白塞氏病課件

白塞氏病的定義以口腔，外生殖器潰瘍和眼色素膜炎為主要表現(xiàn)的臨床綜合征。本病是一種系統(tǒng)性疾病，除上述三聯(lián)癥外，還可有神經(jīng)系統(tǒng)，大血管和內(nèi)臟累及。1學習交流PPT白塞氏病的定義以口腔，外生殖器潰瘍和眼色素膜炎為主要表現(xiàn)的臨白塞氏病的定義1937年土耳其教授Behcet首先描述,貝赫切特綜合征(Behcetsyndrome,BS),習稱白塞病一種原因不明的以血管炎為病理基礎的慢性多系統(tǒng)疾病口腔、生殖器潰瘍、皮膚及眼病變最常見可累及關節(jié)、心血管、胃腸道、神經(jīng)系統(tǒng)、肺、腎及附睪等2學習交流PPT白塞氏病的定義1937年土耳其教授Behcet首先描述,貝赫白塞氏病的流行病學調(diào)查流行病學顯示高發(fā)于絲綢之路范圍,故有人稱絲綢之路病患病率報告:

1.土耳其80~370/10萬,日本13.5/10萬(北方高于南方),英國0.64/10萬,美國6.6/10萬

2.我國黑龍江0.11%,寧夏(回民聚居區(qū))0.12%,與土耳其相似

3.居于美國的日本血統(tǒng)人極少見該病,與生活習慣、飲食和環(huán)境有關聯(lián)3學習交流PPT白塞氏病的流行病學調(diào)查流行病學顯示高發(fā)于絲綢之路范圍,故有人白塞氏病的病因遺傳因素:

與HLA-B5及其相關的B51亞型有關4學習交流PPT白塞氏病的病因遺傳因素:與HLA-B5及其相關的B51亞白塞氏病的病因感染因素:

結(jié)核桿菌、鏈球菌、葡萄球菌、EB病毒、單純皰疹病毒5學習交流PPT白塞氏病的病因感染因素:結(jié)核桿菌、鏈球菌、葡萄球菌、E白塞氏病的病因自身免疫：血管周圍、腦脊液和血管壁等病損處可以見到與免疫反應有關的淋巴細胞及免疫球蛋白、補體出現(xiàn)病人血中有自身抗體：抗人口腔粘膜細胞抗體、抗動脈壁抗體，血中免疫球蛋白升高外周血淋巴細胞亞群比例失調(diào)，CD4+/CD8+比例倒置淋巴細胞分泌TNF-α,IL-6，IL-8針刺反應類似IV型超敏反應，提示細胞免疫紊亂6學習交流PPT白塞氏病的病因自身免疫：6學習交流PPT白塞氏病的病因微量元素：病變組織中有機氯、有機磷、銅離子增高，鋅、硒缺乏7學習交流PPT白塞氏病的病因微量元素：病變組織中有機氯、有機磷、銅離子增高白塞氏病的病理血管炎為特征可累及全身各大、中、小血管，其中小靜脈最常受累組織學改變:血管周圍淋巴、單核細胞浸潤，血管壁有IgG、IgM、C3沉積，大靜脈血栓形成，大動脈由于變性壞死而形成動脈瘤8學習交流PPT白塞氏病的病理血管炎為特征8學習交流PPT白塞氏病的病理血管炎的兩種改變滲出性改變?yōu)楣芮怀溲芮凰[，內(nèi)皮細胞腫脹，纖維蛋白沉積增生性改變?yōu)閮?nèi)皮細胞和外膜細胞增生，管壁增厚有時有肉芽腫形成9學習交流PPT白塞氏病的病理9學習交流PPT白塞氏病的臨床表現(xiàn)發(fā)?。耗挲g多在16~40歲，男:女=0.77:1有許多亞型：血管型、神經(jīng)型、胃腸型急性起病發(fā)作部分患者有高熱、疲倦、食欲減退、肌痛、淋巴結(jié)腫大過度疲勞、焦慮、情緒緊張、月經(jīng)前后、氣候變化可加重10學習交流PPT白塞氏病的臨床表現(xiàn)發(fā)?。耗挲g多在16~40歲，男:女=0.7復發(fā)性口腔潰瘍發(fā)生率100%多發(fā),位于牙齦,舌尖及邊緣,頰黏膜,軟腭痛性潰瘍1~2周自愈，不留瘢痕,反復發(fā)作白塞氏病的臨床表現(xiàn)11學習交流PPT復發(fā)性口腔潰瘍白塞氏病的臨床表現(xiàn)11學習交流PPT復發(fā)性外陰潰瘍發(fā)生率60~90%單發(fā)，次數(shù)較口腔潰瘍少女性位于外陰和陰道男性位于陰囊和陰莖1~3周緩慢消退，可留瘢痕白塞氏病的臨床表現(xiàn)12學習交流PPT復發(fā)性外陰潰瘍白塞氏病的臨床表現(xiàn)12學習交流PPT皮膚病變發(fā)生率56~99%結(jié)節(jié)紅斑、毛囊炎樣皮疹、膿性丘疹、痤瘡樣結(jié)節(jié)針刺試驗陽性對診斷的特異性較高白塞氏病的臨床表現(xiàn)13學習交流PPT皮膚病變白塞氏病的臨床表現(xiàn)13學習交流PPT眼部病變發(fā)生率60~80%虹膜炎、虹膜睫狀體炎、視網(wǎng)膜炎、葡萄膜炎較多見前房積膿、玻璃體病變常無明顯誘因反復發(fā)作導致視力下降或失明臨床表現(xiàn)：視物模糊、視力減退、眼痛、眼球充血、畏光流淚、異物感白塞氏病的臨床表現(xiàn)14學習交流PPT眼部病變白塞氏病的臨床表現(xiàn)14學習交流PPT神經(jīng)系統(tǒng)損害（稱神經(jīng)白塞?。┌l(fā)生率30%是嚴重并發(fā)癥,致殘及死亡主要原因之一男性多見常在發(fā)病后1~3年出現(xiàn)，與眼癥狀不平行中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累多見，可有腦膜腦炎、腦干、脊髓受損,對治療反應差周圍神經(jīng)多較輕，僅表現(xiàn)為四肢麻木不適白塞氏病的臨床表現(xiàn)15學習交流PPT神經(jīng)系統(tǒng)損害（稱神經(jīng)白塞?。┌兹喜〉呐R床表現(xiàn)15學習交流P心臟受累可有心悸、心絞痛、慢性心功能不全、心臟雜音心肌損害、瓣膜病變、傳導系統(tǒng)受累、心包炎冠狀動脈受累時可出現(xiàn)心肌缺血梗死,嚴重因主動脈瘤破裂致死白塞氏病的臨床表現(xiàn)16學習交流PPT心臟受累白塞氏病的臨床表現(xiàn)16學習交流PPT關節(jié)炎發(fā)生率31~61%多為非畸形性下肢單/少關節(jié)炎，持續(xù)時間短暫、疼痛為主2~3%出現(xiàn)畸形滑膜液為炎性改變：WBC5~25×109

/L，以多形核為主白塞氏病的臨床表現(xiàn)17學習交流PPT關節(jié)炎白塞氏病的臨床表現(xiàn)17學習交流PPT消化道損害（稱腸道白塞?。┛砂l(fā)生消化道任何部位:口、食道、胃、回腸、結(jié)腸、肛門回盲部潰瘍最常見潰瘍深可并發(fā)胃腸穿孔或消化道出血吞咽困難、上腹飽脹、噯氣、腹痛、腹瀉、便秘白塞氏病的臨床表現(xiàn)18學習交流PPT消化道損害（稱腸道白塞病）白塞氏病的臨床表現(xiàn)18學習交流PP血管受累（稱血管白塞?。┌l(fā)生率10~37%動靜脈阻塞及動脈瘤形成靜脈受累如靜脈血栓形成較多見白塞氏病的臨床表現(xiàn)19學習交流PPT血管受累（稱血管白塞?。┌兹喜〉呐R床表現(xiàn)19學習交流PPT肺部損害較少累及可出現(xiàn)肺動脈瘤、肺栓塞及氣管支氣管潰瘍表現(xiàn)為咯血、咳嗽、胸痛、呼吸困難白塞氏病的臨床表現(xiàn)20學習交流PPT肺部損害白塞氏病的臨床表現(xiàn)20學習交流PPT其它:腎臟:蛋白尿、血尿、腎性高血壓,病理為IgA腎小球系膜增生、淀粉樣變附睪炎:<10%.特異性較高,一過性,易復發(fā).1~2周緩解白塞氏病的臨床表現(xiàn)21學習交流PPT其它:白塞氏病的臨床表現(xiàn)21學習交流PPT白塞氏病的檢查針刺反應實驗室檢查22學習交流PPT白塞氏病的檢查針刺反應22學習交流PPT針刺反應意義在我國陽性率為62.2%,而其它疾病的對照組僅為4%,正常人不出現(xiàn),對診斷有較高的特異性與疾病活動性相關發(fā)生的主要原因是皮下血管炎和皮膚的高敏反應

23學習交流PPT針刺反應意義在我國陽性率為62.2%,而其它疾病的針刺反應以20號或更大無菌針頭,斜行刺入皮內(nèi)約5mm,24或48h后觀察針眼出現(xiàn)的反應判斷分級

(-)僅有紅斑或針眼

(+/-)有紅斑,丘疹直徑在2mm以下

(+)有紅斑,丘疹直徑為2~3mm(++)有紅斑,丘疹直徑>3mm(+++)膿皰1~2mm(++++)膿皰>2mm24學習交流PPT針刺反應以20號或更大無菌針頭,斜行刺入皮內(nèi)約5mm,實驗室檢查本病尚無特異性化驗指標病情活動期有血白細胞增多,ESR增快、CRP陽性,免疫球蛋白增高部分患者輕度蛋白尿和鏡下血尿ANA、RF及抗ENA抗體均為陰性少數(shù)病人抗心磷脂抗體、抗中性粒細胞胞漿抗體陽性HLA-B561~88%陽性部分PPD陽性針刺反應陽性25學習交流PPT實驗室檢查本病尚無特異性化驗指標25學習交流PPT輔助檢查胸片骨關節(jié)相腸鏡檢查或下消化道造影：可發(fā)現(xiàn)腸道潰瘍頭顱CT、MRI腦脊液檢查：顱壓高，細胞數(shù)增多，半數(shù)病人蛋白升高腦電圖血管造影：了解大中動靜脈受累情況26學習交流PPT輔助檢查胸片26學習交流PPT輔助檢查眼科檢查：眼底鏡：有無視網(wǎng)膜出血裂隙燈：有無角膜潰瘍、虹膜睫狀體炎、眼底熒光造影：發(fā)現(xiàn)早期視網(wǎng)膜血管病變27學習交流PPT輔助檢查眼科檢查：27學習交流PPT白塞氏病的診斷臨床表現(xiàn)各異，無特異性血清學檢查，診斷困難典型病例口腔及陰部潰瘍較具特色，而在其它病少發(fā)28學習交流PPT白塞氏病的診斷臨床表現(xiàn)各異，無特異性血清學檢查，診斷困難28白塞氏病的診斷國內(nèi)外有許多標準，目前多采用1989年貝赫切特綜合征研究小組制定的國際診斷標準29學習交流PPT白塞氏病的診斷國內(nèi)外有許多標準，目前多采用1989年貝赫切特貝赫切特診斷標準

(1989年國際貝赫切特綜合征研究小組制定)反復口腔潰瘍:每年至少發(fā)作3次肯定的阿弗他潰瘍或皰疹性潰瘍反復外陰潰瘍:經(jīng)醫(yī)師確診或本人確認有把握的外陰潰瘍或疤痕眼病:前或后色素膜炎，視網(wǎng)膜血管炎，玻璃體混濁等病變:結(jié)節(jié)紅斑,假性毛囊炎,膿性丘疹,青春期后痤瘡樣結(jié)節(jié)針刺反應:陽性

以上5項中,凡具備第一條者,加上其余4項中的任何2項即可診斷30學習交流PPT貝赫切特診斷標準

(1989年國際貝赫切特綜合征研究小組制定分型完全型:具備口,眼,生殖器三聯(lián)征不完全型:只要口,眼,生殖器三個部位,至少有一個部位的癥狀從未發(fā)生過31學習交流PPT分型完全型:具備口,眼,生殖器三聯(lián)征31學習交流PPT有利于診斷的癥狀關節(jié)痛(炎)皮下栓塞性靜脈炎深部靜脈栓塞動脈栓塞動脈瘤中樞神經(jīng)病變消化道潰瘍附睪炎32學習交流PPT有利于診斷的癥狀關節(jié)痛(炎)32學習交流PPT33學習交流PPT33學習交流PPT34學習交流PPT34學習交流PPT35學習交流PPT35學習交流PPT36學習交流PPT36學習交流PPT37學習交流PPT37學習交流PPT38學習交流PPT38學習交流PPT鑒別診斷復發(fā)性口瘡性口炎Reiter綜合征有消化道癥狀者需與克隆病、潰瘍性結(jié)腸炎鑒別有關節(jié)炎癥狀者需與系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕關節(jié)炎、強直性脊柱炎鑒別有血管炎者需與大動脈炎、結(jié)節(jié)性多動脈炎、動脈硬化性動脈瘤、抗磷脂綜合征鑒別瘢痕、粘膜天皰瘡、扁平苔癬易誤診為白塞氏病，病理有助于鑒別39學習交流PPT鑒別診斷復發(fā)性口瘡性口炎39學習交流PPT治療目前無有效根治方法需綜合治療40學習交流PPT治療目前無有效根治方法40學習交流PPT局部治療口腔潰瘍:

1:5000呋喃西林漱口糖皮質(zhì)激素口腔潰瘍糊膏生殖器潰瘍:高錳酸鉀溶液+抗生素軟膏眼色素膜炎:散瞳劑+0.5%可的松球結(jié)膜下注射地塞米松41學習交流PPT局部治療口腔潰瘍:1:5000呋喃西林漱口41學習全身藥物治療腎上腺皮質(zhì)激素適應癥：1.嚴重的眼炎2.神經(jīng)系統(tǒng)受累3.嚴重的血管炎,包括各種栓塞性脈管炎伴血管閉塞4.

伴嚴重的器質(zhì)性病變?nèi)缧?、肺、腎和胃腸5.與本病有關且NSAIDs治療無效的長期發(fā)熱6.經(jīng)久不愈的深大潰瘍，或結(jié)節(jié)紅斑經(jīng)久不愈、局部潰破42學習交流PPT全身藥物治療腎上腺皮質(zhì)激素42學習交流PPT腎上腺皮質(zhì)激素用法一般強的松30~60mg/d嚴重眼炎，中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變及嚴重血管炎予甲強龍1g/d連續(xù)沖擊三天43學習交流PPT腎上腺皮質(zhì)激素用法一般強的松30~60mg/d43學習交流P免疫抑制劑適應癥：眼神經(jīng)損害嚴重腸道病變、肺血管炎、動脈或大靜脈血栓形成或頑固性皮膚粘膜損害預防眼色素膜炎或神經(jīng)病變的復發(fā)44學習交流PPT免疫抑制劑適應癥：44學習交流PPT免疫抑制劑環(huán)磷酰胺:2~3mg/kg.dpo

每月1givgtt環(huán)孢霉素A:3~5mg/kg.dpo，有明顯療效后漸減到最小劑量維持，療程3~6個月或以上，如開始應用6周~3個月無效，停用甲氨喋呤依木蘭(硫唑嘌呤)一般應與糖皮質(zhì)激素合用45學習交流PPT免疫抑制劑環(huán)磷酰胺:2~3mg/kg.dpo45學習非甾體抗炎藥抗炎鎮(zhèn)痛退熱對發(fā)熱關節(jié)炎結(jié)節(jié)紅斑有效46學習交流PPT非甾體抗炎藥抗炎鎮(zhèn)痛退熱46學習交流PPT秋水仙堿抑制中性粒細胞的趨化對關節(jié)炎、色素膜炎、靜脈炎、口腔潰瘍可能有效常用劑量為:0.5mgbidpo，有效后即停用47學習交流PPT秋水仙堿抑制中性粒細胞的趨化47學習交流PPT中藥雷公藤白芍總苷48學習交流PPT中藥雷公藤48學習交流PPT抗凝劑

對有血栓形成或大中動靜脈血管炎者,可予阿司匹林,潘生丁等抗凝劑或予愛通立(rt-PA),尿激酶,鏈激酶等溶栓治療49學習交流PPT抗凝劑對有血栓形成或大中動靜脈血管炎者,可予阿司匹抗癆治療

如患者有結(jié)核病或過去有結(jié)核病史,或以上治療效果仍不滿意,可試用抗癆治療,三聯(lián)治療至少觀察半年50學習交流PPT抗癆治療如患者有結(jié)核病或過去有結(jié)核病史,或以上治療效注意事項休息，生活規(guī)律，保持口腔、眼及皮膚清潔少吃辛辣食物,多吃維生素含量豐富的食物盡可能避免針刺以防引起炎癥性皮膚損害不戴隱性眼鏡,防止角膜潰瘍白塞氏病腸道癥狀嚴重，伴有腹瀉、腹痛、出血者，應禁食、胃腸外營養(yǎng)、輸血及支持治療51學習交流PPT注意事項休息，生活規(guī)律，保持口腔、眼及皮膚清潔51學習手術(shù)治療腸道白塞并發(fā)腸穿孔,腸瘺時需外科手術(shù)52學習交流PPT手術(shù)治療腸道白塞并發(fā)腸穿孔,腸瘺時需外科手術(shù)52學習預后大部分預后良好日本報道病死率為4%大動脈瘤、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、眼部受累預后不良男性比女性預后差：男性的中樞神經(jīng)系統(tǒng)、眼及大血管的受累率均高于女性眼部受累可致失明，未治療者的失明率高達65%，從發(fā)病到失明平均約5年死亡原因:動脈瘤破裂、顱腦并發(fā)癥53學習交流PPT預后大部分預后良好53學習交流PPT病歷1

患者男，28歲?！伴g斷發(fā)熱、鮮血便1年，口腔潰瘍8個月，肛周潰瘍4個月”1998年9月15日人院。1997年9月出現(xiàn)發(fā)熱，體溫39—40℃，大便呈果醬樣，每日1—2次，伴肛周疼痛。查Hb71g／L；血沉65mm／1h；直腸鏡檢查示直腸前壁隆起性潰瘍，病理示慢性炎癥。予抗感染，柳氮磺胺吡啶、潑尼松治療后便血好轉(zhuǎn)。1998年1月反復出現(xiàn)舌尖、唇、頰及咽部痛性潰瘍。3月發(fā)熱、便血及肛周疼痛加重。血IgGl9．76g／L；抗感染治療無效。5月出現(xiàn)肛周潰瘍，血沉126mm／1h；針刺反應陰性。擬診為“白塞病”，予雷公藤多甙、甲氨蝶呤治療。54學習交流PPT病歷1患者男，28歲?！伴g斷發(fā)熱、鮮血便1年，口腔潰瘍

患者為同性戀，多個性伴侶，有性亂史5年。體檢：體溫37．3℃；輕度貧血貌，下唇、雙側(cè)頰黏膜片狀白斑；肛周見4cmx4cm潰瘍。Hb90g／L；大便潛血陽性；血丙球蛋白30．4％；乙型肝炎病毒標志物、丙型肝炎病毒抗體、抗核抗體(ANA)、抗雙鏈DNA(ds-DNA)抗體、可提取核抗原(ENA)抗體和抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)陰性。人類免疫缺陷病毒抗體(抗-HIV)篩選及確證試驗均陽性。診斷為艾滋病(AIDS)。55學習交流PPT患者為同性戀，多個性伴侶，有性亂史5年。體檢：

患者男，29歲。“發(fā)熱4個月，腹瀉3個月，視力減退2個月”2001年8月30日入院。2001年4月出現(xiàn)發(fā)熱，體溫38～39℃。5月出現(xiàn)腹瀉，黃色稀糊狀便，每日4～10次，無腹痛。6月查血白細胞1．8x109／L，Hb93g／L，血小板73x109／L；結(jié)腸鏡檢查示“潰瘍性結(jié)腸炎”，病理示慢性炎癥；子潑尼松及柳氮磺胺吡啶治療后好轉(zhuǎn)。6月底出現(xiàn)左眼顳側(cè)視力下降，進行性擴展，伴右眼視力明顯減退。眼科檢查示雙側(cè)眼底出血；眼底熒光血管造影提示雙眼視網(wǎng)膜靜脈炎。8月13日子潑尼松龍200mg／d治療，每3天減量20mg：患者無口腔潰瘍及外陰潰瘍。1993年體檢發(fā)現(xiàn)HBsAg、HBeAg、抗-HBc陽性，1995年有輸血史，否認冶游史。病歷256學習交流PPT患者男，29歲?！鞍l(fā)熱4個月，腹瀉3個月，視力減

大便潛血陽性；血沉正常，ANA、抗ds—DNA抗體、抗ENA抗體、抗心磷脂抗體及ANCA陰性。HBsAg、HBeAg及抗-HBc陽性；丙型肝炎病毒抗體陽性；結(jié)核菌素試驗陰性，EB病毒抗體、單純皰疹病毒(HSV)抗體、風疹病毒及弓形蟲抗體陰性；抗巨細胞病毒(CMV)IgM型抗體及CMV，pp65抗原陽性?？埂狧IV篩選及確證試驗均陽性。診斷為AIDS，CMV視網(wǎng)膜炎，慢性乙型肝炎，慢性丙型肝炎。57學習交流PPT大便潛血陽性；血沉正常，ANA、抗ds—DNA小結(jié)白塞病的臨床表現(xiàn)和實驗室檢查均不特異，需綜合分析，應用免疫抑制治療前應除外其他疾病(尤其是感染)。對出現(xiàn)各種嚴重機會感染病人注意有無高危因素，及時篩查抗—HIV。58學習交流PPT小結(jié)白塞病的臨床表現(xiàn)和實驗室檢查均不特異，需綜合分析，應用免謝謝大家!59學習交流PPT謝謝大家!59學習交流PPT白塞氏病的定義以口腔，外生殖器潰瘍和眼色素膜炎為主要表現(xiàn)的臨床綜合征。本病是一種系統(tǒng)性疾病，除上述三聯(lián)癥外，還可有神經(jīng)系統(tǒng)，大血管和內(nèi)臟累及。60學習交流PPT白塞氏病的定義以口腔，外生殖器潰瘍和眼色素膜炎為主要表現(xiàn)的臨白塞氏病的定義1937年土耳其教授Behcet首先描述,貝赫切特綜合征(Behcetsyndrome,BS),習稱白塞病一種原因不明的以血管炎為病理基礎的慢性多系統(tǒng)疾病口腔、生殖器潰瘍、皮膚及眼病變最常見可累及關節(jié)、心血管、胃腸道、神經(jīng)系統(tǒng)、肺、腎及附睪等61學習交流PPT白塞氏病的定義1937年土耳其教授Behcet首先描述,貝赫白塞氏病的流行病學調(diào)查流行病學顯示高發(fā)于絲綢之路范圍,故有人稱絲綢之路病患病率報告:

1.土耳其80~370/10萬,日本13.5/10萬(北方高于南方),英國0.64/10萬,美國6.6/10萬

2.我國黑龍江0.11%,寧夏(回民聚居區(qū))0.12%,與土耳其相似

3.居于美國的日本血統(tǒng)人極少見該病,與生活習慣、飲食和環(huán)境有關聯(lián)62學習交流PPT白塞氏病的流行病學調(diào)查流行病學顯示高發(fā)于絲綢之路范圍,故有人白塞氏病的病因遺傳因素:

與HLA-B5及其相關的B51亞型有關63學習交流PPT白塞氏病的病因遺傳因素:與HLA-B5及其相關的B51亞白塞氏病的病因感染因素:

結(jié)核桿菌、鏈球菌、葡萄球菌、EB病毒、單純皰疹病毒64學習交流PPT白塞氏病的病因感染因素:結(jié)核桿菌、鏈球菌、葡萄球菌、E白塞氏病的病因自身免疫：血管周圍、腦脊液和血管壁等病損處可以見到與免疫反應有關的淋巴細胞及免疫球蛋白、補體出現(xiàn)病人血中有自身抗體：抗人口腔粘膜細胞抗體、抗動脈壁抗體，血中免疫球蛋白升高外周血淋巴細胞亞群比例失調(diào)，CD4+/CD8+比例倒置淋巴細胞分泌TNF-α,IL-6，IL-8針刺反應類似IV型超敏反應，提示細胞免疫紊亂65學習交流PPT白塞氏病的病因自身免疫：6學習交流PPT白塞氏病的病因微量元素：病變組織中有機氯、有機磷、銅離子增高，鋅、硒缺乏66學習交流PPT白塞氏病的病因微量元素：病變組織中有機氯、有機磷、銅離子增高白塞氏病的病理血管炎為特征可累及全身各大、中、小血管，其中小靜脈最常受累組織學改變:血管周圍淋巴、單核細胞浸潤，血管壁有IgG、IgM、C3沉積，大靜脈血栓形成，大動脈由于變性壞死而形成動脈瘤67學習交流PPT白塞氏病的病理血管炎為特征8學習交流PPT白塞氏病的病理血管炎的兩種改變滲出性改變?yōu)楣芮怀溲?，管腔水腫，內(nèi)皮細胞腫脹，纖維蛋白沉積增生性改變?yōu)閮?nèi)皮細胞和外膜細胞增生，管壁增厚有時有肉芽腫形成68學習交流PPT白塞氏病的病理9學習交流PPT白塞氏病的臨床表現(xiàn)發(fā)?。耗挲g多在16~40歲，男:女=0.77:1有許多亞型：血管型、神經(jīng)型、胃腸型急性起病發(fā)作部分患者有高熱、疲倦、食欲減退、肌痛、淋巴結(jié)腫大過度疲勞、焦慮、情緒緊張、月經(jīng)前后、氣候變化可加重69學習交流PPT白塞氏病的臨床表現(xiàn)發(fā)?。耗挲g多在16~40歲，男:女=0.7復發(fā)性口腔潰瘍發(fā)生率100%多發(fā),位于牙齦,舌尖及邊緣,頰黏膜,軟腭痛性潰瘍1~2周自愈，不留瘢痕,反復發(fā)作白塞氏病的臨床表現(xiàn)70學習交流PPT復發(fā)性口腔潰瘍白塞氏病的臨床表現(xiàn)11學習交流PPT復發(fā)性外陰潰瘍發(fā)生率60~90%單發(fā)，次數(shù)較口腔潰瘍少女性位于外陰和陰道男性位于陰囊和陰莖1~3周緩慢消退，可留瘢痕白塞氏病的臨床表現(xiàn)71學習交流PPT復發(fā)性外陰潰瘍白塞氏病的臨床表現(xiàn)12學習交流PPT皮膚病變發(fā)生率56~99%結(jié)節(jié)紅斑、毛囊炎樣皮疹、膿性丘疹、痤瘡樣結(jié)節(jié)針刺試驗陽性對診斷的特異性較高白塞氏病的臨床表現(xiàn)72學習交流PPT皮膚病變白塞氏病的臨床表現(xiàn)13學習交流PPT眼部病變發(fā)生率60~80%虹膜炎、虹膜睫狀體炎、視網(wǎng)膜炎、葡萄膜炎較多見前房積膿、玻璃體病變常無明顯誘因反復發(fā)作導致視力下降或失明臨床表現(xiàn)：視物模糊、視力減退、眼痛、眼球充血、畏光流淚、異物感白塞氏病的臨床表現(xiàn)73學習交流PPT眼部病變白塞氏病的臨床表現(xiàn)14學習交流PPT神經(jīng)系統(tǒng)損害（稱神經(jīng)白塞?。┌l(fā)生率30%是嚴重并發(fā)癥,致殘及死亡主要原因之一男性多見常在發(fā)病后1~3年出現(xiàn)，與眼癥狀不平行中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累多見，可有腦膜腦炎、腦干、脊髓受損,對治療反應差周圍神經(jīng)多較輕，僅表現(xiàn)為四肢麻木不適白塞氏病的臨床表現(xiàn)74學習交流PPT神經(jīng)系統(tǒng)損害（稱神經(jīng)白塞?。┌兹喜〉呐R床表現(xiàn)15學習交流P心臟受累可有心悸、心絞痛、慢性心功能不全、心臟雜音心肌損害、瓣膜病變、傳導系統(tǒng)受累、心包炎冠狀動脈受累時可出現(xiàn)心肌缺血梗死,嚴重因主動脈瘤破裂致死白塞氏病的臨床表現(xiàn)75學習交流PPT心臟受累白塞氏病的臨床表現(xiàn)16學習交流PPT關節(jié)炎發(fā)生率31~61%多為非畸形性下肢單/少關節(jié)炎，持續(xù)時間短暫、疼痛為主2~3%出現(xiàn)畸形滑膜液為炎性改變：WBC5~25×109

/L，以多形核為主白塞氏病的臨床表現(xiàn)76學習交流PPT關節(jié)炎白塞氏病的臨床表現(xiàn)17學習交流PPT消化道損害（稱腸道白塞?。┛砂l(fā)生消化道任何部位:口、食道、胃、回腸、結(jié)腸、肛門回盲部潰瘍最常見潰瘍深可并發(fā)胃腸穿孔或消化道出血吞咽困難、上腹飽脹、噯氣、腹痛、腹瀉、便秘白塞氏病的臨床表現(xiàn)77學習交流PPT消化道損害（稱腸道白塞?。┌兹喜〉呐R床表現(xiàn)18學習交流PP血管受累（稱血管白塞?。┌l(fā)生率10~37%動靜脈阻塞及動脈瘤形成靜脈受累如靜脈血栓形成較多見白塞氏病的臨床表現(xiàn)78學習交流PPT血管受累（稱血管白塞病）白塞氏病的臨床表現(xiàn)19學習交流PPT肺部損害較少累及可出現(xiàn)肺動脈瘤、肺栓塞及氣管支氣管潰瘍表現(xiàn)為咯血、咳嗽、胸痛、呼吸困難白塞氏病的臨床表現(xiàn)79學習交流PPT肺部損害白塞氏病的臨床表現(xiàn)20學習交流PPT其它:腎臟:蛋白尿、血尿、腎性高血壓,病理為IgA腎小球系膜增生、淀粉樣變附睪炎:<10%.特異性較高,一過性,易復發(fā).1~2周緩解白塞氏病的臨床表現(xiàn)80學習交流PPT其它:白塞氏病的臨床表現(xiàn)21學習交流PPT白塞氏病的檢查針刺反應實驗室檢查81學習交流PPT白塞氏病的檢查針刺反應22學習交流PPT針刺反應意義在我國陽性率為62.2%,而其它疾病的對照組僅為4%,正常人不出現(xiàn),對診斷有較高的特異性與疾病活動性相關發(fā)生的主要原因是皮下血管炎和皮膚的高敏反應

82學習交流PPT針刺反應意義在我國陽性率為62.2%,而其它疾病的針刺反應以20號或更大無菌針頭,斜行刺入皮內(nèi)約5mm,24或48h后觀察針眼出現(xiàn)的反應判斷分級

(-)僅有紅斑或針眼

(+/-)有紅斑,丘疹直徑在2mm以下

(+)有紅斑,丘疹直徑為2~3mm(++)有紅斑,丘疹直徑>3mm(+++)膿皰1~2mm(++++)膿皰>2mm83學習交流PPT針刺反應以20號或更大無菌針頭,斜行刺入皮內(nèi)約5mm,實驗室檢查本病尚無特異性化驗指標病情活動期有血白細胞增多,ESR增快、CRP陽性,免疫球蛋白增高部分患者輕度蛋白尿和鏡下血尿ANA、RF及抗ENA抗體均為陰性少數(shù)病人抗心磷脂抗體、抗中性粒細胞胞漿抗體陽性HLA-B561~88%陽性部分PPD陽性針刺反應陽性84學習交流PPT實驗室檢查本病尚無特異性化驗指標25學習交流PPT輔助檢查胸片骨關節(jié)相腸鏡檢查或下消化道造影：可發(fā)現(xiàn)腸道潰瘍頭顱CT、MRI腦脊液檢查：顱壓高，細胞數(shù)增多，半數(shù)病人蛋白升高腦電圖血管造影：了解大中動靜脈受累情況85學習交流PPT輔助檢查胸片26學習交流PPT輔助檢查眼科檢查：眼底鏡：有無視網(wǎng)膜出血裂隙燈：有無角膜潰瘍、虹膜睫狀體炎、眼底熒光造影：發(fā)現(xiàn)早期視網(wǎng)膜血管病變86學習交流PPT輔助檢查眼科檢查：27學習交流PPT白塞氏病的診斷臨床表現(xiàn)各異，無特異性血清學檢查，診斷困難典型病例口腔及陰部潰瘍較具特色，而在其它病少發(fā)87學習交流PPT白塞氏病的診斷臨床表現(xiàn)各異，無特異性血清學檢查，診斷困難28白塞氏病的診斷國內(nèi)外有許多標準，目前多采用1989年貝赫切特綜合征研究小組制定的國際診斷標準88學習交流PPT白塞氏病的診斷國內(nèi)外有許多標準，目前多采用1989年貝赫切特貝赫切特診斷標準

(1989年國際貝赫切特綜合征研究小組制定)反復口腔潰瘍:每年至少發(fā)作3次肯定的阿弗他潰瘍或皰疹性潰瘍反復外陰潰瘍:經(jīng)醫(yī)師確診或本人確認有把握的外陰潰瘍或疤痕眼病:前或后色素膜炎，視網(wǎng)膜血管炎，玻璃體混濁等病變:結(jié)節(jié)紅斑,假性毛囊炎,膿性丘疹,青春期后痤瘡樣結(jié)節(jié)針刺反應:陽性

以上5項中,凡具備第一條者,加上其余4項中的任何2項即可診斷89學習交流PPT貝赫切特診斷標準

(1989年國際貝赫切特綜合征研究小組制定分型完全型:具備口,眼,生殖器三聯(lián)征不完全型:只要口,眼,生殖器三個部位,至少有一個部位的癥狀從未發(fā)生過90學習交流PPT分型完全型:具備口,眼,生殖器三聯(lián)征31學習交流PPT有利于診斷的癥狀關節(jié)痛(炎)皮下栓塞性靜脈炎深部靜脈栓塞動脈栓塞動脈瘤中樞神經(jīng)病變消化道潰瘍附睪炎91學習交流PPT有利于診斷的癥狀關節(jié)痛(炎)32學習交流PPT92學習交流PPT33學習交流PPT93學習交流PPT34學習交流PPT94學習交流PPT35學習交流PPT95學習交流PPT36學習交流PPT96學習交流PPT37學習交流PPT97學習交流PPT38學習交流PPT鑒別診斷復發(fā)性口瘡性口炎Reiter綜合征有消化道癥狀者需與克隆病、潰瘍性結(jié)腸炎鑒別有關節(jié)炎癥狀者需與系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕關節(jié)炎、強直性脊柱炎鑒別有血管炎者需與大動脈炎、結(jié)節(jié)性多動脈炎、動脈硬化性動脈瘤、抗磷脂綜合征鑒別瘢痕、粘膜天皰瘡、扁平苔癬易誤診為白塞氏病，病理有助于鑒別98學習交流PPT鑒別診斷復發(fā)性口瘡性口炎39學習交流PPT治療目前無有效根治方法需綜合治療99學習交流PPT治療目前無有效根治方法40學習交流PPT局部治療口腔潰瘍:

1:5000呋喃西林漱口糖皮質(zhì)激素口腔潰瘍糊膏生殖器潰瘍:高錳酸鉀溶液+抗生素軟膏眼色素膜炎:散瞳劑+0.5%可的松球結(jié)膜下注射地塞米松100學習交流PPT局部治療口腔潰瘍:1:5000呋喃西林漱口41學習全身藥物治療腎上腺皮質(zhì)激素適應癥：1.嚴重的眼炎2.神經(jīng)系統(tǒng)受累3.嚴重的血管炎,包括各種栓塞性脈管炎伴血管閉塞4.

伴嚴重的器質(zhì)性病變?nèi)缧?、肺、腎和胃腸5.與本病有關且NSAIDs治療無效的長期發(fā)熱6.經(jīng)久不愈的深大潰瘍，或結(jié)節(jié)紅斑經(jīng)久不愈、局部潰破101學習交流PPT全身藥物治療腎上腺皮質(zhì)激素42學習交流PPT腎上腺皮質(zhì)激素用法一般強的松30~60mg/d嚴重眼炎，中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變及嚴重血管炎予甲強龍1g/d連續(xù)沖擊三天102學習交流PPT腎上腺皮質(zhì)激素用法一般強的松30~60mg/d43學習交流P免疫抑制劑適應癥：眼神經(jīng)損害嚴重腸道病變、肺血管炎、動脈或大靜脈血栓形成或頑固性皮膚粘膜損害預防眼色素膜炎或神經(jīng)病變的復發(fā)103學習交流PPT免疫抑制劑適應癥：44學習交流PPT免疫抑制劑環(huán)磷酰胺:2~3mg/kg.dpo

每月1givgtt環(huán)孢霉素A:3~5mg/kg.dpo，有明顯療效后漸減到最小劑量維持，療程3~6個月或以上，如開始應用6周~3個月無效，停用甲氨喋呤依木蘭(硫唑嘌呤)一般應與糖皮質(zhì)激素合用104學習交流PPT免疫抑制劑環(huán)磷酰胺:2~3mg/kg.dpo45學習非甾體抗炎藥抗炎鎮(zhèn)痛退熱對發(fā)熱關節(jié)炎結(jié)節(jié)紅斑有效105學習交流PPT非甾體抗炎藥抗炎鎮(zhèn)痛退熱46學習交流PPT秋水仙堿抑制中性粒細胞的趨化對關節(jié)炎、色素膜炎、靜脈炎、口腔潰瘍可能有效常用劑量為:0.5mgbidpo，有效后即停用106學習交流PPT秋水仙堿抑制中性粒細胞的趨化47學習交流PPT中藥雷公藤白芍總苷107學習交流PPT中藥雷公藤48學習交流PPT抗凝劑

對有血栓形成或大中動靜脈血管炎者,可予阿司匹林,潘生丁等抗凝劑或予愛通立(rt-PA),尿激酶,鏈激酶等溶栓治療108學習交流PPT抗凝劑對有血栓形成或大中動靜脈血管炎者,可予阿司匹抗癆治療

如患者有結(jié)核病或過去有結(jié)核病史,或以上治療效果仍不滿意,可試用抗癆治療,三聯(lián)治療至少觀察半年109學習交流PPT抗癆治療如患者有結(jié)核病或過去有結(jié)核病史,或以上治療效注意事項休息，生活規(guī)律，保持口腔、眼及皮膚清潔少吃辛辣食物,多吃維生素含量豐富的食物盡可能避免針刺以防引起炎癥性皮膚損害不戴隱性眼鏡,防止角膜潰瘍白塞氏病腸道癥狀嚴重，伴有腹瀉、腹痛、出血者，應禁食、胃腸外營養(yǎng)、輸血及支持治療110學習交流PPT注意事項休息，生活規(guī)律，保持口腔、眼及皮膚清潔51學習手術(shù)治療腸道白塞并發(fā)腸穿孔,腸瘺時需外科手術(shù)111學習交流PPT手術(shù)治療腸道白塞并發(fā)腸穿孔,腸瘺時需外科手術(shù)52學習預后大部分預后良好日本報道病死率為4%大動脈瘤、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、眼部受累預后不良男性比女性預后差：男性的中樞神經(jīng)系統(tǒng)、眼及大血管的受累率均高于女性眼部受累可致失明，未治療者的失明率高達65%，從發(fā)病到失明平均約5年死亡原因:動脈瘤破裂、顱腦并發(fā)癥1