妊娠與系統(tǒng)性紅斑狼瘡

關于妊娠與系統(tǒng)性紅斑狼瘡第一頁，共二十頁，2022年，8月28日一、系統(tǒng)性紅斑狼瘡

（一）概念：多發(fā)于青年女性累及多臟器自身免疫性炎癥性結締組織?。ǘ┨卣鳎杭毙员┌l(fā)起病或慢性起病反復惡化和緩解體內存在多種抗體恒有兩個以上臟器受損（三）體內病理過程：自身免疫性炎性損傷第二頁，共二十頁，2022年，8月28日（四）病因1、遺傳因素：2、環(huán)境因素：病毒感染：慢病毒（C型RNA病毒）日光及紫外線性激素（雌激素）藥物生物制品及血制品食品情緒及心理狀態(tài)3、免疫反應異常：B細胞功能亢進

總之，遺傳素質的病人+感染、藥物、紫外線、神經內分泌因素免疫功能紊亂B細胞功能亢進產生大量自身抗體+自身抗原循環(huán)免疫復合物多臟器損傷

第三頁，共二十頁，2022年，8月28日（五）臨床表現1早期表現：疲勞和體重減輕——————————98%發(fā)熱———————————————96%關節(jié)炎或關節(jié)痛——————————90%皮損———————————————83%腎病變——————————————55%漿膜炎——————————————95%中樞神經系統(tǒng)損害—————————25%消化道癥狀————————————25%血液學表現————————————20%淋巴結腫大————————————50%其他：雷諾現象、肺炎、心臟病變——60%第四頁，共二十頁，2022年，8月28日2系統(tǒng)性表現發(fā)熱關節(jié)肌肉癥狀皮膚損害血液學腎臟病變心血管系統(tǒng)呼吸系統(tǒng)消化系統(tǒng)神經系統(tǒng)五官其他：淋巴結腫大狼瘡危象：高熱、全身極度衰竭和疲乏，嚴重頭痛和腹痛，常有胸痛，是本病惡化表現。第五頁，共二十頁，2022年，8月28日3重疊綜合征

SLE除與其他風濕病重疊外，尚可與其他非結締組織病性自身免疫重疊，包括：甲狀腺炎、甲亢、腎上腺炎、惡性貧血、血栓性血小板減少性紫癜、慢性胃炎等4并發(fā)癥

過敏感染第六頁，共二十頁，2022年，8月28日（六）實驗室檢查1血常規(guī)及血沉：貧血淋巴細胞降低與SLE的活動性有明顯關系

活動期血沉加快2尿常規(guī)：蛋白尿、血尿、管型尿、膿尿3生化檢查：轉氨酶升高腎功能不全時BUN、Cr升高蛋白電泳示：γ球蛋白升高，且與病情活動性平行

第七頁，共二十頁，2022年，8月28日4免疫學檢查（1）狼瘡細胞（LE細胞）病人血清中存在的抗核蛋白抗體作用于已受損的細胞核，使核蛋白發(fā)生變化，形成圓形無結構的均勻體，均勻體被中性粒細胞吞噬即形成LE細胞抗核蛋白抗體中性粒細胞吞噬核蛋白均勻體LE細胞第八頁，共二十頁，2022年，8月28日(2)抗核抗體譜抗核抗體（ANA)——對各種細胞核成分抗體的總稱，陽性率95%抗dsDNA抗體——特異性高，陽性率50%~80%，與病情活動有關抗Sm抗體————特異性高，陽性率20%~30%，與病情活動無關其他自身抗核抗體：抗RNP抗體,抗SSA（Ro）抗體，抗SSB（La）抗體,抗組蛋白抗體免疫球蛋白：IgM、IgG升高補體：低補體血癥。血清總補體（CH50)，C3含量降低——與病情活動有關

C3a、

C5a增加——與病情活動有關第九頁，共二十頁，2022年，8月28日5免疫病理檢查（1）腎穿刺活檢（2）皮膚狼瘡帶試驗——判斷療效指標之一用直接免疫熒光技術檢查病人的皮膚，在表皮與真皮交界處出現一條局限性免疫球蛋白沉淀帶，呈黃綠色，為免疫球蛋白（主要為IgG）與補體在表皮真皮交界處的結合物6X線檢查第十頁，共二十頁，2022年，8月28日診斷與鑒別診斷

（一）美國風濕病協會1982修訂的SLE診斷標準1顴部紅斑2盤狀紅斑3光敏感4口腔潰瘍5關節(jié)炎6漿膜炎7腎臟病變8神經系統(tǒng)異常9血液學異常10免疫學異常11抗核抗體具備其中4項或以上即可診斷。第十一頁，共二十頁，2022年，8月28日中華醫(yī)學會風濕病協會SLE診斷標準1蝶形紅斑或盤狀紅斑2光敏感3口腔潰瘍4非畸形性關節(jié)炎或關節(jié)痛5漿膜炎（胸膜炎或心包炎）6腎炎（蛋白尿、管型尿或血尿）7神經系統(tǒng)損傷8血象異常9狼瘡細胞或抗dsDNA抗體陽性10抗Sm抗體陽性11抗核抗體陽性12狼瘡帶試驗陽性13補體低于正常具備其中4項以上即可診斷，但應排除其他膠原病，藥物性狼瘡、結核病、慢性活動型肝炎等第十二頁，共二十頁，2022年，8月28日（二）鑒別診斷1皮肌炎2類風濕關節(jié)炎3結節(jié)性動脈炎4混合結締組織病第十三頁，共二十頁，2022年，8月28日二妊娠與疾病的相互影響

（一）SLE對妊娠的影響——異常妊娠流產、早產、死產、IUGR等機制不清（1）活動性狼瘡腎炎——繼發(fā)高血壓引起子宮胎盤異常（2）抗淋巴細胞抗體，與胎盤滋養(yǎng)細胞和蛻膜細胞發(fā)生交叉反應，引起胎盤滋養(yǎng)細胞組織和蛻膜的血管病變所致。第十四頁，共二十頁，2022年，8月28日抗磷脂抗體——與異常妊娠有明確關系APS:復發(fā)性流產、血栓形成、和血小板減少是抗磷脂抗體綜合征（APS)的主要表現。APA:自身免疫性抗體抗新磷脂抗體（ACA）

狼瘡抗凝抗體（LA)機制（1）APA阻止PGs合成，是血栓素/PGs比值失調，引起全身和胎盤血管痙攣缺血及血栓形成。（2）APA爭奪胎盤血管的磷脂受體，導致蛻膜血管病變及胎盤栓塞。（3）APA增加血小板活性因子合成、降低蛋白C的活動，加速了血栓形成。妊娠合并APS——妊高征、先子機會增加；也有人認為可能引起先天畸形。

第十五頁，共二十頁，2022年，8月28日（二）妊娠對SLE的影響——復發(fā)或加重（三）SLE孕婦孕次和受孕時機對新生兒的影響（四）SLE患者與節(jié)育1妊娠禁忌：活動性腎臟病變或Cr〉176.8umol/L2口服避孕藥：避免使用含雌激素藥3IUD:由于易感染而不用4機械屏障法：安全有效（五）妊娠合并SLE的胎盤病理SLE孕婦胎盤絨毛數量和面積低于正常對照組絨毛發(fā)育不良絨毛呼吸膜面積減少IUGR絨毛交換功能受影響SLE妊娠時胎盤存在免疫損傷，可造成小動脈管壁缺血、缺氧及纖維素樣壞死和急性動脈粥樣硬化。因此，SLE孕婦胎盤的這種免疫損傷是引起胎盤發(fā)育不良、絨毛生長受損的主要因素，也是導致孕婦流產、胎死宮內、IUGR的重要原因。第十六頁，共二十頁，2022年，8月28日（六）SLE妊娠患者的實驗室檢查1血沉加快，但不能單獨反映病情活動；2血清C3水平不升高或降低——SLE復發(fā)；3ANA與SLE妊娠期間病情復發(fā)無關；4抗dsDNA抗體和抗SSB抗體——與新生兒狼瘡明顯有關。（七）妊娠合并SLE的妊娠期分期：1緩解期:停服皮質激素一年以上，無SLE臨床活動表現；2控制期：應用少量激素情況下，，無SLE臨床活動表現；3活動期：有發(fā)熱、皮疹、口腔潰瘍、關節(jié)炎或臟器損害等，其中幾項SLE活動的臨床表現；4妊娠初次發(fā)?。喝焉飼r出現SLE初次臨床癥狀體征等。第十七頁，共二十頁，2022年，8月28日治療（一）糖皮質激素：1藥物（1）塞米松，倍他米松不能被胎盤酶氧化，不能應用于孕婦。胎盤11-β-去氫酶（2）潑尼松11-酮基形式（無活性）對胎兒無影響；促胎肺成熟；治療胎兒潛在性心肌炎2劑量：大：60~65mg/d;中：30~50mg/d;?。?0~20mg/d第十八頁，共二十頁，2022年，8月28日3用法（1）孕期、產后常規(guī)應用（2）孕前停藥者，孕期用5~10mg/d；（3）孕前5~15mg/d，孕期加倍；（4）孕期惡化者，則用大劑量或甲基潑尼松龍60~100mg/d，ivgtt

控制后減量至口服潑尼松維持。（5）分娩或剖宮產時（應激狀態(tài)），增加劑量：當日：甲基潑尼松龍60mg/d，ivgtt＊3d

（或氫可100~200mg/d）＊3d