原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退課件

病例資料1原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥2治療進(jìn)展3色素沉著鑒別診斷4目錄Contents1病例資料1原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥2治療進(jìn)展3色素沉著鑒原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥

一、背景資料三、實驗室檢查二、臨床表現(xiàn)四、診斷Page

2五、治療2原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥一、背景資料三、實驗室檢查二定義原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥又稱為Addison病，系由于自身免疫、結(jié)核、感染、腫瘤等破壞雙側(cè)絕大部分（>80%）腎上腺組織所致。3定義原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥又稱為Addison病，系由于流行病學(xué)在發(fā)達(dá)國家年發(fā)病率0.8/100000，患病率4-11/100000。我國沒有查到相關(guān)流行病學(xué)資料。4流行病學(xué)在發(fā)達(dá)國家年發(fā)病率0.8/100000，患病率4-1病因在西方，70%的Addison病由自身免疫性腎上腺炎導(dǎo)致，而在全球范圍其主要病因是感染，包括腎上腺結(jié)核、真菌感染，嚴(yán)重敗血癥，巨細(xì)胞病毒感染等。其他少見病因包括惡性腫瘤轉(zhuǎn)移、淋巴瘤、腎上腺腦白質(zhì)病營養(yǎng)不良癥等。5病因在西方，70%的Addison病由自身免疫性腎上腺炎導(dǎo)致臨床表現(xiàn)6臨床表現(xiàn)6臨床表現(xiàn)7臨床表現(xiàn)7臨床表現(xiàn)由腎上腺雄激素缺乏所引起的癥狀、體征

發(fā)生率無力

皮膚干燥（女性）

性欲缺乏（女性）

腋毛、陰毛缺乏（女性）

其他

色素沉著過度（暴露處、摩擦處、乳暈、瘢痕等處尤為明顯）94皮膚白斑10-208臨床表現(xiàn)由腎上腺雄激素缺乏所引起的癥狀、體征

發(fā)生率無力

皮實驗室檢查病情嚴(yán)重時，一般認(rèn)為血皮質(zhì)醇≥33μg/dl(900nmol/L）時可排除。所有懷疑皮質(zhì)功能減退患者均應(yīng)行ACTH快速興奮試驗。即靜注人工合成ACTH0.25mg前及30分鐘后測血皮質(zhì)醇，正常增加276~552nmol/L。血液生化可有低血鈉、高血鉀，高血鉀一般不重。少數(shù)患者有輕度或重度高血鈣。激素檢查基礎(chǔ)血、尿皮質(zhì)醇、尿17-羥皮質(zhì)類固醇測定長降低，但也可接近正常。血皮質(zhì)醇基礎(chǔ)值≤3μg/dl可確診，基礎(chǔ)值≥20μg/dl，膿毒血癥、創(chuàng)傷時時≥25μg/dl可排除。原發(fā)性ACTH常升高≥100pg/ml。9實驗室檢查病情嚴(yán)重時，一般認(rèn)為血皮質(zhì)醇≥33μg/dl(90實驗室檢查影像學(xué)檢查：結(jié)核病患者CT、MRI可顯示腎上腺增大及鈣化陰影。其他感染、出血。轉(zhuǎn)移性病變在CT掃描時也顯示腎上腺增大，而自身免疫病所致者腎上腺不增大。激素檢查快速ACTH興奮試驗意義：興奮試驗正?？膳懦l(fā)性皮質(zhì)功能減退，但不能排除新近起病的繼發(fā)性皮質(zhì)功能減退（如垂體術(shù)后1~2周）。行該試驗時刻同時使用地塞米松靜注，既可診斷也不耽誤治療。影像學(xué)檢查10實驗室檢查影像學(xué)檢查：結(jié)核病患者CT、MRI可顯示腎上腺增大診斷本病最具診斷價值者為ACTH興奮試驗，本病患者示儲備功能低下，而非本病患者，經(jīng)ACTH興奮后，血、尿皮質(zhì)類固醇明顯上升。對于急癥患者下列情況考慮腎上腺危象：所患疾病不太重而出現(xiàn)嚴(yán)重循環(huán)虛脫，脫水，休克，不明原因的低血糖，難以解釋的嘔吐，體檢時發(fā)現(xiàn)色素沉著。白斑病、體毛稀少等。診斷11診斷診斷11基礎(chǔ)治療糖皮質(zhì)激素激素治療大型手術(shù)者應(yīng)在進(jìn)手術(shù)室前肌注氫可100mg，麻醉恢復(fù)時肌注或靜注氫可50mg，然后每6-8小時注射一次，直至24小時。如果病情控制滿意，則減量至每8小時肌注或靜滴25mg，維持3-5天。兒童首選氫可，替代用量要適量，每6-12月復(fù)查一次，根據(jù)生長發(fā)育情況調(diào)整用量。糖皮質(zhì)激素治療氫化可的松：一般成人每日劑量開始時約20-30mg，以后可逐漸減量至15-20mg，在清晨睡醒時服全日兩的2/3，下午4時前服用余下1/3。也可一日三次。某些懷孕期間的最后三個月，氫化可的松用量需適當(dāng)增大。接受小手術(shù)、局麻、有創(chuàng)檢查時無需調(diào)整用量。中性（如DSA、內(nèi)鏡）前，氫可50-100mg靜注。12基礎(chǔ)治療糖皮質(zhì)激素激素治療大型手術(shù)者應(yīng)在進(jìn)手術(shù)室前肌注基礎(chǔ)治療患者在服用適量的糖皮質(zhì)激素和充分?jǐn)z取食鹽后不能獲得滿意療效，仍感頭暈、乏力甚至發(fā)生直立性低血壓，血鈉第，則需加用鹽皮質(zhì)激素。雄激素鹽皮質(zhì)激素鹽皮質(zhì)激素可服用9α-氟氫可的松（鹽皮質(zhì)激素活性為氫可25倍），每天上午8時口服0.05~0.15mg。如有水腫，高血壓，低血鉀時則減量。雄激素具有蛋白質(zhì)同化作用，可改善周身倦怠、食欲不振和體重減輕等癥狀。孕婦、充血性心力衰竭患者慎用。甲睪酮5.0mg每天2-3次，口服或舌下含服。13基礎(chǔ)治療患者在服用適量的糖雄激素鹽皮質(zhì)激素鹽皮質(zhì)激素可服用9危象治療補(bǔ)液治療典型的危象患者液體損失量約達(dá)細(xì)胞外液的1/5，初治的第1、2日內(nèi)應(yīng)迅速補(bǔ)充生理鹽水每日2000-3000ml。對于以糖皮質(zhì)激素缺乏為主、脫水不甚嚴(yán)重這補(bǔ)鹽水量適當(dāng)減少。補(bǔ)充葡萄糖液以避免低血糖。糖皮質(zhì)激素立即靜注氫可100mg，以后每6小時加入補(bǔ)液中靜滴100mg，第2，3天可減至每日300mg。如病情好轉(zhuǎn)，可繼續(xù)減至每日200mg，繼而100mg。嘔吐停止，可進(jìn)食者，可改為口服。14危象治療補(bǔ)液治療典型的危象患者液體損失量約達(dá)細(xì)胞外液的1/5治療進(jìn)展氫化可的松延遲釋放片（Chronocort）即口服4小時后可的松濃度才開始上升，可以更模擬糖皮質(zhì)激素在生理狀態(tài)下的濃度變化。增加凌晨2點(diǎn)至3點(diǎn)濃度，可能會對睡眠產(chǎn)生不利作用。夜間口服一次無法提供下午生理劑量。氫化可的松雙相釋放片（Plenadren2011年在歐盟上市）。即外層為快速釋放，晨起服藥后可以較快的達(dá)到生理第一個高峰，內(nèi)層為緩慢釋放?？梢愿臃先梭w生理狀態(tài)下糖皮質(zhì)激素濃度變化，同時可以滿足患者一天服藥一次的需求。氫化可的松泵15治療進(jìn)展15鑒別診斷皮膚色素沉著的其他原因？肝硬化、晚期肝癌肢端肥大癥黑熱病、瘧疾、鉤蟲病16鑒別診斷皮膚色素沉著的其他原因？肝硬化、晚期肝癌肢端肥大癥黑思路拓展皮膚色素沉著的可能原因？原發(fā)性甲狀腺功能減退癥血色病POEMS綜合征17思路拓展皮膚色素沉著的可能原因？原發(fā)性甲狀腺功能減退癥血色病Q

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病例資料1原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥2治療進(jìn)展3色素沉著鑒別診斷4目錄Contents20病例資料1原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥2治療進(jìn)展3色素沉著鑒原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥

一、背景資料三、實驗室檢查二、臨床表現(xiàn)四、診斷Page

21五、治療21原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥一、背景資料三、實驗室檢查二定義原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥又稱為Addison病，系由于自身免疫、結(jié)核、感染、腫瘤等破壞雙側(cè)絕大部分（>80%）腎上腺組織所致。22定義原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥又稱為Addison病，系由于流行病學(xué)在發(fā)達(dá)國家年發(fā)病率0.8/100000，患病率4-11/100000。我國沒有查到相關(guān)流行病學(xué)資料。23流行病學(xué)在發(fā)達(dá)國家年發(fā)病率0.8/100000，患病率4-1病因在西方，70%的Addison病由自身免疫性腎上腺炎導(dǎo)致，而在全球范圍其主要病因是感染，包括腎上腺結(jié)核、真菌感染，嚴(yán)重敗血癥，巨細(xì)胞病毒感染等。其他少見病因包括惡性腫瘤轉(zhuǎn)移、淋巴瘤、腎上腺腦白質(zhì)病營養(yǎng)不良癥等。24病因在西方，70%的Addison病由自身免疫性腎上腺炎導(dǎo)致臨床表現(xiàn)25臨床表現(xiàn)6臨床表現(xiàn)26臨床表現(xiàn)7臨床表現(xiàn)由腎上腺雄激素缺乏所引起的癥狀、體征

發(fā)生率無力

皮膚干燥（女性）

性欲缺乏（女性）

腋毛、陰毛缺乏（女性）

其他

色素沉著過度（暴露處、摩擦處、乳暈、瘢痕等處尤為明顯）94皮膚白斑10-2027臨床表現(xiàn)由腎上腺雄激素缺乏所引起的癥狀、體征

發(fā)生率無力

皮實驗室檢查病情嚴(yán)重時，一般認(rèn)為血皮質(zhì)醇≥33μg/dl(900nmol/L）時可排除。所有懷疑皮質(zhì)功能減退患者均應(yīng)行ACTH快速興奮試驗。即靜注人工合成ACTH0.25mg前及30分鐘后測血皮質(zhì)醇，正常增加276~552nmol/L。血液生化可有低血鈉、高血鉀，高血鉀一般不重。少數(shù)患者有輕度或重度高血鈣。激素檢查基礎(chǔ)血、尿皮質(zhì)醇、尿17-羥皮質(zhì)類固醇測定長降低，但也可接近正常。血皮質(zhì)醇基礎(chǔ)值≤3μg/dl可確診，基礎(chǔ)值≥20μg/dl，膿毒血癥、創(chuàng)傷時時≥25μg/dl可排除。原發(fā)性ACTH常升高≥100pg/ml。28實驗室檢查病情嚴(yán)重時，一般認(rèn)為血皮質(zhì)醇≥33μg/dl(90實驗室檢查影像學(xué)檢查：結(jié)核病患者CT、MRI可顯示腎上腺增大及鈣化陰影。其他感染、出血。轉(zhuǎn)移性病變在CT掃描時也顯示腎上腺增大，而自身免疫病所致者腎上腺不增大。激素檢查快速ACTH興奮試驗意義：興奮試驗正常可排除原發(fā)性皮質(zhì)功能減退，但不能排除新近起病的繼發(fā)性皮質(zhì)功能減退（如垂體術(shù)后1~2周）。行該試驗時刻同時使用地塞米松靜注，既可診斷也不耽誤治療。影像學(xué)檢查29實驗室檢查影像學(xué)檢查：結(jié)核病患者CT、MRI可顯示腎上腺增大診斷本病最具診斷價值者為ACTH興奮試驗，本病患者示儲備功能低下，而非本病患者，經(jīng)ACTH興奮后，血、尿皮質(zhì)類固醇明顯上升。對于急癥患者下列情況考慮腎上腺危象：所患疾病不太重而出現(xiàn)嚴(yán)重循環(huán)虛脫，脫水，休克，不明原因的低血糖，難以解釋的嘔吐，體檢時發(fā)現(xiàn)色素沉著。白斑病、體毛稀少等。診斷30診斷診斷11基礎(chǔ)治療糖皮質(zhì)激素激素治療大型手術(shù)者應(yīng)在進(jìn)手術(shù)室前肌注氫可100mg，麻醉恢復(fù)時肌注或靜注氫可50mg，然后每6-8小時注射一次，直至24小時。如果病情控制滿意，則減量至每8小時肌注或靜滴25mg，維持3-5天。兒童首選氫可，替代用量要適量，每6-12月復(fù)查一次，根據(jù)生長發(fā)育情況調(diào)整用量。糖皮質(zhì)激素治療氫化可的松：一般成人每日劑量開始時約20-30mg，以后可逐漸減量至15-20mg，在清晨睡醒時服全日兩的2/3，下午4時前服用余下1/3。也可一日三次。某些懷孕期間的最后三個月，氫化可的松用量需適當(dāng)增大。接受小手術(shù)、局麻、有創(chuàng)檢查時無需調(diào)整用量。中性（如DSA、內(nèi)鏡）前，氫可50-100mg靜注。31基礎(chǔ)治療糖皮質(zhì)激素激素治療大型手術(shù)者應(yīng)在進(jìn)手術(shù)室前肌注基礎(chǔ)治療患者在服用適量的糖皮質(zhì)激素和充分?jǐn)z取食鹽后不能獲得滿意療效，仍感頭暈、乏力甚至發(fā)生直立性低血壓，血鈉第，則需加用鹽皮質(zhì)激素。雄激素鹽皮質(zhì)激素鹽皮質(zhì)激素可服用9α-氟氫可的松（鹽皮質(zhì)激素活性為氫可25倍），每天上午8時口服0.05~0.15mg。如有水腫，高血壓，低血鉀時則減量。雄激素具有蛋白質(zhì)同化作用，可改善周身倦怠、食欲不振和體重減輕等癥狀。孕婦、充血性心力衰竭患者慎用。甲睪酮5.0mg每天2-3次，口服或舌下含服。32基礎(chǔ)治療患者在服用適量的糖雄激素鹽皮質(zhì)激素鹽皮質(zhì)激素可服用9危象治療補(bǔ)液治療典型的危象患者液體損失量約達(dá)細(xì)胞外液的1/5，初治的第1、2日內(nèi)應(yīng)迅速補(bǔ)充生理鹽水每日2000-3000ml。對于以糖皮質(zhì)激素缺乏為主、脫水不甚嚴(yán)重這補(bǔ)鹽水量適當(dāng)減少。補(bǔ)充葡萄糖液以避免低血糖。糖皮質(zhì)激素立即靜注氫可100mg，以后每6小時加入補(bǔ)液中靜滴100mg，第2，3天可減至每日300mg。如病情好轉(zhuǎn)，可繼續(xù)減至每日200mg，繼而100mg。嘔吐停止，可進(jìn)食者，可改為口服。33危象治療補(bǔ)液治療典型的危象患者液體損失量約達(dá)細(xì)胞外液的1/5治療進(jìn)展氫化可的松延遲釋放片（Chronocort）即口服4小時后可的松濃度才開始上升，可以更模擬糖皮質(zhì)激素在生理狀態(tài)下的濃度變化。增加凌晨2點(diǎn)至3點(diǎn)濃度，可能會對睡眠產(chǎn)生不利作用。夜間口服一次無法提供下午生理劑量。氫化可的松雙相釋放片（Plenadren2011年在歐盟上市）。