胰腺少罕見疾病的影像學(xué)診斷-影像FTP課件

胰腺少罕見疾病的影像學(xué)診斷楊正漢周誠葉曉華譚曄衛(wèi)生部北京醫(yī)院放射科北京大學(xué)第五臨床醫(yī)學(xué)院中國醫(yī)學(xué)計(jì)算機(jī)成像雜志2002；8（4）：266浙江省金華市放射學(xué)術(shù)會(huì)議2003年9月20-21日胰腺少罕見疾病的影像學(xué)診斷楊正漢周誠葉曉華譚曄中國醫(yī)學(xué)1目的胰腺不僅是人體重要的消化器官，也是最重要的內(nèi)分泌器官之一。胰腺疾病的診斷在很大程度上依靠影像學(xué)檢查對急性胰腺炎、慢性胰腺炎以及胰腺導(dǎo)管上皮腺癌等常見疾病的影像學(xué)表現(xiàn)比較熟悉不熟悉胰腺少見疾?。òl(fā)病率低，種類繁多）目的胰腺不僅是人體重要的消化器官，也是最重要的內(nèi)分泌器官2胰腺少罕見疾病影像學(xué)部分胰腺少見疾病影像學(xué)有較為特征性的表現(xiàn)另一些胰腺少見疾病影像學(xué)缺乏特征性胰腺少罕見疾病影像學(xué)部分胰腺少見疾病影像學(xué)有較為特征性的表現(xiàn)3胰腺少罕見疾病影像學(xué)診斷病因主要臨床表現(xiàn)或臨床鑒別要點(diǎn)病理學(xué)特點(diǎn)影像學(xué)特點(diǎn)胰腺少罕見疾病影像學(xué)診斷病因4第一部分胰腺先天性疾病第一部分胰腺先天性疾病5胰腺的胚胎發(fā)育正常情況下，胚胎7周時(shí)，腹胰由十二指腸腹側(cè)轉(zhuǎn)移到內(nèi)側(cè)，與背胰合成為胰腺腹側(cè)胰腺構(gòu)成胰頭的大部分背側(cè)胰腺形成胰頭小部分以及頸、體、尾部背側(cè)胰管與腹側(cè)胰管匯合，背側(cè)胰管近段消失。

胰腺的胚胎發(fā)育正常情況下，胚胎7周時(shí)，腹胰由十二指腸腹側(cè)轉(zhuǎn)移61、異位胰腺異位胰腺又稱迷走胰腺或副胰腺是正常胰腺解剖部位以外的孤立胰腺組織尸檢的發(fā)現(xiàn)率為0.11%-0.21%。80%發(fā)生于胃（幽門前區(qū)）和十二指腸，較少發(fā)生于回腸、腸系膜、膽道、脾臟、麥克爾憩室或闌尾。

1、異位胰腺異位胰腺又稱迷走胰腺或副胰腺7病因胚胎發(fā)育過程中的先天性畸形具體病因有爭議：胰腺原基與原腸粘連或穿透原腸壁，并隨原腸的旋轉(zhuǎn)及縱行生長而分布于各個(gè)異常部位。也有人認(rèn)為本病是內(nèi)胚層異向分化所致。病因胚胎發(fā)育過程中的先天性畸形8病理學(xué)圓形或不規(guī)則的淺黃色或淡紅色實(shí)質(zhì)性結(jié)節(jié)單發(fā)，偶見多發(fā)直徑2mm4cm，沒有包膜75％位于粘膜下層，少數(shù)可位于肌層或漿膜下，位于胃或十二指腸粘膜下時(shí)，常有一兩個(gè)管道開口于胃腸腔內(nèi)（在隆起最高處）鏡檢時(shí)異位胰腺具有正常胰腺的組織特點(diǎn)

病理學(xué)圓形或不規(guī)則的淺黃色或淡紅色實(shí)質(zhì)性結(jié)節(jié)9臨床特點(diǎn)40-50歲多見男女比例3:1臨床表現(xiàn)與病變所在部位及并發(fā)的病理改變有關(guān)多數(shù)病人無癥狀癥狀的主要原因?yàn)楫愇唤M織發(fā)生炎癥引起的狹窄和痙攣臨床表現(xiàn)無特異性（腹脹、腹痛、惡心嘔吐、潰瘍、出血）臨床特點(diǎn)40-50歲多見10影像學(xué)表現(xiàn)GI最有幫助圓形充盈缺損臍狀凹陷中央導(dǎo)管征CT和MRI對本病的診斷價(jià)值有限

影像學(xué)表現(xiàn)GI最有幫助11胰腺少罕見疾病的影像學(xué)診斷-影像FTP課件122、環(huán)狀胰腺胰腺組織胚胎發(fā)生異常胰頭部胰腺組織呈部分或完全環(huán)繞十二指腸降部發(fā)生率約為1/20000，70％伴有其他先天性畸形十二指腸閉鎖或狹窄腸旋轉(zhuǎn)不良2、環(huán)狀胰腺胰腺組織胚胎發(fā)生異常13病因胰腺腹側(cè)原基旋轉(zhuǎn)異常學(xué)說胚胎期十二指腸背側(cè)和腹側(cè)的兩個(gè)胰腺原基未能隨十二指腸的旋轉(zhuǎn)而捻動(dòng)，腹側(cè)原基以帶狀延伸的形態(tài)繼續(xù)留在十二指腸的前方，以致完全或部分環(huán)繞十二指腸降段。

病因胰腺腹側(cè)原基旋轉(zhuǎn)異常學(xué)說14病理學(xué)85%環(huán)狀胰腺位于Vater乳頭以上分型完全型：環(huán)繞十二指腸全周不完全型：則環(huán)繞周長的2/34/5組織學(xué)與正常胰腺相同，含有腺泡、導(dǎo)管和胰島組織。病理學(xué)85%環(huán)狀胰腺位于Vater乳頭以上15臨床特點(diǎn)根據(jù)發(fā)病年齡和臨床表現(xiàn)分為2型新生兒型：多見，常在出生后12天內(nèi)出現(xiàn)癥狀，多為嘔吐等十二指腸梗阻癥狀。成人型：少見常于20-30歲發(fā)病，依據(jù)有無十二指腸狹窄梗阻以及有無其他繼發(fā)病變而出現(xiàn)腹痛、腹脹、惡心嘔吐及營養(yǎng)不良等非特異性癥狀。臨床特點(diǎn)根據(jù)發(fā)病年齡和臨床表現(xiàn)分為2型16影像學(xué)特點(diǎn)平片：有梗阻者可見“雙泡征”GI診斷價(jià)值較高：胃腔擴(kuò)張，內(nèi)有潴留十二指腸降段環(huán)形壓跡，腸腔狹窄長約14.5厘米，其內(nèi)粘膜無破壞；狹窄近端十二指腸擴(kuò)張；狹窄段近端逆蠕動(dòng)；狹窄附近出現(xiàn)異位潰瘍更提示本病。ERCP：胰管環(huán)繞十二指腸CT/MRI：十二指腸狹窄，壁增厚，周圍繞以胰腺組織（密度、信號、強(qiáng)化）。影像學(xué)特點(diǎn)平片：有梗阻者可見“雙泡征”17胰腺少罕見疾病的影像學(xué)診斷-影像FTP課件18CT平掃CT平掃19CT增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期CT增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期203、先天性胰腺分裂

也稱為腹側(cè)和背側(cè)胰管未融合胰管先天性發(fā)育異常在無胰腺疾病的病人ERCP或MRCP中的檢出率為35％胰腺炎的病人中ERCP可發(fā)現(xiàn)25％的病人有胰腺分裂3、先天性胰腺分裂也稱為腹側(cè)和背側(cè)胰管未融合21病因腹側(cè)胰管和背側(cè)胰管未融合腹側(cè)胰管開口于主乳頭背側(cè)胰管近段不消失而單獨(dú)開口于副乳頭副乳頭開口很小，大量胰液分泌后排流障礙，?？蓪?dǎo)致胰腺炎病因腹側(cè)胰管和背側(cè)胰管未融合22病理學(xué)如無并發(fā)癥，除胰管匯合異常外，胰腺組織本身與正常胰腺無異。如發(fā)生炎癥則出現(xiàn)相應(yīng)的病理變化。

病理學(xué)如無并發(fā)癥，除胰管匯合異常外，胰腺組織本身與正常胰腺無23臨床表現(xiàn)如無并發(fā)癥則無癥狀約有50%的病人可并發(fā)急性或慢性胰腺炎患者常于2250歲發(fā)病，有急性或慢性胰腺炎的表現(xiàn)，上腹痛，向背部放射和進(jìn)食加重，食欲不振體重減輕淀粉酶改變臨床表現(xiàn)如無并發(fā)癥則無癥狀24影像學(xué)特點(diǎn)超聲、CT、常規(guī)MRI常無陽性發(fā)現(xiàn)，偶可見胰頭部胰管的擴(kuò)張和胰管結(jié)石發(fā)生胰腺炎則可出現(xiàn)相應(yīng)的影像學(xué)表現(xiàn)ERCP可確診主乳頭插管：腹側(cè)胰管短粗并有分枝呈樹枝狀，胰體尾不顯影；副乳頭插管：背側(cè)胰管顯影，腹側(cè)和背側(cè)胰管無交通。MRCP逐漸取代ERCP胰泌素可使MRCP顯示胰管及其分支更清楚影像學(xué)特點(diǎn)超聲、CT、常規(guī)MRI常無陽性發(fā)現(xiàn)，25胰腺少罕見疾病的影像學(xué)診斷-影像FTP課件264、胰腺囊性纖維化

全身性遺傳性疾病主要病變?yōu)槿硗夥置谙俚墓δ苷系K臨床上以慢性肺部病變、胰腺外分泌功能不全以及汗液電解質(zhì)增多為特征好發(fā)于白種人，極少發(fā)生于亞洲人種4、胰腺囊性纖維化全身性遺傳性疾病27病因常染色體隱性遺傳疾病造成遺傳缺陷的基因可能位于第七對染色體長臂的中部患者為純合子，其雙親為雜合子主要病變表現(xiàn)為粘液分泌異常和電解質(zhì)異常，這兩者在囊性纖維化病人的全身繼發(fā)性病理改變中起重要作用。病因常染色體隱性遺傳疾病28病理學(xué)大量的粘液積聚在胰腺、肺、肝以及小腸，引起導(dǎo)管和腺泡的擴(kuò)張。胰腺體積縮小，伴有明顯的纖維化，可有囊腫形成組織學(xué)改變?yōu)橐认賹?dǎo)管擴(kuò)張、腺泡增大，其內(nèi)充滿含鈣的嗜酸性凝結(jié)物炎性改變明顯纖維組織和脂肪組織增生取代正常腺泡胰島組織相對正常病理學(xué)大量的粘液積聚在胰腺、肺、肝以及小腸，引起導(dǎo)管和腺泡的29臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)差異很大，輕者可無任何癥狀，重者則可出現(xiàn)嚴(yán)重的營養(yǎng)不良。多數(shù)患兒為呼吸道與胰腺同時(shí)受累。胃腸道的癥狀是由于胰腺外分泌功能不足引起的消化吸收不良，如腹瀉、腹脹、食欲亢進(jìn)、營養(yǎng)不良、大便量大而不成形并有惡臭90%的患兒出現(xiàn)呼吸道癥狀，表現(xiàn)為慢性咳嗽、支氣管擴(kuò)張、肺氣腫或肺不張。

臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)差異很大，輕者可無任何癥狀，重者則可出現(xiàn)嚴(yán)重30影像學(xué)特點(diǎn)胰腺囊性纖維化的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查影像學(xué)可用作病變程度和范圍的評價(jià)胰腺萎縮、外形不規(guī)則，大小不一的多發(fā)囊腫，可有彌漫分布的鈣化，胰腺實(shí)質(zhì)強(qiáng)化明顯減弱。不少病人表現(xiàn)為不同程度的胰腺脂肪化，甚至整個(gè)胰腺組織幾乎被脂肪組織取代而胰腺的輪廓尚保持。肺部病變可表現(xiàn)為支氣管擴(kuò)張、粘液嵌塞、肺炎、肺不張等改變兒童和青少年同時(shí)出現(xiàn)上述胰腺和肺部變化，應(yīng)考慮到本病。影像學(xué)特點(diǎn)胰腺囊性纖維化的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查31男性，28歲。胰腺囊性纖維化男性，16歲，胰腺囊性纖維化，消化不良合并糖尿病男性，28歲。胰腺囊性纖維化男性，16歲，胰腺囊性纖維化，消32女性，39歲。囊性纖維化合并胰腺外分泌腺功能降低男性，26歲。CF并胰腺外分泌腺功能降低及慢性肝病。女性，39歲。囊性纖維化合并胰腺外分泌腺功能降低男性，26歲33第二部分胰腺少罕見炎癥性病變第二部分胰腺少罕見炎癥性病變341、胰腺膿腫胰腺膿腫在臨床上并不多見男女比例2:1發(fā)病年齡20-70歲多繼發(fā)于急性胰腺炎或胰腺外傷1、胰腺膿腫胰腺膿腫在臨床上并不多見35病因多繼發(fā)于胰腺外傷和胰腺炎，胰酶對胰腺及周圍組織的直接損害，發(fā)生缺血壞死及滲出（良好培養(yǎng)基）。病菌最多為大腸桿菌變形桿菌、產(chǎn)氣桿菌、葡萄球菌，且多數(shù)病人為多種細(xì)菌混合感染。病因多繼發(fā)于胰腺外傷和胰腺炎，36臨床表現(xiàn)外傷或胰腺炎后1-2周“胰腺膿腫三聯(lián)癥”：上腹痛、壓痛和膿毒血癥。腹痛常呈持續(xù)性由輕度轉(zhuǎn)為中重度100%的病人有上腹部壓痛，觸痛明顯處常為膿腫所在部位。90%的病人有發(fā)熱、惡心嘔吐、心跳加快、呼吸淺等癥狀。臨床表現(xiàn)外傷或胰腺炎后1-2周37影像學(xué)表現(xiàn)平片如出現(xiàn)胃及空腸脹氣、小網(wǎng)膜囊液平或氣泡可提示胰腺膿腫。CT是診斷胰腺膿腫較好的方法位于胰腺內(nèi)或胰周，類圓形或不規(guī)則形，邊界清楚（纖維包裹），邊界不清（周圍炎癥）膿液密度略高于囊腫膿腔內(nèi)出現(xiàn)氣泡，出現(xiàn)率僅有3050％增強(qiáng)掃描膿腫壁有較明顯強(qiáng)化影像學(xué)表現(xiàn)平片如出現(xiàn)胃及空腸脹氣、小網(wǎng)膜囊液平或氣泡可提示胰38男性，26歲。酗酒多年，10天前，急性胰腺炎發(fā)作。再次出現(xiàn)腹痛，伴發(fā)熱2天。男性，26歲。酗酒多年，10天前，急性胰腺炎發(fā)作。再次出現(xiàn)腹39男性，43歲。車禍后胰腺損傷2周，再次出現(xiàn)腹痛伴發(fā)熱。男性，43歲。車禍后胰腺損傷2周，再次出現(xiàn)腹痛伴發(fā)熱。402、胰腺炎性腫塊

慢性胰腺炎是臨床上的常見疾病大多數(shù)慢性胰腺炎的胰腺組織萎縮但偶爾慢性胰腺炎也可表現(xiàn)為胰腺增大胰腺局限性增大則表現(xiàn)為胰腺腫塊

2、胰腺炎性腫塊慢性胰腺炎是臨床上的常見疾病41病因部分腫塊型的慢性胰腺炎與飲酒等因素有關(guān)大部分胰腺炎性腫塊的病因不明病因部分腫塊型的慢性胰腺炎與飲酒等因素有關(guān)42病理學(xué)部位：胰腺頭頸部多見腫塊邊界：大部分腫塊不清，部分清楚。周圍：血管一般不受累，膽管胰管可有炎癥鏡下：淋巴細(xì)胞浸潤、腺體成分減少以及纖維化。少數(shù)腫塊：有出血壞死，其周圍則常有纖維組織膜，因而這種腫塊邊界會(huì)比較清楚。腫塊外的胰腺組織：常有慢性炎癥、腺體萎縮、淋巴細(xì)胞浸潤和纖維化。病理學(xué)部位：胰腺頭頸部多見43胰腺炎性腫塊部分腫塊型的慢性胰腺炎與飲酒等因素有關(guān)大部分胰腺炎性腫塊的病因不明胰腺炎性腫塊部分腫塊型的慢性胰腺炎與飲酒等因素有關(guān)44臨床表現(xiàn)常有慢性胰腺的癥狀，如腹痛、消瘦等。部分病人出現(xiàn)梗阻性黃疸體檢偶可觸及腹部腫塊臨床表現(xiàn)常有慢性胰腺的癥狀，如腹痛、消瘦等。45影像學(xué)診斷胰腺炎性腫塊的影像診斷比較困難。周圍組織炎癥及纖維增生明顯：邊界不清楚CT上腫塊呈等密度T1WI和T2WI上均呈等信號或混雜信號與周圍組織平行強(qiáng)化周圍血管沒有侵犯影像學(xué)診斷胰腺炎性腫塊的影像診斷比較困難。4697年12月CT增強(qiáng)掃描男性，70歲。上腹部隱痛反復(fù)發(fā)作。97年12月CT增強(qiáng)掃描男性，70歲。上腹部隱痛反復(fù)發(fā)作。471999年10月CT平掃1999年10月CT平掃481999年10月CT增強(qiáng)1999年10月CT增強(qiáng)49男性，63歲。慢性胰腺炎病史10余年。CT增強(qiáng)CT增強(qiáng)胰體組織學(xué)胰頭組織學(xué)男性，63歲。慢性胰腺炎病史10余年。CT增強(qiáng)CT增強(qiáng)胰體組50影像學(xué)診斷周圍組織炎性反應(yīng)和纖維增生不明顯CT上低密度，T1WI上腫塊信號低于周圍胰腺，T2WI信號腫塊可低于周圍胰腺或呈混雜信號，增強(qiáng)掃描時(shí)腫塊強(qiáng)化程度不及周圍胰腺組織邊界較清楚的低密度或低信號，出血壞死，CT呈不均勻低密度，增強(qiáng)后腫塊強(qiáng)化不明顯，與周圍組織界限清楚。周圍血管沒有侵犯與胰腺腫瘤鑒別困難，常需要穿刺活檢影像學(xué)診斷周圍組織炎性反應(yīng)和纖維增生不明顯51男性，63歲，慢性胰腺炎CT增強(qiáng)組織學(xué)男性，63歲，慢性胰腺炎CT增強(qiáng)組織學(xué)52CTMRI病理男性，69歲。慢性胰腺炎，膽道梗阻內(nèi)支架植入后。平掃增強(qiáng)T2WI增強(qiáng)胰頭胰體CTMRI病理男性，69歲。慢性胰腺炎，膽道梗阻內(nèi)支架植入后53女性，47歲。腹部外傷后全腹部輕度疼痛。平掃增強(qiáng)女性，47歲。平掃增強(qiáng)543、自身免疫性胰腺炎

自身免疫異常有關(guān)的胰腺慢性炎癥性病變類固醇類藥物治療有效，胰腺的形態(tài)和功能可恢復(fù)至正常。本病好發(fā)于中老年，女性略多于男性。可合并有其他自身免疫性疾病。3、自身免疫性胰腺炎自身免疫異常有關(guān)的胰腺慢性炎癥性病變55病因本病的具體病因不明與自身免疫異常有關(guān)部分病人合并有其他自身免疫性疾病或膠原性疾病激素治療有效病因本病的具體病因不明56病理學(xué)胰腺常有彌漫性腫大組織病理學(xué)：伴有淋巴細(xì)胞浸潤的纖維化改變胰管也常有炎性細(xì)胞浸潤胰腺包膜纖維增生

病理學(xué)胰腺常有彌漫性腫大57臨床表現(xiàn)血清γ－球蛋白和IgG升高胰腺抗原的自身抗體胰腺外分泌功能減退消化不良體重減輕類固醇類藥物治療后得以緩解或消失

臨床表現(xiàn)血清γ－球蛋白和IgG升高58影像學(xué)特點(diǎn)CT或MRI均可表現(xiàn)為胰腺彌漫增大T1WI上胰腺組織信號強(qiáng)度減低動(dòng)脈期胰腺組織強(qiáng)化減弱，但出現(xiàn)延遲增強(qiáng)。病變區(qū)胰腺周圍可見包膜樣環(huán)狀影CT呈低密度T1WI和T2WI上均為低信號強(qiáng)度增強(qiáng)掃描有延時(shí)強(qiáng)化ERCP可見胰管廣泛不規(guī)則狹窄。胰周脂肪組織內(nèi)常沒有明顯炎癥性改變。類固醇藥物試驗(yàn)性治療影像學(xué)改變常恢復(fù)正常。影像學(xué)特點(diǎn)CT或MRI均可表現(xiàn)為胰腺彌漫增大59女性，63歲。胰腺外分泌腺功能降低，B超檢查發(fā)現(xiàn)胰頭增大。ERCPCT門靜脈期CT延時(shí)5分T1WIT2WI女性，63歲。胰腺外分泌腺功能降低，B超檢查發(fā)現(xiàn)胰頭增大。E60MRI動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描平掃延時(shí)3分門脈期動(dòng)脈期MRI動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描平掃延時(shí)3分門脈期動(dòng)脈期61ERCPCT門脈期ERCPCT門脈期治療前治療后ERCPCT門脈期ERCPCT門脈期治療前治療后62女性，49歲。SLE，消化不良。T2WIT1WI＋C女性，49歲。SLE，消化不良。T2WIT1WI＋C63T2WIT1WI＋CT2WIT1WI＋FS治療前治療后2個(gè)月T2WIT1WI＋CT2WIT1WI＋FS治療前治療后2個(gè)月64第三部分胰腺間葉組織腫瘤第三部分胰腺間葉組織腫瘤65胰腺間葉組織腫瘤間葉腫瘤占胰腺腫瘤的12%，通常來源于結(jié)締組織，淋巴組織，血管及神經(jīng)組織等。淋巴管瘤脂肪瘤畸胎瘤胰腺母細(xì)胞瘤神經(jīng)鞘瘤神經(jīng)纖維瘤淋巴瘤胰腺肉瘤胰腺間葉組織腫瘤間葉腫瘤占胰腺腫瘤的12%，通常來源于結(jié)661、胰腺淋巴管瘤胰腺淋巴管瘤占所有淋巴管瘤的1%以下組織學(xué)起源不清楚發(fā)育異常創(chuàng)傷性病變真正的腫瘤

一般無癥狀和體征1、胰腺淋巴管瘤胰腺淋巴管瘤占所有淋巴管瘤的1%以下67病理學(xué)可生長在胰腺實(shí)質(zhì)內(nèi)，也可生長于胰腺外，通過蒂和胰腺組織相連。多房囊性病變，囊腔的大小差異很大，小的只能在顯微鏡下看到，大的直徑可達(dá)10厘米。囊內(nèi)有薄層分隔，可有漿液、血性漿液或乳糜液，內(nèi)襯淋巴管上皮，周邊有薄的纖維組織被膜。囊內(nèi)及囊壁均罕有鈣化。病理學(xué)可生長在胰腺實(shí)質(zhì)內(nèi)，也可生長于胰腺外，通過蒂和胰腺組織68影像學(xué)診斷影像學(xué)表現(xiàn)胰腺囊性腫塊可有分葉囊內(nèi)分隔較薄且有輕度強(qiáng)化囊壁很薄，少有鈣化有時(shí)與胰腺其他囊性腫塊難以鑒別，可進(jìn)行穿刺活檢。

影像學(xué)診斷影像學(xué)表現(xiàn)69女性，42歲。胰頭部淋巴管囊腫，囊壁有鈣化。CT+C女性，42歲。胰頭部淋巴管囊腫，囊壁有鈣化。CT+C702、胰腺脂肪瘤腹腔臟器的脂肪瘤通常發(fā)生在消化道發(fā)生在胰腺的很少見臨床上常無明顯癥狀影像學(xué)檢查或手術(shù)時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)2、胰腺脂肪瘤腹腔臟器的脂肪瘤通常發(fā)生在消化道71病理學(xué)由成熟的脂肪細(xì)胞組成少量的纖維分隔薄層的膠原纖維被膜包饒病理學(xué)由成熟的脂肪細(xì)胞組成72影像學(xué)診斷影像表現(xiàn)頗具特征性，依據(jù)影像學(xué)可確診胰腺邊界清楚的腫塊邊界清楚，對周圍無浸潤C(jī)T值-30HU-120HUT1WI和T2WI均呈高信號強(qiáng)度，施加脂肪抑制后病灶信號強(qiáng)度明顯降低增強(qiáng)掃描病灶沒有強(qiáng)化有時(shí)可見菲薄的纖維間隔影像學(xué)診斷影像表現(xiàn)頗具特征性，依據(jù)影像學(xué)可確診73胰頭脂肪瘤CT+C胰頭脂肪瘤CT+C743、胰腺畸胎瘤非常罕見起源于外胚層胚胎殘留組織的多能細(xì)胞良性，至今未見胰腺畸胎瘤惡變的報(bào)道癥狀和體征無特異性3、胰腺畸胎瘤非常罕見75病理學(xué)通常是同時(shí)有囊實(shí)性成分含毛發(fā)、牙齒、鈣化、軟骨和皮膚附屬器如毛囊、汗腺及皮脂腺成分病理學(xué)通常是同時(shí)有囊實(shí)性成分76影像學(xué)診斷影像學(xué)表現(xiàn)也頗具特征性確診常需要進(jìn)行CT或MRI檢查影像學(xué)表現(xiàn)取決于腫瘤內(nèi)各種成分的比例常為多種成分同時(shí)出現(xiàn)，如脂肪成分、實(shí)質(zhì)性成分、囊性成分、牙齒、骨骼、鈣化等，有時(shí)可出現(xiàn)液平面。

影像學(xué)診斷影像學(xué)表現(xiàn)也頗具特征性77女性，39歲，胰腺畸胎瘤。CT+C女性，39歲，胰腺畸胎瘤。CT+C784、胰腺母細(xì)胞瘤胰母細(xì)胞瘤極為罕見幾乎均在少兒發(fā)病起源于酷似胰腺胚胎的一種多能干細(xì)胞腫塊常較大，惡性程度高容易侵犯門脈易轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移的常見部位為淋巴結(jié)、肝臟及肺。4、胰腺母細(xì)胞瘤胰母細(xì)胞瘤極為罕見79病理學(xué)腫瘤含有上皮和間葉組織成分混雜功能性或無功能性的神經(jīng)內(nèi)分泌組織腫塊內(nèi)可有囊變腫塊好發(fā)于胰頭，周圍有堅(jiān)韌的被膜病理學(xué)腫瘤含有上皮和間葉組織成分80影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特征性實(shí)性腫塊或復(fù)雜的多房性囊性腫塊邊界一般較清楚乏血供腫瘤體積較大，常誤診為神經(jīng)母細(xì)胞瘤確診依靠穿刺活檢影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特征性81女性，4歲。胰腺母細(xì)胞瘤。以頸部淋巴結(jié)腫大就診。女性，4歲。胰腺母細(xì)胞瘤。以頸部淋巴結(jié)腫大就診。82男性，3歲。食欲減退，體重降低。T1WIT2WI男性，3歲。食欲減退，體重降低。T1WIT2WI835、胰腺神經(jīng)鞘瘤內(nèi)臟的神經(jīng)鞘瘤來源于交感和副交感神經(jīng)纖維的雪旺細(xì)胞，罕見于胰腺。常無癥狀，出現(xiàn)癥狀也不具特征性。5、胰腺神經(jīng)鞘瘤內(nèi)臟的神經(jīng)鞘瘤來源于交感和副交感神經(jīng)纖維的雪84病理學(xué)常有被膜組織學(xué)上由兩種成分構(gòu)成：安東尼A型主要是結(jié)構(gòu)規(guī)則的細(xì)胞成分安東尼B型主要是乏細(xì)胞的疏松組織病理學(xué)常有被膜85影像學(xué)表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn)與其組成密切相關(guān)主要由安東尼A型組織構(gòu)成腫瘤實(shí)性部分明顯增強(qiáng)伴中央壞死需與胰島細(xì)胞瘤鑒別主要由安東尼B型組織構(gòu)成囊性腫塊，無明顯強(qiáng)化需與胰腺其他囊性病變鑒別影像學(xué)表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn)與其組成密切相關(guān)86女性，58歲。胰腺神經(jīng)鞘瘤，主要由安東尼A型組織構(gòu)成。CT+C女性，58歲。胰腺神經(jīng)鞘瘤，主要由安東尼A型組織構(gòu)成。CT+87CT+C男性，63歲。胰腺神經(jīng)鞘瘤，主要由安東尼B型組織構(gòu)成CT+C男性，63歲。胰腺神經(jīng)鞘瘤，主要由安東尼B型組織構(gòu)成886、胰腺神經(jīng)纖維瘤發(fā)生于胰腺的神經(jīng)纖維瘤非常罕見常為神經(jīng)纖維瘤病的一部分臨床上出現(xiàn)神經(jīng)纖維瘤病的其他表現(xiàn)皮膚軟結(jié)節(jié)皮膚色素斑骨骼畸形突眼6、胰腺神經(jīng)纖維瘤發(fā)生于胰腺的神經(jīng)纖維瘤非常罕見89病理學(xué)腫瘤成分包括纖維母細(xì)胞，雪旺細(xì)胞及一些神經(jīng)成分腫瘤沿著神經(jīng)廣泛浸潤病理學(xué)腫瘤成分包括纖維母細(xì)胞，雪旺細(xì)胞及一些神經(jīng)成分90影像學(xué)表現(xiàn)常由腹腔神經(jīng)干向胰腺內(nèi)蔓延腫塊密度較低而均勻，CT值2025HUT1WI上呈中度偏低信號強(qiáng)度，T2WI上呈高信號強(qiáng)度。增強(qiáng)掃描腫塊輕度強(qiáng)化。胰腺神經(jīng)纖維瘤的影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特征性，結(jié)合腹部其他部位病變特別是顯示病變與腹腔神經(jīng)干病變相延續(xù)，以及神經(jīng)纖維瘤病的其他表現(xiàn)有助于診斷。

影像學(xué)表現(xiàn)常由腹腔神經(jīng)干向胰腺內(nèi)蔓延91CT+C男性，17歲。神經(jīng)纖維瘤病累及胰腺。CT+C男性，17歲。神經(jīng)纖維瘤病累及胰腺。927、胰腺淋巴瘤胰腺受累僅占NHL的1%以下大多為全身NHL的一部分，原發(fā)于胰腺或以胰腺為主的NHL更為罕見AIDS患者的NHL累及胰腺的比例明顯升高7、胰腺淋巴瘤胰腺受累僅占NHL的1%以下93病理學(xué)病變可在胰腺內(nèi)彌漫浸潤或在局部形成腫塊。腫瘤細(xì)胞呈圓形，胞漿稀少，體現(xiàn)出肉瘤的特點(diǎn)。病理學(xué)病變可在胰腺內(nèi)彌漫浸潤或在局部形成腫塊。94影像學(xué)表現(xiàn)兩種表現(xiàn)形式：病變彌漫侵潤，表現(xiàn)為胰腺增大胰腺內(nèi)邊界清晰的限局性的腫塊腫瘤一般均質(zhì)，CT密度低T1WI上信號低于正常胰腺T2WI上信號略高于正常胰腺增強(qiáng)掃描示病變乏血供病變區(qū)罕有壞死、出血或鈣化在腹膜后及腹腔內(nèi)可有腫大淋巴結(jié)與胰腺癌難以鑒別，確診有賴于病理學(xué)影像學(xué)表現(xiàn)兩種表現(xiàn)形式：95CT+C男性，12歲。胰腺伯基特淋巴瘤CT+C男性，12歲。胰腺伯基特淋巴瘤96男性，75歲，胰腺NHL，腫塊型。CT+C男性，75歲，胰腺NHL，腫塊型。CT+C978、胰腺肉瘤胰腺原發(fā)性肉瘤罕見，僅占胰腺惡性腫瘤的0.6%原發(fā)性未分化肉瘤纖維肉瘤惡性纖維組織細(xì)胞瘤平滑肌肉瘤（起源于胰腺導(dǎo)管或血管的平滑肌細(xì)胞）。胰腺肉瘤惡性程度高，轉(zhuǎn)移早，較易發(fā)生肝臟轉(zhuǎn)移。8、胰腺肉瘤胰腺原發(fā)性肉瘤罕見，僅占胰腺惡性腫瘤的0.6%98影像學(xué)表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn)多種多樣均勻?qū)嵭阅[塊不均質(zhì)的腫塊增強(qiáng)掃描腫塊常呈顯著的不均勻強(qiáng)化周邊血供豐富，中央常有壞死組織有時(shí)胰腺肉瘤與胰腺癌不易鑒別。影像學(xué)表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn)多種多樣99男性，30歲。胰頭部平滑肌肉瘤。CT+C男性，30歲。胰頭部平滑肌肉瘤。CT+C100CT+C女性，67歲，胰尾部平滑肌肉瘤肝臟轉(zhuǎn)移。CT+C女性，67歲，胰尾部平滑肌肉瘤肝臟轉(zhuǎn)移。101第四部分胰腺囊性上皮源性腫瘤第四部分胰腺囊性上皮源性腫瘤102胰腺囊性上皮源性腫瘤胰腺囊性腫瘤僅占全部胰腺腫瘤的10％惡性胰腺腫瘤中僅有24％為囊性除漿液性囊腺瘤為良性腫瘤外，其他腫瘤均屬于惡性腫瘤或潛在惡性腫瘤胰腺囊性上皮源性腫瘤胰腺囊性腫瘤僅占全部胰腺腫瘤的10％1031、實(shí)質(zhì)性乳頭狀上皮腫瘤

約占胰腺腫瘤的0.17％2.5%好發(fā)于中青年女性，75%95%發(fā)生于女性，平均年齡2530歲。大多數(shù)病變出現(xiàn)囊變低度惡性，較少轉(zhuǎn)移擴(kuò)散，預(yù)后較好。

1、實(shí)質(zhì)性乳頭狀上皮腫瘤約占胰腺腫瘤的0.17％2.5%104臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)無特征性腹部不適、疼痛、腹部腫塊部分病人可出現(xiàn)黃疸臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)無特征性105病理學(xué)腫瘤可發(fā)生于胰腺任何部位較大，常見的直徑為58厘米較厚的纖維包膜，邊界清楚，常突出于胰腺外剖面可見明顯出血和壞死，大的壞死區(qū)可形成囊腔，內(nèi)含血性或膠凍樣物，構(gòu)成囊實(shí)相間的結(jié)構(gòu)30%左右的腫瘤周邊可見鈣化病變內(nèi)富有薄弱血管為本病的又一病理學(xué)特點(diǎn)鏡下可見胞漿呈嗜酸性的小腫瘤細(xì)胞圍繞纖維血管形成假乳頭狀結(jié)構(gòu)。免疫組化及電鏡示腫瘤同時(shí)具有內(nèi)分泌和外分泌組織成分。病理學(xué)腫瘤可發(fā)生于胰腺任何部位106影像學(xué)診斷邊界清楚的大腫塊囊實(shí)相間，實(shí)性部分主要位于病變周邊，有強(qiáng)化囊性部分位于中心，密度較高，CT值4050HU30%的病人病變周邊可見鈣化由于病變內(nèi)常有出血，T1WI上可見不均勻高信號，T2WI上見不均勻低信號。MRCP或ERCP示胰管受壓、移位或中斷。影像學(xué)診斷邊界清楚的大腫塊107女性，34歲。胰腺實(shí)性乳頭狀上皮腫瘤T1WIT2WI女性，34歲。胰腺實(shí)性乳頭狀上皮腫瘤T1WIT2WI108女性，42歲。胰腺實(shí)性乳頭狀上皮腫瘤CT＋C女性，42歲。胰腺實(shí)性乳頭狀上皮腫瘤CT＋C1092、漿液性囊腺瘤最常見的胰腺囊性腫瘤良性，不發(fā)生惡變好發(fā)年齡30-50歲女性多見，男女比例1:6－1:92、漿液性囊腺瘤最常見的胰腺囊性腫瘤110病理學(xué)可發(fā)生于胰腺的任何部位，起源于胰腺中央的腺細(xì)胞直徑可為2－25厘米，平均10厘米多個(gè)囊構(gòu)成，內(nèi)襯富糖原的扁平或立方上皮細(xì)胞病理學(xué)可發(fā)生于胰腺的任何部位，111病理學(xué)病理類型小囊型：占絕大多數(shù)，其切面上腫塊分葉，由許多小囊構(gòu)成，小囊直徑在2厘米以下，囊腔更小者可呈蜂窩狀，囊液清亮，囊間有纖維結(jié)締組織間隔，有時(shí)有中央瘢痕。大囊型：直徑常大于3-5厘米，內(nèi)可有纖維分隔?；旌闲停褐虚g常為多發(fā)小囊，周圍由多個(gè)直徑大于2厘米的囊圍繞。病理學(xué)病理類型112臨床表現(xiàn)中年女性一般無癥狀可有上腹部不適，疼痛有時(shí)可及腫塊臨床表現(xiàn)中年女性113影像學(xué)表現(xiàn)小囊型表現(xiàn)邊界清楚的分葉狀病變CT或MRI顯示病變由多個(gè)直徑小于2厘米的囊構(gòu)成囊液在CT呈低密度T1WI上為低信號（如有出血可為高信號）T2WI上為高信號囊間可見纖維間隔，有時(shí)可見中央瘢痕，間隔和瘢痕可輕度強(qiáng)化。影像學(xué)表現(xiàn)小囊型表現(xiàn)114女性，42歲。胰頭部漿液性囊腺瘤，小囊型。CT+C女性，42歲。胰頭部漿液性囊腺瘤，小囊型。CT+C115女性，39歲，胰頭部漿液性囊腺瘤，小囊型。CT+CCT-CT2WI女性，39歲，胰頭部漿液性囊腺瘤，小囊型。CT+CCT-CT116影像學(xué)表現(xiàn)大囊型：邊界清楚的圓形或類圓形囊性病變中心可見稀少的間隔病變無明顯強(qiáng)化間隔可有輕微強(qiáng)化無明顯壁結(jié)節(jié)或其他實(shí)質(zhì)性結(jié)構(gòu)與其他囊性腫瘤鑒別較難，常需活檢。影像學(xué)表現(xiàn)大囊型：117CT+C女性，29歲。胰體漿液性囊腺瘤，大囊型。CT+C女性，29歲。胰體漿液性囊腺瘤，大囊型。118影像學(xué)表現(xiàn)混合型病變中心為多發(fā)小囊周邊被直徑大于2厘米的大囊包繞T1WI上周圍大囊的信號往往低于中央的小囊T2WI上周圍大囊信號高于中央的小囊病變中央出現(xiàn)鈣化（放射狀鈣化）影像學(xué)表現(xiàn)混合型119女性，38歲。胰體漿液性囊腺瘤，混合型。CT+CCT+C女性，38歲。胰體漿液性囊腺瘤，混合型。CT+CCT+C1203、粘液性囊腺瘤、粘液性囊腺癌多見于女性，男女比例1:240－60歲多見粘液囊腺癌為惡性腫瘤而粘液囊腺瘤有潛在惡性囊腺瘤和囊腺癌為疾病發(fā)展的兩個(gè)階段3、粘液性囊腺瘤、粘液性囊腺癌多見于女性，男女比例1:2121病理學(xué)起源于胰腺外周導(dǎo)管上皮多發(fā)生于胰腺體尾部一般較大，直徑2－20厘米，平均10厘米單囊或多房性，囊腔多在2厘米以上，內(nèi)含粘液囊腺瘤包膜完整，邊界清楚囊腺癌則常與周圍臟器有粘連或侵蝕囊腺瘤內(nèi)襯分泌粘液的高柱狀上皮，局部可有乳頭狀突起囊腺癌的上皮常不完整，可混雜有分化程度不同的上皮，囊內(nèi)常有菜花樣物，有明顯間質(zhì)浸潤，腫瘤細(xì)胞核大、深染。病理學(xué)起源于胰腺外周導(dǎo)管上皮122臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)不具特征性常見的癥狀上腹部疼痛腹部腫塊

臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)不具特征性123影像學(xué)表現(xiàn)邊界清楚圓形或卵圓形腫塊CT為低密度，T2WI上為高信號，T1WI上一般為偏低信號，偶可呈高信號?？捎欣w維間隔，間隔可強(qiáng)化。一般有教明確的壁（漿液性囊腺瘤壁很薄）有時(shí)可見囊壁或囊內(nèi)鈣化。一般不累及主胰管，病變囊腔與主胰管不通。影像學(xué)表現(xiàn)邊界清楚圓形或卵圓形腫塊124影像學(xué)表現(xiàn)囊腺瘤和囊腺癌的影像學(xué)鑒別則較為困難有以下表現(xiàn)應(yīng)考慮囊腺癌：腫塊邊界欠清，對周圍組織或器官有侵蝕；囊性病變內(nèi)有明顯的軟組織腫塊；囊壁厚度大于1厘米或囊壁厚薄不一；囊內(nèi)間隔不規(guī)則，厚薄不一；T1WI上囊內(nèi)信號偏高往往提示惡性；發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移灶影像學(xué)表現(xiàn)囊腺瘤和囊腺癌的影像學(xué)鑒別則較為困難125CT+C女性，49歲。胰腺粘液性囊腺瘤。CT+C女性，49歲。胰腺粘液性囊腺瘤。126女性，57歲。胰腺頸部粘液囊腺瘤。CT+C女性，57歲。胰腺頸部粘液囊腺瘤。CT+C127女性，43歲。胰腺粘液囊腺瘤CT-CT2WIT1WI＋C女性，43歲。胰腺粘液囊腺瘤CT-CT2WIT1WI＋128女性，58歲，胰尾部粘液性囊腺癌CT+C女性，58歲，胰尾部粘液性囊腺癌CT+C129女性，74歲。胰腺粘液囊腺癌CT+CCT+CCT-CCT-C女性，74歲。胰腺粘液囊腺癌CT+CCT+CCT-CCT-C1304、導(dǎo)管內(nèi)粘液乳頭狀腫瘤

好發(fā)于中老年，5070歲多見為低度惡性或有惡性傾向的腫瘤有時(shí)同一個(gè)腫瘤內(nèi)可見良性、交界性及惡性成分本病預(yù)后較好，術(shù)后5年生存率可達(dá)80％以上4、導(dǎo)管內(nèi)粘液乳頭狀腫瘤好發(fā)于中老年，5070歲多見131臨床表現(xiàn)腫瘤常生長于主胰管?？杀憩F(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的急、慢性性胰腺炎65%左右的病人有腹痛45%的病人有體重減輕惡心嘔吐及脂肪瀉等臨床表現(xiàn)腫瘤常生長于主胰管132病理學(xué)病理分型主胰管型：起源于主胰管分支型：起源于胰管的主要分支，大多發(fā)生于胰頭鉤突混合型：病變同時(shí)累及主胰管及其主要分支，可有分支型或主胰管型發(fā)展而來。主胰管型分支型混合型病理學(xué)病理分型主胰管型分支型混合型133病理學(xué)主胰管型主胰管及其主要分支均有非狹窄性擴(kuò)張，病變區(qū)襯以分泌粘液的高柱狀上皮，擴(kuò)張的胰管內(nèi)可見粘液栓以及偏平或乳頭狀生長的壁結(jié)節(jié)。分支型：早期為多囊狀的腫塊結(jié)構(gòu)，與胰腺囊腺瘤頗為相似，后期常累及主胰管，則與原發(fā)于主胰管的病變相似。主胰管型和分支型，病變均與主胰管相通，這與胰腺囊腺瘤明顯不同。常繼發(fā)胰腺炎癥。病理學(xué)主胰管型134病理學(xué)大體標(biāo)本HE，×40HE，×100分支型胰腺導(dǎo)管內(nèi)粘液乳頭狀腫瘤病理學(xué)大體標(biāo)本HE，×40HE，×100分支型胰腺導(dǎo)管內(nèi)粘液135影像學(xué)表現(xiàn)主胰管型主胰管及其主要分支囊腫擴(kuò)張胰腺組織萎縮腔內(nèi)可見壁結(jié)節(jié)和粘液栓CT/MRI薄層掃描有利于結(jié)節(jié)和粘液栓的顯示結(jié)節(jié)可有輕中度強(qiáng)化粘液栓不強(qiáng)化，常位于當(dāng)時(shí)體位的下壁可見引起擴(kuò)張的壺腹突向十二指腸腔影像學(xué)表現(xiàn)主胰管型136影像學(xué)表現(xiàn)分支型多房狀囊性腫塊，常位于胰頭鉤突內(nèi)可見間隔，表現(xiàn)與囊腺瘤相似病變鄰近可見擴(kuò)張的胰分支對診斷有幫助后期病變累及主胰管則出現(xiàn)主胰管的擴(kuò)張及其腔內(nèi)的壁結(jié)節(jié)和粘液栓影像學(xué)表現(xiàn)分支型137影像學(xué)診斷MRCP、ERCP的作用MRCP可顯示擴(kuò)張胰管的全貌ERCP對本病的診斷非常有幫助內(nèi)鏡下即可見乳頭溢出粘液樣物，有時(shí)可見突向十二指腸的擴(kuò)張乳頭，注射造影劑后容易顯示壁結(jié)節(jié)和粘液栓造成的充盈缺損，病變與主胰管相通有助于鑒別診斷。影像學(xué)診斷MRCP、ERCP的作用138女性，37歲。主胰管型IPMT（交界性腫瘤伴灶性癌變）MRCPB超CT+CERCP女性，37歲。主胰管型IPMT（交界性腫瘤伴灶性癌變）MRC139CT+CT1WI術(shù)中胰管造影男性，55歲。主胰管型IPMT（腺癌）CT+CT1WI術(shù)中胰管造影男性，55歲。主胰管型IPMT（140男性，64歲。分支型IPMT（腺瘤）B超CT＋C冠狀T1WIERCP男性，64歲。分支型IPMT（腺瘤）B超CT＋C冠狀T1WI141男性，59歲?；旌闲虸PMTCT＋CERCP男性，59歲?；旌闲虸PMTCT＋CERCP142鑒別診斷：女性，63歲。慢性胰腺炎B超CT+CERCP鑒別診斷：女性，63歲。慢性胰腺炎B超CT+CERCP143謝謝！謝謝！144胰腺少罕見疾病的影像學(xué)診斷楊正漢周誠葉曉華譚曄衛(wèi)生部北京醫(yī)院放射科北京大學(xué)第五臨床醫(yī)學(xué)院中國醫(yī)學(xué)計(jì)算機(jī)成像雜志2002；8（4）：266浙江省金華市放射學(xué)術(shù)會(huì)議2003年9月20-21日胰腺少罕見疾病的影像學(xué)診斷楊正漢周誠葉曉華譚曄中國醫(yī)學(xué)145目的胰腺不僅是人體重要的消化器官，也是最重要的內(nèi)分泌器官之一。胰腺疾病的診斷在很大程度上依靠影像學(xué)檢查對急性胰腺炎、慢性胰腺炎以及胰腺導(dǎo)管上皮腺癌等常見疾病的影像學(xué)表現(xiàn)比較熟悉不熟悉胰腺少見疾病（發(fā)病率低，種類繁多）目的胰腺不僅是人體重要的消化器官，也是最重要的內(nèi)分泌器官146胰腺少罕見疾病影像學(xué)部分胰腺少見疾病影像學(xué)有較為特征性的表現(xiàn)另一些胰腺少見疾病影像學(xué)缺乏特征性胰腺少罕見疾病影像學(xué)部分胰腺少見疾病影像學(xué)有較為特征性的表現(xiàn)147胰腺少罕見疾病影像學(xué)診斷病因主要臨床表現(xiàn)或臨床鑒別要點(diǎn)病理學(xué)特點(diǎn)影像學(xué)特點(diǎn)胰腺少罕見疾病影像學(xué)診斷病因148第一部分胰腺先天性疾病第一部分胰腺先天性疾病149胰腺的胚胎發(fā)育正常情況下，胚胎7周時(shí)，腹胰由十二指腸腹側(cè)轉(zhuǎn)移到內(nèi)側(cè)，與背胰合成為胰腺腹側(cè)胰腺構(gòu)成胰頭的大部分背側(cè)胰腺形成胰頭小部分以及頸、體、尾部背側(cè)胰管與腹側(cè)胰管匯合，背側(cè)胰管近段消失。

胰腺的胚胎發(fā)育正常情況下，胚胎7周時(shí)，腹胰由十二指腸腹側(cè)轉(zhuǎn)移1501、異位胰腺異位胰腺又稱迷走胰腺或副胰腺是正常胰腺解剖部位以外的孤立胰腺組織尸檢的發(fā)現(xiàn)率為0.11%-0.21%。80%發(fā)生于胃（幽門前區(qū)）和十二指腸，較少發(fā)生于回腸、腸系膜、膽道、脾臟、麥克爾憩室或闌尾。

1、異位胰腺異位胰腺又稱迷走胰腺或副胰腺151病因胚胎發(fā)育過程中的先天性畸形具體病因有爭議：胰腺原基與原腸粘連或穿透原腸壁，并隨原腸的旋轉(zhuǎn)及縱行生長而分布于各個(gè)異常部位。也有人認(rèn)為本病是內(nèi)胚層異向分化所致。病因胚胎發(fā)育過程中的先天性畸形152病理學(xué)圓形或不規(guī)則的淺黃色或淡紅色實(shí)質(zhì)性結(jié)節(jié)單發(fā)，偶見多發(fā)直徑2mm4cm，沒有包膜75％位于粘膜下層，少數(shù)可位于肌層或漿膜下，位于胃或十二指腸粘膜下時(shí)，常有一兩個(gè)管道開口于胃腸腔內(nèi)（在隆起最高處）鏡檢時(shí)異位胰腺具有正常胰腺的組織特點(diǎn)

病理學(xué)圓形或不規(guī)則的淺黃色或淡紅色實(shí)質(zhì)性結(jié)節(jié)153臨床特點(diǎn)40-50歲多見男女比例3:1臨床表現(xiàn)與病變所在部位及并發(fā)的病理改變有關(guān)多數(shù)病人無癥狀癥狀的主要原因?yàn)楫愇唤M織發(fā)生炎癥引起的狹窄和痙攣臨床表現(xiàn)無特異性（腹脹、腹痛、惡心嘔吐、潰瘍、出血）臨床特點(diǎn)40-50歲多見154影像學(xué)表現(xiàn)GI最有幫助圓形充盈缺損臍狀凹陷中央導(dǎo)管征CT和MRI對本病的診斷價(jià)值有限

影像學(xué)表現(xiàn)GI最有幫助155胰腺少罕見疾病的影像學(xué)診斷-影像FTP課件1562、環(huán)狀胰腺胰腺組織胚胎發(fā)生異常胰頭部胰腺組織呈部分或完全環(huán)繞十二指腸降部發(fā)生率約為1/20000，70％伴有其他先天性畸形十二指腸閉鎖或狹窄腸旋轉(zhuǎn)不良2、環(huán)狀胰腺胰腺組織胚胎發(fā)生異常157病因胰腺腹側(cè)原基旋轉(zhuǎn)異常學(xué)說胚胎期十二指腸背側(cè)和腹側(cè)的兩個(gè)胰腺原基未能隨十二指腸的旋轉(zhuǎn)而捻動(dòng)，腹側(cè)原基以帶狀延伸的形態(tài)繼續(xù)留在十二指腸的前方，以致完全或部分環(huán)繞十二指腸降段。

病因胰腺腹側(cè)原基旋轉(zhuǎn)異常學(xué)說158病理學(xué)85%環(huán)狀胰腺位于Vater乳頭以上分型完全型：環(huán)繞十二指腸全周不完全型：則環(huán)繞周長的2/34/5組織學(xué)與正常胰腺相同，含有腺泡、導(dǎo)管和胰島組織。病理學(xué)85%環(huán)狀胰腺位于Vater乳頭以上159臨床特點(diǎn)根據(jù)發(fā)病年齡和臨床表現(xiàn)分為2型新生兒型：多見，常在出生后12天內(nèi)出現(xiàn)癥狀，多為嘔吐等十二指腸梗阻癥狀。成人型：少見常于20-30歲發(fā)病，依據(jù)有無十二指腸狹窄梗阻以及有無其他繼發(fā)病變而出現(xiàn)腹痛、腹脹、惡心嘔吐及營養(yǎng)不良等非特異性癥狀。臨床特點(diǎn)根據(jù)發(fā)病年齡和臨床表現(xiàn)分為2型160影像學(xué)特點(diǎn)平片：有梗阻者可見“雙泡征”GI診斷價(jià)值較高：胃腔擴(kuò)張，內(nèi)有潴留十二指腸降段環(huán)形壓跡，腸腔狹窄長約14.5厘米，其內(nèi)粘膜無破壞；狹窄近端十二指腸擴(kuò)張；狹窄段近端逆蠕動(dòng)；狹窄附近出現(xiàn)異位潰瘍更提示本病。ERCP：胰管環(huán)繞十二指腸CT/MRI：十二指腸狹窄，壁增厚，周圍繞以胰腺組織（密度、信號、強(qiáng)化）。影像學(xué)特點(diǎn)平片：有梗阻者可見“雙泡征”161胰腺少罕見疾病的影像學(xué)診斷-影像FTP課件162CT平掃CT平掃163CT增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期CT增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期1643、先天性胰腺分裂

也稱為腹側(cè)和背側(cè)胰管未融合胰管先天性發(fā)育異常在無胰腺疾病的病人ERCP或MRCP中的檢出率為35％胰腺炎的病人中ERCP可發(fā)現(xiàn)25％的病人有胰腺分裂3、先天性胰腺分裂也稱為腹側(cè)和背側(cè)胰管未融合165病因腹側(cè)胰管和背側(cè)胰管未融合腹側(cè)胰管開口于主乳頭背側(cè)胰管近段不消失而單獨(dú)開口于副乳頭副乳頭開口很小，大量胰液分泌后排流障礙，常可導(dǎo)致胰腺炎病因腹側(cè)胰管和背側(cè)胰管未融合166病理學(xué)如無并發(fā)癥，除胰管匯合異常外，胰腺組織本身與正常胰腺無異。如發(fā)生炎癥則出現(xiàn)相應(yīng)的病理變化。

病理學(xué)如無并發(fā)癥，除胰管匯合異常外，胰腺組織本身與正常胰腺無167臨床表現(xiàn)如無并發(fā)癥則無癥狀約有50%的病人可并發(fā)急性或慢性胰腺炎患者常于2250歲發(fā)病，有急性或慢性胰腺炎的表現(xiàn)，上腹痛，向背部放射和進(jìn)食加重，食欲不振體重減輕淀粉酶改變臨床表現(xiàn)如無并發(fā)癥則無癥狀168影像學(xué)特點(diǎn)超聲、CT、常規(guī)MRI常無陽性發(fā)現(xiàn)，偶可見胰頭部胰管的擴(kuò)張和胰管結(jié)石發(fā)生胰腺炎則可出現(xiàn)相應(yīng)的影像學(xué)表現(xiàn)ERCP可確診主乳頭插管：腹側(cè)胰管短粗并有分枝呈樹枝狀，胰體尾不顯影；副乳頭插管：背側(cè)胰管顯影，腹側(cè)和背側(cè)胰管無交通。MRCP逐漸取代ERCP胰泌素可使MRCP顯示胰管及其分支更清楚影像學(xué)特點(diǎn)超聲、CT、常規(guī)MRI常無陽性發(fā)現(xiàn)，169胰腺少罕見疾病的影像學(xué)診斷-影像FTP課件1704、胰腺囊性纖維化

全身性遺傳性疾病主要病變?yōu)槿硗夥置谙俚墓δ苷系K臨床上以慢性肺部病變、胰腺外分泌功能不全以及汗液電解質(zhì)增多為特征好發(fā)于白種人，極少發(fā)生于亞洲人種4、胰腺囊性纖維化全身性遺傳性疾病171病因常染色體隱性遺傳疾病造成遺傳缺陷的基因可能位于第七對染色體長臂的中部患者為純合子，其雙親為雜合子主要病變表現(xiàn)為粘液分泌異常和電解質(zhì)異常，這兩者在囊性纖維化病人的全身繼發(fā)性病理改變中起重要作用。病因常染色體隱性遺傳疾病172病理學(xué)大量的粘液積聚在胰腺、肺、肝以及小腸，引起導(dǎo)管和腺泡的擴(kuò)張。胰腺體積縮小，伴有明顯的纖維化，可有囊腫形成組織學(xué)改變?yōu)橐认賹?dǎo)管擴(kuò)張、腺泡增大，其內(nèi)充滿含鈣的嗜酸性凝結(jié)物炎性改變明顯纖維組織和脂肪組織增生取代正常腺泡胰島組織相對正常病理學(xué)大量的粘液積聚在胰腺、肺、肝以及小腸，引起導(dǎo)管和腺泡的173臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)差異很大，輕者可無任何癥狀，重者則可出現(xiàn)嚴(yán)重的營養(yǎng)不良。多數(shù)患兒為呼吸道與胰腺同時(shí)受累。胃腸道的癥狀是由于胰腺外分泌功能不足引起的消化吸收不良，如腹瀉、腹脹、食欲亢進(jìn)、營養(yǎng)不良、大便量大而不成形并有惡臭90%的患兒出現(xiàn)呼吸道癥狀，表現(xiàn)為慢性咳嗽、支氣管擴(kuò)張、肺氣腫或肺不張。

臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)差異很大，輕者可無任何癥狀，重者則可出現(xiàn)嚴(yán)重174影像學(xué)特點(diǎn)胰腺囊性纖維化的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查影像學(xué)可用作病變程度和范圍的評價(jià)胰腺萎縮、外形不規(guī)則，大小不一的多發(fā)囊腫，可有彌漫分布的鈣化，胰腺實(shí)質(zhì)強(qiáng)化明顯減弱。不少病人表現(xiàn)為不同程度的胰腺脂肪化，甚至整個(gè)胰腺組織幾乎被脂肪組織取代而胰腺的輪廓尚保持。肺部病變可表現(xiàn)為支氣管擴(kuò)張、粘液嵌塞、肺炎、肺不張等改變兒童和青少年同時(shí)出現(xiàn)上述胰腺和肺部變化，應(yīng)考慮到本病。影像學(xué)特點(diǎn)胰腺囊性纖維化的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查175男性，28歲。胰腺囊性纖維化男性，16歲，胰腺囊性纖維化，消化不良合并糖尿病男性，28歲。胰腺囊性纖維化男性，16歲，胰腺囊性纖維化，消176女性，39歲。囊性纖維化合并胰腺外分泌腺功能降低男性，26歲。CF并胰腺外分泌腺功能降低及慢性肝病。女性，39歲。囊性纖維化合并胰腺外分泌腺功能降低男性，26歲177第二部分胰腺少罕見炎癥性病變第二部分胰腺少罕見炎癥性病變1781、胰腺膿腫胰腺膿腫在臨床上并不多見男女比例2:1發(fā)病年齡20-70歲多繼發(fā)于急性胰腺炎或胰腺外傷1、胰腺膿腫胰腺膿腫在臨床上并不多見179病因多繼發(fā)于胰腺外傷和胰腺炎，胰酶對胰腺及周圍組織的直接損害，發(fā)生缺血壞死及滲出（良好培養(yǎng)基）。病菌最多為大腸桿菌變形桿菌、產(chǎn)氣桿菌、葡萄球菌，且多數(shù)病人為多種細(xì)菌混合感染。病因多繼發(fā)于胰腺外傷和胰腺炎，180臨床表現(xiàn)外傷或胰腺炎后1-2周“胰腺膿腫三聯(lián)癥”：上腹痛、壓痛和膿毒血癥。腹痛常呈持續(xù)性由輕度轉(zhuǎn)為中重度100%的病人有上腹部壓痛，觸痛明顯處常為膿腫所在部位。90%的病人有發(fā)熱、惡心嘔吐、心跳加快、呼吸淺等癥狀。臨床表現(xiàn)外傷或胰腺炎后1-2周181影像學(xué)表現(xiàn)平片如出現(xiàn)胃及空腸脹氣、小網(wǎng)膜囊液平或氣泡可提示胰腺膿腫。CT是診斷胰腺膿腫較好的方法位于胰腺內(nèi)或胰周，類圓形或不規(guī)則形，邊界清楚（纖維包裹），邊界不清（周圍炎癥）膿液密度略高于囊腫膿腔內(nèi)出現(xiàn)氣泡，出現(xiàn)率僅有3050％增強(qiáng)掃描膿腫壁有較明顯強(qiáng)化影像學(xué)表現(xiàn)平片如出現(xiàn)胃及空腸脹氣、小網(wǎng)膜囊液平或氣泡可提示胰182男性，26歲。酗酒多年，10天前，急性胰腺炎發(fā)作。再次出現(xiàn)腹痛，伴發(fā)熱2天。男性，26歲。酗酒多年，10天前，急性胰腺炎發(fā)作。再次出現(xiàn)腹183男性，43歲。車禍后胰腺損傷2周，再次出現(xiàn)腹痛伴發(fā)熱。男性，43歲。車禍后胰腺損傷2周，再次出現(xiàn)腹痛伴發(fā)熱。1842、胰腺炎性腫塊

慢性胰腺炎是臨床上的常見疾病大多數(shù)慢性胰腺炎的胰腺組織萎縮但偶爾慢性胰腺炎也可表現(xiàn)為胰腺增大胰腺局限性增大則表現(xiàn)為胰腺腫塊

2、胰腺炎性腫塊慢性胰腺炎是臨床上的常見疾病185病因部分腫塊型的慢性胰腺炎與飲酒等因素有關(guān)大部分胰腺炎性腫塊的病因不明病因部分腫塊型的慢性胰腺炎與飲酒等因素有關(guān)186病理學(xué)部位：胰腺頭頸部多見腫塊邊界：大部分腫塊不清，部分清楚。周圍：血管一般不受累，膽管胰管可有炎癥鏡下：淋巴細(xì)胞浸潤、腺體成分減少以及纖維化。少數(shù)腫塊：有出血壞死，其周圍則常有纖維組織膜，因而這種腫塊邊界會(huì)比較清楚。腫塊外的胰腺組織：常有慢性炎癥、腺體萎縮、淋巴細(xì)胞浸潤和纖維化。病理學(xué)部位：胰腺頭頸部多見187胰腺炎性腫塊部分腫塊型的慢性胰腺炎與飲酒等因素有關(guān)大部分胰腺炎性腫塊的病因不明胰腺炎性腫塊部分腫塊型的慢性胰腺炎與飲酒等因素有關(guān)188臨床表現(xiàn)常有慢性胰腺的癥狀，如腹痛、消瘦等。部分病人出現(xiàn)梗阻性黃疸體檢偶可觸及腹部腫塊臨床表現(xiàn)常有慢性胰腺的癥狀，如腹痛、消瘦等。189影像學(xué)診斷胰腺炎性腫塊的影像診斷比較困難。周圍組織炎癥及纖維增生明顯：邊界不清楚CT上腫塊呈等密度T1WI和T2WI上均呈等信號或混雜信號與周圍組織平行強(qiáng)化周圍血管沒有侵犯影像學(xué)診斷胰腺炎性腫塊的影像診斷比較困難。19097年12月CT增強(qiáng)掃描男性，70歲。上腹部隱痛反復(fù)發(fā)作。97年12月CT增強(qiáng)掃描男性，70歲。上腹部隱痛反復(fù)發(fā)作。1911999年10月CT平掃1999年10月CT平掃1921999年10月CT增強(qiáng)1999年10月CT增強(qiáng)193男性，63歲。慢性胰腺炎病史10余年。CT增強(qiáng)CT增強(qiáng)胰體組織學(xué)胰頭組織學(xué)男性，63歲。慢性胰腺炎病史10余年。CT增強(qiáng)CT增強(qiáng)胰體組194影像學(xué)診斷周圍組織炎性反應(yīng)和纖維增生不明顯CT上低密度，T1WI上腫塊信號低于周圍胰腺，T2WI信號腫塊可低于周圍胰腺或呈混雜信號，增強(qiáng)掃描時(shí)腫塊強(qiáng)化程度不及周圍胰腺組織邊界較清楚的低密度或低信號，出血壞死，CT呈不均勻低密度，增強(qiáng)后腫塊強(qiáng)化不明顯，與周圍組織界限清楚。周圍血管沒有侵犯與胰腺腫瘤鑒別困難，常需要穿刺活檢影像學(xué)診斷周圍組織炎性反應(yīng)和纖維增生不明顯195男性，63歲，慢性胰腺炎CT增強(qiáng)組織學(xué)男性，63歲，慢性胰腺炎CT增強(qiáng)組織學(xué)196CTMRI病理男性，69歲。慢性胰腺炎，膽道梗阻內(nèi)支架植入后。平掃增強(qiáng)T2WI增強(qiáng)胰頭胰體CTMRI病理男性，69歲。慢性胰腺炎，膽道梗阻內(nèi)支架植入后197女性，47歲。腹部外傷后全腹部輕度疼痛。平掃增強(qiáng)女性，47歲。平掃增強(qiáng)1983、自身免疫性胰腺炎

自身免疫異常有關(guān)的胰腺慢性炎癥性病變類固醇類藥物治療有效，胰腺的形態(tài)和功能可恢復(fù)至正常。本病好發(fā)于中老年，女性略多于男性。可合并有其他自身免疫性疾病。3、自身免疫性胰腺炎自身免疫異常有關(guān)的胰腺慢性炎癥性病變199病因本病的具體病因不明與自身免疫異常有關(guān)部分病人合并有其他自身免疫性疾病或膠原性疾病激素治療有效病因本病的具體病因不明200病理學(xué)胰腺常有彌漫性腫大組織病理學(xué)：伴有淋巴細(xì)胞浸潤的纖維化改變胰管也常有炎性細(xì)胞浸潤胰腺包膜纖維增生

病理學(xué)胰腺常有彌漫性腫大201臨床表現(xiàn)血清γ－球蛋白和IgG升高胰腺抗原的自身抗體胰腺外分泌功能減退消化不良體重減輕類固醇類藥物治療后得以緩解或消失

臨床表現(xiàn)血清γ－球蛋白和IgG升高202影像學(xué)特點(diǎn)CT或MRI均可表現(xiàn)為胰腺彌漫增大T1WI上胰腺組織信號強(qiáng)度減低動(dòng)脈期胰腺組織強(qiáng)化減弱，但出現(xiàn)延遲增強(qiáng)。病變區(qū)胰腺周圍可見包膜樣環(huán)狀影CT呈低密度T1WI和T2WI上均為低信號強(qiáng)度增強(qiáng)掃描有延時(shí)強(qiáng)化ERCP可見胰管廣泛不規(guī)則狹窄。胰周脂肪組織內(nèi)常沒有明顯炎癥性改變。類固醇藥物試驗(yàn)性治療影像學(xué)改變?；謴?fù)正常。影像學(xué)特點(diǎn)CT或MRI均可表現(xiàn)為胰腺彌漫增大203女性，63歲。胰腺外分泌腺功能降低，B超檢查發(fā)現(xiàn)胰頭增大。ERCPCT門靜脈期CT延時(shí)5分T1WIT2WI女性，63歲。胰腺外分泌腺功能降低，B超檢查發(fā)現(xiàn)胰頭增大。E204MRI動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描平掃延時(shí)3分門脈期動(dòng)脈期MRI動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描平掃延時(shí)3分門脈期動(dòng)脈期205ERCPCT門脈期ERCPCT門脈期治療前治療后ERCPCT門脈期ERCPCT門脈期治療前治療后206女性，49歲。SLE，消化不良。T2WIT1WI＋C女性，49歲。SLE，消化不良。T2WIT1WI＋C207T2WIT1WI＋CT2WIT1WI＋FS治療前治療后2個(gè)月T2WIT1WI＋CT2WIT1WI＋FS治療前治療后2個(gè)月208第三部分胰腺間葉組織腫瘤第三部分胰腺間葉組織腫瘤209胰腺間葉組織腫瘤間葉腫瘤占胰腺腫瘤的12%，通常來源于結(jié)締組織，淋巴組織，血管及神經(jīng)組織等。淋巴管瘤脂肪瘤畸胎瘤胰腺母細(xì)胞瘤神經(jīng)鞘瘤神經(jīng)纖維瘤淋巴瘤胰腺肉瘤胰腺間葉組織腫瘤間葉腫瘤占胰腺腫瘤的12%，通常來源于結(jié)2101、胰腺淋巴管瘤胰腺淋巴管瘤占所有淋巴管瘤的1%以下組織學(xué)起源不清楚發(fā)育異常創(chuàng)傷性病變真正的腫瘤

一般無癥狀和體征1、胰腺淋巴管瘤胰腺淋巴管瘤占所有淋巴管瘤的1%以下211病理學(xué)可生長在胰腺實(shí)質(zhì)內(nèi)，也可生長于胰腺外，通過蒂和胰腺組織相連。多房囊性病變，囊腔的大小差異很大，小的只能在顯微鏡下看到，大的直徑可達(dá)10厘米。囊內(nèi)有薄層分隔，可有漿液、血性漿液或乳糜液，內(nèi)襯淋巴管上皮，周邊有薄的纖維組織被膜。囊內(nèi)及囊壁均罕有鈣化。病理學(xué)可生長在胰腺實(shí)質(zhì)內(nèi)，也可生長于胰腺外，通過蒂和胰腺組織212影像學(xué)診斷影像學(xué)表現(xiàn)胰腺囊性腫塊可有分葉囊內(nèi)分隔較薄且有輕度強(qiáng)化囊壁很薄，少有鈣化有時(shí)與胰腺其他囊性腫塊難以鑒別，可進(jìn)行穿刺活檢。

影像學(xué)診斷影像學(xué)表現(xiàn)213女性，42歲。胰頭部淋巴管囊腫，囊壁有鈣化。CT+C女性，42歲。胰頭部淋巴管囊腫，囊壁有鈣化。CT+C2142、胰腺脂肪瘤腹腔臟器的脂肪瘤通常發(fā)生在消化道發(fā)生在胰腺的很少見臨床上常無明顯癥狀影像學(xué)檢查或手術(shù)時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)2、胰腺脂肪瘤腹腔臟器的脂肪瘤通常發(fā)生在消化道215病理學(xué)由成熟的脂肪細(xì)胞組成少量的纖維分隔薄層的膠原纖維被膜包饒病理學(xué)由成熟的脂肪細(xì)胞組成216影像學(xué)診斷影像表現(xiàn)頗具特征性，依據(jù)影像學(xué)可確診胰腺邊界清楚的腫塊邊界清楚，對周圍無浸潤C(jī)T值-30HU-120HUT1WI和T2WI均呈高信號強(qiáng)度，施加脂肪抑制后病灶信號強(qiáng)度明顯降低增強(qiáng)掃描病灶沒有強(qiáng)化有時(shí)可見菲薄的纖維間隔影像學(xué)診斷影像表現(xiàn)頗具特征性，依據(jù)影像學(xué)可確診217胰頭脂肪瘤CT+C胰頭脂肪瘤CT+C2183、胰腺畸胎瘤非常罕見起源于外胚層胚胎殘留組織的多能細(xì)胞良性，至今未見胰腺畸胎瘤惡變的報(bào)道癥狀和體征無特異性3、胰腺畸胎瘤非常罕見219病理學(xué)通常是同時(shí)有囊實(shí)性成分含毛發(fā)、牙齒、鈣化、軟骨和皮膚附屬器如毛囊、汗腺及皮脂腺成分病理學(xué)通常是同時(shí)有囊實(shí)性成分220影像學(xué)診斷影像學(xué)表現(xiàn)也頗具特征性確診常需要進(jìn)行CT或MRI檢查影像學(xué)表現(xiàn)取決于腫瘤內(nèi)各種成分的比例常為多種成分同時(shí)出現(xiàn)，如脂肪成分、實(shí)質(zhì)性成分、囊性成分、牙齒、骨骼、鈣化等，有時(shí)可出現(xiàn)液平面。

影像學(xué)診斷影像學(xué)表現(xiàn)也頗具特征性221女性，39歲，胰腺畸胎瘤。CT+C女性，39歲，胰腺畸胎瘤。CT+C2224、胰腺母細(xì)胞瘤胰母細(xì)胞瘤極為罕見幾乎均在少兒發(fā)病起源于酷似胰腺胚胎的一種多能干細(xì)胞腫塊常較大，惡性程度高容易侵犯門脈易轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移的常見部位為淋巴結(jié)、肝臟及肺。4、胰腺母細(xì)胞瘤胰母細(xì)胞瘤極為罕見223病理學(xué)腫瘤含有上皮和間葉組織成分混雜功能性或無功能性的神經(jīng)內(nèi)分泌組織腫塊內(nèi)可有囊變腫塊好發(fā)于胰頭，周圍有堅(jiān)韌的被膜病理學(xué)腫瘤含有上皮和間葉組織成分224影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特征性實(shí)性腫塊或復(fù)雜的多房性囊性腫塊邊界一般較清楚乏血供腫瘤體積較大，常誤診為神經(jīng)母細(xì)胞瘤確診依靠穿刺活檢影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特征性225女性，4歲。胰腺母細(xì)胞瘤。以頸部淋巴結(jié)腫大就診。女性，4歲。胰腺母細(xì)胞瘤。以頸部淋巴結(jié)腫大就診。226男性，3歲。食欲減退，體重降低。T1WIT2WI男性，3歲。食欲減退，體重降低。T1WIT2WI2275、胰腺神經(jīng)鞘瘤內(nèi)臟的神經(jīng)鞘瘤來源于交感和副交感神經(jīng)纖維的雪旺細(xì)胞，罕見于胰腺。常無癥狀，出現(xiàn)癥狀也不具特征性。5、胰腺神經(jīng)鞘瘤內(nèi)臟的神經(jīng)鞘瘤來源于交感和副交感神經(jīng)纖維的雪228病理學(xué)常有被膜組織學(xué)上由兩種成分構(gòu)成：安東尼A型主要是結(jié)構(gòu)規(guī)則的細(xì)胞成分安東尼B型主要是乏細(xì)胞的疏松組織病理學(xué)常有被膜229影像學(xué)表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn)與其組成密切相關(guān)主要由安東尼A型組織構(gòu)成腫瘤實(shí)性部分明顯增強(qiáng)伴中央壞死需與胰島細(xì)胞瘤鑒別主要由安東尼B型組織構(gòu)成囊性腫塊，無明顯強(qiáng)化需與胰腺其他囊性病變鑒別影像學(xué)表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn)與其組成密切相關(guān)230女性，58歲。胰腺神經(jīng)鞘瘤，主要由安東尼A型組織構(gòu)成。CT+C女性，58歲。胰腺神經(jīng)鞘瘤，主要由安東尼A型組織構(gòu)成。CT+231CT+C男性，63歲。胰腺神經(jīng)鞘瘤，主要由安東尼B型組織構(gòu)成CT+C男性，63歲。胰腺神經(jīng)鞘瘤，主要由安東尼B型組織構(gòu)成2326、胰腺神經(jīng)纖維瘤發(fā)生于胰腺的神經(jīng)纖維瘤非常罕見常為神經(jīng)纖維瘤病的一部分臨床上出現(xiàn)神經(jīng)纖維瘤病的其他表現(xiàn)皮膚軟結(jié)節(jié)皮膚色素斑骨骼畸形突眼6、胰腺神經(jīng)纖維瘤發(fā)生于胰腺的神經(jīng)纖維瘤非常罕見233病理學(xué)腫瘤成分包括纖維母細(xì)胞，雪旺細(xì)胞及一些神經(jīng)成分腫瘤沿著神經(jīng)廣泛浸潤病理學(xué)腫瘤成分包括纖維母細(xì)胞，雪旺細(xì)胞及一些神經(jīng)成分234影像學(xué)表現(xiàn)常由腹腔神經(jīng)干向胰腺內(nèi)蔓延腫塊密度較低而均勻，CT值2025HUT1WI上呈中度偏低信號強(qiáng)度，T2WI上呈高信號強(qiáng)度。增強(qiáng)掃描腫塊輕度強(qiáng)化。胰腺神經(jīng)纖維瘤的影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特征性，結(jié)合腹部其他部位病變特別是顯示病變與腹腔神經(jīng)干病變相延續(xù)，以及神經(jīng)纖維瘤病的其他表現(xiàn)有助于診斷。

影像學(xué)表現(xiàn)常由腹腔神經(jīng)干向胰腺內(nèi)蔓延235CT+C男性，17歲。神經(jīng)纖維瘤病累及胰腺。CT+C男性，17歲。神經(jīng)纖維瘤病累及胰腺。2367、胰腺淋巴瘤胰腺受累僅占NHL的1%以下大多為全身NHL的一部分，原發(fā)于胰腺或以胰腺為主的NHL更為罕見AIDS患者的NHL累及胰腺的比例明顯升高7、胰腺淋巴瘤胰腺受累僅占NHL的1%以下237病理學(xué)病變可在胰腺內(nèi)彌漫浸潤或在局部形成腫塊。腫瘤細(xì)胞呈圓形，胞漿稀少，體現(xiàn)出肉瘤的特點(diǎn)。病理學(xué)病變可在胰腺內(nèi)彌漫浸潤或在局部形成腫塊。238影像學(xué)表現(xiàn)兩種表現(xiàn)形式：病變彌漫侵潤，表現(xiàn)為胰腺增大胰腺內(nèi)邊界清晰的限局性的腫塊腫瘤一般均質(zhì)，CT密度低T1WI上信號低于正常胰腺T2WI上信號略高于正常胰腺增強(qiáng)掃描示病變乏血供病變區(qū)罕有壞死、出血或鈣化在腹膜后及腹腔內(nèi)可有腫大淋巴結(jié)與胰腺癌難以鑒別，確診有賴于病理學(xué)影像學(xué)表現(xiàn)兩種表現(xiàn)形式：239CT+C男性，12歲。胰腺伯基特淋巴瘤CT+C男性，12歲。胰腺伯基特淋巴瘤240男性，75歲，胰腺NHL，腫塊型。CT+C男性，75歲，胰腺NHL，腫塊型。CT+C2418、胰腺肉瘤胰腺原發(fā)性肉瘤罕見，僅占胰腺惡性腫瘤的0.6%原發(fā)性未分化肉瘤纖維肉瘤惡性纖維組織細(xì)胞瘤平滑肌肉瘤（起源于胰腺導(dǎo)管或血管的平滑肌細(xì)胞）。胰腺肉瘤惡性程度高，轉(zhuǎn)移早，較易發(fā)生肝臟轉(zhuǎn)移。8、胰腺肉瘤胰腺原發(fā)性肉瘤罕見，僅占胰腺惡性腫瘤的0.6%242影像學(xué)表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn)多種多樣均勻?qū)嵭阅[塊不均質(zhì)的腫塊增強(qiáng)掃描腫塊常呈顯著的不均勻強(qiáng)化周邊血供豐富，中央常有壞死組織有時(shí)胰腺肉瘤與胰腺癌不易鑒別。影像學(xué)表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn)多種多樣243男性，30歲。胰頭部平滑肌肉瘤。CT+C男性，30歲。胰頭部平滑肌肉瘤。CT+C244CT+C女性，67歲，胰尾部平滑肌肉瘤肝臟轉(zhuǎn)移。CT+C女性，67歲，胰尾部平滑肌肉瘤肝臟轉(zhuǎn)移。245第四部分胰腺囊性上皮源性腫瘤第四部分胰腺囊性上皮源性腫瘤246胰腺囊性上皮源性腫瘤胰腺囊性腫瘤僅占全部胰腺腫瘤的10％惡性胰腺腫瘤中僅有24％為囊性除漿液性囊腺瘤為良性腫瘤外，其他腫瘤均屬于惡性腫瘤或潛在惡性腫瘤胰腺囊性上皮源性腫瘤胰腺囊性腫瘤僅占全部胰腺腫瘤的10％2471、實(shí)質(zhì)性乳頭狀上皮腫瘤

約占胰腺腫瘤的0.17％2.5%好發(fā)于中青年女性，75%95%發(fā)生于女性，平均年齡2530歲。大多數(shù)病變出現(xiàn)囊變低度惡性，較少轉(zhuǎn)移擴(kuò)散，預(yù)后較好。

1、實(shí)質(zhì)性乳頭狀上皮腫瘤約占胰腺腫瘤的0.17％2.5%248臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)無特征性腹部不適、疼痛、腹部腫塊部分病人可出現(xiàn)黃疸臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)無特征性249病理學(xué)腫瘤可發(fā)生于胰腺任何部位較大，常見的直徑為58厘米較厚的纖維包膜，邊界清楚，常突出于胰腺外剖面可見明顯出血和壞死，大的壞死區(qū)可形成囊腔，內(nèi)含血性或膠凍樣物，構(gòu)成囊實(shí)相間的結(jié)構(gòu)30%左右的腫瘤周邊可見鈣化病變內(nèi)富有薄弱血管為本病的又一病理學(xué)特點(diǎn)鏡下可見胞漿呈嗜酸性的小腫瘤細(xì)胞圍繞纖維血管形成假乳頭狀結(jié)構(gòu)。免疫組化及電鏡示腫瘤同時(shí)具有內(nèi)分泌和外分泌組織成分。病理學(xué)腫瘤可發(fā)生于胰腺任何部位250影像學(xué)診斷邊界清楚的大腫塊囊實(shí)相間，實(shí)性部分主要位于病變周邊，有強(qiáng)化囊性部分位于中心，密度較高，CT值4050HU30%的病人病變周邊可見鈣化由于病變內(nèi)常有出血，T1WI上可見不均勻高信號，T2WI上見不均勻低信號。MRCP或ERCP示胰管受壓、移位或中斷。影像學(xué)診斷邊界清楚的大腫塊251女性，34歲。胰腺實(shí)性乳頭狀上皮腫瘤T1WIT2WI女性，34歲。胰腺實(shí)性乳頭狀上皮腫瘤T1WIT2WI252女性，42歲。胰腺實(shí)性乳頭狀上皮腫瘤CT＋C女性，42歲。胰腺實(shí)性乳頭狀上皮腫瘤CT＋C2532、漿液性囊腺瘤最常見的胰腺囊性腫瘤良性，不發(fā)生惡變好發(fā)年齡30-50歲女性多見，男女比例1:6－1:92、漿液性囊腺瘤最常見的胰腺囊性腫瘤254病理學(xué)可發(fā)生于胰腺的任何部位，起源于胰腺中央的腺細(xì)胞直徑可為2－25厘米，平均10厘米多個(gè)囊構(gòu)成，內(nèi)襯富糖原的扁平或立方上皮細(xì)胞病理學(xué)可發(fā)生于胰腺的任何部位，255病理學(xué)病理類型小囊型：占絕大多數(shù)，其切面上腫塊分葉，由許多小囊構(gòu)成，小囊直徑在2厘米以下，囊腔更小者可呈蜂窩狀，囊液清亮，囊間有纖維結(jié)締組織間隔，有時(shí)有中央瘢痕。大囊型：直徑常大于3-5厘米，內(nèi)可有纖維分隔?；旌闲停褐虚g常為多發(fā)小囊，周圍由多個(gè)直徑大于2厘米的囊圍繞。病理學(xué)病理類型256臨床表現(xiàn)中年女性一般無癥狀可有上腹部不適，疼痛有時(shí)可及腫塊臨床表現(xiàn)中年女性257影像學(xué)表現(xiàn)小囊型表現(xiàn)邊界清楚的分葉狀病變CT或MRI顯示病變由多個(gè)直徑小于2厘米的囊構(gòu)成囊液在CT呈低密度T1WI上為低信號（如有出血可為高信號）T2WI上為高信號囊間可見纖維間隔，有時(shí)可見中央瘢痕，間隔和瘢痕可輕度強(qiáng)化。影像學(xué)表現(xiàn)小囊型表現(xiàn)258女性，42歲。胰頭部漿液性囊腺瘤，小囊型。