神經系統(tǒng)概述系統(tǒng)解剖學課件

神經系統(tǒng)概述----老年神經內科神經系統(tǒng)概述----老年神經內科十二對腦神經十二對腦神經一、分類一、分類周圍神經連接中樞的部位主要分布脊神經脊髓軀干、四肢腦神經腦頭面部內臟神經腦、脊髓內臟、血管、神經周圍神經連接中樞的部位主要分布脊神經脊髓軀干、四肢腦神經腦頭腦神經腦神經腦神經總論1.名稱、記憶方法2.腦神經表示法，纖維成分、分類一嗅二視三動眼四滑五叉六外展七面八聽九舌咽迷走副神舌下全單純感覺單純運動混合性NⅠⅡⅧⅢ

ⅣⅥⅪⅫⅤⅦⅨⅩ腦神經總論1.名稱、記憶方法2.腦神經表示法，一嗅二視Ⅰ嗅神經病變一側或雙側嗅覺喪失，多因局部病變引起;嗅溝病變亦可引起嗅覺喪失；因雙側有較多的聯(lián)絡纖維，故一側中樞病變不出現(xiàn)嗅覺喪失，但可有嗅幻覺發(fā)作。Ⅰ嗅神經病變一側或雙側嗅覺喪失，多因局部病變引起;嗅溝Ⅱ視覺障礙視覺傳導徑路(Visualpathways)圖2-3

視網(wǎng)膜圓柱和圓錐細胞→視網(wǎng)膜雙極細胞→視網(wǎng)膜神經節(jié)細胞→視神經→視交叉→視束→外側膝狀體→視輻射(內囊后肢后部)→枕葉紋狀區(qū)(距狀裂兩側的楔回和舌回)。

Ⅱ視覺障礙視覺傳導徑路trochlearn.動眼神經滑車神經上斜肌動眼N副核腳間窩(中腦)動眼N核眶上裂上支上直肌上瞼提肌下支展神經外直肌海綿竇睫狀N節(jié)前髓帆(下丘下方)滑車N核Abducentn.展N核橋延溝(內)ⅢⅣⅥOculomotorn.內、下直肌，下斜肌瞳孔括約肌睫狀肌trochlearn.動眼神經滑車神經上斜肌動眼N副核腳Ⅲ眼運動神經損傷動眼神經損傷可致眼外斜視、上瞼下垂，瞳孔對光反射消失及瞳孔散大等。滑車神經損傷時，眼不能向外下斜視。展神經損傷可引起外直肌癱瘓，產生眼內斜視。Ⅲ眼運動神經損傷動眼神經損傷可致眼外斜視、上瞼下垂，右側動眼神經麻痹右側動眼神經麻痹Ⅴ三叉神經損傷可出現(xiàn)頭面部皮膚，口、鼻腔粘膜，牙及牙齦等部位的感覺障礙，角膜反射消失；咀嚼肌癱瘓、萎縮，致張口時下頜偏向患側。Ⅴ三叉神經損傷可出現(xiàn)頭面部皮膚，口、鼻腔粘膜，牙及牙齦等Ⅵ右側外展神經麻痹Ⅵ右側外展神經麻痹面神經腦橋延髓溝(中)內耳門莖乳孔Facialn.面神經核孤束核上泌延核淚腺下頜下腺舌下腺舌前2/3味覺翼腭N節(jié)下頜下N節(jié)Ⅶ鼓索膝神經節(jié)巖大神經面神經腦橋延髓溝內耳門莖乳孔Facialn.面神經核孤束核Ⅷ聽覺障礙-解剖基礎、分類解剖基礎--蝸神經傳導徑路1.耳聾傳導性耳聾(傳音性)

外耳道和中耳病變如外耳道異物或耵聹鼓膜穿孔中耳炎等神經性耳聾(感音性)

內耳聽神經蝸神經核核上聽覺通路病變混合性耳聾傳導性及神經性耳聾并存Ⅷ聽覺障礙-解剖基礎、分類解剖Ⅸ舌咽神經損傷可出現(xiàn)腮腺分泌障礙；咽后與舌后1／3感覺障礙，咽反射消失；舌后1／3味覺喪失Ⅸ舌咽神經損傷可出現(xiàn)腮腺分泌障礙；Ⅹ迷走神經損傷可表現(xiàn)為發(fā)音困難、聲音嘶啞、發(fā)嗆、吞咽障礙；心動過速及內臟活動障礙等。Ⅹ迷走神經損傷可表現(xiàn)為發(fā)音困難、聲音嘶啞、發(fā)嗆、吞咽障礙Ⅺ副神經損傷可表現(xiàn)為胸鎖乳突肌癱瘓----頭無力轉向對側；斜方肌癱瘓----肩下垂、抬肩無力。Ⅺ副神經損傷可表現(xiàn)為胸鎖乳突肌癱瘓----頭無力轉向對側Ⅻ舌下神經舌下神經核是惟一完整地僅接受對側皮質延髓束支配的腦神經運動核。舌下神經損傷可出現(xiàn)舌肌癱瘓、萎縮，伸舌時舌尖偏向患側。Ⅻ舌下神經舌下神經核是惟一完整地僅接受對側皮質延髓束支配感覺和運動感覺和運動感覺障礙-概念感覺作用于各感受器的各種形式刺激在人腦中反映1.一般感覺

淺感覺(痛、溫、觸覺)

來自皮膚、粘膜

深感覺

(運動覺、位置覺和震動覺)來自肌肉、肌腱、骨膜、關節(jié)

皮質感覺

(復合感覺：實體覺、圖形覺、兩點辨別覺、定位覺、重量覺）2.特殊感覺--視、聽、嗅、味感覺障礙-概念感覺1.一般感覺感覺障礙-癥狀分類抑制癥狀完全性感覺缺失polyneuropathy分離性感覺障礙syringomyelia刺激癥狀感覺過敏hypersthesia感覺倒錯dysethesia感覺過度hyperpathia感覺異常paresthesia疼痛(pain)--局部性、放射性、擴散性、牽涉性感覺障礙-癥狀分類抑制癥狀完全性感覺缺失polyneur感覺障礙-臨床表現(xiàn)感覺障礙臨床表現(xiàn)多種多樣病變部位不同臨床表現(xiàn)各異圖2-20

感覺障礙-臨床表現(xiàn)感覺障礙運動障礙運動障礙可分為癱瘓、僵硬、不隨意運動及共濟失調等。運動障礙運動障礙可分為癱瘓、僵硬、不隨意運動及共濟失調等。癱瘓肢體因肌力下降而出現(xiàn)運動障礙稱為癱瘓。分類：1.上運動神經元性癱瘓及下運動神經元性癱瘓(病變部位)；2.弛緩性癱瘓（軟癱、周圍性癱瘓)，痙攣性癱瘓(又稱硬癱、中樞性癱瘓)；（肌張力）3.完全性癱瘓，不完全性癱瘓；（肌力喪失程度）4.偏癱、交叉性癱瘓、四癱、截癱、單癱、局限性癱瘓等。（臨床表現(xiàn)）癱瘓肢體因肌力下降而出現(xiàn)運動障礙稱為癱瘓。分類：癱瘓-分類及臨床表現(xiàn)1.弛緩性癱瘓(flaccidparalysis)下運動神經元癱或周圍性癱下運動神經元病變所致2.痙攣性癱瘓(spasticparalysis)上運動神經元癱瘓因癱瘓肢體肌張力增高而得名癱瘓-分類及臨床表現(xiàn)1.弛緩性癱瘓(flaccidpar表2-8痙攣性癱瘓與弛緩性癱瘓的鑒別臨床特點痙攣性癱瘓（上）弛緩性癱瘓（下）癱瘓分布范圍較廣,偏癱、單癱、截癱和四肢癱多局限(肌群為主),或四肢癱(如GBS)肌張力增高,呈痙攣性癱瘓減低,呈弛緩性癱瘓反射腱反射亢進,淺反射消失腱反射減弱或消失,淺反射消失病理反射(+)()肌萎縮無,可見輕度廢用性萎縮顯著,早期出現(xiàn)肌束震顫無可有皮膚營養(yǎng)障礙多數(shù)無常有肌電圖神經傳導速度正常,無失神經電位神經傳導速度減低,有失神經電位肌肉活檢正常,后期呈廢用性肌萎縮失神經性改變表2-8痙攣性癱瘓與弛緩性癱瘓的鑒別臨床特點痙攣性癱瘓（上運動神經元不同部位病變引起不同臨床表現(xiàn)上運動神經元不同部位病變引起不同臨床表現(xiàn)中樞性癱瘓定位診斷：皮質、放射冠、內囊、腦干、脊髓

中樞性癱瘓定位診斷：皮質、放射冠、內囊、腦干、脊髓僵硬指肌張力增高所引起的肌肉僵硬、活動受限或不能活動的一組綜合征，由中樞神經、周圍神經、肌肉及神經肌肉接頭的病變所引起。臨床上包括痙攣、僵直、強直等幾種不同的表現(xiàn)。僵硬指肌張力增高所引起的肌肉僵硬、活動受限或不能活動的一組綜僵硬痙攣：主要為肌張力增高的表現(xiàn)。表現(xiàn)為折刀樣強直痙攣性癱瘓；鉛管樣僵直(不伴有震顫時)或齒輪樣僵直(伴有震顫時)。僵直：指某些神經末梢、神經肌肉接頭病變所引起的軀干、肢體等肌肉的僵直。見于破傷風、僵人綜合征等。強直：指骨骼肌隨意運動的起動困難、僵硬。臨床上見于先天性肌強直、強直性肌病等。僵硬痙攣：主要為肌張力增高的表現(xiàn)。表現(xiàn)為折刀樣強直痙攣性不隨意運動由錐體外系統(tǒng)病變引起的不隨意志控制的無規(guī)律、無目的的面、舌、肢體、軀干等骨骼肌的不自主活動。臨床上可分為震顫舞蹈手足徐動扭轉痙攣投擲動作不隨意運動由錐體外系統(tǒng)病變引起的不隨意志控制的無規(guī)律、無目的不自主運動-概念患者在意識清醒狀態(tài)下出現(xiàn)不能自行控制的骨骼肌不正常運動表現(xiàn)形式多樣一般睡眠時停止情緒激動時增強不自主運動-概念患者在意識清醒狀態(tài)下一般睡眠時停止不自主運動-臨床癥狀靜止性震顫是帕金森病特征性體征與意向性震顫(小腦病變--動作性震顫)不同

主動肌與拮抗肌交替收縮引起節(jié)律性顫動常見手指搓丸樣動作頻率4~6次/秒靜止時出現(xiàn)也見于下頜、唇和四肢不自主運動-臨床癥狀靜止性震顫是帕金森病主動肌與拮抗肌交替收不自主運動-臨床癥狀2.肌強直(rigidity)與折刀樣肌張力增高(錐體系病變)不同鉛管樣強直(lead-piperigidity)帕金森病伸肌與屈肌張力均增高向各方向被動運動阻力相同齒輪樣強直(cogwheelrigidity)伴震顫不自主運動-臨床癥狀2.肌強直(rigidity)與折刀不自主運動-臨床癥狀3.舞蹈癥(chorea)肢體及頭面部迅速、不規(guī)則無節(jié)律、粗大的不能隨意控制的動作轉頸、聳肩、手指間斷性屈伸(擠牛奶樣抓握)、擺手、伸臂、扮鬼臉動作等舞蹈樣動作伴肢體張力低小舞蹈病、Huntington舞蹈病及藥物誘發(fā)舞蹈癥如神經安定劑(酚噻嗪類、氟哌啶醇)不自主運動-臨床癥狀3.舞蹈癥(chorea)肢體及頭面部不自主運動-臨床癥狀4.手足徐動癥(athetosis)肢體遠端游走性肌張力增高或減低動作蚯蚓樣爬行或扭轉樣蠕動見于Huntington,Wilson,Hallervorden-Spatz肝性腦病5.偏身投擲運動(hemiballismus)肢體近端粗大無規(guī)律投擲樣運動見于對側丘腦底核及其聯(lián)系的蒼白球外側部病變(梗塞、出血)不自主運動-臨床癥狀4.手足徐動癥(athetosis)共濟失調指由本體感覺、前庭迷路、小腦系統(tǒng)損害所引起的機體維持平衡和協(xié)調不良所產生的臨床綜合征。

分類小腦性共濟失調大腦性共濟失調脊髓性共濟失調共濟失調指由本體感覺、前庭迷路、小腦系統(tǒng)損害所引起的機體維持共濟失調(Ataxia)-概念是小腦、本體感覺及前庭功能障礙導致的運動笨拙和不協(xié)調并非肌無力可累及四肢、軀干及咽喉肌引起姿勢、步態(tài)和語言障礙共濟失調(Ataxia)-概念是小腦、本體感覺及前庭功能障礙帕金森帕金森一、概念帕金森病(PD)又稱震顫麻痹，是一種常見的錐體外系疾病，多發(fā)生在中老年。主要癥狀為震顫、肌強直和運動減少。一、概念帕金森病(PD)又稱震顫麻痹，是一種常見的錐體外系二、臨床表現(xiàn)多在50歲以后，男多于女（一）震顫為靜止性震顫。常從一側上肢開始，以手為顯著，呈規(guī)律性的"搓丸"狀動作，每秒4～6次，逐漸波及同側下肢、對側肢體、下頜和頸部?；顒雍退邥r消失，情緒緊張時加重。二、臨床表現(xiàn)多在50歲以后，男多于女（二）強直（肌張力增高）

從一側開始，逐漸到對側和全身。肢體伸屈肌張力均增高呈"鉛管樣"（關節(jié)被動運動時始終保持阻力增高）或"齒輪狀"強直（肌強直與伴隨的震顫疊加，檢查時可感覺在均勻阻力中出現(xiàn)斷續(xù)停頓）

因面肌強直，缺乏表情，瞬目減少，好似"面具臉"。（二）強直（肌張力增高）三）運動減少

由于肌張力升高，動作緩慢，隨意運動減少。精細動作障礙，如書寫不靈，寫字過小。咀嚼困難、吞咽嗆咳、言語低沉等。四)步態(tài)異常患者步態(tài)特殊，身體前傾，上肢協(xié)同擺動幾乎消失，步伐小。始動時困難而緩慢，但越走越快，尤如前沖，稱"前沖步態(tài)"或"慌張步態(tài)"。三）運動減少帕金森氏病和帕金森綜合征的鑒別

帕金森氏病和帕金森綜合征不是一個概念，帕金森氏病原發(fā)于腦的黑質和黑質紋狀體變性，而帕金森綜合征繼發(fā)于感染、中毒和腦血管疾病，患者出現(xiàn)了類似于帕金森病的臨床表現(xiàn)。

帕金森氏病和帕金森綜合征的鑒別癲癇癲癇癲癇臨床表現(xiàn)癲癇患者的癇性發(fā)作可多種多樣，故臨床表現(xiàn)多樣復雜。老的分類

大發(fā)作、失神小發(fā)作、局限性發(fā)作、精神運動性發(fā)作新的分類

根據(jù)臨床，腦電圖指示放電的部位分為局限性和全面性，根據(jù)意識情況分為單純性和復雜性癲癇臨床表現(xiàn)癲癇患者的癇性發(fā)作可多種多樣，故臨床表現(xiàn)多樣復雜概念區(qū)分癇性發(fā)作(seizure)

指每次發(fā)作或每種發(fā)作的短暫過程，患者可有一種或幾種癇性發(fā)作。由某些原因所導致的一過性腦部神經元異常放電而引起的腦功能暫時失調，而產生的單次發(fā)作，稱一次癇性發(fā)作(seizure)。癲癇癥(epilepsy)

一種或數(shù)種類型反復發(fā)作短暫腦功能障礙綜合征概念區(qū)分癇性發(fā)作(seizure)癲癇發(fā)作分類（國際抗癇聯(lián)盟1981年方案）1.部分性發(fā)作發(fā)作源于一側大腦半球，也可擴展至兩側大腦半球。2.全面性發(fā)作發(fā)作同時起源于兩側半球。意識障礙常為最早表現(xiàn)。抽搐為雙側性，腦電圖變化雙側同步。3.未分類的發(fā)作癲癇發(fā)作分類（國際抗一、部分性發(fā)作1.單純部分性發(fā)作(不伴意識障礙)1)有運動癥狀2)有體覺或特殊感覺癥狀3)有植物神經癥狀4)有精神癥狀2.復雜部分性發(fā)作(伴意識障礙)1)先有單純部分性發(fā)作，繼有意識障礙2)開始即有意識障礙a.僅有意識障礙b.自動癥3.部分性發(fā)作繼發(fā)為全面性發(fā)作a.單純部分性發(fā)作繼發(fā)b.復雜部分性發(fā)作繼發(fā)一、部分性發(fā)作1.單純部分性發(fā)作(不伴意識障礙)二、全面性發(fā)作1.失神發(fā)作2.肌陣攣發(fā)作3.陣攣性發(fā)作4.強直性發(fā)作5.強直－陣攣發(fā)作6.無張力性發(fā)作二、全面性發(fā)作1.失神發(fā)作

三、全面性強直-陣攣發(fā)作

(generalizedtonic-clonicseizure,GTCS)亦稱大發(fā)作(Grandmal)，以意識喪失和全身抽搐為特征。發(fā)作分三期：1.強直期2.陣攣期3.驚厥后期自發(fā)作開始到意識喪失共約5-10分鐘，醒后感頭痛，全身酸痛，對抽搐全無記憶。

三、全面性強直-陣攣發(fā)作

(generalizedt四、失神發(fā)作以意識障礙為主。典型者常稱為小發(fā)作(petitmal)。為突然發(fā)生和突然休止的意識障礙，無先兆和局部癥狀，每次持續(xù)5-30秒，事后對發(fā)作全無記憶。發(fā)作中EEG呈雙側對稱的3周/秒(或多)棘-慢波，發(fā)作間期也可有同樣的或較短的陣發(fā)活動，背景波形正常。四、失神發(fā)作以意識障礙為主。典型者常稱為小發(fā)作(petit癲癇的診斷嚴肅的問題診斷思路先要明確發(fā)作是否為癲癇(鑒別：癔病發(fā)作，偏頭痛，暈厥，TIA發(fā)作，過度換氣綜合征)如為癲癇發(fā)作，應判明是原發(fā)或繼發(fā)性癲癇如為繼發(fā)性癲癇發(fā)作，應確定是腦部病變或全身性疾病所致(如低血糖、低血鈣、肝昏迷、尿毒癥等，通常為無先兆的大發(fā)作)癲癇的診斷嚴肅的問題輔助檢查腦電圖(EEG)是癲癇最有效的輔助診斷工具，至少可在80%患者中發(fā)現(xiàn)異常的過度放電。但要注意：正常人EEG中約10%可有輕度不正常，診斷仍須結合臨床考慮輔助檢查腦電圖(EEG)是癲癇最有效的輔助診斷工具，至少可在鑒別診斷-癔病

比較癲癇癔病發(fā)作場合任何情況下有精神誘因及有人在場時發(fā)作特點突然及刻板式發(fā)作發(fā)作形式多樣眼位上瞼抬起，眼球上竄或轉向一側眼瞼緊閉，眼球亂動面色發(fā)紺蒼白或發(fā)紅瞳孔散大，光反應消失正常，光反應存在Babinski征常為陽性陰性摔傷，舌咬傷，尿失禁可有無持續(xù)時間約1-2min可長達數(shù)小時終止方式自行停止需安慰及暗示治療激若性性格很少較多鑒別診斷-癔病比較鑒別診斷-偏頭痛

比較頭痛型癲癇偏頭痛發(fā)作特點突然發(fā)作逐漸緩慢發(fā)作頭痛特點劇烈的全頭痛多為一側或兩側顳部，單側居多，多呈搏動性，壓迫同側頸內動脈可緩解持續(xù)時間多為數(shù)分鐘數(shù)小時或1-2天伴發(fā)胃腸道癥狀很少常常伴有惡心嘔吐等腦電圖可及癇性放電，開始無癇性放電，至和終止均有明顯界限多為非特異性慢波治療反應藥物難于控制，需連續(xù)開始發(fā)作時用酒石酸麥角咖啡性的系統(tǒng)治療方可奏效因可控制，后者可以間斷治療鑒別診斷-偏頭痛比較癲癇持續(xù)狀態(tài)定義——癲癇持續(xù)狀態(tài)(statusepilepticus)或稱癲癇狀態(tài)，系指頻繁的反復的癲癇發(fā)作形成持續(xù)狀態(tài)。癇性發(fā)作連續(xù)發(fā)生，患者每次發(fā)作后意識尚未蘇醒又接續(xù)下一次發(fā)作，可持續(xù)數(shù)小時或數(shù)天；或(不)伴意識障礙而一次連續(xù)發(fā)作超過30分鐘以上者，均為癲癇持續(xù)狀態(tài)。癲癇持續(xù)狀態(tài)定義——癲癇持續(xù)狀態(tài)(statusepile主要并發(fā)癥1.代謝混亂（酸中毒，嚴重缺氧）2.腦水腫3.心律失常（血兒茶酚胺急劇增加）4.肺水腫（肺血管壓上升）5.高熱脫水低血糖6.肺部感染等主要并發(fā)癥1.代謝混亂（酸中毒，嚴重缺氧）處理原則1）從速控制發(fā)作

原則：短效藥物靜脈給藥、首劑足量、控制后給予足夠維持量。

用法：1.首選安定10-20mgiv推，速度小于2mg/min以免呼吸抑制，30min后可重復一次或再加予安定100-200mg溶解5%GS(或0.9%Nacl)500ml中靜滴維持12h。兒童一次量0.25-0.5mg/kg，不超過10mg2.苯妥英鈉，異戊巴比妥鈉，副醛，水合氯醛，德巴金等。處理原則1）從速控制發(fā)作2）積極對癥處理

給藥同時注意：1.防止缺氧加重。保持呼吸道通暢，給氧，吸痰，昏迷者口咽通氣，必要時氣管切開2.腦水腫者予甘露醇脫水，保護腦組織3.糾正酸中毒，保持水電解質平衡4.予廣譜抗生素防治(肺部)感染5.高熱可予體表降溫6.抽血做必要常規(guī)檢查，予CCT，EEG檢查等2）積極對癥處理

3）抽搐停止后，可予魯米那0.1-0.2肌注q12h或q8h。意識清醒后，可改予口服抗癇藥控制發(fā)作(如苯妥英鈉0.1Tidpo.)。并作進一步病因學檢查(注意治療原發(fā)病)。4）其他：注意避免有關癲癇誘發(fā)因素。禁用有關可促發(fā)癲癇發(fā)作的藥物。3）抽搐停止后，可予魯米那0.1-0.2肌注q12臨床常用抗癲癇藥物安定(地西泮)2.5mg/片，10mg/支氯硝安定(氯硝西泮)2mg/片已琥胺撲癇酮苯妥英鈉(大侖丁)0.1/片卡馬西平[得理多]0.1/片[0.2/片]丙戊酸鈉[德巴金]0.2/片[500mg/片，400mg/支]苯巴比妥(魯米那)30mg/片，0.1/支臨床常用抗癲癇藥物安定(地西泮)重癥肌無力重癥肌無力臨床表現(xiàn)肌肉連續(xù)收縮后產生嚴重肌無力甚至癱瘓，經短暫休息后可見癥狀減輕或暫時好轉，肌無力癥狀易波動，多于下午或傍晚勞累后加重，晨起和休息時減輕，稱之“晨輕暮重”1.受累骨骼肌病態(tài)疲勞臨床表現(xiàn)肌肉連續(xù)收縮后產生嚴重肌無力甚至癱瘓，經短暫休息后可2.受累肌肉的分布：斑片狀，受累肌無力不符合任一神經\神經根&中樞神經系統(tǒng)病變分布首發(fā)癥狀眼外肌無力>90%的病例眼外肌麻痹平滑肌&膀胱括約肌一般不受累上瞼下垂(ptosis)斜視&復視(diplopia)眼球運動受限瞳孔括約肌不受累2.受累肌肉的分布：首發(fā)癥狀眼外肌無力>90%的病例眼外2.受累肌肉及表現(xiàn)面肌受累咀嚼肌受累延髓肌受累頸肌受累轉頸、抬頭困難皺紋減少,表情困難,閉眼&示齒無力連續(xù)咀嚼困難,進食經常中斷飲水嗆,吞咽困難,聲音嘶啞&鼻音臨床表現(xiàn)2.受累肌肉及表現(xiàn)面肌受累咀嚼肌受累延髓肌受累頸肌受累轉頸嚴重時受累肌肉四肢肌肉心肌呼吸肌、膈肌蹲起無力，上樓困難猝死咳嗽無力、呼吸困難，吸入性肺炎而致死臨床表現(xiàn)嚴重時受累肌肉四肢肌肉心肌呼吸肌、膈肌蹲起無力，上樓困難猝死受累肌易疲勞疲勞試驗陽性3.臨床檢查上瞼疲勞試驗:持續(xù)向上凝視2min,上瞼下垂可加重,短暫休息后肌力改善進展性病例受累肌可輕度肌萎縮,感覺正常,通常無反射改變

受累肌肉斑片狀，受累肌無力不符合任一神經\神經根&中樞神經系統(tǒng)病變分布臨床表現(xiàn)受累肌易疲勞疲勞試驗陽性3.臨床檢查上瞼疲勞試驗:持續(xù)向4.起病隱匿，病程波動5.膽堿酯酶抑制劑治療有效新斯的明實驗、滕喜龍實驗陽性做為一個自身免疫病，MG并不是一個進行性進展的疾病。1、全身型，通常在數(shù)周或數(shù)月內表現(xiàn)出全身的癥狀。2、眼肌型患者，如發(fā)病2年內癥狀仍局限于眼肌，則很少轉化為全身型。3、少數(shù)病例自發(fā)性緩解，多數(shù)出現(xiàn)在發(fā)病的前2年內，因此，前2年對癥狀的觀察和治療是十分重要的。多數(shù)病例遷延數(shù)年至數(shù)十年。臨床表現(xiàn)4.起病隱匿，病程波動5.膽堿酯酶抑制劑治療有效新斯的明實驗

臨床分型⑴成年肌無力：Osserman分型.

Ⅰ型：單純眼肌型（15％－20％）預后好

Ⅱ型：輕度全身型；a型不伴有延髓肌麻痹（30％）

b型伴有延髓肌麻痹（25％）

Ⅲ型：急性重癥型（15％）死亡率高首發(fā)癥狀出現(xiàn)后數(shù)周內發(fā)展到所有骨骼肌

Ⅳ型：遲發(fā)重癥型（10％）預后差

2年內由Ⅰ、Ⅱa、Ⅱb型發(fā)展而來，癥狀同Ⅲ型，常合并胸腺瘤

Ⅴ型：肌無力伴肌萎縮型。臨床分型⑴成年肌無力：Osserman分型.⑵兒童型肌無力：

以單純眼外肌麻痹為主。

a新生兒型

b先天性肌無力⑶少年型肌無力：

14-18歲之間發(fā)病，以瞼下垂，斜、復視為多見。吞咽困難，全身肌無力較兒童型多見。(4)藥源性MG：可發(fā)生在用青霉胺治療肝豆狀核變性、類風濕性關節(jié)炎和硬皮病的患者。臨床癥狀和AChR－Ab滴度與成人型MG相似，停藥后癥狀消失。

臨床分型⑵兒童型肌無力：臨床分型重癥肌無力危象：指呼吸肌受累時出現(xiàn)咳嗽無力，甚至呼吸困難，需用呼吸機輔助通氣，是重癥肌無力的危重狀態(tài)。發(fā)生率10%，病死率15.4%-50%。呼吸道感染、手術、精神緊張、全身性疾病、系統(tǒng)性疾病可誘發(fā)。重癥肌無力危象包括

肌無力危象:(Myastheniccrisis)

膽堿能危象:(Cholinergiccrisis)

反拗性危象:(Irritabilliticcrisis)臨床表現(xiàn)重癥肌無力危象：臨床表現(xiàn)重癥肌無力危象分型及特點

肌無力危象膽堿能危象反拗性危象

概念ChEI不足ChEI過量ChEI不敏感

瞳孔大少正?；蚱蟪龊股俣喽嗌俨欢飨褵o多少腹痛、腹瀉無明顯無肌肉抽動或跳動無常見無對抗膽堿酯酶藥物良好加重不定

重癥肌無力危象分型及特點腰椎穿刺腰椎穿刺腰穿的目的與適應癥1．診斷性穿刺：各種中樞神經系統(tǒng)感染CT陰性而臨床高度懷疑SAH脊髓疾病幫助定性脫髓鞘疾病，GBS（神經免疫疾病）低顱壓頭痛，良性顱高壓（顱壓變化疾病）其它2．治療性穿刺：SAH腦脊液置換顱內感染或化療需要鞘注腰穿的目的與適應癥1．診斷性穿刺：禁忌癥絕對禁忌：嚴重顱內壓增高或已出現(xiàn)腦疝跡象者，以及高頸段脊髓腫物或脊髓外傷的急性期相對禁忌：病情危重者或敗血癥及穿刺部位的皮膚、皮下軟組織或脊柱有感染時，均不宜進行禁忌癥絕對禁忌：嚴重顱內壓增高或已出現(xiàn)腦疝跡象者，以及高頸段腰穿并發(fā)癥1．低顱壓綜合癥

2．腦疝形成：在顱內壓增高（特別是后顱凹和顳葉占位性病變）時，當腰穿放液過多過快時，可在穿刺當時或術后數(shù)小時內發(fā)生腦疝，故應嚴加注意和預防。3．原有脊髓、脊神經根癥狀的突然加重腰穿并發(fā)癥1．低顱壓綜合癥腦脊液正常值壓力：80～180mmH2O常規(guī)：無色透明，細胞數(shù)0～5，

無紅細胞，潘氏陰性。生化：蛋白

0.15-0.45g/dl；

糖為同步血糖的2/3；

氯化物

120-130mmol/l。細菌檢查：陰性腦脊液正常值壓力：80～180mmH2O主要步驟1，洗手（與病人解釋）2，檢查器械3，體位與穿刺點定位4，戴口罩帽子**消毒5，開腰穿包6，戴手套、鋪巾7，局麻8，穿刺9，留取腦脊液化驗10，拔針11，消毒12，清理器材13，告知患者注意事項主要步驟1，洗手（與病人解釋）9，留取腦脊液化驗1、檢查器械腰穿包（有效期）壓力管5ml針筒一個利多卡因一支無菌手套帽子口罩橡皮膏碘伏棉球1、檢查器械腰穿包（有效期）2、體位與穿刺點定位左側臥位，全身屈曲彎腰抱膝，頭部含胸，充分暴露椎間隙，保持背部與床面垂直，定位：髂脊連線（第4腰椎脊突）L3/4或

L4/53、開包消毒4、鋪巾—局麻2、體位與穿刺點定位左側臥位，全身屈曲彎腰抱膝，5、穿刺垂直進針4-6cm（一般用9號針，懷疑顱高壓用7號針）兩次突破感硬腦膜蛛網(wǎng)膜拔出針芯，腦脊液自動滴出放松下肢和頸部，測壓力（80-180mm水柱）沒有腦脊液滴出，適當調整位5、穿刺垂直進針4-6cm一般留取3管（每管2-3ml）送生化，常規(guī)，細菌學檢查插入針芯緩慢拔出穿刺針穿刺點稍加壓止血消毒（直接用戴手套手取碘伏棉球）敷無菌紗布，膠布固定一般留取3管（每管2-3ml）注意事項去枕平臥4-6小時囑咐有不適隨時聯(lián)系醫(yī)生注意事項去枕平臥4-6小時O(∩_∩)O謝謝O(∩_∩)O謝謝神經系統(tǒng)概述----老年神經內科神經系統(tǒng)概述----老年神經內科十二對腦神經十二對腦神經一、分類一、分類周圍神經連接中樞的部位主要分布脊神經脊髓軀干、四肢腦神經腦頭面部內臟神經腦、脊髓內臟、血管、神經周圍神經連接中樞的部位主要分布脊神經脊髓軀干、四肢腦神經腦頭腦神經腦神經腦神經總論1.名稱、記憶方法2.腦神經表示法，纖維成分、分類一嗅二視三動眼四滑五叉六外展七面八聽九舌咽迷走副神舌下全單純感覺單純運動混合性NⅠⅡⅧⅢ

ⅣⅥⅪⅫⅤⅦⅨⅩ腦神經總論1.名稱、記憶方法2.腦神經表示法，一嗅二視Ⅰ嗅神經病變一側或雙側嗅覺喪失，多因局部病變引起;嗅溝病變亦可引起嗅覺喪失；因雙側有較多的聯(lián)絡纖維，故一側中樞病變不出現(xiàn)嗅覺喪失，但可有嗅幻覺發(fā)作。Ⅰ嗅神經病變一側或雙側嗅覺喪失，多因局部病變引起;嗅溝Ⅱ視覺障礙視覺傳導徑路(Visualpathways)圖2-3

視網(wǎng)膜圓柱和圓錐細胞→視網(wǎng)膜雙極細胞→視網(wǎng)膜神經節(jié)細胞→視神經→視交叉→視束→外側膝狀體→視輻射(內囊后肢后部)→枕葉紋狀區(qū)(距狀裂兩側的楔回和舌回)。

Ⅱ視覺障礙視覺傳導徑路trochlearn.動眼神經滑車神經上斜肌動眼N副核腳間窩(中腦)動眼N核眶上裂上支上直肌上瞼提肌下支展神經外直肌海綿竇睫狀N節(jié)前髓帆(下丘下方)滑車N核Abducentn.展N核橋延溝(內)ⅢⅣⅥOculomotorn.內、下直肌，下斜肌瞳孔括約肌睫狀肌trochlearn.動眼神經滑車神經上斜肌動眼N副核腳Ⅲ眼運動神經損傷動眼神經損傷可致眼外斜視、上瞼下垂，瞳孔對光反射消失及瞳孔散大等?；嚿窠洆p傷時，眼不能向外下斜視。展神經損傷可引起外直肌癱瘓，產生眼內斜視。Ⅲ眼運動神經損傷動眼神經損傷可致眼外斜視、上瞼下垂，右側動眼神經麻痹右側動眼神經麻痹Ⅴ三叉神經損傷可出現(xiàn)頭面部皮膚，口、鼻腔粘膜，牙及牙齦等部位的感覺障礙，角膜反射消失；咀嚼肌癱瘓、萎縮，致張口時下頜偏向患側。Ⅴ三叉神經損傷可出現(xiàn)頭面部皮膚，口、鼻腔粘膜，牙及牙齦等Ⅵ右側外展神經麻痹Ⅵ右側外展神經麻痹面神經腦橋延髓溝(中)內耳門莖乳孔Facialn.面神經核孤束核上泌延核淚腺下頜下腺舌下腺舌前2/3味覺翼腭N節(jié)下頜下N節(jié)Ⅶ鼓索膝神經節(jié)巖大神經面神經腦橋延髓溝內耳門莖乳孔Facialn.面神經核孤束核Ⅷ聽覺障礙-解剖基礎、分類解剖基礎--蝸神經傳導徑路1.耳聾傳導性耳聾(傳音性)

外耳道和中耳病變如外耳道異物或耵聹鼓膜穿孔中耳炎等神經性耳聾(感音性)

內耳聽神經蝸神經核核上聽覺通路病變混合性耳聾傳導性及神經性耳聾并存Ⅷ聽覺障礙-解剖基礎、分類解剖Ⅸ舌咽神經損傷可出現(xiàn)腮腺分泌障礙；咽后與舌后1／3感覺障礙，咽反射消失；舌后1／3味覺喪失Ⅸ舌咽神經損傷可出現(xiàn)腮腺分泌障礙；Ⅹ迷走神經損傷可表現(xiàn)為發(fā)音困難、聲音嘶啞、發(fā)嗆、吞咽障礙；心動過速及內臟活動障礙等。Ⅹ迷走神經損傷可表現(xiàn)為發(fā)音困難、聲音嘶啞、發(fā)嗆、吞咽障礙Ⅺ副神經損傷可表現(xiàn)為胸鎖乳突肌癱瘓----頭無力轉向對側；斜方肌癱瘓----肩下垂、抬肩無力。Ⅺ副神經損傷可表現(xiàn)為胸鎖乳突肌癱瘓----頭無力轉向對側Ⅻ舌下神經舌下神經核是惟一完整地僅接受對側皮質延髓束支配的腦神經運動核。舌下神經損傷可出現(xiàn)舌肌癱瘓、萎縮，伸舌時舌尖偏向患側。Ⅻ舌下神經舌下神經核是惟一完整地僅接受對側皮質延髓束支配感覺和運動感覺和運動感覺障礙-概念感覺作用于各感受器的各種形式刺激在人腦中反映1.一般感覺

淺感覺(痛、溫、觸覺)

來自皮膚、粘膜

深感覺

(運動覺、位置覺和震動覺)來自肌肉、肌腱、骨膜、關節(jié)

皮質感覺

(復合感覺：實體覺、圖形覺、兩點辨別覺、定位覺、重量覺）2.特殊感覺--視、聽、嗅、味感覺障礙-概念感覺1.一般感覺感覺障礙-癥狀分類抑制癥狀完全性感覺缺失polyneuropathy分離性感覺障礙syringomyelia刺激癥狀感覺過敏hypersthesia感覺倒錯dysethesia感覺過度hyperpathia感覺異常paresthesia疼痛(pain)--局部性、放射性、擴散性、牽涉性感覺障礙-癥狀分類抑制癥狀完全性感覺缺失polyneur感覺障礙-臨床表現(xiàn)感覺障礙臨床表現(xiàn)多種多樣病變部位不同臨床表現(xiàn)各異圖2-20

感覺障礙-臨床表現(xiàn)感覺障礙運動障礙運動障礙可分為癱瘓、僵硬、不隨意運動及共濟失調等。運動障礙運動障礙可分為癱瘓、僵硬、不隨意運動及共濟失調等。癱瘓肢體因肌力下降而出現(xiàn)運動障礙稱為癱瘓。分類：1.上運動神經元性癱瘓及下運動神經元性癱瘓(病變部位)；2.弛緩性癱瘓（軟癱、周圍性癱瘓)，痙攣性癱瘓(又稱硬癱、中樞性癱瘓)；（肌張力）3.完全性癱瘓，不完全性癱瘓；（肌力喪失程度）4.偏癱、交叉性癱瘓、四癱、截癱、單癱、局限性癱瘓等。（臨床表現(xiàn)）癱瘓肢體因肌力下降而出現(xiàn)運動障礙稱為癱瘓。分類：癱瘓-分類及臨床表現(xiàn)1.弛緩性癱瘓(flaccidparalysis)下運動神經元癱或周圍性癱下運動神經元病變所致2.痙攣性癱瘓(spasticparalysis)上運動神經元癱瘓因癱瘓肢體肌張力增高而得名癱瘓-分類及臨床表現(xiàn)1.弛緩性癱瘓(flaccidpar表2-8痙攣性癱瘓與弛緩性癱瘓的鑒別臨床特點痙攣性癱瘓（上）弛緩性癱瘓（下）癱瘓分布范圍較廣,偏癱、單癱、截癱和四肢癱多局限(肌群為主),或四肢癱(如GBS)肌張力增高,呈痙攣性癱瘓減低,呈弛緩性癱瘓反射腱反射亢進,淺反射消失腱反射減弱或消失,淺反射消失病理反射(+)()肌萎縮無,可見輕度廢用性萎縮顯著,早期出現(xiàn)肌束震顫無可有皮膚營養(yǎng)障礙多數(shù)無常有肌電圖神經傳導速度正常,無失神經電位神經傳導速度減低,有失神經電位肌肉活檢正常,后期呈廢用性肌萎縮失神經性改變表2-8痙攣性癱瘓與弛緩性癱瘓的鑒別臨床特點痙攣性癱瘓（上運動神經元不同部位病變引起不同臨床表現(xiàn)上運動神經元不同部位病變引起不同臨床表現(xiàn)中樞性癱瘓定位診斷：皮質、放射冠、內囊、腦干、脊髓

中樞性癱瘓定位診斷：皮質、放射冠、內囊、腦干、脊髓僵硬指肌張力增高所引起的肌肉僵硬、活動受限或不能活動的一組綜合征，由中樞神經、周圍神經、肌肉及神經肌肉接頭的病變所引起。臨床上包括痙攣、僵直、強直等幾種不同的表現(xiàn)。僵硬指肌張力增高所引起的肌肉僵硬、活動受限或不能活動的一組綜僵硬痙攣：主要為肌張力增高的表現(xiàn)。表現(xiàn)為折刀樣強直痙攣性癱瘓；鉛管樣僵直(不伴有震顫時)或齒輪樣僵直(伴有震顫時)。僵直：指某些神經末梢、神經肌肉接頭病變所引起的軀干、肢體等肌肉的僵直。見于破傷風、僵人綜合征等。強直：指骨骼肌隨意運動的起動困難、僵硬。臨床上見于先天性肌強直、強直性肌病等。僵硬痙攣：主要為肌張力增高的表現(xiàn)。表現(xiàn)為折刀樣強直痙攣性不隨意運動由錐體外系統(tǒng)病變引起的不隨意志控制的無規(guī)律、無目的的面、舌、肢體、軀干等骨骼肌的不自主活動。臨床上可分為震顫舞蹈手足徐動扭轉痙攣投擲動作不隨意運動由錐體外系統(tǒng)病變引起的不隨意志控制的無規(guī)律、無目的不自主運動-概念患者在意識清醒狀態(tài)下出現(xiàn)不能自行控制的骨骼肌不正常運動表現(xiàn)形式多樣一般睡眠時停止情緒激動時增強不自主運動-概念患者在意識清醒狀態(tài)下一般睡眠時停止不自主運動-臨床癥狀靜止性震顫是帕金森病特征性體征與意向性震顫(小腦病變--動作性震顫)不同

主動肌與拮抗肌交替收縮引起節(jié)律性顫動常見手指搓丸樣動作頻率4~6次/秒靜止時出現(xiàn)也見于下頜、唇和四肢不自主運動-臨床癥狀靜止性震顫是帕金森病主動肌與拮抗肌交替收不自主運動-臨床癥狀2.肌強直(rigidity)與折刀樣肌張力增高(錐體系病變)不同鉛管樣強直(lead-piperigidity)帕金森病伸肌與屈肌張力均增高向各方向被動運動阻力相同齒輪樣強直(cogwheelrigidity)伴震顫不自主運動-臨床癥狀2.肌強直(rigidity)與折刀不自主運動-臨床癥狀3.舞蹈癥(chorea)肢體及頭面部迅速、不規(guī)則無節(jié)律、粗大的不能隨意控制的動作轉頸、聳肩、手指間斷性屈伸(擠牛奶樣抓握)、擺手、伸臂、扮鬼臉動作等舞蹈樣動作伴肢體張力低小舞蹈病、Huntington舞蹈病及藥物誘發(fā)舞蹈癥如神經安定劑(酚噻嗪類、氟哌啶醇)不自主運動-臨床癥狀3.舞蹈癥(chorea)肢體及頭面部不自主運動-臨床癥狀4.手足徐動癥(athetosis)肢體遠端游走性肌張力增高或減低動作蚯蚓樣爬行或扭轉樣蠕動見于Huntington,Wilson,Hallervorden-Spatz肝性腦病5.偏身投擲運動(hemiballismus)肢體近端粗大無規(guī)律投擲樣運動見于對側丘腦底核及其聯(lián)系的蒼白球外側部病變(梗塞、出血)不自主運動-臨床癥狀4.手足徐動癥(athetosis)共濟失調指由本體感覺、前庭迷路、小腦系統(tǒng)損害所引起的機體維持平衡和協(xié)調不良所產生的臨床綜合征。

分類小腦性共濟失調大腦性共濟失調脊髓性共濟失調共濟失調指由本體感覺、前庭迷路、小腦系統(tǒng)損害所引起的機體維持共濟失調(Ataxia)-概念是小腦、本體感覺及前庭功能障礙導致的運動笨拙和不協(xié)調并非肌無力可累及四肢、軀干及咽喉肌引起姿勢、步態(tài)和語言障礙共濟失調(Ataxia)-概念是小腦、本體感覺及前庭功能障礙帕金森帕金森一、概念帕金森病(PD)又稱震顫麻痹，是一種常見的錐體外系疾病，多發(fā)生在中老年。主要癥狀為震顫、肌強直和運動減少。一、概念帕金森病(PD)又稱震顫麻痹，是一種常見的錐體外系二、臨床表現(xiàn)多在50歲以后，男多于女（一）震顫為靜止性震顫。常從一側上肢開始，以手為顯著，呈規(guī)律性的"搓丸"狀動作，每秒4～6次，逐漸波及同側下肢、對側肢體、下頜和頸部?；顒雍退邥r消失，情緒緊張時加重。二、臨床表現(xiàn)多在50歲以后，男多于女（二）強直（肌張力增高）

從一側開始，逐漸到對側和全身。肢體伸屈肌張力均增高呈"鉛管樣"（關節(jié)被動運動時始終保持阻力增高）或"齒輪狀"強直（肌強直與伴隨的震顫疊加，檢查時可感覺在均勻阻力中出現(xiàn)斷續(xù)停頓）

因面肌強直，缺乏表情，瞬目減少，好似"面具臉"。（二）強直（肌張力增高）三）運動減少

由于肌張力升高，動作緩慢，隨意運動減少。精細動作障礙，如書寫不靈，寫字過小。咀嚼困難、吞咽嗆咳、言語低沉等。四)步態(tài)異常患者步態(tài)特殊，身體前傾，上肢協(xié)同擺動幾乎消失，步伐小。始動時困難而緩慢，但越走越快，尤如前沖，稱"前沖步態(tài)"或"慌張步態(tài)"。三）運動減少帕金森氏病和帕金森綜合征的鑒別

帕金森氏病和帕金森綜合征不是一個概念，帕金森氏病原發(fā)于腦的黑質和黑質紋狀體變性，而帕金森綜合征繼發(fā)于感染、中毒和腦血管疾病，患者出現(xiàn)了類似于帕金森病的臨床表現(xiàn)。

帕金森氏病和帕金森綜合征的鑒別癲癇癲癇癲癇臨床表現(xiàn)癲癇患者的癇性發(fā)作可多種多樣，故臨床表現(xiàn)多樣復雜。老的分類

大發(fā)作、失神小發(fā)作、局限性發(fā)作、精神運動性發(fā)作新的分類

根據(jù)臨床，腦電圖指示放電的部位分為局限性和全面性，根據(jù)意識情況分為單純性和復雜性癲癇臨床表現(xiàn)癲癇患者的癇性發(fā)作可多種多樣，故臨床表現(xiàn)多樣復雜概念區(qū)分癇性發(fā)作(seizure)

指每次發(fā)作或每種發(fā)作的短暫過程，患者可有一種或幾種癇性發(fā)作。由某些原因所導致的一過性腦部神經元異常放電而引起的腦功能暫時失調，而產生的單次發(fā)作，稱一次癇性發(fā)作(seizure)。癲癇癥(epilepsy)

一種或數(shù)種類型反復發(fā)作短暫腦功能障礙綜合征概念區(qū)分癇性發(fā)作(seizure)癲癇發(fā)作分類（國際抗癇聯(lián)盟1981年方案）1.部分性發(fā)作發(fā)作源于一側大腦半球，也可擴展至兩側大腦半球。2.全面性發(fā)作發(fā)作同時起源于兩側半球。意識障礙常為最早表現(xiàn)。抽搐為雙側性，腦電圖變化雙側同步。3.未分類的發(fā)作癲癇發(fā)作分類（國際抗一、部分性發(fā)作1.單純部分性發(fā)作(不伴意識障礙)1)有運動癥狀2)有體覺或特殊感覺癥狀3)有植物神經癥狀4)有精神癥狀2.復雜部分性發(fā)作(伴意識障礙)1)先有單純部分性發(fā)作，繼有意識障礙2)開始即有意識障礙a.僅有意識障礙b.自動癥3.部分性發(fā)作繼發(fā)為全面性發(fā)作a.單純部分性發(fā)作繼發(fā)b.復雜部分性發(fā)作繼發(fā)一、部分性發(fā)作1.單純部分性發(fā)作(不伴意識障礙)二、全面性發(fā)作1.失神發(fā)作2.肌陣攣發(fā)作3.陣攣性發(fā)作4.強直性發(fā)作5.強直－陣攣發(fā)作6.無張力性發(fā)作二、全面性發(fā)作1.失神發(fā)作

三、全面性強直-陣攣發(fā)作

(generalizedtonic-clonicseizure,GTCS)亦稱大發(fā)作(Grandmal)，以意識喪失和全身抽搐為特征。發(fā)作分三期：1.強直期2.陣攣期3.驚厥后期自發(fā)作開始到意識喪失共約5-10分鐘，醒后感頭痛，全身酸痛，對抽搐全無記憶。

三、全面性強直-陣攣發(fā)作

(generalizedt四、失神發(fā)作以意識障礙為主。典型者常稱為小發(fā)作(petitmal)。為突然發(fā)生和突然休止的意識障礙，無先兆和局部癥狀，每次持續(xù)5-30秒，事后對發(fā)作全無記憶。發(fā)作中EEG呈雙側對稱的3周/秒(或多)棘-慢波，發(fā)作間期也可有同樣的或較短的陣發(fā)活動，背景波形正常。四、失神發(fā)作以意識障礙為主。典型者常稱為小發(fā)作(petit癲癇的診斷嚴肅的問題診斷思路先要明確發(fā)作是否為癲癇(鑒別：癔病發(fā)作，偏頭痛，暈厥，TIA發(fā)作，過度換氣綜合征)如為癲癇發(fā)作，應判明是原發(fā)或繼發(fā)性癲癇如為繼發(fā)性癲癇發(fā)作，應確定是腦部病變或全身性疾病所致(如低血糖、低血鈣、肝昏迷、尿毒癥等，通常為無先兆的大發(fā)作)癲癇的診斷嚴肅的問題輔助檢查腦電圖(EEG)是癲癇最有效的輔助診斷工具，至少可在80%患者中發(fā)現(xiàn)異常的過度放電。但要注意：正常人EEG中約10%可有輕度不正常，診斷仍須結合臨床考慮輔助檢查腦電圖(EEG)是癲癇最有效的輔助診斷工具，至少可在鑒別診斷-癔病

比較癲癇癔病發(fā)作場合任何情況下有精神誘因及有人在場時發(fā)作特點突然及刻板式發(fā)作發(fā)作形式多樣眼位上瞼抬起，眼球上竄或轉向一側眼瞼緊閉，眼球亂動面色發(fā)紺蒼白或發(fā)紅瞳孔散大，光反應消失正常，光反應存在Babinski征常為陽性陰性摔傷，舌咬傷，尿失禁可有無持續(xù)時間約1-2min可長達數(shù)小時終止方式自行停止需安慰及暗示治療激若性性格很少較多鑒別診斷-癔病比較鑒別診斷-偏頭痛

比較頭痛型癲癇偏頭痛發(fā)作特點突然發(fā)作逐漸緩慢發(fā)作頭痛特點劇烈的全頭痛多為一側或兩側顳部，單側居多，多呈搏動性，壓迫同側頸內動脈可緩解持續(xù)時間多為數(shù)分鐘數(shù)小時或1-2天伴發(fā)胃腸道癥狀很少常常伴有惡心嘔吐等腦電圖可及癇性放電，開始無癇性放電，至和終止均有明顯界限多為非特異性慢波治療反應藥物難于控制，需連續(xù)開始發(fā)作時用酒石酸麥角咖啡性的系統(tǒng)治療方可奏效因可控制，后者可以間斷治療鑒別診斷-偏頭痛比較癲癇持續(xù)狀態(tài)定義——癲癇持續(xù)狀態(tài)(statusepilepticus)或稱癲癇狀態(tài)，系指頻繁的反復的癲癇發(fā)作形成持續(xù)狀態(tài)。癇性發(fā)作連續(xù)發(fā)生，患者每次發(fā)作后意識尚未蘇醒又接續(xù)下一次發(fā)作，可持續(xù)數(shù)小時或數(shù)天；或(不)伴意識障礙而一次連續(xù)發(fā)作超過30分鐘以上者，均為癲癇持續(xù)狀態(tài)。癲癇持續(xù)狀態(tài)定義——癲癇持續(xù)狀態(tài)(statusepile主要并發(fā)癥1.代謝混亂（酸中毒，嚴重缺氧）2.腦水腫3.心律失常（血兒茶酚胺急劇增加）4.肺水腫（肺血管壓上升）5.高熱脫水低血糖6.肺部感染等主要并發(fā)癥1.代謝混亂（酸中毒，嚴重缺氧）處理原則1）從速控制發(fā)作

原則：短效藥物靜脈給藥、首劑足量、控制后給予足夠維持量。

用法：1.首選安定10-20mgiv推，速度小于2mg/min以免呼吸抑制，30min后可重復一次或再加予安定100-200mg溶解5%GS(或0.9%Nacl)500ml中靜滴維持12h。兒童一次量0.25-0.5mg/kg，不超過10mg2.苯妥英鈉，異戊巴比妥鈉，副醛，水合氯醛，德巴金等。處理原則1）從速控制發(fā)作2）積極對癥處理

給藥同時注意：1.防止缺氧加重。保持呼吸道通暢，給氧，吸痰，昏迷者口咽通氣，必要時氣管切開2.腦水腫者予甘露醇脫水，保護腦組織3.糾正酸中毒，保持水電解質平衡4.予廣譜抗生素防治(肺部)感染5.高熱可予體表降溫6.抽血做必要常規(guī)檢查，予CCT，EEG檢查等2）積極對癥處理

3）抽搐停止后，可予魯米那0.1-0.2肌注q12h或q8h。意識清醒后，可改予口服抗癇藥控制發(fā)作(如苯妥英鈉0.1Tidpo.)。并作進一步病因學檢查(注意治療原發(fā)病)。4）其他：注意避免有關癲癇誘發(fā)因素。禁用有關可促發(fā)癲癇發(fā)作的藥物。3）抽搐停止后，可予魯米那0.1-0.2肌注q12臨床常用抗癲癇藥物安定(地西泮)2.5mg/片，10mg/支氯硝安定(氯硝西泮)2mg/片已琥胺撲癇酮苯妥英鈉(大侖丁)0.1/片卡馬西平[得理多]0.1/片[0.2/片]丙戊酸鈉[德巴金]0.2/片[500mg/片，400mg/支]苯巴比妥(魯米那)30mg/片，0.1/支臨床常用抗癲癇藥物安定(地西泮)重癥肌無力重癥肌無力臨床表現(xiàn)肌肉連續(xù)收縮后產生嚴重肌無力甚至癱瘓，經短暫休息后可見癥狀減輕或暫時好轉，肌無力癥狀易波動，多于下午或傍晚勞累后加重，晨起和休息時減輕，稱之“晨輕暮重”1.受累骨骼肌病態(tài)疲勞臨床表現(xiàn)肌肉連續(xù)收縮后產生嚴重肌無力甚至癱瘓，經短暫休息后可2.受累肌肉的分布：斑片狀，受累肌無力不符合任一神經\神經根&中樞神經系統(tǒng)病變分布首發(fā)癥狀眼外肌無力>90%的病例眼外肌麻痹平滑肌&膀胱括約肌一般不受累上瞼下垂(ptosis)斜視&復視(diplopia)眼球運動受限瞳孔括約肌不受累2.受累肌肉的分布：首發(fā)癥狀眼外肌無力>90%的病例眼外2.受累肌肉及表現(xiàn)面肌受累咀嚼肌受累延髓肌受累頸肌受累轉頸、抬頭困難皺紋減少,表情困難,閉眼&示齒無力連續(xù)咀嚼困難,進食經常中斷飲水嗆,吞咽困難,聲音嘶啞&鼻音臨床表現(xiàn)2.受累肌肉及表現(xiàn)面肌受累咀嚼肌受累延髓肌受累頸肌受累轉頸嚴重時受累肌肉四肢肌肉心肌呼吸肌、膈肌蹲起無力，上樓困難猝死咳嗽無力、呼吸困難，吸入性肺炎而致死臨床表現(xiàn)嚴重時受累肌肉四肢肌肉心肌呼吸肌、膈肌蹲起無力，上樓困難猝死受累肌易疲勞疲勞試驗陽性3.臨床檢查上瞼疲勞試驗:持續(xù)向上凝視2min,上瞼下垂可加重,短暫休息后肌力改善進展性病例受累肌可輕度肌萎縮,感覺正常,通常無反射改變

受累肌肉斑片狀，受累肌無力不符合任一神經\神經根&中樞神經系統(tǒng)病變分布臨床表現(xiàn)受累肌易疲勞疲勞試驗陽性3.臨床檢查上瞼疲勞試驗:持續(xù)向4.起病隱匿，病程波動5.膽堿酯酶抑制劑治療有效新斯的明實驗、滕喜龍實驗陽性做為一個自身免疫病，MG并不是一個進行性進展的疾病。1、全身型，通常在數(shù)周或數(shù)月內表現(xiàn)出全身的癥狀。2、眼肌型患者，如發(fā)病2年內癥狀仍局限于眼肌，則很少轉化為全身型。3、少數(shù)病例自發(fā)性緩解，多數(shù)出現(xiàn)在發(fā)病的前2年內，因此，前2年對癥狀的觀察和治療是十分重要的。多數(shù)病例遷延數(shù)年至數(shù)十年。臨床表現(xiàn)4.起病