內(nèi)淋巴囊腫瘤專家講座

病例討論北京同仁醫(yī)院放射科李書玲同仁醫(yī)院放射科第1頁(yè)Case1女，59歲主訴

左耳聽力下降3年，搏動(dòng)性耳鳴伴頭暈一年余，加重一月主訴CTMRI也許診斷手術(shù)記錄病理診斷小結(jié)鑒別診斷同仁醫(yī)院放射科第2頁(yè)Case1女，59歲主訴CTMRI也許診斷手術(shù)記錄病理診斷小結(jié)鑒別診斷同仁醫(yī)院放射科第3頁(yè)Case1女，59歲主訴CTMRI也許診斷手術(shù)記錄病理診斷小結(jié)鑒別診斷同仁醫(yī)院放射科第4頁(yè)Case1女，59歲主訴CTMRI也許診斷手術(shù)記錄病理診斷小結(jié)鑒別診斷同仁醫(yī)院放射科第5頁(yè)Case1女，59歲主訴CTMRI也許診斷手術(shù)記錄病理診斷小結(jié)鑒別診斷同仁醫(yī)院放射科第6頁(yè)Case1女，59歲病例特點(diǎn)女，59歲，病史3年左側(cè)顳骨巖部后緣骨質(zhì)破壞、邊沿毛糙不整，水平半規(guī)管受累相應(yīng)區(qū)域代以等T1長(zhǎng)T2信號(hào)，不均勻，可見點(diǎn)狀短T1混雜T2信號(hào)，明顯強(qiáng)化鄰近腦膜增厚、腦膜尾征主訴CTMRI也許診斷手術(shù)記錄病理診斷小結(jié)鑒別診斷同仁醫(yī)院放射科第7頁(yè)Case1女，59歲也許診斷A副神經(jīng)節(jié)瘤（頸靜脈球瘤）B神經(jīng)鞘瘤C軟骨肉瘤D內(nèi)淋巴囊腫瘤E腦膜瘤主訴CTMRI也許診斷手術(shù)記錄病理診斷小結(jié)鑒別診斷同仁醫(yī)院放射科第8頁(yè)Case1女，59歲？同仁醫(yī)院放射科第9頁(yè)Case1女，59歲手術(shù)記錄：

……清除乙狀竇前壁骨質(zhì)，暴露內(nèi)淋巴囊，見內(nèi)淋巴囊導(dǎo)管區(qū)域暗紅色新生物，質(zhì)地脆，易出血，侵蝕部分后半規(guī)管……主訴CTMRI也許診斷手術(shù)記錄病理診斷小結(jié)鑒別診斷同仁醫(yī)院放射科第10頁(yè)Case1女，59歲病理診斷：

內(nèi)淋巴囊乳頭狀瘤（低檔別腺癌）免疫組化：TG-，CK7+，CK19+，CK5/6+，CK8/18+，GFAP-，S-100-，NSE+，CgA-，Syn-，P63-，Ki-67index約2%主訴CTMRI也許診斷手術(shù)記錄病理診斷小結(jié)鑒別診斷同仁醫(yī)院放射科第11頁(yè)ELST概述內(nèi)淋巴囊腫瘤（endolymphaticsactumor，ELST），又稱淋巴囊低度惡性腺癌、內(nèi)淋巴囊腺樣囊性癌、內(nèi)淋巴囊乳頭狀腺癌、乳頭狀內(nèi)淋巴囊瘤來(lái)自內(nèi)淋巴囊和內(nèi)淋巴管上皮旳腫瘤少見、進(jìn)展慢，中年女性多發(fā)病因：多散發(fā)、7%并發(fā)VHL，散發(fā)或合并VHL，均存在VHL基因異常主訴CTMRI也許診斷手術(shù)記錄病理診斷小結(jié)鑒別診斷同仁醫(yī)院放射科第12頁(yè)ELST臨床體現(xiàn)病程非常緩慢最初局限在內(nèi)淋巴囊和淋巴管，內(nèi)淋巴液吸取阻塞致內(nèi)淋巴水腫，體現(xiàn)為聽覺和平衡功能異常，易誤診為梅尼埃病聽力異常是ELST最早、最常見旳癥狀主訴CTMRI也許診斷手術(shù)記錄病理診斷小結(jié)鑒別診斷同仁醫(yī)院放射科第13頁(yè)ELST病理學(xué)大體：紅或暗紫色，富含血管，質(zhì)軟，有時(shí)含骨質(zhì)，無(wú)完整包膜鏡下：呈乳頭狀及囊性腺樣構(gòu)造,表面被覆單層立方上皮或扁平上皮；間質(zhì)區(qū)域富含血管，可充斥膠質(zhì)囊樣構(gòu)造免疫組化：上皮膜抗原EMA）、CK5/6+、神經(jīng)特異性烯醇化酶（NSE）染色陽(yáng)性主訴CTMRI也許診斷手術(shù)記錄病理診斷小結(jié)鑒別診斷同仁醫(yī)院放射科第14頁(yè)ELST影像學(xué)體現(xiàn)CT具有特性性中心：內(nèi)耳道和乙狀竇間、巖骨后緣前庭導(dǎo)水管區(qū)域巖骨后、前庭導(dǎo)水管外孔區(qū)軟組織腫塊、前庭導(dǎo)水管骨質(zhì)破壞骨質(zhì)破壞呈“蜂窩狀”、溶蝕性內(nèi)有點(diǎn)片狀及針狀高密度骨質(zhì)較大時(shí)可累及內(nèi)耳道后壁、頸靜脈球窩、橋小腦角池、中耳，海綿竇、蝶竇等主訴CTMRI也許診斷手術(shù)記錄病理診斷小結(jié)鑒別診斷同仁醫(yī)院放射科第15頁(yè)ELST影像學(xué)體現(xiàn)MRIT1WI高信號(hào)有一定特性性T2WI均勻或不均勻高信號(hào)，低信號(hào)區(qū)為殘留骨質(zhì)或含鐵血黃素沉積所致腫瘤直徑＞2cm可見流空效應(yīng)均勻或不均勻明顯強(qiáng)化，不均勻強(qiáng)化是由于腫瘤內(nèi)有鈣化、囊性變或壞死區(qū)主訴CTMRI也許診斷手術(shù)記錄病理診斷小結(jié)鑒別診斷同仁醫(yī)院放射科第16頁(yè)ELST影像學(xué)體現(xiàn)DSA：血供豐富，重要由頸外動(dòng)脈旳分支供血，涉及咽升動(dòng)脈、顳淺動(dòng)脈、枕動(dòng)脈及腦膜中動(dòng)脈等，小腦前下動(dòng)脈可參與供血主訴CTMRI也許診斷手術(shù)記錄病理診斷小結(jié)鑒別診斷同仁醫(yī)院放射科第17頁(yè)同仁醫(yī)院放射科第18頁(yè)病例討論主訴CTMRI也許診斷手術(shù)記錄病理診斷小結(jié)鑒別診斷頸靜脈球瘤80%起自頸靜脈球和頸動(dòng)脈體神經(jīng)麻痹、聽力下降、搏動(dòng)性耳鳴蟲蝕、溶骨性破壞；血管流空（鹽和胡椒征），明顯強(qiáng)化；易累及鼓室、內(nèi)聽道、外耳道等，沿頸靜脈走形與顱外溝通同仁醫(yī)院放射科第19頁(yè)頸靜脈球瘤同仁醫(yī)院放射科第20頁(yè)病例討論主訴CTMRI也許診斷手術(shù)記錄病理診斷小結(jié)鑒別診斷神經(jīng)鞘瘤CT：鄰近骨質(zhì)不完整、邊沿銳利，無(wú)骨髓腔受累MRI等或略長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，多發(fā)囊狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)區(qū)；明顯且不均勻強(qiáng)化動(dòng)態(tài)增強(qiáng)實(shí)性部分持續(xù)強(qiáng)化

同仁醫(yī)院放射科第21頁(yè)同仁醫(yī)院放射科第22頁(yè)

右JFA神經(jīng)鞘瘤。T2WI顯示多發(fā)高信號(hào)囊變區(qū)。增強(qiáng)MRI中度混雜強(qiáng)化，病變經(jīng)JFA向顱內(nèi)外延伸

同仁醫(yī)院放射科第23頁(yè)病例討論主訴CTMRI也許診斷手術(shù)記錄病理診斷小結(jié)鑒別診斷

軟骨肉瘤：顱底中線旁、蝶巖斜結(jié)合部CT示混雜密度、伴鈣化及骨質(zhì)破壞，不均勻強(qiáng)化MR呈等/長(zhǎng)T1、等/長(zhǎng)T2或混雜信號(hào)，并不均勻強(qiáng)化同仁醫(yī)院放射科第24頁(yè)同仁醫(yī)院放射科第25頁(yè)病例討論主訴CTMRI也許診斷手術(shù)記錄病理診斷小結(jié)鑒別診斷腦膜瘤CT：骨質(zhì)密度增高、或吸取MRI：等T1、略長(zhǎng)T2信號(hào)