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文檔簡介
骨纖維異常增殖癥的影像學(xué)診斷
骨纖維異常增殖癥也稱骨纖維結(jié)構(gòu)不良
概述:正常骨組織被異常增生的纖維組織替代。1921年威爾首次報道。病因不明,目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是原始間葉組織發(fā)育異常,骨纖維組織異常增生所致。
骨纖維異常增殖癥也稱骨纖維結(jié)構(gòu)不良
病理學(xué):病灶組織剖面呈灰紅色或白色,如果有出血則呈紅色,多骨性的病例,可見到透明軟骨小結(jié)節(jié);或囊狀變性。骨皮質(zhì)變薄向外膨出,表面光滑。鏡下見病變主要為纖維結(jié)締組織和新生骨組織,骨質(zhì)破壞和修補(bǔ)并存,在不同病灶或同一病灶的不同區(qū)域由于二者比例不同病理變化各異。少數(shù)病例可出現(xiàn)軟骨組織,在囊性變或出血處的附近有時可見有含鐵血黃素,泡沫細(xì)胞或多核巨細(xì)胞。病理學(xué):病灶組織剖面呈灰紅色或白色,如果有出
臨床表現(xiàn):本病常見于兒童和青年,好發(fā)年齡11~30歲。多在青年或成年就診。單骨或較早期者。常無任何癥狀。負(fù)重骨(如股骨)受累,則可引起彎曲畸形或跛行,多骨型的病變,癥狀較明顯,常見癥狀為肢體增長或縮短,可引起跛行,畸形和局部疼痛。骨纖維異常增殖癥合并皮膚色素沉著和內(nèi)分泌紊亂,尤其是并有女性性早熟癥狀,稱為奧耳布賴特(Albright)綜合征。臨床表現(xiàn):本病常見于兒童和青年,好發(fā)年齡11影像學(xué)表現(xiàn):由于纖維結(jié)締組織和新生骨組織比例不同。囊變、出血、鈣化等。因此,表現(xiàn)錯綜復(fù)雜。1.X線表現(xiàn):囊狀膨脹性改變,增生的纖維組織壓迫周圍骨質(zhì)造成的。大多呈單囊狀膨脹性透亮區(qū)。邊緣硬化而清晰,骨皮質(zhì)變薄。囊內(nèi)外見散在條索狀骨紋和斑點(diǎn)狀致密影,為特征性表現(xiàn)。影像學(xué)表現(xiàn):多囊狀改變是囊壁上的骨嵴重疊而成,表現(xiàn)為大小不等的圓形或橢圓形透光區(qū),與周圍正常骨質(zhì)界限分明,少數(shù)病變呈泡沫狀,頗似巨細(xì)胞瘤。
多囊狀改變是囊壁上的骨嵴重疊而成,表現(xiàn)為大小不等的圓形或橢圓姚xxM8手術(shù)病理證實(shí):骨纖維結(jié)構(gòu)不良股骨中段囊樣膨脹,邊緣輕度硬化,囊內(nèi)條索狀骨紋姚xxM8多囊狀改變:呈大小不等的圓形或橢圓形透亮區(qū),與周圍正常骨質(zhì)界限分明。骨纖維結(jié)構(gòu)不良左髂骨坐恥骨及股骨多囊狀膨脹性改變,其中有鈣化,骨皮質(zhì)變薄。多囊狀改變:呈大小不等的圓形或橢圓形透亮區(qū),與周圍正常骨質(zhì)界唐xxF13X線號:13519手術(shù)病理:骨纖維異常增殖癥X線顯示:跨關(guān)節(jié)多囊狀改變
唐xxF13。磨玻璃樣改變是由新生的不成熟的原始骨組織--------纖細(xì)的骨梁所構(gòu)成。正常骨紋消失,髓腔閉塞而形如磨玻璃狀,常并發(fā)于囊狀改變.。磨玻璃樣改變是由新生的不成熟的原始骨組織--------纖陳xx男33歲左脛骨上段磨玻璃樣改變病理:骨纖維結(jié)構(gòu)不良陳xx男33歲
絲瓜絡(luò)樣改變是部分病灶因骨質(zhì)修補(bǔ)而呈現(xiàn)硬化性骨紋,骨膨脹增粗,皮質(zhì)變薄骨小梁粗大而扭曲,頗似絲瓜絡(luò)狀。
絲瓜絡(luò)樣改變是部分病灶因骨質(zhì)修補(bǔ)而呈現(xiàn)硬化絲瓜絡(luò)樣改變:骨膨脹增粗,皮質(zhì)變薄、骨小梁粗大而扭曲,似絲瓜絡(luò)狀。
絲瓜絡(luò)樣改變:
蟲噬樣改變,表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)的溶骨性破壞,邊緣銳利如蟲噬樣,與溶骨性轉(zhuǎn)移瘤相似。
蟲噬樣改變,表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)的溶骨性破壞,邊蟲噬樣改變:與溶骨性轉(zhuǎn)移瘤相似。連xxM45X線片:3562左脛骨骨纖維異常增殖蟲噬樣改變:與溶骨性轉(zhuǎn)移瘤相似。
硬化改變較少見,表現(xiàn)為分葉狀膨脹性的骨質(zhì)增生,骨密度均勻增白,邊緣清楚。病變形態(tài)單獨(dú)出現(xiàn)者較少,大多數(shù)為多種改變共存,在隨訪觀察中各種形態(tài)可互相轉(zhuǎn)化。硬化改變較少見,表現(xiàn)為分葉狀膨脹性的骨質(zhì)增生,骨江x女11歲脛骨纖硬化改變
硬化較少見:表現(xiàn)為分葉狀膨脹性的骨質(zhì)增生,骨密度均勻增白,邊緣清楚。江x女11歲硬化較少見:表現(xiàn)為分葉狀膨脹性的骨質(zhì)增生Albright綜合征徐xx女16歲6歲來月經(jīng),雙側(cè)股骨、脛骨多骨骨纖維結(jié)構(gòu)不良Albright綜合征2.CT表現(xiàn):CT主要用于解剖結(jié)構(gòu)較復(fù)雜的部位以及鑒別診斷困難的病例。骨纖維結(jié)構(gòu)不良多表現(xiàn)為囊狀透亮區(qū),內(nèi)有玻璃樣鈣化,周圍可有硬化,囊內(nèi)可有粗大的骨小梁。2.CT表現(xiàn):CT主要用于解剖結(jié)構(gòu)較復(fù)雜的部位以及鑒別診斷黃xxM21左顳骨骨纖黃xxM21
姚xx男25歲病理:右股骨粗隆纖維結(jié)構(gòu)不良姚xx男25歲姚xx男25歲病理:右股骨粗隆纖維結(jié)構(gòu)不良。姚xx男25歲病理:右股骨粗隆纖維結(jié)構(gòu)不良。何xM12歲病理:左股骨頸骨纖何xM12歲何xM12歲病理:左股骨頸骨纖何xM12歲江x女11歲脛骨纖維異常增殖癥江x女11歲江x女11歲脛骨纖維異常增殖癥江x女11歲3D重建2D冠狀2D矢狀
江x女11歲脛骨纖維異常增殖癥CT重建3D重建2D冠狀2D矢狀江x3.MRI表現(xiàn):病變骨膨脹,多數(shù)情況下纖維組織較有特征,在T1WI和T2WI上均為中等信號,病灶邊緣清楚,如病灶內(nèi)有囊性變,出血、軟骨島。T2WI則有散在的高信號,囊變區(qū)則表現(xiàn)為T1WI低信號,T2WI高信號。
3.MRI表現(xiàn):病變骨膨脹,多數(shù)情況下纖維組織較有特征,在
白xF28歲病理診斷:左髖臼骨纖維異常增殖癥白xF2白xF28歲MRI病理診斷:左髖臼骨纖維異常增殖癥T2WIT1WISTIR白xF28歲MRIT2WIT1WISTIR男25歲病理:右股骨粗隆纖維結(jié)構(gòu)不良男25歲
同上病例病理:右股骨纖維異常增殖癥T2WIT1WIT1WISTIRMRI同上病例病理:右股骨男38歲病理號:2001998左髖骨纖維異常增殖癥男38歲病理號:2001998男38歲CT病理號:2001998左髖骨纖維異常增殖癥男38歲CT謝謝!謝謝!T2WIT1WIT1WISTIR
同上病例MRI左髖骨纖維異常增殖癥T2WIT1WIT1WISTIR
骨纖維異常增殖癥的影像學(xué)診斷
骨纖維異常增殖癥也稱骨纖維結(jié)構(gòu)不良
概述:正常骨組織被異常增生的纖維組織替代。1921年威爾首次報道。病因不明,目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是原始間葉組織發(fā)育異常,骨纖維組織異常增生所致。
骨纖維異常增殖癥也稱骨纖維結(jié)構(gòu)不良
病理學(xué):病灶組織剖面呈灰紅色或白色,如果有出血則呈紅色,多骨性的病例,可見到透明軟骨小結(jié)節(jié);或囊狀變性。骨皮質(zhì)變薄向外膨出,表面光滑。鏡下見病變主要為纖維結(jié)締組織和新生骨組織,骨質(zhì)破壞和修補(bǔ)并存,在不同病灶或同一病灶的不同區(qū)域由于二者比例不同病理變化各異。少數(shù)病例可出現(xiàn)軟骨組織,在囊性變或出血處的附近有時可見有含鐵血黃素,泡沫細(xì)胞或多核巨細(xì)胞。病理學(xué):病灶組織剖面呈灰紅色或白色,如果有出
臨床表現(xiàn):本病常見于兒童和青年,好發(fā)年齡11~30歲。多在青年或成年就診。單骨或較早期者。常無任何癥狀。負(fù)重骨(如股骨)受累,則可引起彎曲畸形或跛行,多骨型的病變,癥狀較明顯,常見癥狀為肢體增長或縮短,可引起跛行,畸形和局部疼痛。骨纖維異常增殖癥合并皮膚色素沉著和內(nèi)分泌紊亂,尤其是并有女性性早熟癥狀,稱為奧耳布賴特(Albright)綜合征。臨床表現(xiàn):本病常見于兒童和青年,好發(fā)年齡11影像學(xué)表現(xiàn):由于纖維結(jié)締組織和新生骨組織比例不同。囊變、出血、鈣化等。因此,表現(xiàn)錯綜復(fù)雜。1.X線表現(xiàn):囊狀膨脹性改變,增生的纖維組織壓迫周圍骨質(zhì)造成的。大多呈單囊狀膨脹性透亮區(qū)。邊緣硬化而清晰,骨皮質(zhì)變薄。囊內(nèi)外見散在條索狀骨紋和斑點(diǎn)狀致密影,為特征性表現(xiàn)。影像學(xué)表現(xiàn):多囊狀改變是囊壁上的骨嵴重疊而成,表現(xiàn)為大小不等的圓形或橢圓形透光區(qū),與周圍正常骨質(zhì)界限分明,少數(shù)病變呈泡沫狀,頗似巨細(xì)胞瘤。
多囊狀改變是囊壁上的骨嵴重疊而成,表現(xiàn)為大小不等的圓形或橢圓姚xxM8手術(shù)病理證實(shí):骨纖維結(jié)構(gòu)不良股骨中段囊樣膨脹,邊緣輕度硬化,囊內(nèi)條索狀骨紋姚xxM8多囊狀改變:呈大小不等的圓形或橢圓形透亮區(qū),與周圍正常骨質(zhì)界限分明。骨纖維結(jié)構(gòu)不良左髂骨坐恥骨及股骨多囊狀膨脹性改變,其中有鈣化,骨皮質(zhì)變薄。多囊狀改變:呈大小不等的圓形或橢圓形透亮區(qū),與周圍正常骨質(zhì)界唐xxF13X線號:13519手術(shù)病理:骨纖維異常增殖癥X線顯示:跨關(guān)節(jié)多囊狀改變
唐xxF13。磨玻璃樣改變是由新生的不成熟的原始骨組織--------纖細(xì)的骨梁所構(gòu)成。正常骨紋消失,髓腔閉塞而形如磨玻璃狀,常并發(fā)于囊狀改變.。磨玻璃樣改變是由新生的不成熟的原始骨組織--------纖陳xx男33歲左脛骨上段磨玻璃樣改變病理:骨纖維結(jié)構(gòu)不良陳xx男33歲
絲瓜絡(luò)樣改變是部分病灶因骨質(zhì)修補(bǔ)而呈現(xiàn)硬化性骨紋,骨膨脹增粗,皮質(zhì)變薄骨小梁粗大而扭曲,頗似絲瓜絡(luò)狀。
絲瓜絡(luò)樣改變是部分病灶因骨質(zhì)修補(bǔ)而呈現(xiàn)硬化絲瓜絡(luò)樣改變:骨膨脹增粗,皮質(zhì)變薄、骨小梁粗大而扭曲,似絲瓜絡(luò)狀。
絲瓜絡(luò)樣改變:
蟲噬樣改變,表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)的溶骨性破壞,邊緣銳利如蟲噬樣,與溶骨性轉(zhuǎn)移瘤相似。
蟲噬樣改變,表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)的溶骨性破壞,邊蟲噬樣改變:與溶骨性轉(zhuǎn)移瘤相似。連xxM45X線片:3562左脛骨骨纖維異常增殖蟲噬樣改變:與溶骨性轉(zhuǎn)移瘤相似。
硬化改變較少見,表現(xiàn)為分葉狀膨脹性的骨質(zhì)增生,骨密度均勻增白,邊緣清楚。病變形態(tài)單獨(dú)出現(xiàn)者較少,大多數(shù)為多種改變共存,在隨訪觀察中各種形態(tài)可互相轉(zhuǎn)化。硬化改變較少見,表現(xiàn)為分葉狀膨脹性的骨質(zhì)增生,骨江x女11歲脛骨纖硬化改變
硬化較少見:表現(xiàn)為分葉狀膨脹性的骨質(zhì)增生,骨密度均勻增白,邊緣清楚。江x女11歲硬化較少見:表現(xiàn)為分葉狀膨脹性的骨質(zhì)增生Albright綜合征徐xx女16歲6歲來月經(jīng),雙側(cè)股骨、脛骨多骨骨纖維結(jié)構(gòu)不良Albright綜合征2.CT表現(xiàn):CT主要用于解剖結(jié)構(gòu)較復(fù)雜的部位以及鑒別診斷困難的病例。骨纖維結(jié)構(gòu)不良多表現(xiàn)為囊狀透亮區(qū),內(nèi)有玻璃樣鈣化,周圍可有硬化,囊內(nèi)可有粗大的骨小梁。2.CT表現(xiàn):CT主要用于解剖結(jié)構(gòu)較復(fù)雜的部位以及鑒別診斷黃xxM21左顳骨骨纖黃xxM21
姚xx男25歲病理:右股骨粗隆纖維結(jié)構(gòu)不良姚xx男25歲姚xx男25歲病理:右股骨粗隆纖維結(jié)構(gòu)不良。姚xx男25歲病理:右股骨粗隆纖維結(jié)構(gòu)不良。何xM12歲病理:左股骨頸骨纖何xM12歲何xM12歲病理:左股骨頸骨纖何xM12歲江x女11歲脛骨纖維異常增殖癥江x女11歲江x女11歲脛骨纖維異常增殖癥江x女11歲3D重建2D冠狀2D矢狀
江x女11歲脛骨纖維異常增殖癥CT重建3D重建2D冠狀2D矢狀江x3.MRI表現(xiàn):病變骨膨脹,多數(shù)情況下纖維組織較有特征,在T1WI和T2WI上均為中等信號,病灶邊緣清楚,如病灶內(nèi)
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