
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文檔簡介
新生兒黃疸新生兒黃疸1優(yōu)選新生兒黃疸優(yōu)選新生兒黃疸2目錄定義膽紅素代謝特點(diǎn)新生兒黃疸分類新生兒黃疸的診斷和鑒別診斷目錄定義3定義:黃疸是由于血清中膽紅素升高致使皮膚、黏膜和鞏膜發(fā)黃的表現(xiàn)。成人血清總膽紅素含量<1mg/dl,當(dāng)>2mg/dl時(shí),臨床上出現(xiàn)黃疸。定義:黃疸是由于血清中膽紅素升高致使皮膚、黏膜和鞏膜發(fā)黃的表4定義黃疸是由于血清中膽紅素升高致使皮膚、黏膜和鞏膜發(fā)黃的表現(xiàn)。成人血清總膽紅素含量<1mg/dl,當(dāng)>2mg/dl時(shí),臨床上出現(xiàn)黃疸。定義黃疸是由于血清中膽紅素升高致使皮膚、黏膜和鞏膜發(fā)黃的表現(xiàn)5新生兒血中膽紅素超過5~7mg/dl即可出現(xiàn)肉眼可見的黃疸;50%~60%的足月兒和80%的早產(chǎn)兒出現(xiàn)生理性黃疸;部分高未結(jié)合膽紅素血癥可引起膽紅素腦病。新生兒6生兒黃疸培訓(xùn)課件7定義膽紅素代謝特點(diǎn)新生兒黃疸分類新生兒黃疸的診斷和鑒別診斷定義8正常膽紅素代謝特點(diǎn)膽紅素的來源;膽紅素在血循環(huán)中的運(yùn)輸;肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的攝取、結(jié)合和排泄;膽紅素的腸肝循環(huán)。正常膽紅素代謝特點(diǎn)膽紅素的來源;9膽紅素正常代謝示意圖膽紅素正常代謝示意圖白蛋白白蛋白10新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)膽紅素生成過多;聯(lián)結(jié)的膽紅素量少;肝細(xì)胞處理膽紅素能力差;新生兒腸肝循環(huán)特點(diǎn)導(dǎo)致未結(jié)合膽紅素的產(chǎn)生和吸收增加;饑餓、缺氧、脫水、酸中毒、頭顱血腫或顱內(nèi)出血時(shí),更易出現(xiàn)黃疸或使原有黃疸加重;
新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)膽紅素生成過多;11膽紅素的來源
新生兒每日生成膽紅素8.8mg/kg原因胎兒血氧分壓↓→紅細(xì)胞數(shù)量↑;出生后血氧分壓↑→過多紅細(xì)胞破壞紅細(xì)胞壽命↓血紅蛋白分解速度↑旁路膽紅素生成↑膽紅素的來源
新生兒每日生成膽紅素8.8mg/kg12膽紅素的運(yùn)輸新生兒血漿白蛋白聯(lián)結(jié)膽紅素的能力差原因早產(chǎn)兒胎齡越小→白蛋白含量越低→聯(lián)結(jié)膽紅素的量越少剛出生新生兒常有酸中毒,可減少膽紅素與白蛋白聯(lián)結(jié)膽紅素的運(yùn)輸新生兒血漿白蛋白聯(lián)結(jié)膽紅素的能力差1332.1評(píng)標(biāo)委員會(huì)在初審時(shí)將檢查其報(bào)價(jià)是否有算術(shù)錯(cuò)誤,對(duì)價(jià)格的算術(shù)錯(cuò)誤按下述原則修正。修正后的結(jié)果對(duì)投標(biāo)人有約束力,如投標(biāo)人不接受修正后的結(jié)果,則其投標(biāo)將被拒絕,投標(biāo)保證金將不予退還。在工作過程中,服務(wù)人員不可避免的要到處走動(dòng),因此,走路姿勢(shì)也是需要加以注意的一個(gè)方面。走路的時(shí)候,服務(wù)人員要抬頭挺胸,不要駝背。尤其需要注意的是,服務(wù)人員一定要穿大小合適的鞋。8、施工時(shí)應(yīng)自覺接受監(jiān)督。21.2特殊情況下,招標(biāo)代理機(jī)構(gòu)可于投標(biāo)有效期滿之前以書面形式要求投標(biāo)人延長有效期。投標(biāo)人應(yīng)以書面形式答復(fù)招標(biāo)代理機(jī)構(gòu)的上述要求。若投標(biāo)人拒絕上述要求,可在原定的投標(biāo)有效期滿后收回其投標(biāo)保證金;若投標(biāo)人接受招標(biāo)代理機(jī)構(gòu)的延期要求,投標(biāo)文件繼續(xù)有效,且不允許修改,但需相應(yīng)延長投標(biāo)保證金的有效期。一、功能簡介作為植根式服務(wù)文化的規(guī)劃者和管理者,企業(yè)領(lǐng)導(dǎo)尤其要以身作則,教育員工、激勵(lì)員工,不斷有意識(shí)地去做示范,來代替管理他們。這是在企業(yè)中落實(shí)優(yōu)良服務(wù)、讓顧客滿意的一個(gè)技術(shù)性做法。4、設(shè)備與構(gòu)筑物檢查、保養(yǎng)記錄;藥店也是藥品銷售的主渠道,藥店的銷售要從以下幾個(gè)方面入手:圖3-2培養(yǎng)服務(wù)人才的步驟2、優(yōu)秀團(tuán)干部的推薦每年不少于2名,但不超過所屬企業(yè)團(tuán) 干部數(shù)的10%?,F(xiàn)場服務(wù)體驗(yàn)?zāi)軌蚴菇邮芘嘤?xùn)的人員充分交流自身的感受,緩解疲倦,在愉快的過程中加深對(duì)服務(wù)的理解。這樣,他們的學(xué)習(xí)意愿也會(huì)大幅度提高。這種做法也能促進(jìn)換位思考,使服務(wù)人員能夠站在客戶的角度評(píng)價(jià)服務(wù)。6.2管道上的手動(dòng)閥門在開啟時(shí)要均勻用力,緩慢打開,以免對(duì)管道造成瞬間的高壓沖擊。2.1檢查登記氣瓶制造標(biāo)志和檢驗(yàn)標(biāo)志。登記內(nèi)容包括制造國別、制造廠名或代號(hào)、出廠編號(hào)、出廠年月、公稱工作壓力、水壓試驗(yàn)壓力、實(shí)際容積、實(shí)際重量、上次檢驗(yàn)日期。膽紅素的攝取、結(jié)合和排泄新生兒肝細(xì)胞處理膽紅素能力差原因1.出生時(shí)肝細(xì)胞內(nèi)Y蛋白含量極少(生后5-10天達(dá)正常)2.UDPGT含量↓(生后1周接近正常),活性↓(僅為正常的0~30%)3.出生時(shí)肝細(xì)胞將CB排泄到腸道的能力暫時(shí)↓,早產(chǎn)兒更明顯32.1評(píng)標(biāo)委員會(huì)在初審時(shí)將檢查其報(bào)價(jià)是否有算術(shù)錯(cuò)誤,對(duì)14定義膽紅素代謝特點(diǎn)新生兒黃疸分類新生兒黃疸的診斷和鑒別診斷定義15新生兒黃疸分類特點(diǎn)生理性黃疸病理性黃疸黃疸足月兒早產(chǎn)兒足月兒早產(chǎn)兒出現(xiàn)時(shí)間2~3天3~5天生后24小時(shí)內(nèi)(早)高峰時(shí)間4~5天5~7天消退時(shí)間5~7天7~9天黃疸退而復(fù)現(xiàn)持續(xù)時(shí)間≤2周≤4周>2周>4周(長)血清膽紅素μmol/L<221<257>221>257(高)
mg/dl<12.9<15>12.9>15每日膽紅素升高<85μmol/L(5mg/dl)>85μmol/L(5mg/dl)血清結(jié)合膽紅素>34μmol/L(2mg/dl)一般情況良好相應(yīng)表現(xiàn)原因新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)病因復(fù)雜新生兒黃疸分類特點(diǎn)生理性黃疸病理性黃疸黃疸足月兒早產(chǎn)兒足16病理性黃疸分類膽紅素生成過多肝臟攝取和/或結(jié)合膽紅素功能低下膽汁排泄障礙
※
臨床疾病產(chǎn)生常不是單一原因而是多種原因所致病理性黃疸分類17膽紅素生成過多紅細(xì)胞增多癥靜脈血紅細(xì)胞>6×1012/L,血紅蛋白>220g/L,紅細(xì)胞壓積>65%母-胎或胎-胎間輸血、臍帶結(jié)扎延遲、先天性青紫型心臟病及IDM等
血管外溶血較大的頭顱血腫、皮下血腫、顱內(nèi)出血、肺出血和其他部位出血
膽紅素生成過多紅細(xì)胞增多癥18膽紅素生成過多同族免疫性溶血血型不合如ABO或Rh血型不合等感染以金黃色葡萄球菌、大腸桿菌引起的敗血癥多見膽紅素生成過多同族免疫性溶血19膽紅素生成過多
腸肝循環(huán)增加先天性腸道閉鎖、先天性幽門肥厚、巨結(jié)腸、饑餓和喂養(yǎng)延遲等→胎糞排泄延遲→膽紅素吸收↑母乳性黃疸母乳喂養(yǎng)兒,黃疸于生后3~8天出現(xiàn),1~3周達(dá)高峰,6~12周消退,停喂母乳3~5天,黃疸明顯減輕或消退,可能與母乳中的β-葡萄糖醛酸苷酶進(jìn)入患兒腸內(nèi)使腸道內(nèi)UCB生成↑膽紅素生成過多腸肝循環(huán)增加20膽紅素生成過多血紅蛋白病α地中海貧血;血紅蛋白肽鏈數(shù)量和質(zhì)量缺陷而引起溶血紅細(xì)胞酶缺陷葡萄糖-6磷酸脫氫酶(G-6-PD)、丙酮酸激酶、己糖激酶缺陷膽紅素生成過多血紅蛋白病21膽紅素生成過多紅細(xì)胞形態(tài)異常遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、遺傳性橢圓形細(xì)胞增多癥、遺傳性口形紅細(xì)胞增多癥、嬰兒固縮紅細(xì)胞增多癥其他維生素E缺乏和低鋅血癥等→紅細(xì)胞膜異常膽紅素生成過多紅細(xì)胞形態(tài)異常22肝臟膽紅素代謝障礙
缺氧窒息和心力衰竭等→UDPGT活性受抑制
Crigler-Najjar綜合征(先天性UDPGT缺乏)Ⅰ型:常染色體隱性遺傳,酶完全缺乏,酶誘導(dǎo)劑治療無效,很難存活Ⅱ型:常染色體顯性遺傳,酶活性低下,酶誘導(dǎo)劑治療有效肝臟膽紅素代謝障礙缺氧23肝臟膽紅素代謝障礙Gilbert綜合征(先天性非溶血性未結(jié)合膽紅素增高癥)常染色體顯性遺傳肝細(xì)胞攝取膽紅素功能障礙黃疸較輕,伴UDPGT活性降低時(shí)黃疸較重,酶誘導(dǎo)劑治療有效,預(yù)后良好肝臟膽紅素代謝障礙Gilbert綜合征(先天性非溶血性未結(jié)合24肝臟膽紅素代謝障礙Lucey-Driscoll綜合征(家族性暫時(shí)性新生兒黃疸)妊娠后期孕婦血清中存在一種孕激素,抑制UDPGT活性。有家族史,新生兒早期黃疸重,2~3周自然消退;藥物磺胺、水楊酸鹽、VitK3
、消炎痛、西地蘭等某些藥物,與膽紅素競爭Y、Z蛋白的結(jié)合位點(diǎn);肝臟膽紅素代謝障礙Lucey-Driscoll綜合征(家族性25(九)公示人選。將團(tuán)干部候選人人選情況在競爭上崗所在部門和企業(yè)機(jī)關(guān)進(jìn)行公示,如不存在影響任職的問題,則提交團(tuán)員大會(huì)等額選舉。(1)實(shí)質(zhì)上影響合同的范圍、質(zhì)量和履行;第五條推薦方法和程序流程革新,簡化作業(yè)手續(xù) 向下授權(quán),改革不當(dāng)法規(guī),手續(xù)適當(dāng)放寬、改變【自檢】9.1賣方應(yīng)提供下列服務(wù)中的任一種或所有的服務(wù):35.2授予合同將考慮投標(biāo)人的財(cái)務(wù)、技術(shù)和生產(chǎn)能力,并基于投標(biāo)人按招標(biāo)文件規(guī)定提供的資格文件以及招標(biāo)人認(rèn)為必要的、合適的其它資料。(11)未按招標(biāo)文件規(guī)定格式填寫,內(nèi)容不全或關(guān)鍵字跡模糊、無法辨認(rèn)的。8.4如果競爭性磋商響應(yīng)人未按第8.1-8.3條要求將競爭性磋商響應(yīng)文件密封或在密封袋上加寫標(biāo)記,采購代理機(jī)構(gòu)對(duì)誤投或過早啟封概不負(fù)責(zé)。由此造成提前啟封的競爭性磋商響應(yīng)文件,采購代理機(jī)構(gòu)予以拒絕,并退回競爭性磋商響應(yīng)人。2.2本合同條款適用于沒有被本合同其他部分的條款所取代的范圍。(四)具有較高的綜合素質(zhì),創(chuàng)新意識(shí)、業(yè)務(wù)能力、組織協(xié)調(diào)能力、語言文字和口頭表達(dá)能力較強(qiáng)。8.3對(duì)外報(bào)表管理程序2、人員監(jiān)控、管理:肝臟膽紅素代謝障礙其他先天性甲狀腺功能低下、腦垂體功能低下和先天愚型等常伴有血膽紅素升高或黃疸消退延遲(九)公示人選。將團(tuán)干部候選人人選情況在競爭上崗所在部門26膽汁排泄障礙
新生兒肝炎多由病毒引起的宮內(nèi)感染;乙型肝炎病毒、巨細(xì)胞病毒、風(fēng)疹病毒、單純皰疹病毒、腸道病毒及EB病毒等常見先天性代謝缺陷病半乳糖血癥、果糖不耐受癥、酪氨酸血癥、糖原累積?、粜图爸|(zhì)累積病(尼曼匹克氏病、高雪氏病)等有肝細(xì)胞損害膽汁排泄障礙新生兒肝炎27膽汁排泄障礙
膽管阻塞先天性膽道閉鎖先天性膽總管囊腫膽汁粘稠綜合征肝和膽道的腫瘤膽汁排泄障礙膽管阻塞28定義膽紅素代謝特點(diǎn)新生兒黃疸分類新生兒黃疸的診斷和鑒別診斷定義29詢問病史體格檢查實(shí)驗(yàn)室檢查新生兒黃疸的實(shí)驗(yàn)室檢查步驟組織和影像學(xué)檢查生兒黃疸培訓(xùn)課件30詢問病史母親孕期病史(胎次、有無流產(chǎn)、死胎和輸血史,妊娠并發(fā)癥,產(chǎn)前有無感染和羊膜早破史)家族史患兒情況(是否為早產(chǎn)兒低出生體重兒或糖尿病母親嬰兒)分娩過程(有無難產(chǎn)史,是否用催產(chǎn)素、鎮(zhèn)靜劑或麻醉劑、輸入葡萄糖等)喂養(yǎng)方式(母乳或人工喂養(yǎng)),新生兒食欲、嘔吐、尿和糞便顏色,體重增加情況尤其黃疸出現(xiàn)時(shí)間詢問病史母親孕期病史(胎次、有無流產(chǎn)、死胎和輸血史,妊娠并發(fā)31詢問病史時(shí)間可能的情況24小時(shí)內(nèi)Rh或ABO溶血病、宮內(nèi)感染2~3天生理性黃疸、圍產(chǎn)因素4~5天感染、胎糞排出延遲生理黃疸期已過,黃疸持續(xù)加深母乳性黃疸、感染性疾病、球形紅細(xì)胞增多癥、甲低詢問病史時(shí)間可能的情況24小時(shí)內(nèi)Rh或ABO溶血病、32體格檢查觀察黃疸的分布情況,估計(jì)黃疸的程度黃疸部位血清膽紅素μmol/L(mg/dl)面、頸部100.9±5.1(5.9±0.3)軀干上半部152.2±29.1(8.9±1.7)軀干下半部及大腿201.8±30.8(11.8±1.8)臂及膝關(guān)節(jié)以下256.5±29.1(15±1.7)手、足>256.5(15)體格檢查觀察黃疸的分布情況,估計(jì)黃疸的程度黃疸部位血清膽紅33體格檢查
觀察黃染的色澤未結(jié)合膽紅素→顏色鮮明有光澤,呈桔黃或金黃色結(jié)合膽紅素→灰黃色或黃綠色
檢查一般情況,有無病態(tài);有無皮膚蒼白,出血點(diǎn)或膿皰疹;有無呼吸困難,肺部羅音;肝脾是否腫大;臍周有無紅腫,臍部有無分秘物;有無神經(jīng)系統(tǒng)癥狀(如神萎或激惹,前囟是否緊張,有無凝視,肌張力有無減低或增高,生理反射是否減弱或消失)體格檢查觀察黃染的色澤34實(shí)驗(yàn)室檢查一般實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī):紅細(xì)胞和血紅蛋白、網(wǎng)織紅細(xì)胞、有核紅細(xì)胞血型紅細(xì)胞脆性實(shí)驗(yàn)溶血----排除Rh、ABO溶血病----若脆性增高,考慮遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥,自身免疫性溶血癥等。若脆性降低,可見于地中海貧血等血紅蛋白病。
血培養(yǎng),血清特異性抗體,c反應(yīng)蛋白,血沉(增快)實(shí)驗(yàn)室檢查一般實(shí)驗(yàn)室檢查35實(shí)驗(yàn)室檢查血清特異性血型抗體檢查診斷新生兒溶血病的的主要依據(jù)肝功能檢查總膽紅素和結(jié)合膽紅素、谷丙轉(zhuǎn)氨酶、堿性磷酸酶、血漿蛋白、凝血酶原時(shí)間實(shí)驗(yàn)室檢查血清特異性血型抗體檢查36診斷步驟正常或降低總膽紅素紅細(xì)胞形態(tài)異常、紅細(xì)胞酶缺乏、血紅蛋白病、藥物性溶血、感染、DIC窒息、感染、頭顱血腫、IDM幽門狹窄、小腸閉鎖、Lucey-Driscoll綜合征、Grigler-Najiar綜合征、Gilbert綜合征甲低、母乳性黃疸感染、胎胎輸血母胎輸血、SGALGA、臍帶延遲結(jié)扎
細(xì)菌或TORCH感染、肝炎、半乳糖血癥、酪氨酸血癥、囊性纖維化、膽總管囊腫、膽道閉鎖、α1-抗胰蛋白酶缺乏
足月兒>12.9mg/dl,早產(chǎn)兒>15mg/dl或每日上升>5mg/dl改良Coombs試驗(yàn)
黃疸升高RBC壓積
正常升高直接膽紅素
陰性陽性RBC形態(tài)、網(wǎng)織RBC
正常異常足月兒<12.9mg/dl,早產(chǎn)兒<15mg/dl或每日升高<5mg/dlRh、ABO及其他血型不合
病理性黃疸生理性黃疸診斷步驟正?;蚪档涂偰懠t素紅細(xì)胞形態(tài)異常、紅細(xì)胞酶缺乏、血37組織和影像學(xué)檢查影像學(xué)檢查B超(膽管囊腫、膽管擴(kuò)張、膽結(jié)石、膽道閉鐨,膽囊缺如)計(jì)算機(jī)斷層攝影(CT)核同位素掃描肝活組織檢查組織和影像學(xué)檢查影像學(xué)檢查38顧客滿意是任何企業(yè)的核心價(jià)值,企業(yè)只有努力提供自身的服務(wù)能力,才能提高市場競爭力。服務(wù)能力的提高,有賴于顧客滿意服務(wù)策略和制度的規(guī)劃與執(zhí)行。沒有全面顧客服務(wù)制度的建立,相應(yīng)的技術(shù)執(zhí)行也就失去了方向。(3)“買方”系指本標(biāo)書第二章“前附表”中指明的購買貨物和服務(wù)的法人或其他組織。2組織機(jī)構(gòu)(10)資格證明材料培訓(xùn)過程中,把培訓(xùn)資料整理在冊(cè),并做好培訓(xùn)紀(jì)錄,及時(shí)跟蹤檢查6.4及時(shí)糾正違反正確操作規(guī)程的充裝操作。1.遇心服務(wù)技巧1.走姿2.2保證上崗人員穿戴勞保用品、用具(工衣、工鞋、手套、耳塞、護(hù)鏡等)。7報(bào)送時(shí)間管理程序六、授予合同(5)分項(xiàng)報(bào)價(jià)表
新生兒溶血病
HemolyticDiseaseofNewborn
顧客滿意是任何企業(yè)的核心價(jià)值,企業(yè)只有努力提供自身的服務(wù)能力39目錄定義病因和發(fā)病機(jī)制病理生理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷和鑒別診斷并發(fā)癥治療目錄定義40定義新生兒溶血病(Hemolyticdiseaseofnewborn)指母、子血型不合引起的同族免疫性溶血
ABO血型不合最常見
Rh血型不合較少見均伴有程度不一的高未結(jié)合膽紅素血癥和貧血膽紅素腦病為最嚴(yán)重的并發(fā)癥
定義新生兒溶血病(Hemolyticdiseaseof41定義病因和發(fā)病機(jī)制病理生理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷和鑒別診斷并發(fā)癥治療預(yù)防定義42病因和發(fā)病機(jī)制胎兒從父親遺傳而來的紅細(xì)胞抗原恰為母親所缺少,胎兒紅細(xì)胞通過胎盤進(jìn)入母體血循環(huán)中刺激母體產(chǎn)生相應(yīng)的血型抗體(IgG)。此抗體又可通過胎盤進(jìn)入胎兒血循環(huán)中導(dǎo)致胎兒、新生兒體內(nèi)特異性抗原抗體反應(yīng),使紅細(xì)胞致敏,單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)內(nèi)破壞,引起溶血。病因和發(fā)病機(jī)制胎兒從父親遺傳而來的紅細(xì)胞抗原恰為母親所缺少,43ABO溶血病的病因和發(fā)病機(jī)制ABO血型的遺傳有A基因者稱A型,有B基因者稱B型,同時(shí)有A、B二個(gè)基因者稱AB型,有H基因而無A、B基因?yàn)镺型假如母“O”型,父“A”型(純合子或雜合子)母基因型OOAOA父基因型AA子基因型子血型AOOO母基因型OO父基因型AOAO或或ABO溶血病的病因和發(fā)病機(jī)制ABO血型的遺傳母基因型OOAO44ABO血型抗體正常情況下,紅細(xì)胞上缺乏A或B抗原時(shí),血漿中存在相應(yīng)的抗體即抗A抗體或抗B抗體為天然抗體,以IgM為主,實(shí)質(zhì)是由于機(jī)體與廣泛存在的類ABO物質(zhì)接觸產(chǎn)生。如果由于輸血、懷孕或類ABO物質(zhì)的刺激使抗體濃度增加,這種免疫抗A或抗B抗體多半為IgG,特別是O型母親。ABO血型抗體45血型基因型血漿中可以存在的抗體OOO抗A抗體和抗B抗體AAAAO抗B抗體BBBBO抗A抗體ABAB無ABO血型與抗體血型基因型血漿中可以存在的抗體OOO抗A抗體和抗B抗體AAA46ABO溶血病可發(fā)生在懷孕第一胎自然界存在A或B血型物質(zhì)如某些植物、寄生蟲、傷寒疫苗、破傷風(fēng)及白喉類毒素等。
O型母親在第一次妊娠前,已接受過A或B血型物質(zhì)的刺激,血中抗A或抗B(IgG)效價(jià)較高。懷孕第一胎時(shí)抗體即可進(jìn)入胎兒血循環(huán)引起溶血。ABO溶血病可發(fā)生在懷孕第一胎47ABO血型不合中約1/5發(fā)病血漿及組織中存在的A和B血型物質(zhì),部分中和來自母體的抗體。胎兒紅細(xì)胞A或B抗原位點(diǎn)少,抗原性弱,反應(yīng)能力差。ABO血型不合中約1/5發(fā)病48
Rh溶血病的病因和發(fā)病機(jī)制Rh血型系統(tǒng)有6種抗原:D、E、C、c、d、e其抗原性強(qiáng)弱依次為D>E>C>c>e。RhD溶血病最常見,其次為RhE,Rhe溶血病罕見。Rh溶血病的病因和發(fā)病機(jī)制Rh血型系統(tǒng)有6種抗原:D、E、49Rh溶血病的病因和發(fā)病機(jī)制紅細(xì)胞缺乏D抗原稱為Rh陰性,具有D抗原稱為Rh陽性,中國人絕大多數(shù)為Rh陽性。母親Rh陰性(無D抗原),若胎兒Rh陽性可發(fā)生Rh溶血病。母親Rh陽性(有D抗原),但缺乏Rh系統(tǒng)其他抗原如E等,若胎兒有該抗原也可發(fā)生Rh溶血病。Rh溶血病的病因和發(fā)病機(jī)制紅細(xì)胞缺乏D抗原稱為Rh陰性,具有50Rh溶血病的病因和發(fā)病機(jī)制Rh溶血病一般不發(fā)生在第一胎由于自然界無Rh血型物質(zhì)Rh溶血病的病因和發(fā)病機(jī)制Rh溶血病一般不發(fā)生在第一胎51
首次妊娠末期或胎盤剝離經(jīng)過8~9周以后再次妊娠孕期幾天內(nèi)Rh陽性胎兒血>0.5~1ml胎兒已娩出胎兒Rh血型同上胎少量胎兒血0.05~0.1ml胎兒紅細(xì)胞溶血Rh陰性母血產(chǎn)生IgM抗體產(chǎn)生少量IgG抗體母血循環(huán)產(chǎn)生大量IgG抗體初發(fā)免疫反應(yīng)次發(fā)免疫反應(yīng)第一胎不溶血第二胎溶血胎盤首次妊娠末期或胎盤剝離經(jīng)過8~9周以后再次妊娠孕期幾天內(nèi)52Rh溶血病發(fā)生在第一胎的情況Rh陰性母親既往輸過Rh陽性血。極少數(shù)可能是由于Rh陰性孕婦的母親為Rh陽性,其母懷孕時(shí)已使孕婦致敏,故第一胎發(fā)?。ㄍ庾婺笇W(xué)說)。RhD血型不合者約1/20發(fā)病母親對(duì)胎兒紅細(xì)胞Rh抗原的敏感性不同。Rh溶血病發(fā)生在第一胎的情況53定義病因和發(fā)病機(jī)制病理生理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷和鑒別診斷并發(fā)癥治療預(yù)防定義54病理生理◆
Rh溶血◆ABO溶血胎兒紅細(xì)胞溶血重心力衰竭髓外造血↑肝脾腫大胎兒全身水腫低蛋白血癥胎兒重度貧血胎兒血中膽紅素↑新生兒黃疸母親肝臟胎盤娩出時(shí)黃疸不明顯新生兒處理膽紅素↓血清UCB過高膽紅素腦病血腦屏障胎兒紅細(xì)胞溶血輕病理生理◆Rh溶血◆ABO溶血胎兒紅細(xì)胞溶血重心力衰竭髓55定義病因和發(fā)病機(jī)制病理生理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷和鑒別診斷并發(fā)癥治療預(yù)防定義56臨床表現(xiàn)
臨床特點(diǎn)ABO溶血病Rh溶血病發(fā)生頻率常見不常見發(fā)生的母子血型主要發(fā)生在母O型胎兒A型或B型母缺少任一Rh抗原胎兒卻具有該Rh抗原發(fā)生胎次第一胎可發(fā)病(約半數(shù))一般發(fā)生在第二胎;第一胎也可發(fā)病下一胎情況不一定大多數(shù)更嚴(yán)重臨床表現(xiàn)較輕較重,嚴(yán)重者甚至死胎黃疸生后第2~3天出現(xiàn)24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)并迅速加重貧血輕可有嚴(yán)重貧血或伴心力衰竭肝脾大很少發(fā)生多有不同程度的肝脾增大晚期貧血很少發(fā)生可發(fā)生,持續(xù)至生后3~6周臨床表現(xiàn)臨床特點(diǎn)ABO溶血病Rh溶血病發(fā)生的母子血型主57定義病因和發(fā)病機(jī)制病理生理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷和鑒別診斷并發(fā)癥治療預(yù)防定義58實(shí)驗(yàn)室檢查血型檢查母子ABO和Rh血型溶血檢查溶血時(shí)紅細(xì)胞和血紅蛋白減少,早期新生兒毛細(xì)血管血血紅蛋白<145g/L可診斷為貧血;網(wǎng)織紅細(xì)胞增高(第一天>6%);血涂片有核紅細(xì)胞增多(>10/100個(gè)白細(xì)胞);血清總膽紅素和未結(jié)合膽紅素明顯增加;致敏紅細(xì)胞和血型抗體測(cè)定實(shí)驗(yàn)室檢查血型檢查59實(shí)驗(yàn)室檢查
試驗(yàn)名稱目的方法結(jié)果判定意義改良直接抗人球蛋白試驗(yàn)(改良Coombs試驗(yàn))測(cè)定患兒紅細(xì)胞上結(jié)合的血型抗體“最適稀釋度”的抗人球蛋白血清與充分洗滌后的受檢紅細(xì)胞鹽水懸液混合紅細(xì)胞凝聚為陽性紅細(xì)胞已致敏,為確診實(shí)驗(yàn)Rh溶血病陽性率高而ABO溶血病低抗體釋放試驗(yàn)測(cè)定患兒紅細(xì)胞上結(jié)合的血型抗體加熱使患兒致敏紅細(xì)胞結(jié)合的母體血型抗體釋放于釋放液中,該釋放液與同型成人紅細(xì)胞混合,再加入抗人球蛋白血清紅細(xì)胞凝聚為陽性檢測(cè)致敏紅細(xì)胞的敏感試驗(yàn),為確診實(shí)驗(yàn)Rh和ABO溶血病一般均為陽性游離抗體試驗(yàn)測(cè)定患兒血清中來自母體的血型抗體在患兒血清中加入與其相同血型的成人紅細(xì)胞,再加入抗人球蛋白血清紅細(xì)胞凝聚為陽性估計(jì)是否繼續(xù)溶血和換血效果,不是確診試驗(yàn)實(shí)驗(yàn)室檢查試驗(yàn)名稱目的方法結(jié)果判定意義抗體釋放試驗(yàn)測(cè)定患兒60定義病因和發(fā)病機(jī)制病理生理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷和鑒別診斷并發(fā)癥治療預(yù)防定義61產(chǎn)前診斷既往所生新生兒有重度黃疸和貧血或有死胎史孕婦及其丈夫均應(yīng)進(jìn)行ABO和Rh血型檢查。Rh血型不合者孕婦在妊娠16周時(shí)應(yīng)檢測(cè)血中Rh血型抗體,以后每2~4周檢測(cè)一次,當(dāng)抗體效價(jià)逐漸升高,提示可能發(fā)生Rh溶血病。28周后監(jiān)測(cè)羊水中膽紅素濃度,了解是否發(fā)病及其程度。B超胎兒水腫產(chǎn)前診斷既往所生新生兒有重度黃疸和貧血或有死胎史62生后診斷母子血型不合新生兒早期出現(xiàn)黃疸血清特異性免疫抗體的檢查是生后診斷的主要依據(jù)Rh溶血?。焊牧糃oombs(+)ABO溶血?。焊牧糃oombs(+)改良Coombs(-)需做抗體釋放試驗(yàn)(+)生后診斷63鑒別診斷先天性腎病有全身水腫、低蛋白血癥和蛋白尿。無病理性黃疸和肝脾大。新生兒貧血雙胞胎的胎-胎間輸血,或胎-母間輸血可引起。無重度黃疸、血型不合及溶血三項(xiàng)試驗(yàn)陽性。生理性黃疸ABO溶血病可僅表現(xiàn)為黃疸,易混淆。血型不合及溶血三項(xiàng)試驗(yàn)可鑒別。鑒別診斷先天性腎病64定義病因和發(fā)病機(jī)制病理生理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷和鑒別診斷并發(fā)癥治療預(yù)防定義65膽紅素腦病為新生兒溶血病最嚴(yán)重的并發(fā)癥早產(chǎn)兒更易發(fā)生多于生后4~7天出現(xiàn)癥狀臨床上分4期并發(fā)癥
膽紅素腦病為新生兒溶血病最嚴(yán)重的并發(fā)癥并發(fā)癥66臨床分期分期表現(xiàn)持續(xù)時(shí)間警告期嗜睡、反應(yīng)低下、吮吸無力、擁抱反射減弱、肌張力減低12~24小時(shí)痙攣期抽搐、角弓反張和發(fā)熱輕者雙眼凝視;重者肌張力增高、呼吸暫停、雙手緊握、雙臂伸直內(nèi)旋12~48小時(shí)恢復(fù)期吃奶及反應(yīng)好轉(zhuǎn),抽搐次數(shù)減少,角弓反張逐漸消失,肌張力逐漸恢復(fù)2周后遺癥期手足徐動(dòng)、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、聽覺障礙和牙釉質(zhì)發(fā)育不良等四聯(lián)癥1個(gè)月后臨床分期分期表現(xiàn)持續(xù)時(shí)間警告期嗜睡、反應(yīng)低下、吮吸無力67病理表現(xiàn)整個(gè)中樞神經(jīng)系統(tǒng)均有膽紅素浸潤,不同部位病變輕重不一,腦基底核等處最明顯病變部位的選擇性可能與神經(jīng)細(xì)胞酶系統(tǒng)的成熟度有關(guān)UCB對(duì)腦細(xì)胞的毒性作用,以對(duì)生理上最活躍的神經(jīng)細(xì)胞影響最大鏡下病理變化以神經(jīng)元細(xì)胞線粒體腫脹和蒼白明顯UCB影響細(xì)胞線粒體的氧化作用,使能量產(chǎn)生受抑病理表現(xiàn)整個(gè)中樞神經(jīng)系統(tǒng)均有膽紅素浸潤,不同部位病變輕重不一68發(fā)生機(jī)理游離膽紅素梯度UCB濃度過高、白蛋白含量過低、存在白蛋白聯(lián)結(jié)點(diǎn)的競爭物等均使血游離膽紅素增高,致核黃疸;血-腦屏障的功能狀態(tài)UCB為脂溶性;與白蛋白聯(lián)結(jié)后,分子量大,不能通過血-腦屏障作用受缺氧、感染、低血糖及酸中毒等因素影響“屏障開放”時(shí),UCB(與白蛋白聯(lián)結(jié)的也可)進(jìn)入腦組織新生兒血-腦屏障未成熟,尤其早產(chǎn)兒、生后頭幾天;膽紅素的細(xì)胞毒性神經(jīng)元的易感性發(fā)生機(jī)理游離膽紅素梯度69定義病因和發(fā)病機(jī)制病理生理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷和鑒別診斷并發(fā)癥治療預(yù)防定義70治療產(chǎn)前治療血漿置換宮內(nèi)輸血酶誘導(dǎo)劑提前分娩新生兒治療光療藥物治療換血療法其他治療治療產(chǎn)前治療新生兒治療71產(chǎn)前治療血漿置換目的:換出抗體,減少胎兒溶血用于:血Rh抗體效價(jià)明顯增高,又不宜提前分娩的孕婦宮內(nèi)輸血直接將與孕婦血清不凝集的濃縮紅細(xì)胞在B超下注入臍血管或胎兒腹腔內(nèi)目的:糾正貧血用于:胎兒水腫或胎兒Hb<80g/L,肺尚未成熟者產(chǎn)前治療血漿置換72產(chǎn)前治療酶誘導(dǎo)劑孕婦于預(yù)產(chǎn)期前1~2周口服苯巴比妥目的:誘導(dǎo)胎兒UDPGT產(chǎn)生增加,減輕新生兒黃疸提前分娩既往有輸血、死胎、流產(chǎn)和分娩史的Rh陰性孕婦本次妊娠Rh抗體效價(jià)逐漸升至1:32或1:64以上用分光光度計(jì)測(cè)定羊水膽紅素增高羊水L/S>2,提示胎肺已成熟產(chǎn)前治療酶誘導(dǎo)劑73光照療法(光療)降低血清未結(jié)合膽紅素簡單而有效的方法原理設(shè)備和方法指征副作用光照療法(光療)降低血清未結(jié)合膽紅素簡單而有效的方法74光療原理UCB在光的作用下,轉(zhuǎn)變成水溶性異構(gòu)體,經(jīng)膽汁和尿液排出;波長425~475nm的藍(lán)光和波長510~530nm的綠光效果較好,日光燈或太陽光也有一定療效;光療主要作用于皮膚淺層組織,皮膚黃疸消退并不表明血清UCB正常;光療原理75設(shè)備和方法主要有光療箱、光療燈和光療毯等;光療箱以單面光160W、雙面光320W為宜,雙面光優(yōu)于單面光;上、下燈管距床面距離分別為40cm和20cm;光照時(shí),嬰兒雙眼用黑色眼罩保護(hù),以免損傷視網(wǎng)膜,除會(huì)陰、肛門部用尿布遮蓋外,其余均裸露;照射時(shí)間以不超過3天為宜。設(shè)備和方法76光照療法(光療)遮蓋眼睛保護(hù)會(huì)陰<72h藍(lán)光425-475nm光照療法(光療)遮蓋眼睛保護(hù)會(huì)陰<72h藍(lán)光425-475n77光照療法(光療)綠光510-530nm膽紅素下降2mg/dl/4~7hr膽紅素反跳1mg/dl光照療法(光療)綠光510-530nm膽紅素下降2m78光照療法(光療)日光燈光照療法(光療)日光燈79光療指征血清總膽紅素一般患兒>205μmol/L(12mg/dl)VLBW>103μmol/L(6mg/dl)ELBW>85μmol/L(5mg/dl)新生兒溶血病患兒生后血清總膽紅素>85μmol/L(5mg/dl)
也有學(xué)者主張對(duì)ELBW生后即進(jìn)行預(yù)防性光療
※
應(yīng)根據(jù)不同胎齡、出生體重、日齡的膽紅素值而定光療指征80新生兒黃疸干預(yù)方案
不同出生時(shí)齡的足月新生兒黃疸干預(yù)推薦標(biāo)準(zhǔn)
總膽紅素水平μmol/L(mg/d1)
時(shí)齡(h)考慮光療光療光療失敗換血換血加療~24≥103(≥6)≥154(≥9)≥205(≥12)≥257(≥15)
~48≥154(≥9)≥205(≥12)≥291(≥17)≥342(≥20)
~72≥205(≥12)≥257(≥15)≥342(≥20)≥428(≥25)
>72≥257(≥15)≥291(≥17)≥376(≥22)≥428(≥25)新生兒黃疸干預(yù)方案
不同出生時(shí)齡的足月新生兒黃疸干預(yù)推薦標(biāo)準(zhǔn)81光療副作用可出現(xiàn)發(fā)熱、腹瀉和皮疹,多不嚴(yán)重,可繼續(xù)光療藍(lán)光可分解體內(nèi)核黃素,光療超過24小時(shí)可引起核黃素↓→紅細(xì)胞谷胱苷肽還原酶活性↓→加重溶血
光療時(shí)補(bǔ)充核黃素每日3次,5mg/次;光療后每日1次,連服3日血清結(jié)合膽紅素>68μmol/L(4mg/dl),血清谷丙轉(zhuǎn)氨酶和堿性磷酸酶增高時(shí),皮膚呈青銅色即青銅癥,應(yīng)停止光療,青銅癥可自行消退;光療時(shí)應(yīng)適當(dāng)補(bǔ)充水分及鈣劑。光療副作用82藥物治療
白蛋白糾正代謝性酸中毒肝酶誘導(dǎo)劑靜脈用免疫球蛋白藥物治療白蛋白83藥物治療
白蛋白增加其與未結(jié)合膽紅素的聯(lián)結(jié),減少膽紅素腦病的發(fā)生;白蛋白1g/kg或血漿每次10~20ml/kg。堿化血液利于未結(jié)合膽紅素與白蛋白聯(lián)結(jié);5%碳酸氫鈉提高血pH值。藥物治療白蛋白84肝酶誘導(dǎo)劑增加UDPGT的生成和肝臟攝取UCB能力;苯巴比妥每日5mg/kg,分2~3次口服,共4~5日或尼可剎米每日100mg/kg,分2~3次口服,共4~5日。靜脈用免疫球蛋白抑制吞噬細(xì)胞破壞致敏紅細(xì)胞;早期應(yīng)用臨床效果較好;用法為1g/kg,6~8小時(shí)內(nèi)靜脈滴入。肝酶誘導(dǎo)劑85換血療法(ExchangeTransfusion
)作用換出游離抗體、致敏紅細(xì)胞減輕溶血換出膽紅素防止腦病糾正貧血防止心力衰竭換血療法(ExchangeTransfusion)作用86指征產(chǎn)前已明確診斷,出生時(shí)Bili
>68μmol/L(4mg/dl),血紅蛋白<120g/L伴水腫、肝脾大、心力衰竭生后12小時(shí)Bili上升>12μmol/L·h(0.7mg/dl·h)Bili
≥342μmol/L(20mg/dl)有膽紅素腦病早期表現(xiàn)
指征87大部分Rh溶血病和個(gè)別嚴(yán)重ABO溶血病有任一指征者即應(yīng)換血;小早產(chǎn)兒、合并缺氧和酸中毒者或上一胎溶血嚴(yán)重者,應(yīng)適當(dāng)放寬指征;大部分Rh溶血病和個(gè)別嚴(yán)重ABO溶血病有任一指征者即應(yīng)換血;88換血療法
血源的選擇新生兒換血血液的選擇Rh溶血病1.Rh系統(tǒng)同母親、ABO系統(tǒng)同患兒2.緊急時(shí)可選用Rh陽性或O型血ABO溶血1.AB型血漿和O型紅細(xì)胞的混合血2.抗A或抗B效價(jià)不高的O型血3.患兒同型血換血療法血源的選擇新生兒換血血液的選擇Rh溶血病1.Rh系89換血量一般為患兒血量的2倍(約150~180ml/kg)。換出85%的致敏紅細(xì)胞和60%的膽紅素及抗體。
換血途徑
臍動(dòng)、靜脈同步換血臍靜脈交替換血周圍血管換血換血量換血途徑90定義病因和發(fā)病機(jī)制病理生理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷和鑒別診斷并發(fā)癥治療預(yù)防定義91預(yù)防
RhD陰性婦女在流產(chǎn)或分娩RhD陽性胎兒后,72小時(shí)內(nèi)肌注抗D球蛋白300μg。預(yù)防RhD陰性婦女92復(fù)習(xí)新生兒生理性黃疸有何特點(diǎn)?復(fù)習(xí)新生兒生理性黃疸有何特點(diǎn)?93復(fù)習(xí)新生兒病理性黃疸有何特點(diǎn)?復(fù)習(xí)新生兒病理性黃疸有何特點(diǎn)?94復(fù)習(xí)3.試述新生兒核黃疸的臨床表現(xiàn)。復(fù)習(xí)3.試述新生兒核黃疸的臨床表現(xiàn)。95新生兒黃疸新生兒黃疸96優(yōu)選新生兒黃疸優(yōu)選新生兒黃疸97目錄定義膽紅素代謝特點(diǎn)新生兒黃疸分類新生兒黃疸的診斷和鑒別診斷目錄定義98定義:黃疸是由于血清中膽紅素升高致使皮膚、黏膜和鞏膜發(fā)黃的表現(xiàn)。成人血清總膽紅素含量<1mg/dl,當(dāng)>2mg/dl時(shí),臨床上出現(xiàn)黃疸。定義:黃疸是由于血清中膽紅素升高致使皮膚、黏膜和鞏膜發(fā)黃的表99定義黃疸是由于血清中膽紅素升高致使皮膚、黏膜和鞏膜發(fā)黃的表現(xiàn)。成人血清總膽紅素含量<1mg/dl,當(dāng)>2mg/dl時(shí),臨床上出現(xiàn)黃疸。定義黃疸是由于血清中膽紅素升高致使皮膚、黏膜和鞏膜發(fā)黃的表現(xiàn)100新生兒血中膽紅素超過5~7mg/dl即可出現(xiàn)肉眼可見的黃疸;50%~60%的足月兒和80%的早產(chǎn)兒出現(xiàn)生理性黃疸;部分高未結(jié)合膽紅素血癥可引起膽紅素腦病。新生兒101生兒黃疸培訓(xùn)課件102定義膽紅素代謝特點(diǎn)新生兒黃疸分類新生兒黃疸的診斷和鑒別診斷定義103正常膽紅素代謝特點(diǎn)膽紅素的來源;膽紅素在血循環(huán)中的運(yùn)輸;肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的攝取、結(jié)合和排泄;膽紅素的腸肝循環(huán)。正常膽紅素代謝特點(diǎn)膽紅素的來源;104膽紅素正常代謝示意圖膽紅素正常代謝示意圖白蛋白白蛋白105新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)膽紅素生成過多;聯(lián)結(jié)的膽紅素量少;肝細(xì)胞處理膽紅素能力差;新生兒腸肝循環(huán)特點(diǎn)導(dǎo)致未結(jié)合膽紅素的產(chǎn)生和吸收增加;饑餓、缺氧、脫水、酸中毒、頭顱血腫或顱內(nèi)出血時(shí),更易出現(xiàn)黃疸或使原有黃疸加重;
新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)膽紅素生成過多;106膽紅素的來源
新生兒每日生成膽紅素8.8mg/kg原因胎兒血氧分壓↓→紅細(xì)胞數(shù)量↑;出生后血氧分壓↑→過多紅細(xì)胞破壞紅細(xì)胞壽命↓血紅蛋白分解速度↑旁路膽紅素生成↑膽紅素的來源
新生兒每日生成膽紅素8.8mg/kg107膽紅素的運(yùn)輸新生兒血漿白蛋白聯(lián)結(jié)膽紅素的能力差原因早產(chǎn)兒胎齡越小→白蛋白含量越低→聯(lián)結(jié)膽紅素的量越少剛出生新生兒常有酸中毒,可減少膽紅素與白蛋白聯(lián)結(jié)膽紅素的運(yùn)輸新生兒血漿白蛋白聯(lián)結(jié)膽紅素的能力差10832.1評(píng)標(biāo)委員會(huì)在初審時(shí)將檢查其報(bào)價(jià)是否有算術(shù)錯(cuò)誤,對(duì)價(jià)格的算術(shù)錯(cuò)誤按下述原則修正。修正后的結(jié)果對(duì)投標(biāo)人有約束力,如投標(biāo)人不接受修正后的結(jié)果,則其投標(biāo)將被拒絕,投標(biāo)保證金將不予退還。在工作過程中,服務(wù)人員不可避免的要到處走動(dòng),因此,走路姿勢(shì)也是需要加以注意的一個(gè)方面。走路的時(shí)候,服務(wù)人員要抬頭挺胸,不要駝背。尤其需要注意的是,服務(wù)人員一定要穿大小合適的鞋。8、施工時(shí)應(yīng)自覺接受監(jiān)督。21.2特殊情況下,招標(biāo)代理機(jī)構(gòu)可于投標(biāo)有效期滿之前以書面形式要求投標(biāo)人延長有效期。投標(biāo)人應(yīng)以書面形式答復(fù)招標(biāo)代理機(jī)構(gòu)的上述要求。若投標(biāo)人拒絕上述要求,可在原定的投標(biāo)有效期滿后收回其投標(biāo)保證金;若投標(biāo)人接受招標(biāo)代理機(jī)構(gòu)的延期要求,投標(biāo)文件繼續(xù)有效,且不允許修改,但需相應(yīng)延長投標(biāo)保證金的有效期。一、功能簡介作為植根式服務(wù)文化的規(guī)劃者和管理者,企業(yè)領(lǐng)導(dǎo)尤其要以身作則,教育員工、激勵(lì)員工,不斷有意識(shí)地去做示范,來代替管理他們。這是在企業(yè)中落實(shí)優(yōu)良服務(wù)、讓顧客滿意的一個(gè)技術(shù)性做法。4、設(shè)備與構(gòu)筑物檢查、保養(yǎng)記錄;藥店也是藥品銷售的主渠道,藥店的銷售要從以下幾個(gè)方面入手:圖3-2培養(yǎng)服務(wù)人才的步驟2、優(yōu)秀團(tuán)干部的推薦每年不少于2名,但不超過所屬企業(yè)團(tuán) 干部數(shù)的10%?,F(xiàn)場服務(wù)體驗(yàn)?zāi)軌蚴菇邮芘嘤?xùn)的人員充分交流自身的感受,緩解疲倦,在愉快的過程中加深對(duì)服務(wù)的理解。這樣,他們的學(xué)習(xí)意愿也會(huì)大幅度提高。這種做法也能促進(jìn)換位思考,使服務(wù)人員能夠站在客戶的角度評(píng)價(jià)服務(wù)。6.2管道上的手動(dòng)閥門在開啟時(shí)要均勻用力,緩慢打開,以免對(duì)管道造成瞬間的高壓沖擊。2.1檢查登記氣瓶制造標(biāo)志和檢驗(yàn)標(biāo)志。登記內(nèi)容包括制造國別、制造廠名或代號(hào)、出廠編號(hào)、出廠年月、公稱工作壓力、水壓試驗(yàn)壓力、實(shí)際容積、實(shí)際重量、上次檢驗(yàn)日期。膽紅素的攝取、結(jié)合和排泄新生兒肝細(xì)胞處理膽紅素能力差原因1.出生時(shí)肝細(xì)胞內(nèi)Y蛋白含量極少(生后5-10天達(dá)正常)2.UDPGT含量↓(生后1周接近正常),活性↓(僅為正常的0~30%)3.出生時(shí)肝細(xì)胞將CB排泄到腸道的能力暫時(shí)↓,早產(chǎn)兒更明顯32.1評(píng)標(biāo)委員會(huì)在初審時(shí)將檢查其報(bào)價(jià)是否有算術(shù)錯(cuò)誤,對(duì)109定義膽紅素代謝特點(diǎn)新生兒黃疸分類新生兒黃疸的診斷和鑒別診斷定義110新生兒黃疸分類特點(diǎn)生理性黃疸病理性黃疸黃疸足月兒早產(chǎn)兒足月兒早產(chǎn)兒出現(xiàn)時(shí)間2~3天3~5天生后24小時(shí)內(nèi)(早)高峰時(shí)間4~5天5~7天消退時(shí)間5~7天7~9天黃疸退而復(fù)現(xiàn)持續(xù)時(shí)間≤2周≤4周>2周>4周(長)血清膽紅素μmol/L<221<257>221>257(高)
mg/dl<12.9<15>12.9>15每日膽紅素升高<85μmol/L(5mg/dl)>85μmol/L(5mg/dl)血清結(jié)合膽紅素>34μmol/L(2mg/dl)一般情況良好相應(yīng)表現(xiàn)原因新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)病因復(fù)雜新生兒黃疸分類特點(diǎn)生理性黃疸病理性黃疸黃疸足月兒早產(chǎn)兒足111病理性黃疸分類膽紅素生成過多肝臟攝取和/或結(jié)合膽紅素功能低下膽汁排泄障礙
※
臨床疾病產(chǎn)生常不是單一原因而是多種原因所致病理性黃疸分類112膽紅素生成過多紅細(xì)胞增多癥靜脈血紅細(xì)胞>6×1012/L,血紅蛋白>220g/L,紅細(xì)胞壓積>65%母-胎或胎-胎間輸血、臍帶結(jié)扎延遲、先天性青紫型心臟病及IDM等
血管外溶血較大的頭顱血腫、皮下血腫、顱內(nèi)出血、肺出血和其他部位出血
膽紅素生成過多紅細(xì)胞增多癥113膽紅素生成過多同族免疫性溶血血型不合如ABO或Rh血型不合等感染以金黃色葡萄球菌、大腸桿菌引起的敗血癥多見膽紅素生成過多同族免疫性溶血114膽紅素生成過多
腸肝循環(huán)增加先天性腸道閉鎖、先天性幽門肥厚、巨結(jié)腸、饑餓和喂養(yǎng)延遲等→胎糞排泄延遲→膽紅素吸收↑母乳性黃疸母乳喂養(yǎng)兒,黃疸于生后3~8天出現(xiàn),1~3周達(dá)高峰,6~12周消退,停喂母乳3~5天,黃疸明顯減輕或消退,可能與母乳中的β-葡萄糖醛酸苷酶進(jìn)入患兒腸內(nèi)使腸道內(nèi)UCB生成↑膽紅素生成過多腸肝循環(huán)增加115膽紅素生成過多血紅蛋白病α地中海貧血;血紅蛋白肽鏈數(shù)量和質(zhì)量缺陷而引起溶血紅細(xì)胞酶缺陷葡萄糖-6磷酸脫氫酶(G-6-PD)、丙酮酸激酶、己糖激酶缺陷膽紅素生成過多血紅蛋白病116膽紅素生成過多紅細(xì)胞形態(tài)異常遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、遺傳性橢圓形細(xì)胞增多癥、遺傳性口形紅細(xì)胞增多癥、嬰兒固縮紅細(xì)胞增多癥其他維生素E缺乏和低鋅血癥等→紅細(xì)胞膜異常膽紅素生成過多紅細(xì)胞形態(tài)異常117肝臟膽紅素代謝障礙
缺氧窒息和心力衰竭等→UDPGT活性受抑制
Crigler-Najjar綜合征(先天性UDPGT缺乏)Ⅰ型:常染色體隱性遺傳,酶完全缺乏,酶誘導(dǎo)劑治療無效,很難存活Ⅱ型:常染色體顯性遺傳,酶活性低下,酶誘導(dǎo)劑治療有效肝臟膽紅素代謝障礙缺氧118肝臟膽紅素代謝障礙Gilbert綜合征(先天性非溶血性未結(jié)合膽紅素增高癥)常染色體顯性遺傳肝細(xì)胞攝取膽紅素功能障礙黃疸較輕,伴UDPGT活性降低時(shí)黃疸較重,酶誘導(dǎo)劑治療有效,預(yù)后良好肝臟膽紅素代謝障礙Gilbert綜合征(先天性非溶血性未結(jié)合119肝臟膽紅素代謝障礙Lucey-Driscoll綜合征(家族性暫時(shí)性新生兒黃疸)妊娠后期孕婦血清中存在一種孕激素,抑制UDPGT活性。有家族史,新生兒早期黃疸重,2~3周自然消退;藥物磺胺、水楊酸鹽、VitK3
、消炎痛、西地蘭等某些藥物,與膽紅素競爭Y、Z蛋白的結(jié)合位點(diǎn);肝臟膽紅素代謝障礙Lucey-Driscoll綜合征(家族性120(九)公示人選。將團(tuán)干部候選人人選情況在競爭上崗所在部門和企業(yè)機(jī)關(guān)進(jìn)行公示,如不存在影響任職的問題,則提交團(tuán)員大會(huì)等額選舉。(1)實(shí)質(zhì)上影響合同的范圍、質(zhì)量和履行;第五條推薦方法和程序流程革新,簡化作業(yè)手續(xù) 向下授權(quán),改革不當(dāng)法規(guī),手續(xù)適當(dāng)放寬、改變【自檢】9.1賣方應(yīng)提供下列服務(wù)中的任一種或所有的服務(wù):35.2授予合同將考慮投標(biāo)人的財(cái)務(wù)、技術(shù)和生產(chǎn)能力,并基于投標(biāo)人按招標(biāo)文件規(guī)定提供的資格文件以及招標(biāo)人認(rèn)為必要的、合適的其它資料。(11)未按招標(biāo)文件規(guī)定格式填寫,內(nèi)容不全或關(guān)鍵字跡模糊、無法辨認(rèn)的。8.4如果競爭性磋商響應(yīng)人未按第8.1-8.3條要求將競爭性磋商響應(yīng)文件密封或在密封袋上加寫標(biāo)記,采購代理機(jī)構(gòu)對(duì)誤投或過早啟封概不負(fù)責(zé)。由此造成提前啟封的競爭性磋商響應(yīng)文件,采購代理機(jī)構(gòu)予以拒絕,并退回競爭性磋商響應(yīng)人。2.2本合同條款適用于沒有被本合同其他部分的條款所取代的范圍。(四)具有較高的綜合素質(zhì),創(chuàng)新意識(shí)、業(yè)務(wù)能力、組織協(xié)調(diào)能力、語言文字和口頭表達(dá)能力較強(qiáng)。8.3對(duì)外報(bào)表管理程序2、人員監(jiān)控、管理:肝臟膽紅素代謝障礙其他先天性甲狀腺功能低下、腦垂體功能低下和先天愚型等常伴有血膽紅素升高或黃疸消退延遲(九)公示人選。將團(tuán)干部候選人人選情況在競爭上崗所在部門121膽汁排泄障礙
新生兒肝炎多由病毒引起的宮內(nèi)感染;乙型肝炎病毒、巨細(xì)胞病毒、風(fēng)疹病毒、單純皰疹病毒、腸道病毒及EB病毒等常見先天性代謝缺陷病半乳糖血癥、果糖不耐受癥、酪氨酸血癥、糖原累積?、粜图爸|(zhì)累積病(尼曼匹克氏病、高雪氏?。┑扔懈渭?xì)胞損害膽汁排泄障礙新生兒肝炎122膽汁排泄障礙
膽管阻塞先天性膽道閉鎖先天性膽總管囊腫膽汁粘稠綜合征肝和膽道的腫瘤膽汁排泄障礙膽管阻塞123定義膽紅素代謝特點(diǎn)新生兒黃疸分類新生兒黃疸的診斷和鑒別診斷定義124詢問病史體格檢查實(shí)驗(yàn)室檢查新生兒黃疸的實(shí)驗(yàn)室檢查步驟組織和影像學(xué)檢查生兒黃疸培訓(xùn)課件125詢問病史母親孕期病史(胎次、有無流產(chǎn)、死胎和輸血史,妊娠并發(fā)癥,產(chǎn)前有無感染和羊膜早破史)家族史患兒情況(是否為早產(chǎn)兒低出生體重兒或糖尿病母親嬰兒)分娩過程(有無難產(chǎn)史,是否用催產(chǎn)素、鎮(zhèn)靜劑或麻醉劑、輸入葡萄糖等)喂養(yǎng)方式(母乳或人工喂養(yǎng)),新生兒食欲、嘔吐、尿和糞便顏色,體重增加情況尤其黃疸出現(xiàn)時(shí)間詢問病史母親孕期病史(胎次、有無流產(chǎn)、死胎和輸血史,妊娠并發(fā)126詢問病史時(shí)間可能的情況24小時(shí)內(nèi)Rh或ABO溶血病、宮內(nèi)感染2~3天生理性黃疸、圍產(chǎn)因素4~5天感染、胎糞排出延遲生理黃疸期已過,黃疸持續(xù)加深母乳性黃疸、感染性疾病、球形紅細(xì)胞增多癥、甲低詢問病史時(shí)間可能的情況24小時(shí)內(nèi)Rh或ABO溶血病、127體格檢查觀察黃疸的分布情況,估計(jì)黃疸的程度黃疸部位血清膽紅素μmol/L(mg/dl)面、頸部100.9±5.1(5.9±0.3)軀干上半部152.2±29.1(8.9±1.7)軀干下半部及大腿201.8±30.8(11.8±1.8)臂及膝關(guān)節(jié)以下256.5±29.1(15±1.7)手、足>256.5(15)體格檢查觀察黃疸的分布情況,估計(jì)黃疸的程度黃疸部位血清膽紅128體格檢查
觀察黃染的色澤未結(jié)合膽紅素→顏色鮮明有光澤,呈桔黃或金黃色結(jié)合膽紅素→灰黃色或黃綠色
檢查一般情況,有無病態(tài);有無皮膚蒼白,出血點(diǎn)或膿皰疹;有無呼吸困難,肺部羅音;肝脾是否腫大;臍周有無紅腫,臍部有無分秘物;有無神經(jīng)系統(tǒng)癥狀(如神萎或激惹,前囟是否緊張,有無凝視,肌張力有無減低或增高,生理反射是否減弱或消失)體格檢查觀察黃染的色澤129實(shí)驗(yàn)室檢查一般實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī):紅細(xì)胞和血紅蛋白、網(wǎng)織紅細(xì)胞、有核紅細(xì)胞血型紅細(xì)胞脆性實(shí)驗(yàn)溶血----排除Rh、ABO溶血病----若脆性增高,考慮遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥,自身免疫性溶血癥等。若脆性降低,可見于地中海貧血等血紅蛋白病。
血培養(yǎng),血清特異性抗體,c反應(yīng)蛋白,血沉(增快)實(shí)驗(yàn)室檢查一般實(shí)驗(yàn)室檢查130實(shí)驗(yàn)室檢查血清特異性血型抗體檢查診斷新生兒溶血病的的主要依據(jù)肝功能檢查總膽紅素和結(jié)合膽紅素、谷丙轉(zhuǎn)氨酶、堿性磷酸酶、血漿蛋白、凝血酶原時(shí)間實(shí)驗(yàn)室檢查血清特異性血型抗體檢查131診斷步驟正常或降低總膽紅素紅細(xì)胞形態(tài)異常、紅細(xì)胞酶缺乏、血紅蛋白病、藥物性溶血、感染、DIC窒息、感染、頭顱血腫、IDM幽門狹窄、小腸閉鎖、Lucey-Driscoll綜合征、Grigler-Najiar綜合征、Gilbert綜合征甲低、母乳性黃疸感染、胎胎輸血母胎輸血、SGALGA、臍帶延遲結(jié)扎
細(xì)菌或TORCH感染、肝炎、半乳糖血癥、酪氨酸血癥、囊性纖維化、膽總管囊腫、膽道閉鎖、α1-抗胰蛋白酶缺乏
足月兒>12.9mg/dl,早產(chǎn)兒>15mg/dl或每日上升>5mg/dl改良Coombs試驗(yàn)
黃疸升高RBC壓積
正常升高直接膽紅素
陰性陽性RBC形態(tài)、網(wǎng)織RBC
正常異常足月兒<12.9mg/dl,早產(chǎn)兒<15mg/dl或每日升高<5mg/dlRh、ABO及其他血型不合
病理性黃疸生理性黃疸診斷步驟正常或降低總膽紅素紅細(xì)胞形態(tài)異常、紅細(xì)胞酶缺乏、血132組織和影像學(xué)檢查影像學(xué)檢查B超(膽管囊腫、膽管擴(kuò)張、膽結(jié)石、膽道閉鐨,膽囊缺如)計(jì)算機(jī)斷層攝影(CT)核同位素掃描肝活組織檢查組織和影像學(xué)檢查影像學(xué)檢查133顧客滿意是任何企業(yè)的核心價(jià)值,企業(yè)只有努力提供自身的服務(wù)能力,才能提高市場競爭力。服務(wù)能力的提高,有賴于顧客滿意服務(wù)策略和制度的規(guī)劃與執(zhí)行。沒有全面顧客服務(wù)制度的建立,相應(yīng)的技術(shù)執(zhí)行也就失去了方向。(3)“買方”系指本標(biāo)書第二章“前附表”中指明的購買貨物和服務(wù)的法人或其他組織。2組織機(jī)構(gòu)(10)資格證明材料培訓(xùn)過程中,把培訓(xùn)資料整理在冊(cè),并做好培訓(xùn)紀(jì)錄,及時(shí)跟蹤檢查6.4及時(shí)糾正違反正確操作規(guī)程的充裝操作。1.遇心服務(wù)技巧1.走姿2.2保證上崗人員穿戴勞保用品、用具(工衣、工鞋、手套、耳塞、護(hù)鏡等)。7報(bào)送時(shí)間管理程序六、授予合同(5)分項(xiàng)報(bào)價(jià)表
新生兒溶血病
HemolyticDiseaseofNewborn
顧客滿意是任何企業(yè)的核心價(jià)值,企業(yè)只有努力提供自身的服務(wù)能力134目錄定義病因和發(fā)病機(jī)制病理生理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷和鑒別診斷并發(fā)癥治療目錄定義135定義新生兒溶血病(Hemolyticdiseaseofnewborn)指母、子血型不合引起的同族免疫性溶血
ABO血型不合最常見
Rh血型不合較少見均伴有程度不一的高未結(jié)合膽紅素血癥和貧血膽紅素腦病為最嚴(yán)重的并發(fā)癥
定義新生兒溶血病(Hemolyticdiseaseof136定義病因和發(fā)病機(jī)制病理生理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷和鑒別診斷并發(fā)癥治療預(yù)防定義137病因和發(fā)病機(jī)制胎兒從父親遺傳而來的紅細(xì)胞抗原恰為母親所缺少,胎兒紅細(xì)胞通過胎盤進(jìn)入母體血循環(huán)中刺激母體產(chǎn)生相應(yīng)的血型抗體(IgG)。此抗體又可通過胎盤進(jìn)入胎兒血循環(huán)中導(dǎo)致胎兒、新生兒體內(nèi)特異性抗原抗體反應(yīng),使紅細(xì)胞致敏,單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)內(nèi)破壞,引起溶血。病因和發(fā)病機(jī)制胎兒從父親遺傳而來的紅細(xì)胞抗原恰為母親所缺少,138ABO溶血病的病因和發(fā)病機(jī)制ABO血型的遺傳有A基因者稱A型,有B基因者稱B型,同時(shí)有A、B二個(gè)基因者稱AB型,有H基因而無A、B基因?yàn)镺型假如母“O”型,父“A”型(純合子或雜合子)母基因型OOAOA父基因型AA子基因型子血型AOOO母基因型OO父基因型AOAO或或ABO溶血病的病因和發(fā)病機(jī)制ABO血型的遺傳母基因型OOAO139ABO血型抗體正常情況下,紅細(xì)胞上缺乏A或B抗原時(shí),血漿中存在相應(yīng)的抗體即抗A抗體或抗B抗體為天然抗體,以IgM為主,實(shí)質(zhì)是由于機(jī)體與廣泛存在的類ABO物質(zhì)接觸產(chǎn)生。如果由于輸血、懷孕或類ABO物質(zhì)的刺激使抗體濃度增加,這種免疫抗A或抗B抗體多半為IgG,特別是O型母親。ABO血型抗體140血型基因型血漿中可以存在的抗體OOO抗A抗體和抗B抗體AAAAO抗B抗體BBBBO抗A抗體ABAB無ABO血型與抗體血型基因型血漿中可以存在的抗體OOO抗A抗體和抗B抗體AAA141ABO溶血病可發(fā)生在懷孕第一胎自然界存在A或B血型物質(zhì)如某些植物、寄生蟲、傷寒疫苗、破傷風(fēng)及白喉類毒素等。
O型母親在第一次妊娠前,已接受過A或B血型物質(zhì)的刺激,血中抗A或抗B(IgG)效價(jià)較高。懷孕第一胎時(shí)抗體即可進(jìn)入胎兒血循環(huán)引起溶血。ABO溶血病可發(fā)生在懷孕第一胎142ABO血型不合中約1/5發(fā)病血漿及組織中存在的A和B血型物質(zhì),部分中和來自母體的抗體。胎兒紅細(xì)胞A或B抗原位點(diǎn)少,抗原性弱,反應(yīng)能力差。ABO血型不合中約1/5發(fā)病143
Rh溶血病的病因和發(fā)病機(jī)制Rh血型系統(tǒng)有6種抗原:D、E、C、c、d、e其抗原性強(qiáng)弱依次為D>E>C>c>e。RhD溶血病最常見,其次為RhE,Rhe溶血病罕見。Rh溶血病的病因和發(fā)病機(jī)制Rh血型系統(tǒng)有6種抗原:D、E、144Rh溶血病的病因和發(fā)病機(jī)制紅細(xì)胞缺乏D抗原稱為Rh陰性,具有D抗原稱為Rh陽性,中國人絕大多數(shù)為Rh陽性。母親Rh陰性(無D抗原),若胎兒Rh陽性可發(fā)生Rh溶血病。母親Rh陽性(有D抗原),但缺乏Rh系統(tǒng)其他抗原如E等,若胎兒有該抗原也可發(fā)生Rh溶血病。Rh溶血病的病因和發(fā)病機(jī)制紅細(xì)胞缺乏D抗原稱為Rh陰性,具有145Rh溶血病的病因和發(fā)病機(jī)制Rh溶血病一般不發(fā)生在第一胎由于自然界無Rh血型物質(zhì)Rh溶血病的病因和發(fā)病機(jī)制Rh溶血病一般不發(fā)生在第一胎146
首次妊娠末期或胎盤剝離經(jīng)過8~9周以后再次妊娠孕期幾天內(nèi)Rh陽性胎兒血>0.5~1ml胎兒已娩出胎兒Rh血型同上胎少量胎兒血0.05~0.1ml胎兒紅細(xì)胞溶血Rh陰性母血產(chǎn)生IgM抗體產(chǎn)生少量IgG抗體母血循環(huán)產(chǎn)生大量IgG抗體初發(fā)免疫反應(yīng)次發(fā)免疫反應(yīng)第一胎不溶血第二胎溶血胎盤首次妊娠末期或胎盤剝離經(jīng)過8~9周以后再次妊娠孕期幾天內(nèi)147Rh溶血病發(fā)生在第一胎的情況Rh陰性母親既往輸過Rh陽性血。極少數(shù)可能是由于Rh陰性孕婦的母親為Rh陽性,其母懷孕時(shí)已使孕婦致敏,故第一胎發(fā)?。ㄍ庾婺笇W(xué)說)。RhD血型不合者約1/20發(fā)病母親對(duì)胎兒紅細(xì)胞Rh抗原的敏感性不同。Rh溶血病發(fā)生在第一胎的情況148定義病因和發(fā)病機(jī)制病理生理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷和鑒別診斷并發(fā)癥治療預(yù)防定義149病理生理◆
Rh溶血◆ABO溶血胎兒紅細(xì)胞溶血重心力衰竭髓外造血↑肝脾腫大胎兒全身水腫低蛋白血癥胎兒重度貧血胎兒血中膽紅素↑新生兒黃疸母親肝臟胎盤娩出時(shí)黃疸不明顯新生兒處理膽紅素↓血清UCB過高膽紅素腦病血腦屏障胎兒紅細(xì)胞溶血輕病理生理◆Rh溶血◆ABO溶血胎兒紅細(xì)胞溶血重心力衰竭髓150定義病因和發(fā)病機(jī)制病理生理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷和鑒別診斷并發(fā)癥治療預(yù)防定義151臨床表現(xiàn)
臨床特點(diǎn)ABO溶血病Rh溶血病發(fā)生頻率常見不常見發(fā)生的母子血型主要發(fā)生在母O型胎兒A型或B型母缺少任一Rh抗原胎兒卻具有該Rh抗原發(fā)生胎次第一胎可發(fā)?。s半數(shù))一般發(fā)生在第二胎;第一胎也可發(fā)病下一胎情況不一定大多數(shù)更嚴(yán)重臨床表現(xiàn)較輕較重,嚴(yán)重者甚至死胎黃疸生后第2~3天出現(xiàn)24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)并迅速加重貧血輕可有嚴(yán)重貧血或伴心力衰竭肝脾大很少發(fā)生多有不同程度的肝脾增大晚期貧血很少發(fā)生可發(fā)生,持續(xù)至生后3~6周臨床表現(xiàn)臨床特點(diǎn)ABO溶血病Rh溶血病發(fā)生的母子血型主152定義病因和發(fā)病機(jī)制病理生理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷和鑒別診斷并發(fā)癥治療預(yù)防定義153實(shí)驗(yàn)室檢查血型檢查母子ABO和Rh血型溶血檢查溶血時(shí)紅細(xì)胞和血紅蛋白減少,早期新生兒毛細(xì)血管血血紅蛋白<145g/L可診斷為貧血;網(wǎng)織紅細(xì)胞增高(第一天>6%);血涂片有核紅細(xì)胞增多(>10/100個(gè)白細(xì)胞);血清總膽紅素和未結(jié)合膽紅素明顯增加;致敏紅細(xì)胞和血型抗體測(cè)定實(shí)驗(yàn)室檢查血型檢查154實(shí)驗(yàn)室檢查
試驗(yàn)名稱目的方法結(jié)果判定意義改良直接抗人球蛋白試驗(yàn)(改良Coombs試驗(yàn))測(cè)定患兒紅細(xì)胞上結(jié)合的血型抗體“最適稀釋度”的抗人球蛋白血清與充分洗滌后的受檢紅細(xì)胞鹽水懸液混合紅細(xì)胞凝聚為陽性紅細(xì)胞已致敏,為確診實(shí)驗(yàn)Rh溶血病陽性率高而ABO溶血病低抗體釋放試驗(yàn)測(cè)定患兒紅細(xì)胞上結(jié)合的血型抗體加熱使患兒致敏紅細(xì)胞結(jié)合的母體血型抗體釋放于釋放液中,該釋放液與同型成人紅細(xì)胞混合,再加入抗人球蛋白血清紅細(xì)胞凝聚為陽性檢測(cè)致敏紅細(xì)胞的敏感試驗(yàn),為確診實(shí)驗(yàn)Rh和ABO溶血病一般均為陽性游離抗體試驗(yàn)測(cè)定患兒血清中來自母體的血型抗體在患兒血清中加入與其相同血型的成人紅細(xì)胞,再加入抗人球蛋白血清紅細(xì)胞凝聚為陽性估計(jì)是否繼續(xù)溶血和換血效果,不是確診試驗(yàn)實(shí)驗(yàn)室檢查試驗(yàn)名稱目的方法結(jié)果判定意義抗體釋放試驗(yàn)測(cè)定患兒155定義病因和發(fā)病機(jī)制病理生理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷和鑒別診斷并發(fā)癥治療預(yù)防定義156產(chǎn)前診斷既往所生新生兒有重度黃疸和貧血或有死胎史孕婦及其丈夫均應(yīng)進(jìn)行ABO和Rh血型檢查。Rh血型不合者孕婦在妊娠16周時(shí)應(yīng)檢測(cè)血中Rh血型抗體,以后每2~4周檢測(cè)一次,當(dāng)抗體效價(jià)逐漸升高,提示可能發(fā)生Rh溶血病。28周后監(jiān)測(cè)羊水中膽紅素濃度,了解是否發(fā)病及其程度。B超胎兒水腫產(chǎn)前診斷既往所生新生兒有重度黃疸和貧血或有死胎史157生后診斷母子血型不合新生兒早期出現(xiàn)黃疸血清特異性免疫抗體的檢查是生后診斷的主要依據(jù)Rh溶血?。焊牧糃oombs(+)ABO溶血病:改良Coombs(+)改良Coombs(-)需做抗體釋放試驗(yàn)(+)生后診斷158鑒別診斷先天性腎病有全身水腫、低蛋白血癥和蛋白尿。無病理性黃疸和肝脾大。新生兒貧血雙胞胎的胎-胎間輸血,或胎-母間輸血可引起。無重度黃疸、血型不合及溶血三項(xiàng)試驗(yàn)陽性。生理性黃疸ABO溶血病可僅表現(xiàn)為黃疸,易混淆。血型不合及溶血三項(xiàng)試驗(yàn)可鑒別。鑒別診斷先天性腎病159定義病因和發(fā)病機(jī)制病理生理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷和鑒別診斷并發(fā)癥治療預(yù)防定義160膽紅素腦病為新生兒溶血病最嚴(yán)重的并發(fā)癥早產(chǎn)兒更易發(fā)生多于生后4~7天出現(xiàn)癥狀臨床上分4期并發(fā)癥
膽紅素腦病為新生兒溶血病最嚴(yán)重的并發(fā)癥并發(fā)癥161臨床分期分期表現(xiàn)持續(xù)時(shí)間警告期嗜睡、反應(yīng)低下、吮吸無力、擁抱反射減弱、肌張力減低12~24小時(shí)痙攣期抽搐、角弓反張和發(fā)熱輕者雙眼凝視;重者肌張力增高、呼吸暫停、雙手緊握、雙臂伸直內(nèi)旋12~48小時(shí)恢復(fù)期吃奶及反應(yīng)好轉(zhuǎn),抽搐次數(shù)減少,角弓反張逐漸消失,肌張力逐漸恢復(fù)2周后遺癥期手足徐動(dòng)、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、聽覺障礙和牙釉質(zhì)發(fā)育不良等四聯(lián)癥1個(gè)月后臨床分期分期表現(xiàn)持續(xù)時(shí)間警告期嗜睡、反應(yīng)低下、吮吸無力162病理表現(xiàn)整個(gè)中樞神經(jīng)系統(tǒng)均有膽紅素浸潤,不同部位病變輕重不一,腦基底核等處最明顯病變部位的選擇性可能與神經(jīng)細(xì)胞酶系統(tǒng)的成熟度有關(guān)UCB對(duì)腦細(xì)胞的毒性作用,以對(duì)生理上最活躍的神經(jīng)細(xì)胞影響最大鏡下病理變化以神經(jīng)元細(xì)胞線粒體腫脹和蒼白明顯UCB影響細(xì)胞線粒體的氧化作用,使能量產(chǎn)生受抑病理表現(xiàn)整個(gè)中樞神經(jīng)系統(tǒng)均有膽紅素浸潤,不同部位病變輕重不一163發(fā)生機(jī)理游離膽紅素梯度UCB濃度過高、白蛋白含量過低、存在白蛋白聯(lián)結(jié)點(diǎn)的競爭物等均使血游離膽紅素增高,致核黃疸;血-腦屏障的功能狀態(tài)UCB為脂溶性;與白蛋白聯(lián)結(jié)后,分子量大,不能通過血-腦屏障作用受缺氧、感染、低血糖及酸中毒等因素影響“屏障開放”時(shí),UCB(與白蛋白聯(lián)結(jié)的也可)進(jìn)入腦組織新生兒血-腦屏障未成熟,尤其早產(chǎn)兒、生后頭幾天;膽紅素的細(xì)胞毒性神經(jīng)元的易感性發(fā)生機(jī)理游離膽紅素梯度164定義病因和發(fā)病機(jī)制病理生理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷和鑒別診斷并發(fā)癥治療預(yù)防定義165治療產(chǎn)前治療血漿置換宮內(nèi)輸血酶誘導(dǎo)劑提前分娩新生兒治療光療藥物治療換血療法其他治療治療產(chǎn)前治療新生兒治療166產(chǎn)前治療血漿置換目的:換出抗體,減少胎兒溶血用于:血Rh抗體效價(jià)明顯增高,又不宜提前分娩的孕婦宮內(nèi)輸血直接將與孕婦血清不凝集的濃縮紅細(xì)胞在B超下注入臍血管或胎兒腹腔內(nèi)目的:糾正貧血用于:胎兒水腫或胎兒Hb<80g/L,肺尚未成熟者產(chǎn)前治療血漿置換
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