貧血性疾病課件

血液系統(tǒng)疾病

血液系統(tǒng)疾病1貧血性疾病課件2貧血概述貧血概述3外周血單位體積血液中的血紅蛋白(Hb）量、紅細胞計數(shù)（RBC）及血細胞比容（Hct）低于可比人群正常值的下限。其中以Hb最為可靠，是臨床診斷貧血最常用的指標。國內(nèi)診斷貧血的標準

血紅蛋白紅細胞血細胞比容成年男性<120g/L<4.5×1012／L<0.42成年女性<110g/L<4.0×1012／L<0.37孕婦<100g/L<0.30貧血（anemia)外周血單位體積血液中的血紅蛋白(Hb）量、4一、形態(tài)學分類二、病因發(fā)病機制分類三、按貧血程度分類貧血分類一、形態(tài)學分類貧血分類5

一、紅細胞生成減少二、紅細胞破壞過多三、失血病因和發(fā)病機制一、紅細胞生成減少病因和發(fā)病機6一、形態(tài)學分類二、病因發(fā)病機制分類三、按貧血程度分類貧血分類一、形態(tài)學分類貧血分類7貧血的細胞形態(tài)學分類

類型MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)大細胞性貧血>100>3232－35正常細胞性貧血80－10026－3232－35單純小細胞性貧血<80<2632－35小細胞低色素性貧血<80<26<32貧血的細胞形態(tài)學分類類型8根據(jù)貧血程度分類

程度血紅蛋白量輕度＞90g/L

中度 60-90g/L重度 30-60g/L極重度＜30g/L根據(jù)貧血程度分類程度9

（1）血液攜氧能力降低情況（2）總血容量改變的程度（3）上述兩種因素發(fā)生發(fā)展的速率和呼吸循環(huán)系統(tǒng)代償能力。主要取決于如下因素：臨床表現(xiàn)主要取決于如下因素：臨床表現(xiàn)10一、皮膚粘膜：蒼白，可靠的觀察部位是：口腔粘膜，瞼結膜、口唇、甲癥等。二、呼吸循環(huán)系統(tǒng)：心跳和呼吸加快，活動時顯著。三、神經(jīng)肌肉系統(tǒng)：頭痛、頭暈、暈厥、肌無力、易疲勞等。四、消化系統(tǒng)：食欲不振、惡心、腹脹等。五、泌尿生殖系統(tǒng)：多尿、低比重尿、月經(jīng)紊亂、閉經(jīng)。六、其他：低熱、溶血時有黃疸，Hb尿，腹痛，腰痛等。臨床表現(xiàn)一、皮膚粘膜：蒼白，可靠的觀察部位是：口腔粘膜，瞼結膜、口唇11

貧血是一種癥狀，強調病因診斷診斷病史體格檢查實驗室檢查診斷病史體格檢查實驗室檢查12一、支持治療二、病因治療三、?？浦委煟貉a充造血原料抑制異常免疫刺激骨髓造血造血干細胞移殖脾切除治療一、支持治療治療13

Irondeficientanemia（IDA）缺鐵性貧血Irondeficientanemia（IDA）缺14定義：IDA是指體內(nèi)用于合成血紅蛋白的貯存鐵缺乏，使血紅素合成量減少而形成的一種小細胞低色素貧血。

體內(nèi)貯存鐵耗盡，ID（Irondepletion）紅細胞內(nèi)鐵缺乏，IDE（Irondeficienterythropoiesis）缺鐵性貧血，IDA定義：15鐵在體內(nèi)的分布：可分為二部分（1）功能性鐵：包括存在于血紅蛋白、肌紅蛋白，各種細胞內(nèi)的酶和輔酶、以及在血漿中轉運的鐵。（2）貯存鐵：主要貯存于肝、脾及骨髓的單核-巨噬細胞系統(tǒng)中，有兩種形式：鐵蛋白及含鐵血黃素，其中男性體內(nèi)貯存鐵為1000mg，女性僅為300-400mg。鐵在體內(nèi)的分布：可分為二部分16鐵的來源：（1）體內(nèi)每天制造新鮮紅細胞需鐵約20---25mg，主要來源于衰老紅細胞破壞后釋放出來的鐵，以及從食物中吸收的鐵。

鐵的來源：17（2）每天需要從食物攝入鐵：1～1.5mg，孕、乳婦2～4mg

每天排鐵量：不超過1mg（2）每天需要從食物攝入鐵：18（3）鐵元素主要以二價鐵的形式在十二指腸及空腸上段被吸收，酸性藥物有利于將高價鐵還原或亞鐵而促進吸收。（3）鐵元素主要以二價鐵的形式在十二指腸及空腸上段被吸收，酸19鐵的運輸進入體內(nèi)的Fe2+經(jīng)銅藍蛋白氧化成Fe3+后，與血漿中的轉鐵蛋白結合，被送到骨髓及其他組織中，體內(nèi)僅1/3轉鐵蛋白呈鐵飽合狀態(tài)，一分子鐵蛋白可與兩個Fe3+結合，通過與幼紅細胞表面的轉鐵蛋白受體結合，進入胞內(nèi)（胞飲作用），還原成Fe2+，在線粒體上與原卟啉、珠蛋白結合成血紅蛋白。鐵的運輸20

（4）體內(nèi)貯鐵量多時，幼紅細胞上的轉鐵蛋白受體減少，鐵轉運率↓，鐵吸收率↓體內(nèi)貯鐵量少時，幼紅細胞上的轉鐵蛋白受體增多，鐵轉運率↑，鐵吸收率↑。（4）體內(nèi)貯鐵量多時，幼紅細胞上的轉鐵蛋白受體減少，鐵轉21Fe2+Fe2+Fe3+Fe2+Fe2+Fe3+22病因

（1）需要量增加而鐵攝入不足：嬰幼兒、青少年、妊娠及哺乳期婦女

（2）鐵吸收障礙：胃大部切除術后、長期腹瀉等

（3）鐵丟失過多：慢性失血、多次妊娠病因23發(fā)病機制

（1）缺鐵對鐵代謝的影響：

貯鐵指標（鐵蛋白、含鐵血黃素）減低

血清鐵、轉鐵蛋白飽和度減低、總鐵結合力增高組織缺鐵、紅細胞內(nèi)缺鐵

（2）缺鐵對造血系統(tǒng)的影響：

游離原卟啉（FEP）、鋅原卟啉（ZPP）增多、血紅蛋白合成減少、小細胞低色素性貧血

（3）缺鐵對組織細胞的影響：

精神行為、體力、免疫、生長發(fā)育及智力粘膜組織病變、外胚葉組織營養(yǎng)障礙發(fā)病機制24臨床表現(xiàn)

(1)原發(fā)病表現(xiàn)（2）貧血的一般表現(xiàn)（3）組織缺鐵的表現(xiàn)：

精神行為異常：煩躁易怒、注意力不集中、異食癖體力下降免疫力下降、易感染兒童生長發(fā)育遲緩、智力低下皮膚粘膜組織病變：口腔炎、舌炎、舌乳頭萎縮、吞咽困難；毛發(fā)干枯脫落；皮膚干燥皺縮；指（趾）甲變平、反甲、匙狀甲臨床表現(xiàn)25實驗室檢查（1）血象：常規(guī)男性Hb<120g/L女性Hb<110g/L孕婦<100g/LMCV<80flMCHC<32%MCH<27pg小細胞低色素性貧血血片：小紅細胞，中心淡染色區(qū)擴大。網(wǎng)織紅細胞計數(shù)多正?；蜉p度增高．實驗室檢查26（2）骨髓：增生性貧血，幼紅數(shù)量增多，中幼和晚幼紅比例增高，“核老漿幼”；粒系、巨核系正常；鐵染色：細胞內(nèi)、外鐵均減少或缺乏。（正常人鐵粒幼細胞20%-40%，細胞外鐵+-++）（2）骨髓：增生性貧血，幼紅數(shù)量增多，中幼和晚幼27（3）生化檢查A：血清鐵<8.95mmol/L總鐵結合力>64.44mmol/L轉鐵蛋白飽和度<15%B：鐵蛋白：缺鐵時鐵蛋白<12g/L，但炎癥、腫瘤或肝病時鐵蛋白會增高，因此應結合鐵染色檢查。（3）生化檢查28C：血清轉鐵蛋白受體檢查：最為敏感的指標，早期缺鐵即可診斷，缺鐵性貧血時比正常高3～4倍，不受感染影響。D：紅細胞游離原卟啉測定：其值可升高，但鉛中毒時，其值也可升高。C：血清轉鐵蛋白受體檢查：最為敏感的29診斷（一）ID①血清鐵蛋白＜１２μg／L;②骨髓鐵染色顯示骨髓小?？扇捐F消失,鐵粒幼細胞少于１５％；③血紅蛋白及血清鐵等指標尚正常．（二）IDE①ID的①＋②；②轉鐵蛋白飽和度＜１５％;③FEP/Hb>4.5;④血紅蛋白尚正常．（三）IDA①IDE的①＋②＋③;②小細胞低色素貧血（四）病因診斷診斷30鑒別診斷：

疾病血清鐵血清鐵蛋白貯存鐵IDA↓↓↓慢性病貧血↓正常或↑↑（炎癥、腫瘤）地中海貧血正?；颉F粒幼細胞貧血正?；颉b別診斷：31治療

（1）病因治療（2）補充鐵劑：a無機鐵：硫酸亞鐵0.3tid

b有機鐵：右旋糖酐鐵50mgtid治療32療效觀察：①自覺癥狀好轉。②網(wǎng)織紅計數(shù)升高，多于7天達高峰。③Hb多于2周后上升，1～2個月恢復正常。④Hb恢復正常后，仍需堅持補鐵3-6個月．療效觀察：33療效判斷：若口服鐵劑3周后仍無效，應考慮①診斷是否正確。②患者是否按時服藥，藥物是否過期。③患者仍有隱性出血。④慢性疾病干擾鐵的利用。⑤鐵劑不能吸收，應考慮注射鐵劑。療效判斷：34（3）注射鐵劑：常用右旋糖酐鐵或山梨醇鐵

總量（mg）=（需達到的血紅蛋白濃度-病人血紅蛋白濃度）×病人體重（Kg）×3.3

用法：深部肌肉注射，首次50mg，如無不良反應，第2次可增至100mg，每日或隔日注射100mg，直到總量用完。

（3）注射鐵劑：常用右旋糖酐鐵或山梨醇鐵35再生障礙性貧血

aplasticanemia再生障礙性貧血

aplasticanemia36

再生障礙性貧血

骨髓功能衰竭

感染貧血出血粒細胞減少紅細胞減少血小板減少感染貧血出血粒細胞紅細胞血小板37一、病因和發(fā)病機制二、臨床表現(xiàn)三、實驗室和特殊檢查四、診斷和分類五、鑒別診斷六、治療七、預后再生障礙性貧血

一、病因和發(fā)病機制38一、病因：無明確病因可尋，稱為原發(fā)性再障。繼發(fā)性再障的可能病因：(一)化學因子：藥物和化學物質1、與劑量相關2、個體敏感性相關(二)物理因素：γ、X線抑制程度與放射劑量呈劑量依賴性效應。(三)生物因素：肝炎、EB病毒、微小病毒、HIV病毒其中以病毒性肝炎為重要，多繼發(fā)于乙肝及丙肝，可能與病毒抑制造血細胞或免疫因素有關。病因和發(fā)病機制一、病因：病因和發(fā)病機制39二、發(fā)病機制（一）造血干細胞缺陷：（二）造血微環(huán)境缺陷：（三）免疫功能紊亂

病因和發(fā)病機制二、發(fā)病機制病因和發(fā)病機制40重型再障：

以感染、出血為主癥貧血一旦發(fā)生，呈進行性加重。輕型再障：以貧血為主癥感染、出血癥狀較急性再障輕

再障罕有淋巴結及肝脾大臨床表現(xiàn)重型再障：臨床表現(xiàn)41一、血象：全血細胞減少，但減少程度不一網(wǎng)織紅細胞降低淋巴細胞比值相對增高正細胞正色素貧血

實驗室和特殊檢查一、血象：實驗室和特殊檢查42二、骨髓象：外觀：脂肪滴增多，骨髓顆粒減少鏡下：三系造血有核細胞均減少早期細胞少見（與白血病鑒別）無明顯病態(tài)造血（與MDS鑒別）非造血細胞增加巨核細胞減少部分輕型及慢性病例可殘存造血增生灶，但巨核細胞仍減少。

實驗室和特殊檢查二、骨髓象：實驗室和特殊檢查43骨髓增生程度極度活躍明顯活躍增生活躍增生減低極度減低成熟紅細胞:有核細胞（高倍視野）增生極度活躍1:1有核細胞數(shù)100個以上增生明顯活躍10:1有核細胞數(shù)50—100個增生活躍20:1有核細胞數(shù)20—50個增生減低50:1有核細胞數(shù)5—10個增生極度減低200:1有核細胞數(shù)1—5個骨髓增生程度極度活躍明顯活躍增生活躍增生減低極度減低成熟紅細44骨髓象:增生程度骨髓小粒正常再障骨髓象:增生程度骨髓小粒正常再障45正常再障正常再障46三、其他：主要用于不典型病例（1）骨髓核素掃描判斷骨髓的整體造血功能（2）體外造血祖細胞培養(yǎng)細胞集落明顯減少或缺如。（3）其他NAP升高，EPO升高實驗室和特殊檢查三、其他：實驗室和特殊檢查47

一、診斷全血細胞減少、骨髓增生不良，除外其他全血減少疾病，理化接觸史有助于診斷，淋巴結、脾大診斷慎重。診斷和分類一、診斷診斷和分類48

獲得性再障的分型國外分型國內(nèi)分型輕型重型慢性重再重再再障再障再障I型II型發(fā)病－－緩慢急由慢性發(fā)展而來癥狀較輕重較輕重重血象糾正后網(wǎng)織紅細胞（％）>1.0<1.0>1.0<1.0<1.0粒細胞絕對數(shù)（×109/L）>0.5<0.5>0.5<0.5<0.5血小板計數(shù)（×109/L）>20<20>20<20<20骨髓象低下重度低下低下重度低下重度低下預后較好不良較好不良不良二、分類二49主要與全血細胞減少疾病相別（一）陣發(fā)性睡眠血紅蛋白尿（paroxysmalnocturnalhemoglobinuriaPHA）（二）骨髓增生異常綜合征（myelodysplasticsyndromeMDS）(三)、非白血性白血?。╝leukemicleukemia）(四)、惡性組織細胞病（madignanthistiocytosis）鑒別診斷有血紅蛋白尿發(fā)作有溶血的證據(jù)ham試驗陽性CD55CD59表達陽性細胞減少骨髓增生活躍

早期細胞增多

出現(xiàn)病態(tài)造血為其

特點骨髓中原始細胞增多黃疸、淋巴結及肝脾大、骨髓中有異常組織細胞主要與全血細胞減少疾病相別鑒別診斷有血紅蛋50

一、支持診療：抗生素應用、輸血、輸血小板二、雄激素治療：機制：提高體內(nèi)EPO水平直接促進紅系造血適用于慢性及輕型再障有效率50%~60%療程不短于4個月病情緩解后應維持治療，減少復發(fā)主要副作用：肝功損害、雄性化

治療一、支持診療：治療51

三、免疫抑制治療：針對發(fā)病機制中的免疫因素主要用于急性或重型再障環(huán)孢素還用于慢性或輕型再障，康力龍治療失敗者。常用的免疫抑制劑：ATG、ALG、環(huán)孢素，大劑量甲基潑尼松龍，大劑量丙種球蛋白。副作用：ATG、ALG：過敏反應、血清病環(huán)孢素：肝、腎損害遠期副作用，獲得性克隆性疾?。≒NH、MDS）

治療三、免疫抑制治療：治療52四、異基因骨髓移植適應癥：急性或重型再障且有HLA相合供髓者的年輕病人（<40歲）影響療效的主要因素：排斥反應和移植物抗宿主病五、細胞因子：EPO、G-CSF、GH-CSF與免疫抑制劑聯(lián)合較好六、其他：中醫(yī)藥等治療四、異基因骨髓移植治療53依其分型而不同重型再障預后差多數(shù)患者在一年內(nèi)死亡慢性再障進展緩慢經(jīng)治療后70％－80％患者病情可獲得不同程度改善少數(shù)患者可獲得完全緩解，預后依其分型而不同預后54ThankYou!!ThankYou!!55

血液系統(tǒng)疾病

血液系統(tǒng)疾病56貧血性疾病課件57貧血概述貧血概述58外周血單位體積血液中的血紅蛋白(Hb）量、紅細胞計數(shù)（RBC）及血細胞比容（Hct）低于可比人群正常值的下限。其中以Hb最為可靠，是臨床診斷貧血最常用的指標。國內(nèi)診斷貧血的標準

血紅蛋白紅細胞血細胞比容成年男性<120g/L<4.5×1012／L<0.42成年女性<110g/L<4.0×1012／L<0.37孕婦<100g/L<0.30貧血（anemia)外周血單位體積血液中的血紅蛋白(Hb）量、59一、形態(tài)學分類二、病因發(fā)病機制分類三、按貧血程度分類貧血分類一、形態(tài)學分類貧血分類60

一、紅細胞生成減少二、紅細胞破壞過多三、失血病因和發(fā)病機制一、紅細胞生成減少病因和發(fā)病機61一、形態(tài)學分類二、病因發(fā)病機制分類三、按貧血程度分類貧血分類一、形態(tài)學分類貧血分類62貧血的細胞形態(tài)學分類

類型MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)大細胞性貧血>100>3232－35正常細胞性貧血80－10026－3232－35單純小細胞性貧血<80<2632－35小細胞低色素性貧血<80<26<32貧血的細胞形態(tài)學分類類型63根據(jù)貧血程度分類

程度血紅蛋白量輕度＞90g/L

中度 60-90g/L重度 30-60g/L極重度＜30g/L根據(jù)貧血程度分類程度64

（1）血液攜氧能力降低情況（2）總血容量改變的程度（3）上述兩種因素發(fā)生發(fā)展的速率和呼吸循環(huán)系統(tǒng)代償能力。主要取決于如下因素：臨床表現(xiàn)主要取決于如下因素：臨床表現(xiàn)65一、皮膚粘膜：蒼白，可靠的觀察部位是：口腔粘膜，瞼結膜、口唇、甲癥等。二、呼吸循環(huán)系統(tǒng)：心跳和呼吸加快，活動時顯著。三、神經(jīng)肌肉系統(tǒng)：頭痛、頭暈、暈厥、肌無力、易疲勞等。四、消化系統(tǒng)：食欲不振、惡心、腹脹等。五、泌尿生殖系統(tǒng)：多尿、低比重尿、月經(jīng)紊亂、閉經(jīng)。六、其他：低熱、溶血時有黃疸，Hb尿，腹痛，腰痛等。臨床表現(xiàn)一、皮膚粘膜：蒼白，可靠的觀察部位是：口腔粘膜，瞼結膜、口唇66

貧血是一種癥狀，強調病因診斷診斷病史體格檢查實驗室檢查診斷病史體格檢查實驗室檢查67一、支持治療二、病因治療三、專科治療：補充造血原料抑制異常免疫刺激骨髓造血造血干細胞移殖脾切除治療一、支持治療治療68

Irondeficientanemia（IDA）缺鐵性貧血Irondeficientanemia（IDA）缺69定義：IDA是指體內(nèi)用于合成血紅蛋白的貯存鐵缺乏，使血紅素合成量減少而形成的一種小細胞低色素貧血。

體內(nèi)貯存鐵耗盡，ID（Irondepletion）紅細胞內(nèi)鐵缺乏，IDE（Irondeficienterythropoiesis）缺鐵性貧血，IDA定義：70鐵在體內(nèi)的分布：可分為二部分（1）功能性鐵：包括存在于血紅蛋白、肌紅蛋白，各種細胞內(nèi)的酶和輔酶、以及在血漿中轉運的鐵。（2）貯存鐵：主要貯存于肝、脾及骨髓的單核-巨噬細胞系統(tǒng)中，有兩種形式：鐵蛋白及含鐵血黃素，其中男性體內(nèi)貯存鐵為1000mg，女性僅為300-400mg。鐵在體內(nèi)的分布：可分為二部分71鐵的來源：（1）體內(nèi)每天制造新鮮紅細胞需鐵約20---25mg，主要來源于衰老紅細胞破壞后釋放出來的鐵，以及從食物中吸收的鐵。

鐵的來源：72（2）每天需要從食物攝入鐵：1～1.5mg，孕、乳婦2～4mg

每天排鐵量：不超過1mg（2）每天需要從食物攝入鐵：73（3）鐵元素主要以二價鐵的形式在十二指腸及空腸上段被吸收，酸性藥物有利于將高價鐵還原或亞鐵而促進吸收。（3）鐵元素主要以二價鐵的形式在十二指腸及空腸上段被吸收，酸74鐵的運輸進入體內(nèi)的Fe2+經(jīng)銅藍蛋白氧化成Fe3+后，與血漿中的轉鐵蛋白結合，被送到骨髓及其他組織中，體內(nèi)僅1/3轉鐵蛋白呈鐵飽合狀態(tài)，一分子鐵蛋白可與兩個Fe3+結合，通過與幼紅細胞表面的轉鐵蛋白受體結合，進入胞內(nèi)（胞飲作用），還原成Fe2+，在線粒體上與原卟啉、珠蛋白結合成血紅蛋白。鐵的運輸75

（4）體內(nèi)貯鐵量多時，幼紅細胞上的轉鐵蛋白受體減少，鐵轉運率↓，鐵吸收率↓體內(nèi)貯鐵量少時，幼紅細胞上的轉鐵蛋白受體增多，鐵轉運率↑，鐵吸收率↑。（4）體內(nèi)貯鐵量多時，幼紅細胞上的轉鐵蛋白受體減少，鐵轉76Fe2+Fe2+Fe3+Fe2+Fe2+Fe3+77病因

（1）需要量增加而鐵攝入不足：嬰幼兒、青少年、妊娠及哺乳期婦女

（2）鐵吸收障礙：胃大部切除術后、長期腹瀉等

（3）鐵丟失過多：慢性失血、多次妊娠病因78發(fā)病機制

（1）缺鐵對鐵代謝的影響：

貯鐵指標（鐵蛋白、含鐵血黃素）減低

血清鐵、轉鐵蛋白飽和度減低、總鐵結合力增高組織缺鐵、紅細胞內(nèi)缺鐵

（2）缺鐵對造血系統(tǒng)的影響：

游離原卟啉（FEP）、鋅原卟啉（ZPP）增多、血紅蛋白合成減少、小細胞低色素性貧血

（3）缺鐵對組織細胞的影響：

精神行為、體力、免疫、生長發(fā)育及智力粘膜組織病變、外胚葉組織營養(yǎng)障礙發(fā)病機制79臨床表現(xiàn)

(1)原發(fā)病表現(xiàn)（2）貧血的一般表現(xiàn)（3）組織缺鐵的表現(xiàn)：

精神行為異常：煩躁易怒、注意力不集中、異食癖體力下降免疫力下降、易感染兒童生長發(fā)育遲緩、智力低下皮膚粘膜組織病變：口腔炎、舌炎、舌乳頭萎縮、吞咽困難；毛發(fā)干枯脫落；皮膚干燥皺縮；指（趾）甲變平、反甲、匙狀甲臨床表現(xiàn)80實驗室檢查（1）血象：常規(guī)男性Hb<120g/L女性Hb<110g/L孕婦<100g/LMCV<80flMCHC<32%MCH<27pg小細胞低色素性貧血血片：小紅細胞，中心淡染色區(qū)擴大。網(wǎng)織紅細胞計數(shù)多正常或輕度增高．實驗室檢查81（2）骨髓：增生性貧血，幼紅數(shù)量增多，中幼和晚幼紅比例增高，“核老漿幼”；粒系、巨核系正常；鐵染色：細胞內(nèi)、外鐵均減少或缺乏。（正常人鐵粒幼細胞20%-40%，細胞外鐵+-++）（2）骨髓：增生性貧血，幼紅數(shù)量增多，中幼和晚幼82（3）生化檢查A：血清鐵<8.95mmol/L總鐵結合力>64.44mmol/L轉鐵蛋白飽和度<15%B：鐵蛋白：缺鐵時鐵蛋白<12g/L，但炎癥、腫瘤或肝病時鐵蛋白會增高，因此應結合鐵染色檢查。（3）生化檢查83C：血清轉鐵蛋白受體檢查：最為敏感的指標，早期缺鐵即可診斷，缺鐵性貧血時比正常高3～4倍，不受感染影響。D：紅細胞游離原卟啉測定：其值可升高，但鉛中毒時，其值也可升高。C：血清轉鐵蛋白受體檢查：最為敏感的84診斷（一）ID①血清鐵蛋白＜１２μg／L;②骨髓鐵染色顯示骨髓小粒可染鐵消失,鐵粒幼細胞少于１５％；③血紅蛋白及血清鐵等指標尚正常．（二）IDE①ID的①＋②；②轉鐵蛋白飽和度＜１５％;③FEP/Hb>4.5;④血紅蛋白尚正常．（三）IDA①IDE的①＋②＋③;②小細胞低色素貧血（四）病因診斷診斷85鑒別診斷：

疾病血清鐵血清鐵蛋白貯存鐵IDA↓↓↓慢性病貧血↓正?；颉ㄑ装Y、腫瘤）地中海貧血正?；颉F粒幼細胞貧血正?；颉b別診斷：86治療

（1）病因治療（2）補充鐵劑：a無機鐵：硫酸亞鐵0.3tid

b有機鐵：右旋糖酐鐵50mgtid治療87療效觀察：①自覺癥狀好轉。②網(wǎng)織紅計數(shù)升高，多于7天達高峰。③Hb多于2周后上升，1～2個月恢復正常。④Hb恢復正常后，仍需堅持補鐵3-6個月．療效觀察：88療效判斷：若口服鐵劑3周后仍無效，應考慮①診斷是否正確。②患者是否按時服藥，藥物是否過期。③患者仍有隱性出血。④慢性疾病干擾鐵的利用。⑤鐵劑不能吸收，應考慮注射鐵劑。療效判斷：89（3）注射鐵劑：常用右旋糖酐鐵或山梨醇鐵

總量（mg）=（需達到的血紅蛋白濃度-病人血紅蛋白濃度）×病人體重（Kg）×3.3

用法：深部肌肉注射，首次50mg，如無不良反應，第2次可增至100mg，每日或隔日注射100mg，直到總量用完。

（3）注射鐵劑：常用右旋糖酐鐵或山梨醇鐵90再生障礙性貧血

aplasticanemia再生障礙性貧血

aplasticanemia91

再生障礙性貧血

骨髓功能衰竭

感染貧血出血粒細胞減少紅細胞減少血小板減少感染貧血出血粒細胞紅細胞血小板92一、病因和發(fā)病機制二、臨床表現(xiàn)三、實驗室和特殊檢查四、診斷和分類五、鑒別診斷六、治療七、預后再生障礙性貧血

一、病因和發(fā)病機制93一、病因：無明確病因可尋，稱為原發(fā)性再障。繼發(fā)性再障的可能病因：(一)化學因子：藥物和化學物質1、與劑量相關2、個體敏感性相關(二)物理因素：γ、X線抑制程度與放射劑量呈劑量依賴性效應。(三)生物因素：肝炎、EB病毒、微小病毒、HIV病毒其中以病毒性肝炎為重要，多繼發(fā)于乙肝及丙肝，可能與病毒抑制造血細胞或免疫因素有關。病因和發(fā)病機制一、病因：病因和發(fā)病機制94二、發(fā)病機制（一）造血干細胞缺陷：（二）造血微環(huán)境缺陷：（三）免疫功能紊亂

病因和發(fā)病機制二、發(fā)病機制病因和發(fā)病機制95重型再障：

以感染、出血為主癥貧血一旦發(fā)生，呈進行性加重。輕型再障：以貧血為主癥感染、出血癥狀較急性再障輕

再障罕有淋巴結及肝脾大臨床表現(xiàn)重型再障：臨床表現(xiàn)96一、血象：全血細胞減少，但減少程度不一網(wǎng)織紅細胞降低淋巴細胞比值相對增高正細胞正色素貧血

實驗室和特殊檢查一、血象：實驗室和特殊檢查97二、骨髓象：外觀：脂肪滴增多，骨髓顆粒減少鏡下：三系造血有核細胞均減少早期細胞少見（與白血病鑒別）無明顯病態(tài)造血（與MDS鑒別）非造血細胞增加巨核細胞減少部分輕型及慢性病例可殘存造血增生灶，但巨核細胞仍減少。

實驗室和特殊檢查二、骨髓象：實驗室和特殊檢查98骨髓增生程度極度活躍明顯活躍增生活躍增生減低極度減低成熟紅細胞:有核細胞（高倍視野）增生極度活躍1:1有核細胞數(shù)100個以上增生明顯活躍10:1有核細胞數(shù)50—100個增生活躍20:1有核細胞數(shù)20—50個增生減低50:1有核細胞數(shù)5—10個增生極度減低200:1有核細胞數(shù)1—5個骨髓增生程度極度活躍明顯活躍增生活躍增生減低極度減低成熟紅細99骨髓象:增生程度骨髓小粒正常再障骨髓象:增生程度骨髓小粒正常再障100正常再障正常再障101三、其他：主要用于不典型病例（1）骨髓核素掃描判斷骨髓的整體造血功能（2）體外造血祖細胞培養(yǎng)細胞集落明顯減少或缺如。（3）其他NAP升高，EPO升高實驗室和特殊檢查三、其他：實驗室和特殊檢查102

一、診斷全血細胞減少、骨髓增生不良，除外其他全血減少疾病，理化接觸史有助于診斷，淋巴結、脾大診斷慎重。診斷和分類一、診斷診斷和分類103

獲得性再障的分型國外分型國內(nèi)分型輕型重型慢性重再重再再障再障再障I型II型發(fā)?。徛庇陕园l(fā)展而來癥狀較輕重較輕重