發(fā)熱疾病整理

急性淋巴細胞性白血病概述急性淋巴細胞性白血病(ALL)是一種進行性惡性疾病，其特征為大量的類似于淋巴母細胞的未成熟白細胞。這些細胞可在血液、骨髓、淋巴結、脾臟和其它器官中發(fā)現。急性淋巴細胞性白血病占兒童急性白血病的80%，發(fā)病率高峰在3歲至7歲之間。ALL也可發(fā)生于成年人，占所有成年人白血病的20%。臨床表現一、起?。憾鄶挡∪似鸩〖保M展快，常以發(fā)熱、貧血或出血為首發(fā)癥狀。部分病例起病較緩，以進行性貧血為主要表現。二、癥狀：(一)貧血：發(fā)病的均有貧血，但輕重不等。(二)出血：多數患者在病程中均有不同程度之出血，以皮膚瘀點、瘀斑、牙齦出血、鼻衄為常見。嚴重者可有內臟出血，如便血、尿血、咳血及顱內出血。(三)發(fā)熱：是急性白血病常見的癥狀之一。三、體征：(一)肝、脾、淋巴結腫大。(二)骨及關節(jié)表現：骨關節(jié)疼痛為常見之表現，胸骨壓痛對白血病診斷有一定價值。(三)其他浸潤體征：男性睪丸受累可呈彌漫性腫大，成為白血病復發(fā)的原因之一。四、中樞神經系統白血?。罕憩F有①腦膜受浸潤，可影響腦脊液的循環(huán)，造成顱內壓增高，患者出現頭痛、惡心、嘔吐、視力模糊、視乳頭水腫、外展神經麻痹等現象;②顱神經麻痹主要為神經根被浸潤，特別是通過顱神經孔處的第3對和第7對顱神經受累引起面癱;③脊髓受白血病細胞浸潤，以進行性截癱為主要特征;④血管內皮受浸潤以及白血病細胞淤滯，發(fā)生繼發(fā)性出血，臨床表現同腦血管意外。實驗室檢查一、血象：白細胞多數在10-50×109/L，少部分<5109=""l="">100×109/L。二、骨髓象：骨髓穿刺檢查是診斷急性白血病的重要方法。三、細胞化學：白血病的原始細胞有時形態(tài)學難以區(qū)分，可借助細胞化學作出鑒別.四、生化檢查：(一)溶菌酶：測定溶菌酶有利于鑒別白血病類型。(二)尿酸。(三)電解質及酸鹼平衡。五、染色體檢查：對急性白血病進行染色體檢查有助于白血病的正確分型及預后的估計。傳染性單核細胞增多癥概述傳染性單核細胞增多癥(infectiousmononucleosis)是一種由EB病毒感染所致的急性單核-巨噬細胞系統增生性疾病，病程常具自限性。臨床上表現為不規(guī)則發(fā)熱、淋巴結腫大、咽痛;實驗室檢查可發(fā)現周圍血液單核細胞顯著增多，出現異常淋巴細胞，嗜異性凝集試驗以及抗EB病毒的抗體陽性。臨床表現潛伏期5～15天不等，多數為10天。起病急、緩不一，近半數有全身不適、頭痛、頭昏、畏寒、鼻塞、惡心、嘔吐、食欲不振等前驅癥狀。病程長短懸殊，臨床表現多樣，各次流行與其主要癥狀表現迥異。較典型而常見的癥狀有：1.發(fā)熱除極輕型的病例外，均有發(fā)熱，體溫自38.5～40℃不等，可呈弛張、不規(guī)則或稽留型，熱程自數日至數周，但也有長達2～4個月者。發(fā)熱時可伴有畏寒、寒戰(zhàn)，熱可漸退或驟退，病程早期可有相對緩脈。2.淋巴結腫大90%以上患者有淋巴結病變，其中60%的患者有淺表淋巴結腫大。全身淋巴結皆可被累及，以頸淋巴結最為常見，腋下、腹股溝次之，胸廓、縱隔、腸系膜淋巴結偶亦可累及。直徑1～4cm不等，呈中等硬度，分散而不粘連，無明顯壓痛，不化膿，兩側不對稱。腫大淋巴結消退徐緩，通常在3周之內，偶可持續(xù)較長的時間。3.咽峽炎約半數患者有咽、腭垂(懸雍垂)、扁桃體等充血、水腫或腫大，少數有潰瘍或假膜形成?；颊呙坑醒释?，腭部可見小出血點，齒齦也可腫脹，并有潰瘍。喉及氣管水腫阻塞罕見。4.肝、脾腫大約10%病例有肝腫大，肝功能異常者可達2/3。5%～15%出現黃疸。50%以上病例有脾腫大，大多僅在肋緣下2cm～3cm，偶可發(fā)生脾破裂。5.皮疹約10%的病例出現皮疹，呈多形性，有斑丘疹、猩紅熱樣皮疹、結節(jié)性紅斑、蕁麻疹等，偶呈出血性。多見于軀干部，較少波及肢體，常在起病后1～2周內出現，3～7天消退，不留痕跡，未見脫屑。比較典型者為黏膜疹，表現為多發(fā)性針尖樣瘀點，見于軟、硬腭的交界處。6.神經系統癥狀神經系統極少被累及，表現為急性無菌性腦膜炎、腦膜腦炎、腦干腦炎、周圍神經炎等，臨床上可出現相應的癥狀。腦脊液中可有中等度蛋白質和淋巴細胞增多，并可見異常淋巴細胞。預后大多良好，病情重危者痊愈后也多不留后遺癥。實驗室檢查1.血象白細胞總數高低不一。病初起時可以正常，發(fā)病后10～12天白細胞總數常有升高，高者可達60×109/L，第3周恢復正常。在發(fā)病的第1～21天可出現異常淋巴細胞，其占外周血有核細胞數的比例可達10%～30%，在10%以上或絕對值大于1×l09/L時具有重要意義。血小板計數可減少，約半數患者的血小板計數在140×109/L以下，但罕有引起紫癜者。極個別患者尚有粒細胞缺乏或淋巴細胞減少，大多見于病程的第1個月內?？赡芘c異常免疫反應有關。嗜酸性粒細胞在整個病程中并不消失，在恢復期常見增多。2.骨髓象缺乏診斷意義，但可除外其他疾病如血液病等。骨髓中可見中性粒細胞核左移，網狀細胞可能增生。并可有異常淋巴細胞出現，但此現象亦有可能為外周血液稀釋所致。在骨髓偶可發(fā)現肉芽腫病變。3.嗜異性凝集試驗由Paul-Bunnell嗜異性凝集試驗的陽性率達80%～90%，EB病毒抗體測定均呈陽性。嗜異性凝集試驗方法簡便，適用于臨床常規(guī)檢查。其效價從1∶50～1∶224均具有臨床價值，一般認為其效價在1∶80以上具診斷價值。EB病毒抗體測定IgG型VCA在病程早期即見升高，且長期存在，而滴度亦無顯著變化，故此指標雖有利于流行病學調查，但臨床診斷價值不大。一般而言，滴度在1∶160以上提示可能存在新近感染。這一抗體和嗜異性抗體間無平行關系，其效價和病情及血象間也無明確聯系。如能測定特異性IgMVCA則更有利于診斷，此抗體出現早，僅存在4～8周，對現癥感染以及嗜異性抗體陰性的患者的診斷頗具價值。甲亢概述甲狀腺功能亢進癥(hyperthyroidism，簡稱甲亢)，是由多種原因引起的甲狀腺功能亢進和(或)血循環(huán)中甲狀腺激素水平增高所致的一組常見的內分泌病，其病因主要是彌漫性毒性甲狀腺腫(Graves病)、多結節(jié)性毒性甲狀腺腫和甲狀腺自主高功能腺瘤(Plummer病)。臨床上以高代謝征群、甲狀腺腫大、突眼癥、神經及心血管系統功能紊亂為特征，病理上甲狀腺可呈彌漫性、結節(jié)性或混合性腫大等表現。臨床表現:①代謝增加及交感神經高度興奮的表現。病人常有多食、易餓、消瘦、無力、怕熱、多汗、皮膚潮濕，也可有發(fā)熱、腹瀉、容易激動、好動、失眠、心跳增快，嚴重時心律不規(guī)則,心臟增大,甚至心功能衰竭。②甲狀腺為程度不等的彌漫性對稱腫大。腫大程度與病情不一定平行，由于腺體中血管擴張和血流加快,在腫大的甲狀腺上可聽到雜音,或可以摸到如貓喘一樣的顫動。③眼部改變。由于交感神經過度興奮，可表現眼裂變大、眼瞼后縮、眨眼減少，呈現凝視狀態(tài)或驚嚇表情。有的病人由于眼部肌肉受侵犯，眼球活動受限制,產生視物成雙的復視現象或眼結膜、角膜水腫,也可破潰。病人常有眼球突出。眼部病變嚴重的可有視神經乳頭和(或)視網膜水腫、出血，視神經受到損害可引起視力減退，甚至失明。實驗室檢查1.基礎代謝率(BMR)測定甲亢時增高，>15%，與甲亢病情呈平等增減?？捎脙x器測定或用計算法求得。計算公式：安靜時脈搏脈壓-111-BMR%。

2.血膽固醇減低100mg/L(760mmol/L)。血內肌酸磷酸激酶(CRK)，乳酸脫氫酶(LDH)、谷草轉氨酶(SGOT)均升高。

3.外周血細胞應>4.5×109/L，中性多核白細胞應>50%，方可用抗甲狀腺藥物。

4.甲狀腺吸131Ⅰ率增高，女性6h為9%～55%。男性為9%～50%，24h為20%～45%。3h為5%～25%。本實驗檢查受很多藥物及含碘食物的影響，故檢查前2～3周，應避免這些因素。

5.血漿蛋白結合碘(PRI)正常值為0.3～0.63pmol/L，甲亢時增高，>0.63pmol/L。

6.甲狀腺激素T3正常值950～205μg/L，T4正常值60～14.8μg/L，樹脂攝取比值(RUR)為0.8～1.1。游離T4指數(FT4Ⅰ)為9.6～16.3。FT3Ⅰ6.0～11.4pmol/L，FT4為32.5±6.0pmol/L。甲亢時都增高。rT3正常值為0.2～0.8μmol/L，甲亢時也增高，而且有時變化早于T3與T4。

7.TSH放免法測定正常值為3～10mU/L，垂體甲亢時升高，一般甲亢TSH在正常水平或減少。

8.T3抑制試驗用于鑒別甲狀腺吸131Ⅰ增高的性質。方法是先測吸131Ⅰ值，然后口服T360μg/d(3次/d)，6天后再測吸131Ⅰ率，將結果加以對比，也可口服甲狀腺素片60mg，3次/d，8天后再測吸131Ⅰ值，結果對比。正常人及單純甲狀腺腫者其T3抑制試驗的131Ⅰ抑制率>50%，甲亢時抑制90%可出現陽性。風濕熱概述風濕熱(rheumaticfever)是一種常見的反復發(fā)作的急性或慢性身性結締組織炎癥，主要累及心臟、關節(jié)、中樞神經系統、皮膚和皮下組織。臨床表現以心臟炎和關節(jié)炎為主，可伴有發(fā)熱、毒血癥、皮疹、皮下小結、舞蹈病等。它通常發(fā)生于鏈球菌感染后2～4周，是一種對咽部A組溶血性鏈球菌感染的變態(tài)反應性疾病。急性發(fā)作時通常以關節(jié)炎較為明顯，但在此階段風濕性心臟炎可造成病人死亡。急性發(fā)作后常遺留輕重不等的心臟損害。臨床表現(1)發(fā)熱：50%～70%患者有發(fā)熱，熱型不規(guī)則