitiallungdisease,DILD）是一組病因各異、發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚的龐雜疾病譜,因氣體交換障礙而導(dǎo)致進(jìn)行性呼吸困難為主要臨床表現(xiàn)?ILD是以肺泡壁和肺泡腔具有不同形式和不同程度的炎癥和肺纖維化為特征性病理改變,不僅侵及間質(zhì)，還累及到肺泡腔、外周氣道和血管以它們各自襯附的上皮和內(nèi)皮細(xì)胞，所以又稱為彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾病（diffuseparenchymal,lungdiseaceDPLD）概念?彌漫性間質(zhì)性肺疾?。╠iffuseinters2發(fā)病情況◆ILD并非少見病，患病率美國統(tǒng)計(jì)20~40/10萬人,我國尚無確切統(tǒng)計(jì)數(shù)字◆國內(nèi)11家綜合醫(yī)院調(diào)查結(jié)果：1990年共收治ILD患者56例，平均占呼吸科住院人數(shù)的1.98%，2003年住院總?cè)藬?shù)達(dá)485例，百分比上升至4.66%,提示：該病的發(fā)病率有明顯上升趨勢發(fā)病率上升:致肺纖維化因素上升,認(rèn)識(shí)提高,診斷意識(shí)增強(qiáng),HRCT提供依據(jù)發(fā)病情況◆ILD并非少見病，患病率美國統(tǒng)計(jì)203ILD分類根據(jù)病因：病因明確和病因未明根據(jù)病程：急性ILD和慢性ILD根據(jù)效應(yīng)細(xì)胞：中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞根據(jù)BALF中T淋巴細(xì)胞亞群ILD分類根據(jù)病因：病因明確和病因未明4病因明確的ILD【職業(yè)/環(huán)境相關(guān)】

吸入無機(jī)粉塵：矽肺、石棉肺、煤塵肺及鈹肺吸入有機(jī)粉塵：外源性過敏性肺泡炎動(dòng)物蛋白質(zhì)：飼鴿或飼鳥者肺嗜熱放線菌：農(nóng)民肺、甘蔗渣肺、蘑菇肺等空調(diào)—濕化器肺、有害氣體(SO2,NO2)

病因明確的ILD【職業(yè)/環(huán)境相關(guān)】5【藥物／治療相關(guān)】

抗腫瘤藥物：博萊霉素、絲裂霉素、甲氨蝶呤等抗生素及化學(xué)制劑：呋喃、磺胺、胺碘酮、降糖藥、避孕藥、非甾體抗炎制劑、抗痙攣藥（苯妥英鈉、卡馬西平）、青霉胺、秋水仙堿、三環(huán)類抗抑郁藥、美沙酮、放射線照射、高濃度吸氧、誤服百草枯【藥物／治療相關(guān)】6【肺部感染相關(guān)】

血性播散性肺結(jié)核卡氏肺囊蟲肺炎各類細(xì)菌和病毒（CMV、SARS、HIV、H5N1）【肺部感染相關(guān)】7?對目前的治療措施無效，肺功能嚴(yán)重?fù)p害者應(yīng)被推薦單側(cè)肺移植?杵狀指（趾）：IPF、石棉肺、HX和囊性肺纖維化多見繼發(fā)的改變有肺容積減小，牽拉性支氣管擴(kuò)張，肺動(dòng)脈高壓。4、昏迷者應(yīng)評估瞳孔、肌張力、腱反射及病理反射，及時(shí)了解血?dú)夥治?、尿常?guī)、電解質(zhì)等檢查結(jié)果。?細(xì)胞因子拮抗劑：重組單克隆抗體◆國內(nèi)11家綜合醫(yī)院調(diào)查結(jié)果：1990年共收治ILD患者56例，平均占呼吸科住院人數(shù)的1.98%，2003年住院總?cè)藬?shù)達(dá)485例，百分比上升至4.但近年發(fā)病有增多趨勢中晚期常發(fā)生低氧血癥（PaO2），常因呼吸頻率增快而出過度通氣(PaCO2)。特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥淋巴瘤樣肉芽腫發(fā)病率上升:致肺纖維化因素上升,認(rèn)識(shí)提高,診斷意識(shí)增強(qiáng),HRCT提供依據(jù)分?jǐn)?shù)：AM93%±3%晚期可發(fā)生呼吸衰竭，肺心病的表現(xiàn)。不可讓患者有過強(qiáng)的壓迫感，在易摩擦部位用凡士林涂抹保護(hù)皮膚或用無菌透明敷貼保護(hù)，避免壓傷和擦傷面部皮膚。?隨著器官移植技術(shù)水平提高，免疫抑制劑研究進(jìn)展，為晚期肺纖維化治療開辟了新途徑?急性間質(zhì)性肺炎(AIP)糖皮質(zhì)激素與免疫抑制劑影，病變彌漫性對稱分布，以中下野為主。?細(xì)胞因子拮抗劑：重組單克隆抗體其他：ＡＲＤＳ恢復(fù)期慢性左心功能不全慢性腎功能不全癌性淋巴管炎移植物排斥反應(yīng)?對目前的治療措施無效，肺功能嚴(yán)重?fù)p害者應(yīng)被推薦單側(cè)肺移植其8病因未明的ILD【原發(fā)（特發(fā)）性ＩＬＤ】

（１）特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（ＩＩＰ）

?

特發(fā)性間質(zhì)纖維化／普通型間質(zhì)肺炎（ＩＰＦ／ＵＩＰ）

?急性間質(zhì)性肺炎(AIP)

?特發(fā)性非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）

?脫屑型間質(zhì)性肺炎（DIP）

?呼吸性細(xì)支氣管炎間質(zhì)性肺病（RBILD）（2）隱源性機(jī)化性肺炎（COP）

病因未明的ILD【原發(fā)（特發(fā)）性ＩＬＤ】9【肉芽腫／血管炎相關(guān)】

結(jié)節(jié)病

Wegener肉芽腫支氣管中心性肉芽腫壞死性結(jié)節(jié)性肉芽腫Churg-Strauss綜合癥【肉芽腫／血管炎相關(guān)】10【膠原血管病相關(guān)】

?

類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（RA）

?進(jìn)行性全身性硬化癥（PSS）

?

系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）

?多發(fā)性肌炎/皮肌炎（PM/DM)

?干燥綜合癥（Siogren綜合癥）

?混合性結(jié)締組織?。∕CTD）

?強(qiáng)直性脊柱炎（As)【膠原血管病相關(guān)】11【淋巴/淋巴細(xì)胞增生疾病相關(guān)】

淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎（LID）

淋巴瘤樣肉芽腫

免疫母細(xì)胞性淋巴結(jié)病

組織細(xì)胞增生癥（Langerhans)

【淋巴/淋巴細(xì)胞增生疾病相關(guān)】12【遺傳性疾病相關(guān)】

家族性肺纖維化

囊性肺纖維化

結(jié)節(jié)性硬化癥

神經(jīng)纖維瘤病

Niemam-Pick綜合癥

【遺傳性疾病相關(guān)】13【其它】急性嗜酸細(xì)胞性肺炎隱源性嗜酸細(xì)胞性肺炎肺淋巴管平滑肌瘤病肺泡蛋白沉積癥肺泡微結(jié)石癥支氣管肺淀粉樣變特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥【其它】14ILD患者臨床表現(xiàn)

?呼吸困難：呈進(jìn)行性/活動(dòng)后加重，IPF早期

?咳嗽：多為干咳，深吸氣和呼氣末出現(xiàn)，診斷ILD線索

?

紫紺：PaO2<60mmHg,出現(xiàn)四肢發(fā)紺，呼吸頻率快

?帛裂音：又稱Velcro音，肺纖維化標(biāo)志羅音，IPF多見

?杵狀指（趾）：IPF、石棉肺、HX和囊性肺纖維化多見

?胸痛：少見，結(jié)節(jié)病、HX、LAM并發(fā)氣胸時(shí)出現(xiàn)ILD患者臨床表現(xiàn)15

ILD患者胸部影像學(xué)改變

?胸部X線影像學(xué)是最先得到的ILD診斷線索輕重不等的磨玻璃樣、結(jié)節(jié)狀、網(wǎng)狀、蜂窩影，病變彌漫性對稱分布，以中下野為主。

?HRCT顯示間質(zhì)及小葉間隔。在早期診斷、診斷某些特異性ILD和定量評估病變范圍優(yōu)于胸片。

?磨玻璃改變多見早期肺泡炎階段，網(wǎng)格及結(jié)節(jié)影多見于肺纖維化階段，蜂窩肺多為（IPF）晚期、終末期改變。

ILD患者胸部影像學(xué)改變?胸部X線影像16ILD患者肺功能改變ILD患者肺功能主要為限制性通氣功能障礙(VC)和彌散功能(DLCO)DLCO病變早期即有下降表現(xiàn)，隨著病情進(jìn)展呈進(jìn)行性下降。中晚期常發(fā)生低氧血癥（PaO2），常因呼吸頻率增快而出過度通氣(PaCO2)。文獻(xiàn)報(bào)道：肺功能檢查在早期ILD診斷上優(yōu)于影像學(xué)檢查。并可動(dòng)態(tài)觀察和隨訪.ILD患者肺功能改變ILD患者肺功能主要為限制性通氣功能障礙17氣管肺泡灌洗液

（Bronchialalveolar支lavagefluid,BALF）健康非吸煙者：總數(shù)：0.09—0.26X109/L

分?jǐn)?shù)：AM93%±3%LYM7%±1%PMN<1%EC<1%T細(xì)胞亞群：CD4+50%,CD8+30%,CD4+/CD8+1.5-1.8,NK7%,BLYM1%-10%.未分類LYM5%可溶成分：總蛋白、白蛋白、免疫蛋白、膠原酶、纖維粘連蛋白等BALF對診斷ILD價(jià)值有限，但根據(jù)細(xì)胞成分比例相對變化有助于ILD劃分和縮小鑒別診斷范圍氣管肺泡灌洗液

（Bronchialalveolar支la18間質(zhì)性肺疾病的治療與護(hù)理課件19常見間質(zhì)性肺疾病的臨床特點(diǎn)常見間質(zhì)性肺疾病的臨床特點(diǎn)20特發(fā)性肺纖維化

(idiopathicpulmonaryfibrosis）（IPF)概述原因不明

病理表現(xiàn)為普通型間質(zhì)性肺炎(UIP),是特發(fā)性間質(zhì)性肺炎最常見的一種.發(fā)病率約為3~6/10萬，男性多于女性。但近年發(fā)病有增多趨勢

發(fā)病率隨年齡增加預(yù)后不良，五年存活率低于50%特發(fā)性肺纖維化

(idiopathicpulmonary21◆ILD并非少見病，患病率美國統(tǒng)計(jì)20~40/10萬人,我國尚無確切統(tǒng)計(jì)數(shù)字體檢可有呼吸淺快，兩下肺下聽到Velcro啰音，杵狀指IPF治療的現(xiàn)狀與進(jìn)展特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥其病變不均一，同一低倍視野內(nèi)可看到正常、間質(zhì)炎癥、纖維增生、蜂窩肺。其病變不均一，同一低倍視野內(nèi)可看到正常、間質(zhì)炎癥、纖維增生、蜂窩肺。一嚴(yán)密觀察患者病情變化必要時(shí)加用促進(jìn)胃動(dòng)力藥，以消脹通氣。?特發(fā)性非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）影，病變彌漫性對稱分布，以中下野為主。激素?zé)o效、依賴或嚴(yán)重副作用時(shí)，在激素減量基礎(chǔ)上加用免疫抑制劑六無創(chuàng)呼吸機(jī)輔助呼吸的護(hù)理間質(zhì)性肺疾病的治療與護(hù)理文檔ppt慢性炎癥是IPF的主要病理基礎(chǔ)ILD患者肺功能主要為限制性通氣功能障礙(VC)和彌散功能(DLCO)囊性肺纖維化淋巴瘤樣肉芽腫2在使用前選擇合適的鼻面罩，讓患者試戴。抗生素及化學(xué)制劑：呋喃、磺胺、胺碘酮、降糖藥、避孕藥、非甾體抗炎制劑、抗痙攣藥（苯妥英鈉、卡馬西平）、青霉胺、秋水仙堿、三環(huán)類抗抑郁藥、美沙酮、放射線照射、高濃度吸氧、誤服百草枯?急性間質(zhì)性肺炎(AIP)做好口腔護(hù)理，防止口腔粘膜潰瘍發(fā)生。發(fā)病機(jī)理

慢性炎癥是IPF的主要病理基礎(chǔ)其發(fā)病過程包括肺泡炎、肺實(shí)質(zhì)和肺間質(zhì)不斷損傷與修復(fù)，最后形成纖維化涉及多種細(xì)胞、細(xì)胞因子及炎癥介質(zhì),如TNF-α,TGF-β,IL-8等。

◆ILD并非少見病，患病率美國統(tǒng)計(jì)20~40/10萬人,我22病理

其病變不均一，同一低倍視野內(nèi)可看到正常、間質(zhì)炎癥、纖維增生、蜂窩肺。肺泡壁增厚，膠原沉積、灶性單核細(xì)胞浸潤。繼發(fā)的改變有肺容積減小，牽拉性支氣管擴(kuò)張，肺動(dòng)脈高壓。病理其病變不均一，同一低倍視野內(nèi)可看到正常、間質(zhì)炎癥、纖維23臨床癥狀

進(jìn)行性的呼吸困難

輕咳或陣咳

晚期患者常繼發(fā)細(xì)菌感染

體檢可有呼吸淺快，兩下肺下聽到Velcro啰音，杵狀指

晚期可發(fā)生呼吸衰竭，肺心病的表現(xiàn)。臨床癥狀進(jìn)行性的呼吸困難24輔助檢查

X線：雙肺彌漫網(wǎng)格條索影或磨玻璃影，以雙下肺為著。肺容積可減小，或蜂窩肺。HRCT：肺功能：限制性通氣障礙，彌散功能減退，肺順應(yīng)性下降。血?dú)猓篜aO2

，晚期PaCO2血沉多增快，丙種球蛋白也可增高，抗核抗體和類風(fēng)濕因子陽性輔助檢查X線：雙肺彌漫網(wǎng)格條索影或磨玻璃影，以雙下肺為著。25?雙肺網(wǎng)格狀影及胸膜下蜂窩樣改變，在肺外周部和下葉肺組織更顯著?牽引性支氣管擴(kuò)張常見，也可見到磨玻璃樣改變，但不是主要病變?隨診HRCT可發(fā)現(xiàn)磨玻璃樣變在糖皮質(zhì)激素治療下并不消失，并在原先磨玻璃樣區(qū)域內(nèi)出現(xiàn)新的蜂窩樣改變,無胸膜下蜂窩樣變，不利于IPF診斷?支氣管肺泡灌洗液中中性粒細(xì)胞百分比增加IPF在HRCT和BAL特征?雙肺網(wǎng)格狀影及胸膜下蜂窩樣改變，在肺外周部和下葉肺組織更顯26IPF治療的現(xiàn)狀與進(jìn)展IPF治療的現(xiàn)狀與進(jìn)展27?糖皮質(zhì)激素?免疫抑制劑/細(xì)胞毒藥物：環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤?抗纖維化制劑：秋水仙堿、青霉脘胺、紅霉素?抗氧化制劑：超氧化物歧化酶（SOD）、過氧化氫酶（CAT）、谷胱甘肽（GSH）、乙酰半胱胺酸（NAC）?抗膠原合成制劑：Perfenidone（PFD）?細(xì)胞因子拮抗劑：重組單克隆抗體抗肺纖維化藥物分類?糖皮質(zhì)激素抗肺纖維化藥物分類28根據(jù)病因：病因明確和病因未明做好口腔護(hù)理，防止口腔粘膜潰瘍發(fā)生。情況，呼吸困難的程度等情況做好及時(shí)觀察。?帛裂音：又稱Velcro音，肺纖維化標(biāo)志羅音，IPF多見?系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）輕重不等的磨玻璃樣、結(jié)節(jié)狀、網(wǎng)狀、蜂窩IPF在HRCT和BAL特征中晚期常發(fā)生低氧血癥（PaO2），常因呼吸頻率增快而出過度通氣(PaCO2)。菇肺等評價(jià)：早期肺泡炎階段有一定療效，肉芽腫、血管炎反應(yīng)佳淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎（LID）?混合性結(jié)締組織病（MCTD）糖皮質(zhì)激素與免疫抑制劑?細(xì)胞因子拮抗劑：重組單克隆抗體變化及有無肺性腦病的表現(xiàn)。其病變不均一，同一低倍視野內(nèi)可看到正常、間質(zhì)炎癥、纖維增生、蜂窩肺?？鼓[瘤藥物：博萊霉素、絲裂霉素、甲氨蝶呤等病理表現(xiàn)為普通型間質(zhì)性肺炎(UIP),是特發(fā)性間質(zhì)性肺炎最常見的一種.1、對患者的呼吸頻率、節(jié)律和深度，使用輔助呼吸機(jī)的糖皮質(zhì)激素與免疫抑制劑

(推薦的治療方案)1、糖皮質(zhì)激素作用：抗炎、抑制免疫反應(yīng)，減少AM數(shù)量，抑制其活化和細(xì)胞因子釋放評價(jià)：早期肺泡炎階段有一定療效，肉芽腫、血管炎反應(yīng)佳2、環(huán)磷酰胺和硫唑嘌呤激素?zé)o效、依賴或嚴(yán)重副作用時(shí)，在激素減量基礎(chǔ)上加用免疫抑制劑

根據(jù)病因：病因明確和病因未明糖皮質(zhì)激素與免疫抑制劑29?隨著器官移植技術(shù)水平提高，免疫抑制劑研究進(jìn)展，為晚期肺纖維化治療開辟了新途徑?對目前的治療措施無效，肺功能嚴(yán)重?fù)p害者應(yīng)被推薦單側(cè)肺移植?但供體來源困難和高額費(fèi)用限制了應(yīng)用，國外有多例報(bào)告（5年生存率>50%)?

循環(huán)免疫復(fù)合物（CIC）引起的急性間質(zhì)性肺炎，激素沖擊治療同時(shí)給予血漿置換可能有一定作用。血漿置換與肺移植?隨著器官移植技術(shù)水平提高，免疫抑制劑研究進(jìn)展，為晚期肺纖維30預(yù)防1避免感染：感染后會(huì)加重特發(fā)性肺纖維化癥狀和病情，容易忽視呼吸上的微小變化及加重的咳嗽，及時(shí)向醫(yī)生匯報(bào)新發(fā)的癥狀，以盡快采取治療。

2學(xué)習(xí)和練習(xí)放松：學(xué)會(huì)放松有助于控制因氣短而產(chǎn)生的恐懼，因肌肉緊張而消耗過多的氧氣，身體和精神放松可以避免。3戒煙：重要的就是戒煙，阻止肺進(jìn)一步損害的最好方法就是停止刺激，戒煙困難者應(yīng)該向醫(yī)生尋求幫助。4科學(xué)的態(tài)度：保持積極平和的心態(tài)面對疾病。積極參加疾病治療的全過程才是明智的選擇。5保持適當(dāng)?shù)捏w重和良好的營養(yǎng)：體重超重增加心肺供氧到全身的負(fù)擔(dān)，也導(dǎo)致氣短，超重也增加膈肌的壓力而使呼吸不足。

6定期隨診：及時(shí)發(fā)現(xiàn)苭物的不良反應(yīng)和病情變化，調(diào)整治療方案。

7規(guī)律運(yùn)動(dòng)，保持體型：通過規(guī)律訓(xùn)練，使肌肉變的更有力，更能對抗疲勞。預(yù)防1避免感染：感染后會(huì)加重特發(fā)性肺纖維化癥狀和病31肺纖維化的護(hù)理要點(diǎn)肺纖維化是一種原因不明、以彌漫性肺泡炎和肺泡結(jié)構(gòu)紊亂最終導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化為特征的疾病，預(yù)后差，在疾病發(fā)展過程中患者常出現(xiàn)呼吸衰竭以及其他危及生命的并發(fā)癥。因此對該類患者的護(hù)理至關(guān)重要肺纖維化的護(hù)理要點(diǎn)肺纖維化是一種原因不明、以彌漫性肺泡32一嚴(yán)密觀察患者病情變化1、對患者的呼吸頻率、節(jié)律和深度，使用輔助呼吸機(jī)的情況，呼吸困難的程度等情況做好及時(shí)觀察。注意SaO2的變化及有無肺性腦病的表現(xiàn)。2、觀察缺氧和二氧化碳潴留的癥狀和體征，如有無發(fā)紺、球結(jié)膜水腫、肺部呼吸音及噦音變化3、患者有無心力衰竭的癥狀與體征，尿量及水腫情況。4、昏迷者應(yīng)評估瞳孔、肌張力、腱反射及病理反射，及時(shí)了解血?dú)夥治?、尿常?guī)、電解質(zhì)等檢查結(jié)果。在病情觀察過程中，有異常情況及時(shí)通知醫(yī)師?。一嚴(yán)密觀察患者病情變化1、對患者的呼吸頻率、節(jié)律和深度33二保持呼吸道通暢1及時(shí)清除痰液，清醒患者鼓勵(lì)用力咳痰，對于痰液黏稠患者，鼓勵(lì)多飲水，給予霧化吸人，稀釋痰液。2咳嗽無力者定時(shí)協(xié)助翻身、拍背，促進(jìn)排痰。3對昏迷患者可機(jī)械吸痰，保持呼吸道通暢。同時(shí)注意觀察咳痰的顏色、量及黏稠度。4及時(shí)正確留取痰標(biāo)本，確定致病菌。二保持呼吸道通暢1及時(shí)清除痰液，清醒患者鼓勵(lì)用力咳痰，對34氣管肺泡灌洗液

（Bronchialalveolar支lavagefluid,BALF）2咳嗽無力者定時(shí)協(xié)助翻身、拍背，促進(jìn)排痰?！魢鴥?nèi)11家綜合醫(yī)院調(diào)查結(jié)果：1990年共收治ILD患者56例，平均占呼吸科住院人數(shù)的1.總的說來飲食特點(diǎn)應(yīng)是：飲食必須做到多樣化，合理搭配、富有營養(yǎng)、比例適宜，并且宜于消化吸收。長期臥床的患者，給鋪氣墊床，注意給予定期翻身，防止壓瘡發(fā)生。其病變不均一，同一低倍視野內(nèi)可看到正常、間質(zhì)炎癥、纖維增生、蜂窩肺。慢性左心功能不全長期臥床的患者，給鋪氣墊床，注意給予定期翻身，防止壓瘡發(fā)生。?細(xì)胞因子拮抗劑：重組單克隆抗體ＵＩＰ）吸入無機(jī)粉塵：矽肺、石棉肺、煤塵變化及有無肺性腦病的表現(xiàn)。吸入無機(jī)粉塵：矽肺、石棉肺、煤塵肺及鈹肺?呼吸性細(xì)支氣管炎間質(zhì)性肺?。≧BILD）?急性間質(zhì)性肺炎(AIP)（2）隱源性機(jī)化性肺炎（COP）?系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）體檢可有呼吸淺快，兩下肺下聽到Velcro啰音，杵狀指三尿量的觀察尿量反映液體平衡及心腎功能，每日準(zhǔn)確記錄出入量。如有異常，及時(shí)匯報(bào)醫(yī)生。氣管肺泡灌洗液

（Bronchialalveolar支la35四觀察藥物的不良反應(yīng)特發(fā)性肺纖維化患者長期應(yīng)用激素及抗菌藥物治療，注意預(yù)防各種感染，尤其注意觀察口腔黏膜有無真菌感染。做好口腔護(hù)理，防止口腔粘膜潰瘍發(fā)生。四觀察藥物的不良反應(yīng)特發(fā)性肺纖維化患者長期36五飲食護(hù)理飲食上要清淡、易消化以流質(zhì)或半流質(zhì)為主，多吃瓜果蔬菜，避免食用辛、酸、麻、辣、油炸、過甜的食物及蛋、魚、蝦等易誘發(fā)哮喘的食物。不要吃刺激性的食物總的說來飲食特點(diǎn)應(yīng)是：飲食必須做到多樣化，合理搭配、富有營養(yǎng)、比例適宜，并且宜于消化吸收。

五飲食護(hù)理飲食上要清淡、易消化以流質(zhì)或半流37六無創(chuàng)呼吸機(jī)輔助呼吸的護(hù)理1向患者及家屬介紹病情，講述無創(chuàng)通氣的原理和作用，消除患者對無創(chuàng)呼吸機(jī)的生疏感和懼怕感。2在使用前選擇合適的鼻面罩，讓患者試戴。鼻面罩與面部吻合良好，四頭帶或固定帶松緊適宜，以鼻面罩不漏氣為準(zhǔn)。不可讓患者有過強(qiáng)的壓迫感，在易摩擦部位用凡士林涂抹保護(hù)皮膚或用無菌透明敷貼保護(hù)，避免壓傷和擦傷面部皮膚。3注意觀察并發(fā)癥，如：腹脹，嗚咽。指導(dǎo)患者閉緊嘴，用鼻呼吸，并減少吞咽動(dòng)作，避免把氣吸到胃內(nèi)，造成胃腸脹氣。必要時(shí)加用促進(jìn)胃動(dòng)力藥，以消脹通氣。

4每日更換濕化水。適時(shí)調(diào)整呼吸參數(shù)。六無創(chuàng)呼吸機(jī)輔助呼吸的護(hù)理1向患者及家屬介紹38七皮膚護(hù)理長期臥床的患者，給鋪氣墊床，注意給予定期翻身，防止壓瘡發(fā)生。七皮膚護(hù)理長期臥床的患者，給鋪氣墊床，注意給予定期翻身，39八心理護(hù)理由于病情久治不愈，反復(fù)發(fā)作，患者常會(huì)出現(xiàn)憂郁、緊張、焦慮等負(fù)性心理作用。所以對肺纖維化患者的心理護(hù)理很重要。要關(guān)心體貼患者，言語溫柔，態(tài)度和藹。不斷鼓勵(lì)患者，使其樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，從而能積極配合治療護(hù)理。八心理護(hù)理由于病情久治不愈，反復(fù)發(fā)作，患者40組織細(xì)胞增生癥（Langerhans)做好口腔護(hù)理，防止口腔粘膜潰瘍發(fā)生。糖皮質(zhì)激素與免疫抑制劑（2）隱源性機(jī)化性肺炎（COP）吸入有機(jī)粉塵：外源性過敏性肺泡炎◆ILD并非少見病，患病率美國統(tǒng)計(jì)20~40/10萬人,我國尚無確切統(tǒng)計(jì)數(shù)字尿量反映液體平衡及心腎功能，每日準(zhǔn)評價(jià)：早期肺泡炎階段有一定療效，肉芽腫、血管炎反應(yīng)佳X線：雙肺彌漫網(wǎng)格條索影或磨玻璃影，以雙下肺為著。斷某些特異性ILD和定量評估病變范圍優(yōu)于胸片。積極參加疾病治療的全過程才是明智的選擇。?細(xì)胞因子拮抗劑：重組單克隆抗體?雙肺網(wǎng)格狀影及胸膜下蜂窩樣改變，在肺外周部和下葉肺組織更顯著肺纖維化是一種原因不明、以彌漫性肺泡炎和肺泡結(jié)構(gòu)紊亂最終導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化為特征的疾病，預(yù)后差，在疾病發(fā)展過程中患者常出現(xiàn)呼吸衰竭以及其他危及生命的并發(fā)癥。?呼吸困難：呈進(jìn)行性/活動(dòng)后加重，IPF早期Niemam-Pick綜合癥慢性炎癥是IPF的主要病理基礎(chǔ)（１）特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（ＩＩＰ）特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥肺及鈹肺變化及有無肺性腦病的表現(xiàn)。ILD患者肺功能主要為限制性通氣功能障礙(VC)和彌散功能(DLCO)?呼吸性細(xì)支氣管炎間質(zhì)性肺?。≧BILD）發(fā)病率約為3~6/10萬，男性多于女性。?牽引性支氣管擴(kuò)張常見，也可見到磨玻璃樣改變，但不是主要病變Niemam-Pick綜合癥根據(jù)病因：病因明確和病因未明血性播散性肺結(jié)核指導(dǎo)患者閉緊嘴，用鼻呼吸，并減少吞咽動(dòng)作，避免把氣吸到胃內(nèi)，造成胃腸脹氣。?隨著器官移植技術(shù)水平提高，免疫抑制劑研究進(jìn)展，為晚期肺纖維化治療開辟了新途徑組織細(xì)胞增生癥（Langerhans)3注意觀察并發(fā)癥，如：腹脹，嗚咽。體檢可有呼吸淺快，兩下肺下聽到Velcro啰音，杵狀指肺纖維化是一種原因不明、以彌漫性肺泡炎和肺泡結(jié)構(gòu)紊亂最終導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化為特征的疾病，預(yù)后差，在疾病發(fā)展過程中患者常出現(xiàn)呼吸衰竭以及其他危及生命的并發(fā)癥。?細(xì)胞因子拮抗劑：重組單克隆抗體變化及有無肺性腦病的表現(xiàn)。必要時(shí)加用促進(jìn)胃動(dòng)力藥，以消脹通氣。慢性炎癥是IPF的主要病理基礎(chǔ)ILD患者肺功能主要為限制性通氣功能障礙(VC)和彌散功能(DLCO)肺纖維化是一種原因不明、以彌漫性肺泡炎和肺泡結(jié)構(gòu)紊亂最終導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化為特征的疾病，預(yù)后差，在疾病發(fā)展過程中患者常出現(xiàn)呼吸衰竭以及其他危及生命的并發(fā)癥。根據(jù)BALF中T淋巴細(xì)胞亞群謝謝觀看！組織細(xì)胞增生癥（Langerhans)ILD患者肺功能主41間質(zhì)性肺疾病的治療與護(hù)理文檔ppt間質(zhì)性肺疾病的治療與護(hù)理文檔ppt42概念?彌漫性間質(zhì)性肺疾?。╠iffuseinterstitiallungdisease,DILD）是一組病因各異、發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚的龐雜疾病譜,因氣體交換障礙而導(dǎo)致進(jìn)行性呼吸困難為主要臨床表現(xiàn)?ILD是以肺泡壁和肺泡腔具有不同形式和不同程度的炎癥和肺纖維化為特征性病理改變,不僅侵及間質(zhì)，還累及到肺泡腔、外周氣道和血管以它們各自襯附的上皮和內(nèi)皮細(xì)胞，所以又稱為彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾?。╠iffuseparenchymal,lungdiseaceDPLD）概念?彌漫性間質(zhì)性肺疾?。╠iffuseinters43發(fā)病情況◆ILD并非少見病，患病率美國統(tǒng)計(jì)20~40/10萬人,我國尚無確切統(tǒng)計(jì)數(shù)字◆國內(nèi)11家綜合醫(yī)院調(diào)查結(jié)果：1990年共收治ILD患者56例，平均占呼吸科住院人數(shù)的1.98%，2003年住院總?cè)藬?shù)達(dá)485例，百分比上升至4.66%,提示：該病的發(fā)病率有明顯上升趨勢發(fā)病率上升:致肺纖維化因素上升,認(rèn)識(shí)提高,診斷意識(shí)增強(qiáng),HRCT提供依據(jù)發(fā)病情況◆ILD并非少見病，患病率美國統(tǒng)計(jì)2044ILD分類根據(jù)病因：病因明確和病因未明根據(jù)病程：急性ILD和慢性ILD根據(jù)效應(yīng)細(xì)胞：中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞根據(jù)BALF中T淋巴細(xì)胞亞群ILD分類根據(jù)病因：病因明確和病因未明45病因明確的ILD【職業(yè)/環(huán)境相關(guān)】

吸入無機(jī)粉塵：矽肺、石棉肺、煤塵肺及鈹肺吸入有機(jī)粉塵：外源性過敏性肺泡炎動(dòng)物蛋白質(zhì)：飼鴿或飼鳥者肺嗜熱放線菌：農(nóng)民肺、甘蔗渣肺、蘑菇肺等空調(diào)—濕化器肺、有害氣體(SO2,NO2)

病因明確的ILD【職業(yè)/環(huán)境相關(guān)】46【藥物／治療相關(guān)】

抗腫瘤藥物：博萊霉素、絲裂霉素、甲氨蝶呤等抗生素及化學(xué)制劑：呋喃、磺胺、胺碘酮、降糖藥、避孕藥、非甾體抗炎制劑、抗痙攣藥（苯妥英鈉、卡馬西平）、青霉胺、秋水仙堿、三環(huán)類抗抑郁藥、美沙酮、放射線照射、高濃度吸氧、誤服百草枯【藥物／治療相關(guān)】47【肺部感染相關(guān)】

血性播散性肺結(jié)核卡氏肺囊蟲肺炎各類細(xì)菌和病毒（CMV、SARS、HIV、H5N1）【肺部感染相關(guān)】48?對目前的治療措施無效，肺功能嚴(yán)重?fù)p害者應(yīng)被推薦單側(cè)肺移植?杵狀指（趾）：IPF、石棉肺、HX和囊性肺纖維化多見繼發(fā)的改變有肺容積減小，牽拉性支氣管擴(kuò)張，肺動(dòng)脈高壓。4、昏迷者應(yīng)評估瞳孔、肌張力、腱反射及病理反射，及時(shí)了解血?dú)夥治?、尿常?guī)、電解質(zhì)等檢查結(jié)果。?細(xì)胞因子拮抗劑：重組單克隆抗體◆國內(nèi)11家綜合醫(yī)院調(diào)查結(jié)果：1990年共收治ILD患者56例，平均占呼吸科住院人數(shù)的1.98%，2003年住院總?cè)藬?shù)達(dá)485例，百分比上升至4.但近年發(fā)病有增多趨勢中晚期常發(fā)生低氧血癥（PaO2），常因呼吸頻率增快而出過度通氣(PaCO2)。特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥淋巴瘤樣肉芽腫發(fā)病率上升:致肺纖維化因素上升,認(rèn)識(shí)提高,診斷意識(shí)增強(qiáng),HRCT提供依據(jù)分?jǐn)?shù)：AM93%±3%晚期可發(fā)生呼吸衰竭，肺心病的表現(xiàn)。不可讓患者有過強(qiáng)的壓迫感，在易摩擦部位用凡士林涂抹保護(hù)皮膚或用無菌透明敷貼保護(hù)，避免壓傷和擦傷面部皮膚。?隨著器官移植技術(shù)水平提高，免疫抑制劑研究進(jìn)展，為晚期肺纖維化治療開辟了新途徑?急性間質(zhì)性肺炎(AIP)糖皮質(zhì)激素與免疫抑制劑影，病變彌漫性對稱分布，以中下野為主。?細(xì)胞因子拮抗劑：重組單克隆抗體其他：ＡＲＤＳ恢復(fù)期慢性左心功能不全慢性腎功能不全癌性淋巴管炎移植物排斥反應(yīng)?對目前的治療措施無效，肺功能嚴(yán)重?fù)p害者應(yīng)被推薦單側(cè)肺移植其49病因未明的ILD【原發(fā)（特發(fā)）性ＩＬＤ】

（１）特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（ＩＩＰ）

?

特發(fā)性間質(zhì)纖維化／普通型間質(zhì)肺炎（ＩＰＦ／ＵＩＰ）

?急性間質(zhì)性肺炎(AIP)

?特發(fā)性非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）

?脫屑型間質(zhì)性肺炎（DIP）

?呼吸性細(xì)支氣管炎間質(zhì)性肺?。≧BILD）（2）隱源性機(jī)化性肺炎（COP）

病因未明的ILD【原發(fā)（特發(fā)）性ＩＬＤ】50【肉芽腫／血管炎相關(guān)】

結(jié)節(jié)病

Wegener肉芽腫支氣管中心性肉芽腫壞死性結(jié)節(jié)性肉芽腫Churg-Strauss綜合癥【肉芽腫／血管炎相關(guān)】51【膠原血管病相關(guān)】

?

類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（RA）

?進(jìn)行性全身性硬化癥（PSS）

?

系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）

?多發(fā)性肌炎/皮肌炎（PM/DM)

?干燥綜合癥（Siogren綜合癥）

?混合性結(jié)締組織?。∕CTD）

?強(qiáng)直性脊柱炎（As)【膠原血管病相關(guān)】52【淋巴/淋巴細(xì)胞增生疾病相關(guān)】

淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎（LID）

淋巴瘤樣肉芽腫

免疫母細(xì)胞性淋巴結(jié)病

組織細(xì)胞增生癥（Langerhans)

【淋巴/淋巴細(xì)胞增生疾病相關(guān)】53【遺傳性疾病相關(guān)】

家族性肺纖維化

囊性肺纖維化

結(jié)節(jié)性硬化癥

神經(jīng)纖維瘤病

Niemam-Pick綜合癥

【遺傳性疾病相關(guān)】54【其它】急性嗜酸細(xì)胞性肺炎隱源性嗜酸細(xì)胞性肺炎肺淋巴管平滑肌瘤病肺泡蛋白沉積癥肺泡微結(jié)石癥支氣管肺淀粉樣變特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥【其它】55ILD患者臨床表現(xiàn)

?呼吸困難：呈進(jìn)行性/活動(dòng)后加重，IPF早期

?咳嗽：多為干咳，深吸氣和呼氣末出現(xiàn)，診斷ILD線索

?

紫紺：PaO2<60mmHg,出現(xiàn)四肢發(fā)紺，呼吸頻率快

?帛裂音：又稱Velcro音，肺纖維化標(biāo)志羅音，IPF多見

?杵狀指（趾）：IPF、石棉肺、HX和囊性肺纖維化多見

?胸痛：少見，結(jié)節(jié)病、HX、LAM并發(fā)氣胸時(shí)出現(xiàn)ILD患者臨床表現(xiàn)56

ILD患者胸部影像學(xué)改變

?胸部X線影像學(xué)是最先得到的ILD診斷線索輕重不等的磨玻璃樣、結(jié)節(jié)狀、網(wǎng)狀、蜂窩影，病變彌漫性對稱分布，以中下野為主。

?HRCT顯示間質(zhì)及小葉間隔。在早期診斷、診斷某些特異性ILD和定量評估病變范圍優(yōu)于胸片。

?磨玻璃改變多見早期肺泡炎階段，網(wǎng)格及結(jié)節(jié)影多見于肺纖維化階段，蜂窩肺多為（IPF）晚期、終末期改變。

ILD患者胸部影像學(xué)改變?胸部X線影像57ILD患者肺功能改變ILD患者肺功能主要為限制性通氣功能障礙(VC)和彌散功能(DLCO)DLCO病變早期即有下降表現(xiàn)，隨著病情進(jìn)展呈進(jìn)行性下降。中晚期常發(fā)生低氧血癥（PaO2），常因呼吸頻率增快而出過度通氣(PaCO2)。文獻(xiàn)報(bào)道：肺功能檢查在早期ILD診斷上優(yōu)于影像學(xué)檢查。并可動(dòng)態(tài)觀察和隨訪.ILD患者肺功能改變ILD患者肺功能主要為限制性通氣功能障礙58氣管肺泡灌洗液

（Bronchialalveolar支lavagefluid,BALF）健康非吸煙者：總數(shù)：0.09—0.26X109/L

分?jǐn)?shù)：AM93%±3%LYM7%±1%PMN<1%EC<1%T細(xì)胞亞群：CD4+50%,CD8+30%,CD4+/CD8+1.5-1.8,NK7%,BLYM1%-10%.未分類LYM5%可溶成分：總蛋白、白蛋白、免疫蛋白、膠原酶、纖維粘連蛋白等BALF對診斷ILD價(jià)值有限，但根據(jù)細(xì)胞成分比例相對變化有助于ILD劃分和縮小鑒別診斷范圍氣管肺泡灌洗液

（Bronchialalveolar支la59間質(zhì)性肺疾病的治療與護(hù)理課件60常見間質(zhì)性肺疾病的臨床特點(diǎn)常見間質(zhì)性肺疾病的臨床特點(diǎn)61特發(fā)性肺纖維化

(idiopathicpulmonaryfibrosis）（IPF)概述原因不明

病理表現(xiàn)為普通型間質(zhì)性肺炎(UIP),是特發(fā)性間質(zhì)性肺炎最常見的一種.發(fā)病率約為3~6/10萬，男性多于女性。但近年發(fā)病有增多趨勢

發(fā)病率隨年齡增加預(yù)后不良，五年存活率低于50%特發(fā)性肺纖維化

(idiopathicpulmonary62◆ILD并非少見病，患病率美國統(tǒng)計(jì)20~40/10萬人,我國尚無確切統(tǒng)計(jì)數(shù)字體檢可有呼吸淺快，兩下肺下聽到Velcro啰音，杵狀指IPF治療的現(xiàn)狀與進(jìn)展特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥其病變不均一，同一低倍視野內(nèi)可看到正常、間質(zhì)炎癥、纖維增生、蜂窩肺。其病變不均一，同一低倍視野內(nèi)可看到正常、間質(zhì)炎癥、纖維增生、蜂窩肺。一嚴(yán)密觀察患者病情變化必要時(shí)加用促進(jìn)胃動(dòng)力藥，以消脹通氣。?特發(fā)性非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）影，病變彌漫性對稱分布，以中下野為主。激素?zé)o效、依賴或嚴(yán)重副作用時(shí)，在激素減量基礎(chǔ)上加用免疫抑制劑六無創(chuàng)呼吸機(jī)輔助呼吸的護(hù)理間質(zhì)性肺疾病的治療與護(hù)理文檔ppt慢性炎癥是IPF的主要病理基礎(chǔ)ILD患者肺功能主要為限制性通氣功能障礙(VC)和彌散功能(DLCO)囊性肺纖維化淋巴瘤樣肉芽腫2在使用前選擇合適的鼻面罩，讓患者試戴?？股丶盎瘜W(xué)制劑：呋喃、磺胺、胺碘酮、降糖藥、避孕藥、非甾體抗炎制劑、抗痙攣藥（苯妥英鈉、卡馬西平）、青霉胺、秋水仙堿、三環(huán)類抗抑郁藥、美沙酮、放射線照射、高濃度吸氧、誤服百草枯?急性間質(zhì)性肺炎(AIP)做好口腔護(hù)理，防止口腔粘膜潰瘍發(fā)生。發(fā)病機(jī)理

慢性炎癥是IPF的主要病理基礎(chǔ)其發(fā)病過程包括肺泡炎、肺實(shí)質(zhì)和肺間質(zhì)不斷損傷與修復(fù)，最后形成纖維化涉及多種細(xì)胞、細(xì)胞因子及炎癥介質(zhì),如TNF-α,TGF-β,IL-8等。

◆ILD并非少見病，患病率美國統(tǒng)計(jì)20~40/10萬人,我63病理

其病變不均一，同一低倍視野內(nèi)可看到正常、間質(zhì)炎癥、纖維增生、蜂窩肺。肺泡壁增厚，膠原沉積、灶性單核細(xì)胞浸潤。繼發(fā)的改變有肺容積減小，牽拉性支氣管擴(kuò)張，肺動(dòng)脈高壓。病理其病變不均一，同一低倍視野內(nèi)可看到正常、間質(zhì)炎癥、纖維64臨床癥狀

進(jìn)行性的呼吸困難

輕咳或陣咳

晚期患者常繼發(fā)細(xì)菌感染

體檢可有呼吸淺快，兩下肺下聽到Velcro啰音，杵狀指

晚期可發(fā)生呼吸衰竭，肺心病的表現(xiàn)。臨床癥狀進(jìn)行性的呼吸困難65輔助檢查

X線：雙肺彌漫網(wǎng)格條索影或磨玻璃影，以雙下肺為著。肺容積可減小，或蜂窩肺。HRCT：肺功能：限制性通氣障礙，彌散功能減退，肺順應(yīng)性下降。血?dú)猓篜aO2

，晚期PaCO2血沉多增快，丙種球蛋白也可增高，抗核抗體和類風(fēng)濕因子陽性輔助檢查X線：雙肺彌漫網(wǎng)格條索影或磨玻璃影，以雙下肺為著。66?雙肺網(wǎng)格狀影及胸膜下蜂窩樣改變，在肺外周部和下葉肺組織更顯著?牽引性支氣管擴(kuò)張常見，也可見到磨玻璃樣改變，但不是主要病變?隨診HRCT可發(fā)現(xiàn)磨玻璃樣變在糖皮質(zhì)激素治療下并不消失，并在原先磨玻璃樣區(qū)域內(nèi)出現(xiàn)新的蜂窩樣改變,無胸膜下蜂窩樣變，不利于IPF診斷?支氣管肺泡灌洗液中中性粒細(xì)胞百分比增加IPF在HRCT和BAL特征?雙肺網(wǎng)格狀影及胸膜下蜂窩樣改變，在肺外周部和下葉肺組織更顯67IPF治療的現(xiàn)狀與進(jìn)展IPF治療的現(xiàn)狀與進(jìn)展68?糖皮質(zhì)激素?免疫抑制劑/細(xì)胞毒藥物：環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤?抗纖維化制劑：秋水仙堿、青霉脘胺、紅霉素?抗氧化制劑：超氧化物歧化酶（SOD）、過氧化氫酶（CAT）、谷胱甘肽（GSH）、乙酰半胱胺酸（NAC）?抗膠原合成制劑：Perfenidone（PFD）?細(xì)胞因子拮抗劑：重組單克隆抗體抗肺纖維化藥物分類?糖皮質(zhì)激素抗肺纖維化藥物分類69根據(jù)病因：病因明確和病因未明做好口腔護(hù)理，防止口腔粘膜潰瘍發(fā)生。情況，呼吸困難的程度等情況做好及時(shí)觀察。?帛裂音：又稱Velcro音，肺纖維化標(biāo)志羅音，IPF多見?系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）輕重不等的磨玻璃樣、結(jié)節(jié)狀、網(wǎng)狀、蜂窩IPF在HRCT和BAL特征中晚期常發(fā)生低氧血癥（PaO2），常因呼吸頻率增快而出過度通氣(PaCO2)。菇肺等評價(jià)：早期肺泡炎階段有一定療效，肉芽腫、血管炎反應(yīng)佳淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎（LID）?混合性結(jié)締組織?。∕CTD）糖皮質(zhì)激素與免疫抑制劑?細(xì)胞因子拮抗劑：重組單克隆抗體變化及有無肺性腦病的表現(xiàn)。其病變不均一，同一低倍視野內(nèi)可看到正常、間質(zhì)炎癥、纖維增生、蜂窩肺?？鼓[瘤藥物：博萊霉素、絲裂霉素、甲氨蝶呤等病理表現(xiàn)為普通型間質(zhì)性肺炎(UIP),是特發(fā)性間質(zhì)性肺炎最常見的一種.1、對患者的呼吸頻率、節(jié)律和深度，使用輔助呼吸機(jī)的糖皮質(zhì)激素與免疫抑制劑

(推薦的治療方案)1、糖皮質(zhì)激素作用：抗炎、抑制免疫反應(yīng)，減少AM數(shù)量，抑制其活化和細(xì)胞因子釋放評價(jià)：早期肺泡炎階段有一定療效，肉芽腫、血管炎反應(yīng)佳2、環(huán)磷酰胺和硫唑嘌呤激素?zé)o效、依賴或嚴(yán)重副作用時(shí)，在激素減量基礎(chǔ)上加用免疫抑制劑

根據(jù)病因：病因明確和病因未明糖皮質(zhì)激素與免疫抑制劑70?隨著器官移植技術(shù)水平提高，免疫抑制劑研究進(jìn)展，為晚期肺纖維化治療開辟了新途徑?對目前的治療措施無效，肺功能嚴(yán)重?fù)p害者應(yīng)被推薦單側(cè)肺移植?但供體來源困難和高額費(fèi)用限制了應(yīng)用，國外有多例報(bào)告（5年生存率>50%)?

循環(huán)免疫復(fù)合物（CIC）引起的急性間質(zhì)性肺炎，激素沖擊治療同時(shí)給予血漿置換可能有一定作用。血漿置換與肺移植?隨著器官移植技術(shù)水平提高，免疫抑制劑研究進(jìn)展，為晚期肺纖維71預(yù)防1避免感染：感染后會(huì)加重特發(fā)性肺纖維化癥狀和病情，容易忽視呼吸上的微小變化及加重的咳嗽，及時(shí)向醫(yī)生匯報(bào)新發(fā)的癥狀，以盡快采取治療。

2學(xué)習(xí)和練習(xí)放松：學(xué)會(huì)放松有助于控制因氣短而產(chǎn)生的恐懼，因肌肉緊張而消耗過多的氧氣，身體和精神放松可以避免。3戒煙：重要的就是戒煙，阻止肺進(jìn)一步損害的最好方法就是停止刺激，戒煙困難者應(yīng)該向醫(yī)生尋求幫助。4科學(xué)的態(tài)度：保持積極平和的心態(tài)面對疾病。積極參加疾病治療的全過程才是明智的選擇。5保持適當(dāng)?shù)捏w重和良好的營養(yǎng)：體重超重增加心肺供氧到全身的負(fù)擔(dān)，也導(dǎo)致氣短，超重也增加膈肌的壓力而使呼吸不足。

6定期隨診：及時(shí)發(fā)現(xiàn)苭物的不良反應(yīng)和病情變化，調(diào)整治療方案。

7規(guī)律運(yùn)動(dòng)，保持體型：通過規(guī)律訓(xùn)練，使肌肉變的更有力，更能對抗疲勞。預(yù)防1避免感染：感染后會(huì)加重特發(fā)性肺纖維化癥狀和病72肺纖維化的護(hù)理要點(diǎn)肺纖維化是一種原因不明、以彌漫性肺泡炎和肺泡結(jié)構(gòu)紊亂最終導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化為特征的疾病，預(yù)后差，在疾病發(fā)展過程中患者常出現(xiàn)呼吸衰竭以及其他危及生命的并發(fā)癥。因此對該類患者的護(hù)理至關(guān)重要肺纖維化的護(hù)理要點(diǎn)肺纖維化是一種原因不明、以彌漫性肺泡73一嚴(yán)密觀察患者病情變化1、對患者的呼吸頻率、節(jié)律和深度，使用輔助呼吸機(jī)的情況，呼吸困難的程度等情況做好及時(shí)觀察。注意SaO2的變化及有無肺性腦病的表現(xiàn)。2、觀察缺氧和二氧化碳潴留的癥狀和體征，如有無發(fā)紺、球結(jié)膜水腫、肺部呼吸音及噦音變化3、患者有無心力衰竭的癥狀與體征，尿量及水腫情況。4、昏迷者應(yīng)評估瞳孔、肌張力、腱反射及病理反射，及時(shí)了解血?dú)夥治觥⒛虺Ｒ?guī)、電解質(zhì)等檢查結(jié)果。在病情觀察過程中，有異常情況及時(shí)通知醫(yī)師?。一嚴(yán)密觀察患者病情變化1、對患者的呼吸頻率、節(jié)律和深度74二保持呼吸道通暢1及時(shí)清除痰液，清醒患者鼓勵(lì)用力咳痰，對于痰液黏稠患者，鼓勵(lì)多飲水，給予霧化吸人，稀釋痰液。2咳嗽無力者定時(shí)協(xié)助翻身、拍背，促進(jìn)排痰。3對昏迷患者可機(jī)械吸痰，保持呼吸道通暢。同時(shí)注意觀察咳痰的顏色、量及黏稠度。4及時(shí)正確留取痰標(biāo)本，確定致病菌。二保持呼吸道通暢1及時(shí)清除痰液，清醒患者鼓勵(lì)用力咳痰，對75氣管肺泡灌洗液

（Bronchialalveolar支lavagefluid,BALF）2咳嗽無力者定時(shí)協(xié)助翻身、拍背，促進(jìn)排痰?！魢鴥?nèi)11家綜合醫(yī)院調(diào)查結(jié)果：1990年共收治ILD患者56例，平均占呼吸科住院人數(shù)的1.總的說來飲食特點(diǎn)應(yīng)是：飲食必須做到多樣化，合理搭配、富有營養(yǎng)、比例適宜，并且宜于消化吸收。長期臥床的患者，給鋪氣墊床，注意給予定期翻身，防止壓瘡發(fā)生。其病變不均一，同一低倍視野內(nèi)可看到正常、間質(zhì)炎癥、纖維增生、蜂窩肺。慢性左心功能不全長期臥床的患者，給鋪氣墊床，注意給予定期翻身，防止壓瘡發(fā)生。?細(xì)胞因子拮抗劑：重組單克隆抗體ＵＩＰ）吸入無機(jī)粉塵：矽肺、石棉肺、煤塵變化及有無肺性腦病的表現(xiàn)。吸入無機(jī)粉塵：矽肺、石棉肺、煤塵肺及鈹肺?呼吸性細(xì)支氣管炎間質(zhì)性肺病（RBILD）?急性間質(zhì)性肺炎(AIP)（2）隱源性機(jī)化性肺炎（COP）?系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）體檢可有呼吸淺快，兩下肺下聽到Velcro啰音，杵狀指三