三十個血液病-彌-散性血管內(nèi)凝血課件

定義DIC是一種發(fā)生在許多嚴(yán)重疾病基礎(chǔ)上或某些特殊條件下由致病因素激活人體凝血系統(tǒng)，導(dǎo)致微循環(huán)彌散性微血栓形成及繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)綜合征，它不是一個獨立的疾病，而是多種嚴(yán)重疾病病理過程的重要中間環(huán)節(jié)。發(fā)病機(jī)制內(nèi)源性凝血系統(tǒng)啟動

因子Ⅻ激活致內(nèi)源性凝血系統(tǒng)啟動，激活因素有：1)血管內(nèi)皮損傷，如感染、缺血、缺氧、酸中毒2)某些細(xì)菌、內(nèi)毒素、病毒、某些藥物等直接激活因子ⅫDIC的診斷

一、必需具有產(chǎn)生DIC的基礎(chǔ)疾病感染性疾病占31%~43%細(xì)菌G-細(xì)菌感染是DIC最常見病因。惡性腫瘤

占24%~34%病理產(chǎn)科

占4%~12%手術(shù)外傷

占1%~5%全身各系統(tǒng)疾病

約占15%DIC的診斷

二、至少需備2種臨床表現(xiàn)①多發(fā)出血傾向②原發(fā)病不能解釋的微循環(huán)衰竭或休克③多發(fā)性微血管栓塞的癥狀和體征④抗凝治療有效臨床表現(xiàn)--出血傾向出血傾向：是DIC最常見癥狀之一

發(fā)生率：84%~95.4%

特征：多為自發(fā)性、持續(xù)性滲血

部位：可遍及全身，多見于皮膚、黏膜、牙齦、傷口及穿刺部位。其次為內(nèi)臟較大量出血，可表現(xiàn)為咳血、嘔血、血尿、黑便和顱內(nèi)出血

臨床表現(xiàn)--出血傾向臨床特點：1）出血多突然發(fā)生而原發(fā)病不能解釋2）出血部位廣泛、多發(fā)3）出血伴有其他DIC表現(xiàn)4）常規(guī)止血治療無效臨床表現(xiàn)--微血管栓塞微血管栓塞：臨床特點：DIC的栓塞為微血管栓塞：分布廣泛、彌散，較少出現(xiàn)血栓形成或栓塞的局部定位癥狀及體征

臨床表現(xiàn)--微血管栓塞深部臟器栓塞：

表現(xiàn)為有關(guān)臟器的功能衰竭，發(fā)生率最高為腎臟（54%），其次肺（44.6%），再次為大腦皮質(zhì)（24%）臨床表現(xiàn)--微血管病性溶血微血管病性溶血

見于約25%患者。

發(fā)生溶血的原因：1）毛細(xì)血管管腔高度狹窄致機(jī)械性紅細(xì)胞破壞，是主要原因2）毛細(xì)血管內(nèi)纖維蛋白血栓的牽拉、擠壓作用對紅細(xì)胞的機(jī)械性損傷3）患者紅細(xì)胞因缺氧、缺血、代謝毒性產(chǎn)物作用使機(jī)械脆性增加

臨床表現(xiàn)--微血管病性溶血臨床表現(xiàn)：1）多數(shù)缺乏典型血管內(nèi)溶血的癥狀和體征2）不明原因進(jìn)行性貧血3）血片中見大量紅細(xì)胞碎片和破碎紅細(xì)胞DIC診斷

三、至少具備3項實驗室陽性檢查實驗室指標(biāo)：同時具有下列3項以上異常①血小板＜100×109/L或進(jìn)行性下降（肝病或白血?。?0×109/L）②血漿纖維蛋白原＜1.5g/L或進(jìn)行下降或＞4.0g/L（白血病或腫瘤＜1.8g/L，肝?。?.0g/L）③3P試驗陽性或血漿FDP＞20mg/L（肝病＞60mg/L）或D-二聚體陽性DIC診斷

三、至少具備3項實驗室陽性檢查④PT縮短或延長3秒以上或動態(tài)變化（肝病延長5秒以上）或APTT縮短5秒或延長10秒以上或TT縮短或延長3秒以上⑤纖溶酶原含量及活性降低⑥AT-Ⅲ含量及活性降低（肝病不適用）⑦血漿因子Ⅷ:C活性＜50%（肝病必須）實驗室檢查--凝血因子纖維蛋白原(Fg)：減低的發(fā)生率約70%，DIC早期可增高。正常值2.0~4.0g/L，目前國內(nèi)以低于1.5g/L或高于4.0g/L為減低或升高的標(biāo)準(zhǔn)動態(tài)變化更重要（是急性時相反應(yīng)蛋白）

凝血酶原時間（PT）：延長的發(fā)生率為85%~100%。以正常值（12~13秒）延長或縮短3秒以上為異常。外源性途徑的指標(biāo)，是口服華法林的監(jiān)測指標(biāo)。實驗室檢查--凝血因子

凝血酶時間（TT）：陽性率可達(dá)62%~85%。一般比正常對照值（17~22秒）延長或縮短3秒以上為異常：FDP升高、肝素（樣物質(zhì)）增多、纖維蛋白原嚴(yán)重減少（FIB＞0.75時，TT延長且不能被甲苯胺藍(lán)糾正者，為FDP升高）

激活的部分凝血活酶時間（APTT）：陽性率可達(dá)60%~70%。一般比正常對照值（40~50秒）延長10秒或縮短5秒以上為異常。內(nèi)源性途徑的指標(biāo)，肝素抗凝的監(jiān)測指標(biāo)DIC治療基礎(chǔ)疾病治療及誘因消除1）控制感染：抗生素、抗毒素2）治療腫瘤3）處理產(chǎn)科疾病及外傷4）糾正缺氧、休克及酸中毒DIC治療--抗凝治療(肝素)抗凝治療

1）肝素治療

適應(yīng)癥：①不合血型輸血；②羊水栓塞；③急性白血病或腫瘤；④感染性流產(chǎn)；⑤暴發(fā)性紫癜；⑥中暑；⑦存在高凝狀態(tài)的基礎(chǔ)疾?。I病、糖尿?。虎鄟喖毙曰蚵訢IC；⑨急性DIC早期；⑩其他，如早產(chǎn)兒DIC治療--抗凝治療(肝素)劑量：普通肝素用量：普通肝素，首次5000U（40mg），每6小時2500U（20mg）小劑量低分子肝素：比普通肝素生物利用度高，抗因子Ⅹa活性較強(qiáng)，抗凝血酶作用較弱（4：1），抗凝作用較強(qiáng)而出血并發(fā)癥較少，不依賴AT，不誘發(fā)PLT減少，皮下注射吸收率高。200ｕ/Kg/d

5－8天常規(guī)劑量下無需監(jiān)測。DIC治療--其他抗凝與抗血小板藥物2）其他抗凝與抗血小板藥物

丹參或復(fù)方丹參注射液：有一定抗凝及抗血小板作用

右旋糖酐40注射液：有抗血小板、補(bǔ)充血容量及疏通微循環(huán)作用

DIC治療--其他抗凝與抗血小板藥物

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AT：可減少肝素用量，補(bǔ)充降低的AT，1500~3000U/次，每天2~3次。無AT制劑，可用血漿，以每ml含2U計算

阿司匹林：抑制前列腺素代謝，抗血小板作用DIC治療--血小板及凝血因子補(bǔ)充主要制劑：

新鮮全血：輸注時每ml加入肝素鈉5~10U，以防再次誘發(fā)或加重DIC

新鮮冰凍血漿(幾乎包含所有凝血因子）

血小板懸液

纖維蛋白原(Fg)濃縮因子制劑DIC治療纖溶抑制劑不作常規(guī)，僅用于晚期纖溶亢進(jìn)為主的患者溶血栓療法少用，僅用于下列情況：1）臟器功能不全表現(xiàn)突出，前述治療效果不佳2）DIC末期凝血及纖溶過程均已終止，而臟器功能恢復(fù)緩慢3）有明顯血栓栓塞的臨床及實驗室