分類與診斷武漢巡講詳解演示文稿

分類與診斷武漢巡講詳解演示文稿目前一頁\總數(shù)四十頁\編于點（優(yōu)選）分類與診斷武漢巡講目前二頁\總數(shù)四十頁\編于點原始小葉：每個肺泡管和其相連區(qū)域腺泡：每個終末細支氣管支配部分次級小葉：3-5個終末支氣管支配一個次級小葉

（即3-5個腺泡或30-50個初級小葉）肺小葉與肺間質目前三頁\總數(shù)四十頁\編于點4肺小葉與肺間質肺間質小葉間隔肺泡間隔(AE,

PCE,BM)支氣管血管周圍鞘臟層胸膜

形成肺的支架,支撐肺組織目前四頁\總數(shù)四十頁\編于點間質性肺疾病的概念間質性肺疾病

（interstitiallungdisease,ILD）累及部位：肺泡壁和肺泡腔,毗鄰小血管,氣管病變特征：炎癥和纖維化，但形式和程度不定臨床特征：呼吸困難和胸部影像廣泛浸潤影許多已知或未知原因引起，一組疾病的總稱彌漫性實質性肺疾病(diffuseparenchymallungdisease,DPLD)目前五頁\總數(shù)四十頁\編于點6不同形式炎癥和纖維化宿主遺傳因素環(huán)境因素?藥物?CTD未知原因或相關間質性肺疾病的概念DADNSIPBOOPUIP目前六頁\總數(shù)四十頁\編于點間質性肺疾病的分類按病因：原因已知，原因未知按起病或病程急性（過敏,藥物毒性,血管炎/肺出血，ARDS,AIP,COP,CPE)反復發(fā)作性(嗜酸細胞肺炎,血管炎/肺出血,EGPA,HP,COP)慢性職業(yè)或環(huán)境暴露無機粉塵(石棉肺、矽肺，等）有機粉塵（過敏性肺炎HP)藥物毒性系統(tǒng)疾病相關(CTD,血管炎,腫瘤,結節(jié)病,等）無明確原因（IIP,結節(jié)病,PAP，等）目前七頁\總數(shù)四十頁\編于點

已知原因DPLD環(huán)境/drug/CTDIIP肉芽腫性

DPLD其它DPLDLAM,PLCHDiffuse

ParenchymalLungDisease（DPLD)/ILDATS/ERSAJRCCM2002；165：277-304LAMPLCHSarcoidosis硅沉著病MPAPSS-IP目前八頁\總數(shù)四十頁\編于點9ATS/ERSInternationalMultidisciplinaryConsensusClassificationoftheIdiopathicInterstitialPneumonias,AJRCCM2002;165:277-304UIP+NSIP+OP+DAD+DIP+RB+LIP+=IPF/CFA=NSIP

provisional=COP=AIP=DIP=RB-ILD=LIP

——臨床-影像-病理分類ATS/ERS關于IIP的分類(AJRCCM2002）目前九頁\總數(shù)四十頁\編于點2013年ATS/ERS的IIP分類主要的特發(fā)性間質性肺炎特發(fā)性肺纖維化（IPF）/CFA非特異性間質性肺炎

（NSIP）呼吸性細支氣管炎伴間質性肺病（RB-ILD）脫屑性間質性肺炎（DIP）隱原性機化性肺炎（COP）急性間質性肺炎（AIP）

罕見的特發(fā)性間質性肺炎淋巴細胞性間質性肺炎（LIP）胸膜肺彈力纖維增生癥（PPEF）不能分類的特發(fā)性間質性肺炎AJRCCM2013；188：733-74810慢性急性/亞急性吸煙相關AJRCCM2013；188：733-748目前十頁\總數(shù)四十頁\編于點

IPF/IIPUIPBIPDIPGIPLIP

IPF/UIPIP/RBILDBOOPAIPNSIPIPF/UIPAIP/DADNSIP/NSIPBOOP/OPDIP/DIPRBILD/RBLIP/LIP1970’s1990’s2000’s2010’s間質性肺炎的認識與分類演變主要IIPIPFNSIPRBILDDIPCOPAIP罕見IIPLIP/LIPPPFE不能分類IIP目前十一頁\總數(shù)四十頁\編于點2013年ATS/ERS的IIP分類臨床資料不完整或缺乏特征性表現(xiàn)組織病理類型重疊存在：NSIP+UIP，吸煙者同時存在RB、DIP、肺氣腫和PLCHAJRCCM2013；188：733-74812病理類型重疊：繼發(fā)因素可能多學科診斷，非IIP某些可能尚未被認識的IIP類型不能分類的特發(fā)性間質性肺炎目前十二頁\總數(shù)四十頁\編于點一些“IP”患者免疫病臨床特點不符合CTD診斷標準13IIP？CTD-IP?目前十三頁\總數(shù)四十頁\編于點間質性肺炎伴自身免疫色彩(IPAF)目前十四頁\總數(shù)四十頁\編于點IP:HRCT和/或病理排除其他原因，不符合特定CTD免疫病臨床特點，至少2個肺外特征血清學陽性胸部影像、組織病理、肺功能15間質性肺炎伴自身免疫色彩(IPAF)分類標準目前十五頁\總數(shù)四十頁\編于點技工手指端潰瘍炎癥性關節(jié)炎多關節(jié)晨僵>60min手掌毛細血管擴張雷諾現(xiàn)象不能解釋的手指水腫Gottron征間質性肺炎伴自身免疫色彩(IPAF)分類標準A.臨床特征目前十六頁\總數(shù)四十頁\編于點ANA?1:320titre,diffuse,speckled,homogeneouspatternsora.ANAnucleolarpattern(anytitre)orb.ANAcentromerepattern(anytitre)2.Rheumatoidfactor?2×upperlimitofnormal3.Anti-CCP4.Anti-dsDNA5.Anti-Ro(SS-A)

6.Anti-La(SS-B)7.Anti-ribonucleoprotein

8.Anti-Smith9.Anti-topoisomerase(Scl-70)10.Anti-tRNAsynthetase(Jo-1,PL-7,PL-12;othersare:EJ,OJ,KS,Zo,tRS)11.Anti-PM-Scl12.Anti-MDA-5間質性肺炎伴自身免疫色彩(IPAF)分類標準B.血清學特征目前十七頁\總數(shù)四十頁\編于點間質性肺疾病的概念與分類間質性肺疾病診斷流程與案例目前十八頁\總數(shù)四十頁\編于點2011-1-42011-2-12011-2-32011-2-62011-2-2226歲男性、吸煙腎結石體外碎石史，高血壓家族史咳嗽,咯血伴氣短2011-2-92011-2-13HB15g(4/1)→7.7g(11/2)→10g(28/2)BP160/100mmHg,心界大,雙下肺細濕羅音血氣I型呼衰,左心室壁肥厚,BNP升高,CK,CK-MB升高Cr：170-240mmol/L?2微球蛋白，24h尿蛋白升高ESR,CRP升高,ANCA(-),anti-GBM（-）發(fā)熱，WBC高，左氧氟沙星抗感染血壓高，BNP高，降壓、利尿治療抗感染(細菌/病毒/真菌)治療血管炎？激素:80mg,qdx4心源性肺水腫抗結核治療3周,癥狀加重,腎功不全抗心衰：擴血管；利尿；無創(chuàng)通氣目前十九頁\總數(shù)四十頁\編于點臨床評價呼吸系癥狀和體征：呼吸困難或咳嗽非特異，年老、肥胖、心臟病,其他呼吸疾病，等爆裂音/Velcro羅音和杵狀指全身癥狀和體征發(fā)病過程及診治經(jīng)過既往史,用藥,環(huán)境/職業(yè),吸煙,養(yǎng)寵物,家族史

目前二十頁\總數(shù)四十頁\編于點間質性肺疾病的基本改變肺間質組成小葉間隔肺泡間隔支氣管血管周圍鞘臟層胸膜影像學檢查

線條影

網(wǎng)格狀陰影結節(jié)狀陰影

網(wǎng)格結節(jié)影

肺泡實變影磨玻璃影肺的支架,支撐肺組織目前二十一頁\總數(shù)四十頁\編于點X線胸片間質病變：磨玻璃樣變、網(wǎng)格結節(jié)或小結節(jié)、網(wǎng)格以及蜂窩囊性變，常伴肺容積減小肺泡浸潤：邊界不清的小結節(jié)影，或融合成多發(fā)的的斑片或片狀實變伴支氣管氣像，或磨玻璃影影像學檢查——>10%正常胸片,而病理證實ILD目前二十二頁\總數(shù)四十頁\編于點胸部高分辨薄層CT(HRCT)彌漫性結節(jié)影，磨玻璃樣變，肺泡實變影像學檢查小葉間隔增厚、胸膜下線、網(wǎng)格狀改變囊腔形成蜂窩狀改變，常伴牽拉性支氣管擴張或肺結構變形HP藥物性肺損傷COP:ces2002-6-7胸膜下線，細網(wǎng)格大網(wǎng)格影支氣管血管束增厚目前二十三頁\總數(shù)四十頁\編于點限制性通氣功能障礙TLC、VC、RV均減少，肺順應性降低

氣體交換障礙DLCO減少,(靜息/運動)Pa(A-a)O2增加,低氧血癥ILD通常無阻塞性通氣功能障礙肺功能24目前二十四頁\總數(shù)四十頁\編于點血常規(guī)+血嗜酸細胞計數(shù)、尿常規(guī)、肝腎功能ESR、ANA、RF等自身抗體（auto-antibodies）ANCA、ACECMV、PCP腫瘤細胞鑒別或排除診斷實驗室檢查目前二十五頁\總數(shù)四十頁\編于點BALFTBLB（4-6塊）輔助診斷：結節(jié)病，HP等彌漫性滲出結節(jié)?。?5-89%）胸片無肺實質病變的結節(jié)病（44-66%）結節(jié)病支氣管內(nèi)膜活檢（45-77%）TBNA,EBUS特異診斷：腫瘤（64-68%）,PAP,CMV、PCPTBLB取樣太小，不能提供可靠的診斷參考支氣管鏡檢查目前二十六頁\總數(shù)四十頁\編于點27健康非吸煙者健康吸煙者細胞總數(shù)x1067+323+12巨噬細胞%>8596+3淋巴細胞%≤10-15≤7嗜中性細胞%≤3<2嗜酸性細胞%≤1肥大細胞%≤0.5鱗狀上皮/纖毛柱狀上皮%≤5BALF的正常細胞學分類AJRCCM2012;185(9):1004–1014目前二十七頁\總數(shù)四十頁\編于點28支氣管鏡檢查——BALFCostabelU.Atlasofbronchoalveolarlavage.London:ChapmanandHall;1998.

目前二十八頁\總數(shù)四十頁\編于點29支氣管鏡檢查——BALFCostabelU.Atlasofbronchoalveolarlavage.London:ChapmanandHall;1998.

目前二十九頁\總數(shù)四十頁\編于點目的：明確診斷；炎癥和纖維化程度；病理類型

適應證：ILD性質不明，須確定診斷相對年輕（小于50歲）；非典型的ILD影象學改變具有下列情況者應慎重

65歲以上患者

典型的CXR/HRCT表現(xiàn)，典型肺功能改變

癥狀明顯，肺功能受損嚴重證實并發(fā)于膠原血管病、全身免疫性疾病證實家族性IPF，至少2個直系親屬外科肺活檢（OLB/VATS)目前三十頁\總數(shù)四十頁\編于點ILD目前三十一頁\總數(shù)四十頁\編于點住院（脫離環(huán)境）病變減輕例1：呼吸困難，雙肺彌漫滲出F/39yr急性HP養(yǎng)寵物貓目前三十二頁\總數(shù)四十頁\編于點33HRCT兩肺門對稱分布的彌散性磨玻璃影-PCP的典型特征例2：肺孢子菌肺炎目前三十三頁\總數(shù)四十頁\編于點例3：雙肺多發(fā)囊腔目前三十四頁\總數(shù)四十頁\編于點女性，45歲，活動氣短5年，口干，牙齒塊狀脫落ESR47mm,γ36.8%,IgG3490mg/dl,C3&C4（-）ANAS+N1:1000,RF107IU/mLanti-SmD1(+),anti-SSB(+),anti-SSA(+),FEV163.2%，TLCO43.7%眼科會診：雙眼干眼癥雙側腮腺無唾液分泌功能唇腺:12個腺小葉，間質浸潤，15個>50個Lym灶淋巴細胞性間質性肺炎，干燥綜合征例3：雙肺多發(fā)囊腔目前三十五頁\總數(shù)四十頁\編于點ILD典型