臨床檢驗(yàn)血液學(xué)配套試題及答案

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第二章造血基礎(chǔ)理論一、選擇題A型題1.血細(xì)胞由原始向成熟發(fā)育演變規(guī)律不正確的是A.胞體由大到小B.巨核細(xì)胞由小到大C.核染色質(zhì)由緊密粗糙到疏松細(xì)致D.胞漿由少到多E.胞質(zhì)內(nèi)顆粒從無(wú)到有2.人體內(nèi)具有多項(xiàng)分化能力的最早的造血細(xì)胞是A.紅系祖細(xì)胞B.造血干細(xì)胞C.粒系祖細(xì)胞D.巨核系祖細(xì)胞E.3.成人在正常情況下產(chǎn)生紅細(xì)胞、粒細(xì)胞和血小板的唯一器官是：A.肝臟B.脾臟C.骨髓D.胸腺E.淋巴結(jié)4.關(guān)于造血祖細(xì)胞下述哪項(xiàng)是正確的A.具有多項(xiàng)分化能力B.CD34+CD38-C.CD34+Lin-D.分化能力較局限E.高度的自我更新能力5.胚胎期造血下列錯(cuò)誤的是A.卵黃囊壁上的血島是人類最初的造血中心B.肝臟造血是由卵黃囊血島的造血干細(xì)胞遷移到肝臟而引起的C胚胎第五個(gè)月以后骨髓成為造血中心D.淋巴結(jié)不參與胚胎期造血E.胎肝的造血干細(xì)胞經(jīng)血流入脾，在此增殖、分化和發(fā)育6.參與造血正向調(diào)控的細(xì)胞因子是A.干細(xì)胞因子和轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子B.干細(xì)胞因子和趨化因子C.干細(xì)胞因子和集落刺激因子D.集落刺激因子和轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子E.干細(xì)胞因子和干擾素7.正常成人骨髓造血分布區(qū)域下列不符合的是A.胸骨B.肋骨C.下肢股骨遠(yuǎn)心端D.脊椎骨E.顱骨X型題8.關(guān)于紅骨髓下列正確的是A.含大量發(fā)育的各階段血細(xì)胞而呈現(xiàn)紅色B.18歲后紅骨髓僅存在于扁骨、短骨及長(zhǎng)管骨的近心端C.紅骨髓約各占骨髓總量的50%左右D.紅骨髓是脂肪化的骨髓E.在正常情況下不再參與造血，但仍保留造血潛能9.血細(xì)胞分化是指A.分化過(guò)程是不可逆的B.分裂后產(chǎn)生新的子細(xì)胞在生物學(xué)性狀上產(chǎn)生了新的特點(diǎn)C.通過(guò)特定基因的表達(dá)合成了特定的蛋白質(zhì)D.血細(xì)胞失去某些潛能，轉(zhuǎn)變?yōu)榫哂行鹿δ芗?xì)胞的過(guò)程E.分化后的新細(xì)胞與原來(lái)的細(xì)胞有了質(zhì)的不同10.造血干細(xì)胞出現(xiàn)的表面標(biāo)志是A.Lin-B.CD38+C.CD38-D.CD34-E.11.造血干細(xì)胞的基本特征是A.對(duì)稱分裂能力B.高度自我更新能力C.定向分化能力D.多向分化能力E.有明顯的形態(tài)特征12.造血微環(huán)境包括：A.網(wǎng)狀細(xì)胞B.造血細(xì)胞C.基質(zhì)細(xì)胞和基質(zhì)細(xì)胞分泌的細(xì)胞因子D.骨髓微血管系統(tǒng)E.造血島13.胚胎期參與造血的器官有：A.骨髓B.肝臟C.胸腺D.脾臟E.淋巴結(jié)14髓外造血可發(fā)生在下述哪些情況：A.嬰幼兒嚴(yán)重貧血B.急性再障C.骨髓硬化癥D.嚴(yán)重感染E.血友病二、名詞解釋1.造血祖細(xì)胞2.血細(xì)胞分化3.髓外造血4.造血器官三、問(wèn)答題1.試述造血微環(huán)境的作用。2.試述造血干細(xì)胞的概念和特征。答案一、選擇題1.C.2.B.3.C.4.D.5.D.6.C.7.C.8.ABC.9.ABCDE.10.ACE.11.BD.12.ACD.13.ABCDE.14.ABC二、名詞解釋1．造血祖細(xì)胞：由造血干細(xì)胞分化而來(lái)，已部分或全部失去了自我更新能力的過(guò)渡性、增殖性細(xì)胞群。2．血細(xì)胞分化：血細(xì)胞的分化是指分裂后產(chǎn)生新的子細(xì)胞在生物學(xué)性狀上產(chǎn)生了新的特點(diǎn)，與原來(lái)的細(xì)胞有了質(zhì)的不同。3．髓外造血：正常情況下，胎兒出生2個(gè)月后，骨髓以外的組織如肝、脾、淋巴結(jié)等不再制造紅細(xì)胞、粒細(xì)胞和血小板，但在某些病理情況下這些組織又可重新恢復(fù)其造血功能，稱為髓外造血。4．造血器官：能夠生成并支持造血細(xì)胞分化、發(fā)育和成熟的組織器官稱為造血器官。三、問(wèn)答題1．造血微環(huán)境主要由骨髓微血管系統(tǒng)、骨髓基質(zhì)細(xì)胞和細(xì)胞外基質(zhì)、各種細(xì)胞因子、骨髓神經(jīng)等組成，是造血干細(xì)胞賴以生存的場(chǎng)所。造血細(xì)胞定居在在適宜的造血微環(huán)境后，在各種調(diào)控因素的作用下，完成造血細(xì)胞增殖、分化和成熟等過(guò)程。骨髓基質(zhì)細(xì)胞由成纖維細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞、脂肪細(xì)胞、巨噬細(xì)胞等多種細(xì)胞成分構(gòu)成，是骨髓造血微環(huán)境的重要成分，是能夠粘附造血干細(xì)胞并支持和調(diào)控造血細(xì)胞定居、分化、增殖、成熟的內(nèi)環(huán)境。骨髓基質(zhì)細(xì)胞通過(guò)與造血細(xì)胞的密切接觸而營(yíng)養(yǎng)造血細(xì)胞并支持其增殖和分化。骨髓基質(zhì)細(xì)胞除分泌造血因子外也產(chǎn)生大量細(xì)胞黏附因子。黏附因子可調(diào)節(jié)造血細(xì)胞的增殖和分化，協(xié)助造血細(xì)胞尋找特定的區(qū)域，選擇性地將一些造血生長(zhǎng)因子與帶有相應(yīng)受體的干、祖細(xì)胞黏附于基質(zhì)細(xì)胞表面，在造血干、祖細(xì)胞生長(zhǎng)發(fā)育而后歸巢中起重要作用。細(xì)胞外基質(zhì)主要含有膠原（collagen）、蛋白多糖和糖蛋白等，它們可結(jié)合許多細(xì)胞生長(zhǎng)因子和細(xì)胞表面糖蛋白，對(duì)血細(xì)胞增殖有促進(jìn)作用。細(xì)胞外基質(zhì)多與造血細(xì)胞的粘附有關(guān)，他們能選擇性地結(jié)合一些造血生長(zhǎng)因子，間接地把帶有相應(yīng)受體的造血干細(xì)胞和祖細(xì)胞粘附于骨髓基質(zhì)細(xì)胞。骨髓基質(zhì)細(xì)胞是產(chǎn)生調(diào)控造血的細(xì)胞因子等活性物質(zhì)的主要部位，它們對(duì)造血干、祖細(xì)胞的分化發(fā)育起重要的調(diào)控作用?；|(zhì)細(xì)胞分泌的細(xì)胞因子不但直接作用于造血干、祖細(xì)胞，而且也作用于基質(zhì)細(xì)胞，改變后者的增殖分泌狀態(tài)，誘導(dǎo)其它細(xì)胞因子生成。上述各種因素互相影響，共同調(diào)節(jié)HSC歸巢和增殖、分化。2.造血干細(xì)胞是具有高度自我更新能力和多向分化能力，在造血組織中含量極少，形態(tài)難以辯認(rèn)的類似小淋巴細(xì)胞樣的一群異質(zhì)性的細(xì)胞群體。研究認(rèn)為造血干細(xì)胞具有以下一般特征：①高度的自我更新能力，也稱自我維持，正常造血干細(xì)胞進(jìn)行不對(duì)稱有絲分裂，一個(gè)干細(xì)胞進(jìn)行分裂所產(chǎn)生的兩個(gè)子細(xì)胞，只有一個(gè)分化為早期造血祖細(xì)胞，而另一個(gè)子細(xì)胞則保持干細(xì)胞的全部特性不變，這種不對(duì)稱性分裂使造血干細(xì)胞的數(shù)量始終維持在一定水平；②多向分化能力，在體內(nèi)多種調(diào)控因子的作用下，造血干細(xì)胞可分化形成紅細(xì)胞、粒細(xì)胞、單核細(xì)胞、血小板和淋巴細(xì)胞等多種細(xì)胞的祖細(xì)胞。造血干細(xì)胞表面標(biāo)志：CD34是與造血干細(xì)胞和祖細(xì)胞密切相關(guān)的一個(gè)階段特異性抗原，是造血干細(xì)胞/祖細(xì)胞分離純化的主要標(biāo)志，主要存在于幼稚的造血干細(xì)胞/祖細(xì)胞，部分骨髓基質(zhì)細(xì)胞和少量的血管內(nèi)皮細(xì)胞表面。Thy-1（CDw90）在早期造血細(xì)胞表面表達(dá)，目前認(rèn)為是比CD34分子出現(xiàn)更早的HSC表面表達(dá)，是除CD34以外造血干細(xì)胞表面又一抗原標(biāo)志。在CD34+細(xì)胞群中，有99%同時(shí)表達(dá)CD38-，CD38抗原是造血干細(xì)胞向多系定向分化抗原，隨分化過(guò)程其表達(dá)水平增高。干細(xì)胞因子（c-kit）受體，廣泛分布于造血細(xì)胞群中，c-kit的配體SCF在造血干細(xì)胞的生存和增殖中起重要作用，約60%～75%的人類CD34+造血細(xì)胞同時(shí)表達(dá)c-kit受體。除上述表面分化抗原，還有其他一些抗原在造血干細(xì)胞、祖細(xì)胞的分化過(guò)程中呈現(xiàn)，如干細(xì)胞抗原（Scal）、AC133抗原等。第三章造血細(xì)胞檢驗(yàn)方法一、選擇題A型題1．為了區(qū)別紅白血病與巨幼紅細(xì)胞性貧血，下列首選試驗(yàn)是A.POX染色B.PAS染色C.ALP積分測(cè)定D.a-NAE染色E.2．為了鑒別慢性粒細(xì)胞性白血病與類白血病反應(yīng)，下列首選試驗(yàn)是A.SB染色B.PAS染色C.ALP積分測(cè)定D.ACP染色E.POX染色3．為了鑒別小原粒性白血病與急淋，下列首選試驗(yàn)是A.POX染色B.PAS染色C.ALP積分測(cè)定D.ACP染色E.SB染色4．下列何者作PAS染色時(shí)紅系陽(yáng)性反應(yīng)A.再障B.巨幼貧C.紅白血病D.溶貧E.慢粒5．確診為慢?；颊?，其中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分突然升至200分，可能發(fā)生下列哪種變化A.急粒變B.急淋變C.急單變D.合并嚴(yán)重化膿感染E.以上都不對(duì)6．骨髓涂片中見異常幼稚細(xì)胞占40％，這些細(xì)胞的細(xì)胞化學(xué)染色結(jié)果分別是：POX（－），SB（－），AS-D-NCE（－），a-NBE（＋）且不被NaF抑制，下列最佳選擇是A.急性單核細(xì)胞性白血病B.組織細(xì)胞性白血病C.急性粒細(xì)胞性白血病D.粒-單細(xì)胞性白血病E.急性早幼粒細(xì)胞白血病7．骨髓增生程度極度活躍，原始細(xì)胞占30%，這些原始細(xì)胞的化學(xué)染色結(jié)果分別是：POX（+），ALP積分5分，PAS部分細(xì)胞呈顆粒狀陽(yáng)性，a-NBE（－），據(jù)此，下述最可能的選擇是A.急性粒細(xì)胞性白血病B.慢性粒細(xì)胞性白血病C.急性單核細(xì)胞性白血病D.急性淋巴細(xì)胞性白血病E.急性早幼粒細(xì)胞白血病8．不符合急性單核細(xì)胞性白血病細(xì)胞非特異性酯酶染色結(jié)果的是A.a-NAE陽(yáng)性，不被NaF抑制B.AS-D-NCE：陰性C.AS-D-NAE：陽(yáng)性，被NaF抑制D.a-NBE：陽(yáng)性，被NaF抑制E.以上都不符合9．不符合急單白血病細(xì)胞非特異性酯酶染色結(jié)果的是A.AS-D-NCE染色呈陽(yáng)性B.a-NAE染色呈陽(yáng)性C.AS-D-NAE染色呈陽(yáng)性D.a-NBE染色呈陽(yáng)性E.以上都不符合10．關(guān)于a-丁酸萘酚酯酶（a-NBE）染色，下述概念不正確的是A.粒細(xì)胞系統(tǒng)均為陰性反應(yīng)B.幼單核細(xì)胞為陽(yáng)性反應(yīng)，不被NaF抑制C.組織細(xì)胞呈陽(yáng)性反應(yīng)，不被NaF抑制D.非T非B細(xì)胞可呈顆粒狀陽(yáng)性E.以上都不正確11．關(guān)于醋酸AS-D萘酚酯酶（AS-D-NAE）染色，下述概念不正確的是A.急粒時(shí)，白血病細(xì)胞可呈陽(yáng)性反應(yīng)，且不被NaF報(bào)制B.急單時(shí)，白血病細(xì)胞可呈陽(yáng)性反應(yīng)，但被NaF抑制C.紅細(xì)胞系統(tǒng)均呈陰性反應(yīng)D.淋巴細(xì)胞呈弱陽(yáng)性反應(yīng)E.以上都不正確12．關(guān)于a-醋酸萘酚酯酶（a-NAE）染色，下述概念正確的是A.單核細(xì)胞和幼單核細(xì)胞為陽(yáng)性反應(yīng)，且不被NaF抑制B.少數(shù)粒細(xì)胞可呈弱陽(yáng)性反應(yīng)，且不被NaF抑制C.巨核細(xì)胞和血小板呈陰性反應(yīng)D.急粒時(shí)，白血病細(xì)胞多呈陽(yáng)性反應(yīng)E.以上都不符合13．關(guān)于氯乙酸AS-D萘酚酯酸染色（AS-D-NCE），下述概念不正確的是A.粒細(xì)胞酶活性隨細(xì)胞的成熟而增強(qiáng)B.淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、幼紅細(xì)胞均呈陰性反應(yīng)C.單核細(xì)胞為陰性反應(yīng)，個(gè)別呈弱陽(yáng)性反應(yīng)D.急粒多呈陽(yáng)性反應(yīng)E.以上都不正確14．細(xì)胞外鐵陰性，鐵粒幼紅細(xì)胞占12%，此結(jié)果符合A.正常骨髓鐵粒染色B.缺鐵性貧血C.地中海貧血D.難治性貧血E.以上都不符合15．幼紅細(xì)胞漿內(nèi)的藍(lán)色鐵顆粒在6個(gè)以上，且環(huán)核分布，則稱為A.細(xì)胞外鐵B.鐵粒幼紅細(xì)胞C.鐵粒紅細(xì)胞D.環(huán)鐵幼紅細(xì)胞E.以上都不對(duì)16．抗酒石酸酸性磷酸酶染色陽(yáng)性的是A.慢性淋巴細(xì)胞白血病B.淋巴肉瘤C.多毛細(xì)胞白血病D.尼曼-匹克病E.以上都不對(duì)17．中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分（NAP）在下列疾病的鑒別中，哪項(xiàng)是不正確的A.慢粒時(shí)NAP積分明顯降低，而類白血病時(shí)則明顯升高B.急淋時(shí)NAP積分明顯降低，而急粒時(shí)則明顯升高C.PNH病時(shí)NAP積分明顯降低，而再障時(shí)則明顯升高D.真性紅細(xì)胞增多癥時(shí)NAP積分明顯升高，，而繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥時(shí)NAP無(wú)明顯變化E.以上都不對(duì)18．PAS染色應(yīng)用在下列各項(xiàng)鑒別，錯(cuò)誤的一項(xiàng)是A.巨核細(xì)胞強(qiáng)陽(yáng)性B.高雪細(xì)胞強(qiáng)陽(yáng)性C.骨髓轉(zhuǎn)移的腺癌細(xì)胞強(qiáng)陽(yáng)性D.巨幼細(xì)胞貧血時(shí)的紅系細(xì)胞強(qiáng)陽(yáng)性E.淋巴細(xì)胞陽(yáng)性反應(yīng)19．骨髓片作PAS染色，大多白血病細(xì)胞呈紅色塊狀陽(yáng)性，而胞漿底色不紅，下列何者與此相符A.急粒B.急淋C.急單D.漿細(xì)胞性白血病E.以上都不符合20.正常血細(xì)胞PAS反應(yīng)，下列何者不正確A.原粒細(xì)胞陰性反應(yīng)，早幼粒細(xì)胞后階段陽(yáng)性逐漸增強(qiáng)B.幼紅細(xì)胞和紅細(xì)胞均呈陽(yáng)性反應(yīng)C.大多淋巴細(xì)胞為陰性反應(yīng)，少數(shù)淋巴細(xì)胞呈陽(yáng)性反應(yīng)D.巨核細(xì)胞和血小板均呈陽(yáng)性反應(yīng)E.以上都不正確21、骨髓活檢不符合典型骨髓增生異常綜合征特點(diǎn)的是A.骨髓增生減低或極度減低B.紅系病態(tài)造血C.未成熟白細(xì)胞增多D.檢出不典型微巨核細(xì)胞E.肥大細(xì)胞、漿細(xì)胞、網(wǎng)狀纖維增多22、骨髓活檢發(fā)現(xiàn)典型的R-S細(xì)胞，則可診斷為A.惡性組織細(xì)胞病B.慢性粒細(xì)胞白血病C.多發(fā)性骨髓瘤D.霍奇金病E.急性粒細(xì)胞白血病23、不符合原粒細(xì)胞在透射電鏡下的結(jié)構(gòu)特點(diǎn)的是A.線粒體少，隨細(xì)胞成熟其數(shù)量越來(lái)越多B.胞核常染色質(zhì)占優(yōu)勢(shì)，異染色質(zhì)少C.胞質(zhì)少，內(nèi)有大量的游離核糖體D.高爾基體較少，發(fā)育差E.表面平滑，微絨毛很少24、血小板內(nèi)一般不存在的是A.A顆粒B.α顆粒C.β顆粒D.致密顆粒E.糖原顆粒25、白血病細(xì)胞的超微結(jié)構(gòu)觀察，不出現(xiàn)于細(xì)胞核內(nèi)的是A.核環(huán)B.核泡C.假性包涵體D.Auer小體E.核內(nèi)小體26、不符合超微結(jié)構(gòu)中異染色質(zhì)的結(jié)構(gòu)特點(diǎn)是A.主要分布在核周的核膜內(nèi)緣B.電子密度較低C..原始細(xì)胞中異染色質(zhì)的量一般較少D.隨著細(xì)胞成熟異染色質(zhì)不斷增多E.相當(dāng)于染色體的螺旋部分27、下列哪項(xiàng)敘述不符合透射電鏡下的Auer小體A.透射的棒狀體，內(nèi)有疏松的纖維狀物質(zhì)B.內(nèi)含電子密度低的顆粒，有膜樣結(jié)構(gòu)C.電子密度高的桿狀或裂片狀包涵體D.Auer小體常位于溶酶體區(qū)內(nèi)E.Auer小體常位于高爾基復(fù)合體區(qū)內(nèi)28、急性粒細(xì)胞白血病與急性淋巴細(xì)胞白血病，透射電鏡下白血病細(xì)胞內(nèi)最易區(qū)別的細(xì)胞器是A.核糖體B.內(nèi)質(zhì)網(wǎng)C.線粒體D.高爾基復(fù)合體E.微絲束29、急性粒細(xì)胞白血病與急性淋巴細(xì)胞白血病，白血病細(xì)胞胞核最易區(qū)別的結(jié)構(gòu)是A.異染色質(zhì)B.核仁C.核內(nèi)小體D.假包涵體E.核形狀30、t(15;17)(q22;q12)常見于A.M0B.M1C.M2D.M3E31、Ph染色體常見于A.急性粒細(xì)胞白血病B.急性早幼粒細(xì)胞白血病C.慢性粒細(xì)胞白血病D.急性單核細(xì)胞白血病E.慢性淋巴細(xì)胞白血病32、不屬于染色體結(jié)構(gòu)異常的是A.缺失B.嵌合體C.環(huán)狀染色體D.等臂染色體E.易位33、染色體核型中縮寫符號(hào)“t”表示A.倒位B.易位C.插入D.嵌合體E.缺失34、染色體核型46，XY，del8q表示A.8號(hào)染色體長(zhǎng)臂部分缺失B.8號(hào)染色體短臂部分缺失C.多一條8號(hào)染色體長(zhǎng)臂D.少一條8號(hào)染色體短臂E.8號(hào)染色體長(zhǎng)臂易位35、女性12號(hào)染色體短臂等臂染色體可表示為A.46,XX,i(12q)B.46,XX,i(12p)C.46,XY,i(12q)D.46,XX,s12pE.46,XX,del(12p)36、下列哪項(xiàng)敘述不符合顯帶染色體命名A.染色體上明顯而恒定的形態(tài)特征，稱為界標(biāo)B.兩個(gè)界標(biāo)間的區(qū)域稱為帶C.亞帶的描述就是在帶的后面加一小數(shù)點(diǎn)，再寫出指定的亞帶數(shù)D.如果亞帶再被分，則其命名是在亞帶的后直接加數(shù)字E.區(qū)的劃分是以著絲粒開始向短臂或長(zhǎng)臂的臂端延伸37、Southern印跡雜交技術(shù)主要用來(lái)檢測(cè)A.RNAB.DNAC.蛋白質(zhì)D.糖類E.脂類38、bcr-abl融合基因常見于A.急性粒細(xì)胞白血病B.急性早幼粒細(xì)胞白血病C.慢性粒胞白血病細(xì)D.慢性淋巴細(xì)胞白血病E.急性淋巴細(xì)胞白血病39、PML-RARa融合基因常見于A.M0B.M1C.M2D.M3E40、PCR反應(yīng)一般不需要的是A.模板DNAB.引物C.四種dNTPD.DNA連接酶E.DNA聚合酶41、不對(duì)稱PCR反應(yīng)目的是得到A.大量單鏈DNAB.大量單鏈RNAC.大量雙鏈RNAD.大量雙鏈DNAE.大量RNA/DNA雜交鏈42、需要設(shè)計(jì)錨定引物oligo-dTnM(M分別代表A.C.G中任何一種)的PCR技術(shù)是A.巢式PCRB.錨定PCRC.差異顯示PCRD.原位PCRE.定量PCRX型題43.下列哪些疾病可出現(xiàn)干抽A.骨髓纖維化B.真性紅細(xì)胞增多癥C.再生障礙性貧血D.骨髓轉(zhuǎn)移癌E.毛細(xì)胞白血病44.骨髓穿刺可能出現(xiàn)“干抽”的病變是A.骨髓纖維化B.急性粒細(xì)胞白血病C.骨髓轉(zhuǎn)移癌D.多發(fā)性骨髓瘤E.缺鐵性貧血45骨髓增生明顯活躍見于下列哪種情況A.缺鐵性貧血B.巨幼紅細(xì)胞性貧血C.溶血性貧血D.再生障礙性貧血E.正常骨髓46.骨髓涂片細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查能確診的疾病是A.各類型白血病B.再生障礙性貧血C.多發(fā)性骨髓瘤D.類白血病反應(yīng)E.慢性白血病47.骨髓涂片細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查能確診的疾病是A.各類型白血病B.巨幼細(xì)胞性貧血C.缺鐵性貧血D.類白血病反應(yīng)E.再生障礙性貧血48.下述符合正常骨髓特征的是A.粒細(xì)胞系占骨髓有核細(xì)胞的50%-60%B.有核紅細(xì)胞占骨髓有核細(xì)胞的20%左右C.正常骨髓原淋巴罕見D.骨髓增生活躍E.原單核細(xì)胞占骨髓有核細(xì)胞的3%-8%49.下列不應(yīng)作為觀察骨髓穿刺是否成功的指標(biāo)有A.可見骨髓小粒及脂肪滴B.抽出骨髓瞬間病人有特殊疼痛感C.骨髓桿狀核/分葉核小于外周血桿狀核/分葉核D.鏡下可見骨髓中特有細(xì)胞成分E.粒/紅比值小于2：150.以下指標(biāo)符合正常成人骨髓的是：A.粒細(xì)胞系統(tǒng)總和占骨髓有核細(xì)胞50%～60%B.淋巴細(xì)胞占20%左右C.漿細(xì)胞占10%左右D.有核紅細(xì)胞占20%左右E.原始紅細(xì)胞約占9%51.下列選項(xiàng)不符合正常骨髓象特點(diǎn)A.有核細(xì)胞增生明顯活躍B.粒紅比值（2～4）：1C.可見少量網(wǎng)狀細(xì)胞和肥大細(xì)胞D.原始淋巴細(xì)胞占8%E.原粒細(xì)胞<2%，早幼粒細(xì)胞<5%52.下列關(guān)于粒紅比值的說(shuō)法正確的是：A.粒紅比值正?？隙ㄊ钦９撬鐱.有核細(xì)胞增生亢進(jìn)，粒紅比值增大多由于粒細(xì)胞增高所致C.有核細(xì)胞增生低下，粒紅比值增大，則多為紅系減少。D.粒紅比值增高是由于粒、紅兩系平行增高所致E.粒紅比值減低是由于粒、紅兩系平行減低所致53.下列顯示骨髓稀釋的選項(xiàng)是A.骨髓有核細(xì)胞增生低下或極度低下B.未見骨髓小粒及脂肪滴C.含有大量幼稚細(xì)胞，骨髓中性桿狀核粒細(xì)胞與中性分葉核粒細(xì)胞的比值大于外周血中性桿狀核粒細(xì)胞與分葉核粒細(xì)胞的比值。D.鏡下見到漿細(xì)胞，組織細(xì)胞等骨髓特有細(xì)胞E.涂片中以成熟粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞為主54.骨髓穿刺部位，以下說(shuō)法正確的是A.2～3歲以下的嬰幼兒可選取脛骨穿刺B.髂骨后上棘為臨床上首選的穿刺部位C.取材部位不同，骨髓檢查結(jié)果可能也不同D.因胸骨骨髓液豐富，臨床胸骨穿刺最常用E.定位穿刺臨床上常用于骨髓轉(zhuǎn)移癌、多發(fā)性骨髓瘤等疾病55.下列適于做骨髓檢查的是A.急性粒細(xì)胞白血病B.再生障礙性貧血C.巨幼細(xì)胞性貧血D.妊娠中晚期婦女E.血友病56.通過(guò)骨髓檢驗(yàn)?zāi)茏骺隙ńY(jié)論的疾病是A.巨幼細(xì)胞貧血B.急性再生障礙性貧血C.自身免疫性貧血D.地中海貧血E.缺鐵性貧血57.粒紅比例＜2，通常出現(xiàn)在下列何者A.慢性粒細(xì)胞白血病B.急性化膿性感染C.急性粒細(xì)胞白血病D.巨幼細(xì)胞性貧血E.缺鐵性貧血58.符合血細(xì)胞發(fā)育過(guò)程形態(tài)變化一般規(guī)律的是A.胞體由大到小B.核染色質(zhì)由粗顆粒密集到細(xì)致疏松C.核膜由不明顯到明顯D.胞漿由少到多E.核漿比例由小變大59.骨髓增生明顯活躍、粒紅比例降低，可能是A.再生障礙性貧血B.化膿性感染C.地中海貧血D.急性粒細(xì)胞白血病E.自身免疫性貧血60.血細(xì)胞發(fā)育過(guò)程中的一般規(guī)律描述正確的是A.細(xì)胞體積由大到小B.核漿比例由大到小C.核染色質(zhì)結(jié)構(gòu)由粗糙到疏松細(xì)致D.核仁從無(wú)到有E.胞質(zhì)中顆粒從多到少61.以下哪些疾病粒紅比例＞4A.急性粒細(xì)胞白血病B.類白血病反應(yīng)C.慢性粒細(xì)胞白血病D.缺鐵性貧血E.溶血性貧血62.血細(xì)胞發(fā)育過(guò)程中的一般規(guī)律描述不正確的是A.胞質(zhì)嗜堿性逐漸加強(qiáng)。B.胞核由小到大變化C.核染色質(zhì)結(jié)構(gòu)由疏松細(xì)致到粗糙D.核仁從無(wú)到有E.胞質(zhì)中顆粒從多到少二、名詞解釋1、干抽2、粒紅比值3、肯定性診斷4、描述性診斷5、符合性診斷6、細(xì)胞化學(xué)染色7、骨髓活檢8、透射電子顯微鏡9、核環(huán)10.隨體11.染色體畸變12.微小殘留白血病13.易位14.核酸分子雜交15.逆轉(zhuǎn)錄PCR16.基因芯片技術(shù)三、問(wèn)答題1、骨髓穿刺有哪些注意事項(xiàng)，怎樣判斷骨髓取材是否成功？ 2、為什么血液病患者要做骨髓穿刺檢查？ 3、簡(jiǎn)述血細(xì)胞的發(fā)育及成熟規(guī)律4、簡(jiǎn)述細(xì)胞化學(xué)染色的臨床應(yīng)用。5、簡(jiǎn)述POX、SBB.PAS、α-NAE等幾種細(xì)胞化學(xué)染色在急粒、急單和急淋中的應(yīng)用（可用表格回答）。6、骨髓活檢的臨床應(yīng)用？7、Auer小體的透射電鏡下形態(tài)特征？8、姐妹染色單體互換技術(shù)？9、分子生物學(xué)檢驗(yàn)臨床意義？答案一、選擇題1.B.2.C.3.A.4.C.5.A.6.B.7.A.8.A.9.A.10.B.10.B.11.C.12.C13.D.14.B.15.D.16.C.17.B.18.D.19.B.20.B.21.A.22.D.23.A.24.A25.D.26.B.27.D.28.D.29.C.30.D.31.C.32.B.33.B.34.A.35.B.36.B37.B.38.C.39.D.40.D.41.A42.C43.ABCDE.44.ABCD.45.ABC.46.ABCE.47.ABE.48.ABCD.49.CE.50.ABD.51.AD.52.BC.53.ABE.54.ABCE.55.ABC.56.AB.57.DE.58.ACD.59.CE.60.AB.61.ABC.62.ABDE二、名詞解釋1.是指非技術(shù)錯(cuò)誤或穿刺位置不當(dāng)而抽不出骨髓液或只抽到少量血液。2.各階段粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù)的總和與各階段幼紅細(xì)胞百分?jǐn)?shù)之總和之比即粒:紅比值（myeloid/erythroid，M/E）。3.具有特異性細(xì)胞學(xué)變化的疾病，其臨床表現(xiàn)與細(xì)胞學(xué)特征都典型時(shí)，或是細(xì)胞學(xué)變化既特異又非常典型，而無(wú)相應(yīng)的臨床表現(xiàn)者，可作肯定性細(xì)胞學(xué)診斷。4.排除性診斷：常見于臨床已初步診斷為某種血液病，但骨髓象不支持或骨髓象大致正常時(shí)，可供臨床考慮是否排除此病5.有特征性細(xì)胞學(xué)變化但特異性不強(qiáng)的疾病，其臨床與骨髓象符合，或骨髓象有其部分改變，又可以解釋其臨床表現(xiàn)時(shí)，可提出支持某病的診斷的意見。6.它是細(xì)胞學(xué)和化學(xué)相結(jié)合而形成的一門科學(xué)，是以細(xì)胞形態(tài)學(xué)為基礎(chǔ)，結(jié)合運(yùn)用化學(xué)反應(yīng)的原理對(duì)血細(xì)胞內(nèi)的各種化學(xué)物質(zhì)、代謝成分作定性、定位、半定量分析的方法。7.即骨髓活體組織檢查，骨髓活檢能客觀反映骨髓造血細(xì)胞的實(shí)際增生情況，切片取材體積大，觀察范圍廣，對(duì)骨髓結(jié)構(gòu)及增生程度的判斷較準(zhǔn)確，特別對(duì)再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征、骨髓纖維化及其他疾病合并骨髓纖維化等疾病的診斷更具客觀性。8.又稱透射電鏡或電鏡。透射電鏡與光學(xué)顯微鏡的成像原理基本一樣，所不同的是前者用電子束作光源，用電磁場(chǎng)作透鏡，由熒光屏顯像代替用肉眼直接觀察。透射電鏡的分辨率為0.1～0.2nm，放大倍數(shù)最高可達(dá)近百萬(wàn)倍。9.是一個(gè)電子透明的環(huán)，呈圓形、橢圓形或長(zhǎng)環(huán)形，位于核的邊緣部位，環(huán)內(nèi)和環(huán)外均為染色質(zhì)，核環(huán)與核膜間由一條細(xì)長(zhǎng)的異染色質(zhì)相隔。10.有些近端著絲粒染色體的短臂可見一個(gè)球形小體，稱為隨體，在正常人類染色體中，可以出現(xiàn)隨體的有13、14、15、21和22五對(duì)，但并不是每個(gè)人都同時(shí)出現(xiàn)。11.染色體數(shù)量異常和結(jié)構(gòu)異常。12.是指白血病經(jīng)化療或造血干細(xì)胞移植后達(dá)到完全緩解，而體內(nèi)殘存微量白血病細(xì)胞的狀態(tài)。13.是指染色體斷裂的斷片離開原來(lái)位置而接到同一條染色體的另一處或另一條染色體上，從而造成染色體的重排。14.是依據(jù)核酸堿基配對(duì)的原則,可與其相互補(bǔ)的核酸分子形成復(fù)合物的原理,用一段已知的核酸作為探針檢測(cè)出標(biāo)本中存在的相互補(bǔ)的核酸分子的方法，簡(jiǎn)稱分子雜交。15.以mRNA為原始模板,將mRNA通過(guò)逆轉(zhuǎn)錄酶將其逆轉(zhuǎn)錄為cDNA，然后再進(jìn)行PCR反應(yīng)。16.基因芯片技術(shù)是基于核酸分子堿基之間互補(bǔ)配對(duì)的原理，利用分子生物學(xué)、基因組學(xué)、信息技術(shù)、微電子、精密機(jī)械和光電子等技術(shù)將一系列短的、已知序列的寡核苷酸探針排列在特定的固相表面構(gòu)成微點(diǎn)陣，然后將標(biāo)記的樣品分子與微點(diǎn)陣上的DNA雜交,以實(shí)現(xiàn)對(duì)多到數(shù)萬(wàn)個(gè)分子之間的雜交反應(yīng)，并根據(jù)雜交模式構(gòu)建目標(biāo)DNA的序列，從而達(dá)到高通量大規(guī)模地分析檢測(cè)樣品中多個(gè)基因的表達(dá)狀況或者特定基因（DNA）分子是否存在的目的。三、問(wèn)答題1．㈠穿刺過(guò)程中應(yīng)注意：1、嚴(yán)格遵守?zé)o菌操作，防止骨髓感染；2、初診病人治療前進(jìn)行；3、死亡病例需要作骨髓檢查時(shí)一般要在半小時(shí)內(nèi)進(jìn)行；4、抽取骨髓液時(shí)，量不宜過(guò)多，一般以小于0.2ml為宜；5、某些疾病須進(jìn)行多部位穿刺和特定部位穿刺，以提高診斷率。㈡骨髓取材滿意指標(biāo)：1、抽吸骨髓液時(shí)病人有特殊的痛感。2、抽出的骨髓液中有較多的骨髓小粒和脂肪滴。3、顯微鏡下涂片有骨髓特有的細(xì)胞如：巨核細(xì)胞、漿細(xì)胞、組織嗜堿細(xì)胞、成骨細(xì)胞、破骨細(xì)胞、肥大細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞、網(wǎng)狀纖維等。4、骨髓中中性桿狀核粒細(xì)胞/中性分葉核粒細(xì)胞比值大于外周血中性桿狀核粒細(xì)胞/中分葉核粒細(xì)胞比值。2．骨髓穿刺檢查是血液病最基本、最重要的檢查。骨髓是造血的主要器官，結(jié)合骨髓象、血常規(guī)、臨床資料，對(duì)某些血液病可作出肯定性診斷，如各型白血病、多發(fā)性骨髓瘤、戈謝病、尼曼-皮克病轉(zhuǎn)移癌、某些傳染病。提出符合臨床的診斷，如缺鐵性貧血、再生障礙性貧血、血小板減少性紫癜。骨髓象確實(shí)有某些改變，雖對(duì)臨床表現(xiàn)不能提供支持或否定性意見，但總可作為進(jìn)一步檢查的參考。提高某些疾病的診斷率；血液病治療過(guò)程中，也常通過(guò)骨髓檢查來(lái)分析療效。一些不明原因發(fā)熱，肝、脾及淋巴結(jié)腫大的疾病通過(guò)骨髓幫助明確病因。3．原始細(xì)胞發(fā)育至成熟細(xì)胞，細(xì)胞體積逐漸變小。巨核細(xì)胞系發(fā)育例外；粒細(xì)胞系中，早幼粒細(xì)胞體積比原粒細(xì)胞略大。細(xì)胞質(zhì)的量由少到多，但淋巴細(xì)胞系例外；胞質(zhì)嗜堿性（深藍(lán)色）逐漸變?nèi)踔敝潦人嵝裕ǚ奂t色），但單核細(xì)胞和淋巴細(xì)胞仍保持嗜堿性；胞漿顆粒從無(wú)到有，由少到多，再到少。細(xì)胞核一般由大變小，巨核細(xì)胞系例外；核質(zhì)比例一般逐漸減??；細(xì)胞核的形態(tài)由圓形或卵圓形逐漸變?yōu)橛邪枷萆踔练秩~，淋巴細(xì)胞系變化不明顯，成熟紅細(xì)胞核消失。核染色質(zhì)結(jié)構(gòu)由細(xì)致到粗糙，排列由疏松變?yōu)榫o密，并進(jìn)一步濃縮成塊，甚至脫核（紅細(xì)胞系）；核膜一般由不明顯到明顯；核仁由明顯到模糊，最后消失。4．細(xì)胞化學(xué)染色臨床上常用于：①輔助判斷急性白血病的細(xì)胞類型。②輔助血液系統(tǒng)等疾病的診斷和鑒別診斷。③觀察疾病療效和預(yù)后。④發(fā)病機(jī)制的探討。5．急粒急單急淋POX染色陽(yáng)性或陰性陰性或弱陽(yáng)性陰性SBB染色陽(yáng)性或陰性陰性或弱陽(yáng)性陰性PAS染色陽(yáng)性（均勻紅色）陽(yáng)性（細(xì)顆粒狀）陽(yáng)性（粗顆粒狀）α-NAE染色陰性或陽(yáng)性陰性或強(qiáng)陽(yáng)性陰性或陽(yáng)性6．(1)可確切地了解骨髓的組織結(jié)構(gòu)、間質(zhì)成分的變化，對(duì)相關(guān)疾病的診斷、骨髓造血微環(huán)境及骨髓移植的研究有重要意義。(2)可真實(shí)地反映骨髓增生程度，粒/紅比例及骨髓內(nèi)鐵儲(chǔ)存情況，對(duì)于某些血液病（如再生障礙性貧血、缺鐵性貧血及骨髓增生異常綜合征等）及化療后骨髓增生低下程度有明確的診斷價(jià)值。(3)可以發(fā)現(xiàn)骨髓穿刺涂片檢查不易發(fā)現(xiàn)的病理變化，如骨髓纖維化、骨髓壞死、膠樣變性及肉芽腫等。(4)對(duì)各種急、慢性白血病和骨髓增生異常綜合征的確診和預(yù)后判定有重要價(jià)值，對(duì)骨髓轉(zhuǎn)移癌、惡性組織細(xì)胞病、戈謝病和尼曼-匹克病等的診斷陽(yáng)性率比骨髓涂片高。(5)可協(xié)助診斷慢性骨髓增生性疾病，如真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥、骨髓纖維化等。7．Auer小體，其大小與形態(tài)不盡相同，有桿形、環(huán)形或分叉形等。電鏡下一般有三種形態(tài)：①透明的棒狀體，內(nèi)有疏松的纖維狀物質(zhì)；②內(nèi)含電子密度低的顆粒，有膜樣結(jié)構(gòu)；③電子密度高的桿狀或裂片狀包涵體。胞核較大，畸形，常見核袋，異染色質(zhì)增多，聚集在核周，核仁大而明顯，多數(shù)核仁接近核膜或與核膜接觸。8．該技術(shù)的原理是將5-溴脫氧尿嘧啶核苷（BrdU）摻入DNA分子，DNA雙鏈如經(jīng)兩次復(fù)制均摻入BrdU則染色變淺，其方法是在細(xì)胞培養(yǎng)液中加入BrdU，它作為胸苷的類似物在DNA雙鏈中均有一條鏈被取代，因而兩條單體沒有什么不同，但到了第二次復(fù)制之后，染色體的一條單體的雙鏈中仍有一條未被取代，而另一條單體的兩條鏈卻均已為BrdU取代。此時(shí)如用Hoechst-33258熒光染色染色，DNA雙股均含BrdU的染色單體的熒光強(qiáng)度比僅一股DNA含BrdU的染色單體弱。現(xiàn)在已可用Giemsa染色顯示SCE，而不需要用熒光染色。該技術(shù)為腫瘤細(xì)胞遺傳學(xué)、染色體分子結(jié)構(gòu)、DNA復(fù)制、DNA損傷修復(fù)、細(xì)胞周期及檢驗(yàn)多種致癌劑的致癌機(jī)制等研究提供新的方法。9．分子生物學(xué)的發(fā)展改變了血液學(xué)研究的手段,從分子水平上描述血液疾病的發(fā)生機(jī)制已成為可能。分子生物學(xué)檢驗(yàn)技術(shù)在檢測(cè)慢性粒細(xì)胞白血?。–ML）bcr-abl融合基因、急性早幼粒細(xì)胞白血?。∕3）PML-RARa融合基因、血紅蛋白病、血友病等方面發(fā)揮重要作用。通過(guò)PCR方法檢測(cè)IgH基因重排，有助于髓系和淋系白血病的鑒別、急性淋巴細(xì)胞白血病分型及微小殘留病灶的檢測(cè)。已建立了Northern印跡法、RT-PCR法、原位雜交法從mRNA水平對(duì)患者腫瘤細(xì)胞的耐藥特性進(jìn)行測(cè)定，在治療、預(yù)后判斷方面有顯著意義。第四章造血檢驗(yàn)的臨床應(yīng)用問(wèn)答題1、簡(jiǎn)述造血細(xì)胞檢驗(yàn)的臨床應(yīng)用。2、簡(jiǎn)述造血細(xì)胞檢驗(yàn)在造血系統(tǒng)疾病診斷中的應(yīng)用。3、造血細(xì)胞檢驗(yàn)可輔助診斷哪些非造血系統(tǒng)疾?。看鸢?．可用于造血系統(tǒng)疾病的診斷，對(duì)于大多數(shù)干細(xì)胞疾病，依賴造血細(xì)胞檢驗(yàn)可以得出比較確定的診斷，對(duì)于紅細(xì)胞疾病診斷也有參考價(jià)值；對(duì)非造血系統(tǒng)疾病的診斷有輔助價(jià)值；可用于血液病的治療監(jiān)測(cè)，比如造血干細(xì)胞移植的監(jiān)測(cè)，各種治療的療效評(píng)估等。2．可以確診大多數(shù)干細(xì)胞疾病，比如：確診白血病并分型，確診再生障礙性貧血和陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥和漿細(xì)胞疾病等；在診斷大多數(shù)非干細(xì)胞性造血系統(tǒng)病變時(shí)也有一定的輔助價(jià)值，尤其在紅細(xì)胞疾病診斷中有較大參考價(jià)值。3．可用于：感染性疾病的診斷；腎臟病的診斷；內(nèi)分泌疾病的診斷；惡性腫瘤的診斷；外科及婦產(chǎn)科疾病的診斷。第五章紅細(xì)胞基礎(chǔ)理論一、選擇題A型題1、紅細(xì)胞膜的結(jié)構(gòu)符合“流動(dòng)鑲嵌模型”理論，以下列哪種物質(zhì)為主要支架？A:脂質(zhì)雙層B:蛋白質(zhì)C：酶D:無(wú)機(jī)離子E:糖類2、下列哪個(gè)不屬于紅細(xì)胞膜的功能？A:維持紅細(xì)胞的正常形態(tài)B:維持紅細(xì)胞的變形性C：清除免疫復(fù)合物D:維持凝血的平衡E:向機(jī)體各部分輸送氧氣3、下列哪種鐵的存在形式在體內(nèi)分布最多A：血紅蛋白鐵B：貯存鐵C：肌紅蛋白D：易變池鐵E：轉(zhuǎn)運(yùn)鐵4、衰老紅細(xì)胞的消亡與下列哪項(xiàng)因素?zé)o關(guān)A：紅細(xì)胞碎裂B：滲透性溶解C：補(bǔ)體誘導(dǎo)的紅細(xì)胞溶解D：噬紅細(xì)胞作用E：紅細(xì)胞變形能力增強(qiáng)5．紅細(xì)胞在衰老過(guò)程中，紅細(xì)胞膜發(fā)生如下改變A:衰老的紅細(xì)胞膜脂質(zhì)含量降低，膜表面積增多B:衰老的紅細(xì)胞膜脂質(zhì)含量增多，膜表面積減少C:衰老的紅細(xì)胞膜脂質(zhì)含量降低，膜表面積減少D:衰老的紅細(xì)胞膜脂質(zhì)含量不變，膜表面積減少E:衰老的紅細(xì)胞膜脂質(zhì)含量增多，膜表面積增多6.紅細(xì)胞在體內(nèi)破壞的場(chǎng)所主要在單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)。首要器官為A：脾臟與骨髓B：脾臟與肝臟C：脾臟與淋巴結(jié)D：骨髓與肝臟E：骨髓與淋巴結(jié)7．維生素B12和葉酸缺乏，導(dǎo)致A:紅細(xì)胞膜變形能力下降B:RNA合成障礙C:蛋白質(zhì)合成障礙D：DNA合成障礙E:紅細(xì)胞膜通透性增加8．紅細(xì)胞獲得能量的唯一途徑是A：磷酸戊糖途徑B：2,3-二磷酸甘油酸（2,3-DPG）代謝支路C：無(wú)氧糖酵解D：谷胱甘肽途徑E：磷酸戊糖途徑與谷胱甘肽途徑9．下列選項(xiàng)中被稱為“雙向呼吸載體”的是：A：膜脂質(zhì)B：膜蛋白C：膜酶D：血紅蛋白E：膜骨架蛋白10．下列關(guān)于血紅素構(gòu)成的哪種說(shuō)法是正確的？A：血紅素由原卟啉IX和三價(jià)鐵原子組成B：血紅素由珠蛋白和亞鐵原子組成C：血紅素由原卟啉IX和珠蛋白組成D：血紅素由珠蛋白和三價(jià)鐵原子組成E：血紅素由原卟啉IX和亞鐵原子組成11．為了保持體內(nèi)鐵的動(dòng)態(tài)平衡，正常成年男性每天需吸收鐵：A：1~5mgB：0.5~1mgC：2~5mgD：3~5mgE：5~10mg12．下列哪項(xiàng)指標(biāo)可排除缺鐵性貧血？A：細(xì)胞外鐵的存在B：細(xì)胞內(nèi)鐵的存在C：含鐵酶的存在D：肌紅蛋白的存在E：轉(zhuǎn)運(yùn)鐵13．人和各種動(dòng)物的血紅蛋白，A：其血紅素部分和珠蛋白部分都是相同的B：其珠蛋白部分是相同的，而血紅素部分則不同C：其血紅素部分和珠蛋白部分都是不相同的D：其血紅素部分是相同的，而珠蛋白部分則不同二、填空題1、紅細(xì)胞膜由、、、等組成2、紅細(xì)胞的膜脂質(zhì)主要由、組成三、名詞解釋細(xì)胞外鐵四、問(wèn)答題1．影響紅細(xì)胞變形能力的主要因素有哪些？2．簡(jiǎn)述維生素B12和葉酸在DNA合成中的作用答案一、選擇題1、A.2、E.3、A.4、E.5、C.6.B.7.D.8.C.9.D.10.B11.B.12.A.13.D二、填空題1、蛋白質(zhì)、脂質(zhì)、糖類、無(wú)機(jī)離子2、磷脂、膽固醇三、名詞解釋骨髓中巨噬細(xì)胞內(nèi)外的含鐵血黃素和鐵蛋白，由于其在幼紅細(xì)胞外，被稱為細(xì)胞外鐵。四、問(wèn)答題1、①膜骨架蛋白組分和功能狀態(tài)②膜脂質(zhì)的流動(dòng)性：③細(xì)胞表面積與細(xì)胞體積的比值④血紅蛋白（Hb）的質(zhì)和量⑤膜的離子通透性2、第六章紅細(xì)胞檢驗(yàn)方法一、多選題：A型題1．下列哪項(xiàng)檢查是診斷溶血的最可靠證據(jù)A．血清間接膽紅素升高B．網(wǎng)織紅細(xì)胞升高>5％(0.05)C．骨髓紅系明顯增生D．紅細(xì)胞壽命縮短E．尿膽原強(qiáng)陽(yáng)性2．診斷慢性血管內(nèi)溶血最有意義的陽(yáng)性結(jié)果是 A．網(wǎng)織紅細(xì)胞升高 B．尿膽原陽(yáng)性 C．尿含鐵血黃素試驗(yàn)陽(yáng)性 D．血清間接膽紅素陽(yáng)性 E．人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性3．診斷急性血管內(nèi)溶血最有意義的陽(yáng)性結(jié)果是 A．抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性 B．血紅蛋白血癥和血紅蛋白尿 C．紅細(xì)胞減少 D．可見畸形紅細(xì)胞 E．紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)陽(yáng)性4．下述哪項(xiàng)不符合血管外溶血 A．脾腫大 B．網(wǎng)織紅細(xì)胞增高 C．遺傳性多見 D．尿含鐵血黃素陽(yáng)性 E．常見紅細(xì)胞形態(tài)改變5．下述哪項(xiàng)不是血管外溶血 A．丙酮酸激酶缺陷癥 B．先天性球形紅細(xì)胞增多癥 C．微血管病性溶血性貧血 D．不穩(wěn)定血紅蛋白病 E．陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿6．陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿時(shí)，下列哪項(xiàng)實(shí)驗(yàn)常呈陽(yáng)性 A．紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn) B．抗人球蛋白試驗(yàn) C．尿含鐵血黃素試驗(yàn) D．異丙醇試驗(yàn) E．冷凝集素試驗(yàn)7．紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)脆性增加主要見于 A．遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥 B．陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿 C．海洋性貧血 D．再生障礙性貧血 E．自身免疫性溶血性貧血8．下述哪項(xiàng)不符合先天性球形紅細(xì)胞增多癥 A．脾腫大 B．紅細(xì)胞在脾竇被破壞 C．尿膽原陽(yáng)性 D．網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯增高 E．血紅蛋白電泳出現(xiàn)異常區(qū)帶9．下列哪項(xiàng)不符合先天性球形紅細(xì)胞增多癥 A．紅細(xì)胞滲透脆性增高 B．自溶試驗(yàn)明顯增高，加葡萄糖不能糾正 C．外周血球形紅細(xì)胞大于20％ D．脾腫大明顯 E．屬于先天性紅細(xì)胞膜異常性疾病10．紅細(xì)胞G6PD酶缺乏時(shí)，下列哪項(xiàng)試驗(yàn)呈陽(yáng)性反應(yīng) A．抗人球蛋白試驗(yàn) B．熱溶血試驗(yàn) C．高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn) D．酸溶血試驗(yàn) E．血紅蛋白電泳出現(xiàn)異常區(qū)帶11．下列哪項(xiàng)不符合G6PD缺乏癥的實(shí)驗(yàn)室檢查 A．高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)還原率下降 B．紅細(xì)胞組織化學(xué)洗脫試驗(yàn)空影細(xì)胞大于30％ C．自溶血試驗(yàn)輕度增加，并能被葡萄糖糾正 D．氰化物一抗壞血酸試驗(yàn)陽(yáng)性 E．抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性12．珠蛋白生成障礙性貧血的主要診斷依據(jù)是 A．網(wǎng)織紅細(xì)胞增高 B．血紅蛋白尿 C．外周血出現(xiàn)有核紅細(xì)胞 D．血紅蛋白電泳異常 E．骨髓中幼稚紅細(xì)胞明顯增高13．下列哪項(xiàng)不符合異丙醇試驗(yàn) A．異丙醇濃度為17％ B．試劑pH為7．2 C．血紅蛋白液應(yīng)新鮮 D．每次試驗(yàn)應(yīng)做正常對(duì)照 E．正常人呈陰性14．下列哪項(xiàng)不符合冷凝集素綜合征 A．抗體為IgM B．0～4攝氏度時(shí)凝集反應(yīng)最強(qiáng) C．可見紅細(xì)胞呈緡錢狀 D．溶血不需要補(bǔ)體參與 E．冷溶血試驗(yàn)陰性15．診斷溫抗體型溶血性貧血的最重要的實(shí)驗(yàn)室檢查是 A．Ham試驗(yàn) B．Coombs試驗(yàn) C．Donath－Landsteiner試驗(yàn) D．免疫球蛋白測(cè)定 E．血紅蛋白電泳二、名詞解釋1．血管內(nèi)溶血2．PNH3．自身溶血試驗(yàn)4．丙酮酸激酶缺乏癥三、論述題1．抗人球蛋白試驗(yàn)的原理是什么?2．哪些實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果可以顯示有溶血性貧血的可能性?3．G6PD酶缺乏癥的篩選和確診試驗(yàn)可有哪些?答案一、選擇題1.D.2.C.3.B.4.D.5.E.6.C.7.A.8.E.9.B.10.C.11.E.12.D.13.B.14.D.15.B二、名詞解釋1．紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷或外在溶血因素所致，紅細(xì)胞在血管內(nèi)被直接破壞，血紅蛋白進(jìn)入血漿，臨床以血紅蛋白血癥和血紅蛋白尿?yàn)橹饕卣?，遺傳性多見。2．是一種后天獲得性造血干細(xì)胞基因突變引起的溶血病。臨床表現(xiàn)為與睡眠有關(guān)的間歇性溶血發(fā)作，以血紅蛋白尿?yàn)橹饕卣?，多為慢性血管?nèi)溶血，可伴有全血細(xì)胞減少和反復(fù)血栓形成。3．紅細(xì)胞在37℃孵育48小時(shí)，其間由于膜異常引起鈉離子內(nèi)流明顯增加，ATP消耗過(guò)多，或糖酵解途徑酶缺乏所引起腳生成不足等原因?qū)е氯苎?，稱為自身溶血試驗(yàn)。4．由于紅細(xì)胞內(nèi)丙酮酸激酶缺乏，ATP生成減少，鈉泵、鈣泵功能受損引起的慢性溶血性貧血，屬常染色體隱性遺傳。三、論述題1．抗人球蛋白試驗(yàn)是檢測(cè)自身免疫性溶血性貧血自身抗體的試驗(yàn)。分為抗人球蛋白直接試驗(yàn)和抗人球蛋白間接試驗(yàn)。直接試驗(yàn)是檢測(cè)紅細(xì)胞表面有無(wú)不完全抗體的試驗(yàn)，應(yīng)用抗人球蛋白試劑與紅細(xì)胞表面的IgG分子結(jié)合，如紅細(xì)胞表面存在自身抗體，則出現(xiàn)凝集反應(yīng)。間接試驗(yàn)是檢測(cè)血清中有無(wú)不完全抗體的試驗(yàn)，應(yīng)用Rh(D)陽(yáng)性0型正常人紅細(xì)胞與受檢血清混合孵育，如血清中存在不完全抗體則紅細(xì)胞致敏，再加入抗人球蛋白試劑可出現(xiàn)凝集。2．血紅蛋白尿；外周血網(wǎng)織紅細(xì)胞增多；間接膽紅素試驗(yàn)陽(yáng)性、尿膽原強(qiáng)陽(yáng)性；外周血可見異常形態(tài)紅細(xì)胞和破碎紅細(xì)胞；骨髓有核細(xì)胞增生活躍，以紅系為主，粒/紅比值降低甚至倒置。3．篩選實(shí)驗(yàn)包括：高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)、變性珠蛋白小體生成實(shí)驗(yàn)、葡萄糖-6-磷酸脫氫酶熒光斑點(diǎn)試驗(yàn)、硝基四氮唑藍(lán)試驗(yàn)；確診實(shí)驗(yàn)包括葡萄糖-6-磷酸脫氫酶活性測(cè)定和分子生物學(xué)手段研究G6PD基因片段長(zhǎng)度多肽性、確診基因的酶缺陷型、找出突變位點(diǎn)等。第七章紅細(xì)胞檢驗(yàn)的臨床應(yīng)用一、選擇題A型題1．女性，20歲，頭昏，乏力半年，近2年來(lái)每次月經(jīng)持續(xù)7-8天，Hb65g/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞1.5%，血清鐵蛋白10μg/L，血清葉酸16ng/ml，維生素B12600μg/ml。最可能的診斷是A.營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血B.溶血性貧血C.缺鐵性貧血D.再生障礙性貧血E.珠蛋白生成障礙性貧血2．體內(nèi)缺鐵時(shí)，最早表現(xiàn)為：A.血清鐵降低B.血清鐵總鐵結(jié)合力增高C.貯存鐵減少D.MCV變小E.MCH減低3．缺鐵性貧血與慢性感染性貧血鑒別要點(diǎn)是A.血清鐵測(cè)定B.小細(xì)胞低色素性貧血C.骨髓紅細(xì)胞內(nèi)鐵D.骨髓細(xì)胞外鐵E.紅細(xì)胞內(nèi)游離原卟啉測(cè)定4．缺鐵性貧血與鐵粒幼細(xì)胞貧血鑒別主要選擇下列哪項(xiàng)檢查A.血清鐵飽和度B.MCV、MCH、MCHC測(cè)定C.骨髓鐵染色D.紅細(xì)胞內(nèi)游離原卟啉測(cè)定E.血清總鐵結(jié)合力5．貧血患者血片示紅細(xì)胞大小不等、中心淡染；血清鐵飽和度16%。最可能的診斷是A.鐵粒幼細(xì)胞貧血B.缺鐵性貧血C.再生障礙性貧血D.巨幼細(xì)胞貧血E.自身免疫性溶血性貧血6．缺鐵性貧血患者的實(shí)驗(yàn)室檢查是A.血清鐵降低，總鐵結(jié)合力降低B.血清鐵降低，總鐵結(jié)合力正常C.血清鐵正常，總鐵結(jié)合力降低D.血清鐵降低，總鐵結(jié)合力增高E.血清鐵和總鐵結(jié)合力增高7．血清鐵減低見于下列何種貧血A.鐵粒幼細(xì)胞性貧血B.缺鐵性貧血C.溶血性貧血D.含鐵血黃素沉著癥E.再生障礙性貧血8．患兒,男性,12歲,面色蒼白,貧血乏力,肝、脾腫大,血紅蛋白70g/L,血片見正常和低色素紅細(xì)胞及少數(shù)中、晚幼粒細(xì)胞,紅細(xì)胞滲透脆性減低,骨髓環(huán)狀鐵粒幼紅細(xì)胞達(dá)45%,其診斷可能為A.鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血B.缺鐵性貧血C.溶血性貧血D.地中海貧血E.巨幼細(xì)胞性貧血9．細(xì)胞外鐵陰性,鐵粒幼紅細(xì)胞占12%,此結(jié)果符合A.正常骨髓鐵粒染色B.缺鐵性貧血C.地中海貧血D.難治性貧血E.鐵粒幼細(xì)胞性貧血10．男性，45歲，3年前因胃癌行全胃切除術(shù)，近一年來(lái)漸感頭暈，乏力，活動(dòng)后心悸，血常規(guī)：紅細(xì)胞1.4×1012/L、血紅蛋白55g/L、白細(xì)胞3.1×109/L、血小板65×109/L、網(wǎng)織紅細(xì)胞0.10％、MCV129fl、MCH36pg、MCHC34％，最可能的診斷是：A．珠蛋白生成障礙貧血B．缺鐵性貧血C．巨幼細(xì)胞性貧血D．骨髓病性貧血E．溶血性貧血11．下列哪項(xiàng)不符合葉酸生理A．人體本身合成部分B．不耐熱C．是DNA合成的必需營(yíng)養(yǎng)素D．存在于綠葉蔬菜、水果中E．正常人每天需要200μg12．不屬于紅細(xì)胞生成減少性貧血的是A．營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血B．缺鐵性貧血C．紅細(xì)胞酶缺陷性貧血D．鐵粒幼細(xì)胞貧血E．再生障礙性貧血13．與巨幼細(xì)胞性貧血無(wú)關(guān)的是 A．中性粒細(xì)胞核增多 B．中性粒細(xì)胞核左移 C．MCV112～159fl D．MCH32～49pg E．MCHC0.32～0.3614．下列哪項(xiàng)不是缺鐵性貧血缺鐵早期的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)A．鐵粒幼細(xì)胞正常B．紅細(xì)胞形態(tài)正常C．血清鐵減少D．網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)正常E．骨髓小粒染色鐵正常或減少15．骨髓涂片細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查不能確診的疾病是A．急性白血病B．再生障礙性貧血C．多發(fā)性骨髓瘤D．缺鐵性貧血E．慢性白血病16．再障患者骨髓病理組織學(xué)檢驗(yàn)發(fā)現(xiàn)造血細(xì)胞減少，尤其是：A．巨大原始紅細(xì)胞B．巨大早幼粒細(xì)胞C．巨大血小板D．巨核細(xì)胞E．以上都不正確17．下列哪項(xiàng)符合再障的臨床檢驗(yàn)A．細(xì)胞內(nèi)、外鐵減少B．血清鐵增高C．血清可溶性轉(zhuǎn)鐵蛋白受體(sTfR)增高D．中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性降低E．以上都不正確18．下列哪項(xiàng)不是原發(fā)性再生障礙性貧血的診斷依據(jù)A．網(wǎng)織紅細(xì)胞減少B．全血細(xì)胞減少C．一般無(wú)肝、脾、淋巴結(jié)腫大D．骨髓有核細(xì)胞增生減低E．骨髓巨核細(xì)胞增生成熟障礙19．下列哪種疾病的血象、骨髓象中血小板、巨核細(xì)胞均減少A．脾功能亢進(jìn)B．自身免疫性溶血性貧血合并免疫性血小板減少性紫癜(Evan綜合征)C．特發(fā)性血小板減少性紫癜D．巨幼細(xì)胞性貧血E．再生障礙性貧血20.下列哪項(xiàng)不是血紅蛋白肽鏈結(jié)構(gòu)HbA－α2β2HbA－αβHbA2－α2δ2HbF－α2γ2HbBarts－γ421.原位溶血的場(chǎng)所主要發(fā)生在肝臟骨髓脾臟血管內(nèi)淋巴結(jié)22.不符合溶血性貧血骨髓象特征的是小細(xì)胞低色素性貧血粒/紅比值減低紅細(xì)胞系統(tǒng)增生顯著可見豪焦小體和卡－波環(huán)等紅細(xì)胞異常結(jié)構(gòu)骨髓增生明顯活躍23.下列哪項(xiàng)檢查是診斷溶血的最可靠證據(jù)血清間接膽紅素升高網(wǎng)織紅細(xì)胞升高＞5%（0.05）骨髓紅系明顯增生紅細(xì)胞壽命縮短尿膽原強(qiáng)陽(yáng)性24.診斷急性血管內(nèi)溶血最有意義的陽(yáng)性結(jié)果是黃疸血紅蛋白血癥和血紅蛋白尿紅細(xì)胞減少尿膽原增加紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)陽(yáng)性25.下列檢查哪項(xiàng)改變與溶血無(wú)關(guān)網(wǎng)織紅細(xì)胞增多血清直接膽紅素增多黃疸結(jié)合珠蛋白減少尿膽原增多26.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿時(shí)，下列哪項(xiàng)實(shí)驗(yàn)常呈陽(yáng)性紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)抗人球蛋白試驗(yàn)?zāi)蚝F血黃素試驗(yàn)異丙醇實(shí)驗(yàn)冷凝集素試驗(yàn)27.紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)脆性增加主要見于PNH遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥海洋性貧血再生障礙性貧血自身免疫性溶血性貧血28.下列組合哪項(xiàng)不符合PNH的實(shí)驗(yàn)室檢查PNH－蔗糖溶血試驗(yàn)陽(yáng)性PNH－尿含鐵血黃素試驗(yàn)陽(yáng)性PNH－抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性PNH－屬于紅細(xì)胞膜異常溶血性貧血PNH－與遺傳性有關(guān)的疾病29.G6PD酶缺乏時(shí)，下列哪項(xiàng)試驗(yàn)呈陽(yáng)性反應(yīng)抗人球蛋白試驗(yàn)熱溶血試驗(yàn)高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)酸溶血試驗(yàn)蔗糖溶血試驗(yàn)30.Coombs試驗(yàn)對(duì)診斷何種病有意義PNH再生障礙性貧血G6PD缺乏癥珠蛋白生成障礙性貧血自身免疫性溶血性貧血31.珠蛋白生成障礙性貧血最常見下列哪種異常形態(tài)紅細(xì)胞增多球形紅細(xì)胞破碎紅細(xì)胞靶形紅細(xì)胞淚滴形紅細(xì)胞鐮形紅細(xì)胞32.珠蛋白生成障礙性貧血的主要診斷依據(jù)是網(wǎng)織紅細(xì)胞增高血紅蛋白尿外周血出現(xiàn)有核紅細(xì)胞血紅蛋白電泳異常骨髓中幼稚紅細(xì)胞明顯增高33.除下列哪項(xiàng)外，其余均可引起血管內(nèi)溶血G6PD缺乏癥瘧疾PNH自身免疫性溶血性貧血陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿34.診斷溫抗體型溶血性貧血的最重要的實(shí)驗(yàn)室檢查是Ham試驗(yàn)Cooombs試驗(yàn)Donath-Landsteiner試驗(yàn)免疫球蛋白測(cè)定血紅蛋白電泳35.下列屬于血管內(nèi)溶血的疾病是PNHβ珠蛋白生成障礙性貧血α珠蛋白生成障礙性貧血再生障礙性貧血巨幼細(xì)胞貧血36.有多種溶血的特殊檢查，下列哪一組是錯(cuò)誤的Coombs試驗(yàn)－自身免疫性溶血性貧血Ham試驗(yàn)－PNH紅細(xì)胞滲透脆性增高－遺傳性球形細(xì)胞增多癥外周血中出現(xiàn)大量靶形紅細(xì)胞－珠蛋白生成障礙性貧血蠶豆病－機(jī)體對(duì)蠶豆的變態(tài)反應(yīng)37.下列檢查中哪項(xiàng)與溶血無(wú)關(guān)網(wǎng)織紅細(xì)胞增多血清直接膽紅素升高糞膽原增多結(jié)合珠蛋白減少尿膽原增多38.急性溶血時(shí)，下列哪項(xiàng)是少見的寒戰(zhàn)、高熱頭痛、腰痛、背痛、四肢酸痛尿膽原增多尿膽紅素增多急性腎衰竭39.下列哪項(xiàng)與溶血性貧血時(shí)紅細(xì)胞代償性增生的證據(jù)無(wú)關(guān)？A.網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)增多B.幼紅細(xì)胞甚至幼粒細(xì)胞釋放入周圍血C.紅系增生顯著D.有血紅蛋白分解產(chǎn)物E.骨髓X線檢查顯示骨髓腔無(wú)變化40.女性28歲，頭暈、乏力、面色蒼白2年余。檢驗(yàn)：紅細(xì)胞2.8×1012/L，血紅蛋白60g/L，MCV，MCH，MCHC均低于正常；血涂片見紅細(xì)胞中央蒼白區(qū)擴(kuò)大，可見靶紅細(xì)胞。除哪項(xiàng)貧血外，其余皆有可能A溶血性貧血B缺鐵性貧血C再生障礙性貧血D鐵粒幼細(xì)胞性貧血E慢性感染性貧血41.女性，12歲，反復(fù)鞏膜黃染6年。體檢：鞏膜輕度黃染，肝肋下1cm，脾肋下3cm。檢驗(yàn)：血紅蛋白90g/L，白細(xì)胞及血小板正常，網(wǎng)織紅細(xì)胞11.2%；總膽紅素34μmol/L，間接膽紅素28μmol/L，HbsAg(+)；Coombs試驗(yàn)(-)，紅細(xì)胞滲透脆性增加。最可能的診斷是先天性非溶血性黃疸遺傳性球紅細(xì)胞增多癥自身免疫性溶血性貧血球蛋白生成障礙性貧血慢性肝病性貧血42.男性，14歲，檢查發(fā)現(xiàn)貧血貌。血紅蛋白95g/L，脾肋下5cm可及，無(wú)自覺癥狀。網(wǎng)織紅細(xì)胞7.8%；周圍血片見較多靶形紅細(xì)胞；血清鐵1250μg/L；紅細(xì)胞滲透脆性降低。下列哪些檢查在此病例應(yīng)異常血清結(jié)合珠蛋白測(cè)定Ham試驗(yàn)Coombs試驗(yàn)高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)血紅蛋白電泳及抗堿血紅蛋白測(cè)定43.男性，40歲，即往體質(zhì)差，常有發(fā)熱及服用多種藥物史，近因尿色呈紅茶樣就診。檢驗(yàn)：紅細(xì)胞2.0×1012/L，血紅蛋白58g/L，白細(xì)胞3.0×109/L，血小板計(jì)數(shù)正常，網(wǎng)織紅細(xì)胞12%；尿隱血陽(yáng)性；血清游離血紅蛋白600mg/L。診斷為血管內(nèi)溶血。除下列哪個(gè)疾病外，其余均可引起血管內(nèi)溶血G6PD缺乏癥瘧疾PNH自身免疫性溶血性貧血陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿44.男性，12歲，反復(fù)發(fā)熱，深黃色尿3年。體檢：鞏膜輕度黃染，脾肋下2.5cm。檢驗(yàn)：血紅蛋白90g/L。網(wǎng)織紅細(xì)胞11%(0.11)；血涂片示紅細(xì)胞呈小球形，中央蒼白區(qū)消失；尿膽紅素（-），尿膽原強(qiáng)陽(yáng)性；紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)正常，Rous試驗(yàn)（-）。進(jìn)一步應(yīng)選擇下列哪項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室檢查確診AHam試驗(yàn)B高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)C堿變性試驗(yàn)D自身溶血試驗(yàn)E冷熱溶血試驗(yàn)45.男性，13歲，面色蒼白半年。體檢：中度貧血貌，鞏膜輕度黃染，脾肋下3cm。檢驗(yàn)：血紅蛋白81g/L，白細(xì)胞及血小板正常，網(wǎng)織紅細(xì)胞13%；Coombs試驗(yàn)（-）；紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)，初溶為58%氯化鈉溶液，全溶為46%氯化鈉溶液。本例溶血性貧血發(fā)病機(jī)制為A獲得性紅細(xì)胞膜缺陷B遺傳性紅細(xì)胞膜缺陷C紅細(xì)胞磷酸己糖旁路中的酶缺陷D珠蛋白肽鏈合成減少E紅細(xì)胞自身抗體產(chǎn)生46.男性，61歲，一個(gè)月以來(lái)厭食、惡心、頭暈、乏力伴皮膚黃染。檢驗(yàn)：血紅蛋白80g/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞5%；紅細(xì)胞脆性試驗(yàn)輕度增加；尿膽紅素陰性，尿膽原強(qiáng)陽(yáng)性，尿潛血檢查陰性，血清總膽紅素76.15umol/L，ALT＜40U。擬診為溶血性貧血。為明確溶血病因，宜首選下列哪項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室檢查ACoombs試驗(yàn)BHam試驗(yàn)C自身溶血試驗(yàn)D血紅蛋白電泳E高鐵血紅蛋白還原實(shí)驗(yàn)二、名詞解釋1．缺鐵性貧血2．單純紅細(xì)胞系再生障礙3．干抽4．原位溶血5.溶血性貧血6.血管內(nèi)溶血7．血管外溶血8．蠶豆病9.血紅蛋白病10．PNH11．繼發(fā)性貧血12．真性紅細(xì)胞增多癥三、論述題:1.簡(jiǎn)述貧血的含義及成人貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)以及貧血的診斷程序。2.簡(jiǎn)述我國(guó)現(xiàn)行再障的診斷標(biāo)準(zhǔn)。3．巨幼細(xì)胞性貧血應(yīng)與哪些疾病相鑒別?4.溶血性貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)是什么？5．哪些實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果可以顯示有溶血性貧血的可能性？6．請(qǐng)列表說(shuō)明血管內(nèi)溶血和血管外溶血的不同點(diǎn)。7.再生障礙性貧血與PNH有何共同點(diǎn)？?jī)烧呷绾舞b別？8．慢性病貧血通常包括那些疾?。?．如何鑒別三種紅細(xì)胞增多癥？答案一、選擇題1.C.2.C.3.D.4.E.5.B.6.D.7.B.8.A.9.B.10.C.11.A.12.C.13.B.14.C.15.D.16.D.17.B.18.E.19.E.20.B.21.B.22.A.23.D.24.B.25.B.26.E.27.B.28.C.29.C.30.E.31.C.32.D.33.D.34.B35.A.36.E.37.B.38.D.39.E.40.C.41.B.42.E.43.D.44.D.45.B.46.A二、名詞解釋1．缺鐵性貧血是由于體內(nèi)貯存鐵消耗殆盡，又不能得到足夠的補(bǔ)充，不能滿足正常紅細(xì)胞生成的需要而發(fā)生的小細(xì)胞低色素性貧血。2．純紅細(xì)胞再生障礙性貧血簡(jiǎn)稱純紅再障，系骨髓紅細(xì)胞系列選擇性再生障礙所致一組少見的綜合征。3．是指非技術(shù)性錯(cuò)誤而抽不出骨髓或只能抽出少量血液。4．紅細(xì)胞系統(tǒng)在骨髓內(nèi)分化成熟過(guò)程中，由于營(yíng)養(yǎng)因素或先天性膜、酶、血紅蛋白結(jié)構(gòu)異常等因素，于有核細(xì)胞階段或釋放入周圍血循環(huán)中立刻破裂而溶血。5．由于紅細(xì)胞破壞率增加，超過(guò)造血器官的代償能力時(shí)所發(fā)生的一類貧血。6．紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷或外在溶血因素所致，紅細(xì)胞在血管內(nèi)被直接破壞，血紅蛋白進(jìn)入血漿，臨床以血紅蛋白血癥和血紅蛋白尿?yàn)橹饕卣?，遺傳性多見。7．紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷或外在溶血因素所致，紅細(xì)胞不是在血管內(nèi)被直接破壞而是被單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)破壞，血紅蛋白不直接釋放進(jìn)入血漿而是通過(guò)色素代謝變成膽紅素，臨床以高膽紅素血癥和肝、脾大為主要特征，后天獲得者多見。8．是指G6PD酶缺乏的患者食用蠶豆、蠶豆制品或接觸蠶豆花粉后引起的急性溶血性貧血。9．是一組生成血紅蛋白的珠蛋白肽鏈的結(jié)構(gòu)異?；蚝铣呻逆溗俾实母淖円鹧t蛋白功能異常所致的疾病。10．陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，是一種由于造血干細(xì)胞突變引起的獲得性血細(xì)胞膜缺陷性疾病，主要受累的是紅細(xì)胞，還有白細(xì)胞和血小板，為常見的溶血性貧血的一種。11．繼發(fā)性貧血（secondaryanemia）又稱癥狀性貧血，是由造血系統(tǒng)以外的全身系統(tǒng)性疾病導(dǎo)致的貧血。12．真性紅細(xì)胞增多癥是一種原因未明的造血干細(xì)胞克隆性疾病。屬于骨髓增殖性疾病。其特征為骨髓紅細(xì)胞系、粒細(xì)胞系及巨核細(xì)胞系均有異常增生，尤以紅細(xì)胞系增生顯著。三、論述題1．貧血是指由多種原因引起外周血單位容積內(nèi)血紅蛋白濃度、紅細(xì)胞數(shù)及紅細(xì)胞比容低于本地區(qū)、相同年齡和性別人群的參考值下限的一種癥狀。貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)是男性血紅蛋白小于120g/L，紅細(xì)胞比容小于0.40，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)小于4.0×1012/L；女性血紅蛋白小于110g/L，紅細(xì)胞比容小于0.35，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)小于3.5×1012/L。貧血的診斷過(guò)程為：①確定有無(wú)貧血；②檢查貧血的嚴(yán)重程度；③確定貧血的類型；④查清貧血的病因，結(jié)合臨床資料明確診斷。2．①全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少；②一般無(wú)肝脾腫大；③骨髓至少一個(gè)部位增生減低或重度減低；④除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病，如PNH、MDS：⑤一般抗貧血藥物治療無(wú)效。3．巨細(xì)胞性貧血需與下列疾病進(jìn)行鑒別：①全血細(xì)胞減少性疾?。虎诩毙约t白血病(紅血病期)；③骨髓增生異常綜合征；④無(wú)巨幼細(xì)胞改變的大細(xì)胞性貧血：如肝臟疾病、酒精中毒等。4．溶血性貧血是由于紅細(xì)胞破壞率增加，超過(guò)造血器官的代償能力時(shí)所發(fā)生的一類貧血。診斷溶血性貧血除分析、研究病史及具有貧血、黃疸、肝脾腫大等一般癥狀、體征外，以下的實(shí)驗(yàn)室檢查可作為診斷標(biāo)準(zhǔn)：①應(yīng)用51Cr標(biāo)記測(cè)定其半壽期：正常紅細(xì)胞為25－32d，溶血性貧血者可見明顯縮短。②測(cè)定糞中尿膽原排泄量并計(jì)算溶血指數(shù)：正常人每天尿膽原排泄量40－280mg，溶血指數(shù)為11－20。溶血性貧血者尿膽原排泄量可達(dá)400－1000mg，溶血指數(shù)將在100以上。③血液網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)：正常為0.5%－1.5%；溶血性貧血時(shí)多在5%以上，嚴(yán)重的急性溶血時(shí)可高達(dá)50%－70%。④骨髓幼紅細(xì)胞的增生程度：正常人粒紅比例為（2－5）：1；溶血性貧血時(shí)幼紅細(xì)胞呈反應(yīng)性增生，粒紅比例≥1。5．血紅蛋白尿；外周血網(wǎng)織紅細(xì)胞增多；間接膽紅素試驗(yàn)陽(yáng)性、尿膽原強(qiáng)陽(yáng)性；外周血可見異常形態(tài)紅細(xì)胞和破碎紅細(xì)胞；骨髓有核細(xì)胞增生活躍，以紅系為主，料/紅比值降低甚至倒置。6．特征血管內(nèi)溶血血管外溶血病因紅細(xì)胞內(nèi)缺陷，外在因素紅細(xì)胞內(nèi)缺陷，外在因素后天多見遺傳性多見紅細(xì)胞破壞場(chǎng)所血管內(nèi)單核吞噬細(xì)胞系統(tǒng)病程急性多見常為慢性，可急性加重貧血、黃疸常見常見肝脾腫大少見常見紅細(xì)胞形態(tài)學(xué)改變少見常見紅細(xì)胞脆性改變變化小多有改變血紅蛋白血癥40－1000mg/L輕度增高血紅蛋白尿常見無(wú)或輕微尿含鐵血黃素慢性可見一般陰性骨髓再障危象少見急性加重時(shí)可見LD增高輕度增高7．PNH可有全血細(xì)胞減少，或任何一種或兩種血細(xì)胞減少，骨髓有核細(xì)胞增生明顯活躍，但部分也可增生低下。網(wǎng)織紅細(xì)胞減少與再生障礙性貧血相似。兩者有鑒別意義的實(shí)驗(yàn)室檢查是Ham試驗(yàn)，PNH時(shí)為陽(yáng)性反應(yīng)而為再生障礙性貧血時(shí)為陰性反應(yīng)。NAP積分，PNH時(shí)減低，而再生障礙性貧血時(shí)可明顯升高。8．主要包括慢性感染性貧血、慢性肝疾病所致貧血、慢性腎臟疾病所致貧血、腫瘤所致貧血及內(nèi)分泌疾病所致貧血。三種紅細(xì)胞增多癥的鑒別真性紅細(xì)胞增多癥繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥相對(duì)性紅細(xì)胞增多癥血紅蛋白、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)↑↑↑紅細(xì)胞容積↑↑正常白細(xì)胞計(jì)數(shù)↑正常正常血小板計(jì)數(shù)↑正常正常骨髓象三系均增生紅系增生正常脾腫大有無(wú)無(wú)中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶↑正常正常血清維生素B12↑正常正常紅細(xì)胞生成素↓或正常↑正常內(nèi)源性CFU-E生長(zhǎng)有無(wú)無(wú)第八章白細(xì)胞基礎(chǔ)理論一、選擇題1.HLA-Ⅱ類基因不包括下列哪個(gè)位點(diǎn)：A．HLA-DRB．HLA-DQC．HLA-DMD．HLA-E.E．HLA-DP2.HLA-Ⅰ類分子分布廣泛，但下列哪種細(xì)胞中不表達(dá)？A．淋巴細(xì)胞B．成熟紅細(xì)胞C．血小板D．粒細(xì)胞E．心肌細(xì)胞3.關(guān)于人類白細(xì)胞分化抗原，下列哪一條提法是錯(cuò)誤的？A．不僅表達(dá)在白細(xì)胞表面，也表達(dá)在紅細(xì)胞系表面，但不表達(dá)于非造血組織。B．既可表達(dá)在細(xì)胞膜上，也可表達(dá)于細(xì)胞質(zhì)中。C．細(xì)胞的不同分化階段，表達(dá)的分化抗原不同。D．可被稱為人類細(xì)胞分化分子。E．可用于臨床上白血病的診斷分型。4.造血干細(xì)胞的表面抗原標(biāo)志為：A．CD3B．CD13C．CD33D．CD34E．CD11b5.下列哪一條與中性粒細(xì)胞殺菌作用無(wú)關(guān)？A．脫顆粒作用B．呼吸爆發(fā)作用C．抗過(guò)敏作用D．吞噬作用E．超氧陰離子O2-6.淋巴細(xì)胞的主要功能是免疫及免疫調(diào)節(jié)，下列哪一種提法是錯(cuò)誤的？A．T細(xì)胞執(zhí)行細(xì)胞免疫功能B．B細(xì)胞介導(dǎo)體液免疫功能C．大多數(shù)B細(xì)胞由非胸腺依賴抗原直接激活D．參與免疫調(diào)節(jié)的T細(xì)胞亞群有Th和Ts細(xì)胞。E．B細(xì)胞通過(guò)分泌細(xì)胞因子而參與免疫調(diào)節(jié)作用7.HCDM是下列哪個(gè)的英文縮寫？A．人類細(xì)胞分化分子B．人類白細(xì)胞分化抗原C．人類細(xì)胞抗原分化群D．人類白細(xì)胞抗原E．人類組織相容性抗原二、填空題1.骨髓粒細(xì)胞分裂池中包括粒細(xì)胞、粒細(xì)胞和粒細(xì)胞。2.中性粒細(xì)胞的功能主要有、、和。3.B細(xì)胞發(fā)育經(jīng)過(guò)、、及階段。4.CD4+T細(xì)胞可分為兩個(gè)功能亞群：和，CD8+T細(xì)胞也可分為兩個(gè)功能亞群：和。5.HLA基因結(jié)構(gòu)分為三個(gè)亞區(qū)，在著絲粒至端粒方向?yàn)轭悈^(qū)域，在端粒最末端為類區(qū)域，夾在這兩者之間為類區(qū)域。6.一般所說(shuō)的經(jīng)典HLA基因就是和類分子，分別包括、、和、、。三、名詞解釋1.人類白細(xì)胞分化抗原2.人類白細(xì)胞抗原3.呼吸爆發(fā)作用4.抑制性巨噬細(xì)胞（SMΦ）四、問(wèn)答題：HLA基因分析的臨床意義。答案一、選擇題1．D.2.B.3.A.4.D.5.C.6.C.7.A二、填空題1、原始、早幼、中幼2、粘附作用、趨化作用、吞噬作用、殺菌作用3、B祖細(xì)胞、前B細(xì)胞、未成熟B細(xì)胞、成熟B細(xì)胞4、輔助性T細(xì)胞Th，誘導(dǎo)抑制性T細(xì)胞Ti，抑制性T細(xì)胞Ts，細(xì)胞毒性T細(xì)胞Tc5、Ⅱ、Ⅰ、Ⅲ6、Ⅰ、Ⅱ、HLA-A.-B.-C.HLA-DR、-DQ、-DP三、名詞解釋1、人類白細(xì)胞分化抗原(Human1eukocytedifferentiationantigen,HLDA)是指細(xì)胞在分化成熟為不同系列、不同階段及細(xì)胞活化的過(guò)程中，出現(xiàn)或消失的細(xì)胞表面抗原（免疫標(biāo)志）分子。2、人和各種哺乳動(dòng)物的組織相容性抗原都十分復(fù)雜，但有一組抗原起決定作用，稱為主要組織相容性抗原，編碼的基因是一組呈高度多態(tài)性的基因組，分布于各種動(dòng)物某對(duì)染色體的特定區(qū)域，稱為主要組組織相容性復(fù)合體(majorhistocompatibilitycomplex，MHC)，人的MHC稱為人類白細(xì)胞抗原（humanleukocyteantigen，HLA）。3、當(dāng)中性粒細(xì)胞的偽足在捕捉細(xì)菌形成吞噬體時(shí)，中性粒細(xì)胞的氧耗率可提高100倍，磷酸己糖通路活性可增強(qiáng)10~20倍，激活的NADPH氧化酶即可利用磷酸己糖通路中的電子使氧分子（O2）轉(zhuǎn)變?yōu)槌蹶庪x子（O2—）。將此中性粒細(xì)胞大量耗氧生成O2—的生理行為稱呼吸爆發(fā)作用（respiratoryburst）。4、巨噬細(xì)胞受到某些刺激信號(hào)，如脂多糖、短小棒狀桿菌成分等持續(xù)刺激時(shí)，會(huì)轉(zhuǎn)變成抑制性巨噬細(xì)胞（suppressormacrophage，SMφ）。SMφ可分泌前列腺素而抑制淋巴細(xì)胞的功能，對(duì)免疫應(yīng)答起負(fù)反饋性調(diào)節(jié)。四、問(wèn)答題HLA基因產(chǎn)物分析被用于臨床下列方面：⑴最重要是對(duì)臟器或骨髓移植的作用，為移植選擇相配對(duì)的供、受者，⑵選擇HLA匹配的單一供者血小板，用于對(duì)混合血小板懸液輸注無(wú)效的血小板減少癥患者，⑶篩選疾病相關(guān)的遺傳因素，⑷法醫(yī)學(xué)上的應(yīng)用，親子鑒定中為有力證據(jù)之一。此外，HLA