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第二章
原發(fā)性腎小球疾病第二章
原發(fā)性腎小球疾病第一節(jié)腎小球疾病概述第二節(jié)急性腎小球腎炎第三節(jié)急進(jìn)性腎小球腎炎第四節(jié)慢性腎小球腎炎第五節(jié)腎病綜合征第六節(jié)IgA腎病第七節(jié)隱匿性腎炎第一節(jié)腎小球疾病概述第二節(jié)急性腎小球腎炎Acuteglomerulonephritis,AGN第二節(jié)急性腎小球腎炎Acuteglomeruloneph定義⒈急性腎小球腎炎(簡稱急性腎炎)是雙側(cè)腎臟非化膿性的免疫性疾病,絕大多數(shù)屬鏈球菌感染后腎小球腎炎;病理上絕大多數(shù)為毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎⒉本病多發(fā)生于兒童,成人少見;臨床表現(xiàn)為急性起病,以血尿、蛋白尿、高血壓、浮腫、少尿和暫時性腎功能下降為特征的腎小球疾病3.預(yù)后好,大多數(shù)病人可治愈定義⒈急性腎小球腎炎(簡稱急性腎炎)是雙側(cè)腎臟非化膿性的免4病因鏈球菌感染是最常見的病因(90%),故又稱鏈球菌感染后腎炎。絕大多數(shù)與甲族乙型溶血性鏈球菌感染有關(guān)。呼吸道感染,皮膚感染其他細(xì)菌感染(葡萄球菌、肺炎球菌、傷寒桿菌等);病毒(肝炎、麻疹等);寄生蟲瘧疾、血吸蟲也可致病。急性感染后腎小球腎炎病因鏈球菌感染是最常見的病因(90%),故又稱鏈球菌感染后5流行病學(xué)1、任何年齡均可發(fā)病,學(xué)齡兒童多見(80%)2、男:女=2:13、冬春季是上呼吸道感染好發(fā)季節(jié),猩紅熱流行期
流行病學(xué)1、任何年齡均可發(fā)病,學(xué)齡兒童多見(80%)6發(fā)病機(jī)理
主要的發(fā)病機(jī)理是抗原抗體免疫復(fù)合物在腎臟沉積引起的腎小球炎癥病變證據(jù):無鏈球菌直接侵犯腎臟的證據(jù)鏈球菌感染后腎炎不發(fā)生于鏈球菌感染的高峰常伴有低補(bǔ)體血癥免疫病理學(xué)檢查,腎小球有免疫球蛋白和補(bǔ)體成份呈顆粒樣沉積發(fā)病機(jī)理主要的發(fā)病機(jī)理是抗原抗體免疫復(fù)合物在腎臟沉積引7模式圖模式圖8病理改變-光鏡腎小球彌漫性內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增生。中性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤。毛細(xì)血管袢受壓,管腔狹窄、閉塞病理改變-光鏡腎小球彌漫性內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增生。中性粒細(xì)胞9光鏡上皮下免疫復(fù)合物沉積PASM染色HE染色光鏡上皮下免疫復(fù)合物沉積PASM染色HE染色10光鏡-PASM光鏡-PASM11免疫熒光IgG、C3沿腎小球毛細(xì)血管或系膜區(qū)呈顆粒樣熒光沉積免疫熒光IgG、C3沿腎小球毛細(xì)血管或系膜區(qū)呈顆粒樣熒光沉積12電鏡腎小球基底膜上皮側(cè)大塊駝峰樣電子致密物沉積。電鏡腎小球基底膜上皮側(cè)大塊駝峰樣電子致密物沉積。13臨床表現(xiàn)主要發(fā)生于兒童,高峰2-6歲,2歲↓和40歲↑占15%發(fā)作前有前驅(qū)感染,潛伏期7-21天,平均10天,皮膚感染較呼吸道感染潛伏期長典型表現(xiàn):血尿、蛋白尿、高血壓,部分有一過性氮質(zhì)血癥臨床表現(xiàn)主要發(fā)生于兒童,高峰2-6歲,2歲↓和40歲↑占1514尿液改變多數(shù)有腎小球源性血尿,2/3鏡下血尿,半數(shù)肉眼血尿輕、中度蛋白尿,少數(shù)達(dá)腎病綜合癥水平尿量減少,但很少發(fā)生無尿高血壓:輕、中度,少數(shù)過高→高血壓腦病臨床表現(xiàn)尿液改變臨床表現(xiàn)15水腫:90%發(fā)生,典型為晨起顏面水腫或伴雙下肢水腫,嚴(yán)重可伴腹水和全身水腫心功能衰竭:急癥,在老年P(guān)SGN中發(fā)生率達(dá)40%腎功能異常:部分在起病早期GFR↓,出現(xiàn)一過性氮質(zhì)血癥,多數(shù)利尿消腫后恢復(fù),極少數(shù)發(fā)展至ARF臨床表現(xiàn)水腫:90%發(fā)生,典型為晨起顏面水腫或伴雙下肢水腫,嚴(yán)重可伴16急性充血性心力衰竭高血壓腦病急性腎功能衰竭嚴(yán)重合并癥嚴(yán)重合并癥17實(shí)驗室檢查尿液檢查:鏡下或肉眼血尿,畸形RBCWBC、RBC管型、顆粒管型、小管上皮蛋白尿,半數(shù)<500mg/d血尿和蛋白尿持續(xù)數(shù)月,1年內(nèi)恢復(fù);若蛋白尿持續(xù)異常常提示慢性增生性腎炎實(shí)驗室檢查尿液檢查:血常規(guī)檢查:輕度貧血,WBC計數(shù)正?;颉?,ESR↑腎功能檢查:GFR↓,表現(xiàn)一過性氮質(zhì)血癥;由于水鈉潴留,Scr很少超過正常上限;小管功能正常;血Alb可輕度下降實(shí)驗室檢查血常規(guī)檢查:輕度貧血,WBC計數(shù)正常或↑,ESR↑實(shí)驗室檢查有關(guān)鏈球菌感染的細(xì)菌學(xué)及血清學(xué)檢查咽拭子和細(xì)菌培養(yǎng):提示A組鏈球菌感染,陽性率20~30%ASO:滴度上升2倍↑,提示近期鏈球菌感染,滴度逐漸上升比單純高水平更有意義免疫學(xué)檢查:補(bǔ)體C3↓,8周內(nèi)恢復(fù)正常實(shí)驗室檢查有關(guān)鏈球菌感染的細(xì)菌學(xué)及血清學(xué)檢查實(shí)驗室檢查診斷和鑒別診斷診斷:鏈球菌感染后1~3周出現(xiàn)血尿、蛋白尿、水腫和高血壓等典型表現(xiàn)血清C3典型動態(tài)變化若起病2~3月無好轉(zhuǎn),仍有高血壓或持續(xù)低補(bǔ)體血癥,或GFR進(jìn)行性↓,應(yīng)做腎活檢診斷和鑒別診斷診斷:鑒別系膜增生性腎小球腎炎(IgA腎病和非IgA系膜增生性腎炎)其他病原微生物感染后所致急性腎炎膜增生性腎小球腎炎急進(jìn)性腎小球腎炎全身性疾病腎臟損害診斷和鑒別診斷鑒別診斷和鑒別診斷治療原則本病為一自限性疾病,目前無針對腎小球免疫性炎癥的特異治療主要為對癥,糾正病理生理異常,中心環(huán)節(jié)是糾正水鈉潴留防止急性期并發(fā)癥,保護(hù)腎功能以待自然恢復(fù)治療原則本病為一自限性疾病,目前無針對腎小球免疫性炎癥的特異治療一、一般治療急性期臥床休息2~3周,直至肉眼血尿消失,水腫消退和血壓恢復(fù)正常。限制水和鈉攝入氮質(zhì)血癥者限制蛋白攝入治療二、感染灶治療有感染者,選用無腎毒性抗生素,不主張長期預(yù)防性使用相關(guān)的慢性扁桃體炎反復(fù)發(fā)作,在病情穩(wěn)定后手術(shù)摘除,術(shù)前后2周使用抗生素三、對癥治療水腫明顯者,適當(dāng)利尿,必要時透析高血壓限水利尿不能控制者,予降壓藥四、透析治療:ARF有透析指征者治療二、感染灶治療治療病程和預(yù)后通常于發(fā)病后2~4周出現(xiàn)利尿、消腫,血壓逐漸正常,血BUN及血Cr降低但鏡下血尿和蛋白尿需3~6個月才恢復(fù)正常,少數(shù)病例可遷延1~2年才消失。兒童90%,成人70%可完全恢復(fù),死亡率<1%。病程和預(yù)后通常于發(fā)病后2~4周出現(xiàn)利尿、消腫,血壓逐漸正常,第二章
原發(fā)性腎小球疾病第二章
原發(fā)性腎小球疾病第一節(jié)腎小球疾病概述第二節(jié)急性腎小球腎炎第三節(jié)急進(jìn)性腎小球腎炎第四節(jié)慢性腎小球腎炎第五節(jié)腎病綜合征第六節(jié)IgA腎病第七節(jié)隱匿性腎炎第一節(jié)腎小球疾病概述第二節(jié)急性腎小球腎炎Acuteglomerulonephritis,AGN第二節(jié)急性腎小球腎炎Acuteglomeruloneph定義⒈急性腎小球腎炎(簡稱急性腎炎)是雙側(cè)腎臟非化膿性的免疫性疾病,絕大多數(shù)屬鏈球菌感染后腎小球腎炎;病理上絕大多數(shù)為毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎⒉本病多發(fā)生于兒童,成人少見;臨床表現(xiàn)為急性起病,以血尿、蛋白尿、高血壓、浮腫、少尿和暫時性腎功能下降為特征的腎小球疾病3.預(yù)后好,大多數(shù)病人可治愈定義⒈急性腎小球腎炎(簡稱急性腎炎)是雙側(cè)腎臟非化膿性的免30病因鏈球菌感染是最常見的病因(90%),故又稱鏈球菌感染后腎炎。絕大多數(shù)與甲族乙型溶血性鏈球菌感染有關(guān)。呼吸道感染,皮膚感染其他細(xì)菌感染(葡萄球菌、肺炎球菌、傷寒桿菌等);病毒(肝炎、麻疹等);寄生蟲瘧疾、血吸蟲也可致病。急性感染后腎小球腎炎病因鏈球菌感染是最常見的病因(90%),故又稱鏈球菌感染后31流行病學(xué)1、任何年齡均可發(fā)病,學(xué)齡兒童多見(80%)2、男:女=2:13、冬春季是上呼吸道感染好發(fā)季節(jié),猩紅熱流行期
流行病學(xué)1、任何年齡均可發(fā)病,學(xué)齡兒童多見(80%)32發(fā)病機(jī)理
主要的發(fā)病機(jī)理是抗原抗體免疫復(fù)合物在腎臟沉積引起的腎小球炎癥病變證據(jù):無鏈球菌直接侵犯腎臟的證據(jù)鏈球菌感染后腎炎不發(fā)生于鏈球菌感染的高峰常伴有低補(bǔ)體血癥免疫病理學(xué)檢查,腎小球有免疫球蛋白和補(bǔ)體成份呈顆粒樣沉積發(fā)病機(jī)理主要的發(fā)病機(jī)理是抗原抗體免疫復(fù)合物在腎臟沉積引33模式圖模式圖34病理改變-光鏡腎小球彌漫性內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增生。中性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤。毛細(xì)血管袢受壓,管腔狹窄、閉塞病理改變-光鏡腎小球彌漫性內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增生。中性粒細(xì)胞35光鏡上皮下免疫復(fù)合物沉積PASM染色HE染色光鏡上皮下免疫復(fù)合物沉積PASM染色HE染色36光鏡-PASM光鏡-PASM37免疫熒光IgG、C3沿腎小球毛細(xì)血管或系膜區(qū)呈顆粒樣熒光沉積免疫熒光IgG、C3沿腎小球毛細(xì)血管或系膜區(qū)呈顆粒樣熒光沉積38電鏡腎小球基底膜上皮側(cè)大塊駝峰樣電子致密物沉積。電鏡腎小球基底膜上皮側(cè)大塊駝峰樣電子致密物沉積。39臨床表現(xiàn)主要發(fā)生于兒童,高峰2-6歲,2歲↓和40歲↑占15%發(fā)作前有前驅(qū)感染,潛伏期7-21天,平均10天,皮膚感染較呼吸道感染潛伏期長典型表現(xiàn):血尿、蛋白尿、高血壓,部分有一過性氮質(zhì)血癥臨床表現(xiàn)主要發(fā)生于兒童,高峰2-6歲,2歲↓和40歲↑占1540尿液改變多數(shù)有腎小球源性血尿,2/3鏡下血尿,半數(shù)肉眼血尿輕、中度蛋白尿,少數(shù)達(dá)腎病綜合癥水平尿量減少,但很少發(fā)生無尿高血壓:輕、中度,少數(shù)過高→高血壓腦病臨床表現(xiàn)尿液改變臨床表現(xiàn)41水腫:90%發(fā)生,典型為晨起顏面水腫或伴雙下肢水腫,嚴(yán)重可伴腹水和全身水腫心功能衰竭:急癥,在老年P(guān)SGN中發(fā)生率達(dá)40%腎功能異常:部分在起病早期GFR↓,出現(xiàn)一過性氮質(zhì)血癥,多數(shù)利尿消腫后恢復(fù),極少數(shù)發(fā)展至ARF臨床表現(xiàn)水腫:90%發(fā)生,典型為晨起顏面水腫或伴雙下肢水腫,嚴(yán)重可伴42急性充血性心力衰竭高血壓腦病急性腎功能衰竭嚴(yán)重合并癥嚴(yán)重合并癥43實(shí)驗室檢查尿液檢查:鏡下或肉眼血尿,畸形RBCWBC、RBC管型、顆粒管型、小管上皮蛋白尿,半數(shù)<500mg/d血尿和蛋白尿持續(xù)數(shù)月,1年內(nèi)恢復(fù);若蛋白尿持續(xù)異常常提示慢性增生性腎炎實(shí)驗室檢查尿液檢查:血常規(guī)檢查:輕度貧血,WBC計數(shù)正?;颉?,ESR↑腎功能檢查:GFR↓,表現(xiàn)一過性氮質(zhì)血癥;由于水鈉潴留,Scr很少超過正常上限;小管功能正常;血Alb可輕度下降實(shí)驗室檢查血常規(guī)檢查:輕度貧血,WBC計數(shù)正?;颉?,ESR↑實(shí)驗室檢查有關(guān)鏈球菌感染的細(xì)菌學(xué)及血清學(xué)檢查咽拭子和細(xì)菌培養(yǎng):提示A組鏈球菌感染,陽性率20~30%ASO:滴度上升2倍↑,提示近期鏈球菌感染,滴度逐漸上升比單純高水平更有意義免疫學(xué)檢查:補(bǔ)體C3↓,8周內(nèi)恢復(fù)正常實(shí)驗室檢查有關(guān)鏈球菌感染的細(xì)菌學(xué)及血清學(xué)檢查實(shí)驗室檢查診斷和鑒別診斷診斷:鏈球菌感染后1~3周出現(xiàn)血尿、蛋白尿、水腫和高血壓等典型表現(xiàn)血清C3典型動態(tài)變化若起病2~3月無好轉(zhuǎn),仍有高血壓或持續(xù)低補(bǔ)體血癥,或GFR進(jìn)行性↓,應(yīng)做腎活檢診斷和鑒別診斷診斷:鑒別系膜增生性腎小球腎炎(IgA腎病和非IgA系膜增生性腎炎)其他病原微生物感染后所致急性腎炎膜增生性腎小球腎炎急進(jìn)性腎小球腎炎全身性疾病腎臟損害診斷和鑒別診斷鑒別診斷和鑒別診斷治療原則本病為一自限性疾病,目前無針對腎小球免疫性炎癥的特異治療主要為對癥,糾正病理生理異常,中心環(huán)節(jié)是糾正水鈉潴留防止急性期并發(fā)癥,保護(hù)腎功能以待自然恢復(fù)治療原則本病為一自限性疾病,目前無針對腎小球免疫性炎癥的特異治療一、一般治療急性期臥床休息2~3周,直至肉眼血尿消失,水腫消退和血壓恢復(fù)正常。限制水和鈉攝入氮質(zhì)血癥者限制蛋白攝入治療二、感染灶治療有感染者,選用無腎毒性抗生素,
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