1-維生素d缺乏性手足搐搦癥課件

自我介紹黃永坤，教授，碩士研究生導(dǎo)師。昆明醫(yī)學(xué)院學(xué)第一附屬醫(yī)院兒科副主任，教研究室副主任,科室黨支部書記。主要從事小兒消化系統(tǒng)與營養(yǎng)、感染與免疫疾病的診治和研究。昆明醫(yī)學(xué)院學(xué)中青年學(xué)科帶頭人.云南省高等學(xué)校教育、科研帶頭人。云南省中青年學(xué)術(shù)技術(shù)帶頭人后備人才。中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科分會(huì)消化學(xué)組委員，中華醫(yī)學(xué)會(huì)云南分會(huì)兒科學(xué)組副主任委員。《中華兒科雜志》和《昆明醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào)》等編輯委員會(huì)委員。

多項(xiàng)研究成果獲云南省科學(xué)技術(shù)進(jìn)步成果二等和三等獎(jiǎng)。在國內(nèi)外醫(yī)學(xué)雜志公開發(fā)表論文百多篇，參加編輯出版書籍8部。自我介紹黃永坤，教授，碩士研究生導(dǎo)師。昆明醫(yī)學(xué)院學(xué)第一附屬醫(yī)1維生素D缺乏性手足搐搦癥

tetanyofvitaminDdeficiency昆明醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院兒科教研室維生素D缺乏性手足搐搦癥

tetanyofvitamin2熟悉本病的病因及其與維生素D缺乏和甲狀旁腺的關(guān)系掌握本病臨床表現(xiàn)，包括顯性和隱性癥狀掌握本病的診斷和防治方法了解本病的鑒別診斷熟悉本病的病因及其與維生素D缺乏和甲狀旁腺的關(guān)系3

本病又稱嬰兒手足搐搦癥多見于6月內(nèi)小兒冬春季多見主要由于維生素D缺乏，甲狀旁腺代償功能不足或其它多種因素的影響，致血中游離鈣降低，使神經(jīng)興奮性增高，引起局部或全身肌肉抽搐。本病又稱嬰兒手足搐搦癥4發(fā)病機(jī)理小腸Ca、P吸收PTH調(diào)節(jié)遲鈍，PTH低血鈣不能恢復(fù)繼續(xù)

手足搐搦（Tetany）PTH破骨細(xì)胞作用骨重吸收血鈣恢復(fù)骨軟化成骨細(xì)胞代償增生（肥大軟骨細(xì)胞凋亡）骨樣組織堆積（Rickets）腎重吸收P低血磷細(xì)胞外液(Ca、P濃度不足)骨正常礦化受阻VitD血鈣發(fā)病機(jī)理小腸Ca、P吸收PTH調(diào)節(jié)遲鈍，PTH低血鈣不能恢復(fù)5

正常小兒血鈣為2.2～2.7mmo1/L血鈣中40%為結(jié)合鈣，與血漿蛋白結(jié)合，不能透過毛細(xì)血管進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)60%為游離鈣二者處于動(dòng)態(tài)平衡，受維生素D、甲狀旁腺素、降鈣素等調(diào)節(jié)。甲狀旁腺代償功能不全時(shí)，血鈣不能維持正常水平血鈣<1.75～1.88mmo1/L,或離子鈣<1mmo1/L時(shí)驚厥或手足搐搦。正常小兒血鈣為2.2～2.7mmo1/L6★二、臨床表現(xiàn)典型癥狀驚厥：無熱驚厥常見手足搐搦喉痙攣隱慝型★二、臨床表現(xiàn)典型癥狀7驚厥為嬰兒期最常見的癥狀常突然發(fā)生，持續(xù)時(shí)間短者數(shù)秒種，長者達(dá)數(shù)十分鐘。每天發(fā)作數(shù)次至數(shù)十次不等，間歇期意識(shí)清晰，活動(dòng)如常輕者僅有兩眼凝視、驚跳或面肌抽動(dòng)一般不發(fā)熱，若伴感染或發(fā)作頻繁和時(shí)間過久者，體溫可升高。驚厥8手足搐搦幼兒和較大兒童多見發(fā)作時(shí)神志清，腕部屈曲，手指伸直，拇指內(nèi)收足踝部跖屈，足前部內(nèi)收喉痙攣

多見于嬰兒期喉部肌肉痙攣而出現(xiàn)呼吸困難和吸氣性哮嗚，重者可致窒息死亡，應(yīng)予重視。手足搐搦9

隱慝型血鈣在1.75~1.88mmol/L，臨床尚未出現(xiàn)典型，此時(shí)其神經(jīng)肌肉應(yīng)激性增強(qiáng)，刺激周圍神經(jīng)可誘發(fā)局部肌肉抽搐，出現(xiàn)以下體征：面神經(jīng)征腓反射陶瑟征隱慝型血鈣在1.75~1.88mmol/L，臨10隱匿型表現(xiàn)總血Ca1.7～1.9mmol/L陶瑟征Trousseausign（+）

腓反射Peronealsign

（+）面神經(jīng)征Chvostek’ssign（+）隱匿型表現(xiàn)總血Ca1.7～1.9mmol/L陶瑟征11面神經(jīng)征（Chvosteksign）以指尖或叩診錘叩擊耳顴下方的面神經(jīng)，同側(cè)上唇及眼瞼肌肉迅速收縮陶瑟征（Trousseausign）以血壓計(jì)袖帶包扎上臂，使血壓維持在收縮壓與舒張壓之間，5分鐘內(nèi)該手出現(xiàn)痙攣腓神經(jīng)征（Peronea1reflex）叩擊膝外側(cè)腓骨頭上方的腓神經(jīng)，可見足背屈外翻。面神經(jīng)征（Chvosteksign）以指尖或叩診錘叩擊耳顴12★三、診斷冬未春初嬰兒或早產(chǎn)兒反復(fù)發(fā)作的無熱驚厥，間隙期意識(shí)清晰有維生素Ｄ缺乏史或佝僂病體征血鈣低于1.75～1.88mmo1/L，游離鈣<1.0mmo1/L，鈣劑試驗(yàn)性治療也有助于診斷。妊娠期孕母小腿抽搐史是診斷重要線索★三、診斷冬未春初13四、鑒別診斷須注意與其它無熱性驚厥鑒別低血糖癥低鎂血癥嬰兒痙攣癥原發(fā)性甲狀旁腺功能減退中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染急性喉炎四、鑒別診斷須注意與其它無熱性驚厥鑒別14★四、治療原則立即控制驚厥迅速補(bǔ)鈣同時(shí)給予維生素D治療★四、治療原則151、急救處理氧氣吸入吸氧、加壓給氧喉痙攣時(shí)須將舌頭拉出必要時(shí)氣管插管迅速控制驚厥或喉痙攣10%水化氯醛40~50mg/kg安定0.1~0.3mg/kg1、急救處理氧氣吸入162、鈣劑治療

口服鈣劑10%葡萄糖酸鈣5~10ml+10%GS10~20ml緩慢靜推3、維生素D治療2、鈣劑治療口服鈣劑17復(fù)習(xí)思考題下次課預(yù)習(xí)本病的臨床表現(xiàn)是什么？該與那些病鑒別？如何治療？營養(yǎng)不良復(fù)習(xí)思考題下次課預(yù)習(xí)本病的臨床表現(xiàn)是什么？該與18自我介紹黃永坤，教授，碩士研究生導(dǎo)師。昆明醫(yī)學(xué)院學(xué)第一附屬醫(yī)院兒科副主任，教研究室副主任,科室黨支部書記。主要從事小兒消化系統(tǒng)與營養(yǎng)、感染與免疫疾病的診治和研究。昆明醫(yī)學(xué)院學(xué)中青年學(xué)科帶頭人.云南省高等學(xué)校教育、科研帶頭人。云南省中青年學(xué)術(shù)技術(shù)帶頭人后備人才。中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科分會(huì)消化學(xué)組委員，中華醫(yī)學(xué)會(huì)云南分會(huì)兒科學(xué)組副主任委員。《中華兒科雜志》和《昆明醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào)》等編輯委員會(huì)委員。

多項(xiàng)研究成果獲云南省科學(xué)技術(shù)進(jìn)步成果二等和三等獎(jiǎng)。在國內(nèi)外醫(yī)學(xué)雜志公開發(fā)表論文百多篇，參加編輯出版書籍8部。自我介紹黃永坤，教授，碩士研究生導(dǎo)師。昆明醫(yī)學(xué)院學(xué)第一附屬醫(yī)19維生素D缺乏性手足搐搦癥

tetanyofvitaminDdeficiency昆明醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院兒科教研室維生素D缺乏性手足搐搦癥

tetanyofvitamin20熟悉本病的病因及其與維生素D缺乏和甲狀旁腺的關(guān)系掌握本病臨床表現(xiàn)，包括顯性和隱性癥狀掌握本病的診斷和防治方法了解本病的鑒別診斷熟悉本病的病因及其與維生素D缺乏和甲狀旁腺的關(guān)系21

本病又稱嬰兒手足搐搦癥多見于6月內(nèi)小兒冬春季多見主要由于維生素D缺乏，甲狀旁腺代償功能不足或其它多種因素的影響，致血中游離鈣降低，使神經(jīng)興奮性增高，引起局部或全身肌肉抽搐。本病又稱嬰兒手足搐搦癥22發(fā)病機(jī)理小腸Ca、P吸收PTH調(diào)節(jié)遲鈍，PTH低血鈣不能恢復(fù)繼續(xù)

手足搐搦（Tetany）PTH破骨細(xì)胞作用骨重吸收血鈣恢復(fù)骨軟化成骨細(xì)胞代償增生（肥大軟骨細(xì)胞凋亡）骨樣組織堆積（Rickets）腎重吸收P低血磷細(xì)胞外液(Ca、P濃度不足)骨正常礦化受阻VitD血鈣發(fā)病機(jī)理小腸Ca、P吸收PTH調(diào)節(jié)遲鈍，PTH低血鈣不能恢復(fù)23

正常小兒血鈣為2.2～2.7mmo1/L血鈣中40%為結(jié)合鈣，與血漿蛋白結(jié)合，不能透過毛細(xì)血管進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)60%為游離鈣二者處于動(dòng)態(tài)平衡，受維生素D、甲狀旁腺素、降鈣素等調(diào)節(jié)。甲狀旁腺代償功能不全時(shí)，血鈣不能維持正常水平血鈣<1.75～1.88mmo1/L,或離子鈣<1mmo1/L時(shí)驚厥或手足搐搦。正常小兒血鈣為2.2～2.7mmo1/L24★二、臨床表現(xiàn)典型癥狀驚厥：無熱驚厥常見手足搐搦喉痙攣隱慝型★二、臨床表現(xiàn)典型癥狀25驚厥為嬰兒期最常見的癥狀常突然發(fā)生，持續(xù)時(shí)間短者數(shù)秒種，長者達(dá)數(shù)十分鐘。每天發(fā)作數(shù)次至數(shù)十次不等，間歇期意識(shí)清晰，活動(dòng)如常輕者僅有兩眼凝視、驚跳或面肌抽動(dòng)一般不發(fā)熱，若伴感染或發(fā)作頻繁和時(shí)間過久者，體溫可升高。驚厥26手足搐搦幼兒和較大兒童多見發(fā)作時(shí)神志清，腕部屈曲，手指伸直，拇指內(nèi)收足踝部跖屈，足前部內(nèi)收喉痙攣

多見于嬰兒期喉部肌肉痙攣而出現(xiàn)呼吸困難和吸氣性哮嗚，重者可致窒息死亡，應(yīng)予重視。手足搐搦27

隱慝型血鈣在1.75~1.88mmol/L，臨床尚未出現(xiàn)典型，此時(shí)其神經(jīng)肌肉應(yīng)激性增強(qiáng)，刺激周圍神經(jīng)可誘發(fā)局部肌肉抽搐，出現(xiàn)以下體征：面神經(jīng)征腓反射陶瑟征隱慝型血鈣在1.75~1.88mmol/L，臨28隱匿型表現(xiàn)總血Ca1.7～1.9mmol/L陶瑟征Trousseausign（+）

腓反射Peronealsign

（+）面神經(jīng)征Chvostek’ssign（+）隱匿型表現(xiàn)總血Ca1.7～1.9mmol/L陶瑟征29面神經(jīng)征（Chvosteksign）以指尖或叩診錘叩擊耳顴下方的面神經(jīng)，同側(cè)上唇及眼瞼肌肉迅速收縮陶瑟征（Trousseausign）以血壓計(jì)袖帶包扎上臂，使血壓維持在收縮壓與舒張壓之間，5分鐘內(nèi)該手出現(xiàn)痙攣腓神經(jīng)征（Peronea1reflex）叩擊膝外側(cè)腓骨頭上方的腓神經(jīng)，可見足背屈外翻。面神經(jīng)征（Chvosteksign）以指尖或叩診錘叩擊耳顴30★三、診斷冬未春初嬰兒或早產(chǎn)兒反復(fù)發(fā)作的無熱驚厥，間隙期意識(shí)清晰有維生素Ｄ缺乏史或佝僂病體征血鈣低于1.75～1.88mmo1/L，游離鈣<1.0mmo1/L，鈣劑試驗(yàn)性治療也有助于診斷。妊娠期孕母小腿抽搐史是診斷重要線索★三、診斷冬未春初31四、鑒別診斷須注意與其它無熱性驚厥鑒別低血糖癥低鎂血癥嬰兒痙攣癥原發(fā)性甲狀旁腺功能減退中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染急性喉炎四、鑒別診斷須注意與其它無熱性驚厥鑒別32★四、治療原則立即控制驚厥迅速補(bǔ)鈣同時(shí)給予維生素D治療★四、治療原則331、急救處理氧氣吸入吸氧、加壓給氧喉痙攣時(shí)須將舌頭拉出必