神經(jīng)病癥狀學1課件

神經(jīng)病學緒論

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神經(jīng)系統(tǒng)疾病癥狀學玉麒麟Tuesday,December20,20221緒論神經(jīng)病學精神病學什么是神經(jīng)病學神經(jīng)病學（Neurology）？中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病周圍神經(jīng)系統(tǒng)疾病骨骼肌疾病研究內(nèi)容2癥狀學意識障礙失語視覺障礙眼動障礙面肌癱瘓聽覺障礙和眩暈延髓麻痹感覺障礙癱瘓（錐體系）運動障礙不自主運動（錐體外系）共濟失調(diào)（前庭小腦系）3意識障礙意識障礙的概念：意識障礙包括：意識水平（覺醒或清醒）受損，如昏迷和急性意識模糊；意識水平正常而意識內(nèi)容（認知功能）改變，如癡呆、遺忘等。通常所說的意識障礙僅指前者，即意識水平下降。5意識障礙的分類嗜睡：較輕的意識障礙，屬意識障礙的早期，喚醒后定向力基本完整，能配合檢查，常見于ICP增高病人?；杷狠^深的病理性睡眠狀態(tài)，較重的疼痛或言語刺激方可喚醒，能簡單回答問題模糊作答，刺激停止后旋即熟睡?；杳裕阂庾R水平嚴重下降，呈睡眠樣狀態(tài)，對刺激無反應(yīng)，不能被喚醒。臨床分淺、中、深三度。6意識障礙的分級及鑒別要點分級對疼痛反應(yīng)喚醒反應(yīng)無意識自發(fā)動作腱反射光反射生命體征嗜睡＋，明顯＋，呼喚＋＋＋穩(wěn)定昏睡＋，遲鈍＋，大聲呼喚＋＋＋穩(wěn)定淺昏迷＋－可有＋＋無變化中昏迷重刺激＋－很少－遲鈍輕度改變深昏迷－－－－－顯著改變7兩個重要概念急性意識模糊狀態(tài)：表現(xiàn)嗜睡、意識范圍縮小，常伴定向力障礙、注意力不集中，錯覺可為突出表現(xiàn)，幻覺少見。可見于癔性發(fā)作。譫妄狀態(tài)：較意識模糊嚴重，定向力和自知力障礙，不能與外界接觸，常有豐富的錯覺、幻覺。常見于高熱、中毒等。8概念是腦損害導(dǎo)致的語言（language，notspeech）交流障礙。10視覺障礙視覺與眼球運動系統(tǒng)傳導(dǎo)徑路關(guān)系密切，通過大部分腦干和大腦，二系統(tǒng)結(jié)合有時可根據(jù)定位來推斷疾病定性。12視力障礙單眼視力障礙突發(fā)短暫性單眼盲（一過性黑矇）：數(shù)秒內(nèi)視力下降或喪失，高峰期持續(xù)1～5min，10～20min后消退，多為可逆性，見于：①眼動脈或視網(wǎng)膜中央動脈閉塞；②頸內(nèi)動脈系統(tǒng)TIA或典型偏頭痛先兆。進行性視力障礙：數(shù)小時或數(shù)日達高峰，不可逆，見于①球后視神經(jīng)乳頭炎，視神經(jīng)脊髓炎等，②特發(fā)性缺血性視神經(jīng)病、巨細胞性（顳）動脈炎，③視神經(jīng)壓迫性病變，④Foster-Kennedy綜合征。雙眼視力障礙一過性視力障礙：雙枕葉視中樞TIA，導(dǎo)致皮層盲；進行性視力障礙：見于①原發(fā)性視神經(jīng)萎縮；②慢性視乳頭水腫：ICP↑致視網(wǎng)膜中央靜脈和淋巴回流受阻－繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮；③中毒或營養(yǎng)缺乏性視神經(jīng)?。喝绠悷熾?、酒精、甲醇和重金屬中毒，VitB12缺乏等。14視野缺損概念：指視神經(jīng)病變引起單眼全盲，視交叉及其后的視傳導(dǎo)徑路病變導(dǎo)致的偏盲或向限盲等。雙顳側(cè)盲－－視交叉中部病變（垂體瘤、顱咽管瘤）；同向性偏盲－－視束、外側(cè)膝狀體、視輻射或視中樞病變→對側(cè)視野同向性偏盲（視中樞病變時有黃斑回避現(xiàn)象）。對側(cè)同向性上相限盲－－視輻射下部受損（顳葉下部病變）；對側(cè)同向性下相限盲）－－視輻射上部受損（頂葉病變）。1516眼球運動障礙相關(guān)神經(jīng)：

第3、4、6對腦神經(jīng)及其相互間的聯(lián)絡(luò)纖維相關(guān)肌肉：Ⅲ－－7塊（5+2）Ⅳ－－1塊Ⅵ－－1塊提上瞼肌、上、下直肌、內(nèi)直肌、下斜肌、瞳孔括約肌、睫狀肌上斜肌外直肌17眼肌麻痹據(jù)病變部位臨床分型：周圍性（核下性）眼肌麻痹核性眼肌麻痹核間性眼肌麻痹中樞性（核上性）眼肌麻痹18中樞性眼肌麻痹皮質(zhì)側(cè)視中樞受損→向病灶對側(cè)同向凝視麻痹凝視障礙的臨床定位意義：凝視病灶－－半球凝視癱瘓肢體－－腦干帕里諾綜合征（Parinaudsyndeome）雙眼上視不能，病變在上丘。20瞳孔調(diào)節(jié)障礙瞳孔由動眼神經(jīng)副交感纖維（瞳孔括約?。┖蛠碜灶i上交感神經(jīng)節(jié)的交感纖維（瞳孔開大肌）共同調(diào)節(jié)。光反射傳導(dǎo)徑路復(fù)習：視網(wǎng)膜－－視神經(jīng)－－視交叉－－視束－－中腦頂蓋前區(qū)－－E-W核－－動眼神經(jīng)－－睫狀神經(jīng)節(jié)－－瞳孔括約肌(縮瞳)。

此徑路上任何一處損害均可導(dǎo)致光反射減弱或消失。21調(diào)節(jié)反射和聚合反射匯聚不能－－PD或中腦病變；縮瞳反應(yīng)喪失－－見于白喉或中腦炎癥。23**霍納征（Hornersign）典型表現(xiàn)：患側(cè)瞳孔縮小、眼裂變小、眼球內(nèi)陷，伴同側(cè)面部無汗或少汗。見于三級交感神經(jīng)元受損。丘腦、腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)損害，如Wallenbergesyndrome。C8、T1脊髓側(cè)角損害，見于脊髓空洞癥。頸上交感神經(jīng)節(jié)損害，如頸內(nèi)動脈旁綜合征。24眼球震顫（nystagmus）為眼球節(jié)律性擺動。通常以快相為眼震的方向?？蔀橹車巴テ鞴佟⒅袠星巴テ鞴?、或小腦疾病體征，或由抗癲癇藥物及鎮(zhèn)靜劑所致。26臨床常見病理性急性眼震綜合征凝視誘發(fā)眼震：向單一方向凝視誘發(fā)眼震－－見于早期或殘留的眼肌麻痹體征；多方向凝視誘發(fā)眼震－－見于抗癲癇藥、鎮(zhèn)靜藥副作用，以及小腦或中樞性前庭功能障礙。前庭性眼震：向快相方向凝視時幅度增大。周圍性前庭性眼震－－單向性、水平性或水平與旋轉(zhuǎn)性，伴嚴重眩暈，可伴聽力喪失或耳鳴；中樞性前庭性眼震－－可為雙向性、純水平性、垂直或旋轉(zhuǎn)性，眩暈較輕，可伴錐體束征或腦神經(jīng)異常。位置性眼震由改變頭位引起，可為周圍性或中樞性前庭病變所致。27面肌癱瘓28面癱分型及臨床表現(xiàn)周圍性面癱：病灶同側(cè)表情肌癱瘓（含額?。?。受累水平不同，伴發(fā)癥狀也不同，見表2-4：Hunt綜合征：周圍性面癱＋外耳道或鼓膜皰疹。常見疾?。築ell麻痹、聽神經(jīng)瘤顱底炎癥中耳炎、乳突炎、巖骨骨折、腮腺炎；雙側(cè)者見于GBS、顱底廣泛粘連、多腦神經(jīng)炎等。腦干內(nèi)病變也可發(fā)生周圍性面癱（核性）周圍性面癱舌前2/3味覺障礙唾液分泌障礙聽覺過敏淚液分泌障礙Hunt綜合征膝狀神經(jīng)節(jié)＋＋＋＋＋＋鐙骨肌支以上＋＋＋＋鼓索支以上＋＋＋莖乳孔以下＋30中樞性面癱：表現(xiàn)為病灶對側(cè)眼裂以下表情肌癱瘓，常伴中樞性舌癱和偏癱（肢體癱），見于腦血管病、腫瘤等。周圍性面癱與中樞性面癱的鑒別：31動畫演示32聽覺障礙與眩暈33聽覺障礙34解剖基礎(chǔ)蝸神經(jīng)起于內(nèi)耳螺旋神經(jīng)節(jié)之雙極細胞，周圍支終止于螺旋器，中樞支進入內(nèi)聽道，在腦橋尾端終止于繩狀體背側(cè)及腹側(cè)的蝸神經(jīng)前、后核。由此核發(fā)出纖維在腦橋同側(cè)及對側(cè)上行，稱外側(cè)丘系，終止于四疊體下丘及內(nèi)側(cè)膝狀體，再由此發(fā)出纖維經(jīng)內(nèi)囊形成聽輻射，終止于顳橫回皮質(zhì)聽覺中樞。一側(cè)蝸神經(jīng)病變可致聽覺障礙，一側(cè)中樞性病變不出現(xiàn)明顯聽覺障礙，顳葉聽聯(lián)合區(qū)（聽中樞）刺激性病變可產(chǎn)生幻聽。35臨床表現(xiàn)耳聾：據(jù)病變部位分傳音性、感音性和混合性耳聾。傳音性：見于外耳、中耳病變。感音性：又分為耳蝸性聾：內(nèi)耳病變，如Meniere??；神經(jīng)性聾：聽神經(jīng)病變，如聽神經(jīng)瘤；中樞性聾：蝸神經(jīng)核及核上性病變所致（雙側(cè)），多見于腦血管病、腫瘤、炎癥、MS等。耳鳴：高音調(diào)耳鳴提示感音性病變，低調(diào)提示傳導(dǎo)徑路病變。耳鳴患者多合并聽力減退。聽覺過敏：聽覺的病理性增強，常見于面神經(jīng)麻痹引起的鐙骨肌癱瘓。36眩暈（vertigo）概念：指對自身平衡覺和空間位象覺的自我感知錯誤，感受自身或外界物體的運動性幻覺，如旋轉(zhuǎn)、升降或傾斜等。37解剖基礎(chǔ)：半規(guī)管－－內(nèi)耳前庭神經(jīng)節(jié)雙極細胞（·）－－前庭神經(jīng)－－內(nèi)聽道－－內(nèi)耳孔－－腦橋尾端入腦橋－－前庭神經(jīng)核（·）－－發(fā)出纖維至小腦、上部頸髓前角細胞－－內(nèi)側(cè)縱束（與3、4、6腦神經(jīng)核聯(lián)系)，反射性調(diào)節(jié)眼球運動和頸肌活動。38臨床分類臨床上根據(jù)病變部位和眩暈性質(zhì)分類：系統(tǒng)性眩暈周圍性（真性）中樞性（假性）非系統(tǒng)性眩暈391.系統(tǒng)性眩暈

是由前庭系統(tǒng)病變引起的，是眩暈的主要病因，還可伴有平衡障礙。周圍性（真性）眩暈：是由前庭器官病變，即前庭感受器及前庭神經(jīng)顱外段（未出內(nèi)聽道）病變引起。見于迷路炎、中耳炎、前庭神經(jīng)元炎、內(nèi)耳眩暈癥（Meniere)等。表現(xiàn)為：眩暈：突然發(fā)生，為劇烈旋轉(zhuǎn)性或上下左右搖晃感，每次持續(xù)時間短（數(shù)十分、數(shù)小時、數(shù)天），頭位或體位改變可使癥狀加重，閉目后不減輕；眼球震顫：眼震與眩暈發(fā)作同時存在，程度一致，眼震幅度小，多為水平性或水平加旋轉(zhuǎn)，絕無垂直性，眼震快相向健側(cè)或慢相向病灶側(cè)（破壞性病變），向健側(cè)注視時眼震加重；平衡障礙：多為旋轉(zhuǎn)性或上下左右搖擺性運動感，站立不穩(wěn)；自主神經(jīng)癥狀：惡心、嘔吐、面色蒼白等；常伴有明顯的耳鳴、聽力減退、耳聾等癥狀，而無腦部功能損害的表現(xiàn)。40中樞性眩暈：由前庭神經(jīng)顱內(nèi)段、前庭神經(jīng)核、核上纖維、內(nèi)側(cè)總束及皮質(zhì)和小腦的前庭代表區(qū)病變所致。多見于椎基底動脈供血不足，小腦。腦干、第四腦室腫瘤，顱內(nèi)高壓癥，聽神經(jīng)瘤和癲癇等。表現(xiàn)為：①眩暈：程度較周圍性輕，持續(xù)時間長（可達數(shù)周、數(shù)月、數(shù)年），與頭位或體位改變無關(guān)；②眼球震顫：眼震幅度粗大，持續(xù)，與眩暈程度不一致。眼震快相向健側(cè)；③平衡障礙：多為旋轉(zhuǎn)性或向一側(cè)運動感，站立不穩(wěn)；④自主神經(jīng)癥狀：不如周圍性明顯；⑤無明顯的耳鳴、聽力減退、耳聾等癥狀，但有腦部功能損害的表現(xiàn)：如腦神經(jīng)損害、癱瘓等。41**周圍性眩暈與中樞性眩暈的鑒別（教材P.21表2-5）臨床特征周圍性眩暈中樞性眩暈眩暈特點突發(fā)突停，持續(xù)少見短（數(shù)十分、數(shù)小時、數(shù)日）持續(xù)時間長（數(shù)w、數(shù)m、數(shù)yrs）發(fā)作與體位關(guān)系頭位或體位改變可加重，閉目不減輕與改變頭位或體位有關(guān)，閉目減輕眼震水平/旋轉(zhuǎn)性，無垂直性，向健側(cè)注視時加重粗大而持續(xù)平衡障礙站立不穩(wěn)，左右搖擺站立不穩(wěn)、向一側(cè)傾斜自主神經(jīng)癥狀伴惡心、嘔吐、出汗等不明顯耳鳴或聽力下降有無腦損害表現(xiàn)無可有，如頭痛、ICP↑、腦神經(jīng)損害癱瘓和癇性發(fā)作等病變前庭器官病變，如Meniere病、迷路炎、中耳炎、前庭神經(jīng)元炎前庭核及中樞聯(lián)絡(luò)徑路病變，如VBI,小腦.腦干及第四腦室腫瘤.聽神經(jīng)瘤.EP.等42非系統(tǒng)性眩暈是由前庭系統(tǒng)以外的全身系統(tǒng)的全身系統(tǒng)疾病引起，如眼部疾病、貧血、血液病、心功能不全及神經(jīng)功能失調(diào)等。其特點是頭暈眼花或輕度站立不穩(wěn)，無眩暈感，很少伴有惡心、嘔吐，也無眼震。43延髓（球）麻痹44解剖基礎(chǔ)舌咽神經(jīng)徑路及功能延髓孤束核中樞支舌后1/3味覺咽部、軟腭、舌后1/3、扁桃體、雙側(cè)腭弓、咽鼓管、鼓室粘膜感覺→竇神經(jīng)→頸動脈竇和頸動脈球參與R、P、BP的調(diào)節(jié)反射。周圍支巖上、巖下神經(jīng)節(jié)運動：疑核→莖突咽肌→提高咽穹隆副交感：下涎核→鼓室神經(jīng)、巖淺小神經(jīng)→耳神經(jīng)節(jié)→腮腺。感覺：45迷走神經(jīng)感覺三叉神經(jīng)脊束核頸靜脈神經(jīng)節(jié)軀體感覺纖維：外耳道、耳廓凹面皮膚周圍支內(nèi)臟感覺纖維：結(jié)狀神經(jīng)節(jié)胸、腹腔臟器延髓孤束核運動：疑核軟腭、咽及咽喉肌迷走神經(jīng)背核（副交感）胸、腹臟器46延髓麻痹分類及臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn):聲嘶、飲水嗆、吞咽困難、構(gòu)音障礙。分類：真性球麻痹：為延髓運動神經(jīng)核（如疑核、舌下神經(jīng)核），舌咽、迷走、舌下神經(jīng)等下運動神經(jīng)元損害所致，伴咽部感覺缺失、咽反射消失、舌肌萎縮和震顫等。見于椎基底動脈系統(tǒng)血管病、GBS、MS、肉毒中毒等；慢性病見于進行性延髓麻痹、延髓空洞癥、顱底腫瘤等。假性球麻痹：為雙側(cè)大腦皮質(zhì)上運動神經(jīng)元或皮質(zhì)延髓束損害所致，咽部感覺及咽反射存在，無舌肌萎縮和震顫，常有下頜反射（＋）、掌頦反射亢進和強哭強笑等額葉釋放癥狀，常見于腦血管病、以及